ortopédia
2013
príloha časopisu
SynergyHD3 – HD Vision - LED - Image Management System
kompletná zobrazovacia platforma s aplikáciou pre iPad
- Simulácia, nahrávanie a editácia operačného zákroku
LINK® Ellis Mini-Fixator External
LINK® MEGASYSTEM-C®
modulárny tumorózny
a revízny systém
Medilas s.r.o., Malinová 2/A, 811 04 Bratislava
TEL.: 02/5720 6140, FAX: 02/5720 6142, [email protected]
www.medilas.sk
Obsah
3
Liečba zlomenín kľúčnej kosti
MUDr. Miroslav Lisý, PhD.
|
editori ál
Vážení čitatelia,
pripravili sme pre Vás štvrté suplementum časopisu Bedeker zdravia, za-
6
Je diafyzárna zlomenina klavikuly
merané na problematiku ortopédie. Po
banálny úraz?
predchádzajúcom vydaní, ktoré bolo
prof. MUDr. Peter Šimko, CSc.
venované histórii nášho odboru, sme sa
MUDr. Michal Božík
MUDr. Tomáš Heger
MUDr. Daniel Knapp
MUDr. Michal Magala
MUDr. Radoslav Zamborský
vrátili ku klasickej štruktúre vydania,
v ktorom okrem abstraktov z XXXIII. Červeňanského dní – Národného kongresu
SOTS, uverejňujeme aj odborné príspevky približujúce hlavné témy kongresu.
Úvodné dve práce sú venované problematike zlomenín kľúčnej
kosti a akromio-klavikulárnej luxácii, ktorých najčastejšou príčinou
sú dopravné a športové úrazy. Publikovanie neuspokojivých výsledkov
10
Prevencia a liečba osteoporózy
konzervatívnej liečby viedlo k špecifikácii tých typov zlomenín, kde je
prof. MUDr. Juraj Payer, CSc.
jednoznačne indikovaná operačná intervencia.
MUDr. Peter Jackuliak
Problematike osteoporózy a jej farmakoterapie sa venujú ďalšie
dva príspevky. Cieľom prvého je poukázať na farmakologické možnosti redukcie rizika vzniku fraktúry a na možnosť zlepšenia kvality
15
Osteoporóza a jej dôsledky
života pacientov po prekonanej osteoporotickej zlomenine z pohľadu
MUDr. Peter Maresh, CSc.
endokrinológa a osteológa. Cieľom druhého príspevku je poukázať na
17
Korekcia idiopatických skoliotických
deformít
závažnosť problematiky osteoporózy, jej diagnostiky, liečby a nepriaznivých dôsledkov, ktoré predstavujú osteoporotické zlomeniny z pohľadu ortopéda. Dôraz sa kladie na úlohy lôžkových a ambulantných
ortopedických zariadení pri ošetrovaní následkov ostoeporózy.
doc. MUDr. Ľuboš Rehák, CSc., mim. prof.
MUDr Martin Žabka
MUDr. Juraj Horváth, PhD.
MUDr. Jozef Beňuška
Skorý záchyt skoliózy, zhodnotenie celkového stavu pohlavnej zrelosti
MUDr. Peter Tisovský, PhD.
a predikcie rastu pacienta predstavujú hlavné faktory, ktoré rozhodu-
MUDr. Karol Novorolský, PhD.
Nasledujúci článok je venovaný skolióze – priestorovej deformite chrbtice predstavujúcej pre pacienta najprv len kozmetickú chybu,
ďalšou progresiou však dochádza k rozvoju klinickej pľúcnej ventilačnej symptomatológie a bolesti hlavne v oblasti vrcholu deformity.
jú o aktívnej a správnej liečbe, či už konzervatívnej, alebo operačnej.
Autori z NÚRCH Piešťany sa venujú vzácnemu ochoreniu alkaptonúrii – dedičnej poruche metabolizmu aromatických aminoky-
21
Alkaptonúria a ochronóza
selín fenylalanínu a tyrozínu, pri ktorej sa kyselina homogentisová
prof. MUDr. Jozef Rovenský, CSc.
hromadí v organizme, vylučuje sa močom a ochronotický pigment
MUDr. Richard Imrich, PhD.
impregnuje bradytrofické tkanivá.
MUDr. Tibor Urbánek, CSc.
27
Systémové chyby skeletu
MUDr. Martina Frištáková
MUDr. Eva Hajdúová
MUDr. Petra Izakovičová
32
Abstrakty
XXXIII. Červeňanského dní
Záverečný príspevok je z oblasti pediatrickej ortopédie. Pojednáva o klasifikácii, diagnostike a liečbe systémových, geneticky podmienených chýb skeletu a predstavuje najčastejšie ochorenia z tejto
prof. MUDr. Milan Kokavec, PhD.
skupiny, s ktorými sa ortopéd dostane do kontaktu.
Verím, že uvedené príspevky pozitívne zviditeľnia nielen odbor ortopédia a jeho subšpecializácie, ale aj snahu o prehlbovanie interdisciplinárej spolupráce s medicínskymi odbormi zainteresovanými na liečbe pacientov s ochoreniami a úrazmi muskuloskeletálneho
systému.
prof. MUDr. Milan Kokavec, PhD.
Prezident SOTS
2013 | or topédia 1
XXXIII. Červeňanského dni
program kongresu 24.1. — 25.1. 2013 Bratislava
ortopédia
2013
Lekárska sekcia / Medical section
Štvrtok / Thursday 24. 1. 2013
Sála A / Room A
príloha časopisu
8.00 — 11.00 Operačná a neoperačná liečba úrazov
a ochorení kľúčnej kosti a akromio-klavikulárneho skĺbenia / Surgical and conservative treatment
of injured clavicle and acromio-clavicular joint
11.00 —11.30 Slávnostné otvorenie / Opening ceremony
11.30 — 13.00 Farmakoterapia v ortopédii / Pharmacotherapy of orthopaedic patients
13.50 — 15.00 Varia 1 / Free papers 1
15.00 — 16.05 Varia 2 / Free papers 2
16.35 — 18.00 Varia 3 / Free papers 3
Piatok / Friday 25. 1. 2013
Sála A / Room A
9.00 — 11.30 Korekcia deformít chrbtice / Spine deformity
correction
Operačná liečba úrazov chrbtice / Surgical treatment of spinal trauma
11.30 — 13.00 Diagnostika a liečba systémových chýb
skeletu / Diagnostics and treatment of genetic skeletal disorders
14.00 — Záver kongresu / Closing of the Congress
Sesterská sekcia / Nurse´s section
Piatok / Friday 25. 1. 2013
Sála B / Room B
8.00 — 14.00
odborní Partneri:
vydanie suplementu Ortopédia 2013 podporili:
2 or topédia | 2013
Odborná príloha časopisu Bedeker zdravia
Odborný editor prílohy:
prof. MUDr. Milan Kokavec, PhD.
Redakčná rada:
prof. MUDr. Ladislav Hegyi, DrSc.
prof. MUDr. Peter Krištúfek, CSc.
prof. RNDr. Igor Tomo, CSc., MPH
prof. Milan Melník, DrSc.
Vydavateľ:
RE-PUBLIC s.r.o.
Cukrová 14, 813 39 Bratislava
IČO: 35810327
Riaditeľka:
Mgr. Iveta Kožková
Editorka:
Mgr. Ivana Baranovičová
Tel: 02/59 324 224
Redaktorka, jazyková korektorka:
Mgr. Zuzana Voštenáková
Administrácia:
Bc. Katarína Kožková
Tel: 02/59 324 225
Grafická úprava:
KUSKUS s.r.o.
kumpan s.r.o.
Upozornenie:
Na všetky príspevky sa vzťahuje autorské právo. Za obsah textov a reklám zodpovedajú ich autori a zadávatelia.
Vydavateľ si vyhradzuje právo na skrátenie a formálnu
úpravu textu, ako aj na jeho jazykovú úpravu. Vydavateľ
si tiež vyhradzuje právo na umiestnenie inzercií a reklamných článkov, pokiaľ nebolo dohodnuté ich umiestnenie
so zadávateľom. Kopírovanie a rozširovanie textov, grafov
a fotografií, alebo ich častí je povolené len s písomným súhlasom vydavateľa. Uverejnené texty, príspevky a reklamy
majú výlučne informatívny charakter a v žiadnom prípade
nemôžu nahradiť stanovenie diagnózy odborným vyšetrením, stanoviť liečebný postup, meniť spôsob liečby, alebo
ho určovať, najmä užívaním liekov, alebo iných prípravkov,
ktoré musia byť vždy vykonávané a konzultované s príslušným odborným lekárom. Vydavateľ nezodpovedá za škody,
alebo prípadné nepríjemnosti, ktoré by mohli vzniknúť nedodržaním tejto povinnosti.
Liečba zlomenín
kľúčnej kosti
MUDr. Miroslav Lisý, PhD.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK, SZU a UNB
Abstrakt Zlomeniny kľúčnej kosti patria k najpočetnejším zlomeninám detského aj dospelého veku. Najčastejšou príčinou
sú športové a dopravné úrazy. V dôsledku odpublikovaných výborných výsledkov konzervatívnej liečby, dogmou pri ošetrení
zlomenín klavikuly bol pomerne dlhé obdobie konzervatívny postup. Postupné publikovanie neuspokojivých výsledkov konzervatívnej liečby malo za následok vyšpecifikovanie problémových typov zlomenín, medzi ktoré patria zlomeniny s veľkou dislokáciou
a skrátením. Popri klasických absolútnych indikáciách bola špecifikovaná skupina relatívnych indikácií k operačnej liečbe. Cieľom
tejto práce je načrtnúť stručný prehľad možností ošetrenia zlomenín kľúčnej kosti. Kľúčové slová: zlomenina klavikuly, konzervatívny postup, dlahová osteosyntéza, intramedulárne techniky
SUMMARY Fractures of the clavicle are one of the most frequent fractures in children as well as in adults, sports and traffic
accidents being the most frequent cause. As a result of published good results after conservative treatment, long has been
thought that ambulatory treatment of clavicle fractures was the best option, while primary operative intervention will result
in unnecessary complications. However, more recent studies have shown that nonoperative treatment of clavicle fractures
has been associated with higher rate of overall dissatisfaction on the part of the patients. Problematic fracture patterns have
been identified, such as fractures with major dislocation and shortening. Besides the “absolute indications”, there is a group of
relative indications for primary open fixation of acute clavicle fractures. The purpose of this article is to present the indications
and options of the treatment of clavicle fractures. Key words: midclavicular fractures, conservative treatment, classic plate
osteosynthesis, intramedullary techniques
Úvod
Kľúčna kosť (clavicula) je jediným kostným spojením
medzi trupom a hornou končatinou, cez ktoré je zabezpečený prenos a distribúcia síl. Vzhľadom na tento
fakt je záves hornej končatiny často vystavovaný preťaženiu, z ktorého rezultujú početné úrazy kľúčnej kosti
detského, adolescentného aj dospelého veku. Tvoria asi
4 % všetkých zlomenín v dospelosti, 10 až 15 % v detskom
a v adolescentnom veku a asi 35 % všetkých zlomenín
v oblasti pleca. Výskyt zlomenín kľúčnej kosti má bimodálny charakter, vyššia početnosť je v populácii mužov
mladších ako 30 rokov a žien starších ako 70 rokov. Asi
dve tretiny zlomenín je lokalizovaných v oblasti diafýzy, v prípade detí až 90 % zlomenín je v oblasti strednej
tretiny kľúčnej kosti. Laterálna tretina je postihnutá asi
v 25 % a frekvencia postihnutia mediálnej tretiny sú asi
2 – 3 %. V 36 % zlomenina klavikuly asociuje s iným úrazom, najčastejšie ide o povrchové poranenie končatiny
alebo hlavy (40 %), zlomeninu inej končatiny (5 %), zlomeninu rebier (20 %). Najčastejšou príčinou je pád na plece
(85 %), direktný náraz (13 %) a pád na vystretú končatinu
(2 %). 88 % úrazov vzniklo pri „outdoorových“ aktivitách
(bicyklovanie, chôdza/beh, dopravné úrazy)1, 2.
Konzervatívny prístup k ošetreniu zlomenín kľúčnej
kosti dominoval pomerne dlhé obdobie na základe výsledkov prác Neera a Roweho, ktorí dokumentovali veľmi
dobré funkčné výsledky a len 1 % pseudoartróz pri konzervatívnej liečbe. V neskorších prácach sa začali objavovať zmienky o špecifickej skupine úrazov, náchylných na
vyššie riziko vzniku pseudoartrózy, funkčných ťažkostí
a pretrvávajúcej reziduálnej bolesti pleca po konzervatívnej liečbe. Na základe týchto údajov začal prevládať
názor, že liečba zlomenín kľúčnej kosti nemôže byť uniformná, ale musí sa prispôsobiť charakteru zlomeniny
a osobitostiam pacienta.
Klasifikácia
Na popísanie zatriedenie zlomenín kľúčnej kosti bolo
publikovaných viacero klasifikácií. Allman (1967) rozdelil
2013 | or topédia 3
zlomeniny na základe anatomickej lokalizácie zostupne
podľa incidencie – typ I. zlomeniny strednej tretiny, typ
II. zlomeniny laterálnej tretiny a typ III. zlomeniny mediálnej tretiny. Neer (1990) vytvoril subklasifikáciu laterálnej tretiny klavikuly so zreteľom na poranenie korakoklavikulárneho ligamenta. Craig (1990) vychádza z Neerovej
klasifikácie a modifikuje ju o poranenia ligamentum
conoideum. Robinson/Edinburgh (1998) klasifikácia popisuje zlomeniny podľa lokalizácie a rozsahu dislokácie,
podobne ako AO klasifikácia, ktorá popisuje lokalizáciu
a typ zlomeniny.
Terapia zlomenín kľúčnej kosti
Zlomeniny strednej tretiny kľúčnej kosti
Ako sme spomenuli v úvode, zlomeniny diafýzy sú predominantným nálezom v populácii detí a dospievajúcich.
V prípade detí sú to najčastejšie jednoduché nedislokované zlomeniny, v druhom prípade sa podiel jednoduchých
dislokovaných zlomenín zvyšuje. Kominutívne dislokované zlomeniny sú charakteristické pre starší vek.
Cieľom liečby zlomenín kľúčnej kosti je kostný zrast
a obnovenie funkcie s prihliadnutím na kozmetický výsledok hlavne v prípade ženského pohlavia.
Konzervatívny postup
Metódou voľby aj naďalej zostáva konzervatívny postup
pri väčšine zlomenín kľúčnej kosti (zlomeniny v detskom
a adolescentnom veku s veľkým remodelačným potenciálom; jednoduché a kominutívne zlomeniny so žiadnou alebo minimálnou dislokáciou a malým rizikom
vzniku pseudoartrózy; v prípade nespolupracujúcich/
nedisciplinovaných pacientov). Princípom je zvládnutie
akútnej bolesti a imobilizácia zlomeniny osmičkovým
obväzom (stella dorsi) alebo jeho modifikáciou. Pomerne
často sa môžeme stretnúť s intoleranciou takejto liečby
pre poruchy prekrvenia, parestézie alebo vznik kožných
lézií pri násilnej redresii. Alternatívou je jednoduchý záves končatiny.
Operačná liečba
Jednoznačnou indikáciou k operačnému riešeniu zlomeniny kľúčnej kosti je riziko perforácie kože fragmentom, otvorená zlomenina, poranenie nervovo-cievneho
zväzku fragmentom, polytraumatizovaný pacient, „f loating shoulder“. Publikovanie narastajúceho počtu neuspokojivých výsledkov konzervatívnej liečby v zmysle
dysfunkcie, pretrvávajúcich bolestí a vysokého percenta
pseudoartróz dalo za vznik vytvoreniu zvláštnej skupiny
zlomenín, ktoré boli predilekčné k vzniku následkov po
konzervatívnej liečbe, a tým bola aj stanovená relatívna
indikácia k operačnej liečbe týchto zlomenín. Medzi rizikové faktory neuspokojivého výsledku konzervatívnej
liečby patrí vek, ženské pohlavie, dislokácia o viac ako
šírku diafýzy a multifragmentové zlomeniny3. Viaceré štúdie poukázali na súvislosť medzi pretrvávajúcou
4 or topédia | 2013
bolestivosťou a dysfunkciou pri poúrazovom skrátení
klavikuly o viac ako 1,5 – 2 cm4, 5, 6, 7. Zhojenie zlomeniny
v dislokácii má za následok zmeny v postavení lopatky,
a tým zmeny subakromiálneho a glenohumerálneho
priestoru, ako aj zmeny v postavení sternoklavikulárneho kĺbu s následnou dyskinézou a bolesťami.
Dlahová osteosyntéza
Ošetrenie zlomeniny kľúčnej kosti dlahou patrí k „zlatému štandardu“. Cieľom je anatomická rekonštrukcia
a stabilná osteosyntéza s minimálnym poškodením
mäkkých tkanív. Vo všeobecnosti sa odporúča použitie
3,5 mm LC-DCP implantátov, ktoré treba prispôsobiť
esovitému priebehu klavikuly. V súčasnosti sa stále viac
dostávajú do popredia uhlovostabilné, anatomicky preformované dlahy.
­
Obr. 1 Jednoduchá zlomenina
strednej tretiny diafýzy
klavikuly.
Použitie žliabkových dláh sa neodporúča pre vysoký
počet zlyhaní osteosyntézy. Nevýhodou dlahovej osteosyntézy je rozsiahly operačný prístup s rizikom poškodenia supraklavikulárnych nervov s možnou následnou
poruchou citlivosti. Medzi najčastejšími komplikáciami dlahovej osteosyntézy sa vyskytuje hlboká infekcia,
pseudoartróza, zlyhanie osteosyntézy a refraktúra po
extrakcii dlahy. Medzi menej závažné komplikácie zaraďujeme povrchovú infekciu, tvorbu keloidných jaziev
a dyzestézu v oblasti operačnej rany.
­
Obr. 2 Ošetrenie zlomeniny
dlahou.
Intramedulárna osteosyntéza
Vnútrodreňový spôsob stabilizácie je alternatívou pri
ošetrení zlomenín kľúčnej kosti. Použitie vnútrodreňovej
stabilizácie – ESIN (Elastic intramedullary nail), TEN (Ti-
tanium endomedullary nail) je výhodnejšie z biomechanického hľadiska, menšieho operačného prístupu a pre
lepší kozmetický výsledok. Nevýhodou je riziko migrácie,
možnosť zlomenia implantátu a dráždenie kože osteosyntetickým materiálom. Použitie vnútrodreňovej stabilizácie je vhodné na jednoduché typy zlomenín. Pri kominutívnych zlomeninách hrozí teleskopický efekt s následným skrátením klavikuly.
Zlomeniny laterálnej tretiny kľúčnej kosti
Pri minimálnej dislokácii a extrartikulárnom priebehu
je metódou voľby konzervatívny postup s imobilizáciou
podobnou ako pri zlomeninách strednej tretiny. Stabilita fragmentov je určujúcou pri indikácii operačnej liečby.
Kompletná disrupcia korakoklavikulárnych väzov má za
následok dislokáciu mediálneho fragmentu kľúčnej kosti
a tým vysoké riziko vzniku pseudoartrózy. Na stabilizáciu zlomenín laterálnej tretiny klavikuly je metódou voľby použitie dlahy anatomicky preformovanej, v prípade
nemožnosti ukotvenia v laterálnom fragmente použitie
tzv. hákovitej dlahy s fixáciou laterálne pod akromiom,
alebo korakoklavikulárna stabilizácia8.
nych štruktúr fragmentom. V závislosti od charakteru
zlomeniny, metódou voľby v prípade adekvátneho mediálneho fragmentu je dlahová osteosyntéza, v prípade
insuficientného fragmentu fixácia drôtenou slučkou9.
Záver
Náhľad na ošetrenie zlomenín kľúčnej kosti prebieha
v ostatných rokoch závažnou revíziou. Kritické zhodnotenie výsledkov konzervatívnej liečby jednotlivých
typov zlomenín vedie k radikálnejším postupom liečby. Za krátke obdobie sa vyprofilovali odoporúčané postupy získané zhodnotením veľkých súborov pacientov,
hlavne čo sa týka strednej a laterálnej tretiny klavikuly.
Adekvátne filozofii ošetrenia sa prispôsobuje industria,
ktorá dáva k dispozícii nové typy implantátov eliminujúcich nedostatky predchádzajúcich spôsobov ošetrenia.
Aj napriek relatívne vysokému riziku komplikácií operačnej liečby je adekvátne primárne ošetrenie menej náročné ako rekonštrukčné výkony v dôsledku komplikácií
konzervatívnej liečby.
Kontakt
MUDr. Miroslav Lisý, PhD.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK,
SZU a UNB – Ružinov
Ružinovská 6
826 06 Bratislava
[email protected]
­
Obr. 3 Zlomenina laterálnej
tretiny klavikuly.
­
Obr. 4 Osteosyntéza
anatomicky preformovanou,
uhlovostabilnou dlahou.
Použitie „Ki drôtov“ vykazuje vysoké percento komplikácií, najčastejšie v zmysle migrácie a preto sa neodporúča
ich použitie v tejto indikácii.
Zlomeniny mediálnej tretiny kľúčnej kosti
Zlomeniny mediálnej tretiny kľúčnej kosti sú veľmi
zriedkavé a vo veľkej väčšine sa liečia konzervatívne
osmičkovým obväzom alebo závesom. Špecifickou indikáciou k operačnej intervencii je ohrozenie mediastinál-
LITERATÚRA
Nowak, J., Mallmin, H., Larsson, S. The aetiology and epidemiology of
clavicular fractures. A prospective study during a two-year period in
Uppsala, Sweden. Injury 2000;31:353–8.
2
Nordqvist, A., Petersson, C. The incidence of fractures of the clavicle.
Clin Orthop Relat Res 1994;300:127-32.
3
Robinson, C. M., Court-Brown, C. M., Mcqueen, M. M. et al (2004) Estimating the risk of nonunion following nonoperative treatment of a clavicular fracture. J Bone Joint Surg Am 86-A:1359–1365
4
Eskola, A., Vainionpaa, S., Myllynen, P. et al (1986) Outcome of clavicular fracture in 89 patients. Arch Orthop Trauma Surg 105:337–338
5
Hill, J. M., Mcguire, M.H., Crosby, L. A. (1997) Closed treatment of displaced middle-third fractures of the clavicle gives poor results. J Bone
Joint Surg Br 79:537–539
6
Lazarides, S., Zawropoulos, G. (2006) Conservative treatment of fractures at the middle third of the clavicle: the relevance of shortening and
clinical outcome. J Shoulder Elbow Surg 15:191–194
7
Ledger, M., Leeks, N., Ackland, T. et al (2005) Short malunions of
the clavicle: an anatomic and functional study. J Shoulder Elbow Surg
14:349–354
8
Hessmann, M., Kirchner, R., Baumgaertel, F., Gehling, H., Gotzen, L.
Treatment of unstable distal clavicular fractures with and without lesions of the acromioclavicular joint. Injury 1996;27:47-52.
9
Bartonicek, J., Fric, V., Pacovsky, P. (2010) Displaced Fractures of
the Medial End of the Clavicle: Report of Five Cases J Orthop Trauma
24(4):e31-35.
1
2013 | or topédia 5
Je diafyzárna zlomenina
klavikuly banálny úraz?
Aktuálne liečebné koncepcie
prof. MUDr. Peter Šimko, CSc.
MUDr. Michal Božík
MUDr. Tomáš Heger
MUDr. Daniel Knapp
MUDr. Michal Magala
MUDr. Radoslav Zamborský
Klinika úrazovej chirurgie LF SZU a UN Bratislava
Abstrakt Konzervatívny postup predstavoval pre zlomeniny klavikuly tradične metódu voľby. Preferencia konzervatívneho postupu vyplývala z výsledkov štúdií zo 60. rokov minulého storočia a až pod tlakom nových technických možností a štúdií
posledných rokov sa opäť otvorila nedoriešená otázka, či zlomeninu klavikuly operovať, alebo liečiť konzervatívne. Spektrum
operačných možností začína pri klasickej dlahovej technike cez intramedulárnu stabilizáciu po uhlovo stabilné moderné
implantáty. Multicentrické štúdie z posledných rokov, ktoré porovnávali konzervatívny a operačný postup s dlahami, dospeli k záverom svedčiacim pre výhodu operačnej liečby dislokovaných zlomenín a to hlavne z hľadiska funkčných výsledkov, zlyhania hojenia a rýchlosti hojenia. Aby sa dosiahol pre pacienta optimálny výsledok, každá zlomenina diafýzy kľúčnej
kosti si vyžaduje individuálny prístup, dôslednú diagnostiku, indikáciu, zvládnutie priebehu liečby a doliečenie. Štúdie s vysokým stupňom medicíny dôkazov (úroveň 1) jednoznačne potvrdzujú, že operačná stabilizácia je pre pacientov prínosom.
Kľúčové slová: zlomenina klavikuly, konzervatívny postup, dlahová technika, osteosyntéza
Summary Is clavicular fracture a trivial injury? Conservative treatment was long recommended for midclavicular fractures
because of the excellent results that were reported in the 1960’s and 70’s. Recently, however, the rucksack bandage has
received competition from surgical treatment. The spectrum of operations ranges from classic plate osteosynthesis to intramedullary techniques and angle-stable implants. We evaluate the current treatment options on the basis of a selective
review of the literature. Recent studies have confirmed some long-held concepts and refuted others. The risk of non-union
after conservative treatment was previously reported as 1% to 2% but has turned out to be much higher in selected subgroups
such as in patients with severe dislocation, female patients, and patients of advanced age. Furthermore, new implants and
techniques have made surgery safer and more likely to result in bony union. In any case of midclavicular fracture, the type of
fracture should be precisely analyzed and an individual treatment strategy should be developed in view of the patient’s particular situation. Current studies show with a high level of evidence (level 1) that patients with dislocated fractures benefit
from surgery. Key words: midclavicular fractures, conservative treatment, classic plate osteosynthesis
ÚVOD
V literatúre medzi riadkami vždy existovala nepísaná dogma, že „zlomenina klavikuly sa zhojí bez lekára, s lekárom a aj napriek lekárovi!“ a dlhé roky podľa
nej bolo iba málo zlomenín indikovaných na operačnú
liečbu. Význam operačnej liečby vystupuje do popredia
až v posledných rokoch, keď sa začína tomuto domnele
neškodnému banálnemu úrazu venovať viac pozornosti v štúdiách s vyšším stupňom medicíny dôkazov (úro-
6 or topédia | 2013
veň 1). Pritom z epidemiologického hľadiska diafyzárna
zlomenina klavikuly predstavuje s 5-percentným podielom na všetkých zlomeninách jedno z najčastejších poranení. Vyskytuje sa najčastejšie v tretej dekáde života,
pričom muži sú postihnutí dvakrát častejšie ako ženy.
