ISSN 1300 – 9745
EGE PEDİATRİ
BÜLTENİ
CİLT : 17
SAYI : 2
2010
Ege Çocuk Vakfı (EÇV) Bilimsel Yayın Organıdır
EDİTÖR
MEHMET KANTAR
YARDIMCI EDİTÖRLER
CAN BALKAN
FİGEN GÜLEN
YAYIN KURULU
HASAN TEKGÜL
ÖZGÜR ÇOĞULU
GÜZİDE AKSU
GÜLDANE KOTUROĞLU
BETÜL SÖZERİ
KURUCU EDİTÖR
ALPHAN CURA
SAHİBİ
SAVAŞ KANSOY (Ege Çocuk Vakfı adına)
SORUMLU YAZI İŞLERİ MÜDÜRÜ
MEHMET KANTAR
İLETİŞİM ADRESİ
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Bornova, İzmir
Tel: 232 3904245
Faks: 232 3904609
E-posta: [email protected]
Ege Pediatri Bülteni'nin 2010 yılı 2. sayısı Milupa'nın
destekleriyle hazırlanmıştır. Bilime ve pediatriye olan
katkıları için içten teşekkürlerimizi sunarız.
MEHMET KANTAR
Editör
BİLİMSEL DANIŞMA KURULU
Serap Aksoylar
İZMİR
Özgür Kasapçopur
İSTANBUL
Güzide Aksu
İZMİR
Erhun Kasırga
MANİSA
Nejat Aksu
İZMİR
Bülent Karapınar
İZMİR
Mete Akısü
İZMİR
Deniz Yılmaz Karapınar
İZMİR
Sadık Akşit
İZMİR
Kaan Kavaklı
İZMİR
Özden Anal
İZMİR
Ahmet Keskinoğlu
İZMİR
Ahmet Arvas
İSTANBUL
Şebnem Kılıç
BURSA
Füsun Atlıhan
İZMİR
Güldane Koturoğlu
İZMİR
Adem Aydın
İZMİR
Zafer Kurugöl
İZMİR
Yeşim Aydınok
İZMİR
Nilgün Kültürsay
İZMİR
Ayvaz Aydoğdu
AYDIN
Necil Kütükçüler
İZMİR
Sema Aydoğdu
İZMİR
Ertürk Levent
İZMİR
Ali Rahmi Bakiler
AYDIN
Sevgi Mir
İZMİR
Afig Berdeli
İZMİR
Nazmi Narin
KAYSERİ
Zümrüt Başbakkal
İZMİR
Hale Ören
İZMİR
Demet Can
İZMİR
Burcu Özbaran
İZMİR
Medine Çalışkan Yılmaz
İZMİR
Funda Özgenç
İZMİR
Şebnem Çalkavur
İZMİR
Hasan Özkan
İZMİR
Ahmet Çelik
İZMİR
Alp Özkan
İSTANBUL
Hasan Çetin
ISPARTA
Cihangir Özkınay
İZMİR
Nazan Çetingül
İZMİR
Ferda Özkınay
İZMİR
Ergin Çiftçi
ANKARA
Ruhi Özyürek
İZMİR
Mahmut Çoker
İZMİR
Ulaş Saz
İZMİR
Özgür Çoğulu
İZMİR
Ayşe Selimoğlu
MALATYA
Haluk Çokuğraş
İSTANBUL
Serap Semiz
DENİZLİ
Fügen Çullu Çokuğraş
İSTANBUL
Gül Serdaroğlu
İZMİR
Funda Çorapçıoğlu
KOCAELİ
Erkin Serdaroğlu
İZMİR
Ayhan Dağdemir
SAMSUN
Nermin Tansuğ
İSTANBUL
Şükran Darcan
İZMİR
Ferah Sönmez
AYDIN
Esen Demir
İZMİR
Damla Gökşen Şimşek
İZMİR
Osman Dönmez
BURSA
Remziye Tanaç
İZMİR
Nuray Duman
İZMİR
Fatma Taş
KONYA
Esra Arun Erdener
İZMİR
Hasan Tekgül
İZMİR
Buket Erer
İZMİR
Ayşe Tosun
AYDIN
Betül Ersoy
MANİSA
Sema Kalkan (Uçar)
İZMİR
Nurdan Evliyaoğlu
ADANA
Zülal Ülger
İZMİR
Sarenur Gökben
İZMİR
Fadıl Vardar
İZMİR
Damla Gökşen Şimşek
İZMİR
Mehmet Yalaz
İZMİR
Hüseyin Gülen
MANİSA
Raşit Yağcı
İZMİR
Aydan İkincioğulları
ANKARA
Önder Yavaşcan
İZMİR
Adalet Meral Güneş
BURSA
Olcay Yeğin
ANTALYA
Caner Kabasakal
İZMİR
Ayşe Yenigün
AYDIN
Sema Kalkan
İZMİR
Kadriye Yurdakök
ANKARA
Savaş Kansoy
İZMİR
Ateş Kara
ANKARA
İÇİNDEKİLER
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
KLİNİK ÇALIŞMALAR
Bronkopulmoner Displazili Olgularımız
Our Cases with Bronchopulmonary Dysplasia
Şebnem ÇALKAVUR, Bilin ÇAKMAK, Mehmet YALAZ, Mete AKISÜ, Nilgün KÜLTÜRSAY....................... 61
Henoch-Schönlein Purpurasında Sistem Tutulumlarının Dağılımı
The Distribution of Systemic Manifestations in Henoch-Schönlein Purpura
Fatma KAYA KILIÇ, Özlem İNCE BAĞ, Fatma ASLAN, Demet CAN, Serdar ALTINÖZ,
Aysel ÖZTÜRK................................................................................................................................. 67
Pyelonefritli Çocuklarda İdrar Yolu Enfeksiyonu Profilaksisinde TMP-SMX,
Nitrofurantoin Sefaklor Ve Methenamin Maleatin Etkinliklerinin Karşılaştırılması
Comparison of TMP-SMX, Nitrofurantion, Sefaclor and Methenamine Maleate Prophylaxis
in Children with Pyelonephritis
İpek AKİL, Özlem AKTAŞ HANIMELİ, Feray ARAS...............................................................................73
DERLEME
Prematüre Bebeklerde Enteral Beslenme ve Hemşirelik Yaklaşımı
Enteral Feeding in Preterm Infants and Nursing Approach
Ayşegül İŞLER................................................................................................................................. 79
OLGU SUNUMLARI
Yenidoğanda İntestinal Obstrüksiyonun Nadir Bir Nedeni:
İntrauterin Midgut Volvulus
A Rare Cause of Intestinal Obstruction in Neonates: Intrauterine Midgut Volvulus
Ebru TÜRKOĞLU, Aydın ERDEMİR, Zelal KAHRAMANER, Hese COŞAR,
Sümer SÜTÇÜOĞLU, Esra Arun ÖZER............................................................................................. 87
Progressif Ensefalopati, Ödem, Hipsaritmi ve Optik Atrofi (PEHO Sendromu):
Bir Olgu Sunumu
PEHO Syndrome (Progressive encephalopathy, edema, hipsarythmia and optic atrophy):
A Case Report
Muzaffer POLAT, Bilge AKMAN, Senem ALKAN, Mine ÖZKOL, Hüseyin GÜLEN.................................. 91
Wilson Hastalığı, Herediter Esansiyel Tremoru Taklit Eder mi?
Does Wilson's Disease Mimic Hereditary Essential Tremor?
Sarenur GÖKBEN, Çiğdem ARIKAN, Sanem YILMAZ, Gül SERDAROĞLU........................................... 95
İnatçı Hematüride Nadir Bir Neden: Üretroraji
A Rare Cause in Persistent Hematuria: Urethrorhagia
Nida DİNÇEL, Betül SÖZERİ, Orhan Deniz KARA, Sevgi MİR............................................................ 99
V
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
BRONKOPULMONER DİSPLAZİLİ
OLGULARIMIZ
Şebnem ÇALKAVUR
Bilin ÇAKMAK
Mehmet YALAZ
Mehmet AKISÜ
Nilgün KÜLTÜRSAY
OUR CASES WITH BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve
Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Ana Dalı Neonatoloji Bilim Dalı, İzmir
ÖZET
N
eonatolojideki ve ventilatör stratejilerindeki ilerlemelere karşın, bronkopulmoner displazi (BPD), halen prematürelerde sık bir
komplikasyon olarak devam etmektedir. Farklı tanımlamalarda postnatal 28.günde ya da postkonsepsiyonel 36.haftada oksijen
gereksinimi olarak tanımlanan BPD, doğum ağırlığı 1500 gram altı bebeklerde % 23 olarak bildirilmiştir. Biz de ünitemizde 2000
Aralık-2004 Ağustos arasında prematürelik nedeniyle izlenen, BPD tanısıyla tedavi edilen 20 olguyu gözden geçirerek, gestasyon yaşı
cinsiyet,annede enfeksiyon, antenatal betametazon, doğum şekli, başlangıçtaki oksijen, mekanik ventilatör ve surfaktan gereksinimi,
PDA varlığı ve tedavisi, postnatal oksijen gereksinme günü ve haftası,geçirdikleri sepsis atakları, ROP, İVH gelişimleri açısından
değerlendirdik. %50'si kız olan olgular 26-30 hafta arasında olup, ortalama 27.74±1.22 hafta, doğum ağırlıkları 750-1930 gram arasında
olup, ortalama 1081.35±280.90 gram bulundu. Bir olgu(%5) hariç, tüm olgular mekanik ventilatör ve iki olgu(%10) hariç tüm olgular
surfaktan gerektirdi. %60(12) olguda PDA saptanarak, %75(9)'inde ibupofen ile kapatma tedavisi verildi. Mekanik ventilatördeki izlem 1150 gün arasında olup, ortalama 22.58±33.91 gün,oksijen gereksinimi 10-150 gün arasında olup, ortalama 53.30±31.03 gün bulundu.
Tüm olgulara deksametazon 14, klaritromisin 14 gün ve 6 (%30) olguya Furasemide gün aşırı 14 gün verildi. Deksametazon tedavisi
sırasında herhangi bir yan etki gözlemlenmedi. 10 (%50) olguya palivizumab verildi. 3 (%15) olguda NEK, 6 olguda (%30) ROP gelişti.
Hospitalizasyon süreleri 26-150 gün arasında olup, ortalama 63.35±27.93 gün bulundu. 2 (%10) hasta kaybedildi. Hastalarımızın tümü
30 hafta altı prematüre olup, tüm olgular deksametazon tedavisine yanıt vermiş, taburcuda oksijen gereksinimleri kalmamış ve verilen
deksametazon tedavisini akut yan etkileri açısından iyi tolere etmişlerdir. Ancak hastalar izlem altında olup, kortikosteroidlerin uzun
dönem nörogelişimsel yan etkileri açısından sonuçların alınması gerekmektedir.
Anahtar Sözcükler: Bronkopulmoner displazi, kronik akciğer hastalığı, prematüre
SUMMARY
OUR CASES WITH BRONCHOPULMONARY DYSPLASIA
D
espite the advances in neonatology and ventilator strategies, bronchopulmonary dysplasia (BPD) continues to be a frequent
complication in premature babies. BPD, which is explained as the need for oxygen on the 28th postnatal day or 36th
postconceptional week in various definitions, has a reported incidence of 23% in babies whose birth weight is less than 1500
grams.
In this study, 20 cases who were followed for prematurity in our unit between December 2000 and August 2004 and treated with the
diagnosis of BPD, were analyzed and evaluated in terms of gestational age, gender, infection in the mother, antenatal betamethasone,
type of delivery, initial requirement for oxygen, mechanical ventilation and surfactant, presence of PDA and requirement for its treatment,
duration of oxygen need in terms of postnatal day and gestational week, sepsis attacks experienced, presence of retinopathy of
prematurity (ROP) and intraventricular hemorrhage (IVH). The cases were 26-30 weeks old with a mean of 27.74±1.22 weeks; had birth
weight of 750-1930 grams with a mean of 1081.35±280.90 grams. The female/male ratio was 1:1. Except for one case (5%) all of the
cases required mechanical ventilation and except two cases (10%) all required surfactant. PDA was detected in 60% (12) of the cases
and closure treatment with ibuprofen was administered to 75% (9). Mechanical ventilation support continued for 1-150 days with a mean
of 22.58±33.91 days, whereas the oxygen need continued around 10-150 days with a mean of 53.30±31.03 days. All of the cases were
given dexamethasone for 14 days, clarithromycin for 14 days and 6 cases (30%) were given furosemide every other day for 14 days. No
side effects were observed during the dexamethasone treatment. Ten (50%) cases received palivizumab. Necrotizing enterocolitis
(NEC) developed in 3 (15%) cases, while ROP developed in 6 (30%) cases. Hospitalization periods varied between 26-150 days with a
mean of 63.35±27.93 days. Two (10%) patients passed away during follow up. All of the patients were premature, less than 30 weeks old
and all replied to dexamethasone treatment; they did not require oxygen during discharge and tolerated dexamethasone treatment well
in terms of acute side effects. However, they are still being followed-up for long-term neurodevelopmental side effects of corticosteroids.
Key Words: Bronchopulmonary dysplasia, chronic lung disease, prematurity
Geliş Tarihi : 07.10.2012
Kabul Tarihi : 05.04.2011
61
Şebnem Çalkavur
GİRİŞ
AMAÇ VE YÖNTEM
Bronkopulmoner displazi (BPD) terimi ilk kez
Northway tarafından 1967 yılında uzun süreli
oksijen ve mekanik ventilasyon tedavisi alan
hiyalen membran hastalıklı büyük pretermlerde
klinik, radyolojik ve patolojik akciğer
değişiklikleri olarak tanımlanmıştır (1). Aradan
geçen 50 yılla birlikte neonatoloji ve ventilatör
stratejilerindeki ilerlemeler sonucu klinik ve
radyolojik görünümüne göre BPD tanımında
değişiklikler olmuştur. Artık ileri radyolojik ve
klinik evre için BPD terimi kullanılmasına ve
diğerleri için Kronik Akciğer Hastalığı (KAH) terimi
kullanılmasına karşın, klinik pratikte BPD
teriminin kullanımı geçerliliğini sürdürmektedir
(2).
Ege Üniversitesi Pediatri Ana Bilim Dalı Yenidoğan
Yoğun Bakım Ünitesi'nde 2000 Aralık ile 2004
Ağustos ayları arasında, prematürelik nedeniyle
yatırılarak izlenen ve izlemlerinde BPD tanısı
alarak, tedavi verdiğimiz 20 olguyu retrospektif
olarak gözden geçirdik. Olgular, gestasyon
yaşları, cinsiyetleri, annede enfeksiyon öyküsü,
antenatal betametazon uygulaması, doğum şekli,
başlangıçtaki oksijen, mekanik ventilatör ve
surfaktan gereksinimi, PDA varlığı ve tedavisi,
postnatal oksijen gereksinim günü ve haftası,
geçirdikleri sepsis atakları, ROP, İVH gelişimleri
açısından değerlendirildi. İstatiksel
değerlendirmeler SPSS 12.0 programı ile yapıldı.
Günümüzde BPD, 1250 gram ve 30 hafta
altındaki prematürelerin bir sorunu olarak
görülmekte olup, postnatal 28. gün ya da
postkonsepsiyonel 36. haftada mek anik
ventilatör ya da oksijen gereksinimi olarak
tanımlanmaktadır (3). Yine bu tanımlamada da
değişiklikler gündemdedir. Başlangıçta solunum
sıkıntısı çok az olan ya da olmayan çok küçük
pretermlerde, birinci haftanın sonunda oksijen
gereksinimi ve/veya mek anik ventilatör
parametrelerinde artış ile ortaya çıkan ve
etyolojisinde daha çok antenatal infeksiyon ve
inflamasyonun yer aldığı düşünülen yeni BPD
kavramı da ortaya çıkmıştır (4).
BPD nedenleri, etyopatogenezi üzerine giderek
daha çok bilgi edinmemize ve ventilatör
stratejilerinde gelişmelere karşın, yaşayan küçük
preterm sayısında artışa bağlı olarak, BPD
sıklığında azalma olmamakta ve sıklığın
azalmasını sağlayabilecek en önemli faktörün
prematüreliğin önlenmesi olduğu
görülmektedir(5).
62
BULGULAR
2001 Aralık ve 2004 Ağustos ayları arasında
hastanemiz Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesine 37
hafta altı toplam 619 hasta kabul edilmiş olup,
bunların 168'ini (% 27.14) 30 hafta altı
prematüreler oluşturmaktaydı. Sadece 2 (%10)
hastaya 28. gün öncesi klinik ve radyolojik
özelliklerine dayanarak BPD tanısı konurken,
diğer 18 (%90) hastada, en az 28 gün oksijen
gereksinimi varlığı ve klinik- radyolojik özellikler
baz alınarak BPD tanısı konmuştu.
Tanı alan olguların % 50 (10)'si kız ve %50 (10)'si
erkekti. Tüm annelere antenatal iki doz
betametazon uygulaması yapılmıştı. Hiçbir
annede tanımlanmış enfeksiyon öyküsü ya da
EMR yoktu. % 90 (18)olgu C/S ile doğmuştu.
Gestasyon haftalarına göre 26-30 hafta arasında
olan olguların, ortalama gestasyon haftası
ortalaması 27.741.22 hafta olarak bulundu.
Olguların gestasyon haftalarına bakıldığında 5
(%25) olgu 26.hafta, 2 (%10) olgu 27.hafta, 8
(%40) olgu 28.hafta, 4 (%20) olgu 29.hafta ve 1
(%5) olgu da 30.hafta olduğu görüldü.
Bronkopulmoner Displazili Olgularımız
Doğum ağırlıkları 750-1930 gram arasında olup,
ortalama doğum ağırlığı 1081.35280.90 gram
saptandı. İki olgu hariç tüm olgular 1250 gramın
altındaydı. 1. dakika Apgar < 6; % 45 (9) olguda,
ve 5. dakika Apgar'ı ≥ 6 ; % 100 (20). % 45 (9)
olgunun başlangıç oksijen gereksinimleri %40 ve
altındaydı. Bir olgu (%5) hariç tüm olgular
yatışlarında mek anik ventilatör izlemi
gerektirmişti ve iki olgu (%10) hariç tüm olgulara
surfaktan uygulanmıştı. % 60(12) olguda patent
duktus arteriosus (PDA) saptanmış ve
saptananların %75'i (9) hemodinamik olarak
anlamlı (LA/AA>1.5) bulunarak oral ibuprofen (1.
gün 10mg/kg, 2. gün 5mg/kg, 3. gün 5mg/kg) ile
kapatma tedavisi verilmişti. Tüm olgularda bir kür
ile kapanma sağlandığı görülmüş. Dokuz (%45)
olguda izlemde sepsis atağı gözlenmişti.
Mekanik ventilatördeki izlem süreleri 1- 150 gün
arasında olup, ortalama 22.5833.91 gün
bulundu. Postnatal oksijen gereksinim günü 10150 gün arasında olup, ortalama 53.3031.03 gün
bulundu. Postkonsepsiyonel oksijen gereksinim
haftaları 31-48 hafta arasında olup, ortalama
35.403.94 hafta idi.
Tablo 1. Yaşayan bebeklerde BPD oranlarımız.
BPG gelişme oranı
3 0 hafta altı total
26 hafta
BPD/ Total (sayı)
%
20/146
13.69
5/25
20
27 - 28 hafta
10/41
24.3
29 - 30
5/80
6.25
hafta
Tüm olgulara deksametazon 0.2 mg/kg/ gün 2
dozda IV 7 gün, 0.1 mg/kg/gün 2 dozda 7 gün
olmak üzere toplam 14 gün, Klaritromisin
15mg/kg/gün tek dozda 14 gün ve 6 (%30) olguya
da 1mg/kg/gün iki dozda Furosemide, gün aşırı iki
hafta süreyle verildiği görüldü. Deksametazon
tedavisi sırasında hastalarda kısa dönem
içerisinde kortikosteroidlere ilişkin ılımlı
hiperglisemi (<170mg/dl) ve maksimum 97p'e
uyan
hipertansiyon dışında yan etki
gözlenmemişti. Tüm hastaların bu tedaviye 3-7
gün içerisinde oksijen gereksiniminde azalma ya
da kaybolma ile yanıt verdikleri görüldü. Tüm
hastalara kür bitiminde budesonide inhalasyonu
ile 2-6 hafta devam edilmişti. 10 (%50) olguya
palivizumab profilaksisi verilebilmişti. 3 (%15)
olguda Deksametazon tedavisi öncesinde NEK, 6
olguda (%30) izlemde ROP gelişti. ROP
olgularının 3'ünün Evre 2, üçünün de Evre 3
olarak değerlendirildiği görüldü. Hospitalizasyon
süreleri 26-150 gün arasında olup, ortalama
63.3527.93 gün bulundu. 2 (%10)hasta
kaybedildi. 18 (%90) hasta oksijen gereksinimi
olmaksızın taburcu edildi.
TARTIŞMA
BPD ya da KAH tüm dünyada, yaşayan
prematürelerin önde gelen problemlerinden
biridir(6). BPD postnatal 28. gün ya da
postkonsepsiyonel 36. haftada mek anik
ventilatör ya da oksijen gereksinimi olarak
tanımlanmaktadır (3,5). Bizim hastalarımızın
tümü 30 hafta ve altı gruptaydı. 2 hastamız
başlangıçta surfaktan gerektirmeyen, ilerleyen
dönemde oksijen gereksinimi ortaya çıkan ve
yeni BPD olarak değerlendirilen hastalardı.
Etyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber çok
çeşitli faktörlerin BPD oluşumunda rol oynadığı
pek çok çalışmada gösterilmiştir. BPD
oluşumunda risk faktörlerinin en başında akciğer
immatüritesi gelmektedir. Gestasyonel yaş ve
doğum kilosu azaldıkça BPD gelişim sıklığı
artmaktadır. 26 hafta altında %70'lerde ve 700900 gram arası doğan pretermlerde %50-60
oranında gözlenirken, doğum ağırlığı 1250 gram
üzerine çıkıldığında oran %5'lere dek
gerilemektedir (2). Bizim hasta grubumuzda da
tüm hastalar 30 hafta ve altı gestasyonel yaşta
olup, gestasyonel yaş düştükçe 30 hafta altında
doğan preterm hasta grubumuzda BPD sıklığı
artmış olarak bulundu. Literatüre göre bizim
63
Şebnem Çalkavur
olgularımızda BPD sıklığının özellikle 26 haftada k apiller geçirgenliği arttırarak pulmoner
daha az olması, 26 hafta ve altı hasta sayımızın az interstisyel amfizem (PİA) ve yine inflamatuvar
olmasından kaynaklanmaktadır.
kaskad aktivasyonu ile BPD'ye neden olabilir
(6,10,11,12). Hastalarımızın hiçbiri doğum kilosu
BPD'nin, erkeklerde ve beyaz ırkta daha fazla
ve gestasyonel yaşlarına göre RDS başlangıç
gözlendiği belirtilmekteyse de, farklı yayınlar da
tedavisi olarak yüksek ventilatör parametreleri
vardır (2,7). Bizim hastalarımızda ise K:E oranı 1:1
gerektirmemiş olup, tümü fizyolojik PIP ve PEEP
idi.
değerleri ile ventile edilmişlerdir. Dokuz (%45)
Astım, atopi öyküsü olan ailelerde BPD sıklığının olguda BPD tanısı öncesinde en az 1-3 sepsis atağı
daha fazla olduğunu gösterilmiştir. Ayrıca HLA-A2 gözlenmiştir.
ile BPD ilişkisi de gösterilmiştir (5). Hasta
Annede servikal ve preterm bebekte trakeal
grubumuzda bu yönde bir bulguya
Ureaplazma urealyticum kolonizasyon ve
rastlanmamıştır. Literatürede surfaktan verilmesi
enfeksiyonunun da, olmayanlara oranla 2 kat daha
ile BPD sıklığında azalma gösterilememiştir. Bu
fazla BPD gelişmesine neden olduğunu gösteren
durum giderek daha fazla küçük pretermin
yayınlar vardır (3,5,13). Ancak son yıllarda bunun
yaşatılabilir olması ile ilişkilendirilmiştir (7).
artık o k adar da önemli olmadığı
Oksijen toksisitesi ve BPD ile ilişkisi ise iyi
gösterilmiştir.Korioamnionit ve BPD sıklığı
bilinmektedir. Pretem bebeklerde antioksidan
arasındaki ilişki gösterilmiştir (2,10).
sistemler yeteri kadar gelişmemiş olduğu için
Hastalarımızda annede enfeksiyon bulgusu ve
oksidan etkilerden daha fazla zarar görürler.
anamnezi verilmemiş olsa da, histolojik
Antioksidan tedavilerle (SOD, katalaz gibi…) insan
korioamnionitin kolaylıkla gözden kaçabileceği ve
ve hayvan çalışmalarında oksidan hasarın
ancak plasenta patolojisi ile ortaya koyulabileceği
azaltılabildiği ve uzun dönem sonuçlarının
de akıldan çıkarılmamalıdır. Yine de tüm hastalara
antioksidan verilen grupta daha iyi olduğu
tanı konduktan sonra ampirik olarak Ureoplasma
gösterilmiştir (6,8,9). Negatif basınçlı
urealyticum ve Chlamidia enfeksiyonlarına yönelik
ventilatörlerle, yüksek oksijen uygulanmasına
olarak klaritromisin tedavisi verilmiştir.
rağmen BPD gelişmemesi, sorumlu tek faktörün
y ü k s e k o k s i j e n d ü z e y l e r i o l m a d ı ğ ı n ı PDA ve yüksek sıvı rejimleri de pulmoner akım
göstermektedir (5). Hasta grubumuzda %45 (9) artışı ve akciğerde sıvı artışı ile akciğer fonksiyon
olgunun başlangıç oksijen gereksinimleri %40 ve ve gaz alışverişini bozarak BPD oluşum riskini
artırılar (2,3,5). Protokolümüzde sıvı rejimimiz
altındaydı.
yüksek sıvı düzeylerini içermemekte ve hasta bazlı
İnflamatuvar mediatörlerin aktivitesi insan ve
sıvı rejimleri uygulanmaktadır. Oniki (%60) olguda
hayvanlarda akut akciğer zedelenmesi ve akciğer
PDA saptanmıştır ve saptananların 9 (%75)'unda
dokusunun anormal onarımına yol açar. Yüksek
hemodinamik olarak anlamlı bulunarak ibuprofen
tidal hacim ile ventilasyon, serbest oksijen
ile kapatma tedavisi verilmiştir. Bulunan PDA
radikalleri, enfeksiyon, PDA sonucu artmış
oranları literatürde belirtilen aynı gestasyonel
pulmoner akım gibi nedenlerin tümü sonuç olarak
haftalardaki PDA oranları ile uyumludur.
inflamatuvar yanıtı uyarır. Bu da aktive nötrofilleri
açığa çıkarak, elastaz, kollagenaz gibi enzimlerle BPD tedavisinde koruyucu politikalar yanı sıra,
akciğer dokusunda zedelenme ve sonuçta BPD'ye oluşacak hasarı minimalize edecek ventilatör
neden olur. Volütravma ve barotravma gibi hava rejimleri (HFOV,HFJV gibi…) ve permisiv
yollarında epitelyal zedelenme yapan nedenler de hiperkapni de kullanılan yöntemler arasındadır
64
Bronkopulmoner Displazili Olgularımız
(14). Oksijenin olumsuz etkilerini azaltabilmek
için O2satürasyonu %92-95 arasında tutulmaya
çalışılmakta, bu amaçla daha hassas ve kesin
ölçen pulsoksimetreler kullanılmaya
çalışılmaktadır. Kısıtlı sıvı ve tuz politikaları da
yararlıdır. Düz kas hipertrofisine sekonder olduğu
düşünülen bronkokonstriksiyonu önlemek için
bronkodilatatör tedavi olarak beta 2 agonistler ve
teofilin kullanılabilecek ilaçlar arasındadır. Ayrıca
diüretiklerin, başta Furosemid olmak üzere yararlı
etkilerini gösteren çalışmalar mevcuttur.
İnflamasyonun etyopatogenezde önemli rolü
olduğu düşünülerek, kortikosteroidler farklı doz
ve zaman şemaları ile kullanılmıştır
(3,5,8,15,16,17).
Biz de tüm hastalarımıza kortikostreoid tedavi ve
beraberinde klaritromisin tedavisi verdik. Tedavi
bitiminde inhale budesonid ile devam ettik. Tüm
hastalarımız bu tedaviye 3-7 gün içerisinde
oksijen gereksiniminde azalma ya da kaybolma
ile yanıt verdiler. Kısa dönem içerisinde önemli
yan etki gözlemlenmedi. BPD'li hastalarda uzun
dönemde nörolojik bulgular, kalp ve solunum
sistemine ait bulgular olabilir. Ayrıca hem
hastalığın kendisine hem de tedaviye sekonder
hipertansiyon, ventriküler hipertrofi, akciğer
dolaşımında kollaterallerde artış gibi bulgular
olabilir. İlk yıl içerisinde akciğer enfeksiyonları,
özellikle RSV nedeni ile artmış hospitalizasyon
oranları bildirilmiştir (18). Uzun dönem izlemde
bu bebeklerde daha fazla hışıltı atağı, daha fazla
solunum sistemine yönelik ilaç kullanım oranları
söz konusudur (3,5). Biz %50 hastamıza
palivizumab profilaksisi verebildik ve
rehospitalizasyon saptamadık. Ancak hasta
grubumuz geniş bir coğrafi bölgeden geldiği için,
hastanemiz dışında diğer hastanelere yatışları
olabileceği düşünülebilir.
Kortikosteroidler BPD tedavisinde kısa dönemde
yüz güldürücü sonuçlara neden olsa da, özellikle
uzun dönem nörolojik gelişim üzerine olumsuz
sonuçları yayınlandıkça kortikosteroid
kullanımının gerek doz ve süre, gerekse başlama
yaşı açısından sınırlanması gündeme gelmiştir
(17,19,20,21).
Sonuç olarak, hastalarımızın tümü 30 hafta altı
prematüre grubunda olup, tüm olgularımız
deksametazon tedavisine yanıt vermiş, taburcuda
oksijen gereksinimleri kalmamış ve verilen
deksametazon tedavisini akut yan etkileri
açısından iyi tolere etmişlerdir. Ancak izlemdeki
nörogelişimsel değerlendirmeleri sonucunda
kortikosteroidlerin uzun dönem yan etkileri
açısından sonuçların alınması gerekmektedir.
KAYNAKLAR
1- Northway WH, Rosan RC, Porter DY. Pulmoner disease following respirator therapy of hyalen membran diseasesbronchopulmonary dysplasia. N Engl J Med 1967;276:357-368.
2- Ronquillo LH, Zenteno JF, Cisneros NW. Risk Factors for the development of bronchopulmonary dysplasia: A Case Control
Study. Arch Med Res 2004;:35:549-553.
3- Bancalari EH. Neonatal Chronic Lung Diseases. In: Fanaroff AA, Martin RJ. Neonatal - Perinatal Medicine - Diseases of the
Fetus and Infant 7th Edition 2002: 1057-1070.
4- Bancalari EH. Epidemiology and risk factors for the new bronchopulmonary dyplasia. Pediatr Neo Rev 2000;1:e1-e5.
5- Yurdakök M, Erdem G. Kronik Akciğer Hastalığı (Bronkopulmoner Displazi) Neonatoloji 2004; Ankara; 495-499.
6- Belcastro MR. Bronchopulmonary Dysplasia: A new look at an old problem. Newborn and Inf Nurs Rev 2004;4:121-125.
7- Nievas FF, Chernick V. Bronchopulmonary dysplasia. Clin Pediatr 2002;41:71-85.
8- Shaw NJ, Kotecha S. Management of infants with chronic lung disease of prematurity in the United Kingdom. Early
Human Development 2005; 81:165-170.
9- Kültürsay N. Fetal ve neonatal proinflamatuar sitokin yanıtı-perinatal beyin ve akciğer zedelenmesi ile ilişkisi. Çocuk
Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2003;46:299-307.
10- Speer CP. Pre-and postnatal inflammatory mechanism in chronic lung disease of preterm infants. Ped Respir Rev
2004;5: 241-244.
11- Welty SE. Antioxidants in Bronchopulmonary dysplasia: there are no easy answers. J Pediatr 2003;12: 697-698.
12- Kazzi SN, Kim UO, Quasney MW. Polymorphism of tumor necrosis factor alpha and risk and severity of
Bronchopulmonary dysplasia among very low birth weight infants. Pediatrics 2004;114:243-248.
65
Şebnem Çalkavur
13- Viscardi RM. Ureaplasma species: role in diseases of prematurity. Clin Perinatol. 2010;37(2):393-409.
14- Cools F, Askie LM, Offringa M, Asselin JM, Calvert SA, Courtney SE et al.Elective high-frequency oscillatory versus
conventional ventilation in preterm infants: a systematic review and meta-analysis of individual patients' data.
Lancet.2010; 375(12): 2082-2091
15- Bancalari E, Costelo DW, Iben SC. Management of infants with bronchopulmonary dyplasia in North America. Early
Human Development 2005; 81:171-179.
16- American Academy of Pediatrics and Canadian Paediatric Society. Postnatal corticosteroid to treat or prevent chronic
lung disease in preterm infants. Pediatrics 2002;109:330-338.
17- Committee on Fetus and Newborn. Policy statement postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary
dysplasia. Pediatrics 2010; 6:800-808.
18- Frogel MP, Stewart DL, Hoopes M,. Fernandes AW, Mahadevia PJ, et al. A Systematic Review of Compliance with
Palivizumab Administration for RSV Immunoprophylaxis Journal of Managed Care Pharmacy JMCP 2010; 16(1):46-58.
19- Eber E, Zach EE. Long term sequelare of bronchopulmonary dysplasia. Thorax 2001;56:317-323.
20- Finner NN, Craft A. Postnatal steroids: short term gain, long term pain. J Pediatr 2000;137:9-13.
21- O'Brien F, Roth S. The neurodevelopmental progress of infants less than 33 weeks into adolescence. Arch Dis Child
2004;89:207-211.
Yazışma Adresi: Dr. Şebnem Çalkavur
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve
Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı
ve Hastalıkları Ana Dalı Neonatoloji Bilim Dalı, İzmir
2040 sokak No: 156 / 25 Mavişehir – İZMİR
Tel
: 232 324 11 19
Faks : 232 489 23 15
Cep
: 532 635 69 89
e-posta : [email protected]
66
KLİNİK ÇALIŞMA
HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASINDA
SİSTEM TUTULUMLARININ DAĞILIMI
THE DISTRIBUTION OF SYSTEMIC MANIFESTATIONS
IN HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
Fatma Kaya KILIÇ
Özlem İnce BAĞ
Fatma ASLAN
Demet CAN
Serdar ALTINÖZ
Aysel ÖZTÜRK
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve
Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
İzmir
ÖZET
H
enoch-Schönlein purpurası (HSP) çocuklarda en sık görülen vaskülitik sendromdur. Cilt, eklem, gastrointestinal sistem (GIS) ve
daha seyrek olarak böbrek tutulumu ile karşımıza gelir. Çalışmamızda HSP tanısı alan olgularımızın klinik özelliklerinin ve sistem
tutulumlarının değerlendirilmesi ve diğer serilerle karşılaştırılması amaçlanmıştır. Ocak 2009 ile Mayıs 2010 tarihleri arasında
hastanemiz “Büyük Çocuk Kliniği”'de HSP tanısı ile izlenen 55 hasta epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri açısından
retrospektif olarak incelenmiştir. EULAR/PReS 2006 sınıflamasına göre HSP tanısı alan olguların epidemiyolojik verileri yanı sıra GIS,
eklem, böbrek tutulumuna ait bulgular kaydedilmiştir. Rutin laboratuar incelemelerine ek olarak tüm hastalardan Famillial Mediterranean
Fever (FMF) gen analizi istenmiştir. Hastalığa yönelik kullanılan ilaçlar, ilaç başlama endikasyonları, ilacın süresi ve dozu araştırılmıştır.
Çalışmaya alınan 29'u kız (%53), 26'sı erkek (%47) toplam 55 hastanın yaşları 7-16 yaş arasında olup, ortalama 9,9±2,5 yaştır. Eklem
tutulumu 43 (%78) hastada, GIS tutulumu 35 hastada (%64), böbrek tutulumu ise 12 hastada saptanmıştır. Laboratuar bulgularından;
lökositoz 12 (%22) olguda, anemi 9 (%16) olguda, eritrosit sedimentasyon hızı (ESR) yüksekliği 43 olguda (%78) gözlenmiştir. Üç (%5,5)
hastanın kompleman 3 (C3) düzeyi düşük bulunmuş, bu hastaların 2'sinde FMF hastalığına ait gen mutasyonu pozitif saptanmıştır.
Olgularımızın 47'sine (%85,5) antiinflamatuar tedavi, 13'üne (%23,6) kortikosteroid tedavisi başlanmıştır. Multisistem tutulumu %64
oranında gözlenmiş, cerrahi müdahale gerektirecek komplikasyon ve mortalite saptanmamıştır. Genellikle benign seyirli bir vaskulit olan
HSP, eklem tutulumu başta olmak üzere farklı sistem tutulumları ile karşımıza gelebilir ve uzamış klinik seyir gösterebilir. Böyle
durumlarda FMF ile birliktelik olabileceği düşünülmelidir.
Anahtar Sözcükler: Henoch-Schönlein purpura, C3, FMF
SUMMARY
THE DISTRIBUTION OF SYSTEMIC MANIFESTATIONS IN HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
H
enoch-Schönlein Purpura (HSP) is the most common vasculitis in childhood. The disease's manifestation may be with
cutaneous, articular, gastrointestinal or less commonly renal involvement. In our study, our patients with the diagnosis of HSP
were analyzed according to clinical presentations and systemic involvement sites and the results were compared with the other
studies in the literature. A total of 55 patients who were admitted to our hospital between January 2009 and May 2010, with the diagnosis
of HSP were enrolled in this study and analyzed retrospectively according to the epidemiological, clinical and laboratory findings.
Besides the epidemiological data, gastrointestinal system, articular and renal involvements were also recorded using EULAR/PReS
2006 classification. For all patients Familial Mediterranean Fever (FMF) gene analyses were performed in addition to routine laboratory
tests. Indications for the treatment, medications used, dosage and time interval of the drugs were all investigated. Out of 55 patients, 29
were female (53%) and 26 were male (47%) and the ages were between 7-16 years ( mean 9.9 ± 2.5 years). Articular involvement were in
43 patients (78%), gastrointestinal system involvement were in 35 patients (64%) and 12 patients had renal involvement. Laboratory
findings revealed leukocytosis in 12 patients (22%), anemia in 9 patients (16%) and elevated erythrocyte sedimentation rate in 43
patients (78%). In three patients (5.5 %) C3 concentration levels were low and 2 of them also had positive gene mutations for FMF. 47
patients (85.5 %) were given anti-inflammatory therapy and 13 patients (23.6%) were given corticosteroids. Multi-sistemic involvement
was seen in 64% of the cases. None of the patients were developed any complications that needed surgical intervention and no mortality
was recorded. Although HSP is a benign coursed vaculitic disease, it may sometimes be seen with different systemic manifestations and
prolonged course. In this cases co-incidence with FMF should be kept in mind.
Key Words: Henoch-Schönlein purpura, C3, FMF
Geliş Tarihi : 21.02.2011
Kabul Tarihi : 25.07.2011
67
Fatma Kaya Kılıç ve ark.
GİRİŞ
Henoch-Schonlein purpurası (HSP), cilt, eklem,
gastrointestinal sistem (GIS) ve daha seyrek
olarak böbrek tutulumu ile karşımıza gelen,
küçük çaplı damarları tutan sistemik
lökositoklastik anjiitis ile karakterize bir
hastalıktır (1). Beyin, akciğer gibi diğer organlar
da nadiren tutulabilir, karın duvarında, labium ve
skrotumda ödeme yol açabilir (2,3). İnsidansı
yılda 14–18/100000 olarak bildirilmiştir.
Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte
antijen antikor kompleksleri, enfeksiyonlar,
aşılar, ilaçlar ve otoimmün mekanizmalar
suçlanmıştır (4,5).
EULAR/PReS sınıflamasına göre bir çocukta HSP
tanısı konulabilmesi için mutlaka palpabl purpura
olması ve bunun yanı sıra yaygın abdominal ağrı,
artrit ya da artralji, böbrek tutulumu
(proteinüri/hematüri ya da ikisinin varlığı) ve
herhangi bir biyopside IgA depolanması
kriterlerinden en az birinin döküntüye eşlik
etmesi gereklidir (2). Prognoz genellikle iyidir
ancak şiddetli GIS ve böbrek bulguları olan
hastaların dikkatle tedavi edilip izlenmesi gerekir.
Uzun dönemde prognoz genellikle böbrek
tutulumunun şiddeti ile ilişkilidir (6).
Çalışmamızda hastanemizde 2009-2010 yılları
arasında HSP tanısı alan olguların klinik
özelliklerinin ve sistem tutulumlarının
değerlendirilmesi ve diğer serilerle
karşılaştırılması amaçlanmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEM
Ocak 2009 ile Mayıs 2010 tarihleri arasında
hastanemiz Büyük Çocuk Kliniği'nde HSP tanısı ile
izlenen 55 hasta epidemiyolojik, klinik ve
laboratuvar özellikleri açısından retrospektif
olarak incelenmiştir.
Henoch-Schonlein purpurası tanısı EULAR/PReS
68
2006 sınıflamasına göre yapılmıştır. Bütün
olgularda nontrombositopenik palpabl purpura
varlığı aranmıştır. Karın ağrısı ve/veya gaitada
gizli kan pozitifliği ya da gross kanama olması
durumunda GIS tutulumu, öyküde artralji veya
eklem şişliği/eklem hareketlerinde fonksiyonel
kısıtlılıkla seyreden artrit bulguları varlığında
eklem tutulumu olduğu kabul edilmiştir.
Mikroskopik hematüri (3000 devirde santrifüj
edilmiş idrar örneğinde 40'lık büyütmede 5'in
üzerinde eritrosit görülmesi) ya da makroskopik
hematüri olması ve/veya proteinüri (daldırma
testi ile proteinüri pozitif saptanmış hastalarda
24 saatlik idrar örneğinde 4 mg/m2/saat'in
altında, 4-40 mg/m2 saat ve 40 mg/m2/saat
üzerinde proteinüri bulunması) varlığı böbrek
tutulumu olarak kabul edilmiştir (7). Cilt tutulumu
dışında 3 ve 3'den fazla sistem tutulumu gösteren
multisistem tutulumu olarak değerlendirilmiştir.
