CASE REPORT / OLGU SUNUMU
D2
2013
Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu
Central Pontine Myelinolysis: Report Of Two Cases
AUTHORS /
YAZARLAR
Özgür Enginyurt
Aile Hekimliği Anabilim
Dalı, Ordu Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Ordu
Tuba Aydemir Özcan
Nöroloji Anabilim Dalı,
Ordu Üniversitesi Tıp
Fakültesi, Ordu
Feriha Özer
Nöroloji Anabilim Dalı,
Ordu Üniversitesi Tıp
Fakültesi, Ordu
Aytül Mutlu
Nöroloji Kliniği, Haseki
Eğitim ve Araştırma
Hastanesi, İstanbul
Lütfü Hanoğlu
Nöroloji Anabilim Dalı,
Medipol Üniversitesi Tıp
Fakültesi, İstanbul
ÖZET
Santral pontin myelinolizis, ponsda ve ekstrapontin olarak, talamus, subtalamik nukleus,
striatum, internal kapsül, amigdaloid nukleus, corpus geniculatum laterale, serebellumda akmadde
yolaklarında demyelinizasyon ile giden bir nörolojik hastalıktır. En sık olarak hiponatremi ve
bunun hızlı düzeltilmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Fakat her santral pontin myelinolizis
olgusunda hiponatremi olması şart değildir. Santral pontin myelinolizis, malnütrisyon, anoreksia,
hiperemezis gravidarum, alkolizm, elektrolit dengesizliği, kronik renal yetmezlik, diyaliz tedavisi,
ciddi yanıklar, hepatik yetmezlik, dehidratasyon, infeksiyon gibi patolojiler ile birlikte
görülebilmektedir.
Biz, birinde kronik alkolizm, diğerinde kronik beslenme yetersizliği olan, iki santral pontin
miyelinozisli olguyu sunduk.
Anahtar Kelimeler: miyelinoliz, santral pontin, alkolizm, hiponatremi
ABSTRACT
Central pontine myelinolysis is a neurological disease characterized with demyelination
within the pons, demyelination also occurs in extrapontine regions, including the thalamus,
subthalamic nucleus, amygdaloid nucleus, corpus geniculatum laterale and cerebellum. It is
frequently related to hyponatremia and its rapid correction. However, it is not a rule to have
hyponatremia in each patient with central pontine myelinolysis. Central pontine myelinolysis may
be seen together with malnutrition, anorexia, hyperemesis gravidarum, alcoholism, electrolyte
imbalance, chronic renal failure, dialysis, severe burns, hepatic failure, dehydration and infections.
We present two central pontine myelinolysis cases in which one of them is chronic
alcoholism and the other is chronic malnutrition.
Keywords: myelinolysis, central pontine, alcoholism, hyponatremia
Giriş
Santral pontin miyelinolizis (SPM), beyin sapında özellikle ponstaki sinir
hücrelerinin myelin kılıfında ciddi hasar ile karakterize nörolojik bir hastalıktır.
Ekstrapontin olarak; simetrik yerleşimli olarak, talamus, subtalamik nukleus, striatum,
internal kapsül, amigdaloid nukleus, corpus geniculatum laterale, serebellar folyaların
beyaz kısmı, serebellar korteksin derin tabakalarında görülebilir (1). Myelinolizis
nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak ozmotik strese karşı duyarlı olan
oligodendroglial hücrelerin hasarı tablodan sorumlu tutulmaktadır.
Santral pontin miyelinoziste, tipik klinik tablo akut kuadriparezi, disfaji, dizartri
ile karakterizedir. Motor anormallik, kraniyal sinir tutulumu, oküler etkilenme,
sensoriyal değişiklikler, mental etkilenme görülebilir. Ancak hastalığın semptomları
myelinolizisin ponsta kapladığı alana göre değişkenlik göstermektedir. En sık
rastlanan ve en dramatik semptom motor anormalliklerdir.
Hiponatreminin hızlı düzeltilmesinin major faktör olabileceği ileri sürülmektedir
(2-5). Ancak karaciğer yetmezliği, diyaliz, enfeksiyonlar, lenfoma, kaşeksi,
dehidratasyon, elektrolit bozuklukları, kronik alkolizm ve pellegra gibi nedenlerle
birlikte görülebilir.
147
Enginyurt Ö ve ark. Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu
Kraniyal Manyetik Rezonans (MR) görüntülemede alt ponsta T2 de sinyal artışı ve T1 de sinyal
azalması görülür. Bazı hastalarda
yarasa kanadı
görünümü vardır. Ayırıcı tanıda Multiple Skleroz gibi
demyelinizan hastalıklar, beyinsapı infarktları,
astrositom gibi pontin neoplaziler bulunmaktadır (6).
Biz iki olgu eşliğinde SPM tanısının önemini
vurgulamak istedik.
Olgu 1: 66 yaşında erkek hasta baş ağrısı
yakınmasıyla başvurdu. Hastanın bu yakınmasının
grip geçirdikten sonra başladığı ve başını öne eğince
olduğu, bu nedenle başka bir merkeze başvurduğu ve
kraniyal MR çekildiği, kraniyal MR’daki bulgu
nedeniyle kliniğimize başvurduğu öğrenildi. Baş
ağrısının zaman zaman geldiği, şiddetli olmadığı,
zonklayıcı özellik taşımadığı, bulanık ve çift görme,
bulantı ve kusmanın eşlik etmediği saptandı.
Özgeçmişinde son 4 ay içinde kendi isteğiyle 10 kg
zayıflama öyküsü mevcuttu. Hasta muayene için
geldiğinde kilosu 77 kg, boyu 170 cm olarak ölçüldü.
4 ay önce kilosunu 87 kg olduğu öğrenildi. Vücut
kitle indeksi 26.6 kg/m² ölçüldü. Fizik muayenede
özellik saptanmadı, kaşeksi ve ödem yoktu. Nörolojik
muayenede; göz dibi ve her yöne göz hareketleri
normaldi, diplopi saptanmadı, diğer kraniyal çiftler
normal saptandı. Derin tendon refleksleri normoaktif,
plantar refleksler fleksördü. Sedimentasyon (10
mm/saat) ve rutin kan tetkikleri, elektrokardiyogram,
tam idrar tetkiki, tüm batın tomografisi ve kraniyal
bilgisayarlı tomografi incelemelerinde özellik yoktu.
Vitamin B12 758.8 pg/ml, folik asit 11.15 ng/ml idi.
Kraniyal MR’da pons düzeyinde T2 hiperintens
lezyon (kontrast tutmayan) SPM ile uyumlu olarak
değerlendirildi (Şekil 1a). Hastanın başvuruda
belirgin yakınması olmadığından herhangi bir tedavi
uygulanmadı. 6 ay sonraki yapılan kontrol
muayenesinde nörolojik patolojik bulgu saptanmadı.
Çekilen kontrol MR’da lezyonun aynı kaldığı
gözlendi (Şekil 1b).
Olgu 2: 39 yaşında erkek hasta dizartri, idrar
inkontinası, ataksi kliniğiyle başvurdu. Yaklaşık 20
yıldır kronik alkol kullanımı (hemen her gün 2-3
duble rakı) olan hastanın, 5-6 ay önce delirium
tremens tablosuna girişini takiben tedavi edildiği
fakat o süreçte yapılan tetkik ve tedavilerle ilgili
yeterli bilgi olmadığı öğrenildi. Nörolojik muayenede
dizartri, velum farengeum refleksinde azalma, derin
tendon reflekslerinde artış, superfisiyal abdominal
reflekslerde azalma, plantar refleks bileteral
ekstansör, sol kolda serebeller testlerde belirgin
bozulma ve ataksi saptandı. Rutin biyokimyasal
testleri, sodyum düzeyi dahil normaldi. Vitamin B12
Şekil 1a: Olgu 1’e ait kraniyal MR görüntüsü. Kraniyal
MR’ da pons düzeyinde T2 hiperintens lezyon (kontrast
tutmayan) SPM ile uyumlu olarak değerlendirildi.