Typickým úrazovým mechanizmom dospelého veku sú
športové a dopravné úrazy, deti a starší pacienti utrpia
zlomeninu najčastejšie pri pádoch. Biomechanika úrazu je priamy náraz, resp. ohybový mechanizmus. Ľah-
PostupVýhodyNevýhody
konzervatívny
žiadna operácia
stabilita až po zhojení
žiadna hospitalizácia
zhojenie v neanatomickom postavení
lacnejšie
dlhodobá bolestivosť
dlhšia PN
športová záťaž neskôr
nepohodlná fixácia
viac pseudoartróz
operačný
včasná nebolestivosť
operácia v CA
včasná pohyblivosť
hospitalizácia
zaťažiteľné po OP
komplikácie OP
symetria ramien
potreba extrakcie
málo pseudoartróz
jazva
správne postavenie
ká včasná diagnostika snáď môže byť nejednoznačná
v prípade polytraumatizovaných pacientov, kde je však
najčastejšie diagnostikovaná z prehľadnej snímky hrudníka. Všeobecne sa dá skonštatovať, že bezproblémové
hojenie prebieha len pri konzekventne kontrolovanom
postupe. V diagnostike sa neraz podceňuje dislokácia
v anteroposteriórnom zobrazení, následkom čoho sa
v procese hojenia zvyšuje tendencia k vzniku pseudoartrózy. V dnešnej dobe je jednoznačne nápomocné rozšírenie diagnostiky o počítačovú tomografiu, pričom magnetická rezonancia alebo angiografia sú rezervované
pre komplexné poranenia v oblasti ramena a štandardne
nie sú potrebné.
Príklady z praxe ukazujú, že zlomenina klavikuly
nebýva jednoduchá a môžu ju sprevádzať život ohrozujúce komplikácie: roztrhnutie artérie subklávie zlomeninou i dlhou skrutkou, stenóza artérie pri skrátení a zhojení hyperkalusom (obr. 1); je popísané i zastavenie srdcovej činnosti tlakom hematómu zlomeniny klavikuly na
nervus vagus.
Pre správne rozhodnutie a indikáciu pre konzervatívny postup alebo operačnú stabilizáciu je potrebná
stručná analýza výhod a nevýhod jednotlivých metód.
KONZERVATÍVNY POSTUP
Pri konzervatívnom postupe sa postihnutá strana klasicky fixuje osmičkovým obväzom, alebo stellou. Repozícia
nie je indikovaná, lebo žiadna bandáž repozičné posta-
­
Tabuľka
Výhody a nevýhody konzervatívnej a operačnej liečby
zlomenín klavikuly
venie neudrží. Doťahovanie obväzu sa neodporúča. Pri
štandardnom priebehu pacient môže končatinu dvíhať
do horizontály po troch týždňoch a po vytvorení kalusu môže po šiestich týždňoch končatinou voľne pohybovať. Plnohodnotná športová záťaž sa odporúča po troch
mesiacoch. V literatúre sa však pri tomto druhu imobilizácie popisuje takmer až polovina prípadov so zväčšovaním dislokácie a to ťahom svalu musculus sternocleidomastoideus mediálneho fragmentu kraniálne a váhou
hornej končatiny kaudálne. Jedna tretina pacientov sa
sťažuje na maceráciu kože v axile, parestézie a opuchy
na horných končatinách. Najťažšou komplikáciou je
trombóza venózneho systému ramena. Stella a osmičkový obväz slúžia teda hlavne na zníženie bolestivosti.
Pretrvávajúca krepitácia a instabilita s bolesťou po jednom mesiaci svedčia o poruche hojenia a vedú takmer
v polovici prípadov po troch mesiacoch k pseudoartróze.
OPERAČNÝ POSTUP
Pri operačnej liečbe klasickou kompresívnou dlahou sa
postupuje otvorene a používa sa rekonštrukčná alebo
LCDC (limited contact dynamic compression) dlaha. Pôvodne používané tretinové žliabkové dlahy boli príliš
slabé. Klasická dlahová osteosyntéza má svoje štandardné percento komplikácií (cca 10 %) – uvoľnenie skrutiek
(obr. 2), zlomenina dlahy, refraktúra po odstránení implantátu. Revízne operácie si následne vyžadujú použitie
štepov a novú pozíciu dlahy.
­
Obr. 1 Stenóza artérie subklavie pri skrátení
a zhojení klavikuly hyperkalusom, riešené
resekciou a osteosyntézou v spolupráci s
NÚSCH.
2013 | or topédia 7
Moderné uhlovo stabilné implantáty v použití
MIPO „Minimal Invasive Plate Osteosynthesis” sú oproti klasickým dlahám konštrukčne výrazne stabilnejšie,
sú výhodnejšie pri nekvalitnej kosti a menej poškodzujú
periostálne zásobenie kosti. Hlavnou výhodou šetriacou
mäkké tkanivá je použitie uhlovo stabilných dláh z malých incízií, pričom z repozície je potrebné zachovať len
dĺžku, os a rotáciu kľúčnej kosti a nie je potrebná exaktná
anatomická repozícia. Avšak ani použitie najmodernejších implantátov neznamená, že osteosyntéza nemôže
zlyhať. Menšie závity na uzamykacích skrutkách nemusia vždy odolať v smere ich zavedenia veľkým ťahovým
silám svalov a váhou končatiny, ako to pri kľúčnej kosti
je a dochádza k ich vytrhnutiu (obr. 3). Riešením je uloženie dlahy v uhle 90 ° kolmo k pôsobeniu týchto síl. Je
dôležité si uvedomiť, že medzi nevýhody uzamykacích
dlažiek patria nasledujúce špecifiká – dlaha nereponuje
zlomeninu, chýba spätná väzba o upevnení skrutky, je
riziko zachovania distrakcie/rezorpcie, extrakcia môže
byť problematická, cena implantátu je vyššia. Pri uzamykacích dlahách je rigidita systému natoľko vysoká, že
neumožňuje absolútne žiadny mikropohyb v mieste hojenia a hojenie preto prebieha spomalene.
Pre takúto vysokú rigiditu systému v iných lokalitách skeletu sa preto zavádzajú skrutky, ktoré želaný
mikropohyb umožňujú. Synthes uviedol na trh novú generáciu uzamykacích skrutiek DLS – Dynamic Locking
Screw, ktoré chirurgovi umožňujú mať rigiditu dlahového systému pod kontrolou. Perspektíve, budú iste k dispozícii aj v menších inštrumentáriách.
Intramedulárna fixácia je biomechanicky výhodná,
pre teleskopický fenomén je možné jej použitie iba pri zlomeninách typu A. sprevádzajú ju však i mnohé komplikácie mäkkých tkanív v mieste zavádzania sternálne alebo
­
Obr. 3 Vytrhnutie LCP MIPO dlahy 12 dní po stabilizácii a následná reosteosyntéza.
8 or topédia | 2013
­
Obr. 2 Štandardná komplikácia dlahovej osteosyntézy
– uvoľnenie skrutiek.
pri dorzálnom vstupe. Medzi najčastejšie komplikácie
však patrí migrácia. Stretli sme sa v praxi už aj s vycestovaním intramedulárne zavedeného drôtu až do perikardiálneho vaku, čo si na jeho odstránenie vyžiadalo sternotómiu. V súčasnosti sa metóda používa najmä v Rakúsku.
ZÁVER
Konzervatívny postup predstavoval pre zlomeniny klavikuly tradične metódu voľby. Preferencia konzervatívneho
postupu vyplývala z výsledkov štúdií zo 60. rokov minulého storočia, kde sa však do úvahy brali aj detskí a dospievajúci pacienti. Až pod tlakom nových technických
možností a štúdií posledných rokov sa opäť otvorila nedoriešená otázka či zlomeninu klavikuly operovať alebo
liečiť konzervatívne.
Multicentrické štúdie z posledných rokov porovnávali konzervatívny a operačný postup s dlahami a ich závery svedčili pre výhodu operačnej liečby predovšetkým
z hľadiska funkčných výsledkov, zlyhania hojenia a rých-
­
Obr. 4 Stabilizácia rekonštrukčnou dlahou umiestnenou v uhle
90 ° na pôsobenie ťahových síl na klavikulu.
losti hojenia (tab.). Významným sa ukázalo skrátenie
o viac ako 1,75 cm, čo pri skórovaní zodpovedalo výsledkom s bolestivou pseudoartrózou. Dôležité pre prax je, že
dlhodobé výsledky signifikantne ukazujú lepší funkčný
výsledok po operačnej liečbe.
V súčasnosti sa v liečbe diskutuje hlavne o otázke
s „akým” implantátom sa bude dislokovaná zlomenina
klavikuly primárne operovať. Ani po preštudovaní príslušnej súčasnej literatúry sa odpoveď na túto otázka nedá
jednoznačne uzavrieť. Dôležitý je individuálny prístup,
zvážiť všetky pro a kontra. Na našom pracovisku sa osvedčila stabilizácia rekonštrukčnou dlahou umiestnenou
v uhle 90 ° na pôsobenie ťahových síl na klavikulu (obr. 4).
Tak ako konzervatívna aj operačná liečba si vyžadujú
dôslednú diagnostiku, indikáciu, zvládnutie liečby a doliečenie na dosiahnutie optimálneho výsledku. Operačnú
liečbu preferujeme v prípade pacientov, ktorí sa potrebujú čo najskôr vrátiť k svojim aktivitám a majú dosiahnuť
čo najlepší funkčný výsledok. Súčasný stav problematiky,
množstvo potenciálnych komplikácií a rizík hojenia nám
ukazujú, že zlomeninu klavikuly určite nemôžeme nazývať bagateľným úrazom.
­
Kontakt
prof. MUDr. Peter Šimko, CSc.
Klinika úrazovej chirurgie Lekárskej fakulty
Slovenskej zdravotníckej univerzity
a Univerzitnej nemocnice Bratislava
Limbová 5, 833 05 Bratislava
[email protected]
­
LITERATÚRA
Altamimi, S. A., McKee, M.D. Nonoperative treatment compared with plate fixation of displaced midshaft clavicular fractures. Surgical technique.
J Bone Joint Surg Am 2008, Mar; 90 Suppl 2, 1-8.
Döbele, S., Horn, C., Eichhorn, S., Buchholtz, A., Lenich, A., Burgkar, R.,
Nüssler, A.K., Lucke, M., Andermatt, D., Koch, R., Stöckle, U. The dynamic
locking screw (DLS) can increase interfragmentary motion on the near
cortex of locked plating constructs by reducing the axial stiffness. Langenbecks Arch Surg. 2010 Apr; 395(4):421-8.
Eilenberger, K., Janousek, A., Poigenfürst, J. Herzstillstand als Folge einer
Schlüsselbeinfraktur. Unfallchirurgie 1992, (18(3):186-8.
Johnson, B., Thursby, P. Subclavian artery injury caused by a screw in
a clavicular compression plate. Cardiovasc-Surg. 1996 Jun; 4(3): 414-5.
Kendall, K.M., Burton, J.H. Cushing, B. Fatal subclavian artery transection
from isolated clavicle fracture. J Trauma 2000 Feb; 48(2): 316-8.
McKee, R.C., Whelan, D.B., Schemitsch, E.H., McKee, M.D. Operative versus nonoperative care of displaced midshaft clavicular fractures: a meta-analysis of randomized clinical trials. J Bone Joint Surg Am 2012, Apr
18;94(8):675-84.
Smekal, V., Attal, R., Dallapozza, C., Krappinger, D. Elastic stable intramedullary nailing after corrective osteotomy of symptomatic malunited midshaft clavicular fractures. Oper Orthop Traumatol 2011
Dec;23(5):375-84.
Society COT: Nonoperative treatment compared with plate fixation of displaced midshaft clavicular fractures. A multicenter, randomized clinical
trial. J Bone Joint Surg Am 2007; 89: 1–10
Virtanen, K.J., Malmivaara, A.O., Remes, V.M., Paavola, M.P. Operative and
nonoperative treatment of clavicle fractures in adults. Acta Orthop. 2012
Feb;83(1):65-73.
2013 | or topédia 9
Prevencia a liečba
osteoporózy
prof. MUDr. Juraj Payer, CSc.
MUDr. Peter Jackuliak
V. interná klinika Lekárskej fakulty UK a Univerzitnej nemocnice Bratislava
Abstrakt Osteoporóza je závažné chronické ochorenie. Celosvetove utrpí jedna z troch žien (viac než pri rakoviny prsníka)
a jeden z piatich mužov (viac než v prípade rakoviny prostaty) vo veku nad 50 rokov osteoporotickú zlomeninu. V priemere
20 až 25 % žien starších ako 50 rokov má jednu, eventuálne viac vertebrálnych fraktúr. Cieľom liečby osteoporózy je redukcia
rizika vzniku fraktúry a najmä zlepšenie kvality života pacientov s už preexistujúcou osteoporotickou fraktúrou. Existujú
početné odporúčania komplexného manažmentu prevencie a liečby osteoporózy, ktoré zahŕňajú dostatočný príjem vápnika,
vitamínu D, telesnú aktivitu a ďalšie režimové opatrenia. Antiresorpčné medikamenty sú bisfosfonáty (alendronát, rizedronát,
ibandronát a zolendronát), selektívne modulátory estrogénových receptorov a denosumab. Teriparatid a parathormón sú
osteoanabolicky pôsobiace látky a stroncium ranelát má duálne pôsobenie. Všetky uvedené lieky majú početnými klinickými
štúdiami dokázaný efekt na redukciu vertebrálnych a viaceré aj non-vertebrálnych fraktúr. Priemerná odporúčaná dĺžka liečby
je päť rokov, v prípade osteoanabolických prípravkov 18 až 24 mesiacov. Včas zahájená a správne indikovaná liečba efektívne
redukuje výskyt osteoporotických fraktúr. Kľúčové slová: osteoporóza, farmakoterapia, adherencia liečby
Summary Osteoporosis is a chronic skeletal disorder characterized by compromised bone strength predisposing to an
increased risk of fracture. Around the world, 1 in 3 women (more than for breast cancer) and 1 in 5 men (more than for prostate
cancer) over the age of 50 will experience an osteoporotic fracture. Approximately 20 – 25 % of women over the age of 50 have
one or more vertebral fractures. The aim of treating osteoporosis is to reduce risk of fractures and to improve quality of life of
patients with preexisting fractures. Several interventions to prevent and reduce fracture risk are being recommended. These
include adequate intake of calcium, vitamin D, exercise, avoiding nicotine, alcohol-intake and other osteoporosis risk factors
and treating disorders leading to osteoporosis. Antiresorptive osteoporotic drugs include bisphosphonates (alendronate,
risedronate, ibandronate and zolendronate), selective estrogen receptor modulators (raloxifene) and denosumab. Teriparatide
and parathormone are osteoanabolic drugs and strontium ralenate has dual antiresorptive and osteoanabolic effect. All these
drugs have shown to reduce risk of vertebral and some also nonvertebral fractures. The average duration recommended for
the treatment is 5 years, in osteoanabolics 18 – 24 months. Early onset of powerful treatment can effectively reduce the
number of osteoporotic fractures. Key words: osteoporosis, treatment, adherence
Úvod
Osteoporóza je metabolické ochorenie skeletu, ktoré sa
vyznačuje znížením kostnej denzity a porušením mikroarchitektúry kosti, čo zapríčiňuje zvýšenú fragilitu
kostí, a tým zvýšené riziko fraktúr už pri minimálnej
traume (WHO definícia z roku 1994). Patrí medzi ochorenia s vysokým výskytom v súčasnej, prevažne staršej
populácii a značnou mierou ovplyvňuje morbiditu aj
mortalitu.
10 or topédia | 2013
Komplikáciami osteoporózy sú osteoporotické fraktúry prevažne predlaktia, stavcov alebo krčka stehennej
kosti. Celoživotné riziko ich vzniku v prípade 50-ročnej
ženy je okolo 39 %, muž má približne 13-precentné riziko.
Predpokladá sa nárast výskytu týchto fraktúr vo svete z
1,6 mil. v roku 1990 na približne 6,26 mil. v roku 2050.
Najzávažnejšou komplikáciou osteoporózy je fraktúra
krčka stehennej kosti, ktorá asociuje s vysokou morbiditou aj mortalitou.
Tabuľka 2: Účinok používaných prípravkov v liečbe osteoporózy
Prevencia a liečba osteoporózy
Prevenciou osteoporózy a následne aj osteoporotických
fraktúr je vhodné sa začať zaoberať nielen v prípade pacientov s prítomnými rizikovými faktormi osteoporózy, ale aj
v populácii zdravých žien po menopauze. V rámci preventívnych opatrení je najdôležitejšia prevencia samotných rizikových faktorov (fyzická inaktivita, nedostatočný prívod
kalcia v potrave, porucha jeho resorpcie v gastrointestinálnom trakte, zvýšená exkrécia v obličkách, fajčenie, alkohol,
užívanie niektorých liekov, ochorenia vedúce k sekundárnej osteoporóze). Základom je fyzicky aktívny životný štýl,
udržiavanie BMI nad 19 kg/m2, primeraná expozícia slnečnému žiareniu, eventuálne suplementácia vitamínu D
(najmä vo vyšších vekových skupinách), adekvátny príjem
kalcia v diéte a v prípade žien po menopauze s rizikovými
faktormi vzniku osteoporózy, respektíve denzitometricky
verifikovanou zníženou kostnou denzitou (osteopénia) a klimakterickým syndrómom je vhodné zvážiť možnosť hormonálnej substitučnej liečby (pokiaľ nie je kontraindikovaná).
Tabuľka 1: Liečba a prevencia osteoporózy
→ Správna diagnóza primárnej osteoporózy
→ Diferenciálna diagnostika sekundárnej osteoporózy
→ Zváženie potreby terapeutickej intervencie
→ Odstránenie rizikových faktorov
→ Suplementácia kalcia
→ Suplementácia vitamínu D
→ Antiporotická
Cieľom terapie osteoporózy je predovšetkým redukcia
rizika fraktúr. Pred zahájením liečby je potrebné vylúčiť
sekundárnu osteoporózu a iné metabolické ochorenia
kosti prejavujúce sa nízkou denzitou. V rámci medikamentóznej liečby sa používa podávanie kalcia a vitamínu
D (sú indikované na liečbu i na prevenciu osteoporózy).
Suplementácia kalcia a D vitamínu je trvalá, podávajú sa
najmä starším ženám v postmenopauze s nízkou expozíciou slnečnému žiareniu, nižším príjmom kalcia v strave a nízkou fyzickou aktivitou. Ďalšou modalitou v liečbe osteoporózy sú bisfosfonáty (alendronát, rizedronát,
ibandronát, zoledronát). Okrem bisfosfonátov sa v liečbe
osteoporózy využívajú aj raloxifen, stroncium ranelát,
denosumab, teriparatid alebo parathormón. Indikáciou
na liečbu je denzitometricky verifikovaná osteoporóza,
fraktúra (v lokalitách, kde sa predpokladá zlomenina na
podklade osteoporózy) po neadekvátnej traume, pričom
indikácia liečby teriparatidom a parathormónom podlieha špeciálnym indikačným kritériám.
Kalcium a vitamín D v prevencii
a liečbe osteoporózy
Vitamín D spolu s parathormónom (PTH) hrajú primárnu úlohu v regulácii kalciového a fosfátového metaboliz-
SkupinaKostná Kostná
resorpciaformácia
Kalcium a vitamín D
SERM
Bisfosfonáty
Denosumab
Teriparatid (rPTH)
Stroncium ranelát
↓
↓
↓↓
↓↓
↓↓
↑
↑
↓
↑
mu stimuláciou resorpcie kalcia v črevách a obličkových
tubuloch. Suplementácia vitamínu D má výrazný efekt
na podporu absorpcie kalcia črevnou stenou a obmedzenie poklesu kostnej hmoty najmä počas zimných mesiacov v prípade postmenopauzálnych žien. Kombinovaná
suplementácia vitamínu D a kalcia sa však ukazuje byť
podstatne efektívnejšia v prevencii a liečbe osteoporózy
u starších ľudí ako podávanie samotného vitamínu D.
Odporúčané dávky vitamínu D sú podľa doporučení IOF
(International osteoporosis Foundation), NOF (National
Osteoporosis Foundation) 800 – 1000 IU za deň, či podľa WHO/FAO (World Health Organization/Food and Agricultural Organization of United Nations) 600 – 800 IU za
deň. Avšak v roku 2011 boli v USA publikované odporúčané dávky vitamínu D v hodnotách 400 – 600 IU za deň.
Toto odporúčanie viedlo k širokej, prevažne na adekvátnu
dávku vitamínu D zameranej diskusii. Na Slovensku sa
v osteologickej indikácii prevencie aj liečby osteoporózy
odporúča podávať 800 – 1000 IU vitamínu D za deň.
Odporúčané dávky kalcia, aj podľa vyššie uvedených
odporúčaní sú uvedené v tabuľke č. 3.
V súčasnosti sa predmetom diskusie stal vzťah
suplementácie kalcia a zvýšeného rizika kardio-vaskulárnych príhod, predovšetkým zvýšeného rizika infarktu
myokardu a tiež cievnej mozgovej príhody či náhlej kardiálnej smrti. Výsledky sú nejednotné, avšak na základe
práce Bollanda et al. môžeme predpokladať, že suplementácia kalciom bez vitamínu D môže byť asociovaná
so zvýšením rizika infarktu myokardu. Všeobecne sa
však naďalej odporúča dávka 1000 – 1200 mg kalcia spolu
s vitamínom D denne. Nepochybne sú nutné ďalšie metaanalýzy a sledovania na objasnenie nežiaducich účinkov a rizík suplementácie kalciom v populácii pacientov
s osteoporózou.
Bisfosfonáty
Ide sa o syntetické analógy pyrofosfátov, ktoré sú rezistentné proti účinku endogénnych pyrofosfatáz. Majú vysokú
afinitu ku kostnému minerálu povrchu kostí. Ich pôsobením dochádza v konečnom dôsledku k dysfunkcii až apoptóze osteoklastov. Spomaľuje sa osteoresorpcia a podľa
typu bisfosfonátu môže prísť k narušenej remodelácii.
Medzi bisfosfonáty používané v liečbe osteoporózy patria
alendronát, rizedronát, ibandronát a zoledronát.
2013 | or topédia 11
Tabuľka 3: Optimálny denný príjem vápnika
Veková kategóriaVek
Deti
0 – 6 mesiacov
6 – 12 mesiacov
1 – 5 rokov
6 – 10 rokov
Dospievajúci
11 – 24 rokov
Muži
25 – 65 rokov
nad 65 rokov
ŽenyOd 25 rokov po menopauzu
Po menopauze užívajúce HSL
Po menopauze bez HSL, staršie
nad 65 rokov, tehotné, dojčiace
Alendronát – bisfosfonát s dobre dokumentovanými účinkami na redukciu osteoporotických fraktúr (vertebrálnych, krčka femuru aj nevertebrálnych) sa používa
v prípade postmenopauzálnych žien, na redukciu rizika
zlomenín pacientov s osteoporózou indukovanou glukokortikoidmi, ako aj na liečenie mužov s osteoporózou.
Liek sa užíva nalačno a zapíja sa pohárom vody, 30 minút
po užití je potrebné zotrvať vo vzpriamenej polohe. Užíva
sa 70 mg raz týždenne, v minulosti sa užíval v dávke 10 mg
denne. Alendronát má potvrdenú aj 10-ročnú efektivitu.
Rizedronát – bisfosfonát s rovnako dobre dokumentovanými účinkami na redukciu vertebrálnych, nevertebrálnych fraktúr, ako aj zlomenín krčka stehennej kosti.
Liečba efektívne redukuje riziko zlomenín pacientov s osteoporózou indukovanou glukokortikoidmi, ako aj mužov
s osteoporózou. Liek sa užíva rovnakým spôsobom ako
alendronát. Užíva sa 35 mg raz týždenne alebo 75 mg dva
dni v mesiaci po sebe.
Ibandronát – bisfosfonát s dobre dokumentovanými
účinkami na redukciu vertebrálnych zlomenín a v najrizikovejšej skupine aj nevertebrálnych zlomenín. Liek sa
užíva nalačno a zapíja sa pohárom vody. 60 minút po užití
lieku je vhodné zotrvať vo vzpriamenej polohe. Užíva sa
150 mg raz mesačne. Spôsob dávkovania výrazne zvyšuje
adherenciu k liečbe. Alternatívou je intravenózna forma,
ktorá sa aplikuje každé tri mesiace.
V súčasnosti sa využíva kyselina zoledronová, ktorá
sa podáva v dávke 5 mg raz ročne intravenózne. Má výborne dokumentovanú redukciu vertebrálnych a non-vertebrálnych zlomenín s výbornými výsledkami adherencie
k liečbe.
V súvislosti s liečbou bisfosfonátmi sa v literatúre
uvádzajú aj komplikácie, ako sú osteonekróza sánky, subtrochanterické fraktúry a fraktúry diafýzy dlhých kostí,
či negatívny vplyv na kvalitu kostí s výrazne potlačeným
kostným obratom, čo vedie k poruchám mikroarchitektoniky kostí. Ide o veľmi zriedkavé komplikácie s incidenciou (1:100 000), pričom pri osteonekróze sánky kauzálna
12 or topédia | 2013
dávka v mg
400
600
800
800 – 1200
1200 – 1500
1000
1500
1000
1000
1200 – 1500
1200 – 1500
súvislosť nebola dokázaná a pri atypických subtrochanterických fraktúrach sa pripúšťa určitý vzťah, avšak na
definitívne ozrejmenie sú nutné ďalšie analýzy. Pomer
„risk-benefit“ je výrazne v prospech bisfosfonátov a efekt
na redukciu významne prevyšuje potenciálne riziká. Popisovaný zvýšený výskyt fibrilácie predsiení a karcinómu
pažeráka nebol dokázaný.
