MS NASIL BİR HASTALIKTIR?
KİMLERDE, NEDEN VE NASIL GELİŞİR?
Prof.Dr.Ayşe ALTINTAŞ
İ.Ü.CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ
NÖROLOJİ ABD
ŞİŞLİ ETFAL HASTANESİ, 2014
MULTİPL SKLEROZ (MS)
• Multipl Skleroz (MS) genç erişkinleri
etkileyerek özürlülüğe en sık yolaçan
nörolojik hastalık
MULTİPL SKLEROZ (MS)
• Dünyada yaklaşık 2.5 milyon kişi MS’li
• Ülkemizde ~30.000-50.000 MS hastası
olduğu tahmin ediliyor
MS tarihçesi - histopatoloji
Carswell, 1838
Adı konmamış ilk MS’li hastanın
patolojik bulgularının yayınlanması
Cruveilhier, 1838-45
• inflamatuvar demiyelinizan hastalık”
• 14 Mart 1868 (Charcot)
MS: Sorular?
Başlatan neden?
Nasıl başladığı?
Zaman içinde hastalığın gelişimi?
Klinik bulgularla hastalığın seyri-gelişimi
arasındaki ilişki?
 Hastalığın belirteçleri?
 Tedavi?




MS KİMLERDE GÖRÜLÜR?






Beyaz ırk
Kadın
Genç
Ailesinde MS’li (+)
Ilıman & soğuk iklim kuşağında
Sosyo-kültürel düzeyi iyi
MS: Klinik Özellikler
• Klinik çeşitlilik ve değişkenlik MS’in temel
özelliği
• Hastalığın ilk bulguları beynin ak
maddesinin kısmi tutulumunu yansıtır
nitelikte
• Tekrarlayan ataklarda daha yaygın tutuluma
ait bulgular ortaya çıkar
MS ATLASI
• ◆ Bölgesel olarak ortalama MS prevalansı
Avrupa’da en yüksek (80/ 100 000), sonrasında
doğu akdeniz geliyor(14.9), Amerika (8.3), batı
Pasifik (5), güney-doğu asya (2.8) ve Afrika (0.3)
MS SIKLIĞI
MS SIKLIĞI-ALT GRUPLAR
KITALARA
GÖRE
GELİRE GÖRE
MS:başlangıç yaşı
MS: erkek/kadın oranları
MS’in nedeni???
MS- OLASI SEBEPLER
 MS’İN SEBEBİ: HALA BİLİNMİYOR
 Genetik-kalıtımsal faktörler
 İmmün-bağışıklık sistemi faktörlerü
±
 Çevresel faktörler (Vit D, güneş ışınları, EpsteinBarr virüsü)
MS -ETKENLER?
ENFEKSİYONLAR
MS-KALITIMSAL YÖNÜ
GENETİK:
• Tek yumurta ikizlerinde:%20-30
• Çift yumurta ikizlerinde(aynı cins): %5
• En güçlü bağlantı: HLA DRB1 geni
DİĞER GENETİK FAKTÖRLER:
• IL-7 reseptör alfa zincir
• IL-2 reseptör alfa zincir
• HLA sınıf I haplotipleri: ılımlı risk yada protektif??....
• POLİGENİK ETKİLENİM
ETİOLOJİ
•
•
•
•
VİTAMİN D VE GÜNEŞ IŞIĞI:
MS sıklığı ekvatordan uzaklaşıldıkça artar
MS’te düşük vitamin D düzeyleri(+)
Vit D düzeyi ile atak sıklığı ve hastalığın yolaçtığı
kısıtlılık arasında ters orantı (+)
• Öncül çalışmalar: yüksek doz vit D tedavisi
MS’lilerde atak sıklığını azaltabilir!
ETİOLOJİ
• EPSTEIN-BARR VİRÜSÜ(EBV):
• Pekçok virüs suçlanmasına rağmen hiçbirinin rolü
doğrulanamadı
• Son zamanlarda dikkatler EBV üzerinde
yoğunlaştı
• Erken çocukluk döneminde EBV enfeksiyonu(+)…
MS riski 10 kez yüksek
• Multipl Skleroz
• İmmün-kökenli hasar
• Öncelikli hedef
• Oligodendrositler ve myelin membranı?
• Akson
• Nöron
Structure of the central nervous system
Brain
Sensory function
Corpus Callosum
Cervical
plexus
Diencephalon
Afferent neuron
Spinal
cord
Thoracic
plexus
Pons
Lumbar
plexus
Cerebellum
Sacral
plexus
Efferent neuron
Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins.
Motor function
CTF
2013
Neuron and different types
of neuroglial cells
Astrocytes
Neuron
Synapse
Cell body
form a supporting framework,
have a phagocytic fonction, take
place of dead neurons
Axon
Dendrites
Microglial cells
Oligodendrocytes
inactive in normal CNS, proliferate in
disease and phagocytose
form myelin in CNS,
influence biochemistry of neurons
Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins.
CTF 2013
Myelin sheath
Neuron
Axon
Axon
Axoplasm
Oligodendrocyte
Node
of Ranvier
Adapted from Snell R.S. Clinical Neuroanatomy 3rd edition 2001. Lippincott Williams & Wilkins.
Myelin
sheath
CTF 2013
MULTİPL SKLEROZ(MS)
•Genç erişkinleri etkileyen
•İnflamatuvar
•Demiyelinizan
•Aksonal yıkımın eşlik ettiği.
•Nörodejeneratif
•Otoimmün kökenli
•bir santral sinir sistemi hastalığıdır.
Mesaj hızlı iletilir
~400 km/saat
Sinir Hücresi ve
Miyelin Kılıfı
Miyelin kılıf ve sinir hücresi
(akson) hasarı
Mesaj yavaş iletilir
~4 km/saat
“ MS Yelpazesi ”
 Monosemptomatik / izole SSS sendromları
 ADEM
 Ataklarla seyreden MS
 Primer progressif MS
 Sekonder progressif MS
 Optiko-spinal MS
 Balo’nun konsantrik sklerozu
 Marburg Hastalığı
İLERLEYİCİ TİP
MS’LER
“MS Yelpazesi”
İzole SSS Sendromları
Ataklı (RR) MS
atak tekrarı yok
Benign MS
RRMS
OS-MS
Sekonder progresif
Primer progresif
MS’in doğal seyri....
Gd=gadolinium.
Data on file, Biogen, Inc.
MS’in doğal seyri....
Gd=gadolinium.
Data on file, Biogen, Inc.
MS’in doğal seyri....
Gd=gadolinium.
Data on file, Biogen, Inc.
MS’in doğal seyri....
Gd=gadolinium.
Data on file, Biogen, Inc.
MS:TANI
*Anamnez- hastalık öyküsü
*Fizik-nörolojik muayene
*Laboratuvar inceleme
FARKLI HASTALAR? FARKLI MR
GÖRÜNTÜLERİ? HEPSİ MS Mİ?
MS:TANI
Fizik-Nörolojik muayene
• Nörolojik muayene bulguları çok çeşitli
• MS’i kuvvetle düşündüren bazı
bulgularımız var!!
MS:TANI
Laboratuvar İncelemeler
• MS sadece klinik olarak tanısı konabilen bir
hastalık değildir.
• MS için özgün bir tetkik yöntemi???
• En önemli testler:
MR
Beyin-omurilik sıvısı(BOS) tetkiki
Uyarılmış potansiyeller(VEP,SEP)
MS TANI KRİTERLERİ
Alastair Compston, Alasdair Coles
Lancet 2002; 359: 1221–31
Quincke ilk sonuçlarını 1891 yılında sundu.
Heinrich Irenäus Quincke
1842-1922
Lomber ponksiyon(LP) yöntemi
Beyin-omurilik sıvısı ve MS tanısı
clinical
threshold
CIS
first relapse
Preclinical
second
relapse
(Poser et al., 1983; McDonald et al., 2001; Polman et al., 2005)
SPMS
RRMS
Lesion load
MRI-activity
No. lesions
McDonald Poser
CDMS
MS
Multipl skleroz-BOS değerlendirme