Hastaların epidemiyolojik verileri (yaş, cinsiyet,
mevsim ve hastalığın başlangıcından yakın
zaman önce geçirilmiş (<2 hafta) enfeksiyon
öyküsü); başvuru şikayetleri; cilt, eklem, böbrek,
GIS tutulumlarına ait fizik muayene bulguları
ayrıntılı olarak kaydedilmiştir. Laboratuar
incelemelerinden tam idrar tetkiki (TİT), gaitada
gizli kan (GGK), tam kan sayımı, rutin biokimya,
eritosit sedimantasyon hızı (ESR), antistreptolizin
O (ASO), boğaz kültürü, Ailesel Akdeniz Ateşi
(FMF) gen analizi ve vaskülit ayırıcı tanısında yer
alan kompleman 3 (C3), kompleman 4 (C4),
antinükleer antikor (ANA) sonuçları
kaydedilmiştir. Henoch-Schonlein purpurasının
sistem tutulumlarına yönelik tetkikler (abdominal
ultrasonografi, böbrek biyopsisi vs) yapılmış ise
sonuçları araştırılmıştır. Hastalığa yönelik
kullanılan ilaçlar, ilaç başlama endikasyonları,
ilacın süresi ve dozu araştırılmıştır.
Çalışmanın istatistiksel analizi için SPSS programı
kullanılmıştır.
Henoch Schönlein Purpurasında Sistem Tutulumlarının Dağılımı
BULGULAR
Çalışmaya alınan 29'u kız (%53), 26'ı erkek (%47)
toplam 55 hastanın yaşları 7-16 yaş arasında olup
ortalama 9,9±2,5 yaştır. HSP' nin görüldüğü
mevsimler sıklık sırasına göre kış (%38), ilkbahar
(%27), yaz (%22) olarak bulunmuştur.
Başvurudan önce 16'sı ÜSYE, 3'ü akut
gastroenterit olmak üzere 19 (%34,5) hastada
tetikleyici bir enfeksiyon öyküsü mevcuttur.
Olguların tümü palpabl purpura şikâyeti ile
başvurmuş ve başvuru sırasında tüm hastalarda
döküntü alt ekstremitelerde lok alizasyon
göstermiştir. Hastaların 15'inde (%27) ise alt
ekstremitelerin yanı sıra k alça ve üst
ekstremitelerde de döküntü görülmüştür.
Eklem tutulumu; 25'inde (%45,5) artrit olmak
üzere toplam 43 (%78) hastada saptanmıştır.
Artralji %91 oranında ayak ve ayak bileklerine, %7
oranında dizlere lokalizedir. Hastaların 46'ında
(%84) ödem mevcuttur, tümünde ödem alt
ekstremitelerdedir.
Ödem ayrıca 1 hastada
skrotumda, 2 hastada ise ellerde gözlenmiştir.
Karın ağrısının eşlik ettiği GIS tutulumu 35
hastada (%64) görülmüştür. GIS kanaması 4'ü
(%7,3) melana olmak üzere 7 (%13) olguda
saptanmıştır.
Böbrek tutulumu; 2 (%4) olguda mikroskobik
hematüri, 5 olguda (%9) hafif proteinüri, 5 (%9)
olguda da hematüri ve proteinüri birlikteliği
olmak üzere toplam 12 hastada görülmüştür.
GIS ve böbrek tutulumu olan 5 hastanın 3'ünde
Grade 1 renal parankimal eko artışı, 2'sinde
barsak duvar kalınlığında artış olmak üzere
ultrasonografik patoloji saptanmıştır. Santral sinir
sistemi ve pulmoner tutuluma olguların hiç
birinde rastlanmamıştır.
Laboratuar bulgularından; lökositoz 12 (%22)
olguda, anemi 9 (%16) olguda, ESR yüksekliği 43
olguda (%78) saptanmıştır. Yedi hastanın ASO
titresi yüksek bulunmuştur. IgA yüksekliği %15
olguda saptanmıştır. Üç (%5,5) hastanın C3
düzeyi düşük bulunmuştur. C3 düzeyi düşük olan
hastaların 2'sinde FMF hastalığına ait gen
mutasyonu pozitif saptanmıştır.
Olgularımızın 47'sine (%85,5) anti-inflamatuar
tedavi başlanmıştır. Tedavi süresi 2-28 gün
ortalama 7,69±4,6'dır. Şiddetli GIS bulguları
nedeniyle 13 (%23,6) olguya kortikosteroid
tedavisi başlanmıştır. Kortikosteroid tedavi süresi
5-28 gün ortalama 11,4±7,05 gün olarak
kaydedilmiştir.
Atipik seyir 2 (%4), multisistem tutulumu %64
hastada gözlenmiş, cerrahi müdahale
gerektirecek komplik asyon ve mortalite
saptanmamıştır.
TARTIŞMA
Çalışmamızda HSP tanısı ile izlenen 55 hasta
epidemiyolojik, klinik ve laboratuvar özellikleri
açısından değerlendirilmiştir. HSP, en sık 5-15
yaşları arasında görülmekte olup %90 oranda 10
yaşından önce ortaya çıkmaktadır. Erkek/kız oranı
literatürde 1,2–1,5 olarak bildirilmiştir (5,8).
Çalışmamızda ise erkek/kız oranı 0,89
saptanmıştır. Bu oran Calvino ve ark. (9)
çalışmalarında olduğu gibi literatürden farklı
bulunmuştur.
Hastalığın antijenik uyaranın tetiklediği immün
kompleks mek anizmalarla ortaya çıktığı
düşünülmektedir. Bu antijenik uyaranlar
Streptekoklar, Ebstein-Barr virus, Hepatit A, B
virusları mikoplazma, parvovirus enfeksiyonları
ile olabileceği gibi gıdalar, aşılar, böcek
sokmaları, ilaçlarla da oluşabilmektedir (4,5).
Olguların yaklaşık yarısında önceden geçirilmiş
bir enfeksiyon hastalığı öyküsü mevcuttur. Son
zamanlarda yapılan çalışmalarda hastalarda ASO
düzeyinin yüksek olması nedeniyle hastalığın
Streptokok enfeksiyonları ile ilişkilendirilmesine
neden olmuştur. Anıl ve arkadaşlarının yaptıkları
69
Fatma Kaya Kılıç ve ark.
430 serilik bir çalışmada olguların %38'inde
tetikleyici faktör bulunmuş ve %32'sinde bu
faktörün üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE)
olduğu saptanmıştır. Aynı çalışmada HSP'nin %36
hastada sonbahar, %28 hastada kış mevsiminde
ortaya çıktığı görülmüştür (10). Çalışmamızda
HSP'nin en sık görüldüğü mevsimler farklı
olmasına rağmen hastalarımızın %34,5'unda
tetikleyici bir öykü olması ve bunların %29'unun
ÜSYE olması literatürle uyumludur.
Bizim çalışmamızda; HSP tanısında EULAR/PReS
2006 uzlaşma kriterleri kullanılmıştır. Bu
kriterlere göre mutlaka olması istenen palpabl
purpura; kalça ve alt ekstremite gibi vücudun
ağırlık taşıyan bölgelerine lokalize olmakla
birlikte el, ayak, saçlı deri, labium ve skrotumda
da görülebilmektedir (2,3). Hastalarımızın
tümünde alt ekstremite ile gluteal bölgeye
lokalize, palpe edilen purpuraların olduğu,
%27'inde ise döküntülerin üst ekstremite ve
gövdeye de yayılım gösterdiği saptanmıştır.
Eklem tutulumu; HSP'de ikinci sıklıkta görülür,
kendini sınırlayıcı niteliktedir ve sekel
bırakmadan iyileşir (5,9,10). Eklem tutulumu
literatüre benzer şekilde hastalarımızda 2.
sıklıktadır (% 78) ve en sık ayak ve ayak bileklerine
lokalizedir.
Çalışma grubumuzun %64'ünde GİS tutulumu
gözlenmiştir, %13 olguda kanama gelişmiştir.
Yapılan USG incelemelerinde invajinasyon ve
p e r f o r a s y o n b u l g u s u s a p t a n m a m ı ş t ı r.
Gastrointestinal sistem tutulumu çocukların
yaklaşık üçte ikisinde görülür. Barsak duvarında
vaskülite bağlı gelişen ödem ve kanama;
invajinasyon, gangren ya da perforasyona sebep
olabilir (5). Anıl ve ark.geniş serilerinde GIS
tutulumunu %34, Acar ve ark. 168 olguda %20,
Candemir ve ark. ise %93 gibi oldukça yüksek
oranda bildir mişlerdir (10,11,12). GIS
tutulumunun değişik çalışmalarda bu şekilde
70
farklılık göstermesi karın ağrısı şikayetinin
subjektif olmasına bağlanabilir.
Genellikle kendini sınırlayan ve iyi seyirli bir
hastalık olan HSP'de böbrek tutulumu morbidite
ve mortaliteden büyük oranda sorumludur.
Böbrek tutulumunun kullanılan tanı ölçütlerine
bağlı olarak %20–60 arasında değiştiği
bildirilmiştir. Türkiye'den yapılan çalışmalarda
böbrek tutulumu %28-30 oranında bildirilmiştir
(13). Böbrek tutulumu izole mikroskopik
hematüriden hızlı ilerleyen glomerülonefrite
kadar farklı klinik tablolarda olabilir. Avrupada
renal replasman programında izlenen tüm
çocukların %1,7'sini HSP nefritinin oluşturduğu
bildirilmiştir (7). Anıl ve ark. HSP'de böbrek
tutulumunun sıklığını %45, Kalman ve ark. ise
%33 olarak bulmuşlardır (7,10). Bizim
çalışmamızda bu oran %22'dir. Sadece 2
olgumuzda makroskopik hematüri ve nefrotik
düzeyde proteinüri saptanmıştır. Böbrek
tutulumu gösteren hastalarımız uzun dönem
komplikasyonlar açından izlenmektedir.
Henoch-Schonlein purpurasında laboratuar
bulguları spesifik olmayıp tanı koydurucu değeri
yoktur. Ilımlı lökositoz, trombositoz, anemi ve
akut faz reaktanlarında hafif bir artış olabilir. IgA
düzeyleri hastaların yaklaşık yarısında artmıştır.
Candemir ve ark. hastalarında %18 anemi, %13
lökositoz, %64 ESR yüksekliği, %97'sinde CRP
artışı saptamışlardır (12). Trapani ve ark.'nın
çalışmasında ise lökositoz %21, anemi %14, ESR
yüksekliği %57 oranında tespit edilmiştir (4). Aynı
çalışmada IgA yüksekliği hastaların %36'sında
saptanmıştır. Bizim çalışmamızda benzer olarak
lökositoz %22, anemi %16 oranında gözlenmiş
ancak ESR artışı daha yüksek (%78) oranlarda
bulunmuştur. FMF'de HSP ve poliarteritis nodosa
(PAN) gibi vaskülitik hastalıklar genel
popülasyona göre daha sık görülür (8). Klinik
bulguları giderek ağırlaşan ve tedaviye yanıt
alınamayan üç hastamızda C3 düzeyi düşük
Henoch Schönlein Purpurasında Sistem Tutulumlarının Dağılımı
saptanmış ve bu hastalarımızda PAN ve FMF
araştırılmış bunun için cilt biyopsisi, renal
anjiyografi ve FMF gen mutasyonu çalıştırılmıştır.
Renal anjiyograileri normal olan olguların cilt
biyopsileri lökositoklastik vaskülitle uyumlu
gelmiştir ve 2 olguda M694V heterozigot
mutasyon bulunmuştur. Bu hastalarımızdan 1
tanesine böbrek biyopsisi yapılmış ve HSP nefriti
ile uyumlu saptanmıştır. Bu hastalarımızın izlemi
nefroloji ve romatoloji kliniklerinde devam
etmektedir.
Henoch-Schönlein purpurasında tedavinin amacı
akut semptomları iyileştirmek, kısa vadeli
morbiditeyi azaltmak ve kronik böbrek
yetmezliğinin önlemektir (6,12). Tedavi
destekleyicidir. Yatak istirahati, hidrasyon ve
nonsteroid antiinflamatuvarlar (NSAI) çoğu
zaman yeterlidir. Eklem bulguları, NSAI'lara iyi
yanıt verir. GIS tutulumunda, özellikle şiddetli
karın ağrısı, hayatı tehdit eden kanama,
obstrüksiyon, invajinasyon varlığında oral veya
intravenöz kortikosteroid tedavisi önerilmektedir
(12). Kortikosteroidlerin artralji ve abdominal
ağrının şiddetini ve süresini azaltsa da nefrit
gelişimini engellemediği ve hastalığın doğal
gidişini değiştirmediği bilinmektedir (14). Buna
karşın Ronkainen ve ark. yaptıkları randomize,
çift kör, plasebo kontrollü klinik çalışmaya
dayanarak Henoch-Schönlein purpurasında
erken dönemde uygulanan prednizon tedavisinin
eklem ve GIS tutulumunda oldukça etkili
olduğunu, böbrek semptomlarının gelişimini
engellememekle birlikte çalışmanın başladığı
dönemde ya da tanı konduktan sonraki bir ay
içinde hafif böbrek bulguları olan olgularda
kullanıldığında böbrek hastalığının seyrini
değiştirmede kesinlikle etkili olduğunu ifade
etmişlerdir (15). Yaşı 6'nın üstünde olanlarda ve
hastalığın henüz ortaya çıktığı dönemde böbrek
semptomlarının eşlik etmesi durumunda
kortikosteroid tedavisini önermişlerdir (14).
Hastalarımızda şiddetli karın ağrısı varlığında kısa
süreli kortikosteroid kullanılmış ve yanıt
alınmıştır. Sadece klinik bulguların persiste ettiği
2 olguda uzun süreli kortikosteroid gereksinimi
olduğu gözlenmiştir. Hastalarımızın hiç birinde
mortalite gözlenmemiştir ve izlem süresi
boyunca kalıcı komplikasyon görülmemiştir.
Çalışmamızın en önemli sonuçlarından biri
Henoch-Schönlein purpurasında düşük C3
düzeyleri saptamamız ve bunun FMF ile ilişkili
bulunmasıdır. Literatürde HSP'de C3 düzeylerini
araştıran çok az çalışma vardır (16,17). HenochSchönlein purpurasına bağlı bir nefrit olgusunda
C3 düzeyi düşük bulunmuş ancak poststreptokoksik glomerulonefrit ile ayırımı tam
yapılmadığı için C3 düzeyinin düşük olması HSP
l ehine y oruml anamamışt ır ( 18) . Bizim
olgularımızda ise cilt biyopsilerinin
lökositoklastik vaskülitle uyumlu olması
nedeniyle post-streptokoksik glomerulonefrit
tanısı düşünülmemiştir.
Henoch-Schönlein purpurası çocukluk çağında
sık rastlanan ve genellikle benign seyirli bir
vaskülit olup prognozu oldukça iyidir. Farklı
sistem tutulumları ile karşımıza gelebilir, klinik
bulgular uzun bir süre devam edebilir ve
beklenmeyen laboratuar bulguları ile birlikte
olabilir. Böyle durumlarda FMF ile birliktelik
olabileceğine dikkat çekilmek istenmiştir.
71
Fatma Kaya Kılıç ve ark.
Tablo 1: Hastalarımızın Sistem Tutulumlarına Göre Dağılımı
Eklem
Renal
GIS
n
%
Artrit
25
45,5
Artralji
43
78,2
Toplam
43
78,2
Hematüri
2
3,6
Proteinüri
5
9,1
Hematüri+p roteinüri
5
9,1
Toplam
5
9,1
Karın Ağrısı
35
64
Kanama
7
12,7
Toplam
35
64
t utulumu
t utulum
t utulumu
KAYNAKLAR
1) Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, et al. Childhood vasculitides in Turkey: a nationwide survey. Clin Rheumatol 2007;
26: 196-200.
2) Ozen S, Ruperto N, Dillon MJ, et al. EULAR/PRES endorsed consensus criteria for the classification of childhood
vasculitides. Ann Rheum Dis 2006; 65: 936-941.
3) Soylu A, Kavukçu S. Henoch-schönlein purpura in childhood: pathophysiology, diagnosis and treatment. SSK Tepecik
Hast Derg 2004; 14:71-81.
4) Trapani S, Micheli A, Grisolia F, et al. Henoch-Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of
150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005; 35:135-137.
5) Sohagia AB, Gunturu SG,Tong TR, Hertan HI. Henoch-Schonlein purpura-a case report and review of the literature.
Gastroenterol Res Pract. 2010; 597648. Published online
6) Deng F, Lu L, Zhang Q, et al. Henoch-Schönlein purpura in childhood: treatment and prognosis. analysis of 425 cases
over a 5-year period. Clin Rheumatol. 2010; 29: 369-374.
7) Kalman S, Aydın H İ, Sarıcı S Ü ve ark. Henoch Schönlein purpuralı çocuklarda renal tutulum. Cumhuriyet Üniversitesi Tıp
Fakültesi dergisi 2003 25(3):123-128.
8) İnal A, Yılmaz M, Kendirli SG ve ark. Henoch-Schelönlein purpurası tanısı alan çocukların klinik özellikleri. Erciyes Tıp
Dergisi. 2009; 31(2): 153-161.
9) Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, at all. Henoch Schönlein purpura in children from northwestern Spain: a 20-year
epidemiologic and clinical study. Medicine (Baltimore) 2001 80:279-290.
10) Anıl M, Aksu N, Kara OD at al. Henoch Schönlein purpura in children from western Turkey: a retrospective analysis of 430
cases. Turk J Pediatr 2009; 51: 429-436.
11) Acar B Ç, Arıkan Y, Arıkan F İ, Dallar Y. Çocukluk çağında Henoch Schönlein Purpurası tanısı ile izlenen 168 olgunun
sistem tutulumlarının değerlendirilmesi. Ege Tıp Dergisi 2010; 49: 7-12.
12) Candemir M, Halis H, Polat A ve ark. Henoch-Schönlein Purpuralı Hastaların Analizi. ADÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2006;
7:39-43.
13) Söylemezoğlu O, Fidan K. Henoch Schönlein Purpurası. Türk Ped Arş 2008; 43: 4-8
14) Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol 2010; 22: 598-602.
15) Ronkainen J, Koskimies O, Ala-Houhala M, et al. Early prednisone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized,
double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr 2006; 149: 241-247.
16) Garcia-Fuentes M, Martin A, Chantler C, Williams DG. Serum complement components in Henoch-Schonlein purpura.
Arch Dis Child 1978; 53: 417-419.
17) Sileikiene R, Tamakauskiene E, Baksiene D. Henoch-Schönlein purpura - one of the most common types of systemic
vasculitis in childhood. Medicina (Kaunas). 2003; 39: 476-9.
18) Krause I, Garty BZ, Davidovits M, Cleper R, Tamary H, Rosenmann E, Eisenstein B. Low serum C3, leukopenia, and
thrombocytopenia: unusual features of Henoch-Schonlein purpura. Eur J Pediatr 1999; 158: 906-909.
Yazışma Adresi: Fatma Kaya Kılıç
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve
Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
İzmir
72
KLİNİK ÇALIŞMA
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
PYELONEFRİTLİ ÇOCUKLARDA İDRAR
YOLU ENFEKSİYONU PROFİLAKSİSİNDE
TMP-SMX, NİTROFURANTOİN, SEFAKLOR
VE METHENAMİN MALEATIN
ETKİNLİKLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI
İpek AKİL
Özlem Aktaş HANIMELİ
Feray ARAS
Celal Bayar Üniverstesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı,
Nükleer Tıp Anabilim Dalı,
Manisa
COMPARISON OF TMP-SMX, NITROFURANTION, SEFACLOR AND
METHENAMINE MALEATE PROPHYLAXIS IN CHILDREN WITH
PYELONEPHRITIS
ÖZET
B
u çalışmada, pyelonefrit atağı geçiren çocuklarda antibakteriyel tedavi sonrası profilaksi amacıyla başlanan nitrofurantoin,
sefaklor, trimetroprim sülfametaksazol (TMP-SMX) ve methenamin maleatın etkinlikleri araştırılmıştır. Çalışmaya ortanca yaşı
71.2 ay (6 ay-14 yaş) olan ateş yüksekliği ve veya yan ağrısı, kusma gibi bulguları olan, anlamlı bakteriürisi olan ve DMSA ile
pyelonefriti doğrulanan 73 çocuk (53 kız, 20 erkek) alındı. Profilaksi amacıyla bu dört ajan hastalara randomize olarak ve kültürde direnç
olmadığı görüldükten sonra başlandı. Hastalar yeni gelişen idrar yolu enfeksiyonu (İYE) atağı, İYE geçirmeleri durumunda anti bakteriyel
direnç ve izlemde altıncı ay sonunda çekilen DMSA' da yeni lezyon gelişme açısından değerlendirildi. Altı aylık profilaktik tedavi
sürecinde toplamda 61 hasta (%83.6) hiç İYE geçirmedi. Sefaklor grubunda 16 hasta (%80), nitrofurantoin grubunda 18 hasta (%90),
TMP-SMX grubunda 17 hasta (%85), methenamin grubunda da 10 hasta (%76.9) İYE geçirmedi. İYE geçirme açısından bu dört ilaç
arasında anlamlı farklılık saptanmadı (p=0.76). Çoklu regresyon analizi yapıldığından İYE atak sayısının altta yatan VUR veya mesane
disfonksiyonu varlığından etkilenmemiş olduğu görüldü. 51 hastada (%69.9) başlangıçta saptanan hipoaktivite düzelmişti, 15 hastada
(%20.5) skar gelişmişti, 7 hastada (%9.5) yeni hipoaktivite alanı mevcuttu. Nitrofurantoinin İYE geçirmeme açısından en başarılı ajan
olduğu saptandı ancak diğer ilaçlarla kıyaslandığında aradaki fark istatistiksel olarak anlamlı değildi. Nitrofurantoin, gastrointestinal
semptomları nedeniyle uyum sorunlarına yol açmadığı takdirde İYE profilaksisinde en iyi alternatifler arasında yer almaktadır.
Anahtar Sözcükler: İdrar yolu enfeksiyonu, pyelonefrit, profilaksi, çocuk
SUMMARY
I
n this study, we have compared the efficacy of nitrofurantoin, sefaclor, trimetoprim sulfametaxazole (TMP-SMX) and methenamine
maleat in the prophylaxis of children treated for pyelonephritis. The study included 73 patients (53 female, 20 male) aged median 71.2
months (6 months-14 yeras), who had fever and/or abdominal pain, significant bacteriuria and DMSA findings. Patients were
randomly given prophylactic agents for 6 months, in case of no drug resistance in the antibiogram. Patients were observed in terms of
new urinary tract infection (UTI), anti-bacterial resistance and DMSA findings at 6 months. In the follow-up, 61 patients (83.6%) did not
experience UTI. Sixteen (80%) patients in the sefaclor group did not have UTI whereas 18 (90%) patients in the nitrofurantoin group, 17
(85%) patients in the TMP-SMX group and 10 (76.9%) patients in the methenamine group did not have UTI recurrence. These drugs
have been found similar to protect UTI (p=0.76). In multiple regression analysis, numbers of UTI seemed not to be affected by underlying
vesico-ureteral reflux or bladder dysfunction. Among DMSA findings, initial hypoactivity disappeared in 51 (69.9%) patients, whereas 15
(20.5%) patients had a scar formation and 7 (9.5%) patients had a new hypoactivitiy. Nitrofurantoin seemed to be superior for prophylaxis
despite lack of a statistical significance. With its gastrointestinal side effects, nitrofurantoin may be an alternative agent for UTI
prophylaxis.
Key Words: Urinatry tract infection, pyelonephritis, prophylaxis, children
Geliş Tarihi : 16.07.2010
Kabul Tarihi : 25.03.2011
GİRİŞ VE AMAÇ
ulaşan enfeksiyonlar renal skar gelişmesi ve buna
ikincil olarak kronik böbrek hastalığı ve
hipertansiyon oluşumuna neden olabilir. İYE
geçiren kız çocuklarında ayrıca gebelik sırasında
İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) çocuklarda sık
görülen bakteriyel enfeksiyonlardır (1). Böbreğe
73
İpek Akil ve ark.
hipertansiyon, preeklampsi, erken doğum gibi
çeşitli gebelik komplik asyonları da
gelişebilmektedir (2). Birçok ülkede KBY
nedenleri arasında konjenital böbrek anomalileri
ve kronik glomerülonefritler ön plana geçmiş
olup İYE'e bağlı KBY oranı son derece azalmıştır
(1,2). Ancak ülkemizde Türk Nefroloji Derneği
kayıtlarına göre 2008 yılında çocukluk yaş
grubunda ilk defa renal replasman tedavisi
başlanan hastaların tanıları değerlendirildiğinde
tekrarlayan İYE ve veya vezikoüreteral reflüsü
(VUR )'lu hastaların oranı % 25.9 olarak
bildirilmektedir (3). Bu veriler İYE ve
komplikasyonlarının ülkemiz için halen önemli
olduğunu göstermektedir.
Tekrarlayan İYE geçiren, VUR olan hastalarda İYE
sıklığını azaltmak ve renal skar gelişimini
önlemek amacıyla antibiyotik profilaksisi
yapılmaktadır (4-7). Profilaksi amacıyla
kullanılacak olan antibiyotiğin farmakolojik
özellikleri önemlidir; serum düzeyi düşük, idrar
konsantrasyonu yüksek olan, üst gastrointestinal
sistemden (GİS) emilip fekal flora üzerinde çok
etkili olmayan, yarılanma ömrü uzun, ucuz ve iyi
uyum sağlanabilen ajanlar tercih edilmektedir (5,
7). Bu amaçla, en sık olarak nitrofurantoin, birinci
kuşak sefalosporinler, TMP-SMX, ampisilin,
amoksisilin gibi antibiyotikler kullanılmaktadır (5,
8-10). Diğer yandan ülkemizde üropatojenlerin
ampisilin ve TMP-SMX'e direnç oranları giderek
artmaktadır (11).
Bu çalışmada, pyelonefrit atağı geçiren
çocuklarda antibakteriyel tedavi sonrası profilaksi
amacıyla başlanan nitrofurantoin, sefaklor, TMPSMX ve methenamin maleatın profilaksideki
etkinlikleri araştırılmıştır.
GEREÇ VE YÖNTEM
Bu çalışmaya pediatrik nefroloji polikliniğine
başvuran, 6 ay-14 yaş arası, DMSA ile pyelonefrit
74
geçirdiği gösterilmiş toplam 73 çocuk alındı.
Pyelonefrit tanısı ateş yüksekliği ve veya yan
ağrısı, kusma gibi bulguları olan çocuklarda yaşa
göre uygun kültür alınma yöntemi ile anlamlı
bakteriürinin gösterilmesi ve akut enfeksiyon
sonrası çekilen DMSA'da hipoaktif alan varlığı ile
konuldu. Anlamlı bakteriüri için orta akım idrar
örneğinde tek bir bakterinin 105 CFU/ml veya
bebeklerde kateterle alınmış örneklerde 50 bin
CFU/ml üremesi kabul edildi.
USG'de üriner sistem dilatasyonu ve veya DMSA
da geniş hipoaktif alanı olan veya bir yaşın altında
olan 47 hastaya işeme sistoüretrografisi (MSUG)
çekildi.
Akut enfeksiyon tedavisi 10-14 gün içinde
tamamlandıktan sonra profilaktik tedaviye
geçildi. Hastaların ilk alınan idrar kültürlerinde
ampirik tedavide kullanılan ajanın duyarlı olduğu
görüldü. Profilakside kullanılacak bu dört ajan
hastalara randomize olarak ve kültürde direnç
olmadığı görüldükten sonra başlandı.
25 hastaya nitrofurantoin (2 mg/kg/doz, tek doz,
gece), 25 hastaya sefaklor (10mg/kg/doz, tek doz,
gece), 25 hastaya trimetroprim sülfametaksazol
(2 mg/kg/doz, tek doz, gece), 25 hastaya
methenamin maleat (75 mg/kg/g iki dozda)
başlandı. Methenamin maleat kullanan
hastalarda ilacın etkinliğini arttırmak amacıyla
idrarın asidik hale getirilmesi için C vitamini
içeren içeceklerle alınması gerektiği anlatıldı.
Hastaların altı ay boyunca aylık poliklinik
kontrolleri yapıldı, üriner sistemle ilgili semptom
varlığında tam idrar tetkiki ve kültürü alındı.
Hastalar profilaksi almaktayken yeni gelişen İYE
atağı, İYE geçirmeleri durumunda antibakteriyel
direnç ve izlemde altıncı ay sonunda çekilen
DMSA'da yeni lezyon gelişme açısından
değerlendirildi.
Tedavisini düzenli ve uygun şekilde almayan ve
Pyelonefritli Çocuklarda İdrar Yolu Enfeksiyonu Profilaksisinde Tmp-smx, Nitrofurantoin, Sefaklor Ve Methenamin Maleatin Etkinliklerinin Karşilaştirilmasi
kontrollerde aksama olan hastalar çalışmadan
çıkartıldı. Çalışmadan çıkartılan hastalardan
nitrofurantoin gurubunda 5, sefaklor grubunda 5,
TMP-SMX grubundan 5, methenamin maleat
grubunda 12 hasta bulunmaktaydı.
Hastaların verileri SPSS 13.0 veri programına
kaydedildi. Gruplar arasındaki farklılıkların
değerlendirilmesi için Pearson Chi kare testi, İYE
ataklarına gruplar arasındaki farklılıklardan (VUR
veya mesane disfonksiyonu) etkilenip
etkilenmediğinin belirlenmesi için çoklu
regresyon analizi yapıldı. P < 0.05 değeri anlamlı
farklılık olarak kabul edildi.
BULGULAR
Çalışmaya dahil edilen hastaların 53'ü kız (%
72.6), 20'si erkekti (%27.4). Hastaların ortanca
yaşı 71.2 aydı (6 ay-167 ay).
Atak aralarında sık idrara çıkma, gündüz sıkışma
hissi, inkontinans gibi bulguları olup mesane
disfonksiyonunun eşlik ettiği düşünülen hasta
sayısı 45 (%61.6) idi.
Elli bir hastanın (%69.9) renal USG'si normaldi
diğerlerinde pelvikaliektezi ve rezidüel idrar
varlığı gibi bulgular saptandı. Pyelonefrit
nedeniyle izlenen bu hastaların DMSA' larında 47
hastada (%64.4) tek böbrekte, 26 hastada
(%35.6) her iki böbrekte hipoaktif alan saptandı.
MSUG çekilen hastalardan 33'ünde (%45.2) MSUG
nor mal bulunurken, 7 hastada (%9.6)
vezikoüreteral reflü (VUR) saptandı. İki hastada III.
derece VUR, 5 hastada I-II. derece VUR vardı.
Altı aylık profilaktik tedavi sürecinde toplam 61
hasta (% 83.6) hiç İYE geçirmedi. Sefaklor
grubunda 16 hasta (%80), nitrofurantoin
grubunda 18 hasta (%90), TMP-SMX grubunda 17
hasta (%85), methenamin grubunda da 10 hasta
(%76.9) İYE geçirmedi. İYE geçirme açısından bu
dört ilaç arasında anlamlı farklılık saptanmadı
(p=0.76). İlaç gruplarındaki İYE atak sayısı ve
lokalizasyon sonuçları ve VUR ve mesane
disfonksiyonlu hasta oranları Tablo I'de
gösterilmiştir. Çoklu regresyon analizi
yapıldığından İYE atak sayısının altta yatan VUR
veya mesane disfonksiyonu varlığından
etkilenmemiş olduğu görüldü.
İdrar kültürlerinde 2 hastada klebsiella (sefaklor
ve TMP-SMX gruplarında), 1 hastada Proteus
(TMP-SMX grubu), 9 hastada da E.Coli (tüm
gruplarda) üremesi saptandı. İdrar kültüründe
üreme saptanan hastaların profilaktik tedavileri
başarısız olarak kabul edilerek değiştirildi.
Profilaksi 6 aya tamamlandıktan sonra tüm
hastalardan kontrol DMSA çekildi. 51 hastada
(%9.9) başlangıçta saptanan hipoaktivite
düzelmişti, 15 hastada (%20.5) skar gelişmişti, 7
hastada (%9.5) yeni hipoaktivite alanı mevcuttu.
TARTIŞMA
Yıllar içinde antibiyotiklerin gereğinden fazla ve
düzensiz kullanımları direnç sorunları ile karşı
karşıya kalmamıza yol açmıştır (10,11). Özellikle
de ampisilin ve TMP-SMX direnci giderek
artmaktadır (12-14). Yüksel ve ark.'nın Türkiye'de
yapmış oldukları çalışmada üropatojen
mikroorganizmaların ampisilin direnci %74.2,
TMP-SMX direnci %61.3 olarak bulunmuştur (11).
Tekrarlayan İYE'li çocuklarda uzun süreli
profilaktik antibiyotik kullanımının dirençli
suşların üremesinde etkili olduğu ileri
sürülmektedir (7, 15). İYE'ye en sık GIS
florasındaki bakterilerin assendan yolla bulaşı
neden olmaktadır (5). Uzun süreli antibiyotik
kullanımı GIS florasını bozmakta ve İYE' ye zemin
hazırlamaktadır. Bu sebeple İYE' nin önlenmesi
amacıyla probiyotiklerin de kullanımı ile ilgili
araştırmalar da tasarlanmaktadır (16, 17). GIS
florasının düzenlenmesinde beslenmenin de
önemi büyüktür. Daha önce yapılan bir çalışmada
süt ve yoğurt tüketimi fazla olan kişilerde İYE' nin
75
İpek Akil ve ark.
daha az olduğu bulunmuştur. (18). Ancak İYE
tekrarını engellemek amacıyla uzun süreli, düşük
doz antibiyotik kullanımı geleneksel bir
yöntemdir (4-6). Bu çalışmada profilaksi amacıyla
kullanılan nitrofurantoin, sefaklor, TMP-SMX ve
methenamin maleatın profilaksideki etkinlikleri
araştırılmış, bu dört ilaç arasında İYE geçirme
sıklığı açısından farklılık bulunmamıştır.
Brendstrup ve ark.'nın tekrarlayan İYE' li
çocuklarda nitrofurantoin ve TMP-SMX'nin
profilaksideki etkinlikleri karşılaştırılmış ve TMPSMX profilaksisi alan grupta dirençli bakteri
üreme oranında artış saptanmış, nitrofurantoinin
daha başarılı olduğu bulunmuştur (19).
Çalışmamızda da nitrofurantoin grubunda İYE
geçirmeme oranı %90 bulunarak en başarılı ajan
olduğu görülmüş, ancak diğer ilaçlarla
kıyaslandığında aradaki fark istatistiksel olarak
anlamlı bulunmamıştır. Yan etki olarak en sık
bulantı, karın ağrısı gibi GİS semptomları ile
karşılaşılmıştır. On bir hastada bu yan etkiler
izlenmiş, beş hasta bu nedenle başlangıçta
çalışma grubundan çıkarılmak durumunda
kalınmıştır.
Sefaklor, nitrofurantoine göre daha iyi tolere
ediliyor olması, ampisilin ve TMP-SMX'e göre de
direnç gelişiminin daha az olması sebebiyle
profilakside sıkça kullanılan antibiyotiklerdendir
(8). 2002 yılında Kaneko ve ark., VUR'lu
çocuklarda profilakside sefaklor kullanımını
değerlendirmişler ve hasta uyumunun çok iyi
olduğunu, yan etki görülme oranının çok düşük
olduğunu göstermişlerdir (8). Literatür
çalışmalarındaki trimetoprim ve
sülfametaksazole oranla İYE atak sıklığı fazla
bulunmuş olsa da alternatif olarak
kullanılabilecek bir ilaç olarak bildirilmiştir
(Sırasıyla İYE ataksızlığı trimetoprim için 223
hastada %84.5; sülfametaksazol için 51 hastada
%82.4, sefaklor için 39 hastada %71.8) (8).
Çalışmamızda da sefaklor kullanımı sırasında
76
herhangi bir yan etki ile karşılaşılmamıştır,
enfeksiyonsuzluk oranı 20 hastada % 80 olarak
bulunmuştur.
Methenamin ise TMP-SMX, sefalosporinler ve
nitrofurantoine oranla İYE tedavisinde ve
profilaksisinde daha az oranda kullanılmaktadır
(20-22). Methenamin etkisini asit idrarda
(pH<5.5) açığa çıkardığı formaldehit ile gösteren
nonspesifik bir antibakteriyel ilaçtır. GIS florasına
etkisinin az olması avantajı iken etkin tedavisi için
idrarın asidik olmasının gerekmesi ve en az iki
doz alınması gerekliliği de dezavantajlarıdır (23).
Bu çalışmada, 25 hastaya methenamin
başlanmış, fakat kullanımda uyumsuzluk olması
nedeniyle 12 hastanın tedavisi değiştirilmiş ve bu
hastalar çalışmadan çıkartılmıştır. Kullanan diğer
hastalarda herhangi bir yan etki gelişmemiştir.
1978 yılında yapılan bir çalışmada methenamin
kullanan çocuklarda %1.1 oranda allerjik
reaksiyon geliştiği bildirilmiştir. Methenaminin
nitrofurantoin ve sulfafurazole ile kıyaslandığı
çalışmada İYE rekürrensi methenamin grubunda
daha yüksek bulunmuştur (20). Petersen ve ark.
ise tekrarlayan İYE geçiren 20 kız çocukta
profilakside methenamin kullanmışlar ve izlemde
İYE sıklığında anlamlı derecede azalma
saptamışlar ve yan etki gözlememişlerdir (21). Bu
çalışmada profilaksi döneminde İYE rekürrensi en
fazla methenamin grubunda (%23.1)
bulunmuştur. Ancak sonuçlar diğer ilaçlara göre
istatistiksel olarak farklı çıkmamıştır, bu
sonuçlarda vaka sayısının azlığının da etkili
olabileceği düşünülmektedir.
İlk İYE atağından sonra çocukların %30-50'sinde
İYE'de tekrarlama görülmektedir (8). DMSA
sintigrafisi ile ateşli geçirilen İYE sonrası renal
parankim değerlendirildiğinde % 55-75'sinde
etkilenme olduğu bulunmuştur. Bu çocukların
yaklaşık % 20 ila 40'ında renal skar oluşumu gibi
kalıcı renal etkilenme gelişmektedir (24). Bu
nedenle riskli hastalarda renal skar gelişiminin ve
Pyelonefritli Çocuklarda İdrar Yolu Enfeksiyonu Profilaksisinde Tmp-smx, Nitrofurantoin, Sefaklor Ve Methenamin Maleatin Etkinliklerinin Karşilaştirilmasi
İYE tekrarının önlenmesi önemlidir ve bu amaçla
günümüzde kabul edilen tedavi yöntemi halen
uzun süreli antibakteriyel profilaksidir.
Çalışmamızda İYE atak sıklığı, DMSA' da yeni
lezyon gelişmesi ve direnç oranları açısından
karşılaştırılan dört ilaç açısından istatistiksel
farklılık bulunmamıştır ancak olgu sayısının daha
fazla olması bu sonuçları değiştirebilecektir.
Literatürde TMP-SMX için yüksek direnç oranları
bildirilmektedir. Methenaminin çocuklarda İYE
profilaksisinde kullanımı incelendiğinde
izlemdeki enfeksiyon geçirmeme oranının %
76.9 olarak diğer ajanlara göre düşük olduğu
bulunmuştur, bu sonuç ilacın kullanımdaki zorluk
ve tadının iyi olmamasına bağlanabilir. Sefaklor
ve nitrofurantoin diğer alternatifler arasındadır.
Nitrofurantoin, GIS semptomları nedeniyle uyum
sorunlarına yol açmadığı takdirde İYE
profilaksisinde en iyi alternatifler arasında yer
almaktadır.
Tablo 1: İlaç gruplarındaki İYE atak sayısı, lokalizasyon sonuçları, VUR ve mesane disfonksiyonlu hasta oranları
Hasta sayısı
n (%)
İYE ataksız
Üst İYE
Alt İYE
VUR
Mesane
n (%)
n (%)
n (%)
n (%)
disfonksiyonu
n (%)
Sefaklor
20 (%100)
16 (%80)
2 (%10)
2 (%10)
2 (%10)
10 (%50)
Nitrofurantoin
20 (%100)
18 (%90)
1 (%5)
1 (%5 )
2 (%10)
13 (%65)
TMP -SMX
20 (%100)
17 (%85)
3 (%15)
-
2 (%10)
14 (%70)
Methenamin
13 (%100)
10 (%76.9)
2 (%15.4)
1 (%7.7)
1 (%7.6)
8 (%61.5)
Toplam
73 (%100)
62 (%83.6)
8 (%11)
4 (%5.5)
7 (%9.6)
45 (%61.6)
KAYNAKLAR
1. Mak RH, Kuo HJ. Pathogenesis of urinary tract infection: an update. Current Opinion in Pediatrics 2006; 18:148–152
2. Jahnukainen T, Chen M, Celsi G. Mechanisms of renal damage owing to infection. Pediatr Nephrol 2005; 20: 1043–1053
3. Türkiye 2008 yılı Ulusal Hemodiyaliz, Transplantasyon ve Nefroloji Kayıt Sistemi Raporu. Türkiye'de nefroloji-Diyaliz ve
transplantasyon. Pediatrik nefroloji. Türk Nefroloji Derneği Yayınları. 2008; 44-64
4. Montini G, Rigon L, Zucchetta P, et al. Prophylaxis after first febrile urinary tract infection in children? A multicenter,
randomized, controlled, noninferiority trial. Pediatrics 2008;122:1064–1071
5. Steven L. Chang, MD, Linda D. Shortliffe. Pediatric urinary tract infections. Pediatr Clin N Am 2006; 53(3): 379– 400
6. Wan KS, Lıu CK, Chen LH. Primary urinary tract infection in infants: prophylaxis for uncomplicated pyelonephritis.
Nephrology 2007; 12: 178–181
7. Mori R, Fitzgerald A, Williams C, et al. Antibiotic prophylaxis for children at risk of developing urinary tract infection: a
systematic review. Acta Pediatrica 2009; 98: 1781-1786
8. Kaneko K, Ohtomo Y, Shimizu T. Antibiotic prophylaxis by low-dose cefaclor in children with vesicoureteral reflux Pediatr
Nephrol 2003;18: 468-470
9. Welsh A. Urinary tract infection in children diagnosis, treatment and long-term management. 2007 National
Collaborating Centre for Women's and Children's Health. Clinical Guideline, August, 2007
10. Cebe A, Ayvaz A, Yıldız N. Sivas ilinde çocukluk çağı idrar yolu enfeksiyonlarında idrar kültür sonuçları: İlk tedavi seçimi
nasıl olmalıdır? Van Tıp Dergisi 2008; 15:7-12
11. Yüksel S, Öztürk B, Kavaz A ve ark. Antibiotic resistance of urinary tract pathogens and evaluation of empirical treatment
in Turkish children with urinary tract infections. International Journal of Antimicrobial Agents 2006; 28: 413–416
12. Haller M, Brandis M, Berner R. Antibiotic resistance of urinary tract pathogens and rationale for empirical intravenous
therapy. Pediatr Nephrol. 2004;19: 982–986.
13. Yen CW, Chen DA. Urinary tract infection in children. J Microbiol Immunol Infect 1999; 32: 199-205.
14. Leibovici L, Greenshtain S, Cohen O, et al. Toward improved empiric management of modarate to severe urinary tract
infections. Arch Intern Med 1992;152: 2481-2486.
77
İpek Akil ve ark.
15. Conway PH, Cnaan A, Zaoutis T, et al. Recurrent urinary tract infections in children risk factors and association with
prophylactic antimicrobials. JAMA 2007; 298:179-186.
16. Lee SJ, Shim YH, Cho SJ, et al. Probiotics prophylaxis in children with persistent primary vesicoureteral reflux. Pediatr
Nephrol 2007; 22: 1315–1320
17. Akil I, Yilmaz O, Kurutepe S, et al. Influence of oral intake of Saccharomyces boulardii on Escherichia coli in enteric flora.
Pediatr Nephrol. 2006; 21: 807–810
18. Akil I, Yilmaz O, Kasırga E, et al. Influence of functional food products on urinary tract ınfection. Turkish Journal of
Public Health. 2007; 5: 31-35
19. Brendstrup L, Hjelt K, Petersen KE, et al. Nitrofurantoin versus trimethoprim prophylaxis in recurrent urinary tract
infection in children. A randomized, double-blind study. Acta Paediatr Scand. 1990; 79 :1225-1234.
20. Elo J, Sarna S, Ahava K, et al. Methenamine hippurate in urinary tract infections in children: prophylaxis, treatment and
side effects. Journal of Antimicrobial Chemotherapy 1978;4:355-365
21. Petersen S. Long-term prophlaxis with methenamine hippurate in girls with recurrent urinary tract infections. Acta
Pediatrica 2008; 67: 597-599
22. Vaınrub B, Musher DM. Lack of effect of methenamine in suppression of or prophylaxis against, chronic urinary infection.
Antimicrobial Agents and Chemotherapy 1977; 12: 625-629
23. Musher DM, Griffith DP. Generation of formaldehyde from methenamine: effect of pH and concentration, and
antibacterial effect. Antimicrobial Agents and Chemotherapy. 1974; 6: 708-711
24. Smellie JM, Technetium-99m-dimercaptosuccinic acid studies and urinary tract infection in childhood. Acta Paediatr
1988; 87:132-133.
Yazışma Adresi: Dr. İpek Akil
Celal Bayar Üniverstesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı,
Manisa
Tel
: 0 236 2323133 / 182
E-Mail : [email protected]
78
Derleme
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
PREMATÜRE BEBEKLERDE ENTERAL
BESLENME VE HEMŞİRELİK YAKLAŞIMI
ENTERAL FEEDING IN PRETERM INFANTS
AND NURSING APPROACH
Ayşegül İŞLER
Akdeniz Üniversitesi
Antalya Sağlık Yüksekokulu
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hemşireliği Anabilim Dalı,
Antalya
ÖZET
E
nteral beslenme, daha fizyolojik, ekonomik, güvenli ve kolay uygulanabilir oluşu nedeniyle total parenteral beslenmeye tercih
edilen, son yıllarda önemi kanıtlanmış bir nütrisyonel tedavi uygulamasıdır. Bununla birlikte enteral ve parenteral beslenmenin
birlikte uygulandığı erken beslenme girişimi birçok yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde çok düşük doğum tartılı yenidoğanlarda
(<1000 g) bir bakım standardı haline gelmiştir. Prematüre bebeklerin enteral beslenmesinde anne sütü, zenginleştirilmiş anne sütü ya da
preterm formulaları kullanılmaktadır. Oral alamayan bebeklerde enteral beslenme yöntemi olarak orogastrik gavaj yöntemi tercih
edilmektedir. Yenidoğan hemşireleri güvenli bakım verebilmeleri için enteral beslenme tekniklerini ve enteral beslenen bebeklerin
bakımını çok iyi bilmelidir.
Anahtar Sözcükler: Prematüre bebek, enteral beslenme, hemşirelik yaklaşımı
SUMMARY
E
nteral feeding is a nutritional treatment application which is preferred to total parenteral feeding because of the fact that it is more
physiological, economical, reliable and practical and its importance has been confirmed in recent years. However, early nutrition
intervention, both parenteral and enteral, is becoming a standard of care for the extremely low-birth-weight infant (<1000 g) in
many neonatal intensive care units. Breast milk, fortified breast milk or preterm formulas are used in the preterm infants' enteral feeding.
Orogastric gavage is preferred as an enteral feeding method if the infants cannot take oral. Neonatal nurses should have a
comprehensive knowledge about the enteral feeding techniques and the details regarding the care of the infants fed enterally in order to
be able provide a reliable care.
Key Words: Preterm infant, enteral feeding, nursing care
Geliş Tarihi : 08.02.2011
GİRİŞ
Hastalığı nedeniyle ağızdan yeterli ya da hiç
beslenemeyen çocuklarda beslenme desteği
enteral yolla yapılır (1). En azından ağız ve
ösefagusu atlayarak, besinin gastrointestinal
sisteme verilmesi olarak tanımlanan enteral
beslenme, daha fizyolojik, ekonomik, güvenli ve
kolay uygulanabilir oluşu nedeniyle total
parenteral beslenme (TPN) ye tercih edilen, son
yıllarda önemi kanıtlanmış bir nütrisyonel tedavi
uygulamasıdır. Bununla birlikte enteral ve
parenteral beslenmenin birlikte uygulandığı
erken beslenme girişimi, Amerika'da birçok
yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde (YYBÜ) çok
düşük doğum tartılı (ÇDDT; <1000 g)
Kabul Tarihi : 10.05.2011
yenidoğanlarda bir bakım standardı haline
gelmiştir (2,3). İntrauterin dönemdeki büyüme ve
gelişmenin kesintiye uğramadan ekstrauterin
dönemde de devam ettirilebilmesi ancak erken ve
agresif parenteral ve enteral beslenme desteği ile
sağlanabilmektedir (4).
Enteral Beslenmede Besin Seçimi
Her koşulda bebeğe verilecek en ideal besin anne
sütüdür.
a) Anne sütü ile beslenmede;
ŸBebeğin kendi annesinin sütü
ŸZenginleştirilmiş/güçlendirilmiş anne sütü ya da
ŸBankalanmış donör süt
t e r c i h e d i l m e k t e d i r. A n c a k ü l k e m i z d e
bank alanmış donör süt uygulaması
79
Ayşegül İŞLER
yapılmamaktadır.
b) Anne sütü dışı beslenmede ise;
ŸEnteral diyet formulaları (preterm formulası,
preterm devam formulası (PDF) ve term
formulası) tercih edilmektedir (5,6).
I. Anne Sütü ile Beslenme
a) Bebeğin kendi annesinin sütü: Anne sütü
tercihinde öncelik, bebeğin kendi annesinin
sütüdür. Prematüre bebekler kendi annelerinin
sütleri ile daha hızlı büyürler (7-10). Vohr ve
arkadaşlarının (5) ÇDDT 1035 bebeği izleyerek
yaptıkları çalışmada, düzeltilmiş yaşı 18 aylık olan
bebeklerin %25'inin hiç anne sütü almadığı,
%75'inin anne sütü aldığı ve doğum tartısı,
gebelik haftası, intraventriküler hemoraji (IVH),
sepsis, bronko pulmoner displazi (BPD) ve
hastanede yatış sürelerinin benzer olduğunu
saptamışlardır. Yazarlar, sosyoekonomik durum,
ırk, etnisite, doğurganlık gibi değişkenler
bakımından düzeltildiğinde mental ve motor
gelişim üzerine anne sütünün pozitif etkileri
olduğunu, 110 ml/kg/gün anne sütü almanın
Bayley Mental Developmental Index (MDI)
skorunda 5 puan artış sağladığını belirlemişlerdir
(5).
Avantajları:
a) Nekrotizan enterokolit (NEK) ve geç başlangıçlı
sepsis riski daha düşüktür.
b) Anti-infektif faktörler bulunmaktadır.
c) Daha iyi nörogelişim sağlar.
d) Whey proteini ağırlıklıdır.
e) Besinlerin gastrointestinal toleransı ve
absorbsiyonu daha iyidir.
f) Renal solüt yükü düşüktür.
g) Omega-3 yağ asitleri içerir.
h) Anne-bebek bağını güçlendirir.
i) Ailede allerji öyküsü olanlarda daha az allerjiye
neden olur (6-11).
Dezavantajları:
j) YYBÜ'ne getirilen sütlerin içeriği kişiden kişiye
değişebileceği gibi aynı kişide dahi biriktirme
80
ve saklama ile geniş bir dağılım aralığı
göstermektedir. En fazla değişken ise yağdır
(2.2-4.7 g/dl).
k) ÇDDT bebeklerin yüksek kalori, protein,
sodyum, mineral ve eser element ihtiyacını
karşılamada yetersiz kalır.
l) Kalsiyum, fosfor, magnezyum düzeyi yetersiz,
osteopeni riski, hipoalbüminemi riski, vitaminler
(B2, B6, Folikasit, C, D, E, K) yeterli düzeyde
karşılanamayabilir.
m) Tartı alımı yavaştır (8,12-15).
b) Zenginleştirilmiş/güçlendirilmiş anne
sütü: Sadece anne sütü ile beslenme, ÇDDT ya da
çok küçük prematüre bebeklerin kalori, protein,
vitamin ve mineral ihtiyacını karşılamamaktadır
(8,14,20). Bu nedenle anne sütünü
zenginleştirmek amacıyla glikoz polimerleri, orta
zincirli trigliserid, protein, sodyum, kalsiyum,
fosfor, magnezyum, A, C, E, K vitaminleri
eklenebilir (8,9,17-19).
Zenginleştirilmiş anne sütü alan bebeklerde;
Ÿ Tartı alımı artar.
Ÿ Büyüme hızı artar.
Ÿ Protein düzeyi daha iyi hale gelir.
Ÿ Serum kalsiyum, fosfor ve alkalen fosfataz
düzeyleri normale döner.
Ÿ Kemik minerilizasyonu artar (8,11,14).
Eklemelerin bebek taburcu edilinceye veya
memeden emme başlayıncaya kadar yapılması
önerilmekle birlikte 6-9 aya k adar
zenginleştirilmiş anne sütü alan bebekler çok
daha iyi gelişme ve kemik mineralizasyonu
gösterirler.
II. Anne sütü dışı beslenme
Enteral diyet formulaları:
Formulalar genellikle yaş gruplarına göre
tasarlanır (preterm, term formulaları gibi) (2).
Besin öğeleri içeriği önerilen günlük
gereksinimlere uygun olmalıdır. Günlük enerjinin
%15-20'i protein, %25-30'u yağ, %50-60'ı
karbonhidrattan sağlanmalıdır. Bu formulaların
Prematüre Bebeklerde Enteral Beslenme ve Hemşirelik Yaklaşımı
bileşimleri dengeli olmalı, iyi tolere edilebilmeli,
hasta gereksinimlerini karşılamalı, sindirim
sistemine yük oluşturmamalıdır. Uzun süre
kullanıldığında metabolik bozukluk yaratmamalı,
beslenme eksikliği geliştirmemelidir. Sonda ile
beslemede formulaların laktozsuz olması
gerekliliği k abul edilmektedir. Enteral
beslenmede kullanılan ticari formüllerin hastane
mutfağında hazırlanan besinlere üstünlükleri
vardır. Enteral verilmek amacıyla hastane
mutfağında hazırlanan besinler genellikle süte
dayanır. Dengeli karışımlar değildirler. Kalsiyum
içerikleri yüksek, esansiyel amino asit oranları,
vitamin, özellikle tiamin ve askorbik asit içerikleri
düşüktür. Osmolaritesi yüksek olan bu formulalar
osmotik diyare nedenidir. Çok sayıda ticari
formulada osmotik basınç fizyolojik sınırda (300350 mOsm/L su) tutularak bu sakınca ortadan
kaldırılmıştır (1,8).
Preterm formulaları: Daha fazla kalori, daha
yüksek protein, vitamin ve mineral
konsantrasyonu içerir ve bu bebeklerin özel
ihtiyaçlarını karşılamak için tasarlanmışlardır (2).
Anne sütünde bulunan LCP yağ asitleri ve
prebiyotikler, prematüreler için esansiyel olan
taurin, sistein gibi aminoasitler, yağ asitlerinin
mitokondriye girişini sağlayan karnitin, immün
sistemi stimüle ettiği, gastrointestinal mukozanın
gelişimini artırdığı belirtilen nukleotidler, preterm
formulalarına eklenmektedir. Bu formulalar yağ
emilimini, kemik mineralizasyonunu, kilo alımını
ve nitrojen retansiyonunu sağlayacak şekilde
üretilirler. Preterm formulalarının kalori içeriği
65-80 kcal/kg olarak değişmektedir (8).
Tablo 1: Anne sütü, zenginleştirilmiş anne sütü
ve formula içeriklerinin karşılaştırılması
Anne sütü
100 ml
100 ml Anne sütü
+ 3 ölçek
zenginleştirici
(1ölçek=1 g)
Formula
mama
100 ml
Protein (g)
1.3
1.9
2.6
Yağ (g)
4.2
4.2
3.6
Karbonhidrat (g)
Enerji (kcal)
7
71
9.1
82
9.8
85
Kalsiyum (mg)
35
73
72
Fosfor (mg)
15
41
48
İçerik
ENTERAL BESLENME YÖNTEMLERİ
Her yenidoğan gestasyonel yaşı, klinik durumu ve
sağlık personelinin deneyimi göz önüne alınarak
ayrı ayrı değerlendirilmeli ve beslenme
yöntemine karar verilmelidir (6,8,9,11,16)
1. Ağız Yolu ile (Oral) Besleme
Kap ile Besleme
Trofik Besleme (Minimal Enteral Besleme)
2. Gavaj ile Besleme
a. Orogastrik Gavaj
b. ranspilorik Besleme
1. Ağız Yolu ile (Oral) Besleme
Ÿ34. gestasyon haftasından sonra doğan sağlıklı
yenidoğanlarda seçilen beslenme yöntemidir.
Oral beslenmenin yapılabilmesi için bebeğin
emme ve yutma refleksinin koordine olması,
klinik tablonun stabil olması, apne, hipotermi,
taşipne olmaması gerekir. Solunum sayısı
dakikada 60'ın altında ise oral beslenme
yapılabilir. Literatürde gestasyon yaşı küçük
emzirilen yenidoğanların biberonla beslenenlere
göre oral beslenmede daha başarılı oldukları
belirtilmektedir (6).
Avantajları:
Ÿ Yenidoğanın sindirim işlevini kolaylaştırır.
Ÿ Beslenmesinin düzenlenmesine yardım eder.
Ÿ İşleme ebeveynlerin katılımı sağlandığından
yenidoğanın sosyal gelişimini sağlar (6).
Oral Beslemede Hemşirelik Yaklaşımı:
Ÿ Bebeğin oral beslenmeye hazır olup olmadığını
değerlendirmek için beslenme öncesi
sistematik değerlendirme yapılmalıdır.
Ÿ Solunum hızı ve kan gazı değerleri normal
sınırlar içinde olmalıdır.
Ÿ Emme, yutma, solunum arasında
koordinasyon ve öğürme refleksi olup olmadığı
değerlendirilmelidir (koordinasyon olmayan
yenidoğanlarda aspirasyon riski yüksektir).
Ÿ Yenidoğanın emme davranışını ve oral
beslenmeye hazır olup olmadığını
değerlendirmek için yalancı emzik kullanabilir.
Ÿ Gastrointestinal sistemin hazır olup olmadığını
belirleyen davranışsal belirtiler
81
Ayşegül İŞLER
değerlendirilmelidir.
tolere ettikçe besin miktarı az
miktarlarda yavaş yavaş artırılmalıdır.
Ÿ Beslenme süresi uzayabilir, bebek beslenme
sırasında yakından izlenmelidir.
Ÿ Besleme sırasında yenidoğan besinleri aspire
etmemeli, desatüre olmamalı ve apnebradikardi gelişmemelidir.
Ÿ Beslenme sonrası mide boşalmasına yardım
için bebek sağ yan ve başı hafif yüksek olarak
yatırılmalıdır (6,21).
Ÿ enidoğan
Kap ile besleme
30. gebelik haftasından sonra doğan bebeklerde
kap ile beslenme denenebilir. Yenidoğanın uyanık
ve emmeye istekli olduğu dönemde bir elle
yenidoğanın başı alttan desteklenir, diğer elle kap
(fincan, bardak) içindeki süt dudağına
değdirilerek dili ile alması sağlanır (bebeğin
ağzına süt akıtılmaz). Bu yöntemin dezavantajı,
ağız kenarlarına taşan mama kaybı ve özellikle
bebeğin ağzına boşaltılırsa aspirasyon riskidir
(6,17).
ŸBu yöntem ile:
Ÿ Bebeğin enerji harcanımı azaltılır.
Ÿ Meme başı konfüzyonu engellenir.
Ÿ Orogastrik beslenme süresi azalır.
Ÿ Oral tecrübe kazanılır; yutma, soluk alma
koordinasyonu gavaj ile beslemeye göre daha
çabuk olgunlaşır. Lingual lipaz devreye
gireceğinden yağ sindirimi daha iyi olur (6,17).
Trofik Besleme (Minimal Enteral Besleme)
Düşük kalori ve küçük miktardaki enteral
beslemedir (6). İntrauterin dönemdeki büyüme
ve gelişmenin kesintiye uğramadan ekstrauterin
dönemde de devam ettirilebilmesi ancak erken ve
agresif parenteral ve enteral beslenme desteği ile
sağlanabilir (22). Uzun süren TPN, kolestatik
sarılık, raşitizm ve sepsis riskini de artırmaktadır.
Bu nedenle prematüre ve ÇDDT bebeklerde
yaşamın ilk günlerinde parenteral ve trofik
besleme birlikte uygulanır. Parenteral besleme
besin gereksinimlerinin karşılanması için yapılır,
trofik besleme ise besin gereksinimlerini
82
karşılamaz ancak gastrointestinal hormonal
yanıtı ve intestinal uyumu sağlar (22,23). Trofik
beslemenin dilüe ya da tam mama veya anne sütü
ile 0.5-1 ml/kg/gün olarak başlanması ve artırma
hızının 10-20 ml/kg/gün olması önerilmektedir
(12,24).
Ÿ Trofik beslemenin uzun süreli avantajları vardır.
Beslenmenin klinik sonuçları analiz
edildiğinde:
Ÿ Daha erken tam enteral beslenmeye geçişi
sağlar (Serum gastrin ve enteroglukagon
seviyelerinin artması, gastrointestinal motilite
olgunlaşması ve bağırsak mukoza gelişiminin
hızlanması ile).
Ÿ Daha az beslenme intoleransı görülür.
Ÿ Daha hızlı kilo alımı görülür.
Ÿ Daha az fototerapi gereksinimi olur.
Ÿ Daha az metabolik kemik hastalığı görülür.
Ÿ Patojen bakterilerin yer değiştirerek
enfeksiyonla sonuçlanmasına engel olan
normal floranın bağırsakta kolonizasyonunu
sağlar. Trofik beslemede anne sütünün
verilmesi ile laktobasiller ve diğer patojen
mikroorganizmalarla kolonizasyonu sınırlayan
bifidüs faktörü uyarılır.
Ÿ Daha erken anne memesine geçiş bildirilmiş ve
NEK insidansında artış gösterilememiştir. Yine
trofik beslenme süresince umblikal arter
kateterinin bulunmasının NEK açısından da bir
risk oluşturmadığı saptanmıştır (6,17,22-25).
2. Gavaj ile Besleme
34. gestasyon haftasından küçük, takipnesi olan
veya ağızdan beslenmeyi engelleyen (ağızda
anomali, santral sinir sistemi (SSS) ile ilgili
sorunlar, yutma bozukluğu vb.) durum varlığında
emin ve güvenli bir yoldur. Solunum sayısı 6080/dk iken sonda ile, 80/dk üzerinde ise
parenteral beslenme sürdürülür. Bebekler 32-34
hafta arasında klinik durumlarına göre zaman
zaman emerek beslenmeye alıştırılır ve
alamadıkları miktar gavajla tamamlanır (6).
Gavajla besleme yöntemleri:
a) Orogastrik Gavaj
Prematüre Bebeklerde Enteral Beslenme ve Hemşirelik Yaklaşımı
b) ranspilorik Besleme
olası riskler gelişebilir.
beslenme aralıklarını kendisi
düzenleyemez.
Bazı hastanelerde ebeveynlerin bebeklerini
besleme işlemine k atılımlarına izin
verilmemektedir.
Sürekli gavajla beslemede mide kapasitesini
artırıcı hazırlık sağlanamaz ve mide kapasitesi
küçük kalır.
Yenidoğan gavajla beslenmeye hazır değilse
aspirasyon riski yüksektir.
Gavajla besleme, prematürelerde
gastroözofageal reflüyü (GÖR)
artırabilmektedir (6,27).
Ÿ Yenidoğan
a) Orogastrik gavaj: Enteral beslenme özellikle
solunum sıkıntısı olan bebeklerde oragastrik
gavaj ile yapılır (6,8,26). Nazogastrik sonda ile
beslenme neoanatal dönemde bazı önemli
sakıncaları nedeniyle hiçbir şekilde tercih
edilmemekte ve uygulanmamaktadır. Bu
sakıncalar; nazogastrik sonda yerleştirilmesi
sırasında solunum ile ilgili sorunlar oluşması,
tüpün yerleştirilmesi ile dakikadaki solunum
sayısı ve tidal volümde düşme ve oksijen
saturasyonunda azalma olmasıdır (6).
Gavaj ile beslemede sonda tercihi: 5-8 French
numaralı sondalar kullanılır. Yumuşak, fleksibl,
küçük delikli, poliüretan veya silikon-elastomer
sondalar tercih edilmelidir. Silastik maddeden
yapılan veya zamanla sertleşmeyen poliüretan
sondalar birkaç hafta kullanılabilir. İki-üç günde
bir değiştirilmesi gereken polivinilklorid sondalar
kısa süreli enteral beslenmede uygundur (süre
kliniğin politikasına göre değişmektedir) (1,6).
ŸUygulama: Standart ölçme tekniği ile tüpün ne
kadar ilerletileceği belirlenir. Orogastrik sonda
ölçümü; ağız, kulak memesi, sternum ve
umblikusun orta noktası şeklindedir. Tüpün ucu
kapatılarak ölçüm yerine kadar ilerletilir. Tüpün
sık çıkarılıp takılması mukoza zedelenmesine
neden olur ve uygulama yenidoğan için stres
vericidir (6).
Avantajları:
Ÿ Safra akımını uyarır ve beslenmeye hazırlayıcı
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
hormonların salınmasını sağlar.
Kilo artışını sağlar.
Oral beslenmeye geçişi hızlandırır.
Sürekli gavajla besleme yöntemi ile sıvı ve
kalori yönetimi en doğru şekilde kontrol edilir.
Cerrahi müdahale gerektiren yenidoğanlarda
besinleri tolere etme imkanı verir (11, 27).
Dezavantajları:
Ÿ Gastrointestinal yolda, beslenme tüpünde
bakteri üreme olasılığı vardır.
Ÿ Besleme tüpünün yerleştirilmesi sırasında
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Beslenme amaçlı olmayan emme (nonnütritif
emme): Gavaj ile besleme sırasında bebeğe
yalancı emzik vermenin yararlı olduğunu
gösteren çalışmalar vardır. Nonnütritif emme 33.
gebelik haftasından sonra matür, ritmik bir
patern kazanır.
Avantajları:
Ÿ Beslenmeyle ilişkili stresörlerin etki süresi
kısalır.
Ÿ Böylelikle ağlama azalır, bebeği sakinleştirir,
stresi azaltır, aktiviteyi azaltır ve sonuç olarak
oksijenizasyonu artırır.
Ÿ Azalmış enerji harcaması nedeni ile tartı artışı
daha fazla olur.
Ÿ Emme refleksinin olgunlaşması hızlanır.
Ÿ Gavajla beslemeden oral beslenmeye geçişi
hızlandırır (6,16,18).
Gavaj ile besleme iki şekilde yapılır:
Ÿ Aralıklı (bolus) şeklinde besleme
Ÿ Sürekli perfüzyon (damla damla) şeklinde
besleme
Ÿ Aralıklı (bolus) besleme: Besinler 2-3 saat
ralıklarla ve yer çekimi ile 20-25 dakikada
verilir.
Böylece gastrointestinal yola basınç önlenir ve
midede biriken gazın çıkmasına yardımcı olunur.
Aralıklı beslemede bulantı, kusma, karın ağrısı,
ishal gibi yakınmalar çoğu kez sondanın midede
pozisyon değiştirmesi ile ilişkilidir. Beslenme
83
Ayşegül İŞLER
sırasında oksijenizasyonda azalma, beslenme
sonrası pulmoner fonksiyonlarda bozulma,
serebral kan akımında azalma gibi olumsuzluklar
sık görülür (6,28). Yeterli emme başlayınca sonda
çıkarılır. Genellikle öğün başına 1-2 ml/kg ile
başlanır ve bebek tolere ettiği oranda artırılır.
Beslenme aralığı 1000 gramın altındaki
bebeklerde saat başı ve daha büyük bebeklerde
2-3 saattir (6).
koşullarda hazırlanmalı ve uygun infüzyon
pompası ile verilmelidir. Besin öğelerinin
kullanımı artar. Ayrıca pompa yardımı ile
mek anik, gastrointestinal ve metabolik
sorunların çoğu önlenebilir. Bu nedenle sürekli
perfüzyon şeklinde beslenme en güvenilir yoldur.
Özellikle enflamatuar bağırsak hastalıkları, kısa
bağırsak sendromu, radyasyon enteritinde bu yol
seçilmelidir (1,19).
Aralıklı Beslemede Hemşirelik Yaklaşımı:
Sürekli Perfüzyon ile Beslemede Hemşirelik
Yaklaşımı:
Ÿ 2-4 saatte bir gastrik rezidü kontrolü
yapılmalıdır.
Ÿ Bağırsak sesleri dinlenir, bağırsak seslerinde
artma, karında distansiyon besine intölerans
belirtisidir.
Ÿ Karında distansiyon varsa yenidoğanda
ajitasyon durumu artar, gözlenmelidir.
Ÿ Beslenmeye intölerans geliştiğini gösteren
hiçbir belirti yoksa beslenme sürdürülür.
Ÿ Karın çevresi ölçümü yapılır ve önceki
ölçümlerle karşılaştırılarak değerlendirilir.
Ÿ Saatlik verilecek miktar kaydedilir (6, 21).
Ÿ Hemşire her beslenme öncesi gastrik rezidü
kontrolü yapmalıdır.
Ÿ Küçük miktarlardaki rezidü geri verilir ve bir
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
Ÿ
sonraki öğünden o miktar azaltılır. Rezidü
miktarı verilen ½'sinden fazla ise beslenme
atlanır.
Israr eden rezidü NEK yönünden uyarıcıdır.
Kuşkulu NEK'te beslenmeye 3 gün ara verilir.
Rezidü rutin olarak varsa, yenidoğan elektrolit
dengesi bozuklukları ve metabolik
komplikasyonlara ilişkin belirti ve semptomlar
açısından izlenmelidir.
Özellikle 1500 gramdan küçük prematürelerde
ve asfiksi nedeniyle gastrointestinal iskemi
geçirmiş olan bebeklerde rezidü, kusma,
aspirasyon ve NEK olasılığı nedeni ile öğünler
yavaş olarak artırılmalı, gaitada gizli kan
kontrolü yapılmalıdır.
Beslenme sonrası bebeğin gazı çıkarılır ve baş
30º yüksekte olacak şekilde yatırılır. Böylece
mide boşalma zamanı kısaltılarak
regürjitasyon ve aspirasyon riski azaltılmış olur.
Yalancı emzik kullanılarak besinsiz emme ile
oral beslemeye erken geçilmesine yardım
edilebilir.
Beslenme işlemi bittikten sonra tüpten steril su
geçirilerek tüp temizlenir ve uç kısmı kapatılır.
Sonda çıkarılacaksa parmaklar arasında
sıkıştırılarak hızlıca çekilir (6, 21).
Sürekli perfüzyon (damla damla) ile
besleme: Formül sürekli ya da damla damla
verildiğinde yüksek enerjili besinler daha iyi
tolere edilir. Besinler 4 saatlik olarak aseptik
84
b) Transpilorik Besleme: Transpilorik
beslemede az miktarda besin sürekli olarak
duedonum veya jejenuma verilir. Besinlerin
mideye uğramadan bağırsağa geçişi söz konusu
olduğundan gerekli olmadıkça kullanımı
önerilmemektedir. Besinler, pilor sfinkterinin
ilerisine verildiği için aspirasyon riski azdır. Bu
özelliğinden dolayı GÖR'de, nazal olarak sürekli
pozitif hava yolu basıncı uygulanan
yenidoğanlarda aspirasyon riski yüksek
olduğundan önerilmektedir. Mide enzimleri
sindirim işlemine katılamadığından sık dışkılama
ve sonucunda yağ ve potasyum kaybı fazladır
(6,17).
Uygulama:Transpilorik tüp takılmadan önce
gastrik rezidü kontrol edilir. Gastrik rezidü varlığı
bağırsak motilitesinin azaldığını gösterir. Silastik
veya poliüretan tüp, standart ölçüm tekniği
kullanılarak ölçülür. Tüp ağızdan sokularak
Prematüre Bebeklerde Enteral Beslenme ve Hemşirelik Yaklaşımı
yerleştirilir. Gastrik rezidü belirlenir. Aspire edilen
sıvının pH'sı kontrol edilerek (pH 5-7 arasındadır)
tüpün yerinde olup olmadığı kontrol edilir. Aynı
zamanda röntgen ile de doğrulanır. Tüpün neden
olduğu bağırsak perforasyon riski (silikon tüpte
daha azdır) fazladır (6).
Sonuç olarak prematüre bebeklerin enteral
beslenmesinde yenidoğan hemşirelerine önemli
s o r u m l u l u k l a r d ü ş m e k t e d i r. Ye n i d o ğ a n
hemşireleri bakımda yüksek riskli bebekleri
tanımlayabilmeli, prematüre bebeklerin enteral
beslenmesi ile ilgili yeterli bilgi ve donanıma
sahip olmalıdır. Beslenme yetersizliği belirtilerini
gözlemleyebilmeli, uygun beslenmeyi
yönetebilmeli, beslenme ile ilgili
komplikasyonları bilmelidirler. Beslenmede
bakımın etkinliğini gözlemleyebilmeli, etkin
hemşirelik girişimlerini belirleyebilmeli ve
uygulamaya geçirebilmelidirler.
KAYNAKLAR
1. Demirkol M, Şarbat G. Enteral ve parenteral beslenme. In: Neyzi O, Ertuğrul T, eds. Pediyatri 1, 4. Baskı, Nobel
Matbaacılık, 2010; 277-283.
2. Baker SS, Baker RD. Hiperelimantasyon In: Osborn LM, DeWitt TG, First LR, Zenel JA, eds, Yurdakök M, çev. eds, Pediatri
2, 2007; 1890-1893.
3. Donovan R, Puppala B, Angst D, Coyle BW. Outcomes of early nutrition support in extremely low-birth-weight ınfants.
NCP 2006; 21:395-400.
4. Ditzenberger G. Nutritional support of very low birth weight newborns. Crit Care Nurs Clin North Am 2009; 21(2): 181194.Vohr BR
5. Poindexter BB, Dusick AM, et al. Beneficial effects of breast milk in the neonatal intensive care unit on the developmental
outcome of extremely low birth weight infants at 18 months of age. Pediatrics 2006; 118(1):115-23.
6. Savaşer S. Yenidoğanın beslenmesi. In: Dağoğlu T, Görak G, eds. Temel neonatoloji ve hemşirelik ilkeleri. Nobel
Matbaacılık, 2008: 219-239.
7. American Academy of Pediatrics, Work Group on Breastfeeding. Breastfeeding and the use of human milk.
Pediatrics.1997; 100:1035–1039
8. Kültürsay N. Yenidoğan bebeklerin enteral beslenmesi. In: Tunçer M, Özek E, eds. Neonatolojinin temel ilkeleri ve acilleri.
Öncü Basımevi, Ankara, 2007: 140-150.
9. Lucas A. Infant feeding. Roberton NRC, eds. Textbook of Neonatology, Edinburgh, Churchili Livingstone, 1992; 251-256.
10. American Academy of Pediatrics, Section on Breastfeeding. Breast feeding and the use of human milk.
2005;115:496–506
11. Kültürsay N. Yenidoğan bebeklerin enteral ve parenteral beslenmesi. In: Hasanoğlu E, Düşünsel R, Bideci A, eds. Temel
pediatri, Ayrıntı Basımevi, 2010; 455- 457.
12. Tyson JE, Kennedy KA, Lucke JF, Pedroza C. Dilemnas initiating enteral feedings in high risk infants: How can they be
resolved. Semin Perinatol 2007; 31:61-73.
13. Fenton TR, McMillan D, Sauve RS. Nutrition and growth analysis of very low birth weight infants. Pediatrics 1990; 86 (3):
378-383.
14. Ehrenkranz RA, Younes N, Lemons JA, et al. Longitudinal growth of hospitalized very low birth weight infants. Pediatrics
1999; 104:280-89.
15. Heird WC. Progress in promoting breast-feeding, combating malnutrition, and composition and use of infant formula,
1981–20061,2. JN 2007; 137: 499–502.
16. McCain RC. Promotion of preterm infant nipple feeding with nonnutritive sucking. J Pediatr Nurs 1995; 10(1): 3-8.
17. Özek E, Baysoy G. Yenidoğanda enteral beslenme. In: Dağoğlu T, Ovalı F, eds. Neonatoloji, 2. Baskı, Nobel Matbaacılık,
2007; 245-260.
18. Rivera A, Bell E, Bier D. Effects of intravenous amino acids on protein metabolism of preterm infants during the first
three days of life. Pediatr Res 1993;33:106–111.
19. Cooke RJ. Feeding issues in preterm infants. Arch Dis Child 2000; 83:215–18.
20. American Academy of Pediatrics Committee on Nutrition. Nutritional needs of low-birth-weight infants. Pediatrics 1985;
76:976–986.
21. Tengir T, Çetinkaya Ş. Yenidoğan beslenmesinde kullanılan yöntemler ve hemşirelik bakımı. Fırat Sağlık Hizmetleri
Dergisi 2008; 3(9): 120-136.
22. Thureen PJ. Early aggressive nutrition in the neonate. Pediatrics in Review 1999; 20:45-55.
23. Mishra S, Agarwal R, Deorari JA, Paul VK. Minimal enteral nutrition. AIIMs-NICU Protocols. 2008, www.newbornwhocc.org
(erişim tarihi: 27.09.2010)
24. McClure R, Newell S. Randomized controlled study of clinical outcome following trophic feeding. Arch Dis Child
2000;82:29– 33.
85
Ayşegül İŞLER
25. Troche B, Harvey-Wilkes K, Engle W, et al. Early minimal feedings promote growth in critically ill premature infants. Biol
Neonate. 1995;67:172–181.
26. Stocks J. Effect of nasogastric tubes on nasal resistance during infancy. Arch Dis Child 1980;55:17–21
27. Ekingen G, Ceran, Güvenc H, Tuzlacı A, Kahraman H. Early enteral feeding in newborn surgical patients. Nutrition 2005;
21: 142–146
28. Silvestre MA, Morbach CA, Brans YW, Shankaran S. A prospective randomized trial comparing continuous versus
intermittent feeding methods in very low birth weight neonates. J Pediatr 1996;128:748–52.
Yazışma Adresi: Ayşegül İşler
Akdeniz Üniversitesi
Antalya Sağlık Yüksekokulu
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Hemşireliği Anabilim Dalı,
Antalya
Tel
: 0 242 310 61 24
Fax
: 0 242 227 94 63
GSM
: 0 533 647 29 21
E-posta : [email protected]
86
Olgu Sunumu
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
YENİDOĞANDA İNTESTİNAL
OBSTRÜKSİYONUN NADİR BİR NEDENİ:
İNTRAUTERİN MİDGUT VOLVULUS
A RARE CAUSE OF INTESTİNAL OBSTRUCTION IN NEONATES:
INTRAUTERINE MIDGUT VOLVULUS
Ebru TÜRKOĞLU
Aydın ERDEMİR
Zelal KAHRAMANER
Hese COŞAR
Sümer SÜTÇÜOĞLU
Esra Arun ÖZER
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Neonatoloji Kliniği, İzmir
ÖZET
ntrauterin volvulus, yenidoğan döneminde hayatı tehdit edebilen intrauterin obstrüksiyonun nadir bir nedenidir. Genellikle
malrotasyon ve intestinal atrezi ile ilişkilidir. Kliniğimize 28 gebelik haftasında sezaryan ile doğan olgu solunum sıkıntısı ve prematürite
nedeni ile sevk edildi. Annenin antenatal izleminde herhangi bir sorun olmadığı öğrenildi. Fizik muayenesinde, abdominal distansiyon
ve periumblikal deri renginde değişiklik saptandı. İntestinal obstrüksiyon ön tanısı ile postnatal 6.saatte opere edildi. Operasyonda, ince
barsaklarda perforasyon ve nekroza neden olan midgut volvulus ve malrotasyon saptandı. Olgu postnatal 11. günde multiorgan
yetmezliği nedeni ile kaybedildi.
İ
Anahtar Sözcükler: Barsak volvulusu, bebek, intestinal obstrüksiyon, prematür
SUMMARY
I
ntrauterine intestinal volvulus is extremely rare, potentially life-threatening fetal condition. It is commonly associated with malrotation
and intestinal atresia We report here a case of intrauterine intestinal obstruction due to fetal midgut volvulus associated with intestinal
malrotation. The patient was born at 28 weeks of gestation by cesarean section after an uncompliacted pregnancy. On physical
examination, marked abdominal distention and periumbilical blueish skin discoloration were noted, respectively. He was underwent
surgery at postnatal 6th hour. Surgical exploration revealed a midgut volvulus with malrotation causing necrosis and perforation of the
small bowel. He was died at postnatal day 11th due to multiorgan failure.
Key Words: Intestinal obstruction, intestinal volvulus, preterm infant
Geliş Tarihi : 23.05.2011
GİRİŞ
İntrauterin midgut volvulus, intestinal
obstrüksiyonun oldukça nadir bir nedenidir.
Midgut volvulus, ince barsak ve proksimal
kolonun superior mesenterik arter etrafında
dönmesi sonucu oluşur. Sıklıkla malrotasyon
(duedonum ve sağ kolonun nonfiksasyonu) ve
intestinal atrezi ile ilişkilidir (1).Hastaların
çoğunluğu hayatın ilk yılında akut ya da kronik
instestinal obstrüksiyon bulguları ile başvurur (2).
Yenidoğanlarda ise sıklıkla hayatın ilk haftasında
safralı kusma ve akut intestinal obstrüksiyon
bulguları görülür. Prenatal midgut volvulus
oldukça nadirdir ve yaşayan az sayıda vaka
Kabul Tarihi : 21.06.2011
bildirilmiştir (3-7). Hastaların yarısından
fazlasının abortus ya da intrauterin ölüm ile
kaybedildiği bildirilmektedir (6). Kliniğimizde
akut intestinal obstrüksiyon bulguları olan ve
intestinal malrotasyona sekonder fetal midgut
volvulus saptanan olgu nadir görülmesi nedeni ile
sunulmuştur.
OLGU SUNUMU
Yirmidört yaşında annenin ilk gebeliğinden
sezaryan ile 28. gebelik haftasında 1850 gr doğan
erkek olgu prematürite ve solunum sıkıntısı
nedeni ile postnatal 1. saatte yatırıldı. Annenin
antenatal dönemde izleminde son bir haftaya
kadar yapılan muayene ve ultrasonografi
87
Ebru TÜRKOĞLU
tetkikinde herhangi bir problem olmadığı
öğrenildi. Ancak doğumdan 1 gün önce erken
doğum tehditi nedeni ile hastaneye yatırıldığı
belirtildi. Polihidramniyoz öyküsü alınmadı. Anne
ve baba arasında akrabalık olmadığı öğrenildi.
Kliniğimize k abulünde yapılan fizik
muayenesinde boy ve baş çevresi 50-90 persantil,
ağırlık 97 persantilin üzerinde saptandı. Olgunun
kabulünde fizik muayenesinde abdominal
distansiyon, periumblikal renk değişikliği, sternal
ve interkostal retraksiyon, takipne ve inleme
saptandı. Herhangi bir konjenital anomali
saptanmadı. Tam kan sayımı, septik taraması,
kan şekeri ve kan biyokimyası normal sınırlarda
saptandı. Orogastrik sonda takıldığında safralı ve
hemorajik mide içeriği gözlendi. Akut intestinal
obstrüksiyon ön tanısı ile çekilen ayakta direkt
batın grafisinde ince barsak distalinde gaz
gölgesi saptanmadı (Şekil 1). Hasta akut
intestinal obstrüksiyon tanısı ile Çocuk Cerrahisi
Kliniğine devredildi. Hasta postnatal 6. saatte
opere edildi. Operasyonda, batın içinde bol
miktarda mekonyum ve sıvı olduğu görüldü. Tüm
barsakların ince bir meso ve süperior mesenterik
arter etrafında tirbuşon gibi dönerek en tepe
noktasından ileumun perfore olduğu görüldü.
İnce barsaklarda nekroz ve perforasyona yol açan
malrotasyona sekonder midgut volvulus
saptandı. Perfore olan ileum segmenti çevre
normal ileum dokusu ile birlikte yaklaşık 10 cm
rezeke edildi. Her iki uç sağ alt kadrana ileostomi
şeklinde ağızlaştırıldı. Operasyon sonrası
olgunun genel durumu giderek kötüleşti. Hasta
postnatal 11. günde multiorgan yetmezliği
nedeni ile kaybedildi.
TARTIŞMA
İntrauterin midgut volvulus, intestinal
obstrüksiyonun oldukça nadir bir nedenidir.
Midgut volvulus, ince barsak ve proksimal
kolonun superior mesenterik arter etrafında
dönmesi sonucu oluşur. Sıklıkla malrotasyon
88
(duedonum ve sağ kolonun nonfiksasyonu) ve
intestinal atrezi ile ilişkilidir (1). Omfolosel,
gastroşizis, diafragma hernisi, intestinal atrezi ve
annuler pankreas gibi konjenital anomaliler ve
kromozom anomalileri ile birlikte olabilir (6).
Etyoloji ve patogenetik mekanizmalar henüz
bilinmemektedir.
İntrauterin volvulus tanısı koymak zordur.
Antenatal öyküde, polihidramniyoz, preterm
doğum ve fetal distres bulguları olabilir (8).
Po l i h i d r a m n i y o z , s ı k l ı k l a g e b e l i ğ i n 3 .
trimesterinde gelişir. Polihidramniyozun nedeni,
yutulan amniyon sıvısının mevcut barsak
yüzeyinin emilim k apasitesini aşmasıdır.