Selektívne modulátory
estrogénových receptorov
Selektívne modulátory estrogénových receptorov (SERM –
Selective Modulators of Estrogen receptors) sú látky, ktoré
pôsobia ako silní estrogénoví agonisty na kosť a kardio-vaskulárny aparát a zároveň majú antagonistický účinok
na tkanivo prsnej žľazy. V klinickej praxi sa používa nesteroidný derivát benzothiopénu – raloxifén. Prípravok nemá
stimulačný účinok na endometrium. V súlade s prirodzeným mechanizmom účinku raloxifén upravuje zvýšenú
úroveň kostného obratu a nedochádza k útlmu kostnej
remodelácie pod fyziologickú úroveň. Podľa štúdie MORE
(Multiple Outcomes of Raloxifene Evaluation) trojročná
liečba viedla k štatisticky významnému zníženiu rizika
novej zlomeniny stavca. Už v prvom roku liečby sa znížilo
riziko fraktúr o 68 %. Redukcia nonvertebrálnych fraktúr
nebola potvrdená. Incidencia tromboembolickej choroby je rovnaká ako pri klasickej hormonálnej substitučnej
liečbe. Dôležité je zdôrazniť vplyv na redukciu výskytu invazívneho karcinómu prsníka. Raloxifén sa podáva v dávke 60 mg perorálne denne.
Denosumab
Predstavuje významnú inováciu v liečbe osteoporózy, ide
o prvý liek kauzálne zasahujúci do patogenézy ochorenia.
Denosumab je rekombinantná, plne ľudská monoklonálna protilátka proti RANKL (Receptor Activator for Nuclear
Faktor kappa-b Ligand), ako kľúčovému mediátoru diferenciácie, funkcie a prežívania osteoklastov. Denosumab
znižuje riziko fraktúr zvyšovaním kostnej denzity a záro-
veň zvyšuje pevnosť kosti (väzbou na RANKL dochádza
k inhibícii odbúravania kostnej hmoty). Má dokumentovaný efekt na redukciu vertebrálnych aj nonvertebrálnych fraktúr. Indikuje sa na liečbu postmenopauzálnej
osteoporózy žien a liečbu patologických zlomenín z osteoporózy a úbytku kostnej hmoty v súvislosti s hormonálnou abláciou v prípade mužov s karcinómom prostaty.
Podáva sa subkutánne 60 mg raz za šesť mesiacov.
Stroncium ranelát
Mechanizmom pôsobenia stroncium ranelátu je stimulácia proliferácie osteoblastov (osteoanabolický efekt) a inhibícia diferenciácie osteoklastov (antiresorpčný efekt).
Stroncium ranelát má výborne dokumentovaný účinok na
redukciu vertebrálnych aj nevertebrálnych zlomenín. Účinok je zvýraznený v najrizikovejších skupinách postmenopauzálnych žien s osteoporózou. Užíva sa v dávke 2 g
denne vo forme suspenzie.
Parathormón, teriparatid
Parathormón (84 aminokyselín) a teriparatid (rhPTH 1-34,
aminoterminálna sekvencia 34 aminokyselín molekuly
ľudského parathormónu) predstavujú anaboliká používané v liečbe závažnej osteoporózy. V závislosti od dávky
stimulujú osteoformáciu i resorpciu a môžu viesť k zvyšovaniu alebo poklesu kostnej hmoty. Anabolický efekt
parathormónu spočíva v náraste kostnej hmoty, zvýšení
počtu osteoblastov a zvýšení pevnosti kosti. Obe látky, parathormón aj teriparatid zvyšujú počet osteoblastov a ich
aktivitu, kostnú remodeláciu, stimulujú kostnú formáciu,
vedú k lepšej trabekulizácii kosti a k nárastu kostnej hmoty. Na trhu sú dostupné oba preparáty.
Parathormón i teriparatid výrazne zvyšujú kostnú
denzitu a redukujú riziko vertebrálnych aj nevertebrálnych fraktúr. Teriparatid je vhodnou liečbou najmä glukokortikoidmi indukovanej osteoporózy, pretože priamo
stimuluje osteoblastogenézu a inhibuje apoptózu osteoblastov. Znamená to, že zasahuje do oboch mechanizmov, ktorými glukokortikoidy podmieňujú pokles kostnej
hustoty. Z tejto terapie môžu profitovať predovšetkým pacienti s výrazným úbytkom kostnej denzity a s vysokým
rizikom fraktúr.
Liečba parathormónom a teriparatidom je vyhradená pre najťažšie typy osteoporózy. Hradená liečba sa môže
indikovať len pri ťažkej osteoporóze s početnými vertebrálnymi fraktúrami a/alebo zlyhanej predchádzajúcej antiporotickej liečbe a je viazaná na vybrané centrá. Liečba
sa aplikuje subkutánne denne po dobu 18 (Slovensko) až 24
mesiacov (EÚ a USA).
Hormonálna substitučná liečba a kalcitonín
V minulosti boli hormonálna substitučná liečba a kalcitonín
základnými a často používanými liečebnými modalitami.
Estrogény samotné alebo v kombinácii s gestagénmi redukujú signifikantne riziko osteoporotických fraktúr najmä mechanizmom zabránenia osteoresorpcie
(sprostredkovaný účinok na osteoklasty a redukcia apoptózy osteoblastov). Vzhľadom na zvýšené riziko invazívneho
karcinómu prsníka, tromboembolických príhod a kardio-vaskulárnych a cerebrovaskulárnych komplikácií v súčasnosti nie je hormonálna substitučná liečba indikovaná na
liečbu osteoporózy. Protektívny kostný efekt sa využíva len
pri indikácii liečby klimakterického syndrómu.
Kalcitonín je polypeptidový hormón, ktorý patrí k inhibítorom osteoklastickej resorpcie kosti. Kalcitonín bol
najdlhšie používaným antiresorpčným liekom s efektom
hlavne na vertebrálne zlomeniny. Aditívnym benefitom
liečby je jeho dobrý analgetický efekt. V júli 2012 EMA (European Medicines Agency) pre zvýšené riziko karcinómov
vymedzila krátkodobé parenterálne použitie kalcitonínu
len v troch indikáciách – Pagetova choroba, osteoporóza
pri imobilizácii a hyperkalciémia spôsobená nádorovým
procesom.
Adherencia k liečbe
Všetky vyššie uvedené farmakologické postupy prevencie
a liečby osteoporózy v kombinácii s nefarmakologickými zásadami majú mnohými štúdiami dokumentovanú
redukciu rizika fraktúr a zvýšenie kostnej denzity (BMD).
Pre úspech liečby osteoporózy je však veľmi dôležité, aby
pacient užíval lieky pravidelne a dlhodobo. Je dokázané,
že dlhodobá liečba osteoporózy (viac ako šesť mesiacov)
signifikantne znižuje riziko fraktúr. Naopak slabá adherencia a compliance pacientov znižuje efekt liečby (redukciu
rizika fraktúr), vedie k zvýšeniu počtu hospitalizácií pre
osteoporotické fraktúry a k zbytočným (neindikovaným)
zmenám terapeutických postupov.
Napriek dokázanému pozitívnemu efektu dlhodobej liečby osteoporózy je adherencia pacientov k liečbe
suboptimálna. Existujú mnohé dáta svedčiace o tom, že
mnohí pacienti s osteoporotickou fraktúrou sú poddiagnostikovaní a väčšina z nich sa v období do jedného roka
po fraktúre vôbec nelieči. Efektivita terapie osteoporózy
významne závisí od účinnosti lieku (efekt preukázaný
v EBM štúdiách, kde je compliance (presnosť a správnosť
užívania lieku) vyššia ako 80 % a pacienti sa inak selektujú
ako v reálnej praxi), bezpečnosti a tolerability (absencie
nežiaducich účinkov) a adherencie (rozsah v akom pacient predpísaný liek užíva). Podľa rozličných literárnych
údajov sa odhaduje, že 45 až 50 % pacientov ukončí liečbu
do 12 mesiacov od jej iniciácie. Až viac ako 50 % pacientov liečených bisfosfonátmi nedodržiava dlhodobú liečbu,
20 % z nich si dokonca ani nevyberie predpísaný liek z lekárne. Medzi najčastejšie príčiny a nezávislé faktory zlej
adherencie k liečbe bisfosfonátmi rôzne epidemiologické
štúdie uvádzajú časté dávkovanie (raz alebo viackrát denne), gastrointestinálne nežiaduce účinky, problémy pri
aplikácii. Nové aplikačné formy a dávkovacie režimy adherenciu pacietnov zjavne zlepšujú. Na záver je dôležité
zdôrazniť, že liečba osteoporózy je účinná, len ak je komplexná a jej súčasťou sú adekvátne režimové opatrenia
a denný pravidelný príjem vápnika a vitamínu D.
2013 | or topédia 13
Ako dlho liečiť?
Častá dilema je aj ako dlho pacienta liečiť. Odporúča sa
štandardne päťročná liečba bisfosfonátmi. Po piatich rokoch je nutné prehodnotiť rizikový profil pacienta. Následne možno liečbu nechať prerušenú tak dlho kým sa
BMD stabilizuje a nevznikne nová fraktúra. V prípade pacientov s vysokým rizikom by liečba mala trvať 10 rokov.
Obdobné odporúčania platia aj pre stroncium ranelát.
V prípade denosumabu a raloxifénu by mala byť liečba
vzhľadom na reverzibilný charakter efektu zrejme dlhodobá. Teriparatid a parathormón majú určenú dĺžku liečby 18 až 24 mesiacov.
Záver
Osteoporóza je závažné ochorenie s veľkým zdravotným,
epidemiologickým a socioekonomickým rozmerom. Efektívnosť a racionálnosť liečby osteoporózy závisí od správnej indikácie (výber vhodného pacienta) a dostatočnej
dĺžky podávania. V tom prípade možno od liečby očakávať
benefit, ktorý poznáme z literatúry. Suplementácia kalcia
a D vitamínu rovnako ako odstránenie ovplyvniteľných rizikových faktorov je kontinuálna a dlhodobá. Spolupráca
pacienta je, ako je dobre známe pri všetkých ochoreniach
vyžadujúcich dlhodobé podávanie liekov problematická,
a je jej potrebné venovať adekvátnu pozornosť. Výber preparátu s dobrým tolerančným a bezpečnostným profilom
je základom správnej adherencie k liečbe.
Kontakt
prof. MUDr. Juraj Payer, CSc.
V. interná klinika LF UK
a Univerzitnej nemocnice Bratislava – Ružinov
Ružinovská 6, 826 06 Bratislava
[email protected]
14 or topédia | 2013
Literatúra
Payer, J., Killinger, Z. et al. Osteoporóza, Bratislava, Herba 2012, 256 s.
Adami, S., Bertoldo, F., Brandi, M. L. et al. Guidelines for the diagnosis,
prevention and treatment of osteoporosis. Reumatismo 2009;61(4):26084.
Rovenský, J., Payer, J. editor. Osteoporosis – Epidemiology. Dictionary of
rheumatology. New York: SpringerWien 2009:160.
Payer, J., Rovenský, J., Killinger, Z. Lexikón osteoporózy. SAP. Bratislava
2007.
Odborné usmernenie MZ SR pre diagnostiku a liečbu osteoporózy.
Vestník MZ SR 2006; 54:9-16.
Chapuy, M. C., Pampile, R., Paris, E. et al. Combined calcium and
vitamin D3 supplementation to prevent hip fracture in elderly women.
A confirmatory study: Decalyos II. Osteoporos Int. 2002;13:25.
Agnusdei, D., Iori, N. Raloxifene: Results from the MORE study.
J Musculoskel Neuron Interact 2000; 1(2): 127-132.
Black, D. M., Delmas, P. D., Eastell, R. et al. Once-yearly zoledronic
acid for treatment of postmenopausal osteoporosis. N Engl J Med
2007;356:1809-1822.
Palacios, S. Advances in hormone replacement therapy: making the
menopause manageable. BMC Womens Health. 2008;8(1):22.
Čierny, D., Killinger, Z., Payer, J. Postavenie teriparatidu a intaktného
parathormónu v liečbe osteoporózy. Slov Lek 2007;17(9-10):226-230.
Payer, J., Brázdilova, K., Jackuliak, P. Management of glucocorticoidinduced osteoporosis: prevalence, and emerging treatment options.
Drug, Healthcare and Patient Safety 2010;2:49-59.
Payer, J., Killinger, Z., Brázdilová, K. Algoritmus liečby glukokortikoidmi
indukovanej osteoporózy. Vnitř Lék 2009;55(5):506-511.
Payer, J., Killinger, Z., Silkova, I., Celec, P. Therapeutic adherence to
bisphosphonates. Biomed Pharmacother 2007; 61:191-193.
Lau, E., Papaioannou, A., Dolovich, L. et al. Patients‘ adherence to
osteoporosis therapy. Can Fam Physician 2008; 54: 394-402.
Kothawala, P., Badamgaraw, E., Ryu, S., Miller, R., Halbert, R. J.
Systematic Review and Meta-analysis of Real-World Adherence to Drug
Therapy for Osteoporosis. Mayo Clin Proc. 2007; 82(12): 1493-1501.
Favus, M. J. Bisphosphonates for Osteoporosis. N Engl J Med 2010; 363:
2027-2035.
Watts, N. B., Diab, D. L. Long-Term Use of Bisphosphonates in
Osteoporosis. JCEM 2010; 95(4): 1555-1565
Ross, A. C, Manson, J. E, Abrams, S. A et al. The 2011 report on dietary
reference intakes for calcium and vitamin D from the Institute of
Medicine: what clinicians need to know. J Clin Endocrinol Metab. 2011;
96: 53-58.
Boland, M. J., Avenell, A., Baron, J. A. at al. Effect of calcium supplements
on risk of myocardial infarction and cardiovascular events: metaanalysis. BMJ 2010; 341: c6923
Rizzoli, R., Akesson, K., Bouxsein, M., Kanis, J. A, Napoli, N., Papapoulos,
S. et al. Subtrochanteric fractures after long-term treatment with
bisphosphonates: a European Society on Clinical and Economic Aspects
of Osteoporosis and Osteoarthritis, and International Osteoporosis
Foundation Working Group Report. Osteoporos Int 2011; 22: 373-390
Osteoporóza a jej dôsledky
MUDr. Peter Maresch, CSc.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK, SZU a UNB - Ružinov
Abstrakt Cieľom tohto príspevku je poukázať na závažnosť problematiky osteoporózy, jej diagnostiky, liečby a nepriaznivých
dôsledkov, ktoré predstavujú osteoporotické zlomeniny. V rámci multidisciplinárnej spolupráce pri riešení týchto problémov
uvádzame nezastupiteľné miesto odboru ortopédie v procese diagnostiky, liečby a dispenzarizácie so zvláštnym zreteľom na
úlohy lôžkových a ambulantných ortopedických zariadení pri ošetrovaní následkov ostoeporózy. Osteoporotické zlomeniny
predstavujú závažnú zložku takzvanej gerontotraumy, pričom úspešné zvládnutie tejto problematiky nespočíva len v správnej
diagnostike a ošetrení zlomeniny, ale predovšetkým v následnej pooperačnej starostlivosti a resocializácii pacienta s cieľom
obnoviť alebo sa vrátiť ku kvalite života, ktorou disponoval pred úrazom. Kľúčové slová: osteoporóza, osteoporotické
zlomeniny, narastajúci zdravotný problém
Summary Osteoporosis and its results With advancing age, bone mineral density decreases and the prevalence of osteoporosis
increases. The risk of sustaining a fracture increases exponentially with age due not only to the decrease in BMD, but also due
to the increased rate of falls among the elderly. Thus as life expectancy increases for the majority of the world´s population,
the financial and human costs associated with osteoporotic fractures will increase exponentially. The financial burden of
osteoporotic fractures includes direct costs and indirect costs. Some costs are difficult to quantify such as deterioration in
quality of life and time spent by family members as carers. Treatment of co-morbid conditions after a fracture constitutes 75 %
of the overall healthcare cost of osteoporotic fractures. Osteoporotic fractures are therefore an unceasingly and growing public
health problem. Key words: osteoporosis, osteoporotic fractures, growing public health problem
Úvod
Približne polovica všetkých pacientov, ktorí už prekonali
osteoporotickú zlomeninu je ohrozených následnou zlomeninou. Takíto pacienti majú pravdepodobnosť vzniku
novej zlomeniny dvojnásobne vyššiu ako ich rovesníci,
ktorí osteoporotickú zlomeninu ešte nemali. Riziko vzniku ďalšej zlomeniny narastá s každou novou zlomeninou, pokiaľ sa osteoporóza včas správne nediagnostikuje
a vhodne nelieči. Aj preto bola minuloročná kampaň pri
príležitosti Svetového dňa osteoporózy, ktorý tradične
pripadá na 20. októbra, venovaná prevencii vzniku následných osteoporotických zlomenín. Mottom kampane bol
slogan „Stop (ďalším) zlomeninám.“
Epidemiológia a ekonomika
osteoporotických zlomenín
Závažné epidemiologické, demografické a ekonomické
dôsledky osteoporózy a jej následkov – osteoporotických
zlomenín, sme uvádzali už v minulosti. Napriek vwšetkým snahám a neúnavnému úsiliu čo najúspešnejšie riešiť
uvádzanú problematiku v celosvetovom meradle, musíme
opakovať nasledovné skutočnosti:
Podľa aktuálnych údajov OSN a WHO z rokov 2011
a 2012 zaznamenávame významné zmeny v demografii
populácie. Predpokladá sa, že do roku 2040 sa zdvojnásobí
počet obyvateľov nad 65 rokov, teda skupiny, ktorú najviac
ohrozuje osteoporóza skeletu a jej následky, čo predpokladá vzostup počtu osteoporotických zlomenín len v anatomickej oblasti horného konca stehnovej kosti, a to celosvetovo na 6,25 milióna prípadov.
Priame finančné náklady na liečbu takýchto zlomenín pritom len v Európe predstavujú približne 31 miliárd
eur a do roku 2050 sa očakáva nárast finančných nákladov
až na 76 miliárd eur.
Dôkazom závažnosti uvedeného problému je opätovné zaradenie komplexného riešenia problematiky osteoporózy a jej následkov do prolongovaného celosvetového
programu Dekády kostí a kĺbov na roky 2011 až 2020, ako
aj realizácia programov so špecializovanou starostlivosťou
o pacientov vo vyššom veku s poranením osteoartikulárneho aparátu.
Osteoporóza a osteoporotické zlomeniny
Napriek všeobecne známym faktom si dovoľujeme definovať, že osteoporóza je ochorením látkovej výmeny kostného tkaniva, a teda metabolickým ochorením, a nie „údelom alebo daňou“ za dlhovekosť!
Poruchy kostného metabolizmu následne vedú
k oslabeniu pevnosti kostí, a tým aj k ich zvýšenej lámavosti. Neustále zdôrazňujeme, že kosť predstavuje živé
tkanivo, ktoré tvorí oporu tela, umožňuje pohyb a chráni
vnútorné orgány pred poranením. Opakovane, počas celé-
2013 | or topédia 15
ho života podlieha zmenám vo forme novotvorby a odbúravania. Tieto zmeny musia byť v dospelosti v rovnováhe.
Pre vyšší vek je typické zníženie schopnosti plnohodnotnej metabolickej rovnováhy, pričom dochádza k poklesu
kostnej novotvorby a prevláda proces jej odbúravania, čo
v konečnom dôsledku vedie k osteoporóze.
V súčasnosti máme k dispozícii celý rad programov,
preventívnych aj liečebných režimov, ako aj farmakologických možností, aby sme tento proces úspešne ovplyvňovali
a čo najdlhšie zachovali primeranú kvalitu kostného tkaniva.
Všeobecne platí, že osteoporotické zlomeniny vznikajú pri neprimerane malom fyzickom násilí, často bez
adekvátneho mechanizmu. Preto ich definujeme ako „low
energy trauma“.
Za najzávažnejšiu osteoporotickú zlomeninu považujeme zlomeninu postihujúcu horný koniec stehnovej
kosti. Počty takýchto zlomenín neustále vzrastajú celosvetovo aj na Slovensku. Navyše majú závažné dôsledky pre
následnú kvalitu života či samotné prežívanie. Veľké medzinárodné štatistiky potvrdzujú fakt, že napriek zlepšovaniu a skvalitneniu liečebných postupov pri ošetrovaní
tohto typu zlomeniny mortalita pacientov do jedného roka
po úraze dosahuje takmer 30 %. Takmer 80 % pacientov je
odkázaných na pomoc okolia, asistenčné služby alebo špecializovanú starostlivosť, pričom len asi 20 % dokáže po
takomto poranení žiť nezávisle, s kvalitou života porovnateľnou s obdobím pred úrazom.
Ďalšiu dôležitú skupinu osteoporotických zlomenín
predstavujú zlomeniny stavcov. Napriek tomu, že sú časté,
sú neraz predmetom podceňovania, hoci sa manifestujú
významnými klinickými prejavmi, ako sú bolesti, deformity chrbtice, zníženie telesnej výšky, útlak vnútorných
orgánov, znížená mobilita s následným nepriaznivým
vplyvom na zdravotný stav pacienta, dokonca s možným
finálnym alarmujúcim dôsledkom, ktorým je zvýšenie
mortality až o 23 %. Charakteristická je i skutočnosť, že až
v troch štvrtinách prípadov vznikajú bez zjavného úrazového mechanizmu. Diagnostika tohto typu zlomenín je
mimoriadne významná ako pre pacienta, tak aj pre lekára.
Ten stanoví optimálny liečebný postup zahŕňajúci farmakoterapiu, rehabilitáciu, využívanie ortopedických pomôcok a v súčasnosti v indikovaných prípadoch aj možnosti
operačnej liečby (vertebroplastika, kyfoplastika).
Významnú osteoporotickú zlomeninu predstavuje
v súčasnosti zrejme najčastejšie sa vyskytujúca zlomenina dolnej časti predlaktia a zápästia. Presný výskyt týchto zlomenín nie je dostatočne známy, pretože sa ošetrujú
v ambulanciách na rôznych pracoviskách (ortopedické,
chirurgické, traumatologické), hoci v prípade významných a neuspokojivých dislokácií uprednostňujeme operačné riešenia. Častým následkom týchto poranení býva
obmedzenie funkcie zápästia a ruky, predovšetkým pri
rozvinutí takzvaného algoneurodystrofického syndrómu
postihnutej končatiny.
V súvislosti s liečebnými snahami o čo najúspešnejší
výsledok liečby pri ošetrovaní osteoporotických zlomenín
16 or topédia | 2013
je potrebné si uvedomiť a akceptovať skutočnosť, že vo väčšine prípadov týchto poranení liečime pacienta trpiaceho
na ďalšie závažné ochorenia, a teda ošetrujeme polymorbidného pacienta s osteoporotickou zlomeninou!
Napriek všetkým uvedeným skutočnostiam a snahám o úspešné riešenie problematiky osteoporotických
zlomenín a ich následkov musíme konštatovať, že osteo–
poróza je celosvetovo v klinickej praxi, čo sa týka diagnostiky, tak aj liečby, všeobecne podceňovaným ochorením. Aj v tejto súvislosti vznikol v roku 2003 koncepčný
program ošetrovania zlomenín ľudí vo vyššom veku – Geriatric Fracture Program (GFP) a následne v o rok neskôr
v Rochesteri v USA Centrum pre liečbu geriatrických zlomenín. Program sa s úspechom rozvíja predovšetkým
v rozvinutých krajinách. Jeho krédom je nielen ošetrenie
zlomeniny, ale predovšetkým snaha o čo najrýchlejší návrat pacienta k predchádzajúcej kvalite života s primeranou resocializáciou.
Záver
Považujeme za prvoradé uvedomiť si závažnosť problematiky osteoporózy a jej následkov – osteoporotických zlomenín nielen v zainteresovanej odbornej verejnosti, ale aj
v mimovládnych a dobrovoľných zdravotníckych organizáciách, ako aj v širokej verejnosti vôbec.
Včasná diagnostika a adekvátna liečba základného
ochorenia – osteoporózy, sú kľúčovými pri prevencii vzniku
osteoporotických zlomenín a ich nepríjemných následkov.
Kampaň Medzinárodnej nadácie pre osteoporózu
(IOF), ktorá sa v roku 2012 významne prezentovala aj na
pôde Slovenska, prostredníctvom hlavných posolstiev uvedených vyššie apelovala a apeluje na všetkých zainteresovaných, aby spojili svoje snahy a sily s cieľom skvalitnenie
boja proti osteoporóze a jej dôsledkom.
Kontakt
MUDr. Peter Maresch, CSc.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK,
SZU a UNB — Ružinov
Ružinovská 6, 826 06 Bratislava
[email protected]
Literatúra
Dargent – Molina, P. Epidemiology and rsk factors for osteoporosis, Rev
Med Interne 2004, 25 Suppl. 5:517 – 525
Giversen, I. M. Time trends for martality after first hip fracture, Osteoporosis Int 2007, 18/6: 721 – 732
Koudela, K. et al. Geriatrická traumatologie – vize nebo skutečnost, Acta
Chir. orthop. Čech. 2009, 76: 338 – 343
Osteoporosis: From evidence to action, Adv. Ortop 2010, 2: 15 – 18
Payer, J., Killinger, Z. et al. Osteoporóza 2012, Herba Bratislava, 251 s.
Korekcia
detských idiopatických
skoliotických deformít
doc. MUDr. Ľuboš Rehák, CSc., mim. prof.
MUDr Martin Žabka
MUDr. Juraj Horváth, PhD.
MUDr. Jozef Beňuška
MUDr. Peter Tisovský, PhD.
MUDr. Karol Novorolský, PhD.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK a UNB – Ružinov
Abstrakt Skolióza ako priestorová deformita chrbtice predstavuje pre pacienta najprv len kozmetickú deformitu s disbalanciou ramien, panvy a lopatiek. Ďalšou progresiou však dochádza k rozvoju klinickej pľúcnej ventilačnej symptomatológie
a bolestivej symtomatológie hlavne na vrchole deformity a provokácii bolestí pri opakovanej záťaži predovšetkým v predklone. Skorý záchyt deformity, jej podrobná diagnostika a zhodnotenie celkového stavu pohlavnej zrelosti a rastu pacienta,
predstavujú najdôležitejšie faktory, ktoré rozhodujú o aktívnej a správnej liečbe, či už neoperačnej alebo operačnej. V súčasnosti moderné ošetrenie dáva v nízkom veku prednosť korekčným inštrumentáciám, ktoré umožňujú pohyb a sledujú rast
s krátkou minimálnou alebo žiadnou fúziou najmä v infantilnom a juvenilnom veku, kým v adolescencii nové typy fixátorov
zabezpečujú rigidnú korekciu a fixáciu s fúziou v celom rozsahu krivky. Kľúčové slová: skoro nastupujúca skolióza – EOS,
neskoro nastupujúca skolióza – LOS, juvenilná, infantilná a adolescentná skolióza, diagnostika, operačná liečba
Summary Scoliosis represents space deformity of spine, that start at first only as cosmetic deformity with shoulders, pelvis and scapulae dysbalancy. Next progression proceed with impairment of clinical pulmonary ventilation and pain symptomatology, mainly on the apex of deformity after repeated forward bend loading. Early screening of deformity, its detailed
diagnosis and whole evaluation sexual and growth maturity of patient represent main factors of active and due conservative or surgical therapy. The contemporary modern scoliosis management in early age prefers correction by movable and
growth follow instrumentations with short or no fusion techniques mainly in infantile and juvenile age. In adolescence the
new types of fixatores performe rigid correction and fixation with fusion of whole curves. Key words: early onset scoliosis
– EOS, late onset scoliosis – LOS, juvenile, infantile and adolescent scoliosis, diagnostics and surgical treatment
Úvod
Skolióza predstavuje závažnú trojrozmernú deformitu
chrbtice s prevahou v koronálnej rovine, ktorá sa môže
manifestovať v infantilnom, juvenilnom, adolescentnom
a dospelom veku. Na začiatku predstavuje deformitu bez
ventilačnej, bolestivej a neurologickej symptomatlógie.
Pôsobením rastu dochádza k progresii tejto deformity a
objavujú sa závažné klinické dôsledky a symptomatológia týchto pacientov. Skorý záchyt, diagnostika a korekcia zohrávajú významnú úlohu v liečbe a manažmente
týchto deformít a majú sa vykonávať tak, aby sme predišli
progresii. Pri záchyte a diagnostike musíme posudzovať
súčasne s deformitou aj vek, rýchlosť rastu jedinca a chrbtice – tzv. rastový spurt, kostnú zrelosť, rozvoj a rast pľúc,
typ deformity, patogenézu jednotlivých typov skoliotických kriviek a empirické vedecké poznatky získané z liečby týchto deformít.
Rozdelenie, etiológia a výskyt
Detské skoliotické deformity môžeme rozdeliť na idiopatické, kde presnú príčinu nepoznáme a tzv. neidiopatické,
kde vieme určiť príčinu skoliotickej deformity (sem zara-
2013 | or topédia 17
ďujeme deformity neuromuskulárne, kongenitálne, pri
vrodených syndrómoch a p.).
Podľa veku pacientov, a teda podľa obdobia, kedy sa
zdiagnostikujú, ich rozdeľujeme na detské skoliotické
deformity:
a) infantilné (0-3 roky)
b) juvenilné (4- 9 rokov)
c) adolescentné (nad 10 rokov)
Podľa veku najčastejšieho vzniku a klinického nástupu
týchto deformít ich rozdeľujeme na:
1) skoro nastupujúce (EOS – early onset skoliózy do
5 rokov)
2) neskoro nastupujúce (LOS - late onset skoliózy nad
5 rokov)1
AIS – adolescentné idiopatické skoliózy klasifikujeme
najčastejšie v súčasnosti podľa Lenkeho (2001). Rozdeľuje
tieto krivky na šesť hlavných typov podľa štrukturálnosti kriviek v hrudnej a lumbálnej oblasti. Táto klasifikácia zahŕňa aj štrukturálne kritériá, lokalizáciu apexu,
a takzvaný „Lumbálny Modifier“ – parameter určujúci
postavenie vrcholového stavca lumbálnej krivky voči centrálnej sakrálnej línii a hrudný sagitálny profil, ktorý je
sagitálnym parametrom charakterizujúcim sprievodnú
hrudnú kyfózu4.
Predpokladá sa, že idiopatické skoliózy majú pravdepodobnú genetickú príčinu, nakoľko majú často pozitívnu rodinnú anamnézu a boli zistené aj niektoré
sekvencie génov vzoriek zo slín alebo z plazmy. Pomocou prognostického genetického testovania sa dá zistiť
pravdepodobnosť zvýšeného výskytu skoliózy, ako aj
pravdepodobnosť zhoršenia deformity v určitom percentuálnom pomere. V súčasnosti prebiehajú niekoľkoročné
štúdie v USA aj v EÚ a pacienti s rodinným rizikom, ako
aj s deformitami sú vyšetrovaní a sledovaní v týchto randomizovaných štúdiách. Zdá sa, že v blízkej budúcnosti
budeme mať v genetických testoch adolescentných pacientov významný prognostický ukazovateľ pravdepodobného rizika vzniku skoliózy, ako aj prognózy progresie deformity. Kenneth Ward (2008) uvádza, že približne
80 % pacientov by mohlo profitovať z týchto testov, kde
pri stanovenom nízkom riziku progresie skoliotickej deformity v adolescencii, by títo pacienti nevyžadovali tak
frekventné rtg. kontroly ani liečbu ortézou, naopak pacienti s vysokým rizikom progresie by vyžadovali už pri
krivkách pod 40° podľa Cobba skorú liečbu ortézou alebo
operačne.6
Výskyt idiopatických skolióz v populácii je od 1 do
3,5 % (Span, 1976)8 . Výskyt skolióz v adolescencii sa pohybuje v našej slovenskej populácii celkovo v intervale 2,5
až 3,5 % (Rehák, Tisovský 2004). Rozšírenie adolescentných idiopatických skolióz – kriviek od 10° do 20° je asi 2
až 3 % a pri 20 až 40° je to 0,3 až 0,5 %. Adolescentná idiopatická skolióza je na hereditárnej báze, pričom výskyt
v príbuzenstve prvého stupňa je 11 %, v druhostupňovom
príbuzenstve 2,4 % a 1,4 % v treťom stupni príbuzenstva.
Infantilné skoliózy predstavujú asi 1 % v pomere k adoles-
18 or topédia | 2013
centným idiopatickým skoliózam v USA, pričom v EÚ je
to o niečo viac. Juvenilné skoliózy sa vyskytujú asi v 8 až
16 % z počtu idiopatických adolescentných skolióz. Pomer
chlapci a dievčatá je 2:1 až 4:1 pre dievčatá medzi tretím až
štvrtým rokom potom medzi šiestym až desiatym rokom
sa pomer vyrovnáva a po desiatom roku je jednoznačne 8:1
v prospech dievčat. Pravostranné hrudné a dvojité krivky
často začínajú už v juvenilnom veku1 .
V súvislosti s infantilnými skoliózami boli odpublikované dve teórie vzniku. Prvá bola teória intrauterinného formovania a druhá postnatálneho tlaku na chrbticu
zo supinačnej polohy. Podľa štúdií 30 až 90 % resolventých
kriviek sa upraví spontánne a vyžadujú len sledovanie.
Štrukturálne krivky v infantilnom období postupne vedú
k progresii.
Juvenilné skoliózy tvoria 8 až 16 % všetkých idiopatických skolióz. Infantilné skoliózy sa vyskytujú trikrát
častejšie v prípade chlapcov a bývajú ľavostranné, krivky
hrudné, často resolventné. Pri juvenilných skoliózach
je pomer pravostranných hrudných kriviek k ľavostranným v tomto veku 3:1.
Progresia infantilných a juvenilných kriviek
Rizikové faktory progresie infantilných a juvenilných
skolióz sú hypokyfóza menej ako 20°, krivky väčšie ako 45°
podľa Cobba, progresia kriviek v sledovaných sekvenciách
rtg. snímok, nízky kostný vek a nízka Risserova škála. Pri
infaltiných skoliózach v prípade zlepšenia uhla medzi
telom stavca a rebrom (RVAD – rib vertebra angle) na 10°
a menej je veľká pravdepodobnosť zlepšenia a úpravy krivky spontánne (Mehta1972)5.
Neoperačná korekcia
Podľa Mehtovej krivky s Cobbovým uhlom do 25° a RVAD
menej ako 20° majú nízke riziko progresie, preto korekciu je možné dosiahnuť rovnako aj cielenou rehabilitáciou
takže nevyžadujú ortézu, len sledovanie každé štyri až
šesť mesiacov. Pri krivkách nad 25°, so zväčšením RVAD
je indikovaná korekčná metóda pomocou sadrového korzetu, alebo ortézy5. Sadrový korzet sa nakladá v celkovej
anestézii na Cotrelovom stole za trakcie s korekciou deformity aj bočnými tlakmi pomocou popruhov a manuálne, pričom korzet sa mení každých šesť až 12 týždňov.
Korekcia plastovou ortézou bola preukázaná v štúdiách
do 60 %, pričom ortézu je nutné nosiť 16 až 23 hodín denne. Nosenie ortézy menej ako 16 hodín je neefektívne. Na
Slovensku využívame predovšetkým ortézy typu Boston,
Milwaukee, CBW, Charleston a Lyon.
Operačná korekcia infantilných
a juvenilných kriviek
Pri manažmente operačnej korekcie je cieľom predovšetkým zastaviť progresiu krivky, dovoliť maximálny
rast chrbtice. Operačná korekcia je indikovaná v prípade
progredujúcich kriviek nad 45° podľa Cobba. Veľmi dôležité pri posudzovaní a výbere typu operačnej korekcie
je posúdenie rigidity a flexibility kriviek na úklonových
snímkach, respektíve predoperačne na trakčných snímkach v celkovej anestézii.
Fúzne techniky
Fúzia in situ predstavuje korekčnú metódu, ktorou môžeme predísť ďalšej progresii skoliotických deformít v juvenilnom veku. Najmä pri Risser O a RVAD nad 20° je nutné
indikovať čo najkratšiu fúziu efektívne s vhodne modelovanou externou fixáciou pomocou sadrového korzetu
alebo ortézy a vyhnúť sa tzv. „Crankshaft fenoménu” – fenomén zlomenej hriadele, kedy pri fúzii zozadu dochádza
k výraznej rotácii chrbtice aj skoliózy pri raste tiel stavcov a predného stĺpca chrbtice. Vtedy sa výrazne zhorší
rotačná deformita chrbtice, preto je nutná často krátka
fúzia aj predného stĺpca chrbtice, aby sa predišlo tomuto
fenoménu.
Non fusion techniky s opakovanou distrakciou
Technika korekcie pomocou rastúcich tyčí vychádza s Harringtonovej distrakčnej techniky, ktorú rozvinuli Akbarnia a Marks vo forme dvojtyčovej techniky rastúcich tyčí,
kde subperiostálna preparácia je len v oblasti horných
a dolných koncových elementov, ktorými môžu byť háky,
ale najčastejšie sú to skrutky, v strednej časti premosťujúcej krivku sú tyče podvlečené subkutánne a nenaliehajú na
kĺby a oblúky stavcov priamo. Thompson zistil, že dvojtyčová technika je efektívnejšia ako jednotyčová. Optimum
posúvania dvojtyčovou technikou je spravidla každých
šesť mesiacov pri progresii krivky nad 101.
Technika s použitím VEPTR – korekcia pomocou vertikálnej
expandibilnej protézy titánového rebra. Nevýhodou tohto
systému je opakované operačné predlžovanie každých štyri až šesť mesiacov, prominencia s možným poškodením
a perforáciou implantátu cez kožu, hlavne v prípade malých detí s malou vrstvou podkožného svalstva.
Technika korekcie pomocou usmerňovania rastu chrbtice –
Shilla metóda. Príkladom tejto techniky ja Shilla metóda
korekcie a usmerňovania rastu, ktorú popísal McCarthy.
Pri tejto technike sa využíva dvojtyčový systém korekcie,
pričom fúzia sa vykoná na troch až štyroch stavcoch na
vrchole krivky, ktorý sa maximálne skoriguje a tyče sa
ukotvia na dolných a horných koncových stavcoch krivky,
kde ukotvenie umožňuje kĺzanie tyčí proximálne a distálne počas rastu a predklonu v oblasti chrbtice a tým šetrí
ďalšie segmenty. Počas rastu automaticky implantát koriguje deformitu a predlžovaním sleduje jej rast1.
Technika korekcie pomocou skobičiek vyrobených z nitinolu s
tvarovou pamäťou, ktoré sa pri pôsobení teploty v organizme zatvárajú a zlepšujú kompresiu v oblasti rastovej platničky tiel stavcov na konvexite, čím zastavujú rast tejto
časti chrbtice. Nevýhodou je multisegmentálne nakladanie z predného prístupu torakoskopicky alebo z torakotó-
mie a obmedzená indikácia na krivky s malým Cobbovým
uhlom medzi 20 až 45°. Pri krivkách s Risser 2 a menej2.
Experimentálna technika korekcie pomocou predného pripútania chrbtice a stlačením konvexity pomocou skrutiek
zavedených spredu a spojených umelým ligamentom.
Technika sa vykonáva z torakotómie alebo torakoskopie.
Zatiaľ bola publikovaná hlavne v animálnom experimente
(Newton 2008)6.
Experimentálna technika dynamickej segmentálnej korekcie
a derotácie pomocou systému Dynfix©. Tento systém bol
vyvinutý na I. ortopedicko-traumatologickej klinike LFUK
a UN v Bratislave a testovaný postupne v experimentálnej
animálnej štúdii v rokoch 2011 a 2012 v Budapešti (Rehák
a kol. 2000, 2012).
Operačné korekcie adolescentných idiopatických skolióz – AIS.
Najprv treba spomenúť, že riziko progresie kriviek je
priamo závislé od skeletálnej zrelosti pacientov a veľkosti kriviek. Pacienti nezrelí z hľadiska skeletu a s veľkými
krivkami sú najrizikovejší a skoliotické krivky tu najviac
progredujú. Pacienti s dvojitými krivkami majú vyššie
riziko progresie ako pacienti s jednoduchými krivkami.
Krivky so stratou normálnej hrudnej kyfózy sú taktiež
rizikové z hľadiska progresie. V dospelosti minimálne
progredujú alebo vôbec nie krivky do 30°. 30 až 50-stupňové krivky progredujú ďalších 10 až 15°, krivky nad 50°
progredujú 1 až 2° ročne3.
Hlavné spôsoby korekcie AIS sú liečba ortézou a operačná
korekcia. Krivky do 20° len sledujeme, krivky 20 až 30° pri
progresii 5° a viac korigujeme pomocou ortézy. Pri krivkách s vrcholom nad T6 používame Milwaukee ortézu, pri
krivkách pod T7 Boston, CBW ortézu. Účinnosť liečby ortézou posudzujeme aj podľa toho, aby pri prvom naložení v
stoji korigovala krivku asi o 50 %, ak to nie je možné, ortéza nie je dostatočne účinná a bude len externou podporou
deformity spomaľujúcou progresiu.
Operačná korekcia je indikovaná pri zlyhaní alebo netolerancii liečby ortézou pri progredujúcich krivkách nad 45°.
Zadný operačný prístup je indikovaný pri všetkých krivkách Lenke 1-6.
Predný prístup je rezervovaný len pre typy kriviek Lenke
5CN a selektívne pre Lenke 1A a Lenke 6CN.
V súčasnosti sa využívajú polysegmentálne inštrumentácie, ktorých základom bola CD – Cotrel Dubousset inštrumentácia. Využíva na kotvenie transpedikulárne
skrutky, sublaminárne, pedikulárne, transverzálne háčiky a tyče. Niektoré inštrumentácie v súčasnosti však
využívajú aj sublaminárne drôtené slučky alebo sublaminárne umelé pásky – uniclamps.
Cieľom operačnej korekcie deformity je čo najlepšia
korekcia krivky vo frontálnej, sagitálnej aj transverzál-
2013 | or topédia 19
nej rovine rešpektujúc pritom polohu a záťaž nervových
štruktúr (sledovanie pomocou IOM – intraoperačného
monitoringu miechy so zaznamenávaním MEP motorických evokovaných potenciálov), pevná fúzia a kozmetická
korekcia ramien, lopatiek kostoioliakálnych uhlov a panvy. Na Slovensku v súčasnosti používame predovšetkým
inštrumentáciu Expedium, SSE, Sequoia, Uniclamps,
Polaris, MACS a menej často Easy spine a TSRH systémy,
pričom niektoré z nich vyžadujú dočasne, do šiestich až
dvanástich týždňov nosenie externej podpory ortézou.
tácie, progresie veku pacienta a jeho pohlavnej a kostnej
zrelosti môžeme indikovať najvhodnejšiu metódu korekcie idiopatických skoliotických deformít chrbtice a tým
zabezpečiť čo najšetrnejšiu korektívnu liečebnú metódu.
Preto je nutné sústredenie liečby týchto pacientov do centier s príslušnou špecializáciou lekárov a adekvátnym vybavením na konzervatívne a operačné ošetrenie.
­
Korekcia flexibilnou inštrumentáciou bez fúzie
typu Orthobion™
Ide o inštrumentáciu, ktorá v strednej časti na vrchole
deformity fixuje konvexitu aj konkavitu deformity a tyče
sú pevne chytené v transepdikulárnych skrutkách len na
vrchole deformity obojstranne. Inštrumentácia pôsobí
v rozsahu celej krivky, ktorú derotuje, umožňuje kĺzanie
v miestach fixácie tyčí v oblasti transpedikulárnych skrutiek, ktoré v hlavičkách obsahujú polyetylénové puzdrá
umožňujúce voľné kĺzanie tyčí obojstranne. Biomechanické štúdie aj matematické modelovanie systémom nekonečných prvkov boli sľubné, avšak v pilotnej klinickej
štúdii došlo k zlyhaniu viacerých implantátov, nakoľko
opakované ohybové namáhanie tyčí pri spôsobe ich uchytenia spôsobilo zlyhanie a zlomenie tyčí 7.
Korekcia pomocou PSS K spine systému™
Ide o unikátny systém jednej tyče na kokavite, ktorý
umožňuje dynamický rast sledujúci systém premosťujúci
celú deformitu s krátkou tyčou v rozsahu troch až štyroch
stavcov a s krátkou fúziou na konvexite so zachovaním
pohybu v ostatnej časti deformity od horného koncového
stavca po dolný koncový stavec, resp. plus jeden stavec.
Indikáciu pre použitie tohto systému spĺňajú predovšetkým flexibilné krivky v prípade pacientov so zvyškovým
rastovým potenciálom. Nevhodné sú krivky s ukončením
rastu a rigidné.
Experimentálna technika dynamickej segmentálnej korekcie
a derotácie pomocou systému Dynfix©. Tento systém umožňuje segmentálny pohyb, koronálnu a sagitálnu bisegmentálnu korekciu spolu s derotáciou (Rehák a kol. 2000, 2012).
Záver
Predpokladom včasnej a správnej korekcie idiopatických
skoliotických deformít chrbtice v infantilnom, juvenilnom a adolescentnom veku je skorý záchyt deformity, jej
diagnostika, klasifikácia typu kriviek, posúdenie veľkosti ich flexibility, zhodnotenie vývoja hrudníka a zrelosti
pľúc spolu s objemom rozvinutia pľúc. Až pri bezprostrednom rozhodovaní o spôsobe korekcie hrajú významnú
úlohu veľkosť krivky, kostná zrelosť, veľkosť rotácie a pri
infantilných skoliózach aj RVAD uhol. Pri dodržaní skríningových testov záchytu, správnej diagnostiky a voľbe
aktuálnej metódy korekcie podľa veľkosti krivky, jej ro-
20 or topédia | 2013
Kontakt
doc. MUDr. Ľuboš Rehák, CSc., mim. prof.
I. ortopedicko-traumatologická klinika LF UK a UNB – Ružinov
Ružinovská 6
826 06 Bratislava
[email protected]
­
Literatúra
1. Akbarnia, B.A., Yazici, M., Thompson, G.H. The Growing Spine, Berlin
Heidelberg, Springer Verlag, 2011, s 630
2. Erico, J. T., Lonner, S. B., Moulton, W. A. Surgical management of spinal Deformities, Philadelphia: Elsevier, 2009. s 533
3. Kim, D. H., Henn, J. S., Vacccaro, A. R., Dickamn, C. A. Surgical Anatomy Techniques to the Spine, Philadelphia: Saunders, Elsevier, 2006.,
s. 529
4. Lenke, L. G., Betz, R. R., Harms, J. Adolescent idiopathic Scoliosis. A
new Classfication to determine extent of spinal arthrodesis. J Bone Joint
Surg. Am 83, 2001, s 1169-1181.
5. Mehta, M. H. The rib – vertebra angle in the early diagnosis between
resolving and progressive infantile scoliosis J. Bone Joint surg Br. 1972,
54, s 230-243.
6. Newton, P. O., Shuff lebarger, H. L. Rountables in Spine Surgery Vol
2, 2008, s 3-8.
7. Rohlmann, A., Zander, T., Burra, N. K., Bergmann, G. Flexible non-fusion scoliosis correction systems reduce invevertebral rotation less
than rigid implants and allow growth of the spine. Eur Spine J, 17,2008,
s 217-223.
8. Span, Y., Robin, G., Makin, M. Incidence of scoliosis in school children
in Jerusalem. J. Bone Joing Surg. 58 B, 1976, s. 379.
Alkaptonúria a ochronóza
prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSC.1
MUDr. Richard Imrich, PhD.2
MUDr. Tibor Urbánek, CSc.1
1
Národný ústav reumatických chorôb, Piešťany
2
Inštitút experimentálnej endokrinológie, Molekulárno-medicínske centrum SAV
Abstrakt Alkaptonúria je dedičná porucha metabolizmu aromatických aminokyselín fenylalanínu a tyrozínu, pri ktorej sa
následkom defektnej aktivity enzýmu oxidázy kyseliny homogentizovej táto kyselina nerozštiepi, hromadí sa v organizme
a vylučuje sa močom. Jej polymér – ochronotický pigment – impregnuje bradytrofické tkanivá. Kľúčové slová: alkaptonúria, ochronóza, kyselina homogentizová, pigmentové škvrny
Summary Alkaptonuria is a rare inherited genetic disorder of phenylalanine and tyrosine metabolism. This is an autosomal
recessive condition that is due to a defect in the enzyme homogentisate 1,2-dioxygenase, which participates in the degradation of tyrosine. As a result, homogentisic acid and its oxide, accumulate in the blood and are excreted in urine in large
amounts. The polymer of homogentisic acid called alkapton, impregnates bradotrophic tissues. Key words: alkaptonuria,
ochronosis, homogentisic acid in urine
Klinické príznaky
Alkaptonúriu charakterizujú nasledujúce príznaky: vylučovanie alkaptonu, prítomnosť kyseliny homogentizovej
v moči, viditeľné, funkčne neškodné príznaky na očiach
a ušiach, invalidizujúce zmeny na pohybových ústrojoch.
História
Chemický rozbor alkaptonurického moču urobili v roku
1891 Wolkow a Bauman a identifikovali látku alkapton
ako homogentizovú kyselinu. Bauman a Frankel syntetizovali v roku 1895 homogentizovú kyselinu a dokázali
jej chemický vzorec. Tieto práce neskôr potvrdili Osborn,
Neubauer a Flatow.
Na príčinnú súvislosť medzi alkaptonúriou a ochronózou poukázal v roku 1902 Albrecht. Podrobnejší rozbor ochronotického pigmentu urobil o štyri roky neskôr
Pick. Rozlišoval tzv. exogénnu ochronózu vzniknutú po
dlhodobej liečbe vredov predkolenia karbolom a endogénnu ochronózu vznikajúcu pri alkaptonúrii.
V roku 1908 Garrod predpokladal, že poruchu metabolizmu v zmysle alkaptonúrie zapríčiňuje enzymatický defekt. La Du a spol. v roku 1958 potvrdili tento
predpoklad a dokázali, že pri alkaptonúrii chýba v pečeni enzým oxidáza kyseliny homogentizovej. Garrod
začiatkom 20. storočia opísal alkaptonúriu ako vrodenú
poruchu metabolizmu, ktorá sa vo zvýšenej miere vyskytuje v určitých rodinách, väčšinou ako následok príbuzenských manželstiev.
Etiológia a patogenéza
Fenylalanín a tyrozín sú jednoduché cyklické aminokyseliny obsiahnuté takmer vo všetkých bielkovinách. Sú zdrojom benzénového jadra, ktoré ľudský organizmus nedokáže syntetizovať. Ich metabolizmus riadi enzýmový systém.
Premenu fenylalanínu na tyrozín riadi enzým fenylalanínhydroxyláza. Pri jeho poruche sa fenylalanín
hromadí v krvi a premieňa sa na fenylpyrohroznovú kyselinu. Tá sa vylučuje močom a vzniká ochorenie spojené
s oligofréniou. Opísal ju Folling a spol. ako imbecilitas
fenylpyruvica.
Ďalšia porucha sídli o stupeň nižšie a spočíva v tom,
že tyrozín a jeho nedostatočne oxidované deriváty kyselina p-oxyfenylpyrohroznová a p-oxyfenylmliečna sa vylučujú v moči. Porucha je známa ako hydroxyfenylúria.
V rozpadnutom reťazci fenylalanínu a tyrozínu je
posledným metabolitom obsahujúcim benzolové jadro
kyselina 2,5-dioxyfenyloctová – homogentizová. V normálnom organizme sa mení rozbitím benzolového jadra
pôsobením enzýmu oxidázy kyseliny homogentizovej
z cyklickej na aromatickú aminokyselinu – kyselinu 4-fu-
2013 | or topédia 21
marylacetoctovú. Tá sa ďalej štiepi na kyselinu fumarovú a acetooctovú.
Pri alkaptonúrii, keďže aktivita enzýmu oxidáza
kyseliny homogentizovej je narušená, sa kyselina homogentizová nerozštiepi, hromadí sa v tele a vylučuje
močom. V organizme vytvára kyselina homogentizová
oxidovaný polymér, ktorý sa ukladá vo forme modrastočiernych depozitov v tkanivách (ochronóza).
Významným prínosom k poznaniu alkaptonurickej poruchy sú práce La Du a spolupracovníkov, ktorí
v homogentizátoch z pečene pacienta s alkaptonúriou
a ochronózou dokázali defekt oxidázy kyseliny homogentizovej. Pritom zistili, že ostatné enzýmy v pečeni pacienta s alkaptonúriou majú normálnu aktivitu.
Epidemiológia a genetické aspekty
Garrodom opísané pozorovanie dedičnosti alkaptonúrie bližšie študoval Hogben so spolupracovníkmi, ktorí
v roku 1932 potvrdili, že sa dedí autozomálne recesívnym
spôsobom. Zistili, že približne polovica postihnutých jedincov pochádzala z príbuzenských manželstiev.
Vo svetovom písomníctve prvý veľký súbor chorých
s alkaptonúriou a ochronózou komplexne spracovali
v monografii v roku 1956 Siťaj, Červeňanský, Urbánek.
Deduktívnou depistážou zameranou na rodinný výskyt
choroby a geografické súvislosti zistili alkaptonúriu 102
jedincom, príslušníkom 15 rodín, z nich malo 27 jedincov ochronózu. Súčasťou monografie sú rodokmene s výsledkami vyšetrenia v ascendentnej, súbežnej a descendentnej línii.
V rokoch 1956 – 1960 zaevidovali ďalšie postihnuté
rodiny do celkového počtu 28 a počet alkaptonurikov tak
vzrástol na 182, z nich 43 malo ochronózu.
Na ich štúdie nadviazal Sršeň a spol. Skríningom
vyšetrili 610 000 obyvateľov Slovenska a do roku 1996
zaevidovali 204 pacientov s alkaptonúriou, z toho 106
detí do 15. roku života, čo predstavuje najväčší súbor
detských pacientov na svete. Generalizovaný skríning
vykonaný v populácii 509 192 novorodencov odhalil incidenciu alkaptonúrie na Slovensku jednému z 19 000
jedincov. V spolupráci s Inštitútom pre humánnu genetiku Univerzity vo Würzgburgu a Pasteurovým inštitútom
v Paríži prispeli k získaniu svetovo prioritných výsledkov pri zmapovaní ľudského alkaptonurického génu na
chromozóme 3q.
Alkaptonúria postihuje príslušníkov všetkých rás
a etnických skupín. Stenn a spol. zistili ochronotický
pigment na egyptských múmiách. Výskyt alkaptonúrie
je síce zriedkavý, ale je celosvetový. Schreiber odhaduje
prevalenciu alkaptonúrie v strednej Európe na jeden prípad na milión obyvateľov. V Severnom Írsku Stephenson
a spol. vykázali tri až päť prípadov na milión obyvateľov.
Spoľahlivejšie sú štúdie na celkovej novorodeneckej populácii. Harper a Bradley vo Wallese zistili alkaptonúriu
jednému zo 44 880 detí. Zvýšený výskyt na Slovensku sa
vysvetľuje tým, že pacienti pochádzajú z hornatých ob-
22 or topédia | 2013
lastí, kde sa osídlenie vyvíjalo ako genetické izoláty s častým inbrídingom. Treba však pripomenúť, že k veľkosti
súborov prispel aj aktívny spôsob vyhľadávania chorých,
ktorý má na Slovensku už vyše 50-ročnú tradíciu a datuje
sa od prvého prípadu, ktorý opísal Siťaj ešte v roku 1947.
Klinický obraz
Prvé príznaky alkaptonúrie sa zjavujú už v novorodeneckom veku. Moč novorodencov s týmto ochorením na
vzduchu tmavne a zanecháva na plienkach hnedočierne
škvrny. Pri styku s alkalickým mydlom sa škvrny zvýraznia a nedajú sa vyprať. Sršeň upozorňuje na tmavý ušný
maz, ktorý sa zjavuje po narodení.
Príznaky tmavého moču a ušného mazu zostávajú viac rokov ako jediné klinické prejavy alkaptonúrie.
V organizme postihnutom touto metabolickou poruchou
sa zatiaľ odohráva oveľa závažnejší proces. Oxidatívnou
polymerizáciou homogentizovej kyseliny vzniká ochronotický pigment, ktorý sa usadzuje v bradytrofických
tkanivách a sfarbuje ich do hnedočierna. V zásade je to
benígny proces, ktorý prebieha dlho nepozorovane.
Prvé príznaky usadzovania ochronotického pigmentu sa môžu zistiť pri náhodnom odbornom vyšetrení v prednom segmente oka. Adda opísal ochronotickú
pigmentáciu na sklére 8-ročného chlapca. Na základe
vyšetrenia väčšieho súboru chorých predpokladá ochronotickú pigmentáciu očných štruktúr v prípade 70,5 %
chorých. Okrem skléry zistil hrudky ochronotického
pigmentu v spojovke a rohovke. Keďže podobná pigmentácia na rohovke sa pri iných chorobných stavoch nevyskytuje, považuje tento príznak za patognómický pre alkaptonurickú ochronózu.
Skinsness (1948) opísal chorého, ktorému enukleovali jediné oko (druhé stratil pri úraze) pre pigmentovú
škvrnu na sklére považovanú za melanosarkóm. Po smrti pacienta sa však pri pitve zistilo, že išlo o alkaptonurickú ochronózu s očnými pigmentáciami.
Pigmentové škvrny na sklére sú najnápadnejšie.
Zjavujú sa spravidla v tretej vekovej dekáde dvom tretinám chorých s alkaptonurickou ochronózou. V pokročilejšom štádiu sú viditeľné voľným okom. Pri ich zistení
treba vylúčiť chronickú otravu fenolovými látkami, arzénom a olovom, generalizovanú argyrózu, Addisonovu
chorobu a modré skléry pri osteopsatyróze. Pri stanovení diagnózy je smerodajný močový nález charakteristický pre alkaptonúriu. Pre poruchy zraku s obrazom alkaptonúrie pacienti lekársku pomoc nevyhľadávajú – sú bez
ťažkostí.
Súbežne s očnými prejavmi sa zjavujú viditeľné
ochronotické zmeny aj na sluchovom orgáne. Sršeň
a spolupracujúci opisujú farebné zmeny na ušniciach po
10. až 15. roku života. Podrobné histologické vyšetrenie
spánkovej kosti vykonal Brunner (1929) a zistil nahromadenie ochronotického pigmentu v jej kostených a membranóznych častiach. Fürst klinicky vyšetril 17 ochronotikov a opísal typické zmeny na ušniciach. Vznikajú
nenápadne, pomaly a pacientov na šedomodrý odtieň
ušníc upozornia väčšinou ich príbuzní. Na chrupavke
vidieť nebolestivé, tvrdé, drsné hrbolčeky, pevne spojené so spodinou a presvitajúce cez jemnú pokožku na
tmavomodrofialovo. Prvé hrboľaté vyvýšeniny sa zjavujú na dolnom ramene anthelixu, neskôr v priebehu celého anthelixu, vo fossa triangularis, v cavum conchae,
v cymbe a na tragu. V pokročilom štádiu niekedy vznikajú deformácie ušnice. Vonkajší zvukovod je bez zmien,
ušný maz je tmavohnedý, bubienok tmavší, matný, často
vpáčený, s atypickým reflexom, s modrastým odtieňom
a vo väčšine prípadov boli na ňom vápenné inkrustácie.
Zo 17 pacientov malo 12 poruchu sluchu typu hypacusis
mixta, s výraznejším postihnutím percepčného aparátu.
Prejavy alkaptonúrie na sluchovom orgáne sú charakteristické a často vedú k diagnóze tohto ochorenia.
Rovnako typické pre alkaptonurickú ochronózu
sú zmeny na koži, najmä hnedastá alebo modrastá pigmentácia kože pod pazuchou, na tvári, na krku a na rukách,
zriedkavo aj na nechtoch. Vzhľadom na ich viditeľnosť
môžu mať význam pre včasnú diagnózu alkaptonurickej
ochronózy.
Ochronotický pigment sa usadzuje aj na vnútorných
orgánoch. V oblasti kardio-vaskulárnych ústrojov je to myokard a cievy. Pri podrobnom rozbore 26 pacientov sa však
štatisticky významnejšie poruchy myokardu nezistili, pozoroval sa len skorší vznik sklerotických zmien v aorte.
Urolitiáza sa zistila viac ako polovici chorých a ojedinele boli pozorované prípady nefropatie.
Z klinického hľadiska sa najzávažnejší proces odohráva na kĺboch ako tzv. ochronotická artropatia. V podstate je to degeneratívny proces známej genézy s výraznou tendenciou k invalidizácii. Ťažiskom klinických prejavov ochronotickej artropatie od začiatku ochorenia je
chrbtica. Prvé subjektívne ťažkosti sa zjavujú na konci
tretej vekovej dekády. Podľa pohlavia je značná prevaha
mužov v pomere k ženám 2:1.
V objektívnom náleze sa zisťuje sploštenie torakálnej
kyfózy a lumbálnej lordózy, mierna rigidita s tendenciou
k zhoršovaniu. Postupne, v pokročilejšom štádiu, sa zjavuje nerovnosť kontúr chrbtice s nepravidelným vyčnievaním tŕňových výbežkov a úplnou ankylózou celej bedrovej
a hrudníkovej chrbtice. Krčná chrbtica si pomerne dlho
zachováva pohyblivosť napriek značným skiagrafickým
zmenám. V pokročilom štádiu býva obmedzená dorzálna
flexia a rotačné pohyby, pričom hlava je predsunutá dopredu. V dôsledku degeneratívnych zmien na platničkách
sa medzistavcové priestory zužujú, čo sa prejaví na znížení celkovej výšky tela za 20 rokov do 8 cm.
Röntgenologickým vyšetrením sa na chrbtici zisťuje charakteristické zvápenatenie medzistavcových
diskov. Na telách stavcov vznikajú osteolytické a hyperplastické zmeny a druhotná reaktívna novotvorba kosti.
Vytvárajú sa osteofyty, miestami až mohutné kostné pre-
2013 | or topédia 23
mostenie typu ankylozujúcej hyperostózy. Zvápenatenie
niektorých periférnych snopcov väzivového prstenca
môže mať charakter pseudosyndezmotického premostenia. Na platničkách sa vytvárajú už vo včasných štádiách
dutinové útvary, tzv. vákuový fenomén. V medzistavcových kĺboch je zúžená štrbina a reaktívna subchondrálna
skleróza.
Občas sa zisťuje zvápenatenie v oblasti väzov medzi tŕňovými výbežkami. Ojedinele sa zistili fraktúry porotických stavcov, na druhej strane nie je zriedkavé zahustenie kostnej štruktúry, ktoré pripomína pagetovskú
osteitídu.
Kým chrbticu mávajú postihnutú všetci pacienti
s ochronotickou artropatiou, periférne kĺby sú postihnuté často, no nie obligátne. Na základe rozboru 26 chorých
s ochronotickou artropatiou možno uviesť, že malé kĺby
sú ušetrené a veľké kĺby sú postihnuté v tomto poradí:
kolená (64 %), ramená (42,3 %) a bedrové kĺby (34,6 %).
Nález v oblasti kolien má v podstate artrotický charakter. Od genuinnej osteoartrózy sa líši skorším začiatkom (priemerne v 39. roku veku), rýchlejším postupom
a väčšími deformáciami. Hydrops sa vyskytol v prípade
30,4 % našich chorých. Hüttl a spol. na základe série vyšetrení zistili, že synoviálny výpotok má nezápalový,
iritačne-degeneratívny charakter. Výpotok je žltkastý
a sfarbenie sa nemení ani po dlhšom státí na vzduchu,
čo svedčí o nízkej koncentrácii homogentizovej kyseliny.
Z nozografického hľadiska je významný nález histiocytov s hnedofialovými až modročiernymi cytoplazmatickými inklúziami, o ktorých možno predpokladať, že
predstavujú fagocytovaný ochronotický pigment. Nález
histiocytov s inklúziami pigmentu v cytoplazme opísal
Huttl so spolupracovníkmi – prví vo svetovom písomníctve, ako na to poukazujú P. Stiehl a K. M. Kluger z Inštitútu pre patológiu na Univerzite v Lipsku.
Na rtg. obraze sa pri ochronotickej artropatii zisťujú podobné zmeny ako pri osteoartróze, nález je často
asymetrický. Charakteristickým príznakom je tvorba
voľných kalcifikovaných a osifikovaných teliesok veľkosti hrachu i väčších, rozličného tvaru. Ide o ochronotickú
chondromatózu. Ojedinele sa zisťujú úzke pásy zvápenatených mäkkých častí končatín, ktoré pripomínajú Thiebergeov–Weissenbachov syndróm. Základný rozdiel medzi genuinnou artrózou a ochronózou kolien je v rýchlejšej progresii a pokročilejšom náleze vo vzťahu k veku
ochronotika.
V oblasti ramenných kĺbov sa v počiatočných štádiách ochronózy zjavujú bolestivé epizódy typu humeroskapulárnej periartropatie, ktoré pravdepodobne
súvisia s ukladaním pigmentu a vápenných depozitov
v šľachách rotátorov. Postupne sa obmedzí pohyblivosť
v dôsledku retrakcie kĺbového puzdra, deštrukcie chrupky a priľahlých kostných štruktúr.
Rtg. obraz ramenných kĺbov vykazuje už v počiatočných štádiách príznaky osifikujúcej entezopatie. Siťaj
na základe rozboru 42 ochronotikov uvádza, že vápenné
24 or topédia | 2013
­
Obr. 1 Pigmentové škvrny na sklére pri alkaptonurickej ochronóze.
depozity v oblasti rotátorov ramena má viac ako 25 %
chorých. V ďalšom priebehu, okolo 50. roku života, sa
rozvíjajú degeneratívne zmeny s exostózou na dolnom
okraji kĺbovej jamky, neskôr s cystoidným prejasnením,
uzúrami a deštrukciami na hlavici humeru. Tento nález
je v porovnaní s genuinnou osteoartrózou zásadne rozdielny a patognómický pre ochronotickú artropatiu ramena.
Bedrové kĺby sú postihnuté až v neskorších štádiách ochronózy, a to približne v prípade jednej tretiny
chorých. Priebeh je rýchlejší ako pri bežnej koxartróze
a vyúsťuje do takmer úplného obmedzenia pohyblivosti.
Pri rtg. vyšetrení sa zisťuje obraz ťažkej, v prípade
niektorých pacientov až deštruktívnej koxartrózy. Červeňanský a spol. opisujú ochronotickú entezopatiu v okolí bedrového kĺbu a upozorňujú na elektívne ukladanie
ochronotického pigmentu v šľachách.
Koincidencia alkaptonurickej ochronózy
s inými ochoreniami
Z metabolických porúch sa pri ochronotickej artropatii
chrbtice a veľkých kĺbov končatín zisťuje osteoporóza.
Predpokladá sa, že ide o sekundárnu formu osteoporózy
zavinenú imobilizáciou ťažšie postihnutých jednotlivcov. Babel a spol. opisujú rodinu postihnutú alkaptonúriou, fenylketonúriou a kongenitálnou kataraktou. Ojedinele sa vyskytuje alkaptonúria súčasne so psoriázou.
Sami sme mali možnosť v roku 1955 opísať unikátnu koincidenciu alkaptonurickej ochronózy a Bechterevovej
choroby u 51-ročného muža. Náš pacient pochádza z rodiny, v ktorej z piatich súrodencov štyria majú ochronotickú artropatiu. Na podklade analýzy klinického obrazu i rtg. nálezu v oblasti chrbtice sa dalo predpokladať,
že ochronotická artropatia a Bechterevova choroba sa
navzájom ovplyvňujú. Náš pacient mal typické ochronotické zmeny, najmä kalcifikácie medzistavcových
diskov, menej vyznačené ako iní ochronotici v rovnako
pokročilom štádiu choroby. Azda predčasná stuhnutosť
chrbtice zavinená Bechterevovou chorobou bránila veku
primeranému rozvoju ochronotických zmien. Na druhej
strane sa pacientovi zistila, napriek klasickým bechterevovským prejavom (postihnuté krížovobedrové kĺby,
skostnatenie paraspinálnych ligamentov, obliterácia
medzistavcových kĺbov), neprimerane malá bolestivosť
v celom priebehu ochorenia. Ako z nášho dlhodobého
pozorovania veľkého súboru ochronotikov vyplýva, pomerne malá bolestivosť je pre ochronotickú artropatiu
charakteristická.
Japonskí autori Kihara a spol. (1994) opísali koexistenciu ochronózy a reumatoidnej artritídy u 64-ročnej
ženy. Magnetickou rezonanciou zistili na medzistavcových diskoch typické zmeny svedčiace o ochronotickej
artropatii. Súčasne na zápästiach zistili príznaky reumatoidnej artritídy s pozitívnym reumatoidným faktorom a uzlíkmi, ktorých histologický nález bol kompatibilný s Dg. RA. Autori v závere uvádzajú, že preexistujúca
ochronotická artropatia mohla maskovať manifestáciu
RA a spôsobila, že jej diagnostikovanie bolo pomerne
ťažké.
Zo záveru obidvoch týchto kazuistík vyplýva, že
ochronotický proces spomaľuje rozvoj zápalových prejavov Bechterevovej choroby a reumatoidnej artritídy
a robí ho benígnejším.
­
Obr. 2 Ochronotické zmeny na ušnici.
Diagnostika
Diagnostika alkaptonúrie spočíva v dôkaze homogentizovej kyseliny v moči. Tá sa v moči zdravého človeka nevyskytuje. Laboratórny dôkaz homogentizovej kyseliny sa
zakladá na jej redukčných vlastnostiach. V praxi sa osvedčila skúška Fehlingovým roztokom, ktorá sa používa pri
diabete. Kým diabetický moč dáva s Fehlingovým roztokom tehlovo červenú zrazeninu, alkaptonurický moč sa
farbí po pridaní Fehlingovom roztoku na šedočierno.
Na skríningové vyšetrenie sa môže použiť alkalizácia moču s 10-percentnou NaOH. Po kvapnutí NaOH
do skúmavky s močom sa vytvorí tmavý prstenec a neskôr celá vzorka moču stmavne. Sršeň a spol. vypracovali praktickú metódu pre použitie pri terénnych
prieskumoch. Prúžky filtračného papiera impregnované 40-percentným roztokom NaOH nechajú vyschnúť
a po ich ponorení do vzorky moču sa reagenčný prúžok
do troch až piatich minút sfarbí na rôzne odtiene hnedej farby podľa koncentrácie homogentizovej kyseliny
v skúmanom moči.
Na presné stanovenie prítomnosti homogentizovej
kyseliny v moči sa používajú chromatografické metódy.
Na zistenie množstva vylúčenej kyseliny v moči za
24 hodín, ktoré sa pohybuje spravidla pri bežnom stravovaní v rozmedzí 2 až 6 g, sa používajú kvantitatívne
metódy: jodometrická, kolorimetrická a iné.
Najšpecifickejšia je enzymatická metóda podľa Seegmillera a spol. Metódu elektroforetického stanovenia
kyseliny homogentizovej zaviedla Trnavská.
Diagnóza ochronózy sa zakladá na náleze pigmentových škvŕn na očných štruktúrach, na šedo-modro
presvitajúcom sfarbení ušníc a kože v podpazuší a na
rtg. náleze kalcifikovaných medzistavcových platničiek.
V pokročilejšom štádiu ochorenia sú pre ochronotickú
artropatiu typické nepravidelne vyčnievajúce tŕňové výbežky na hrudníkovej a bedrovej chrbtici a špecifický je
nález pigmentovaných inklúzií v bunkách synoviálneho
výpotku.
Diferenciálna diagnostika
Čerstvý moč alkaptonurika má normálne bledožlté zafarbenie a po dlhšom státí na vzduchu alebo pri kontakte s alkáliami (mydlá a pod.) stmavne do tmavošedej až
čiernej farby. Tento príznak je pre alkaptonúriu charakteristický a umožní ju takmer vždy odlíšiť od niektorých
ochorení spojených s farebnými zmenami moču. Napríklad pri inom hereditárnom ochorení – kongenitálnej
erytropoetickej porfyrúrii (M. Günther), ktorá sa tiež začína krátko po narodení, má moč typické červené sfarbenie. Podobne aj pri hematúrii alebo hemoglobinúrii má
moč ružovkastú až červenú farbu. Rozhodujúci význam
pre stanovenie diagnózy má močový sediment. Pri bilirubinúrii má moč červenohnedú farbu (ako čierne pivo)
a pri melanúrii tmavohnedú. Moč je však vždy sfarbený
už v čerstvom stave s výnimkou alkaptonúrie, pri ktorej
stmavne až na vzduchu počas niekoľkých hodín alebo ihneď po pridaní alkálií.
2013 | or topédia 25
Ochronóza môže byť endogénna (na podklade alkaptonúrie) a exogénna, zavinená kontaktom s niektorými chemickými látkami. Viacerí autori opísali žltkasté
pigmentácie na koži a na chrupkách zavinené kyselinou
karbolovou, ktorá sa v minulosti používala na liečbu
vredov predkolenia a v iných prípadoch. Takáto exogénna „karbolochronóza“ nebola spojená so spondylózou
a s artropatiou. Novšie bola opísaná exogénna ochronóza
na koži a sklére, spojená s myxedémom po dlhodobom
podávaní rezorcinolu. Anderson opísal pigmentácie na
očnej spojovke a rohovke v skupine pracujúcich pri výrobe hydrochinónov. Skléra bola tmavá a škvrny na rohovke zapríčinili slepotu. Sugar a Waddel (1946) zistili
pigmentácie na sklérach a chrupkách podobné ochronóze pri dlhodobom užívaní atebrinu. Skinsnes opisuje
prípad nesprávnej diagnózy melanosarkómu pacienta
s ochronózou, ktorá viedla k tragickému riešeniu – enukleácii jediného oka pacienta (pozri vyššie).
Pre odlíšenie ochronotických zmien na chrbtici od
iných spondylopatií je rozhodujúci nález kalcifikovaných
medzistavcových platničiek, ktorý je pre alkaptonurickú
ochronózu patognómický. Určité diferenciálnodiagnostické ťažkosti by mohla spôsobiť spondylopatia pri chondrokalcinóze, ale pri tomto ochorení je typický atakovitý
priebeh s bolestivými epizódami zápalového charakteru,
kalcifikácie na drobných kĺboch, najmä na zápästiach
a spondylopatia s ľahším priebehom bez tendencie k ankylotizácii. V ojedinelých prípadoch prichádza do úvahy
odlíšenie kalcifikácie diskov pri hemochromatóze. Pri pochybnostiach rozhodne vyšetrenie moču na prítomnosť
homogentizovej kyseliny, ako aj komplexný pohľad na
pacienta a zhodnotenie očného, ušného a kožného nálezu. Alkaptonurická ochronóza má takú charakteristickú
a polytopnú symptomatólogiu, že spravidla nespôsobuje
väčšie diferenciálnodiagnostické ťažkosti. Skôr je potrebné ešte pred rozvinutím klinického obrazu vylúčiť iné
ochorenie, ktoré môže vyžadovať urgentnejší zásah.
Liečebno-preventívne zásahy zamerané na ovplyvnenie ochronotickej artropatie sa v podstate zhodujú
s opatreniami používanými pri liečbe degeneratívneho
ochorenia chrbtice a končatinových kĺbov. Podávajú sa
nesteroidové antireumatiká, fyzikálna liečba, balneoterapia s rehabilitáciou, vykonáva sa prevencia vzniku
deformácií a podľa potreby sa robia reumochirurgické
výkony.
Veľmi dôležitá je depistáž všetkých novozachytených detí s alkaptonúriou, ich sústavné sledovanie,
usmernenie diéty a životosprávy, správny výber športov
a najmä vhodného zamestnania.
V tomto smere má mimoriadny význam vedeckovýskumná i praktická činnosť pracovnej skupiny profesora Sršňa na LF UK v Martine. Deťom s alkaptonúriou
odporúča mierne obmedzenie denného príjmu bielkovín bohatých na fenylalanín a tyrozín, aplikáciu kyseliny askorbovej doplnenú o vitamíny E, A a selén. Okrem
toho odporúča režim dňa šetriaci predilekčne postihované veľké kĺby a chrbticu a tomu zodpovedajúci výber aj
vykonávanie zamestnania.
Somatická génová terapia sa dostáva z fázy modelových pokusov do štádia klinickej aplikácie u človeka
a možno dúfať, že bude perspektívne zavedená do liečby
alkaptonúrie.
Terapia
­
Keďže zatiaľ nie je dostupná kauzálna liečba alkaptonúrie, liečebné zásahy sa v podstate uberajú v troch smeroch: zníženie vylučovania homogentizovej kyseliny
v moči, obmedzenie vzniku ochronózy a liečebno-preventívne zásahy na ovplyvnenie ochronotickej artropatie.
S cieľom znížiť vznik homogentizovej kyseliny a jej
vylučovania v moči sa v posledných desaťročiach vyskúšali rôzne dietetické zásahy, vitamíny, hormonálne a iné
prípravky s neurčitým a v niektorých prípadoch len prechodným efektom.
Čo sa týka úsilia obmedziť tvorbu ochronotického
pigmentu, a tým aj znížiť riziko vzniku ochronózy s jej
škodlivými následkami najmä v oblasti pohybových
ústrojov, pripisuje sa pozitívny vplyv vitamínu C. Naznačujú to priaznivé výsledky experimetálnych prác i klinických štúdií. Doteraz však chýba dlhodobá kontrolná
klinická štúdia, ktorá by tento problém objasnila.
