Büyüme Hormonu Tedavisi ve İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon
T AD
OLGU SUNUMU
Rekombinat Human Growth Hormon Tedavisi Sırasında
Gelişen İdyopatik İntrakranyal Hipertansiyon
Idiopathic Intracranial Hypertension During Recombinant Human
Growth Hormone Therapy
Sultan Kaba, Murat Doğan
Yüzüncü Yıl Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, Van
Özet
İdyopatik intrakranyal hipertansiyon çocuklarda yaygın olmayan bir durumdur, etyolojisinde yer alan birçok
farklı neden vardır. Rekombinant büyüme hormonu tedavisi ve obezite idyopatik intrakranyal hipertansiyon
için bir risk faktörüdür. Bu vaka sunumunda rekombinant büyüme hormonu tedavisi başlandıktan sekiz hafta
sonra idyopatik intrakranyal hipertansiyon gelişen, obezitesi olan on-bir yaşında erkek hasta, nadir görülmesi
ve tedaviye yaklaşımın vurgulanması açısından sunuldu.
Anahtar Kelimeler: İdiopathic intracranial hypertension, rekombinant büyüme hormonu, obezite
Abstract
Idiopathic intracranial hypertension is rare condition among children and there are various conditions involved
in its etiology. Recombinant growth idiopathic intracranial hypertension. In this hormone therapy and obesity
are risk faktors for case report, a 11 years old boy in whom idiopathic intracranial hypertension developed 8
weeks after initiation of recombinant growth hormone therapy was presented to emphasize therapeutic
approach as it is a rare entity.
Key Words: Idiopathic intracranial hypertension, recombinant growth hormone, obesity
N
ormal serebrospinal sıvı incelemesi ve
normal yada küçük ventrikülleri gösteren
nöroradyolojiyle
birlikte
yüksek
intrakranyal basınç (>24 cm H2O), sonra idyopatik
intrakranyal hipertansiyon (IIH) veya pseudotümoör serebri olarak tanımlanır (1-3). IIH’lu
erişkinlerde etyolojide sekonder nedenler daha az
görülürken
IIH’lı
çocukların
%53-77’sinde
sekonder nedenler vardır (4,5). Endokrin
bozukluklar, ilaçlar (nalidixic acid, tetracyclinler,
nitrofurantoin,
kemoterapötikler),
viral
enfeksiyonlar (suçiçeği, kızamık), nutrisyonel
faktörler (vitamin A toksisitesi, vitamin A veya D
Yazışma Adresi:
Dr. Sultan Kaba
Yüzüncü Yıl üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı
Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı, 65080, Van
E-posta:[email protected]
eksikliği), sistemik hastalıklar (Müler fisher
sendromu, akut lenfositik lösemi, Turner sendromu,
galaktozemi, galaktokinaz eksikliği) IIH ile ilişkili
durumlardır (6). Endokrinolojik bozukluklardan;
tiroid hastalıkları, adrenal kortikosteroidler,
Addison
hastalığı,
büyüme
hormonu,
levonorgestrel
içeren
implantlar,
nazal
desmopressin kullanımı çocuklarda bidirilmiş IIH
nedenleridir.
Obezite,
malnütrüsyon,
hipoparatiroidizm, otitis media, venöz sinüs
trombozu IIH ile ilişkili diğer risk faktörleridir
(2,3,4,7).
Olgu Sunumu
Normal doğum kilosunda doğan ve ilk bebeklik
yıllarında büyümesi normalken son 2-3 yıldır ailesi
tarafından boyunun yaşıtlarına göre daha kısa
olduğu fark edilen hasta 10,5 yaşındayken boy
kısalığı şikâyetiyle getirildi. Fizik muayenede;
antropometrik ölçümler orantılı patolojik boy
kısalığı ile uyumlu bulundu. Diğer fizik muayene
Tıp Araştırmaları Dergisi; 2013: 11(Ek 3/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları): 18-20
18
Kaba ve Doğan
bulguları normaldi. Laboratuvar tetkiklerinde;
growth hormon uyarı testlerinde büyüme hormonu
eksikliği bulunurken, diğer parametreler normaldi.