Şekil 1b: 6 ay sonra çekilen kontrol MR da lezyonun ayni
kaldığı gözlendi.
148 Euras J Fam Med 2013; 2(3):147-150
456 pg/ml, folik asit 9.7 ng/ml olarak normal
sınırlarda tespit edildi. Beyin-omurilik sıvısı, elektroensefalografi tetkikleri normaldi. Kraniyal MR’da
santral ponsta dairesel T2 hiperintens lezyon gözlendi
(Şekil 2). Lezyonda kontrast tutulumu saptanmadı.
Hastaya fizik tedavi önerildi. 1 yıl sonra yapılan
nörolojik muayenede minimal ataksi saptandı,
kraniyal MR’ da lezyonda belirgin küçülme olduğu
görüldü.
Şekil 2: Olgu 2’ye ait kraniyal MR görüntüsü. Kraniyal
MR’da santral ponsta dairesel T2 hiperintens lezyon
gözlendi. Lezyonda kontrast tutulumu saptanmadı.
Tartışma
Santral pontin myelinoliziste, hiponatreminin
hızlı düzeltilmesi sıklıkla en sık nedendir. Bu nedenle
hiponatremi 24 saatte 10 mmol/L veya 0.5-1 mEq/L/
saati geçmeyecek şekilde düzeltilmelidir (7).
Santral pontin myelinolizise neden olan
mekanizma kesin olarak bilinmemekle birlikte olası
mekanizmalar üzerinde durulmaktadır. Bunlardan biri
endotelyel hücrelerdeki osmotik değişiklikler sonucu
kompleman ve diğer sitotoksik plazma komponentlerinin kan beyin bariyerini geçmesidir. Diğer bir
olasılık ise, hiponatreminin düzeltilmesi sırasında
hücrenin su kaybıyla birlikte sodyum ve potasyumun
hücre içine girmesinin hücre içi katyon konsantrasyonunu arttırmasıdır. Bu olayların birlikte gerçekleşmesi astrosit apoptozunu indükleyerek, oligodendrositlerin myelin üretimini bozarak, infalamatuar
sitokinlerin salınımına neden olarak ve mikroglia
aktivasyonuna yol açarak rol oynuyor olabilir (8-12).
Myelinolizisin başlangıç semptomları hiponatremi düzeltildikten 2-3 gün sonra ortaya çıkar,
konuşma ve yutma zorluğu ve bilinç değişiklikleri
görülür. Bir iki hafta sonra düşünce bozukluğu,
kuvvetsizlik, parezi, duyu bozukluğu ve koordinasyon güçlüğü gelişir. Çok ciddi olgularda
myelinolizis komaya neden olabilir ve kilitlenme
sendromu görülür. Klinik prezentasyon oldukça
değişken olabilir, hafif nörolojik bulgular görülebildiği gibi ağır nörolojik tablolar da gelişebilir (13).
Ponsta demyelinizasyon başladığında spesifik bir
tedavisi yoktur. Destek tedavisi ve komplikasyonların
engellenmesine yönelik tedavi yapılmalıdır. SPM
gelişen ve hayatta kalan hastaların üçte biri iyileşir,
üçte birinde disabilite gelişir fakat bağımsız
yaşayabilir, üçte birinde kalıcı disabilite gelişir.
Bizim bir olgumuzda kronik alkolizmle birlikte,
olasılıkla delirium tremens tablosu sırasında oluşan
hiponatremi ve belkide hiponatreminin hızlı
düzeltilmesi vardı.
Diğer olgumuzda, 4 ay içinde kendi isteği ile
belirgin kilo kaybı olması (%10’dan fazla kilo kaybı),
kaşeksi ve ödem olmaması nedeniyle kronik
beslenme yetersizliği olduğu düşünüldü. Hastanın
yaşının ileri olması lezyonun sadece ponsa sınırlı
olması nedeniyle ayırıcı tanıda MS gibi demyelinizan
hastalıklar, belirgin bir arter alanına uymaması
nedeniyle beyinsapı infarktları düşünülmedi.
