AKUT
POSTSTREPTOKOKKAL
GLOMERULONEFRİT
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
TANIMLAR
HEMATÜRİ
İdrarda anormal sayıda eritrosit bulunması
 12 saatte >600.000 eritrosit
 Her sahada 2-3 eritrosit
GROSS veya MAKROSKOPİK HEMATÜRİ
İdrarda rengini değiştirecek sayıda eritrosit bulunması
MİKROSKOPİK HEMATÜRİ
 İdrarda rengi değiştirmeyecek sayıda eritrosit
bulunması
NEFRİTİK SENDROM
 İdrarda eritrosit silendr’leri, proteinüri, hipertansiyon ve
ödem ile karakterize klinik durum
YALANCI HEMATÜRİ
 Yiyecek, ilaç, porfirin, myoglobin,Hb Renk (+) Sed.(-)
 Menstruasyon
Renk (+)
Sed.(+)
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
HEMATÜRİ NEDENLERİ
Gerçek hematüri, proteinüriden farklı olarak,
her zaman renal parenkim hastalık nedeniyle
oluşmaz. Üriner sistem boyunca herhangi bir
yerden orijin alabilir.
 Ekstrarenal nedenler
 Glomeruler nedenler
 Non- glomeruler parenkimal nedenler
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
EKSTRARENAL
NEDENLER
 Taş
Üreter
Mesane
 Neoplazma
 Enfeksiyon
Akut sistit
Tbc
Parazit
 İlaç
Antikoagülan
Cyclophosphamide
 Travma
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
GLOMERULER
NEDENLER
 Proliferatif glomeruler hastalıklar
Primer (IgA nefropatisi, APSGN, MPGN, IRPGN)
Sekonder(Postenfeksiyöz GN, H-S purpura, SLE,
Good-pasteur send,Vaskülitler, Cryoglobulinemi)
 Non-proliferatif glomeruler hastalıklar
Membranöz GN, fokal ve segmental
glomeruloskleroz
 Familial glomerul hastalıkları
Alport send., Fabry hastalığı, Nail-patella send.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
Neoplazmalar NON-GLOMERULER
(Renal cell carcinoma, WilmsT.,
NEDENLER
Benign T.)
 Vasküler (Renal ven trombozu, A-V malformasyon,
Papiller nekroz)
 Metabolik (Hiperkalsüri, Hiperürikozüri)
 Familial (Polikistik böbrek, Medullary sponge kidney)
 Papiller nekroz (Analjezik alımı, Orak hücre hst., Tbc,
Diabet, Obstrüktif üropati )
 İlaç (Antikoagülan,ilaçlar )
 Travma
AKUT
POSTSTREPTOKOKKAL
GLOMERULONEFRİT(APSG
N)
Streptokok enfeksiyonunu takiben aniden
ortaya
çıkan
HEMATÜRİ, PROTEİNÜRİ,
ERİTROSİT SİLENDiR’leri ile karakterize
hastalıktır.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL OMERULONEFRİT
ETYOLOJİ-İNSİDENS
 A grubu streptokoklar ve onların Nefritojenik suşları
sorumludur (1,2,4,12,18,25,49,55,57,60)
 Sporadik veya endemik olarak ortaya çıkabilir
 Sporadik form mevsimsel özellik gösterir.
Kış-İlkbahar Tip 12 Farenjit sonrası
Yaz-Sonbahar
Tip 45 Cilt enfeksiyonu sonrası
 Çocuklar erişkinlerden fazla etkilenir
 Hastalık en sık olarak 2-6 yaş arasında görülür
 Erkekler daha sık klinik bulgu verir
 Subklinik nefrit kızlarda daha fazla görülür
 Subklinik nefritli olguların aşikar nefritli olgulara
oranı 4-10 / 1 şeklindedir
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
FİZYOPATOLOJİ

Nefritojenik suşların izole edilmesine
rağmen immun birikimlerin oluşumu ve
enflamasyona yol açan olayların sırası
anlaşılamamıştır.
Başlıca
3
teori
öne
sürülmektedir
 Birincisine göre, nefritojenik streptokoklar,
glomerul içinde özel bölgelere affinite gösteren
proteinler üretmektedir. Dolaşıma giren bu
proteinler glomerule bağlandıktan sonra,
komplemanı da aktive ederek, antistreptokok
antikorları
ile
immun
kompleks
oluşturmaktadır.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
FİZYOPATOLOJİ
 İkinci teoriye göre, normal IgG de değişim
olmakta ve immunojenik hale gelen IgG
normal glomerul içinde lokalize olmaktadır.