Hipofiz MR normaldi. Bir yıllık takipte boy
uzaması
3
cm/yıl
olan
hastanın
tedavi
başlangıcında oksolojik hesaplamaları; takvim yaşı:
11,6 yıl, boy yaşı: 6,7 yıl, kemik yaşı: 9 yıl, boy:
120 cm (-3,9 sds), vücut ağırlığı: 34,5 kg (-0,62
sds), vücut kitle indeksi: 23,96 (95.percentile, 1,67
sds), MPH (anne baba boyu ortalaması): 179 cm,
Ph (ön görülen boy): 152,6 cm saptandı. Obeziteye
yönelik yaşam değişikliği programı, growth
hormon eksikliği için rekombinant growth hormon
tedavisi (0,035 mg/kg/gün doz) başlandı.
Tedaviden
1
ay
sonraki
poliklinik
değerlendirmesinde herhangi bir şikayeti olmayan
vaka tedavi başlangıcından 2 ay sonra bel ağrısı,
baş ağrısı şikayetleri ile geldi. Fizik muayenede
ense sertliği mevcut olan vakanın göz dibi
muayenesinde bilateral papilödem görüldü. Beyin
MR görüntülemesinde serebral tonsiller sagittal
görüntülerde inferiorda beyin sapını minimal
sarmış olarak değerlendirilirken, venöz MR
anjiografide trombüs izlenmedi, sagittal sinüs,
straight sinüs, bilateral transvers-sigmoid sinüslerin
kontür ve kalibrasyonları tabii izlendi. Cerebellar
tonsillerin aşağı yerleşimli olması nedeniyle BOS
basıncı ölçümü ve BOS incelemesi için lomber
ponksiyon yapılmadı. IIH etyolojisine yönelik
hormon tetkikleri, A vitamini, D vitamini düzeyi,
viral seroloji tetkikleri yapıldı. Klinik olarak IIH
bulguları ve oftalmolojik muayenede bilateral papil
ödem, hastanın öyküsünde growth hormon tedavisi
alıyor
olmasından
dolayı
IIH
tanısıyla,
rekombinant growth hormon kesildi. Asetazolamid
ve deksametazon tedavisi başlandı. Klinik izlemde
hastanın şikayetleri düzeldi. Ense sertliği kayboldu.
Etyolojiye yönelik istenen tetkikleri normal
bulundu. Oftalmolojist tarafından peryodik olarak
göz muayenesi yapıldı. IIH tedavisinin 1. ayında
göz dibi muayenesinde optik disk kabarıklığında
gerileme görüldü.
Tartışma
Bizim vakamızda beyin MR görüntülemesinde
serebellar tonsiller aşağı yerleşimli olduğu için
lomber
ponksiyon
yapılmadı.
Göz
dibi
muayenesinde papilödem varlığı ve eşlik eden
şikâyetler, IIH için riskli bir hasta olması, beyin
MR görüntülemesinde yer kaplayıcı lezyon
olmaması ve venöz MR anjiyografi incelemesiyle
tombüsün ekarte edilmesiyLe IIH tanısı konuldu.
Bizim vakamızda IIH için risk faktörü olarak
obezite ve büyüme hormonu tedavisi vardı (BMI:
95 p, 1,67 SDS).
Çoğu vakada IIH hGH tedavisi başlandıktan
sonra birkaç ay içinde görülmekle beraber, daha
nadir olmakla birlikte tedavi başlandıktan birkaç
yıl sonra IIH görülen vakalar da bildirilmiştir.
Malozowski ve arkadaşlarının hGH tedavisine
bağlı IIH gelişen 23 vakada; genel olarak IIH, hGH
tedavisin ilk 8 haftası sırasında görülürken, az
sayıda hastada geç dönemde görülmüştür (8).
Bizim vakamızda da literatürle uyumlu olarak IIH,
tedavinin 8. haftasında görüldü.
Çocuklarda IIH tedavisinin yönetimi ile ilgili
kesin veriler yoktur ve baş ağrısının şiddeti ve
vizyon kaybının derecesine göre ampirik olarak
uygulanır. Öncelikle IIH’a neden olabilecek toksik,
metabolik ve nutrüsyonel nedenler belirlenmelidir.
Eğer vaka fazla kilolu ise mutlaka kilo vermeye
teşvik edilmelidir. Çocukta %10’dan daha az kilo
kaybı tavsiye edilir (9). Pediatrik vakaların çoğu
medikal tedaviye yanıt verir. Nadir vakalar tek
lomber ponksiyona cevap verebilir ve medikal
tedaviye gerek kalmayabilir. Medikal tedavide
asetazolamid
birinci
seçenek
tedavidir.