Lezyonun tipik yarasa kanadı görünümünde olması,
ödemin eşlik etmemesi nedeniyle, astrositom gibi
pontin neoplaziler dışlandı. Hastanın yaşı gereği akla
gelmesi olası olan temporal arterit, görme
keskinliğinin ve göz dibinin normal olması ve
sedimentasyon yüksekliğinin eşlik etmemesi
nedeniyle düşünülmedi.
Sonuç olarak, SPM farklı nedenlere bağlı olarak
ve farklı nörolojik tablolarla ortaya çıkabilir. Bu
nedenle bu tür olgularda kraniyal MR tetkikinin
yapılması uygundur.
149
Enginyurt Ö ve ark. Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu
Kaynaklar
1. Pietrini V, Mozzani F, Crafa
P, Sivelli R, Cademartiri F,
Crisi G. Central pontine and
extrapontine myelinolysis
despite careful correction of
hyponatremia: clinical and
neuropathological findings of
a case. Neurol Sci 2010;
31(2):222-30.
2. Akar H, Cengiz N, Oytun
Bayrak A, Özbenli T, Onar
MK, İncesu L, et al. Santral
Pontin Miyelinolizis: Dört
Olgu Sunumu. Turk Norol
Derg 2010;16(3):154-8.
3. Yoon B, Shim YS, Chung
SW. Central pontine and
extrapontine myelinolysis
after alcohol withdrawal.
Alcohol Alcohol
2008;43(6):647-9.
4. Ağlıdere AM, Benli S, Erten
Y, Coflkun M, Boyvat F,
Özdemir N. Osmotic
demyelination syndrome with
a dysequilibrium syndrome:
reversible MRI findings.
Neuroradiology 1998;
40(4):228-32.
5. Arıcı Ş, Eryaşar G,
6.
7.
8.
9.
Özdemirkıran T, Özer B,
Çelebisoy M, Tokuçoğlu F.
Normonatremik durumda
hemodiyaliz sonrası gelişen
ozmotik demiyelinizasyon.
Türkiye Klinikleri J Neurol
2011;6(1):32-5.
Miller GM, HL Baker, H
Okazaki, JP Whisnant.
Central pontine myelinolysis
and its imitators: MR
findings. Radiology. 1988
Sep;168(3):795-802.
Verbalis JG, Goldsmith SR,
Greenberg A, Schrier RW,
Strerns RH. Hyponatremia
treatment guidelines 2007:
expert panel
recommendations. Am J Med
2007;120(11):1-21.
Thompson PD, Miller D,
Gledhill RF, Rossor MN.
Magnetic resonance imaging
in central pontine
myelinolysis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry
1989;52(5):675-7.
Lien YH, Shapiro JI, Chan L.
Study of brain electrolytes
and organic osmolytes during
10.
11.
12.
13.
correction of chronic
hyponatremia. Implications
for the pathogenesis of
central pontine myelinolysis.
J Clin Invest 1991;88(1):
303-9.
Strange K. Regulation of
solute and water balance and
cell volume in the central
nervous system. J Am Soc
Nephrol 1992;3(1):12-27.
Sterns RH, Silver SM. Brain
volume regulation in
response to hypo-osmolality
and its correction. Am J Med
2006;119(1):12-6.
Kengne FG, Nicaise C,
Soupart A, Boom A,
Schiettecatte J, Pochet R, et
al. Astrocytes are an early
target in osmotic
demyelination syndrome. J
Am Soc Nephrol
2011;22(10):1834-45.
Muller RJ, Donner TW.
Correction rate of severe
hyponatremia and central
pontine myelinolysis. Am J
Psychiatry 1992;149(5):
715-6.
Corresponding Author / İletişim için
Assist. Prof. Dr. Özgür Enginyurt
Aile Hekimliği Anabilim Dalı,
Ordu Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ordu
E-mail: [email protected]
150 
Download

Santral Pontin Myelinolizis: İki Olgu Sunumu