DIFERENCIJALNA DIJАGNOZA ARTRITISA KOD DECE
Prof dr Jelena Vojinovic
Klinika za dečije interne bolesti
Klinički Centar, Medicinski fakultet Niš
• ANAMNEZA
• KLINIČKI PREGLED
DIFERENCIJALNA‐DIJAGNOZA ZGLOBNIH TEGOBA
DIFERENCIJALNA DIJAGNOZA PODTIPOVA JUVENILNOG IDIOPATSKOG ARTRITISA
• JUVENILNI IDIOPATSKI ARTRITIS
• jutarnji bol, otok i ukočenost uvek na istim zglobovima
• SEPTIČNI ARTRITIS (OSTEOMIJELITIS)
• zglob crven, topao, bolan, otečen uz prisutnu febrilnost
• PARANEOPLASTIČNI ARTRITIS
• intenzivan noćni bol
• ARTRALGIJE IZAZVANE MEHANIČKIM UZROCIMA (hipermobilni sindrom, bolovi rasta, zglobno‐koštane anomalije)
• bol u zglobu popodne posle fizičkog zamora
• REAKTIVNI ARTRITIS
• artritis posle infekcije
• REUMATSKA GROZNICA
• migratorni artritis krupnih zglobova
ARTRITIS
- zapaljenje zgloba
• Galen (129-199 god)
• zasebna bolest zgloba, različite etiologije ili
• prateća manifestacija mnogih bolesti:
•
•
•
•
•
•
•
zaraznih,
metaboličkih,
alergijskih,
malignih i dr.
OTOK
BOL
OGRANIČENA POKRETLJIVOST
•
•
jutarnja ukočenost – specifična za JIA
crvenilo zgloba - karakteristika reaktivnog i septičnog artritisa
JUVENILNI
početak pre 16‐te godine života
IDIOPATSKI
nepoznat uzrok
različitost u odnosu na reumatoidni artritis
(nema anti‐CCP At, nema RF+)
ARTRITIS
hronični artritis koji traje duže od 6 nedelja
DEFINICIJA
•
•
•
•
•
hronična upala (ARTRITIS) jednog ili više zglobova koja traje duže od 6 nedelja i javlja se kod deteta mlađeg od 16 godina
INIDENCA: 9,2 do 18,2 na 100 000 dece godišnje
PREVALENCA: svako hiljadito dete (1 na 1000)
JIA – RAZLIČITOSTI
•
•
•
•
•
•
•
•
uzrast na početku bolesti
polna zastupljenost
zahvat zglobova
klinički tok
genetska predispozicija
imunopatogenetski procesi
odgovor na terapiju
prognoza
JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis)
HETEROGENOST NOMENKLATURE
JRA – Juvenilni Reumatoidni Artritis
ACR (Američki Kolegijum za Reumatologiju), 1963. godine
JCA – Juvenilni Hronični Artritis
EULAR (Europen Ligue Against Rheumatism), 1977. godine
JRA (ACR kriterijumi)
JCA (EULAR) kriterijumi
uzrast
< 16 godina
< 16 godina
trajanje artritisa
duže od 6 nedelja
duže od 3 meseca
tipovi artritisa u zavisnosti od simtoma na početku bolesti
poliartritis ≥ 5 zglobova
poliartritis > 5 zglobova
oligoartritis ≤ 4 zgloba
oligoartritis
negativni
sistemski = artritis sa intermitentnom temperaturom
artritis > 4 zgloba RF pozitivni
<
4
zgloba
RF
sistemski=artritis
sa
intermitentnom temperaturom i rašom
juvenilni psorijazni artritis
artritis sa inflamatornom bolešću
creva
isključenje drugih tipova artritisa: reaktivni, paraneoplastični, septični i dr.