Literatúra
Rovenský, J. a spol. Alkaptonúria a ochronóza, Slovak Academic Press,
Bratislava 2011, 117 strán,
Stančík, R., Zvarkam, J., Hlaváč, M., Kubinec, V., Rovenský, J. Collagen
type I in the treatment of painful osteoarthritis of the knee Reumatologia, 509/5 s 390-396
Trentham, D. E., Dynesius-Trentham, R. A., Orav, E. J. et al. Effects of
oral administration of type II collagen on rheumatoid arthritis. Science
1993, 261:623-628 Barnett, M.L., Combitchi, D., Trentham, D. E. A pilot trial of oral type II collagen in the treatment of juvenile rheumatoid
arthritis. Arthritis Rheum. 1996, 39, 623-628
26 or topédia | 2013
­
Kontakt :
prof. MUDr. Jozef Rovenský, DrSc., FRCP
Národný ústav reumatických chorôb
Nábrežie I. Krasku 4
921 12 Piešťany
[email protected]
Systémové chyby skeletu
(skeletálne dysplázie, ochorenia spojivového tkaniva
a ostatné geneticky podmienené ochorenia
a syndrómy s ortopedickými prejavmi)
prof. MUDr. Milan Kokavec, PhD.
MUDr. Martina Frištáková
MUDr. Eva Hajdúová
MUDr. Petra Izakovičová
Abstrakt Autori predkladajú aktuálnu klasifikáciu systémových chýb skeletu a najnovšie poznatky z diagnostiky a liečby
vybraných diagnóz. Kľúčové slová: hereditárne ochorenia, achondroplázia, Downov syndróm, arthrogrypóza, neurofibromatóza
Summary Authors introduce an actual clasification of systematic aberration of skeleton and latest information of diagnostics and treatment of selected diagnosis. Key words: hereditare deseases, achondroplasia, Down syndrome, atrhrogryposis, neurofibromatosis
Úvod
Systémové ochorenia sú nie vždy jednoznačne definované. Mnohé klasifikácie zaraďujú do systémových ochorení
diagnózy onkologické, mnohé klasifikácie zas nezaraďujú
diagnózy jednoznačne systémové. Od roku 2010 sa používa
klasifikácia skeletálnych dysplázií (Nozológia a klasifikácia genetických kostných porúch – revízia 2010 AM J MED
GENET A. 2011 MAY; 155A(5): 943-968), ktorú uvádzame v
skrátenej podobe.
1. Skupina FGFR3 chondrodysplázií (Achondroplázia)
2. Skupina kolagénu typu 2 a podobné poruchy (Kongenitálna spondyloepifyzeálna dysplázia)
3. Skupina kolagénu typu 11
4. Skupina porúch sulfácie (Diastrofická dysplázia, Ehlers-Danlosov syndróm)
5. Skupina perlecan
6. Skupina aggrecan
7. Skupina filamínu a súvisiacich porúch (Larsenov syndróm – dominantný)
8. Skupina TRPV4 (Metatropická dysplázia)
9. Skupina short-ribs dysplázií (s polydaktýliou alebo bez nej)
10. Skupina mnohopočetnej epifyzeálnej dysplázie a pseudoachondroplázie
11. Metafyzálne dysplázie
12. Spondylometafyzálne dysplázie (SMD)
13. Spondylo-epi-(meta)-fyzálne dysplázie (SE(M)D)
14. Závažné spondylodysplastické dysplázie
15. Akromelické dysplázie
16. Akromezomelické dysplázie
17. Mezomelické rhizo-mezomelické dysplázie
18. Bent bones dysplázie
19. Skupina slender bones dysplázií
20. Dysplázie s mnohopočetnými kĺbovými dislokáciami
21. Skupina chondrodysplázia punctata
22. Neonatálne osteosklerotické dysplázie (Caffeyho choroba)
23. Skupina zvýšenej kostnej denzity bez modifikácie tvaru
kostí (osteopetróza, osteopoikilia, meloreostóza
24. Skupina zvýšenej kostnej denzity s metafyzálnym a/alebo diafyzálnym postihnutím
25. Osteogenesis imperfekta a skupina zníženej kostnej
denzity (Osteogenesis imperfecta)
26. Skupina abnormálnej mineralizácie
27. Lysosomal Storage Disease s postihnutím skeletu
28. Skupina osteolýzy (Progeria, typ Hutchinson-Gilford)
29. Skupina disorganizovaného vývoja skeletálnych kom-ponent (mnohopočetná kartilaginózna exostóza, Fibrózna dysplázia-polyostotická forma, Dysplasia epiphysealis hemimelica – Trevorova choroba, Enchondromatóza – Ollierova choroba)
30. Syndrómy nadmerného rastu so skeletálnym postih-
2013 | or topédia 27
nutím (Sotosov syndróm, Marfanov syndróm)
31. Genetické osteoartropatie podobné zápalom a reumatizmu
32. Kleidokraniálna dysplázia a skupina izolovaných defektov kraniálnej osifikácie
33. Kraniosynostotické syndrómy
34. Dysostózy s predominantným kraniofaciálnym postihnutím
35. Dysostózy s predominantným vertebrálnym postihnutím, s alebo bez kostálneho postihnutia
36. Patelárne dysostózy
37. Brachydaktýlie (Rubinstein-Taybiho syndróm)
38. Končatinová hypoplázia – skupina redukčných defektov (Tibiálna hemimélia)
39. Polydaktýlie, syndaktýlie, trifalangizmy
40. Defekty v kĺbovej formácií a synostózy
Pre každú z hereditárnych diagnóz nie sú dostupné
epidemiologické dáta. V USA sa uvádza incidencia všetkých
skeletálnych dysplázií ako 25/100 000 novorodencov, s najčastejším výskytom achondroplázie a osteogenesis imperfecta. V našom príspevku uvádzame niektoré vybrané systémové chyby skeletu, s ktorými sa stretávame v klinickej
praxi:
1. Achondroplázia (chondrodystrofia, M. Kaufmann)
Je charakterizovaná autozomálne dominantným prenosom. Popisované je 50-percentné riziko prenosu na dieťa.
Primárny defekt spočíva v abnormálnej enchondrálnej
kostnej formácii.
Klinicky už pri pôrode nachádzame disproporcionálny dwarfizmus (dwarf – trpaslík) s krátkymi končatinami.
Trup býva normálny. Ďalej nachádzame: zväčšené neurokranium, prominujúcu mandibulu a hypopláziu maxily.
Častá je recidivujúca otitis media na podklade zle vyvinutej
strednej časti tváre a relatívnej hypertrofie tonzíl a adenoidov. Preto je možná aj porucha reči, ktorá sa spontánne
upravuje v školskom veku. Hypoplázia maxily vedie ku kazivosti chrupu, čo vyžaduje častejšie stomatologické sledovania.
Zužovanie foramen magnum môže vyústiť v prvých
rokoch veku do závažných neurologických problémov – od
symptómov respiračnej insuficiencie, cez apnoe, cyanózu,
kvadruparézu až po náhlu smrť.
Muž dosahuje výšku priemerne 132 cm, žena 125 cm.
Typický býva deficit extenzie v lakti 15-30 st., genua
vara a ligamentózna laxicita. Častá býva obezita. Vitálna
kapacita pľúc býva znížená.
Na rtg. je možné pozorovať rozšírenie pediklov stavcov, spondylolýzu, zúženie spinálneho kanála a patologickú torakolumbálnu kyfózu s klinovitou deformitou Th 12, L
1, ktorá sa po začatí chôdze spontánne upraví. Občasne je
evidentná skolióza a sacrum horisontale.
Liečba achondroplázie je väčšinou symptomatická.
Od mladého veku sa zameriava na preventívnu redukciu
hmotnosti. Torakolumbálna kyfóza ako najčastejšia deformita vyžaduje ortézovanie a pri neurologickej sympto-
28 or topédia | 2013
matologii dekompresiu a zadnú stabilizáciu chrbtice. Pri
radikulopatii dolných končatín z kompresie nervových koreňov a pri syndróme kaudy (s výskytom vo viac ako 50 %
achondroplázií) je namieste operačná dekompresia, laminektómia, prípadne diskektómia.
Genu varum sa vyskytuje vo viac ako polovici prípadov pacientov s achondropláziou ako následok rýchlejšieho
rastu fibuly. Operačne je možné ho riešiť tibiofibulárnymi
osteotómiami alebo sa vykonávajú fibulárne epifyzeodézy.
V niektorých prípadoch sa indikuje aj operačná elongácia
končatín.
2. Spondyloepifyzeálna dysplázia congenita
Ide o primárne poškodenie stavcov a osifikačných centier
s vývojom charakteristického dwarfizmu s krátkym trupom.
Klinika. Často býva prítomný pectus carinatum alebo súdkovitý hrudník, lumbálna lordóza s flekčnou kontraktúrou koxy, torakálna skolióza (vzniká v adolescentom veku) a ťažká myopia. Výška pacientov je priemerne
90 až 120 cm. Na rtg. pozorovať oneskorený vznik osifikačných centier, predovšetkým hlavy femuru, kolena, talu a
kalkanea. Typická pre chrbticu je platyspondýlia (dorzálne klinovité až oválne stavce), progresívna kyfoskolióza
a odontoidná hypoplázia s atlantoaxiálnou instabilitou.
Možné je identifikovať strmé acetábulum so skorým nástupom artrózy a osové odchýlky končatín (najčastejšie
genu valgum na podklade zvýšeného rastu mediálneho
kondylu femuru).
Operačná liečba sa orientuje na korekciu kyfoskoliózy
zadnou inštrumentáciou a pri atlantoaxiálnej instabilite
aj na fúziu v tejto oblasti. Pre strmé acetábulum sú často
indikované valgotizačné intertrochanterické osteotómie
femuru, osteotómia panvy, Staheliho augmentácia alebo
implantácia TEP bedra pri koxartróze. Pri varóznych a valgóznych deformitách predkolenia sú indikované osteotómie v tejto oblasti, prípadne implantácia TEP.
3. Osteogenesis imperfecta (OI)
Osteogenesis imperfecta je hereditárne, kongenitálne, familiárne ochorenie s incidenciou 1:20 000 – 50 000. Klasifikácia OI je problematická vzhľadom k rozdielnym prejavom ochorenia. Najpoužívanejšiu klasifikáciu osteogenesis imperfecta zaviedol do praxe Silence v roku 1979.
OI typ I: modré skléry, dobrá hybnosť končatín, + dentinogenesis imperfecta, + poruchy sluchu.
OI typ II: letálny, novorodenci s fraktúrami rebier, respiračné komplikácie.
OI typ III: včasné fraktúry, deformity hrudníka, nízky
vzrast, kyfoskoliózy, imobilizácia, dentinogenesis imperfecta, menej modré skléry, + poruchy sluchu.
OI typ IV: biele skléry, „intermediárny typ“
OI typ V a VI: kalcifikáty v interoesálnej membráne, kompresie stavcov, biele skléry.
Klinický obraz OI je heterogénny, dominujú opakované zlomeniny dlhých kostí s následnými deformitami
V súčasnosti sa používa genetická klasifikácia osteogenesis imperfecta podľa Cabrala (2007)
TypCharakteristika
génSpôsob dedičnosti
I
Ľahký
COL1A1Autozomálne dominantný
II
Ťažký, letálny v perinatálnom období
COL1A1
COL1A2Autozomálne dominantný
III
Progresívny a deformujúci
COL1A1
COL1A2Autozomálne dominantný
IV
Deformujúci s normálnymi sklérami
COL1A1
COL1A2Autozomálne dominantný
V
Klinicky zhodný s typom IV
Raritný histologický nález
NeznámyAutozomálne dominantný
VI
Klinicky zhodný s typom IV
Raritný histologický nález
Neznámy
Neznámy
VII
Združený s cartilage associated protein
CRTPAAutozomálne recesívny
VIII
Združený s bielkovinou LeprecanLepre1Autozomálne recesívny
končatín, čo vedie k strate mobility a k chronickej bolesti.
Je prítomná osteopénia až osteoporóza. V zásade platí,
že čím sa zlomeniny objavia skôr, tým je ochorenie závažnejšie. Hojenie zlomenín prebieha normálne, pseudoartrózy sú vzácne. Recidivujúce fraktúry vedú k skráteniu a deformácii končatín, ku ktorým prispieva aj kĺbová
stuhnutosť po imobilizácii a poškodenie rastovej platničky po mikrofraktúrach. Frekvencia zlomenín sa významne znižuje v adolescencii, ale môže sa znovu objaviť
u žien po menopauze. Deformity dlhých kostí majú charakter patolgického zakrivenia, hrudník býva súdkovitý,
prítomná býva kyfoskolióza. Časť pacientov má defektný
vývoj chrupu – dentinogenesis imperfecta. Skléry môžu
byť modrej až sivej farby. Prítomná býva hypermobilita
kĺbov s častými distorziami. Vyvíja sa prevodová porucha
sluchu. Častejšie sa vyskytujú hernie. Pacienti majú vždy
normálnu inteligenciu. Závažnou komplikáciou ohrozujúcou život je bazilárna invaginácia s možnosťou kompresie mozgového kmeňa pri instabilite väzov v oblasti
stavcov C1 – C2.
Diagnostika je postavená na uvedenom klinickom
obraze pri pozitívnej rodinnej anamnéze fraktúr členov
rodiny v detstve. Na rtg. je nález osteopénie s nápadne
tenkou kortikalis. Rastom sa rádiologické nálezy zhoršujú. Laboratórne môže byť mierne zvýšená ALP a hyperkalciúria. Diferenciálne diagnosticky prichádza do úvahy
idiopatická juvenilná osteoporóza, sekundárna osteoporóza a týrané dieťa.
Operačná liečba OI je v zásade orientovaná na riešenie akútnej traumy najčastejšie intramedulárnou fixáciou, na riešenie deformít skeletu po zlomeninách, alebo
na riešenie zlomeniny v mieste deformity. Významnou
súčasťou operačnej intervencie je včasná rehabilitácia. Medikamentózna liečba pamidronátom významne
zmierňuje bolesť, zvyšuje denzitu kosti, čím zlepšuje pohyblivosť pacienta.
4. Downov syndróm
Downov syndróm je najčastejšou a najcharakteristickejšou malformáciou. Trizómia 21 chromozómu je prítomná
v 95 % prípadov pacientov (v 2 % je popisované mozaikovanie a v 3 % translokácia). Celkové riziko predstavuje narodenie jedného dieťaťa s Downovým syndrómom zo 660
živonarodených detí. Rodičky mladšie ako 30 rokov majú
riziko menšie (cca 1:5000) matkám nad 35 rokov sa riziko zväčšuje na 1:250. Charakteristická je deformita tváre
(oploštený profil, otvorené ústa, vysoko postavené oči),
anomálie rúk, kongenitálna chyba srdca (prítomná v polovici prípadov, poväčšine defekt septa) a určitý stupeň
mentálnej retardácie.
V oblasti C chrbtice je charakteristický väčší atlantodentálny interval, instabilita C1 a laminálnymi defektmi,
odontoidálna dysplázia až spondylolistéza C1. Polovica
pacientov trpí na idiopatickú skoliózu. Asi 6 % pacientov
má spondylolistézu v oblasti L4-L5, L5-S1. Bedrové kĺby
sú charakteristické plytkým acetábulom, čo s typickou
ligamentóznou laxicitou dáva podklad na ich luxáciu aj
v neskorom veku. Terapeuticky možno zasiahnuť osteotómiami femuru a panvy. V oblasti dolných končatín je
typické genu valgum so subluxovanou až dislokovanou
patelou. Noha býva planovalgózna so zväčšením vzdialenosti medzi palcom a druhým prstom a vznikom hallux
valgus (rieši sa operačne v skorej dospelosti MTP I dézou).
5. Arthrogrypóza
Pojem artrogrypóza reprezentuje skupinu asi 150 syndrómov so spoločným podkladom – rigídnymi kĺbovými
kontraktúrami prítomnými pri pôrode. Pri artrogryposis multiplex congenita býva rodinná anamnéza negatívna. V oblasti horných končatín je typická addukcia
a intrarotácia ramena, lakeť je viac v extenzii ako vo flexii a zápästie je flektované a ulnárne deviované. Koxy
sú flektované, abdukované a extrarotované, kolená sú
v extenzii a noha je v equinovaróznom postavení. Často
2013 | or topédia 29
vzniká unilaterálna alebo bilaterálna luxácia bedrových
kĺbov, čo spôsobuje veľké problémy už počas pôrodu. Inteligencia dieťaťa a vzhľad tváre bývajú v norme. Liečba
novorodenca pozostáva z cvičení, až niekoľko hodín denne, s častým vznikom fraktúr pri prílišnom entuziazme.
Operačné uvoľnenia na mäkkých štruktúrach sú potrebné na odstránenie deformít, čo sa má vykonať do prvého až druhého roku života. Aj keď je liečba luxácie koxy
kontroverzná, treba sa pokúsiť zoperovať jednostrannú
dislokáciu. Obojstranná luxácia bedra je väčšinou nebolestivá a na operačnú liečbu len zriedka indikovaná.
Pri čiastočnej hybnosti v kolene je potrebné podľa typu
kontraktúry predĺžiť flexory alebo extenzory kolena, po
ukončení rastu sú indikované osteotómie femuru. Konzervatívna liečba pes equinovarus býva neúspešná, často
je potrebné vykonať astralagektómiu počas prvého roka
života. Tretina pacientov s artrogrypózou má skoliózu,
ktorá je indikovaná k operačnej intervencii podobne ako
neuromuskulárna krivka.
6. Neurofibromatóza
Neurofibromatóza je najčastejším ochorením zapríčineným poruchou jedného génu. Ide o autozomálne dominantné ochorenie so 100-percentným prenosom. Postihuje jedno z 3000 živonarodených detí. Presný patomechanizmus vývoja ochorenia zostáva neznámy. Neurofibromatóza je ochorením neurálnej trubice, z ktorej sa separujú bunky a tieto sa menia na pigmentové bunky kože,
časti mozgu, miechy a periférnych nervov.
Diagnóza neurofibromatózy je postavená na najmenej dvoch nasledujúcich príznakoch:
1. Minimálne šesť typických „caffe-au-lait“ škvŕn s väčším
priemerom ako 5 mm v prípade detí a 15 mm v prípade
dospelých.
2. Dva neurofibrómy alebo jeden plexiformný neurofibróm.
3. Pehy v axile alebo v inguine.
4. Optický glióm.
5. Minimálne dva hamartómy šošovky (Lischove uzly).
6. Kostná lézia v zmysle vrúbkovania stavcov alebo redukcie kortikalis.
7. Prvostupňový príbuzný s neurofibromatózou.
Klinika. Pacienti s neurofibromatózou majú často
poruchy rastu od anizomélie, makrodaktýlie až po gigantizmus. Z ortopedických príznakov je taktiež častá skolióza, na rtg. bývajú evidentné ťažké abnormality stavcov
a pediklov až po dislokáciu stavcov. MRI a CT vyšetrenie je
nápomocné pri rozhodnutí o výbere vhodnej inštrumentácie na stabilizáciu chrbtice. Pseudoartróza dlhých kostí
je taktiež typickým príznakom neurofibromatózy. Najlepšie výsledky liečby spočívajú v resekcii pseudoartrózy a intramedulárnej fixácii fragmentov. Na rtg. snímke
panvy býva obraz coxa valga a v prípade 20 % pacientov je
evidentná protrúzia acetábula.
30 or topédia | 2013
Aj keď neurofibromatóza často pripomína kuriózne
prípady benígnych a malígnych nádorov celkovo malignizuje asi v 5 % prípadov. Najčastejšie sú prítomné tumory
CNS (glióm n. optici, astrocytóm). Centrálny a aj periférny
neurofibróm môže malignizovať na neurofibrosarkóm.
7. Marfanov syndróm (arachnodaktýlia)
Syndróm je charakterizovaný rastovou poruchou muskuloskeletálneho, kardio-vaskulárneho a optického systému.
Ide o relatívne časté ochorenie autozomálne dominantne
prenosné.
Klinicky pozorovať nadmernú výšku pacientov na
úkor predĺženia všetkých cylindrických kostí. V ústnej dutine je evidentný vysoký oblúk podnebia a občas sa vyskytujú dva rady zubov. Hlava býva dolichocefalická, v oblasti
hrudníka je častý pectus excavatum.
Svalstvo býva vyvinuté slabšie, svalový tonus býva
znížený, čo spolu s laxicitou šliach a ligament vedie k hypermobilite kĺbov hlavne v oblasti prstov, zápästí a lakťov.
Z tohto dôvodu sa vyskytujú dislokácie v oblasti koxy, dislokácie pately, genu recurvatum a pedes plani. Popisované
sú aj diafragmatické a inguinálne hernie.
Najzávažnejšou abnormalitou kardio-vaskulárneho
systému je dilatácia ascendentnej aorty, čo vedie k vývoju
disekujúcej aneuryzmy a môže viesť k náhlej smrti. Porucha zraku je zapríčinená najčastejšie dislokáciou šošovky
na podklade laxicity jej ligament.
Histologicky nie je prítomná evidentná abnormalita,
aj keď ide o poruchu v prepise kolagénu manifestujúcu sa
hyperexkréciou hydroxyprolínu v moči. Kosti majú normálnu architektoniku a denzitu, sú však nadmerne predĺžené v oblasti rúk a dolných končatín. V oblasti rúk je evidentná periartikulárna fibróza s následkom obmedzenia
flexie a extenzie v interfalangeálnych kĺboch. Prítomná je
často závažná skolióza, ktorú možno ovplyvniť operačne –
fúziou. Prognóza ochorenia je daná kardio-vaskulárnymi
komplikáciami a závažnosťou skoliózy s možným respiračným zlyhaním v skorej dospelosti.
­
Kontakt
prof. MUDr. Milan Kokavec, PhD.
Detská ortopedická klinika LF UK a DFNsP
Limbová 1, 833 40 Bratislava
­
Literatúra
Dungl, P. a kol. Ortopedie, Praha, Grada, 2005
Kokavec, M. Aktuality z detskej ortopédie, Bratislava, Herba, 2010
Kolář, J. Nosologie a klasifikace genetických kostných poruch – rerise 2010;
Pohybové ústrojí 19, 3-4, 2012, s. 177-204.
XXXIII. Červeňanského dni
2013 | or topédia 31
Abstrakty
XXXIII. Červeňanského dni
Brozmanová, B., Frištáková, M.
Reálne očakávania od konzervatívnej liečby
deformít chrbtice
Detská ortopedická klinika LFUK a DFNsP Bratislava
Autori uvádzajú prehľad vrodených a získaných postihnutí chrbtice, ktoré možno ovplyvniť ortézoterapiou, či
už v zmysle korekcie alebo väčšinou kompenzácie postihnutia. Zdôrazňujú dôležitosť kompenzačného pôsobenia
ortéz v zmysle rebalancie trupu (skoliózy), vedenia počas
rastu (aj u vrodených malformácií), odľahčenia a stabilizácie chrbtice (patologické fraktúry). Kompenzačným
pôsobením ortéz vo frontálnej a sagitálnej rovine, ako aj
ovplyvnením obliquity a inklinácie panvy možno predchádzať sekundárnym poškodeniam a komplikáciám
a inoperabilných pacientov udržať v objektívne aj subjektívne prijateľnom stave. Cieľom príspevku je poukázať na
špecifiká a rozdiely v pôsobení ortéz a ich timingu pri neurologických, onkologických a osteoporotických stavoch
dospelých a detí v závislosti od ich aktuálnej mobility.
Bucsi, L., Jánvári, K.
A few more data on the anterior knee pain following TKA
Centre for Musculoskeletal Disorders and Trauma St. George Hospital Székesfehérvár, Hungary
Following a literary overview authors give a brief report on
their 1 647 primary TKA cases analyzed due to the patellofemoral pain and the result for revision is reported too.
Material and methods: 1 647 primary TKA was performed
from January 2000 to December 2010. The patellar surface
has not been replaced routinely by authors. In 18 cases the
reason for revision was the patellofemoral pain. (1.09 %)
The average age of these patients was 74.8 (56 – 84) years,
the average follow uptime was 3.9 (1 – 10) years. The time
between primary TKA and revision surgery was 27 (7 – 86)
months. The male/female ratio was 3/13. For evaluation
the KSS and the HSSPS scores have been used. Results: 16
out of 18 patients have been evaluated, one patient has already been died and one lost to follow up. 7 patients (43.7
%) had great improvement, 4 patients (25 %) had moderate
improvement and 5 (31.3 %) remained unchanged. Discussion: Authors due to their own experience support the
group of authors, who do not recommend to replace the
patellar surface routinely during primary TKA.
Cienciala, J., Ženčica, P., Němec, F.
Diferencované postupy při léčení úrazů krční
páteře v letech 2008 až 2011
Ortopedická klinika FN Brno
Autoři se zabývají analýzou pacientů s úrazy páteře
operovaných na Ortopedické klinice FN Brno v letech
32 or topédia | 2013
2008 až 2011. Detailně rozebírají a hodnotí pacienty
s úrazy krční páteře. V sledovaném období ošetřili celkem 318 pacientů. Úrazů krční páteře bylo 142 (45 %),
úrazů hrudní páteře 99 (31 %) a úrazů bederní páteře
78 (24 %). Polytrauma bylo u 86 (27 %) pacientů a neurologický deficit u 97 (30,5 %) pacientů. Operační léčba
u 256 (81 %) a konzervativní u 62 (19 %) pacientů. Indikací k chirurgické léčbě byla kostní nebo ligamentózní
instabilita, neurologický deficit, komprese míchy a nervových struktur, deformita a víceetážová zlomenina.
Z celkového počtu operovali krční páteř u 104 pacientů
a zlomeniny rozdělili na poranění okcipitocervikálního
přechodu 2x, C1 – 7x , C1-2 3x, C2 – 18x, C2-3 2x a C3-7 97x.
Přední výkon užili v 52 případech, zadní ve 41 a kombinovaný u 11 případů. Neurologický nález hodnotili podle
Frankela. Frankel A mělo ihned po úrazu 27 pacientů,
při sledování po roce 14, Frankel B ihned po úrazu 5, při
sledování po roce 9, Frankel C ihned po úrazu 5, po roce
6, Frankel D ihned po úrazu 12, po roce 12 a Frankel E po
úrazu 47 pacientů, při sledování po roce 58.
Zlomeniny páteře představují závažná poranění. Při poškození míchy nebo nervových kořenů dochází ke značnému narušení kvality života pacientů, proto by péče
o tyto pacienty měla být soustředěna do center umožňujících multidisciplinární péči.
Ciganak, J., Magdin, D., Belansky, J., Bakos, T., Gaman,
V., Mlady, M., Ciganak, T.
The most minimal invasive osteosynthesis
of displaced midclavicular fractures
Trauma-orthopaedic Depatment Hospital BOJNICE
Clavicular fractures account for 3 % of all fractures, and
more than 80 % involve the middle third of the clavicle.
Plate fixation has been the most common method of fixation reported but has been associated with complications such as infection, wound breakdown, nonunion,
implant failures, poor cosmetic outcome, and local
skin numbness. Authors report on a series of cases receiving minimally invasive insertion of Kirschner nail
totally percutaneously intramedullary to fix the displaced midclavicular fractures. We operated on 26 patients
(16 men) with displaced (no cortical contact between the
proximal and distal fragments radiographically and/or
greater than 1 cm of shortening) midclavicular fractures fixed with Kirschner nail. The mean age of the patients was 31 years. The Kirschner nail was inserted only
percutaneously through the fracture site of lateral part
of clavicle under fluoroscopy monitoring intramedullary. In the second step the same Kirschner nail was going back intramedullary into the medial part of clavicle
fracture. There was no nonunion, infection, nail breaka-
ge, or refracture after nail removal in our series. All patients followed up greater than 12 months. This method
of fixation of displaced midclaviclular fractures is not
easy for surgeon, but should result in a good cosmetic
appearance and satisfactory stabilization of displaced
midclavicular fractures without comminution.
Džupa, V., Stříž, M., Slepáček, M., Chmelová, J., Báča, V.
Výskyt vývojových malformací v oblasti LS přechodu
Centrum pro integrované studium pánve 3. LF UK, Praha
V oblasti lumbosakrálního přechodu se vyskytuje nejvíce vývojových malformací axiálního skeletu. Cílem
studie bylo kvantifikovat jejich výskyt. Zhodnotili
jsme 1 546 předozadních rentgenových snímků pánve
u pacientů vyšetřených na Radiodiagnostické klinice
3. LF UK a FNKV v roce 2010 z různých indikací. Sledováno bylo 7 přesně definovaných a RTG hodnotitelných
změn (megatransversus L5, jeho srůst s massa lateralis ossis sacri, sakralizace L5 nebo L6, lumbalizace S1,
změna počtu sakrálních obratlů, výskyt spina bifida ve
výšce L5-S1, skolióza sakra). Nález alespoň jedné z uvedených malformací jsme zaznamenali u 461 pacientů
(30,5 %), 75 pacientů (5 %) mělo více než jednu malformaci (dvě nebo tři).
Studie potvrdila očekávaně vysoký výskyt vývojových
morfologických změn v LS přechodu. Veškeré zmíněné odchylky od fyziologického stavu mohou vést k více
či méně vyznačeným klinickým projevům jako je omezení hybnosti nebo různá úroveň bolesti.
Feranec, M., Hart, R.
Rockwoodova operace při inveterované luxaci
akromioklavikulárního kloubu
ONsP Znojmo, Ortopedicko-traumatologické oddělení
Luxace akromioklavikulárního kloubu je relativně časté poranění ramenního pletence. Jednou z možných
příčin nejasností při léčbě může být poměrně složitá
anatomická struktura kloubu. Inveterovaná symptomatická akromioklavikulární luxace je v odborné literatuře
zmiňována relativně raritně. Cílem je připomenout Rockwoodovu stabilizační plastiku laterálního konce klíční
kosti. V roce 2010 – 2011 jsme na našem oddělení operovali 13 pacientů s inveterovanou akromioklavikulární
luxací. Průměrná doba od primárního poranění do rekonstrukčního výkonu byla 20 měsíců.
Ve všech případech bylo operací dosaženo stabilní fixace klíční kosti. Nebyly zaznamenány žádné významnější komplikace. V prostoru mezi klíční kostí a processus
coronoideus byly u 3 případů pozorovány heterotopické
osifikace, bez vlivu na funkci.
U inveterované a symptomatické akromioklavikulární
luxace 3. typu by měly být rekonstruovány korakoklavikulární vazy. Velmi dobré výsledky poskytuje Rockwoodova transpozice lig. coracoacromiale z akromia na
klíční kost, fixovaná dočasně Bosworthovým šroubem.
Feranec, M., Hart, R., Šmíd, P.
Vliv odstranění flekční kontraktury kyčelního kloubu po implantaci jeho totální náhrady
na balanci páteře.
ONsP Znojmo, Ortopedicko-traumatologické oddělení
Zkoumali jsme vliv odstranění flekční kontraktury kyčelního kloubu po implantaci jeho totální náhrady na
balanci páteře u 20 pacientů. (Základním diagnostickým
testem pro flekční kontrakturu kyčle byl test Thomasův).
Průměrná hodnota flekční kontraktury kyčle před operací byla 17° (5° až 30°). Po roce od implantace totální endoprotézy jsme u žádného z pacientů přetrvávání kontraktury větší než 10° nezjistili (průměr 4°; 0° až 10°). Při
následném radiologickém hodnocení došlo ke změně
obou kompenzatorních balančních parametrů (SS a PT)
u 19 případů. Průměrná hodnota SS před operací kyčle
byla 43° a po operaci 39°. Průměrná hodnota PT byla předoperačně 14° a při poslední kontrole rok po operaci 18°.
Filipovič, M., Repko, M., Nýdrle, M., Leznar, M.
Možnosti léčení idiopatických juvenilních
skolióz
Ortopedická klinika FN Brno – Bohunice
Základním principem léčby skoliózy je nedopustit její
progresi. Konzervativní léčení v této věkové kategorii
dominuje, ale progreduje-li deformita páteře přes správně vedenou terapii, nezbývá než zasáhnout operačně
i u rostoucích jedinců. Na Ortopedické klinice FN Brno
se specializujeme na léčbu skolióz od založení tehdejšího ortopedického oddělení v roce 1977. V konzervativní
terapii využíváme kombinaci rehabilitace s různými
druhy ortéz a z operačních postupů používáme metodu
opakované distrakce bez fúze od roku 1981. Pro pacienty
s TIS jsme od r. 2007 využili instrumentaci VEPTR a od
roku 2011 implantujeme tzv. rostoucí tyče (nevyžadující opakované redistrakce). V naší prezentaci referujeme
o možnostech využití všech uvedených metod v léčbě
deformit páteře u rostoucích dětí. Srovnáváme výsledky
dosažené jednotlivýma instrumentacema a referujeme
o jejich výhodách i komplikacích. Cílem léčby skoliózy
je dosažení trvalé korekce křivky při zachování růstu páteře v celém rozsahu. Vybrat optimální způsob léčby pro
daného malého pacienta je často nejdůležitějším rozhodnutím ovlivňujícím výsledek celé dlouholeté léčby.
Gharaibeh, A., Pobeha, J., Čellár, R., Vaško, G.
Systemic bone disease – own experience
Klinika ortopédie a traumatológie pohybového ústrojenstva UNLP
Košice
Systemic bone disease is a very rare in our population, the
overall incidence of systemic bone disease is approximately 1 case per 4 000 to 5 000 births, but the true incidence may be twice as high, because many skeletal dysplasias do not manifest until short stature, joint symptoms,
or other complications arise during childhood, with the
most frequent incidence achondroplasia and osteogene-
2013 | or topédia 33
sis imperfecta. Involvement of the musculoskeletal system makes a patient handicap in the daily life. Curative
treatment of the systemic bone disease nowadays is impossible. Therefore, orthopaedic intervention is usually
palliative to facilitate mobility, solve complications due
to the disease itself. Presenting of the case reports about Osteogenesis imperfecta, osteochondrodysplasia and
achondroplasia from our teaching department will assist
to present a real problem and rare cases.
Chaloupka, R., Hladíková, J., Hubáčková, M.
Kineziologický rozbor u 36 pacientů s idiopatickou pravostrannou hrudní křivkou
Ortopedická klinika FN Brno a LF MU Brno, Rehabilitační oddělení
FN Brno, Jihlavská 20, 625 00 Brno
Autoři pomocí částečného kineziologického klinického
rozboru vyšetřili 36 pacientů (33 dívek a 3 chlapce), průměrně ve věku 14,7 (12 až 22) roku. Svalové skupiny byly
vyšetřovány vleže, m. quadratus lumborum a vzpřimovače páteře vsedě, pomocí standardních vyšetřovacích
metod na oslabené a zkrácené svaly, s použitím svalového testu dle Jandy. Zatěžování dolních končetin bylo
hodnoceno subjektivně. Pravostranná idiopatická hrudní křivka měla průměrně 50,5° dle Cobba (41 – 89), krční páteř byla v průměru přímá C2-7 1,7°, hrudní kyfóza
T5-12 měla v průměru 19,5°, bederní lordóza T12-S1 52,1°
– snímky vstoje. Jako pozitivní nález hodnotili změny
u více než poloviny vyšetřených. Z oslabených svalů zachytili: hluboké šíjové flexory u 75 % případů (27) dolní
část m. trapezius vlevo u 75 % (27, 24 vpravo, 21 oboustranně), m. rectus abdominis u 72,2 % (26), m. serratus
ant. vlevo u 72,2 % (26, 25 vpravo, 21 oboustranně). Zkrácené ventrální svaly: m. rectus femoris vpr vo v 75 % (27,
21 vlevo, 20 oboustranně), m. iliopsoas vpravo v 47,2 %
(17, 15 vlevo, 13 oboustranně). Zkrácené dorzální svaly
byly: m. levator scapulae vpravo v 52,8 % (19, 8 vlevo,
6 oboustranně), horní část m. trapezius vpravo v 61,1 %
(22, 14 vlevo, 10 oboustranně), m. quadratus lumborum
vlevo v 61,1 % (22, 7 vpravo, 2 oboustranně) ischiokrurální svalstvo vlevo v 50 % (18, 14 vpravo, 8 oboustranně).
Zjistili asymetrický stoj u 27 dívek, více zatěžována byla
pravá dolní končetina u 17 (47,2 %), levá u 10, dívky stály
více na přední noze v 13 (36,1 %), na patách ve 13 (36,1 %)
případů. U souboru 10 zdravých dívek, průměrně ve
věku 19 let (18 až 20), zjistili odlišný nález. Oslabené byly
dolní část m. trapezius v 80 % případů (8 vlevo, 8 vpravo) m. rectus abdominis v 50 %. Zkrácené byly m. levator scapulae v 60 % případů (5 vlevo, 1 vpravo), m. pectoralis major v 50 % (4 vlevo, 4 vpravo). Více zatěžována
byla pravá dolní končetina (40 %), dívky stály na patách
v 70 %. Tyto nálezy u pacientů se skoliózou autoři interpretují jako důsledek poruchy CNS – nerovnováhy mezi
inhibičními a facilitačními oblastmi regulujícími svalový tonus a hybnost. Tato porucha může být strukturální (hardware) v různých obdobích vývoje, nebo funkční
(software) – např. předčasné posazování.
34 or topédia | 2013
Jacko, P., Kokavec, M.
Osteochondritis dissecans capitulum humeri
– liečba použitím osteochondrálneho transplantátu z ipsilaterálneho kolena
KUCh, UNB Bratislava, DORK, DFNsP Bratislava
Osteochondritis dissecans (OCD) capitulum humeri je
zriedkavé ochorenie, ktoré sa najčastejšie prejavuje v prípade adolescentných športovcov. Príčina vzniku OCD je
multifaktoriálna a stále nie úplne objasnená. Pravdepodobne je spôsobovaná opakovanou mikrotraumou, ktorá
ovplyvňuje stavbu chrupavky a cievne zásobenie. Veľkosť
lézie a lokalizácia predurčujú spôsob terapie. Malé a stabilné lézie sa najčastejšie liečia pokojom, imobilizáciou a
postupnou rehabilitáciou, väčšie lézie chirurgickým debridmentom a návrtmi, v poslednej dobe realizovanými čoraz častejšie artroskopicky. Pri veľkých osteochondrálnych
léziách je popisovaných viacero možných riešení od fixácie
fragmentov a spongioplastiky, mozaikoplastiky alebo využitie jedného autológneho osteochondrálneho transplantátu. V kazuistike popisujeme prípad 13-ročného pacienta,
aktívneho hráča basketbalu, s OCD na pravej, dominantnej
končatine, liečeného pomocou autológneho osteochondrálneho transplantátu odobraného z ipsilaterálneho kolena, pres-fit metódou. Sedem mesiacov po operácii sa pacient vrátil späť k aktívnemu športu. Kontrolné MRI po 13
mesiacoch ukazuje plné prehojenie kostného a chrupavkového defektu. Po 24 mesiacoch pooperačne je subjektívne
bez ťažkostí, s plným rozsahom pohybu v lakti.
Jahoda, D., Landor, I., Judl, T., Pokorný, D., Jahodová,
I., Sosna, A.
Prevence infekčních komplikací kloubních
náhrad
Ortopedická klinika 1. LF UK a FN Motol
Prevence hluboké infekce kloubní náhrady představuje
komplex postupů a opatření, které je možno rozdělit do tří
základních skupin: 1. Zlepšení schopnosti hostitele zabránit infekci (pečlivá předoperační příprava, sanace infekčních fokusů, optimální stav nutrice). 2. Optimalizace vlastností operační rány (operační technika, antibiotická profylaxe). 3. Snížení množství bakterií vnesených do operační
rány (režimová opatření, supersterilní sály). Nyní všeobecně doporučováno podání 30 až 60 minut před incizí. Pro
dlouhé výkony překračující jednou až dvakrát poločas antibiotika nebo když dochází k větší krevní ztrátě t.j. přes 2
litry je doporučena další aplikace během operace. Otázkou
je, na jak dlouho, či zda vůbec užívat Redonovu drenáž. My
ji užíváme v průměru 40 hodin. Není tedy třeba antibiotika
ponechat do jejího odstranění? Podle současného pohledu
se spíše ukazuje, že přítomnost odsavné drenáže není důvodem k preventivnímu podávání antibiotik. Optimální
délka podávání nebyla zatím přesně určena a je otázkou
vášnivých diskusí. Mnoho pracovišť podává antibiotickou
prevenci do extrakce Redonových drénů. Řada expertů doporučuje jednu předoperační dávku antibiotika a dle typu
použitého antibiotika toleruje 24-hodinové podávání, aby
se redukovala toxicita antibiotik a aby se zabránilo selekci
rezistentních mikroorganizmů. Velmi diskutované je užití
kostního cementu s antibiotiky. Snížení mechanické pevnosti při užití firemní kombinace není problém. Závažným
problémem však je vzestup počtu infekcí koaguláza negativními stafylokoky, výskyt resistentních kmenů a vyšší
počet povrchových infekcí, není-li zároveň užita profylaktická parenterální antibiotické terapie. V současné době
je díky datům ze švédského registru doporučováno užití
kostního cementu s antibiotiky v případě primoimplantace kloubních náhrad. Rozhodně je indikováno u rizikových
pacientů tedy i pacientů s anamnézou infekce kloubní náhrady, anamnézou septické artritidy, imunodefektem,
diabetes mellitus a vyšším věkem. Podpořeno projektem koncepčního rozvoje výzkumné organizace 00064203 (FN MOTOL).
Kokavec, M., Frištáková, M., Pribilincová, Z., Izakovičová, P.
Osteogenesis imperfecta – možnosti konzervatívnej a operačnej liečby
Ortopedická klinika LF UK a DFNsP v Bratislave, II. detská interná
klinika LF UK a DFNsP v Bratislave
Autori analyzujú súbor pacientov s diagnózou osteogenesis imperfecta, ktorým bol popri operačnej liečbe zlomenín
a poúrazových deformít skeletu aplikovaný bisfosfonát pamidronát. Súbor tvorilo 11 pacientov (sedem dievčat, štyria
chlapci), priemerný vek 7,6 ± 4,3 roka s osteogenesis imperfecta typu I (n=4), III (n=5), IV (n=1), V (n=1) liečených na Ortopedickej klinike LF UK a DFNsP v Bratislave v spolupráci
s II. detskou klinikou LF UK a DFNsP v Bratislave v rokoch
2004 – 2011. Priemerná dĺžka liečby pamidronátom (Aredia, Novartis pharmaceuticals) bola 2,7 ± 2,0 roka (0,4 – 5,6
rokov). Pacienti boli sledovaní pooperačne rádiologicky
(hojenie zlomeniny), denzitometricky, laboratórne, sledovaná bola mobilita pacientov, počet nových fraktúr
a nežiaduce účinky liečby pamidronátom. Rádiologicky
bolo zaznamenané zhojenie všetkých zlomenín pacientov
a priaznivé osové a uhlové postavenie dlhých kostí končatín po operačnej korekcii osteotómiou. Počiatočná hodnota Z-score kostnej denzity sa počas liečby pamidronátom
siedmim pacientom zlepšila priemerne z -2,8 na -0,9 SDS.
Vstupné hodnoty mobility v súbore 11 pacientov 2,3 ± 1,9 sa
zlepšili na 3,0 ± 1,9. Priemerný počet fraktúr za rok v sledovanom súbore 1,4 ± 1,5 sa vďaka intramedulárnej osteosyntéze a liečbe pamidronátom znížil na 0,4 ± 0,4. Uvedené
výsledky poukazujú na potrebu včasnej interdisciplinárnej
ortopedickej, operačnej a endokrinologickej intervencie
v liečbe závažných foriem osteogenesis imperfecta v detskom a adolescentnom veku.
Leznar, M., Filipovič, M., Repko, M.
40 stupňů, je nutné zasáhnout operačně. U pacientů, kteří
z důvodů osobních, sociálních, psychických či jiných, nebyli operování v adolescentním věku a dále u pacientů,
u kterých docházelo k progresi křivky v dospělosti jsme
operovali i v dospělém věku. Způsobem operace je korekce
skoliotické křivky instrumentací s fůzí a to buď předním
nebo zadním přístupem stejně jako v adolescentním věku.
Na Ortopedické klinice FN Brno od roku 2002 do roku 2011
t.j. za 10 let bylo v dospělém věku operováno 42 pacientů.
Jedná se o pacienty v rozmezí 20 až 40 let věku s idiopatickou skoliózou bez větší degenerace. Hodnotili jsme
soubor pacientů s idiopatickou skoliózou operovaných
v dospělém věku a soubor pacientů operovaných v adolescenčním věku se stejnými výchozími parametry křivek.
Srovnali jsme předoperační flexibilitu křivek a pooperační
korekci a ztrátu korekce po roce od operace. Podle očekávání byla jak flexibilita tak i pooperační korekce v dospělém
věku menší, rozdíl v korekci nebyl statisticky významný.
Významné bylo pooperační doléčení a zejména subjektivní
snášení pooperačního stavu a nutnosti změny zažitých pohybových stereotypů u skupiny dospělých pacientů.
I v dospělém věku dávají operace skolióz moderními postupy dobré výsledky. Vzhledem k horší toleranci pooperačního stavu je důležitá psychologická příprava pacientů
a zejména jejich motivace k operaci. Přesto jsou tyto operace indikovány jako krajní řešení a preferencí jsou časné
operace ve věku adolescentním.
Lučenič, M., Janík, M., Zsemlye, Z., Haruštiak, S.
Aktuálne možnosti operačnej korekcie
pectus excavatum v dospelej populácii
Klinika hrudníkovej chirurgie SZU, Univerzitná nemocnica Bratislava
Pectus excavatum je najčastejšou vrodenou deformitou
v populácii s incidenciou 1:800 až 1:400. Operačná korekcia je indikovaná u pacientov s ťažkým stupňom deformity, subjektívnymi ťažkosťami a patologickými hodnotami funkčných testov kardio-respiračného aparátu.
Základnou operačnou technikou v populácii dospelých
pacientov je modifikovaná Ravitchova operácia s retrosternálnou implantáciou podporného materiálu rôzneho
pôvodu. Professor Donald Nuss v roku 1998 uverejnil prvé
skúsenosti s minimálne invazívnou korekciou pectus
excavatum v detskej populácii. V roku 2002 Coln s kolektívom uverejnili využitie tejto techniky v malom súbore
dospelých pacientov. Pracovisko Kliniky hrudníkovej chirurgie SZU z Univerzitnej nemocnice v Bratislave využíva
túto techniku selektívne v prípade dospelých pacientov
od roku 2010. Autori prednášky predkladajú možnosti
využitia obidvoch operačných techník a výsledky, ktoré
dosiahli pri ich využití v období rokov 2007 až 2012.
Možnosti operační korekce idiopatické
skoliózy v dospělosti
Matějka, J., Belatka, J., Zeman, J., Matějka, T.
Ortopedická klinika FN Brno – Bohunice
Základním principem léčby skoliózy je nedopustit její
progresi. V případech, kdy konzervativním způsobem nelze zabránit progresi deformity páteře a křivka přesahuje
Klinika Ortopedie a traumatologie pohybového ústrojí FN Plzeň
Operovali jsme metodou vertebrálního stentu 45 pacien-
36 or topédia | 2013
Augmentace zlomeniny osteoporotického
obratle stentem
Orthokin® ochranné proteíny z vašej krvi
Orthokin® - Indikácie
Artróza I. až III. stupňa (podľa Kellgrena)
Bolesti a obmedzená pohyblivosť
v dôsledku degeneratívnej choroby kĺbov:
• Gonartróza
• Koxartróza
• Artrózy pliec, členkov, atď.
• Artrózy ruky a malých kĺbov prstov
Bolesti chrbta
Bolesti a poruchy spôsobené dráždením
nervových koreňov v oblasti chrbtice:
• Kompresívna radikulopatia
• Lumbálna protrúzia, prolaps a stenóza
• Fazetová artróza (krížová a krčná)
Dávkovanie
• 2,0 ml pri väčších kĺboch
(napríklad kolenný kĺb, panvový kĺb, kĺb pliec, kĺb členka)
• 1,0 ml pri menších kĺboch
(napríklad kĺb ruky, sedlový kĺb palca, prstový kĺb)
• 2,0 ml aplikácia pri bolestiach chrbtice
Orthokin®
SK.ORT.13.01.01
prirodzená liečba artrózy
tů s 53 etážemi. Zhodnotili jsme 39 operovaných s 47 etážemi s minimální dobou sledování 3 měsíce po operaci.
Soubor tvořilo 26 žen a 13 mužů průměrného věku 70,38
roku v intervalu 32 – 83 let. Pacienti skórovali svoje potíže podle VAS před operací, do týdne po výkonu a dále
v 6 a 12 týdnech. Hodnota repozice obratlového těla byla
zjišťována změnou výšky obratle v přední (anterior vertebral body heigh – AVBH), střední (middle vertebral body
height – MVBH) a zadní (posterior vertebral body height
– PVBH) části obratlového těla a dále změnou úhlu kyfózy
(vertebral body kyphotic angle – VBKA) obratlového těla.
U 43 zreponovaných obratlových těl měla AVBH před
operací průměrnou hodnotu 20,76 mm, po repozici
22,56 mm, což je absolutní průměrná změna o 1,8 mm,
v procentech vyjádřeno o 8,67 %. Po úraze byla průměrná
hodnota MVBH 15,85 mm, po operaci 22,78 což je zlepšení o 6,93 mm, t.j. o 43,72 %. PBVH měla poúrazovou průměrnou hodnotu 29,04 mm a pooperační 29,82, což je
v absolutních číslech zlepšení o 0,78 mm, v procentech
jde o 2,5 %. Předoperační úhel obratlového těla VBKA byl
11,23 °, po operaci 7,96 °, t. j. vyrovnání úhlu těla obratle
o 3,27 ° absolutně, což je v procentech 29,1 %.
Cement unikl v 13 případech, což je 25,5 %. 3-krát cement
pronikl ventrálně, 2-krát unikl laterálně, 5-krát dorzálně
pediklem kanálem po zaváděcí kanyle. Dorzálně do kanálu byl zaznamenán jednou u metastázy, neurologické postižení nebylo pozorováno a 2-krát u zlomeniny, ale v zanedbatelném množství. VAS hodnoty bolestí před operací
byly v průměru 64,32 a v prvním týdnu po výkonu míra
bolesti poklesla na 31,2. Šest týdnů po stabilizaci byly hodnoty v průměru 21,6 a po 12 týdnech se ustálily na 15,62.
Repko, M., Leznar, M., Tichý, V., Filipovič, M.
Transpedikulární a sakroiliická fixace versus
tradiční Luque-Galveston technika korekce
a stabilizace skoliotických neuromuskulárních deformit
Ortopedická klinika LF MU a FN Brno
Deformity páteře u pacientů s neuromuskulárním postižením jsou pravidelně kombinovány s pánevní obliquitou a dalšími deformitami pánve a dolních končetin.
Hlavním cílem této retrospektivní studie je zhodnocení
a porovnání tradiční Luque-Galveston metody korekce
a stabilizace páteře pánve pomocí sublaminárních kliček a pelvických tyčí s metodou transpedikulární fixace
a korekce pánve technikou sakroiliických šroubů.
82 dětských pacientů (48 dívek a 34 chlapců) bylo uvedenými metodami operováno v období roků 1994 až 2012.
Luque-Galveston technika byla použita u 42 pacientů a transpedikulární fixace se sakroiliickými šrouby
u 40 pacientů. Průměrný věk v době operace byl 14 let
a 3 měsíce. Sledovali jsme míru korekce skoliotické křivky a pánevní obliquity. Klinicky jsme hodnotili procento
jednotlivých komplikací u obou technik. Pánevní obliquita se korigovala průměrně ve skupině Luque-Galveston
techniky z předoperačních 21 stupňů na 7 stupňů (67 %
38 or topédia | 2013
korekce) a ve skupině s využitím sakroilických šroubů
z 23 stupňů na 3 stupně (87 % korekce). Skoliotická křivka se korigovala ve skupině Luque-Galveston techniky ze
105 stupňů na 49 (53 % korekce) a ve skupině s využitím
transpedikulárních šroubů ze 108 stupňů na 35 (68 %
korekce). Míra komplikací byla ve skupině operovaných
Luque-Galveston technikou 19 %, zatímco ve skupině
transpedikulárních a sakroiliických šroubů jen 7 %. Radiologické i klinické parametry prokazují lepší korekci
pánevních deformit i skoliózy ve frontální i sagitální
rovině u pacientů operovaných s využitím metody transpedikulárních šroubů vůči skupině pacientů operovaných tradiční metodou Luque-Galveston. Tato korekce
umožňuje především lepší stabilitu sedu. Nezanedbatelným faktorem je i signifikantní snížení míry komplikací.