Asetazolamid ve furosemid kombinasyonu ile
tedavinin daha efektif olduğuna dair bildirimler
vardır (10). Şiddetli görme kaybı gibi akut
durumlarda, acil cerrahi girişim imkanı yoksa;
intravenöz metilprednisolon ve asetazolamid
kombinasyonu kullanılabilir (11). Biz tedavide
Serebellar tonsillerin aşağı yerleşimli olması, olası
cerahi müdahale için risk oluşturabileceği için ikili
tedavi
(oral
asetazolamid
ve
intravenöz
deksametazon)
başlandı.
Medikal
tedaviyle
tedavinin birinci haftasında baş ağrısında belirgin
azalma gözlendi. Cerrahi müdahale gereksinim
duyulmadı.
İdyopatik intrakranyal hipertansiyon çocuklarda
yaygın olmayan bir durum olduğu için, rhGH
tedavisine bağlı IIH tanısı koyduğumuz vakayı
sunduk. Obezite tek başına da IIH etyolojisinde yer
aldığı için, rhGH tedavisi alan hastalarda eşlik eden
obezite varlığında, IIH gelişme riski artabilir. Belki
de obezitenin iyi yönetilmesiyle IIH gelişme riskin
azaltılabileceğini düşünüyoruz.
Sonuç
İdyopatik intrakranyal hipertansiyon çocuklarda
yaygın olmayan bir durumdur. IIH etyolojisinde
yer alan birçok farklı durum vardır. Rekombinant
büyüme hormonu tedavisi ve obezite IIH için bir
risk faktörüdür.
Kaynaklar
1.
2.
Babikian P, Corbett J,
intracranial hypertension
experience. J Child Neurol
Sheth KJ, Kivlin JD,
Pseudotumur cerebri with
Tıp Araştırmaları Dergisi; 2013: 11(Ek 3/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları): 18-20
Bell W. İdiopathic
in children:the İowa
1994; 9: 144-9.
Lechter HE, et al.
vision impairment şn
19
Büyüme Hormonu Tedavisi ve İdiyopatik İntrakraniyal Hipertansiyon
OLGU SUNUMU
3.
4.
5.
6.
7.
two children with renal transplantation. Pediatr
Nephrol 1994; 8: 91-3.
Rogers AH, Rogers GL, Bremer DI, McGregor
ML. Pseudotumor cerebriin children receiving
recombinant
human
growth
hormone.
Ophthalmology 1999; 106:1186-90.
Scott IU, Siatkowski RM, Eneyni M, Brodsky
MC,
Lam
BL.
İdiopathic
intracranial
hypertension in children and adolescent. Am J
Ophthalmol 1997; 124: 253-55.
Youroukos S, Psychou F, Fryssiras S, Paikos P,
Nikolaidou
P.
İdiopathic
intracranial
hypertension in children. J Child Neurol 2000;
15: 453-57.
Baker RS, Baumann RJ, Buncic JR. İdiopathic
intracranial hypertension (pseudotumor cerebri)
in pediatric patients. Pediatr Neurol 1989; 5: 511.
Philips PH, Repka MX, Lambert SR.
Pseudotumor cerebri in children. J AAPOS 1988;
2: 33-8.
8.
9.
10.
11.
Malozowski S, Tanner LA, Wysowski D,
Fleming GA. Growth hormone, insülin-like
growth faktör 1, and benign intracranial
hypertension (letter to the editör). N Engl J Med.
1993; 329: 665-66.
Johnson LN, Krohel GB, Madsen RW, March GA
Jr. The role of weight loss and acetazolamide in
the
treatment
of
idiopathic
intracranial
hypertension
(pseudotumor
cerebri).
Ophthalmology 1998; 105: 2313-17.
Schoeman JF. Childhood pseudotumor cerebri:
clinical and intracranial pressure response to
acetazolamide and furosemide treatment in case
series. J Child Neurol 1994; 9: 130-34.
Liu GT, Glaser JS, Schatz NJ. High-dose
methylprednisolone and acetazolamide for visual
loss in pseudotumor cerebri. Am J Ophthalmol
1994; 118: 88-96.
Tıp Araştırmaları Dergisi; 2013: 11(Ek 3/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları): 18-20
20
Download

Rekombinat Human Growth Hormon Tedavisi Sırasında Gelişen