Polyarthritis RF+
Polyarthritis RF-
Systemic Arthritis
Psoriatic Arthritis
Extended Oligoarthritis
JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis)
ILAR (International League Against Rheumatism)
podtip JIA
definicija
sistemski
artritis 1 ili više zglobova
2 nedelje febrilnosti plus:
tipičan ospi i/ili hepatosplenomegalija i/ili limfadenopatija
oligoartikularni
artritis do 4 zgloba
u toku prvih 6 meseci bolesti:
a) perzistentni - do 4 zgloba tokom celog trajanja bolesti;
b) prošireni – više od 4 zgloba posle 6 meseci bolesti
poliartikularni
RF -
artritis 5 i više zglobova u prvih 6 meseci bolesti sa negativnim RF
poliartikularni
RF+
artritis 5 i više zglobova u prvih 6 meseci sa RF+ određivanim u dva
odvojena uzorka uzeta sa razmakom od 3 meseca
psorijazni JIA
artritis i psorijaza kod detata ili prisustvo 2 od 3 znaka:
1.daktilitis,
2. promene na noktima i
3. psorijaza kod bliskog srodnika
artritis sa
entezitisom
(SEA)
artritis i antezitis ili
artritis ili entezitis plus prisustvo 2 znaka od:
a) sakroileitis, HLA B27+,
b) dečak stariji od 6 godina, akutni prednji uveitis, ankilozirajući
spondilitis, IBD sa sakroileitisom kod bliskog srodnika
nediferentovani
artritis koji ne ispunjava kriterijume za nijedan od prvih 6 tipova ili
ispunjava kriterijume za nekoliko podtipova
Petty RE et al. J Rheumatol. 2004 (druga revizija)
OLIGOARTIKULARNI JIA
¾
¾
¾
¾
40% JIA bolesnika
asimetrični artritis na 1 do 4 zgloba najčešće kolena, laktovi ‐ krupni zglobovi
najčešće devojčice mlađe od 6 godina
OLIGOARTRITIS MALIH DEVOJČICA
česta udruženost sa ANA+ i pojavom hroničnog iridocyclitisa
loša prognoza kod zahvata očiju
PROŠIRENI OLIGOARTRITIS
oba pola
pojava artritisa na više od 4 zgloba posle 6 meseci trajanja bolesti
slika poliartrirtisa u kasnijem toku bolesti – loša prognoza
JIA SA OLIGOARTIKULARNIM POČETKOM
PSORIJAZNI ARTRITIS
ANA+ oligoartritis sa ranim početkom
JUVENILNA SPONDILOARTROPATIJA
dečaci posle 6‐te godine života
Oligoartikularni oblik JIA – otok desnog kolena
POLIARTIKULARNI JIA
RF POZITIVNI
5% obolelih
najčešće adolescentkinje
jedini tip sa pozitivnim RF faktorom
visoko destruktivna bolest sa slikom RA odraslih
RF NEGATIVNI
20% obolelih, oba pola, u adolescenciji češće devojčice
zahvat većeg broja zglobova u prvih 6 meseci bolesti
redovno postoji zahvaćenost sitnih
zglobova (ručje, šake)
TIP I
sličan proširenom
oligoartikularnom JIA
ANA +
iridocyclitis
TIP II
simetrični artritis
velikih i malih zglobova
u školskom uzrastu
ANA ‐
Otok oba radiokarpalna zgloba, metakarpofalangealnih zglobova II‐IV prsta, proksimalni interfalangealnih zglobova I‐V prsta, sa fleksionom kontrakturom
Otok oba talokruralna zgloba i proksimalnih interfalangealnih zglobova II‐V prsta, sa fleksionom kontrakturom
Mikrognatija
kao posledica artritisa temporomandibularnih zglobova i ograničena retrofleksija vrata zbog artritisa intervertebralnih zglobova
ARTRITIS SA ENTEZITISOM Sindrom Entezopatije i Artropatije ‐ SEA
Enethesitis Related Arthropaty ‐ ERA
artritis i antezitis
ili
artritis ili entezitis plus prisustvo 2 znaka od:
¾sakroileitis,
¾HLA B27+,
¾dečak stariji od 6 godina,
¾akutni prednji uveitis,
¾ankilozirajući spondilitis,
¾IBD sa sakroileitisom kod bliskog srodnika
Za razliku od hroničnog iridociklitisa, karakterističnog za oligoartritis, kod ove grupe bolesnika je tipičan recidivirajući akutni prednji uveitis.
Bolest može da ostane lokalizovana na zglobovima koji su bili zahvaćeni na početku ili da se proširi na druge tako da pređe u poliartritis. Nakon 5 – 10 i više godina trajanja može doći do zahvatanja sakroilijačnih i intervertebralnih zglobova, pa kod ovih bolesnika dolazi do razvoja ankilozirajućeg spondilitisa.
PSORIJAZNI ARTRITIS
artritis i psorijaza kod detata ili prisustvo 2 od 3 znaka: daktilitis promene na noktima
psorijaza kod bliskog srodnika
2‐15% JIA bolesnika (prevalenca 10‐15/100000)
kod 33‐62% dece artritis se javlja pre manifestnih kožnih promena
artritis može biti oligoartikularnog (često ANA+) ili asimetričnog poliartikularnog tipa
u lečenju se primenjuje terapijski algoritam u zavisnosti od oblika artritisa
sJIA ILAR klasifikacioni kriterijumi
ILAR - International League of Associations for Rheumatology
•
Tem
perature(°C)
•
•
temperatura ≥ 2 nedelje (≥ 390C bar 1x na dan koja se vraća na ≤ 370C), dokumentovana u toku 3 dana
M.