Üçüncü
teoriye
göre,
nefritojenik
streptokoklarla normal glomerul antijenleri
arasında
antijenik
benzerlik
vardır.
Streptokoklara karşı, normalde glomerul bazal
membranında
bulunan
antijenik
determinant’larla çapraz reaksiyona giren,
antikorlar üretilmektedir. Araştırmalar M
proteini üzerinde yoğunlaşmıştır
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
PATOLOJİ
 Diffüz proliferatif glomerulonefrit’tir
 Işık mikroskobunda, hücre infiltrasyonu, kapiller
yumak endojen hücre proliferasyonu ve segmental
“crescent” görülür
 İmmunfloresan mikroskobunda, IgG, C3 ve properdin
birikimlerinin diffuz granüler dağılımı saptanır.
 Elektron mikroskobunda, deve hörgücü şeklinde
subepitelial birikimler saptanır
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
KLİNİK BULGULAR-1
 Klinik bulguların ortaya çıkmasına kadar geçen süre;
Farenjit sonrası
ortalama 10 gün
Cilt enfeksiyonu sonrası
3-6 hafta
 Olguların % 50’si asemptomatiktir
 En sık saptanan iki bulgu Ödem ve Hematüri’dir.
Halsizlik, ateş, karın ağrısı, iştahsızlık birlikte olabilir.
 Ödem % 85 olguda saptanır ve ilk olarak periorbital
bölgede gözlenir.Şiddeti tutulan glomerul sayısına göre
değişir.
 Hastaların yarısında geçici oligüri, nadiren anüri
saptanır.
 Gross hematüri % 30 olguda saptanır. İdrar çay, kola
rengindedir.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
KLİNİK BULGULAR-2
 Üçüncü kardinal bulgu Hipertansiyon % 60-80 olguda
saptanır. % 5 ten az olguda hipertansif ansefalopati
gelişir. Başağrısı,kusma,konfüzyon, afazi görme
bulanıklığı, konvülziyon ve koma birlikte bulgular
ortaya çıkar.
 Hastaneye başvuran çocuklarda dolaşım yüklenmesi
belirgindir. Dispne, ortopne ve öksürük gibi bulgular
ortaya çıkar. Na retansiyonuna bağlı olarak kalp
yetmezliği de gelişebilir.
 Anemi ile açıklanamayan solukluk
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
KLİNİK GİDİŞ
 Ödem 5-10 günde kaybolur
 Hipertansiyon 2-3 hafta sonra normale döner. 8 haftaya
kadar uzayabilir
 Gros hematüri 1-3 hafta içinde kaybolur
 Mikroskopik hematüri genellikle 6 aydan sonra
saptanmaz.
 C3 % 95 olguda 8 haftada normal düzeylere ulaşır
 Proteinüri 2-3 ay içinde kaybolur. 6 aya kadar
azalarak devam edebilir.
 Klinik bulgular nadiren 3 ay sonra tekrarlayabilir
 Hematüri ve proteinüri 1 yıldan fazla devam
ederse kronik nefrit düşünülmelidir.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
LABORATUAR
BULGULARI-1
 İdrar bulguları her zaman anormaldir. İdrar anormalliği
olmadan nefrit gelişebilir.
 İdrar çıkışı azalır, dansite artmış olarak saptanır
 Hematüri ve proteinüri değişmez olarak vardır
 Eritrosit silendr’leri taze idrar örneklerinde saptanır.
 Proteinüri genellikle 2g/M2/gün’ü geçmez. % 2-5
olguda nefrotik sınırlarda olabilir
 Böbrek hasarının şiddetine bağlı olarak Azotemi ve
Kreatinin düzeylerinde artış saptanır. Genelde orta
derecede artış gözlenir.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
LABORATUAR BULGULARI
II
 Başlangıçta GFR azalır
 İlk 2 haftada C3 ve CH 50 düzeyleri düşük olarak
saptanır. 4 haftada normale döner. Bazen 3 aya
kadar düşük kalabilir.
 Hipergammaglobulinemi ve cryoglobulinemi
saptanır
 Boğaz kültürü pozitif olabilir
 Streptokok ekstrasellüler ürünlerine karşı gelişen
antikorların artışı daha spesifiktir. (ASO, AntiHase, anti- DNAse B, anti-NAD)
 Antikor düzeyleri 1. haftada artar, 1.ayda en üst düzeye
çıkar. Aylarca yüksek olarak kalır.
 M proteinine karşı antikorlar spesifiktir. Enfeksiyonu
takiben 4.haftada saptanırlar. Yıllarca devam ederler.
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
AYIRICI TANI
 Kronik glomerulonefrit’in akut atağı
 Henoch-Schönlein sendromu
 İdiopatik hematüri sendromları
 Familial nefrit
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
 Akut hastalık
1 hafta içinde düzelir ve
PROGNOZ
hastaların çoğunda spontan diürez oluşur
Olguların % 95’i iyileşir
 % 2’den az olguda end-stage hastalık
gelişir veya ölüm olur
 Endemik veya sporadik formlar arasında
prognoz açısından fark yoktur
 Kronikleşme insidensi düşüktür
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
TEDAVİ (1)
 Semptomatiktir
 Amaç kan basıncını kontrol etmek ve volüm
yüklenmesini önlemektir
 Hipertansiyon + Ödem + Gross hematüri
varlığında kesin yatak istirahati gereklidir
 Hafif ve orta şiddetli hipertansif olgularda yatak
istirahati, tuz ve sıvı kısıtlaması yapılmalıdır
 Şiddetli hipertansif olgularda antihipertansif
ilaçlar (Nifedipin) kullanılmalıdır
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
TEDAVİ
(2)
 Hipertansif ansefalopati varlığında acil IV
antihipertansif ilaçlar kullanılmalıdır
 Serum K+ düzeyi yakından izlenmeli ve
hiperpotasemi gelişmesi durumunda uygun şekilde
tedavi edilmelidir. Üremi dializ ile tedavi edilmelidir
 Ödem varlığında su ve tuz kısıtlaması yapılmalıdır
Konjesyon belirgin ise diüretik (furosemid)
uygulanmalıdır.
 Oligüri, anüri durumlarında sıvı kısıtlaması
yapılmalıdır. Kesinlikle hastaneye yatırılmalıdır.
 Antistreptokoksik tedavi sonuç üzerinde etkili
olmasa bile yapılmalıdır
AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT
TAKİP
 İlk 6 ay AYDA BİR (TA, İdrar)
 Hematüri kaybolana kadar 3-6 AYDA
BİR
 Kan basıncı normal olduğu sürece 1
yıl takip edilmelidir
Download

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT