Hospital Health Information System – EU HIS
Broj ugovora IPA/2012/283-805
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
Nacrt dokumenta – Novembar 2014.
Stepen vidljivosti: javno
Namenjeno:
EU-IHIS uključenim stranama
Zdravstvenim radnicima
Ovaj dokument je izrađen uz finansijsku pomoć Evropske unije.
Sadržaj dokumenta ni na koji način ne odražava zvaničan stav Evropske unije.
Projekat finansira
Evropska unija
Ministarstvo zdravlja
Republika Srbija
Sprovode
SZO i UNOPS
Klasifikacija retkih bolesti
Dijagnoze koje se odnose na retke bolesti su podskup MKB-10 klasifikacije. Podskup je izdvojen
na osnovu podataka na Orphanet portalu (www.orpha.net) i može biti predmet dalje stručne
redakcije od strane Orphanet organizacije ili stručnjaka za retke bolesti u Srbiji. Tabela sa MKB-10
šiframa koje se odnose na retke bolesti i sa odgovarajućim Orpha brojevima data je u nastavku.
Pojedine dijagnoze se u Orphanet klasifikaciji javljaju u kombinaciji sa drugim dijagnozama.
Veza između dijagnoza za takve slučajeve data je u poslednjoj koloni tabele. Oznaka + znači da je
dijagnoza glavna (noseća), a oznaka * predstavlja prateću (sporednu) dijagnozu.
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A00.0
Cholera classica
173
A00.1
Cholera El Tor
A00.9
Cholera, non
specificata
Typhus abdominalis
Paratyphus A
Paratyphus B
Paratyphus C
Paratyphus, non
specificatus
Enteritis salmonellosa
Kolera, uzročnik Vibrio
cholerae 01, biotip
cholerae
Kolera, uzročnik Vibrio
cholerae 01, biotip El Tor
Kolera, neoznačena
Trbusni tifus
Paratifus A
Paratifus B
Paratifus C
Paratifus, neoznačen
795, 99745
795
795
795
795
A01.0
A01.1
A01.2
A01.3
A01.4
A02.0
A02.1
A02.2
A02.8
A02.9
A03.0
A03.1
A03.2
A03.3
Zapaljenje tankog creva
uzrokovano salmonelama
Salmonellosis septica
Sepsa uzrokovana
salmonelama
Infectio per
Lokalizovana infekcija
salmonellam localisata salmonelama
Infectio per
Druga označena infekcija
salmonellam alia,
salmonelama
specificata
Infectio per
Salmonelozna infekcija,
salmonellam, non
neoznačena
specificata
Dysenteria bacillaris
Dizenterija, uzročnik
per Shigellam
Shigella dysenteriae
dysenteriae
Dysenteria bacillaris
Dizenterija, uzročnik
per Shigellam flexneri Shigell flexneri
Dysenteria bacillaris
Dizenterija, uzročnik
per Shigellam boydi
Shigella boydi
Dysenteria bacillaris
Dizenterija, uzročnik
per Shigellam sonnei
Shigella sonnei Shigellosis
D
Vezane
MKB-10
šifre
173
173
795, 324648
795, 324648
795, 324648
795, 324648
795, 324648
810
810
810
810
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
1/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A03.8
A03.9
Shigellosis alia
Shigellosis, non
specifiata
Infectio intestinalis
bacterialis alia,
specificata
Botulismus
Druga dizenterija
Dizenterija, neoznačena
810
810
Druga označena infekcija
creva uzrokovana
bakterijama
Trovanje konzervisanom
hranom od mesa
90078
Dysenteria amoebica
acuta
Amoebiasis
intestinalis chronica
Colitis amoebica non
dysenterica
Akutna dizenterija
uzrokovana amebama
Hronična amebijaza creva 67
A04.8
A05.1
A06.0
A06.1
A06.2
A06.3
A06.4
A06.5
A06.6
A06.7
A06.8
A06.9
Amoeboma
intestinale
Abscessus hepatis
amoebicus
Abscessus pulmonis
amoebicus (J99.8*)
Abscessus cerebri
amoebicus (G07*)
Amoebiasis cutanea
Infectio amoebica loci
alterius
A07.0
Amoebiasis, non
specificata
Balantidiasis
A07.2
Cryptosporidiasis
A07.3
Isosporiasis
A07.8
Infectiones
intestinales
protozoicae aliae,
specificatae
Pestis bubonica
Pestis cellulocutanea
Pestis pneumonica
A20.0
A20.1
A20.2
Vezane
MKB-10
šifre
1267, 178475, 178478,
178481, 178487,
228371, 254504,
254509
67
Nedizenteričko zapaljenje
debelog creva
uzrokovano amebama
Amebom, tumor creva
uzrokovan amebama
Zagnoj jetre uzrokovan
amebama
Zagnoj pluća uzrokovan
amebama
Zagnoj mozga uzrokovan
amebama
Amebijaza kože
Infekcija druge
lokalizacije uzrokovana
amebama
Amebijaza, neoznačena
67
Balantidijaza, uzročnik
Balantidium coli
Kriptosporidijaza,
uzročnik Cryptosporidium
Izosporijaza, uzročnik
Isospora belli et Isospora
hominis
Druge označene infekcije
creva uzrokovane
protozoama
1223
Kuga čvorova prepona
Kuga kože
Kuga pluća
707
707
707
67
67
67
67
67
67
67
1549
210, 472
54368
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
2/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A20.3
Meningitis pestica
707
A20.7
A20.8
A20.9
A21.0
Tularemija pluća
3392
Tularemija želuca i creva
3392
Generalizovana
tularemija
Drugi oblici tularemije
3392
Tularemija, neoznačena
3392
Antraks pluća
Bruceloza, uzročnik
Brucella melitensis
Bruceloza, uzročnik
Brucella abortus
Bruceloza, uzročnik
Brucella suis
Bruceloza, uzročnik
Brucella canis
Druga bruceloza
Bruceloza, neoznačena
247257
1304
Akutna i perakutna
melioidoza
Subakutna i Hronična
melioidoza
Druga melioidoza
Melioidoza, neoznačena
31202
A25.0
Pestis septica
Pestis, formae aliae
Pestis, non specificata
Tularaemia
ulceroglandularis
Tularaemia
oculoglandularis
Tularaemia
pulmonalis
Tularaemia
gastrointestinalis
Tularaemia
generalisata
Tularaemia, formae
aliae
Tularaemia, non
specificata
Anthrax pulmonalis
Brucellosis per
Brucellam melitensem
Brucellosis per
Brucellam abortus
Brucellosis per
Brucellam suis
Brucellosis per
Brucellam canis
Brucellosis alia
Brucellosis, non
specificata
Melioidosis acuta et
fulminans
Melioidosis subacuta
et chronica
Melioidosis alia
Melioidosis, non
specificata
Spirillosis
Zapaljenje moždanica
uzrokovano kugom
Sepsa uzrokovana kugom
Drugi oblici kuge
Kuga, neoznačena
Ulcerozna tularemija
žlezda
Tularemija žlezda oka
31205, 99903
A25.1
Streptobacillosis
A25.9
Febris post morsum
muris, non specificata
Spiriloza uzrokovana
spirilama
Streptobaciloza
uzrokovana
streptokokom
Groznica posle ujeda
miša, neoznačena
A21.1
A21.2
A21.3
A21.7
A21.8
A21.9
A22.1
A23.0
A23.1
A23.2
A23.3
A23.8
A23.9
A24.1
A24.2
A24.3
A24.4
Vezane
MKB-10
šifre
707
707
707
3392
3392
3392
1304
1304
1304
1304
1304
31202, 31204
31202, 31204
31202, 31204
31205, 99905
31205
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
3/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A27.0
Leptospirosis
icterohaemorrhagica
Leptospirosis, formae
aliae
Leptospirosis, non
specificata
Morbus post
excoriationem felis
Lepra indefinita
Lepra tuberculoides
Lepra tuberculoides
limitans
Lepra limitans
(borderline)
Lepra lepromatosa
limitans (borderline)
Lepra lepromatosa
Lepra, formae aliae
Lepra, non specificata
Infectiones
mycobacteriales aliae
Leptospiroza sa žuticom i
krvarenjima
Drugi oblici leptospiroze
509
Leptospiroza,
neoznačena
Bolest posle mačije
ogrebotine
Guba, neodredena
Tuberkuloidna guba
Granična tuberkuloidna
guba
Granična guba
509
Granična lepromatozna
guba
Lepromatozna guba
Drugi oblici gube
Guba, neoznačena
Druge infekcije
uzrokovane
mikobakterijama
Listerioza kože
Zapaljenje moždanica i
moždanica sa mozgom
uzrokovano listeriozom
Listeriozna sepsa
Drugi oblici listerioze
548
Listerioza, neoznačena
533
Tetanus novorođenčeta
Porođajni tetanus
Drugi tetanus
Difterija ždrela
Difterija nosa i ždrela
3299
3299
3299
1679
1679
Difterija grkljana
Difterija kože
Druga difterija
Difterija, neoznačena
1679
1679
1679
1679
Veliki kašalj, uzročnik
Bordetella pertussis
1489
A27.8
A27.9
A28.1
A30.0
A30.1
A30.2
A30.3
A30.4
A30.5
A30.8
A30.9
A31.8
A32.0
A32.1
A32.7
A32.8
A32.9
A33
A34
A35
A36.0
A36.1
A36.2
A36.3
A36.8
A36.9
A37.0
Listeriosis cutanea
Meningitis et
meningoencephalitis
listerialis
Listeriosis septica
Listeriosis, formae
aliae
Listeriosis, non
specificata
Tetanus neonati
Tetanus puerperalis
Tetanus alius
Diphtheria pharyngica
Diphtheria
nasopharyngica
Diphtheria laryngica
Diphtheria cutanea
Diphtheria alia
Diphtheria, non
specificata
Pertussis
Vezane
MKB-10
šifre
509
50839
548
548
548
548
548
548
548
314946
533
533
533
533
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
4/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A37.1
Parapertussis per
Bordetellam
parapertussis
Parapertussis per
Bordetellam speciei
alterius
Pertussis, non
specificata
Scarlatina
Meningitis
meningococcica
(G01*)
Syndroma
Waterhouse Friderichsen (E35.1*)
Septicaemia
pneumococcica
Nocardiosis
pulmonalis
Nocardiosis
pulmonalis
Nocardiosis, formae
aliae
Nocardiosis, non
specificata
Bartonellosis
systematica
Legionellosis
Kašalj, uzročnik
Bordetella parapertussis
1489
Kašalj, uzročnik
Bordetella druge vrste
1489
Veliki kašalj, neoznačen
1489
Šarlah
Zapaljenje moždanica
uzrokovano
meningokokom
Sindrom Waterhouse Friderichsen
36235
33475
G01*
100067
E35.1*
Sepsa uzrokovana
pneumokokom
Nokardioza pluća
35065
Nokardioza pluća
31204
Drugi oblici nokardioze
31204
Nokardioza, neoznačena
31204
Sistemska bartoneloza
64692
Legioneloza, bolest
legionara
Legioneloza lokalizovana
izvan pluća
Toksički šok
549
Druge označene
bakterijske bolesti
Infekcija oka gonokokom
1902
Povratna groznica
uzrokovana vašima
Povratna groznica
uzrokovana krpeljima
Povratna groznica,
neoznačena
Ulcerozno-nekrotičko
zapaljenje sluznice usta
Lajmska bolest
91547
A37.8
A37.9
A38
A39.0+
A39.1+
A40.3
A43.0
A43.1
A43.8
A43.9
A44.0
A48.1
A48.2
A48.3
A48.8
A54.3+
A68.0
A68.1
A68.9
A69.0
A69.2
Legionellosis
extrapulmonalis
Afflictus (shock)
toxicus
Morbi bacteriales alii,
specificati
Infectio oculi
gonococcica
Febris recurrens
pedičularis
Febris recurrens
ixodibus transmissa
Febris recurrens, non
specificata
Stomatitis ulcerosa
necroticans
Morbus Lyme
Vezane
MKB-10
šifre
31204
99748
36234, 99918, 99919
1482
H13.1*
91547
91547
2700
91546
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
5/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A75.0
Typhus
exanthematosus per
Rickettsiam prowazeki
Morbus Brill
Febris typhica per
Rickettsiam typhi
Febria typhica per
Rickettsiam
tsutsugamushi
Febris exanthematosa
per Rickettsiam
rickettsii
Febris exanthematosa
per Rickettsiam conori
Pegavi tifus, uzročnik
Rickettsia prowazeki
83314, 99991
Brillova bolest
Pegavac, uzročnik
Rickettsia typhi
Pegavac, uzročnik
Rickettsia tsutsugamushi
99990
83315
Osipna groznica, uzročnik
Rickettsia rickettsii
83311
Osipna groznica, uzročnik
Rickettsia conori
Febris Q
Febris fossae "trench-fever"
Rickettsialopox per
Rickettsiam akari
Rickettsiosess aliae,
specificatae
Poliomyelitis
paralytica acuta,
postvaccinalis
Poliomyelitis
paralytica acuta (virus
importatum)
Poliomyelitis
paralytica acuta (virus
autochtonum)
Poliomyelitis
paralytica acuta, alia,
non specificata
Poliomyelitis acuta,
non paralytica
Kju-groznica
Rovovska groznica
83313, 101334, 101335,
101336, 101337,
101338
781
64694
A75.1
A75.2
A75.3
A77.0
A77.1
A78
A79.0
A79.1
A79.8
A80.0
A80.1
A80.2
A80.3
A80.4
A80.9
A81.0
A81.1
Poliomyelitis acuta,
non specificata
Morbus CreutzfeldtJakob
Panencephalitis
scleroticans subacuta
Vezane
MKB-10
šifre
83317
Rikecijske boginje,
uzročnik Rickettsia akari
Druge označene rikecioze
83312
Akutna dečja paraliza,
posle vakcinacije
2912
Akutna dečja paraliza,
divlji importovani virus
2912
Akutna dečja paraliza,
domaći virus
2912
Druga i neoznačena
akutna dečja paraliza
2912
Druga akutna
neparalitička dečja
paraliza
Akutna dečja paraliza,
neoznačena
Creutzfeldt-Jakobova
bolest
Subakutno sklerozirajuće
difuzno zapaljenje mozga
2912
83316
2912
204, 56970, 282166
2806, 56970
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
6/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A81.8
Infectiones aystematis
nervosi centralis
virales lentae aliae
356, 466, 56970, 280397
A81.9
Infectio systematis
nervosi centralis
viralis lenta, non
specificata
Rabies slivatica
Rabies urbana
Rabies, non
specificata
Encephalitis japonica
Druge spore infekcije
centralnog nervnog
sistema uzrokovane
virusom
Spora infekcija
centralnog nervnog
sistema uzrokovana
virusima, neoznačena
Šumsko besnilo
Gradsko besnilo
Besnilo, neoznačeno
Japansko zapaljenje
mozga
Zapadno konjsko
zapaljenje mozga
Istočno konjsko
zapaljenje mozga
Zapaljenje mozga St.
Louis
Kalifornijsko zapaljenje
mozga
Dalekoistočno zapaljenje
mozga
79139
Centralnoevropsko
zapaljenje mozga
297
Druga zapaljenja mozga
uzrokovana virusima koje
prenose krpelji
Zapaljenje mozga
uzrokovano virusima koje
prenose krpelji,
neoznačeno
Druga označena
zapaljenja mozga
uzrokovana virusima
Groznica denga
Hemoragijska denga
groznica
Bolest uzrokovana
virusom Chikungunya
Zapadnonilska groznica
Groznica doline Rift
297
A82.0
A82.1
A82.9
A83.0
A83.1
A83.2
A83.3
A83.5
A84.0
A84.1
A84.8
A84.9
Encephalitis equine
occidentalis
Encephalitis equine
orientalis
Encephalitis St. Louis
Encephalitis
californiensis
Encephalitis Orientis
extremi ixodibus
transmissa
Encephalitis Europae
centralis ixodibus
transmissa
Encephalitis viralis
ixodibus transmissa
alia
Encephalitis viralis
ixodibus transmissa,
non specificata
A85.8
Encephalitis viralis
alia, specificata
A90
A91
Febris dengue
Febris dengue
haemorrhagica
Morbus viralis
Chikungunya
Febris West Nile
Febris Rift valley
A92.0
A92.3
A92.4
Vezane
MKB-10
šifre
56970
770
770
770
83593
83594
83484
83483
297
297
83600
99828
99828
324625
83476
319251
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
7/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
A93.2
Febris ixodica
Colorado
Febris flava silvatica
Febris flava urbana
Febris flava, non
specificata
Febris haemorrhagica
Junin
Febris haemorrhagica
Machupo
Febris lassa
Febris haemorrhagica
arenaviralis alia
Groznica Kolorado koju
prenose krpelji
Šumska žuta groznica
Gradska žuta groznica
Žuta groznica,
neoznačena
Hemoragijska groznica
Junin
Hemoragijska groznica
Machupo
Umarajuća groznica
Druga hemoragijska
groznica uzrokovana
arenavirusima
Krimsko-kongoanska
hemoragijska groznica
Omska hemoragijska
groznica
Šumska bolest Kyasanura
83595
Marburgska virusna
bolest
Bolest Ebola uzrokovana
virusom
Hemoragijska groznica sa
bubrežnim sindromom
Druge označene
hemoragijske groznice
uzrokovane virusima
99826
Zapaljenje mozga
uzrokovano
herpesvirusom
Bolest oka uzrokovana
herpesvirusom
Rubeola sa neurološkim
komplikacijama
1930
G05.1*
137586
H19.1*
83616
G05.1*
Virusne bradavice
Sida sa "sindromom
pustoši"
Hantavirusni (kardio-)
pulmonalni sindrom
302
90081
Druge označene bolesti
uzrokovane virusima
324632
A95.0
A95.1
A95.9
A96.0
A96.1
A96.2
A96.8
A98.0
A98.1
A98.2
A98.3
A98.4
A98.5
A98.8
B00.4+
B00.5+
B06.0+
B07
B22.2
B33.4+
B33.8
Febris haemorrhagica
Crim-Congo
Febris haemorrhagica
Omsk
Morbus silvaticus
Kyasanur
Morbus viralis
Marburg
Morbus viralis Ebola
Febris haemorrhagica
cum syndroma renali
Febris
haemorrhagicae
virales aliae,
specificatae
Encephalitis herpetica
(G05.1*)
Morbus oculi
herpeticus
Rubeola cum
complicationibus
neurologicis
Verrucae virales
Morbus HIV cum
"wasting syndroma"
Syndroma hantavirale
(cardio-)pulmonis
[HPS] [HCPS]
Morbi virales alii,
specificati
Vezane
MKB-10
šifre
99829
99829
99829
319223
319229
99824
319213, 319234,
319239, 319244
99827
319266
319254
319218
340
99825
319247
J17.1*
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
8/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B34.0
Infectio adenoviralis
91127
B35.0
Tinea barbae et tinea
capitis
Candidiasis cutis et
unguium
Candidiasis vulvae et
vaginae(N77.1*)
Candidiasis
urogenitalis alia
Candidiasis locorum
aliorum
Coccidioidomycosis
pulmonis acuta
Coccidioidomycosis
pulmonis chronica
Coccidioidomycosis
pulmonis, non
specificata
Coccidioidomycosis
cutanea
Coccidioidomycosis
meningium (G02.1*)
Coccidioidomycosis
disseminata
Coccidioidomycosis,
formae aliae
Coccidioidomycosis,
non specificata
Histoplasmosis
