Otolog Periferik Kök Hücre Nakli (OPKHN) Sonrası Sistemik Kemoterapiye Yanıt Veren Ekstratramedüller
Plazmositom-Vaka Sunumu
Yasin KALPAKÇI1, Abdullah AGĠT2, Simten DAĞDAġ3, , Cenk SUNU4, Hacer Berna ÖZTÜRK5, Önder
SAVAġÇI6, Ahmet KürĢat GÜNEġ7, Gülten KORKMAZ8, Gülsüm ÖZET9, Aysun GÖNDEREN10, Funda
CERAN11
Ankara Numune Eğitim ve AraĢtırma Hastanesi Hematoloji Bölümü
GiriĢ
M.M plazma hücrelerinin malign klonal proliferasyonu sonucu geliĢen monoklonal paraproteinemi, litik kemik
lezyonları, renal bozukluk ve anemi ile karakterize bir hastalıktır. Plazmositom, ekstramedüller olarak kemik
veya yumuĢak dokularda kitle olarak tanımlanan plazma hücre bozukluğudur ve tüm plazma hücre
diskrazilerinin %3’ünü oluĢturur. OPKHN sonrası geliĢen relapsların %14’ünü extramedüller plazmositomlar
oluĢturur.
Vaka
Patolojik kırık ile acile baĢvuran 63 yaĢında erkek hastada anemi ve sedim yüksekliği saptandı. Serum Ig G
yüksekliği tespit edilmesi üzerine protein elektroforezinde monoklonal gama piki, serum immünfiksasyonda Ig
G kappa monoklonal gammopati tespit edildi. Kemik iliği biyopsisinde %50 atipik plazma hücre infiltrasyonu ve
kappa ile diffüz boyanma bulundu. Kemiklerde multiple litik lezyonları olan hastanın evresi Durie-Salmon evre
3 A, ISS evre2 olarak hesaplandı. 4 kür VAD verildikten sonra ÇĠKY (çok iyi kısmi yanıt) elde edilen hastaya
melphelan ile OPKHN yapıldı. Nakil sonrası KR (komplet remisyon) ile ilaçsız takibe alındı. Nakilden 24 ay
sonra sol çenede gingival ĢiĢkinlik Ģikayeti geliĢti. Çekilen MRG’de sol makisllada plazmositom ile uyumlu kitle
tespit edildi. Serum monoklonal protein testleri negatif olan hastanın yapılan kemik iliği biyopsisinde plazma
hücresi %3-4 bulundu. Hasta OPKHN sonrası ekstramedüller relaps olarak kabul edildi. 2 kür VCD sonrası
kitlesi tamamen kaybolan hastaya RT sonrası 2’nci OPKHN yapılması planlandı.
TartıĢma
Soliter plazmositom %3 sıklıkta görülür. Literatürde, OPKHN sonrası ekstramedüller relaps görülme sıklığı
artar. ÇalıĢmalarda %14 sıklıkta, monoklonal gammopati olmadan multiple plazmositomlarla klinik gösteren
ekstramedüller relaps tespit edilmiĢtir. Ekstramedüller relasps medülla dıĢı kemik yapılarda olabildiği gibi,
kemik harici yumuĢak dokularda da geliĢebilir. En sık üst solunum yollarında (oronazofarenks ve paranazal
sinüsler) epistaksis, nazal obstriksiyon ve nazal akıntıya (rinore) yol açan kitle Ģeklinde görülür. Daha az sıklıkta
gastrointestinal sistem, karaciğer, lenf nodları, testisler, deri, santral sinir sisteminde tespit edilebilir.
ÇalıĢmalarda ekstramedüller yumuĢak dokuda görülen relapsların, kemik plazmositomlarına göre prognozunun
daha kötü olduğu gösterilmiĢtir. Monoklonal gammopatinin eĢlik etmediği ekstramedüller relapsların tek klinik
bulgusu, tutulan bölgede kitle etkisiyle yol açtığı semptomlardır. Bu nedenle OPKHN sonrası hastaların
takibinde tanıda gecikmeler yaĢanmaması için, detaylı öykü ve fizik muayene çok önemlidir. Monoklonal
gammopatisi olmayan hastalarda, her Ģikayet ve açıklanamayan serolojik anormallikler ektramedüler relaps
yönünden özenle değerlendirilip ultrason, tomografi ve gerekirse endoskopik görüntüleme yöntemleri ile
araĢtırılmalıdır. Soliter plazmositom vakalarında ilk tercih radyoterapidir (RT). Sunduğumuz vakada OPKHN
öncesi velcade içeren bir rejim almaması nedeniyle RT öncesi velcade içeren VCD protokolü uygulandı. 2 kür
sonrası kitle tamamen kayboldu. Nakil sonrası soliter ekstramedüller relapsla gelen vakalarda, daha önce
indüksiyon rejiminde velcade kullanılmamıĢ ise, RT öncesi etkin bir Ģekilde kullanılabilir.
Download

Otolog Periferik Kök Hücre Nakli (OPKHN) Sonrası Sistemik