Multipl Endokrin Neoplaziler
Dr . Tuba T. Duman-2012
Multipl Endokrin Neoplaziler




Klinik gözlemlerle , endokrin bezleri içeren
neoplastik sendromlar tanımlanmıştır.
Paratiroid , hipofiz, adrenal ,tiroid ve pankreas bu
sendromlarda tanımlanan endokrin bezlerdir.
Tümör hücre tipleri incelendiğinde nöroektodermde
ortak embriyolojik prekürsorleri olduğu bulunmuş.
Bu embriyolojik özellik APUD hücreleri olarak
adlandırılmaktadır.
MEN 1 (Wermer’s Sendrome)



Paratiroid bezleri
Pankreas adacık hücreleri
Ön hipofiz bezi
Genetik geçişi OD.
(11q13 geni; menin gen mutasyonu)
Prevelans: 2/100.000
Men 1 patogenezi
MEN 1 tanı





Gen mutasyon analizi (menin gen
mutasyonu)
Serum kalsiyum değeri
Prolaktin seviyesi
Gastrin seviyesi
Açlık kan şekeri değeri
MEN 1 komponentleri
Hiperparatiroidi
 Men 1 de en sık görülen komponent
 Serum Kalsiyum düzeyi yükselir
 4 paratiroid bezi de tutulur.
 Tutulum karakteristik olarak asimetriktir ve eş
zamanlı değildir.
 Tedavi cerrahi-subtotal paratiroidektomi%50si 12yılda tekrarlar,%67 si 8 yılda tekrarlar gibi
yayınlar mevcut.
Medikal tedavi-Kalsimimetik-cinecalcet
MEN 1 komponentleri
Ön hipofizer hastalık
 Prolaktinoma en sık görülendir.
 Hastalığın seyri ve tedavisi sporadik
vakalardaki gibidir.
MEN 1 komponentleri
Pankreas adacık hücre tm
 Men 1 in hayatı en çok tehdit eden
komponentidir.
 ZES ve insülinomalar en sık.
 MEN 1 deki gastrinomalar sıklıkla multipl ,
çok küçük ve duodenal duvarda bulunurlar.
 Bu tm’ler yavaş büyür fakat KC ve lokal
metastazlar sıktır.
MEN 1 komponentleri


Pankreas adacık hücre tm
ZES’te tedavide cerrahi sonrası nüks sıktır.
H2 reseptör antagonistleri ile medikal tedavi
mide asiti sekresyonunu kontrol altında
tutabilir.
MEN 1 komponentleri
Pankreas adacık hücre tm
 İnsülinomalar , MEN 1’de 2. sıklıkta klinik önemi
olan adacık hücre tm’dür.
 İnsülinomalar sıklıkla küçük, multipl ve
gastrinomalara göre daha az sıklıkta malign olan
tm’lerdir.
 Selektif portal venöz örnekleme ile tanımlanabilir.
 Cerrahi tedavi-subtotal pankreatektomi primer tedavi
yöntemidir.
MEN 1 prognoz



MEN 1’de yaşamı sınırlayan malign tm’lerin
çoğu pankreas adacık tm’leridir.
Paratiroid tm’ler hemen her zaman
beningndir ancak sporadik multipl paratiroid
bez hastalıklarına göre daha sık yineler ve
daha kötü seyreder.
Hipofizer tm seyri diğer sporadik hipofizer tm
seyrine benzerdir.
MEN 2





MEN 2a (Sipple’s Sendrome)-MEN 2b
Medüller tiroid kanseri
Feokromasitoma
Hiperparatiroidi (2a)
Mukozal nöromlar ve marfanoid görünüm (2b)
10.kromozomdaki Ret protoonkogen mutasyonu
OD kalıtım.
Prevelansı:25/100.000
MEN 2b, MEN 2a’dan daha seyrektir.
MEN 2 tanı-tarama





Genetik test
Kalsitonin testi
Tiroidin histopatolojik incelenmesi
Plazma metanefrin seviyesi
Radyolojik tarama(BT-MR)
MEN 2 komponentleri
Medüller Tiroid Karsinomu
 Tioid bezinin parafolliküler C hücreleriniden
kaynaklanır.
 Tiroid kanserlerinin %3-5 ini oluşturur.
 Tm karakteristik özelliği kalsitonin(32 aa
polipeptid) üretmesidir.
 CCH , RET protoonkogen germ mutasyonu
ile ilişkilidir.






MTC ‘nin çoğu sporadik,%25 i aileseldir.
MEN 2a ve FMTC de olgular 3. dekattadır, MEN 2b
de bu daha erkendir.
Sporadik MTC de 5-6. dekat gbi ortaya çıkar.
En sık presentasyon tiroidde nodul ,en sık semptom
diare.
MTC tedavisi total tiroidektomidir.
Mutasyonu olanlarda önceden tiroidektomi yapılır.
MEN 2 komponentleri
Feokromasitoma
 MEN 2’de sıklıkla bilateraldir.
 Ekstraadrenal feo. MEN 2 de çok nadir.
 Feo. diğer endokrin tm’leri opere etmeden
önce mutlaka tanınmalıdır.
 Men 2’li hastalar feo. açısından yıllık
izlenmelidir.
MEN 2 prognoz


Spesifik RET mutasyonu olan MEN 2a’lı
hastalarda 5 yaşından önce , ağır MEN 2b’li
hastalarda 6 aydan önce uygulanan cerrahi
girişim medüller tiroid kanserini önler.
Feokromasitoma ve paratiroid tm’ler
çokludur, öte yandan prognoz da sporadik
olanlarla benzerdir.

Teşekkürler..
Download

Men Sendromu