artritis ≥ 1 zgloba (duže od 6 nedelja)
22/3/99
23/3/99
24/3/99
25/3/99
F
42
prisustvo bar jednog od sledećeg:
41
– nepostojan eritematozni osip
40
– generalizovana limfadenopatija
39
– hepatomegalija i/ili splenomegalija
38
– serozitis
37
36
35
3
PREVALENCA JIA 1:1000
PREVALENCA sJIA 1-2 : 10 000
10-20% od svih JIA
teška klinička slika
smrtnost 2-4% (MAS)
3
3
3
ZASTUPLJENOST SIMPTOMA U sJIA
%
početak od 5 - te godina
najčešće u 2-oj godini života
kod odraslih adultna forma Still-ove bolesti
sJIA
sJIA sa aktivnim artritisom
bez sistemskih manifestacija
FAKTORI LOŠE PROGNOZE:
™artritis kuka
™suženje zglobnog prostora ili prisustvo
erozija na rentgengrafiji
sJIA sa aktivnim sistemskim
manifestacijama bez artritisa
FAKTORI LOŠE PROGNOZE:
sistemske manifestacije u toku 6 meseci
™tipična temperatura
™povišeni parametri inflamacije
™neophodnost primene steroida
ZAHVAĆENOST ZGLOBOVA U sJIA
%
•
•
•
•
41% poliartritis
40% oligoartritis
7% monoartritis
12% bez artritisa
prisustvo artritisa kuka loš prognostički znak
KARAKTERISTIKE sJIA
LABORATORIJSKI NALAZ
FAKTORI LOŠE PROGNOZE
• mikrocitna anemija
• leukocitoza sa
neutrofilijom
• trombocitoza
• CRP  SE 
• hipoalbuminemija
•  feritin
• hipergamaglobulinemija
• uporna febrilnost u prvih 3-6
meseci
• zavisnost od steroida
• trombocitoza
• poliartritis u prvih 6 meseci
• oboljenje kuka (a-c)
• polimorfizam gena za MIF (d)
(faktor inhibicije migracije makrofaga)
MAS
DEFEKT PERFORINA NA T limfocitima i NK ćelijama
GENSKI POLIMORFIZAM IL 6
INDUKCIJA NEKIM LEKOVIMA I INFEKCIJAMA
TIPIČNI KLINIČKI ZNACI:
9neprestane septične temperature
9purpura i krvarenja na mukozama
9limfadenopatija
9organomegalija
9pad SE i leukocita (≤ 4.0 x 109/L)
9anemija
9hipofibrinogenemija (≤ 2.5 g/L)
9povišeni GOT/AST
9trombocitopenija i DIK
TERAPIJA
visoke dose iv methylprednisolone
(10-30 mg/kg iv pulsevi)
Cyclosporin A (oralno ili i.v.)
plazmafereza ili hemodijafiltracija
ostale mogućnosti:
visoke doze i.v imunoglobulina
cyclophosphamide
etoposide
9ekstenzivan hemofagocitni sindrom
Raveli A et al. J Pediatr 2005;146:598-604
Never ending story......
PODELA REAKTIVNIH ARTRITISA
•Reumatska groznica
•Poststreptokokni reaktivni artritis
•Drugi reaktivni artritisi
posturetritisni
postenteritisni
druge ređe lokalizacije infekcije
HLA B27+
bolest dužeg trajanja
bolest težeg kliničkog toka
HLA B27‐
beta hemolitički streptokok
Naisseria, Borelia
REAKTIVNI ARTRITIS (ReA)
•65‐85% dece sa reaktivnim artritisom posle uro‐genitalne ili digestivne infekcije je HLA B27+
• artitis se razvija u okviru nekoliko dana ili nedelje posle primarne uro‐genitalne ili digestivne infekcije
• ekstraartikularne manifestacije (muko‐kutane promene, zapaljenje oka, uretritis, karditis, nefritis) ima 10 – 50% bolesnika
• prosečno trajanje artritisa je 4‐5 meseci, ali • 2/3 pacijenata ima blage tegobe vezane za zglobove duže od godinu dana
•15‐30% pacijenata kasnije razvije hronični oblik artritisa ili sakroileitis
conjunctivitis sa bleferospazmom
keratoderma blennorrhagica
POSTSTREPTOKOKNI REAKTIVNI ARTRITIS
•akutni, nepurulentni, neerozivni artritis koji se javlja nakon prethodne infekcije ždrela BHSA, a pri tom ne ispunjava dovoljno kriterijuma za postavljanje dijagnoze RG
•kraći latentni period od infekcije
•artritis nemigratorni, zahvata i male i velike zglobove
•subjektivne tegobe manje izražene nego kod RG
POSLEDNJIH GODINA SVE ČEŠĆI STAV DA SU RG I PSRA PRAKTIČNO JEDNA BOLEST SA RAZLIČITIM KLINIČKIM MANIFESTACIJAMA
www.pres2014.org
Download

prezentacija - ures.org.rs