Lenfositlerde ılımlı artış gözlenebilir
BOS oligoklonal band(PKB) tetkiki
pH 3,5
pH 9,5
CSF
NonNeurologic
Disease
Serum
CSF
Multipl
Skleroz
Serum
CSF
Plasmocytoma
Serum
40 mg IgG (CSF/Serum)
MS’te Ayırıcı Tanı
•
•
•
•
•
•
•
•
Vasküler hastalıklar
Oto-immün hastalıklar
Metabolik bozukluklar
Neoplastik hastalıklar
İnfeksiyonlar
Genetik sendromlar
Kraniyo-servikal lokomotor sistem hast.
Psikiyatrik bozukluklar
* Noseworthy JH, et al. NEJM, 2000;343:938
SORULAR-YANITLAR
 MS BULAŞICI BİR HASTALIK MIDIR?
 MS BULAŞICI BİR HASTALIK DEĞİLDİR
 MS’Lİ KADIN HAMİLE KALABİLİR Mİ?
 DOKTORU İLE DANIŞARAK, UYGUN ZAMANI
BELİRLEYEREK HAMİLE KALMASI EN UYGUN
OLANIDIR
 MS’Lİ KADIN NORMAL DOĞUM YAPABİLİR Mİ?
 YAPABİLİR
SORULAR-YANITLAR
 SİGARANIN MS ÜZERİNE OLUMSUZ ETKİSİ
VAR MI?
 SİGARA MS’İ KÖTÜLEŞTİREN BİR MADDEDİR
 MS İLE DİYET ARASINDA İLİŞKİ VAR MI?
 SON YILLARDA TUZ İÇERİĞİ YÜKSEK DİYETİN
MS’E YATKINLIĞI ARTIRDIĞI VE ATAK
SIKLIĞINI ARTIRDIĞI İDDİA EDİLMEKTEDİR
Fizyoterapi !!!!!!!
TEŞEKKÜRLER
Download

Prof. Dr. Ayşe ALTINTAŞ