Ďurišová, E., Rexová, E., Rexa, P., Zvarka, J.
Stroncium ranelát a kinezioterapia
– významné činitele zníženia bolesti
pri osteoporóze
Reumatologicko-rehabilitačné centrum, spol. s r.o.
Princíp vzniku bolesti v kosti nie je zatiaľ presne známy.
Nociceptory sú lokalizované v perioste a okolo kĺbových
povrchov, avšak bolestivé signály prichádzajú z trabekulárnej aj kompaktnej kosti. Stimulované nociceptory
prenášajú bolestivé podnety do CNS dvoma typmi nervových vlákien s nerovnakou rýchlosťou vedenia vzruchu, čím sa vysvetľuje fyziologické pozorovanie bolesti
ostrej a tupej. Osteoporóza (OP), najmä v oblasti axiálneho skeletu, je často sprevádzaná algickým syndrómom.
Bolesť chrbta pri OP vzniká priamo zo zlomeniny alebo
nepriamo z dôsledkov spinálnej deformity, sekundárnych degeneratívnych zmien a ochorení platničiek.
Navyše, v súvislosti so zmenami na stavcoch a diskoch,
môže bolesť chrbta vyplývať z ovplyvnenia priľahlých
svalov vznikom svalovej dysbalancie, zadných ligament,
facetových kĺbov, prípadne z radikulárneho dráždenia.
Bolesť pri OP môžeme ovplyvniť farmakologickou liečbou a nefarmakologickými postupmi. Autori prezentujú práce popisujúce vplyv stroncium ranelátu (StR)
a kinezioterapie na bolesť pri OP. StR účinkuje aj priamo na osteoblasty, a tak vytvára nové tkanivo. Tento
účinok sa spája so zlepšením kostnej mikroarchitektúry s nadväznosťou na zvýšenie kvality a aj pevnosti kosti. StR disponuje širokým spektrom účinnosti
v prevencii zlomenín: vertebrálnych, ako aj nevertebrálnych. Navyše, svojím duálnym účinkom zlepšuje
hojenie zlomenín, redukuje klinické a rtg. markery spinálnej artrózy s verifikovanou redukciou bolestí chrbta.
Pravidelná fyzická aktivita môže pomôcť udržať skeletálnu integritu počas celého života jedinca. Správne zostavené cvičenie zabezpečuje zvýšenie kostnej masy, znižuje
bolesti chrbta, zlepšuje svalovú silu, pohyblivosť, stabilitu, držanie tela, a tým znižuje incidenciu a závažnosť pádov s redukciou rizika vzniku osteoporotických fraktúr.
StarLED - Lampy s technológiou
LED na operačnej sále
Rada operačných lámp StarLED je čoraz obľúbenejším
zdrojom svetla na chirurgických sálach po celom Slovensku kvôli
ich kompaktným rozmerom, dlhej životnosti, nízkej spotrebe,
vysokému výkonu a takmer žiadnemu tepelnému vyžarovaniu.
Inovatívna LED technológia použitá v lampách StarLED garantuje
svetelný lúč bez infračerveného (IR) žiarenia a tým eliminuje teplo
pod lampou a na hlave chirurga. 50 LED diód, ktoré tvoria lampu
StarLED5 sú kruhovo umiestnené okolo rukoväte a generujú
svetelné pole s priemerom až 26cm zo vzdialenosti jedného
metra s vysokou svietivosťou až 135 000 luxov (voliteľne až 160
000 luxov) po celú dobu životnosti okolo 50 000 hodín. StarLED
garantuje farebný index 95 (CRI) s farebnou teplotou 4 900K.
Tieto dve hodnoty umožňujú reprodukovať presnú chromatickú
škálu farieb ľudského tela. V záujme správneho osvetlenia
operačného poľa a na základe potrieb chirurga, StarLED5 môže
produkovať fokusované osvetlenie ako aj ambientné svetlo vďaka
manuálnemu fokusovaciemu systému v centrálnej rukoväti lampy.
Ľahko uchopiteľnú rukoväť je možné sterilizovať v autokláve.
Samozrejmosťou je aj voliteľná konfigurácia s kamerou v rukoväti
pre nahrávanie záznamu zo zákroku.
POSVIEŤTE SI NA PACIENTA!
Mimoriadna ponuka*
Pri výmene starej operačnej lampy za systém StarLED5+3 Vám ponúkame montáž zdarma.
Systém lámp StarLED5+3 sa skladá z hlavnej lampy
StarLED5, ktorá poskytuje dokonalé osvetlenie v každej situácií a
satelitnej lampy StarLED3. Obe lampy využívajú LED (light emitting
diodes) technológiu, ktorá garantuje najlepšie pracovné podmienky
pre chirurga a medicínsky tím v operačnej sále - produkujú čisté biele
svetlo bez infračerveného žiarenia.
V našej ponuke lámp najdete aj:
Vyšetrovacie lampy
• CircLED
• SoLED
• StarLED1
Operačné lampy
• StarLED3
• StarLED5
• StarLED7
* Mimoriadna ponuka je časovo obmedzená do 30.6.2013.
Distribútor a servis pre Slovensko
ZOLS s.r.o.
Hornočermánska 4, 949 01 Nitra
mail: [email protected]
tel.: 037/6566 006
www.zols.sk
Spišáková, J.
Špecifiká pri protézovaní detského pacienta
UN L. Pasteura, Košice
Amputácie detského veku delíme podľa príčiny vzniku
na vrodené a získané. Amputácie na kongenitálnom
podklade tvoria približne 60 % a zvyšok tvoria získané
amputácie na podklade onkologického ochorenia, úrazu
a infektu.
Kvalita protézovania v detskom veku zohráva dôležitú
úlohu vo vývoji dieťaťa. Tak ako neplatí, že „dieťa je malý
dospelý“, neplatí ani tvrdenie, že detské protézy zohľadňujú rovnaké podmienky a problémy ako protézy dospelých, a preto môžu byť ich miniaturizáciou. Pri protézovaní detí musíme zohľadniť niektoré špecifiká, ako sú:
rastový fenomén so skeletálnymi zmenami, kontinuálny neuromuskulárny vývoj, celkový fyzický a psychický
vývoj v zmysle vývoja hybnosti, obratnosti a pohybových
stereotypov. V psychickej oblasti sa postupne vyvíja chápavosť, poslušnosť, prirodzená a získaná inteligencia
pozornosť a podobne. V procese rehabilitácie sa využívajú prirodzené detské napodobovanie, hravosť a zvedavosť. Vrodená alebo získaná amputácia znemožňuje
dieťaťu jeho prirodzený vývoj a rozvoj potrebných pohybových stereotypov. Protetickými pomôckami, ktoré sú
včas a správne aplikované, môže dieťa prejsť do dospelosti s výbavou umožňujúcou jeho životné uplatnenie.
Vojtaššák, J. ml., Vojtaššák, J.
Echografická diagnostika stresovej fraktúry
Orthos Paidion, Bratislava
Hoci má echografia (vysokofrekvenčná a vysokorozlišovacia sonografia) limitované možnosti pre znázorňovanie kosti, poskytuje excelentné anatomické detaily povrchu kosti a kortikalis. Vysoké rozlíšenie sonografiou
umožňuje detegovanie a posúdenie subtílnych kortikálnych zmien. Niektoré fraktúry, napr. os scaphoideum,
alebo Hill–Sachsova lézia a erózie superficiálnej kosti,
ktoré nie sú viditeľné na štandardnej rtg. snímke, môžeme objektivizovať ultrasonografiou. Nakoľko kortikálny
povrch je vysoko reflektívny pre ultrazvuk, umožňuje to
vizualizovať kortikalis veľmi dobre. Kortikalis je sonograficky dobre definovaná hyperechogénna kontinuálna
línia. Nedostatkom je však zakrytie hlbších štruktúr kortikalis a dreňovej dutiny. Stresová fraktúra sa štandardne diagnostikuje rtg. už v rozvinutom štádiu. Na rtg. sledujeme remodeláciu kosti, prestavbový proces a tvorbu
vretenovitého kalusu. Tieto rtg. zmeny meškajú za klinickým obrazom najmenej tri až štyri týždne.
Vysokofrekvenčná echografia umožňuje diagnostiku
už v prvom štádiu. Sledujeme kontinuitu kortikalis, jej
vretenovité zhrubnutie, iregularitu kortikalis, zhrubnutie a edém periostu, neovaskularitu, paraoseálne kalcifikáty. V kazuistike demonštrujeme echografickú diagnostiku röntgenologicky nepoznanej stresovej fraktúry
druhého metatarzu ľavého chodidla u 46-ročnej ženy.
Dokumentujeme echografické známky uvedenej streso-
40 or topédia | 2013
vej fraktúry v predröntgenologickom štádiu a postupný
priebeh hojenia stresovej fraktúry, ako sme objektivizovali rtg. a 3D CT vyšetrením.
Ženčica, P., Cienciala, J., Němec, F., Zítka, R.
Operační léčení úrazů hrudní a bederní páteře
na Ortopedické klinice FN Brno v období let
2008 až 2011
Ortopedická klinika FN Brno
Páteřní úrazy se vyskytují v rozmezí asi 3 až 6 % všech
úrazů a mají stoupající frekvenci. Jsou často součástí polytraumat. Poranění krční (C) páteře zahrnují cca 25 %,
torakolumbální (T-L) oblast zbylých 75 %. V C páteři jsou
nejčastěji poraněné obratle C5 a C6, v T-L oblasti obratle
L1 a T12. Přibližně 20 % všech úrazů je spojeno s poškozením páteřní míchy nebo nervových kořenů s různým
stupněm poškození. Nejčastější příčinou poranění jsou
pády z výšek (45 %) a dopravní úrazy (45 %), zbytek připadá na sportovní a jiné úrazy. Materiál, metoda: V letech 2008 až 2011 bylo na naší klinice ošetřeno celkem
318 pacientů s úrazem páteře. Počet C/T/L úrazů byl
142/99 (31 %) /78 (24 %). Operačně bylo léčeno 256 (81 %)
pacientů, konzervativně 62 (19 %) pacientů. Celkem bylo
ošetřeno 135 fraktur T páteře a 105 fraktur L páteře. Pacienti byli přijati cestou urgentního příjmu (UP) v rámci
traumacentra nebo přímo na ortopedickou kliniku. Po
přijetí na UP byli pacienti vyšetření dle trauma protokolu ATLS s klinickým a radiologickým vyšetřením (MDCT,
MRI). Při diagnóze nestabilní zlomeniny nebo neurologické symptomatologii byli pacienti převezeni v co nejkratší
době na operační sál. V případě polytraumat navazovala
operace páteře na život zachraňující a stabilizující operační výkony. Výsledky: Operačně bylo ošetřeno 81 pacientů s úrazem T páteře (12 žen a 69 mužů), průměrný
věk pacientů byl 42,12 (17 až 80) roků. Nejčastěji poraněným obratlem byl T12 – 30x (24 %). Přední/zadní/kombinovaný výkon byl indikován u 3/76 (94 %)/2 pacientů.
Ke zlepšení neurologického nálezu došlo u 4 pacientů.
Průměrný operační čas/krevní ztráta/doba sledování/
doba zhojení byly 176 min./ 1065 ml/18 měsíců/ 9 měsíců.
S úrazem L páteře bylo ošetřeno 71 pacientů (23 žen
a 48 mužů), průměrný věk byl 39,5 (13 až 79) roků. Nejčastěji poraněným obratlem byl L1 – 46x (33 %). Přední/
zadní/kombinovaný výkon byl indikován u 3/76/2 pacientů. Ke zlepšení neurologického nálezu došlo u 5 pacientů. Průměrný operační čas/krevní ztráta/doba sledování/
doba zhojení byly 166 min/943 ml/16 měsíců/8 měsíců.
Zlomeniny páteře patří mezi závažná poranění. V případě poškození míchy nebo nervových kořenů zpravidla
zásadně změní život postiženého. Proto ošetřování těchto úrazů patří na traumacentra nebo na specializovaná
pracoviště s možností mezioborové spolupráce.
Abstrakty boli upravované.
Krátke a nezrozumiteľné príspevky sme nezverejnili.
ZASTAVÍ OSTEOKLASTY SKÔR AKO DOSIAHNU KOSŤ
Uvádzame prvý a jediný
inhibítor RANK ligandu,
ktorý pôsobí v celom
skelete a chráni ženy
s postmenopauzálnou
osteoporózou.1
SILA PROTI ZLOMENINÁM
SK-PRO-AMG-001-2013
Literatúra: 1. Súhrn charakteristických vlastností lieku Prolia®, 15. november 2012
Prolia® (denosumab) SKRÁTENÁ INFORMÁCIA O LIEKU
Prolia®® 60
(denosumab)
Brief
Prescribing
Information
Prolia
mg injekčný
roztok
v naplnenej
injekčnej
striekačke
Zloženie: Každá naplnená injekčná striekačka obsahuje
60 mg denosumabu v 1 ml roztoku (60 mg/ml). Pomocné
látky: ľadová kyselina octová, hydroxid sodný (na úpravu
pH), sorbitol (E420), polysorbát 20, voda na injekciu.
Indikácie: Liečba osteoporózy u žien po menopauze,
ktoré sú vystavené zvýšenému riziku fraktúr. Prolia®
významne znižuje riziko vertebrálnych, nevertebrálnych
fraktúr a fraktúr bedrového kĺbu. Liečba úbytku kostnej
hmoty v súvislosti s hormonálnou abláciou u mužov
s karcinómom prostaty, ktorí sú vystavení zvýšenému
riziku fraktúr. U mužov s karcinómom prostaty, ktorí
podstupujú hormonálnu abláciu, Prolia® významne
znižuje riziko vertebrálnych fraktúr. Dávkovanie
a spôsob podávania: 60 mg vo forme jednorazovej
subkutánnej injekcie jedenkrát každých 6 mesiacov
do stehna, brucha alebo hornej časti ramena. Pacienti
musia užívať primerané doplnky vápnika a vitamínu
D. Kontraindikácie: hypokalciémia, precitlivenosť
na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok.
Osobitné upozornenia a opatrenia pri používaní*:
Pred začiatkom liečby sa musí hypokalciémia upraviť
primeraným príjmom vápnika a vitamínu D. Pacienti
so závažnou poruchou funkcie obličiek (klírens
kreatinínu < 30 ml/min) alebo pacienti na dialýze sú
vystavení vyššiemu riziku rozvoja hypokalciémie.
U pacientov s predispozíciou k hypokalciémii sa
odporúča klinické sledovanie hladín vápnika. Po uvedení
lieku na trh sa zaznamenala závažná symptomatická
hypokalciémia. U pacientov liečených Proliou sa
môžu objaviť kožné infekcie (predovšetkým celulitída),
ktoré majú za následok hospitalizáciu. U pacientov
liečených denosumabom alebo bisfosfonátmi bola
zaznamenaná osteonekróza čeľuste. Väčšina prípadov sa
zaznamenala u pacientov s rakovinou; niektoré prípady
sa však objavili u pacientov s osteoporózou. Pred liečbou
Proliou u pacientov so súbežnými rizikovými faktormi
sa má zvážiť stomatologické vyšetrenie s primeranou
preventívnou stomatologickou starostlivosťou. Kryt
ihly naplnenej injekčnej striekačky obsahuje suchý
prírodný kaučuk (derivát latexu), ktorý môže vyvolať
alergické reakcie. Pacienti liečení Proliou sa nemajú
súbežne liečiť inými liekmi obsahujúcimi denosumab
(na prevenciu príhod súvisiacich so skeletom u dospelých
s kostnými metastázami zo solídnych nádorov). Pacienti
so zriedkavými dedičnými problémami intolerancie
fruktózy nemajú používať Proliu. Liekové a iné interakcie:
Neuskutočnili sa žiadne interakčné štúdie. U žien
po menopauze s osteoporózou nebola farmakokinetika
ani farmakodynamika zmenená predchádzajúcou
liečbou alendronátom. Fertilita, gravidita a laktácia:
Gravidita: Nie sú k dispozícii dostatočné údaje o použití
Prolie u gravidných žien. Prolia® sa neodporúča
používať u gravidných žien. Laktácia: Nie je známe, či
sa denosumab vylučuje do materského mlieka u ľudí.
Je potrebné rozhodnúť, či nedojčiť alebo nepodávať
liečbu Proliou, pričom treba vziať do úvahy prínos
dojčenia pre novorodenca/dojča a prínos liečby Proliou
pre ženu. Fertilita: Nie sú dostupné žiadne údaje o vplyve
Amgen Slovakia s.r.o.
Radlinského 40a
921 01 Piešťany, www.amgen.sk
denosumabu na fertilitu u ľudí. Nežiaduce účinky*: Časté:
infekcia močových ciest, infekcia horných dýchacích ciest,
ischias, katarakty, zápcha, vyrážka, bolesť končatiny.
Menej časté: divertikulitída, celulitída, infekcia ucha,
ekzém. Zriedkavé: precitlivenosť na liečivo (po uvedení
lieku na trh sa u pacientov užívajúcich Proliu zaznamenali
zriedkavé príhody precitlivenosti súvisiacej s liekom,
vrátane vyrážky, urtikárie, opuchu tváre a erytému),
osteonekróza čeľuste, hypokalciémia. Po uvedení lieku
na trh sa zaznamenali zriedkavé prípady závažnej
symptomatickej hypokalciémie u pacientov vystavených
zvýšenému riziku hypokalciémie užívajúcich Proliu.
Špeciálne upozornenia na uchovávanie: Uchovávajte
v chladničke pri teplote (2°C – 8°C). Neuchovávajte
v mrazničke. Naplnenú injekčnú striekačku uchovávajte
vo vonkajšom obale na ochranu pred svetlom. Príliš
netraste. Prolia® sa môže uchovávať pri izbovej teplote
(do 25°C) do 30 dní v pôvodnom obale. Po vybratí
z chladničky sa musí Prolia® použiť v priebehu 30 dní.
Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Amgen Europe
B.V., Minervum 7061, NL-4817 ZK Breda, Holandsko.
Registračné číslo: EU/1/10/618/003. Dátum revízie
textu: 15. november 2012. Poznámka: Výdaj lieku je
viazaný na lekársky predpis. Pred predpísaním lieku si,
prosím, prečítajte Súhrn charakteristických vlastností
lieku, ktorý získate na adrese: Amgen Slovakia s.r.o.,
Radlinského 40a, 921 01 Piešťany, www.amgen.sk; tel.:
+421 33 321 13 22, fax: +421 33 321 13 60. * Všimnite si,
prosím, zmenu(y) v Súhrne charakteristických vlastností
lieku.
GlaxoSmithKline Slovakia, s.r.o.
Galvaniho 7/A, 821 04 Bratislava, www.gsk.sk
1 rok
RR: - 49%3
p <0,001
5 rokov
RR: - 43%4
p = 0,036
zvyšovanie objemu
trabekulárnej kosti1
zvyšovanie hrúbky
kortikálnej kosti1
PROTELOS 2 g granulát na perorálnu suspenziu
Zloženie: Kaţdé vrecko obsahuje 2 g stroncium ranelátu, pomocné látky. Indikácie: Liečba osteoporózy u ţien po menopauze na zníţenie rizika vertebrálnych fraktúr a fraktúr bedra. Dávkovanie a spôsob podávania: Odporúčaná dávka je jedno 2 g vrecko raz denne perorálne. Absorpcia stroncium ranelátu je zníţená príjmom potravy, mlieka a mliečnych výrobkov, a preto sa má liek podávať medzi jedlami. Vzhľadom na
pomalú absorpciu má byť PROTELOS uţívaný pred spaním, prednostne najmenej dve hodiny po jedle. Granulát vo vreckách sa musí uţívať ako suspenzia v pohári obsahujúcom minimálne 30 ml vody. Suspenziu je
potrebné vypiť ihneď po pripravení. Pacienti liečení stroncium ranelátom majú dostávať doplnky vitamínu D a vápnika, ak ich príjem stravou nie je dostatočný. Ţiadna úprava dávkovania nie je potrebná u starších
pacientok, u pacientok s poškodením funkcie pečene, ani u pacientok s miernym aţ stredne ťaţkým poškodením funkcie obličiek (klírens kreatinínu 30 - 70 ml/min). Stroncium ranelát sa neodporúča u pacientok
so závaţným poškodením funkcie obličiek (klírens kreatinínu pod 30 ml/min). Kontraindikácie: Precitlivenosť na liečivo alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok. Súčasné alebo predchádzajúce venózne tromboembolické príhody (VTE), zahŕňajúce hlbokú ţilovú trombózu a pľúcnu embóliu. Dočasná alebo trvalá imobilizácia z dôvodu napr. pooperačnej rekonvalescencie alebo dlhodobého pokoja na lôţku. Upozornenia:
Liek sa neodporúča pacientkam s klírensom kreatinínu pod 30 ml/min. V súlade so správnou lekárskou praxou sa odporúča pravidelné sledovanie funkcie obličiek u pacientok s chronickým poškodením funkcie
obličiek. Má sa pouţívať s opatrnosťou u pacientok s rizikom VTE. Pri liečbe pacientok starších ako 80 rokov s rizikom VTE sa má prehodnotiť potreba pokračovania liečby PROTELOSom. Liečba PROTELOSom
sa má prerušiť čo najskôr v prípade ochorenia alebo stavu vedúceho k imobilizácii. Ţivot ohrozujúce koţné reakcie (Stevensov-Johnsonov syndróm (SJS), toxická epidermálna nekrolýza (TEN) a lieková vyráţka s
eozinofíliou a systémovými príznakmi (DRESS)) boli hlásené s pouţívaním PROTELOSu. Pacientky majú byť informované o prejavoch a príznakoch a majú sa starostlivo sledovať pre koţné reakcie. Ak sa objavia
príznaky alebo prejavy SJS alebo TEN (napr. progresívna koţná vyráţka často s pľuzgiermi alebo léziami na sliznici) alebo DRESS (napr. vyráţka, horúčka, eozinofília a systémové postihnutie (napr. adenopatia,
hepatitída, intersticiálna nefropatia, intersticiálne pľúcne ochorenie)), liečba PROTELOSom sa má ihneď ukončiť. Ak sa pri pouţití PROTELOSu rozvinuli u pacientky SJS, TEN alebo DRESS, liečba PROTELOSom sa
u tejto pacientky nesmie v ţiadnom prípade znovu začať. Stroncium interferuje s kolorimetrickými metódami stanovenia koncentrácií vápnika v krvi a moči. Liek obsahuje zdroj fenylalanínu, ktorý môţe byť škodlivý
pre osoby s fenylketonúriou. Interakcie: Potrava, mlieko a mliečne výrobky a lieky obsahujúce vápnik môţu zníţiť biologickú dostupnosť stroncium ranelátu pribliţne o 60 – 70 %. Preto podávanie PROTELOSu
a takýchto produktov má byť oddelené najmenej 2-hodinovým odstupom. Štúdia klinickej interakcie in vivo ukázala, ţe podanie hydroxidov hlinitého a horečnatého buď dve hodiny pred alebo spolu so stroncium
ranelátom spôsobilo mierne zníţenie absorpcie stroncium ranelátu, pričom absorpcia bola takmer neovplyvnená, keď antacidum bolo podávané dve hodiny po stroncium raneláte. Z tohto dôvodu je vhodnejšie
uţitie antacíd najmenej 2 hodiny po PROTELOSe. Ak však tento dávkovací reţim nie je moţný vzhľadom na odporúčané podávanie PROTELOSu pred spaním, súbeţné podávanie je prijateľné. Keďţe divalentné
katióny môţu v gastrointestinálnom trakte vytvárať komplexy s perorálnymi tetracyklínmi a chinolónovými antibiotikami, a tým zniţovať ich absorpciu, súčasné podávanie stroncium ranelátu s týmito liekmi sa
neodporúča a liečba PROTELOSom sa má počas ich uţívania dočasne prerušiť. Nežiaduce účinky: Percento výskytu neţiaducich reakcií pri stroncium raneláte sa nelíšilo od placeba, a tieto neţiaduce reakcie boli
spravidla mierne a dočasné. Najčastejšie neţiaduce reakcie boli bolesti hlavy, nauzea, hnačka, riedka stolica, dermatitída a ekzém. Balenie: Vrecká 28 x 2 g, 56 x 2 g, 84 x 2 g. Dátum revízie textu: Máj 2012.
Výdaj lieku je viazaný na lekársky predpis. Liek je čiastočne uhrádzaný na základe verejného zdravotného poistenia.
Podrobnejšie informácie nájdete v plnej verzii Súhrnu charakteristických vlastností lieku, ktorý vám poskytneme na adrese: Servier Slovensko, spol. s r. o., Pribinova 10, 811 09 Bratislava, tel.: 02/59204111,
fax:02/54432690
Držiteľ rozhodnutia o registrácii: Les Laboratoires Servier, 50, rue Carnot, 92284 Suresnes cedex, Francúzsko
Váš partner v liečbe
osteoporózy
Servier Slovensko, spol. s r. o., Pribinova 10, 811 09 Bratislava,
tel.: +421 2 59 20 41 11, fax: +421 2 54 43 26 90
Vedecký partner v liečbe
osteoporózy
1. Rizzoli R, et al. Osteoporosis Int. 2010;21: S28, Abstract P107
2. Reginster JY, et al. Osteoporosis Int. 2011;22 (Suppl 1):S110-111
3. Meunier PJ, et al. NEJM. 2004;350(5):459-468
4. Reginster JY, et al. Artritis. Rheum. 2008;58 (6):1687-1695
13PROC103OSTSEUTHGA/RS
Dlhodobá liečba osteoporózy2
Download

príloha časopisu - Bedeker zdravia