İntrauterin volvulus, sıklıkla preterm doğum ile
ilişkilidir. Akut fetal distres, adrenal ve
hipotalamik stres hormonlarını aktive ederek
erken intrauterin kontraksiyonlara ve prematüre
doğuma neden olur (6). Gebelerde antenatal
ultrasonografik incelemede; nonspesifik bulgular
(polihidramniyoz, fetal intestinal dilatasyon, kistik
ya da solid abdominal kitle, asit ve peritoneal
kalsifikasyon) saptanabilir (3, 6, 8-10). Volvulusa
ait ultrasonografik anomaliler, genellikle 27.
gebelik haftasından sonra saptanır. Antenatal
ultrasonografide mesenterik 'Girdap bulgusu'
saptanması kuvvetle midgut volvulusa işaret
eder. Bu karakteristik bulgu, mesenter ve
mesenterik damarların ana superior mesenterik
arter etrafında dönmesi sonucu oluşur (9). Girdap
bulgusu ile tanı konulan sadece birkaç adet olgu
bildirilmiştir (10). Çünkü, prenatal girdap bulgusu
saptanması oldukça güçtür. Bununla birlikte, tipik
girdap bulgusu olmadan, erişkinlerde sigmoid
volvulus için patognomonik olan “k ahve
çekirdeği” bulgusu ile retrospektif tanı konulan
bir intrauterin midgut volvulus olgusu
bildirilmiştir (1). Olgumuzda polihidramniyoz ve
tipik antenatal ultrasonografik bulgularının
saptanmamasının, bebeğin bu bulguların ortaya
çıktığı dönemden önce doğması ile ilişkili
olduğunu düşünmekteyiz.
Yenidoğanda İntestinal Obstrüksiyonun Nadir Bir Nedeni: İntrauterin Midgut Volvulus
Doğumu izleyerek, abdominal distansiyon ve
hassasiyet, abdominal kitle, karında renk
değişikliği, safralı kusma, kanlı dışkılama hatta
ağır olgularda şok görülebilir. İntrauterin midgut
volvulus, ağır olgularda intrauterin ölüme de
neden olabilir. Ölü doğmuş miadında yenidoğana
postmortem yapılan otopside, midgut volvulusa
sekonder iskemik barsak nekrozu saptanmıştır
(9). Olgumuzda da yaşamın ilk saatinde tipik
intestinal obstrüksiyon bulguları patolojinin
intrauterin dönemde geliştiğini göstermektedir.
İntrauterin midgut volvulus fatal bir durum
olmasına karşın, sağkalım gestasyonel yaşa
bağlıdır. Yaşayan olguların büyük kısmı, 33
gebelik haftasından büyüktür (5-7, 10). Bildirilen
vakalarda, prognozu etkileyen en önemli
kriterlerin gestasyonel yaş ve ince barsakta
gangrene olan barsak segmentinin büyüklüğü
olduğu düşünülmektedir. Sağkalımı belirlemede
kritik faktörün, etkilenen barsak segmentinin
maturasyonu olduğu öne sürülmektedir (6).
Hastamız 28. gebelik haftasında intrauterin
midgut volvulus yanı sıra respiratuvar distres
sendromu tanısı almış ve erken dönemde geniş
barsak rezeksiyonu geçiren bir prematüre olması
nedeni ile fatal seyrettiği kanısındayız.
düşündürecek bulguları olan olgular, üçüncü
basamak yenidoğan yoğun bakım ünitesine
refere edilmelidir.
Midgut volvulus olgularının büyük kısmı hayatın
ilk yılında özellikle ilk bir ayında (%60) görülür.
Prenatal midgut volvulus, son derece nadirdir. Bu
olgu, intrauterin volvulusun oldukça nadir
görüldüğünü, erken prenatal tanı konulduğunda
üçüncü basamak merkeze sevkini ve acil cerrahi
girişim ile nekroze olan barsak segmentinin
azalmasının prognozu olumlu etkileyebileceğini
vurgulamak amacı ile sunulmuştur.
Şekil 1. Ayakta direkt batın grafisinde ince barsak
distalinde gaz gölgesi yokluğu.
İntrauterin volvulus tanısında gecikme, iskemik
nekroz olan barsak segmentini arttırarak yüksek
mortalite ve morbiditeye yol açar. İyi antenatal
izlem ile erken tanı ve acil cerrahi girişim hayat
kurtarıcıdır. Barsak segmentinde genişleme, asit,
polihidramniyoz, mekonyum peritoniti ve
konjenital anomali gibi intrauterin volvulusu
KAYNAKLAR
1. Park JS, Cha SJ, Kim BG, et al. Intrauterine midgut volvulus without malrotation: Diagnosis from the `coffee bean sign´.
World J Gastroenterol 2008;14 (9):1456-1458
2. Torres AM, Ziegler MM. Malrotation of the intestine. World J Surg 1993;17(3):326-331
3. Usmani S, Kenisberg K. Intrauterine volvulus without malrotation. J Pediatr Surg 1991; 26 (12):1409-1410
4. Witter F, Molteni R. Intrauterine intertinal volvulus with hemoperitoneum presenting as fetal distress at 34
weeks′gestation. Am J Obstet Gynecol 1986;155 (5):1080-1081
5. Samuel N, Dicker D, Feldberg D, et al. Ultrasound diagnosis and management of fetal intestinal obstruction and volvulus
in utero. J Perinat Med 1984;12 (6):333-337
89
Ebru TÜRKOĞLU
6.
7.
8.
9.
Crisera CA, Ginsburg HB, Gitttes GK. Fetal midgut volvulus presenting at term. J Pediatr Sur 1999;34 (8):1280-1289.
Gawrych E, Chojnacka H, Wegrzynowski J, Rajewska J. Intrauterine midgut volvulus. Ginekol Pol 2009;80 (7):528-532
Watkins BP, Patel NY, Gundersen SB. Midgut volvulus. J Am Coll Surg 2003;196 (6):986
Allahdin S, Kay V. Ischaemic haemorrhagic necrosis of the intestine secondary to volvulus of the midgut: a silent cause
of intrauterine death. Journal of Obstetrics and Gynaecology 2004;24 (3):310-321
10. Yoo SJ, Park KW, Cho SY, et al. Definitive diagnosis of intestinal volvulus in utero. Ultrasound Obstet Gynecol 1999; 13
(3):200-203
Yazışma Adresi: Dr. Ebru Türkoğlu
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Neonatoloji Kliniği, İzmir
90
Olgu Sunumu
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
PROGRESSİF ENSEFALOPATİ, ÖDEM,
HİPSARİTMİ VE OPTİK ATROFİ
(PEHO SENDROMU):
BİR OLGU SUNUMU
PEHO SYNDROME (PROGRESSIVE ENCEPHALOPATHY,
EDEMA, HIPSARYTHMIA AND OPTIC ATROPHY): A CASE REPORT
Muzaffer POLAT
Bilge AKMAN
Senem ALKAN
Mine ÖZKOL
Hüseyin GÜLEN
Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,
Çocuk Nöroloji ve Hematoloji Bilim Dalları,
Radyoloji Anabilim Dalı,
Manisa
ÖZET
P
rogressif ensefalopati, ödem, hipsaritmi ve optik atrofi (PEHO) sendromu nadir görülen nörodejeneratif hastalıktır. Postnatal 3.
gününde konvülziyon nedeniyle başvuran, hipotoni dışında patoloji saptanmayan erkek yenidoğanın takiplerinde nöromotor
gelişiminde gerileme, optik atrofi, el, ayaklarda ödem gelişti. Serebellum ve serebrumda atrofi, hipsaritmi saptandı. Türkiye'den
bildirilen üçüncü vakadır. Burada PEHO sendromu tanılı 5 aylık olgu sunulmaktadır.
Anahtar Sözcükler: Hipsaritmi, ensefalopati, optik atrofi
SUMMARY
P
rogressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia, and optic atrophy (PEHO) syndrome is a rare neurodegenerative
syndrome. Our patient applied with convulsion at the postnatal third day. He displayed hypotonia in that period, and the other
system examinations were normal. But we have observed decline in the development of neuromotor, optic atrophy, edema of the
hands and feet. Magnetic resonance studies showed cerebellum and cerebrum atrophy, EEG studies showed hypsarrhythmia. Our
patient is the third case in Turkey who fulfils the criteria of the PEHO syndrome. We here present a 5 month-old-boy diagnosed to have
PEHO syndrome with clinical and imaging findings.
Key Words: Hypsarrhythmia, encephalopathy and optic atrophy
Geliş Tarihi : 01.04.2011
GİRİŞ
Progressif ensefalopati, ödem, hipsaritmi ve optik
atrofi (PEHO) sendromu ilk defa Salonen ve ark.
(1) tarafından tanımlanmış olan ilerleyici
ensefalapati, ödem, hipsaritmi ve optik atrofi ile
karakterize semptomlar kompleksidir. Klinik
bulguları, ağır hipotoni, konvülziyon, belirgin
mental gerilik, hiperrefleksi, geçici veya devamlı
ödem ve optik atrofidir. Her iki cinsiyette
görülmesi otozomal resesif geçiş olabileceğini
düşündürmektedir (2). Kranial görüntülemelerde
saptanan ilerleyici serebellum, beyin sapı ve daha
az sıklıkla serebrum atrofileri tanı için klinik
kriterlere ek olarak kullanılmaktadır (3,4).
Kabul Tarihi : 21.05.2011
OLGU SUNUMU
41. gestasyonel haftasında 3500 gram olarak
doğurtulan erkek hasta postnatal 3. gününde
fokal klonik ve miyolonik konvülziyonları
nedeniyle yatırıldı. Muayenesinde hafif
hipotonisitesi dışında bozukluk yoktu. Nöbetleri
için verilen fenitoin, fenobarbital, midazolam ve
piridoksin gibi ilaçlara belirgin yanıt alınamadı.
Çekilen seri elektroensefalogramlarında (EEG)
sol ve sağ santral bölgelerde fokal keskin dalgalar
saptandı. İktal EEG'de ise belirgin özellik
görülmedi. Nöbetler takiplerde azalsa da birkaç
kez status epileptikus tanıları ile hastanemize
yatırıldı. Epileptik ensefalopati etiyolojisine
91
Muzaffer POLAT ve ark.
yönelik yapılan kranial manyetik rezonans
görüntüleme (MRG), kan gazı, laktik asit, pirüvik
asit, amonyak, idrar aminoasit kromatografisi ve
idrar organik asitleri gibi metabolik testlerinde
anormal bulgu saptanmadı. Takiplerde nöbetler
ile birlikte hastanın motor mental gelişiminde
gerileme izlendi. İlk 3 aya kadar izlemesi olan
olgunun göz takibinin k aybolduğu,
hipotonisitesinin arttığı görüldü. Son
muayenesinde mikrosefali, optik atrofi, alt
ekstremitelerinde tonus artışı ve derin tendon
reflekslerinde artış saptandı. Ayrıca el ve
ayaklarda ödem dikkat çekiciydi (Resim 1a,1b).
Yenidoğan ve 2 aylık dönemde çekilen kranial
görüntülemeleri normal olan olgunun 5 aylıkken
çekilen kranial MRG'de serebellum ve
serebrumda atrofi saptandı (Resim 2a,2b).
Önceki EEG'lerinde özellikli bir bulgusu olmayan
olgunun son EEG'sinde hipsaritmi saptandı (Şekil
1). Klinik bulguları ve destekleyici EEG ve kranial
görüntüleme bulguları ile PEHO sendromu tanısı
konulan hasta halen takibimizde olup çoklu
antiepileptik ilaçlara rağmen nöbet kontrolü tam
olarak sağlanamamıştır.
TARTIŞMA
PEHO sendromu nadir görülen ilerleyici
nörodejeneratif bir hastalıktır (1,2).
Tanı
kriterleri; (a) Sıklıkla neonatal dönemde başlayan
hipotoni, (b) miyoklonik nöbetler ve hipsaritmi ile
birlikte görülen infantil spazm, (c) belirgin motormental retardasyon, (d) optik atrofiye bağlı erken
dönemde görsel fiksasyon kaybı, (e) ilerleyici
serebellar ve serebral kortikal atrofi olarak kabul
edilmektedir (1,2).
Destekleyici kriterler ise
özellikle el, ayak ile yüzde belirgin ödem ve alt
ekstremitelerde canlı derin tendon refleksleridir
(2). Olgumuzda ise tedaviye dirençli nöbetler,
ilerleyici motor ve mental gelişim bozukluğu,
izleminde gelişen optik atrofiye sekonder görme
kaybı, el ve ayaklarda ödem, hipsaritmi ve MR
92
görüntüleme bulguları ile PEHO sendromu tanısı
konulmuştur.
PEHO sendromunda herhangi bir kromozom
bozukluk ve tanısal biyokimyasal belirteç
gösterilmemiştir. Otozomal resesif geçiş
gösterdiği ileri sürülse de patogenezi açık
değildir (2,5,6).
Nöropatolojik incelemelerde serebellumun
granular plağında ciddi nöron kaybı moleküler
plakta daralma ile düzensiz sıralanmış ve
bozulmuş purkinje hücreleri gösterilmiştir (2,3).
Kraniyal görüntülemelerde esas özellik ilerleyici
ve belirgin serebellar ve beyin sapı atrofisidir.
Daha az sıklıkla da subratentorial atrofi
görülmektedir (3, 5-7). Bunlara ilaveten serebral
beyaz cevherde T2 sinyal artışı da gösterilmiştir
(2). Son dönemlerde bu progresif hastalıkta
nöron kaybı fonksiyonel MRG teknikleri ile daha
iyi aydınlatılmaya başlanmıştır (8). Olgumuzun
farklı zamanlarda elde olunan kraniyal MRG
literatürle uyumlu olarak ilerleyici serebellar
atrofisi gösterildi.
PEHO sendromu ilk olarak Finli hastalarda
tanımlansa da bazı ülkelerde de bu
nörodejeneratif hastalık tanımlanmaya
başlanmıştır (1,3-6). Literatürü incelediğimizde
Türkiye'den ilk vakanın Tekgül ve arkadaşları
tarafından 2000 yılında bildirildiği görülmektedir
(9). Sonrasında bir olgu daha bildirilmiş olup (10),
olgumuz ülkemizden bildirilen üçüncü PEHO
vakasıdır.
Sonuç olarak, PEHO sendromu her ne kadar nadir
görülen nörodejeneratif bir hastalık olsa da
dirençli nöbetleri olan ve ilerleyici nörolojik
gerileme gösteren olgularda ayırıcı tanıda
düşünülmesi gereklidir.
Progressif Ensefalopati, Ödem, Hipsaritmi Ve Optik Atrofi ( Peho Sendromu); Bir Olgu Sunumu
Resim-1a ve 1b: El ve ayak sırtı ödemi görülmektedir.
Resim-2a ve 2b: Serebral ve serebellar atrofi görülmektedir.
93
Muzaffer POLAT ve ark.
Şekil 1: EEG' de hipsaritmi paterni.
KAYNAKLAR
1. Salonen R, Somer M, Haltia M, et al. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhytmia and optic atrophy (PEHO
Syndrome). Clin Genet 1991; 39:287-293
2. Somer M. Diagnostic criteria and genetics of the PEHO syndrome. J Med Genet 1993; 30: 932-936
3. Nieto-Barreta M, Nieto-Jiminez M, Diaz-Fernandez F, et al. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhytmia and
optic atrophy (PEHO Syndrome) a case report. Rev Neurol 2003; 36: 1044-1046
4. Klein A, Schmitt B, Bolthauser E. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhytmia and optic atrophy (PEHO
Syndrome) a Swiss child. Eur J Paeditr Neurol 2004; 8:317-321
5. Fujimoto S, Yokochi K, Nakano M, et al. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia, and optic atrophy
(PEHO syndrome) in two Japanese siblings. Neuropediatrics 1995; 26:270–272
6. Nieto-Barrera M, Nieto-Jiminez M, Diaz-Fernandez F, et al. Progressive encephalopathy with oedema, hypsarrhythmia,
and optic atrophy (PEHO syndrome): a case report. Rev Neurol 2003; 36:1044–1046
7. Vanhatalo S, Somer M, Barth PG. Dutch patients with progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia, and optic
atrophy (PEHO) syndrome. Neuropediatrics 2002; 33: 100–104
8. Huisman TA, Klein A, Werner B, Straube T, Boltshauser E. Serial MR imaging, diffusion tensor imaging, and MR
spectroscopic findings in a child with progressive encephalopathy, edema, hypsarrhythmia, and optic atrophy (PEHO)
syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27:1555-1558
9. Tekgül H, Tütüncüoğlu S. Progressive encephalopathy with edema, hypsarrhythmia, and optic atrophy (PEHO syndrome)
in a Turkish child. Turk J Pediatr. 2000 Jul-Sep;42:246-249.
10. Sonmez G, Aydinöz S, Mutlu H, et al. Serial MRI in a child with PEHO syndrome. J Neuroradiol. 2007 Oct;34:281-283.
Yazışma Adresi: Dr. Muzaffer Polat
Celal Bayar Üniversitesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
94
Olgu Sunumu
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
WILSON HASTALIĞI,
HEREDİTER ESANSİYEL TREMORU
TAKLİT EDER Mİ?
Sarenur GÖKBEN
Çiğdem ARIKAN*
Sanem YILMAZ
Gül SERDAROĞLU
DOES WILSON'S DISEASE MIMIC HEREDITARY
ESSENTIAL TREMOR?
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi,
Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı,
Bornova, İzmir
* Kent Hastanesi, Çiğli, İzmir
ÖZET
W
ilson Hastalığı (WH) hepatik ve/veya nörolojik bulgularla giden kalıtsal, nadir bir bakır metabolizma bozukluğudur. Hepatik
tutulum küçük yaşlarda daha sıktır. Nörolojik tutulum yaklaşık hastaların yarısında ortaya çıkar ve tremor en sık gözlenen
bulgudur. Burada, ailesinde yüklü esansiyel tremor öyküsü olan ve on yıldır herediter esansiyel tremor tedavisi gören, WH'lı bir
olgu sunulmuştur.
Anahtar sözcükler: Esansiyel tremor, Wilson hastalığı
SUMMARY
W
ilson's disease (WD) is a rare autosomal recessive genetic disorder in the metabolism of copper with hepatic and/ or neurologic
presentation. Hepatic presentation is more common in young children. Neurologic involvement is found in nearly half of the
patients, tremors are the most frequent finding. Wilson's disease should be considered when faced with patients suffering from
tremors or other movement disorders who are younger than 40 years even if their families have a history of hereditary essential tremor.
Presented here is a boy with tremor and a positive family history for hereditary essential tremor who was wrongly diagnosed hereditary
essential tremor instead of WD for ten years.
Key words: Essential tremor, Wilson's disease
Geliş Tarihi : 16.06.2011
GİRİŞ
Wilson hastalığı (WH), 30.000 de bir sıklıkta
görülen, otozomal resesif geçişli nadir bir bakır
metabolizma bozukluğudur. Hastalık, bakırın,
seruloplazmine bağlanmasında bozukluk,
azalmış bakır atılımı ve karaciğer, beyin, böbrekte
bakır birikimi ile karakterizedir (1). Hastalıkla
ilgili gen 1993'te klonlanmıştır, ATP7B geni,
başlıca karaciğerde eksprese olan, membrana
bağlı, P tip bakır taşıyan ATPazı kodlar
(1,2).Hastalık genellikle çocuk ve gençlik çağında
başlar, 40 yaşından sonra başladığı görülmez (3).
WH, tipik olarak sinsi başlar, önce karaciğerde
bakır birikiminin eşlik ettiği subklinik hepatit
evresi gözlenir,
bunu karaciğer sirozu ve
Kabul Tarihi : 26.07.2011
nöropsikiatrik tutulumun görüldüğü progresif
evre izler. Nörolojik tutulum, hastaların yarısında
(%40-50) olup, başlıca konuşma ve hareket
bozukluğu şeklindedir. Tremor, ister aksiyon ister
postural olsun, en sık görülen ilk semptomdur ve
diğer nedenlere bağlı tremordan ayrımı güçtür
(4). Diğer nörolojik bulgular, kore, parkinsonism
/akinetik rijid sendrom, disartri, distoni, yürüme
bozukluğu, psödobulber paralizi, nöbet, migren
ve insomniadır (5). Esansiyel Tremor (ET), en sık
görülen nörolojik bozukluklardan biridir,
serebellar efferent yolaklardaki anormalliğe bağlı
olarak, kollarda kinetik tremor olarak gözlenir.
Yeni görüşler, ET un, kompleks ve progresif
doğada olduğu ve tek bir hastalık olmaktan
ötede, bir ortak son yol olduğu şeklindedir (6). ET,
95
Sarenur GÖKBEN ve ark.
sık görülen bir hastalık olmasına karşın, tanısı
sanıldığı kadar kolay değildir. Jain ve ark (7),
yetmiş bir erişkin hastanın yirmi altısına (%37)
yanlışlıkla ET tanısı konulduğunu ve gerçek
tanıların, parkinsonism ve distoni olduğunu
bildirmişlerdir. Burada, on yıldır herediter
esansiyel tremor tanısı ile izlenen, WH tanısı alan
bir olgu sunulmuştur.
OLGU SUNUMU
On yedi yaşındaki erkek olgu, on yıldır süren
ellerinde titreme yakınması ile getirildi.
Anne/baba arasında akrabalık yoktu; dede, amca
ve babanın elleri ve başlarında tremor olduğu
belirtildi. Hastaya, farklı merkezlerde ET tanısı
konulmuş, pirimidon, propranolol gibi ilaçlar
verilmişti. Hastada, tremorun tedavilerle
düzelmeyip arttığı belirtildi. Nörolojik bakısında,
bilateral ellerde postural ve aksiyon tremor
saptandı. İstemsiz hareketlerin yazı yazma,
yemek yeme ve diğer günlük aktiviteler sırasında
ortaya çıktığı ve heyecanlanınca arttığı belirtildi.
Diğer sistem bakıları normaldi. Gözde, KaiserFleischer halkası görülmedi. Kranyal magnetik
rezonans görüntüleme (MRG) de bilateral
putamen ve sağ globus pallidus ve talamusta, T1
serilerde hipointens, T2 ağırlıklı serilerde
hiperintens sinyal değişiklikleri gözlendi (Şekil
1a,1b). Alanin aminotransferaz ve aspartat
aminotransferaz değerleri sırasıyla, 27 ve 20 U/L
olup nor mal sınırlar içindeydi. Serum
seruloplazmin düzeyi 15 mg/dl bulundu (N: 20-37
mg/dl). Serum bakır düzeyi 93 µg/dl, normal
sınırlar içindeydi. Tekrarlayan idrar örneklerinde,
24 saatlik bakır atılımı, 38 μg ve 80 μg olarak
bulundu. Yirmi dört saatlik idrar örneğinde bakır
düzeyinin 40 μg' ı aşması, yüksek olasılıkla WH' na
işaret ettiği için, D-penisillamin testi uygulandı.
Oral 500 mg D- penisillamin verilmesinden sonra
24 saatlik idrarda bakır miktarı belirgin artış
96
gösterdi (620 μg ve 540 μg).
Düşük seruloplazmin düzeyi, Penisillamin ile
artmış idrar bakır atılımı ve radyolojik bulgulara
dayanılarak hastaya WH tanısı kondu. Dpenisillamin, çinko asetat ve piridoksin tedavileri
başlandı. Üç aylık tedaviden sonra tremorda
belirgin azalma gözlendi. Diğer aile bireyleri,
kendilerine ilgili testlerin yapılması için izin
vermediklerinden, WH açısından değerlendirilmeleri mümkün olmadı.
TARTIŞMA
WH, hareket bozukluğu, disartri veya yürüme
bozukluğu şeklinde farklı nörolojik tablolara yol
açabilir. Hastalığın ilk kez nörolojik bulgularla
ortaya çıkması, hepatik tutulumla olan başlangıca
göre daha geç yaşlarda olur. Nörolojik tutulum
belirtileri gözlenen hastaların çoğunda, karaciğer
hastalığının olduğu kabul edilir, tutulum bazı
hastalarda asemptomatik olup yalnız karaciğer
biyopsisi ile tanı konulabilir (5,8). Nörolojik
semptomlu hastalarda, biyopsi ile, karaciğer
tutulum oranı yüksek (%88.5) bildirilmesine
karşın, hastaların yarısında klinik bulgular çok
hafiftir (9).
Hastamız aksiyon tremoru nedeniyle, yıllarca
yanlış tanı almış ve gereksiz tedaviler
uygulanmıştır. Nöropsikiatrik tutulumu olan tüm
WH hastalarında Kayser-Fleischer halkası hemen
hemen pozitif olmasına karşın bizim hastamızda
görülmemiştir. Merle ve ark. (8), 163 hastayı
değerlendirmişler; nörolojik tutulumu olanlarda,
hepatik tutulumu olanlara göre, daha sık oranda
Kayser-Fleischer halkası görüldüğünü (%85.5 vs
%52.1) bildirmişlerdir.
ET sık görülen bir nörolojik bozukluk olmasına
rağmen, hastalara yanlış tanı konulması %37-50
oranında bildirilmektedir (8,10). ET tanısı için aile
Wilson Hastaliği, Herediter Esansiyel Tremoru Taklit Eder Mi?
öyküsü önemlidir. Hastamızda da ET açısından
yüklü bir aile öyküsü bulunması, yanlış tanı
konmasının bir nedeni olabilir.
Nicholl ve ark (11), belirgin ailesel dominant
geçişli tremor öyküsü ve kendinde distonik
tremoru olan ve WH tanısı alan bir hasta
sunmuşlardır. Hastanın anne ve dedesinde, hem
el hem ayakta tremor bulunmaktadır. Yazarlar,
ATP7B geninde H1069Q mutasyonu ile ilişkili
olarak bu iki hastalığın birlikte görüldüğünü
bildirmişlerdir (11). Hastanın yakınları, WH için
kendi tetkiklerinin yapılmasını kabul etmedikleri
için, kendilerinde yalnız ET olup olmadığını
bilemiyoruz. Ancak Akraba evliliği oranı %20 lere
ulaşan ülkemizde, otozomal resesif geçişli ve
tedavisi olası bir hastalığı atlamamak için, her tür
ekstrapiramidal semptomlu olguda, serum
seruloplazmin düzeyinin bakılmasını
önermekteyiz. Olgumuz, aile öyküsü nedeniyle,
incelenmeden yanlış tanı konan ve uzun yıllar
tremor tedavi gören bir hastadır. Bu olgu, ailede
yüklü ET öyküsü olsa bile, 40 yaşından genç ve
hareket bozukluğu olan her hastada WH
hastalığının aranması gerektiğini vurgulayıcı bir
örnektir.
ŞEKİL 1a-1b: Kranyal MRI: Bilateral putamen, sağ globus pallidus ve sağ talamusta T1 ağırlıklı kesitlerde (1a) hipointensite
ve T2 ağırlıklı kesitlerde (1b) hiperintensite.
KAYNAKLAR
1. Bull PC, Thomas GR, Rommens JM, Forbes JR, Cox DW. The Wilson disease gene is a putative copper transporting P-type
ATPase similar to the Menkes gene. Nat Genet 1993; 5: 327–337.
2. Tanzi RE, Petrukhin K, Chernov I, et al. The Wilson disease gene is a copper transporting ATPase with homology to the
Menkes disease gene. Nat Genet 1993; 5: 344–350.
3. Mak CM, Lam C. Diagnosis of Wilson's disease: a comprehensive review. Crit Rev Cl Lab Sci 2008; 45: 263–290.
4. Walsche JM. Wilson's disease. In Vinken PJ, Bruyn GW, Klawans HL, Eds. Handbook of Neurology. New York: American
Elsevier, 1986, 223-238.
5. Ala A, Walker AP, Ashkan K, Dooley JS, Schilsky ML . Wilson's disease. Lancet 2007; 369: 343-346.
6. Louis ED. Essential tremor. Lancet Neurol 2005; 4:100–110.
7. Jain S, Lo SE, Louis ED. Common misdiagnosis of a common neurological disorder how are we misdiagnosing essential
tremor? Arch Neurol 2006; 63: 100-104.
8. Merle U, Schaefer M, Ferenci P, Stremmel W. Clinical presentation, diagnosis and long-term outcome of Wilson's disease:
a cohort study. Gut 2007; 56: 115–120.
9. Ferenci P, Steindl-Munda P, Vogel W, et al. Diagnostic value of quantitative hepatic copper determination in patients with
Wilson's disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2005; 3: 811-818.
10. Schrag A, Munchau A, Bhatia KP, Quinn NP, Marsden CD.Essential tremor: an overdiagnosed condition? J Neurol 2000;
247: 955-959.
11. Nicholl DJ, Ferenci P, Polli C, Burdon MB, Pall HS. Wilson's disease presenting in a family with an apparent dominant
history of tremor. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 70: 514-516.
97
Sarenur GÖKBEN ve ark.
Yazışma Adresi:
Dr. Sarenur Gökben
Ege Üniversitesi, Tıp Fakültesi,
Pediatri Anabilim Dalı,
Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı,
Bornova, İzmir
Tel
Fax
: 0 232 3901012
E-posta : 0 232 3901357
: [email protected]
98
Olgu Sunumu
EGE PEDİATRİ BÜLTENİ 2010, 17 (2): 61-102
İNATÇI HEMATÜRİDE NADİR
BİR NEDEN: ÜRETRORAJİ
Nida DİNÇEL
Betül SÖZERİ
Orhan Deniz KARA
Sevgi MİR
A RARE CAUSE IN PERSISTENT HEMATURIA:
URETHRORHAGIA
Ege Üniversitesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları,
Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı,
İzmir
ÖZET
retroraji, ortalama on yaşlarında başlayan terminal hematüri ve/veya dizüri atakları ile karakterize, spontan düzelen bir durumdur.
İnatçı mikroskopik hematüri, 1-2 hafta aralıklı bakılan en az iki idrar örneğinde hematüri saptanması ve bu durumun en az iki hafta
sürmesi olarak tanımlanır. Dört yaşında inatçı hematürisi olan ve diğer nedenler dışlandıktan sonra sistoskopi ile tanı alan bir olgu
sunulmuştur.
Ü
Anahtar Sözcükler: İnatçı hematüri, üretroraji, sistoskopi
SUMMARY
U
rethrorrhagia is a spontaneously regressive, benign condition that begins meanly ten years of age, and is characterized by
hematuria and disuria attacks. Persistent microscopic hematuria is defined as being microscopic hematuria lasting at least 2
weeks, and detected in at least 2 samples of urine examined by 1-2 week intervals. We disscussed a four-year-old case with
persistent hematuria, diagnosed just with cystoscopy, after exclusion of all causes of hematuria.
Key Words: Persistent hematuria, urethrorhagia, cystoscopy
Geliş Tarihi : 28.12.2010
Kabul Tarihi : 11.04.2011
GİRİŞ
OLGU SUNUMU
İnatçı hematüri,1-2 hafta aralıklarla bakılan en az
iki idrar örneğinde mikroskopik
hematüri
saptanması ve bunun 2 haftadan uzun sürmesi
olarak tanımlanır (1). Nedenleri arasında sıklıkla
enfeksiyon, taş, benign familial hematüri, ince
bazal membran hastalığı, IgA nefropatisi ve Alport
sendromu yer alır (2,3). Üretroraji, inatçı
hematürinin nadir görülen bir nedeni olup;
prepubertal yaş grubunda ortaya çıkan terminal
hematüri ve/veya disüri atakları ile karakterli,
ilerleyen yaşlarda kendiliğinden düzelen bir klinik
tablodur. Üretroraji nedenleri arasında mesane
de polip, ülserasyon, üretral yabancı cisim, penil
fraktür, genitoüriner travma gelir. Bilinen bu
nedenleri taşımayan üretroraji tanılı olgumuzu
literatürleri de tartışarak sunmak istedik.
Dört yaşında erkek hasta üç aydan beri var olan
sabah saatlerinde daha hafif, gün içinde artan
idrar renginde koyulaşma yakınması ile
başvurdu. İdrar renginde koyulaşmanın günün
ileri saatlerinde belirginleştiği öğrenildi.
Hematüriye eşlik eden dizüri, pollaküri veya
noktüri gözlemlenmedi.
Taş düşürme ve
geçirilmiş genitoüriner sisteme ait herhangi bir
operasyon öyküsü alınmadı. Olgunun inatçı
mikroskopik hematürisi ve gün içinde başlayan
akşam saatlerinde giderek artan makroskopik
hematürisi saptandı. 29 haftalık prematüre
doğum ve 1 yaşında geçirilen yarık damak
operasyonu öyküsü alınan olgunun, anne ve
babasının akraba olmadığı, her ikisinde de
nefrolitiasis öyküsü olduğu öğrenildi.
99
Nida DİNÇEL ve ark.
Fizik bakısında; vücut ağırlığı 25-50p, boy 50p ve
kan basıncı (100/70 mmHg) 90p olarak ölçüldü.
Sistem bakıları ve genitoüriner sistem bakısı
normal olarak bulundu. Hastanın sabahları koyu
sarı renkte idrar makroskopisi olup, günün
ilerleyen saatlerinde kırmızı renkli idrarı
gözlemlendi. Olguda hematüri tetkiklerine
başlamadan önce ilk adımda, verilen idrarın
hastaya ait olduğundan, kendisi veya refakatçisi
tarafından dışardan herhangi bir madde ile
karıştırılmadığından emin olundu. Ardından idrar
renginde ki değişikliğin gerçekten kanama
olduğundan emin olmak amaçlı ilaç, boya veya
idrarı boyayan gıdaların kullanımı sorgulandı.
İdrar sediment değerlendirilmesinde eritrosit
hücrelerine rastlanmasının ardından, hematüri
ayırıcı tanısına yönelik tetkikleri planlandı. Yapılan
laboratuar incelemelerinde idrar tetkikinde sabah
saatlerinde her alanda 4-5 eritrosit, ilerleyen
saatlerde 12-13 eritrosit olup, akşam saatlerinde
silme eritrosit mevcuttu. Hastanın gün içinde
değişiklik gösteren idrar bulguları Şekil 1'de
gösterilmiştir. Bulguların gün içinde izlediği
değişikliğin fizik aktivite ile etkilenmesi
olasılığına karşın olgu bazı günler gün içinde
yatakta tutularak fizik aktivitesi en aza indirildi ve
yanında gözlemci olarak sürekli bir yardımcı
sağlık personeli bulunduruldu. Ancak bu
durumda da farklı sonuç elde edilmedi. Aynı
zamanda yanında bulunan yardımcı sağlık
personeli sayesinde çocuğun elle veya yabancı
cisimle üretral ve penil travmaya yol
açmadığından emin olundu. İdrar sedimentinde
eritrositler de dismorfizm saptanmadığı için
hematürinin kaynağı non glomerular olarak
değerlendirildi. Viral enfeksiyon
olabileceği
ihtimaline dayanarak,
idrar viral serolojisi
( CMV, Polioma BK , adenovirüs) istendi ve negatif
bulundu. İdrar sitolojisi normal saptandı. Arka
ark aya yapılan idrar kültüründe üreme
saptanmadı. İdrarda asido-resistan bakteri
negatif sonuçlandı. Hastanın glomerular ve
100
tubuler testleri normal olup, Tablo 1'de özetle
verilmiştir. Nefritik sendrom bulguları (ödem,
hipertansiyon, oligüri) taşımayan olgunun
hemogram ve periferik yayma değerlendirilmesi
normaldi. Kanama yatkınlığı yaratan hastalıklar
dışlandı. Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri,
kas enzimleri, IgG, IgM, IgA,C3,C4,akut faz
reaktanları, viral serolojisi ve ANA profili normal
sınırlarda, PPD testi negatif
idi. Paraziter
enfeksiyon yönünden değerlendirilmesinde
periferik kanda eosinofili olmayıp, tekrarlayan
gaita direkt bakılarında özellik saptanmadı.
A b d o m i n o p e l v i k u l t r a s o n d a b ö b re k v e
pelvikaliseal yapılar olağan olup, bilateral böbrek
boyutları 5-95 persantilde, taş saptanmadı.
Ultrason ile görüntülemeyen olası üreter taşı
açısından istenen idrar sistin, oksalat ve sitrat,
nitroprussid testleri negatif olarak
değerlendirildi. Nutcracker Sendromu açısından
istenen renal doppler ve anjio BT normal olarak
değerlendirildi. İntravenöz piyelografide her iki
böbrek eş zamanlı fonksiyone bulundu.
Miksiyosistoüretrogram ve DMSA normaldi,
Alport Sendromu açısından istenen göz bakısı ve
işitme testleri normaldi. Sistoskopide sfinkterik
üretra düzeyinde ve mesane boynunda kapiller
damarlarda belirginleşme, akut kanama odağı
olmamakla beraber yer yer peteşiel alanlar
gözlenen olguya idiopatik (atipik) üretroraji tanısı
konuldu. Şekil 2'de hastaya ait sistoskopi
bulguları sunulmuştur. Hematüri nedeni ile
izleme alındı. İzlemdeki 6 ay içerisinde
makroskopik hematürinin 3 gün süren bir atak
dışında olmadığı, mikroskopik hematürinin
devam ettiği görüldü.
TARTIŞMA
Üretroraji ortalama 10 yaşlarında başlayan
hematüri ve/veya disüri atakları ile karakterize,
spontan düzelme gösteren benign bir durumdur.
Olguların %95'inde terminal hematüri,%29
olguda ön planda disüri ve %57 olguda ise sadece
İnatçı Hematüride Nadir Bir Neden: Üretroraji
mikroskopik hematüri ile seyreder (4). Bizim
olgumuz 4 yaşında olup,2,5 aydır mevcut olan
makroskopik hematüri tarifliyordu. Taburculuk
sonrası 1. ay içerisinde spontan gerileme
gösteren olguda tüm izlemimiz boyunca hiç
dizüri gözlenmedi.
Terminal hematüri ve/veya miksiyon epizodu
sonunda iç çamaşıra kanama üretrorajinin
çocukluk çağında yaygın olarak gözlenen
bulgusudur (5).
Kliniğimizde yattığı sürece
yapılan gözlemimizde mikroskopik
hematürisinin tüm gün olduğunu belirledik.
Literatürde de bildirilen olgularda benzer şekilde
hematüri dışında patolojik bir laboratuar veya
radyolojik bulguya rastlanılmadı (4).
Üretroraji tanısı, kesin olarak sistoskopi ie
konulur. Histolojik olarak sistoüretroskopide,
striktür olmayıp,üretra bulbusunda inflamasyon,
k anlanmada artış vardır (4). Olgumuzun
sistoskopik incelemesinde sfinkterik üretra ve
mesane boynunda kapiller damarlanmada artış
mevcuttu. Bu bulgular ile üretroraji tanısı
doğrulandı.
Klinik gidiş konusunda ki çalışmalarda ortalama
olarak 10 ay-2 yıl semptom verdiği, olguların
%50'sinin 6 ay içinde,%71'inin 1 yılda
gerilediği,toplam %92 oranında tamamen
gerileme gözlendiği dikkati çekmektedir (4).
Poch MA ve ark.'larının yaptığı çalışmada 19902005 yılları arası üretroraji tanısı alan 66 olgu
incelenmiş, olgularda persistan mikroskopik
hematüri,aralıklı makroskopik hematüri dışında
patoloji saptanmamıştır (5). Nitekim olgumuzun
taburculuk sonrası izlediğimiz 6 aylık süreçte
mikroskopik hematürisi devam etmiş, bir kez
makroskopik hematüri atağı gözlenmiştir.
Dominquez ve ark. retrospektif olarak 12 olguyu
incelemişler, bunların 8'inde (%75) işemede
tenbellik saptanmış, işeme alışkanlıklarının
değiştirilmesi ile bulgular kaybolmuştur (6).
Bizim olgumuzda işeme sıklığı yeterli olup, işeme
tenbelliği düşünülmedi.
Prognozla ilgili olarak, Walker ve ark.'nın 27
olgudan oluşan retrospektif çalışmasında, bir
hastada dilatasyon gerektirecek darlık, 1 olguda
da epididimoorşit gelişmiştir (4). Poch ve ark.'nın
66 olguluk serisinde %8 oranında üretral darlık
gözlenmiştir (5). Docimo ve ark.'nın yaptığı
çalışmada prepubertal üretrorajik 5 olgudan
birinde bulbar üretrada squamoz metaplazi
gözlenmiştir (7). Olgumuzda bu tür bir üriner
sistem anomalisi saptanmamıştır.
İnatçı hematüri çocukluk çağında sık rastlanan,
nedensel olarak geniş bir yelpazeye sahip olan bir
durumdur. Hasta, ayırıcı tanıda yer alan tüm
başlıkların dışlanmasının
ardından yapılan
sistoskopi tetkiki ile üretroraji tanısı
almıştır.Üretrorajinin , ancak akla getirildiğinde
tanınabilen nadir bir
durum olduğunu
hatırlatmak amaçlı olguyu sunmayı uygun
bulduk.
101
Nida DİNÇEL ve ark.
Tablo 1. İdrar değerlendirme sonuçları
Parametre
Bulgu
Renk
Ph/ Dansite
Sarı - bulanık
6.5/1001
Osmolarite
Glukoz
831 mOsm
Negatif
Ürobilinojen
Nitrit
Normal
Negatif
Lökosit esteraz / eritrosit
/500
Sediment
İdrar Kültürü
1 - 2 lökosit, bol eritrosit (forme)
Üreme olmadı
24 saatlik idrar miktarı / proteinüri
Kreatinin klirensi
1300ml / 3 mg/m²/saat
119ml/dk/1.73m²
24 saatlik Ca atılımı:
FENa/FEK (%)
1.4mg/kg/gün
0.5 / 6.1
TPR (%)
93
FENa: Fraksiyone sodyum eksresyonu, FEK: Fraksiyone potasyum eksresyonu, TPR: Tubuler fosfor reabsorbsiyonu
Şekil 1. Gün içinde değişiklik gösteren idrar sediment bulgularının grafik
halinde gösterilmesi
Şekil 2. Hastanın sistoskopi görüntüleri:
A.Mesane boynundaki kapiller artışı,
B. Mesane duvarındaki kapiller artışı,
C.Sfinkterik üretra düzeyindeki kapiller
artışı,
D. Mesane duvarındaki peteşial kanama
odakları
KAYNAKLAR
1. Youn T, Trachtman H, Gauthier B. Clinical spectrum of gross hematuria in pediatric patients.Clin Pediatr 2006;45:135141.
2. Greenfield SP, Williot P, Kaplan D. Gross hematuria in children: a ten year review.Urology 2007;69:166-169.
3. Kibar A.E, Kara N, Özkök N, Çakar N, Çakmak F.N: Çocukluk çağında hematüri nedenleri. Türkiye Klinikleri Pediatri 2009;
18: 19-26
4. Walker BR, Ellison ED, Snow BW, Cartwright P. The natural history of idiopathic urethrorrhagia in boys. J Urol
2001;166:231-232.
5. Poch MA,Handel LN,Kaplon DM,Caesar RE,Decter RM,Caldamone AA. The association of urethrorrhagia and urethral
stricture disease. J Pediatr Urol 2007; 3: 218-222.
6. Dominguez Hinarejos C, Bonillo Garcia MA. Assesment urethrorrhagia in childhood.Actas Urol Esp 2007; 31: 29-32.
7. Docimo SG,Silver RI, Gonzalez R, Müller SC, Jeffs RD Idiopathic anterior urethritis in prepubertal and pubertal
boys:pathology and clues to etiology. Urology 1998; 51:99-102
Yazışma Adresi: Dr. Nida Dinçel
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir
102
Download

ISSN 1300–9745 EGE PEDİATRİ BÜLTENİ EDİTÖR MEHMET