pulmonis capsularis
acuta
Histoplasmosis
pulmonis capsularis
chronica
Histoplasmosis
pulmonis capsularis,
non specificati
Histoplasmosis
capsularis disseminata
Infekcija uzrokovana
adenovirusima
Tinea-povrsinsko gljivično
oboljenje brade i kose
Kandidijaza kože i nokata
Kandidijaza stidnice i
usmine
Druga kandidijaza
mokraćno-polnih puteva
Kandidijaza drugih
lokalizacija
Akutna
kokcidioidomikoza pluća
Hronična
kokcidioidomikoza pluća
Kokcidoidomikoza pluća,
neoznačena
35066
Kokcidioidomikoza kože
228123
Kokcidioidomikoza
moždanica
Rasejana
kokcidioidomikoza
Drugi oblici
kokcidioidomikože
Kokcidioidomikoza,
neoznačena
Akutna histoplazmoza
pluća, uzročnik
Histoplasma capsulatum
Hronična histoplazmoza
pluća, uzročnik
Histoplasma capsulatum
Histoplazmoza pluća,
uzročnik Histoplasma
capsulatum, neoznačena
Rasejana histoplazmoza,
uzročnik Histoplasma
capsulatum
Histoplazmoza, uzročnik
Histoplasma capsulatum,
neoznačena
228123
B37.2
B37.3
B37.4
B37.8
B38.0
B38.1
B38.2
B38.3
B38.4
B38.7
B38.8
B38.9
B39.0
B39.1
B39.2
B39.3
B39.4
Histoplasmosis
capsularis, non
specificata
Vezane
MKB-10
šifre
499
1334, 35066
35066
35066
228123
228123
228123
228123
228123
228123
390
390
390
390
390
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
9/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B39.5
Histoplasmosis
duboisii
390
B39.9
Histoplasmosis, non
specificata
Paracoccidioidomycos
is pulmonis
Paracoccidioidomycos
is disseminata
Paracoccidioidomycos
is, formae aliae
Paracoccidioidomycos
is, non specificata
Sporotrichosis
pulmonis (J99.8*)
Sporotrichosis
lymphocutanea
Sporotrichosis
disseminata
Sporotrichosis, formae
aliae
Sporotrichosis, non
specificata
Chromomycosis
cutanea
Abscessus cerebri
phaeomycoticus
Abscessus et cystis
subcutanea
phaeomycotica
Chomomycosis,
formae aliae
Aspergillosis
Africka histoplazmoza,
uzročnik Histoplasma
duboisii
Histoplazmoza,
neoznačena
Parakokcidioidomikoza
pluća
Rasejana
parakokcidioidomikoza
Parakokcidioidomikoza,
drugi oblici
Parakokcidioidomikoza,
neoznačena
Sporotrihoza pluća
Sporotrihoza kože i
limfnih sudova kože
Rasejana sporotrihoza
826
Sporortihoza, drugi oblici
826
Sporotrihoza,
neoznačena
Hromomikoza kože
826
Zagnoj mozga uzrokovan
feomicesom
Zagnoj i cista potkožnog
tkiva uzrokovani
feomicesom
Hromomikoza, drugi
oblici
Aspergiloza, uzročnik
Aspergillus species
Invazivna aspergiloza
pluća
Druga aspergiloza pluća
182
Aspergiloza krajnika
Rasejana aspergiloza
1163
1163
Aspergiloza, drugi oblici
1163
Aspergiloza, neoznačena
1163
B41.0
B41.7
B41.8
B41.9
B42.0
B42.1
B42.7
B42.8
B42.9
B43.0
B43.1
B43.2
B43.8
B43.9
B44.0
B44.1
B44.2
B44.7
B44.8
B44.9
Aspergillosis pulmonis
invasiva
Aspergillosis pulmonis
alia
Aspergillosis tonsillae
Aspergillosis
disseminata
Aspergillosis, formae
aliae
Aspergillosis, non
specificata
Vezane
MKB-10
šifre
390
73260
73260
73260
73260
826
826
182
182
182
182
1163
1163, 1164
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
10/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B45.0
Kriptokokoza pluća
1546
Kriptokokoza mozga
Kriptokokoza kože
1546
1546
Kriptokokoza kosti
Rasejana kriptokokoza
1546
1546
Kriptokokoza, drugi oblici
1546
Kriptokokoza,
neoznačena
Mukormikoza pluća
1546
Mukormikoza nosa i
mozga
Mukormikoza želuca i
creva
Mukormikoza kože
73263
Rasejana mukormikoza
73263
Mukormikoza,
neoznačena
Druge zigomikoze
Zigomikoza, neoznačena
73263
B47.0
Cryptococcosis
pulmonis
Cryptococcosis cerebri
Cryptococcosis
cutanea
Cryptococcosis ossis
Cryptococcosis
disseminata
Cryptococcosis,
formae aliae
Cryptococcosis, non
specificata
Mucormycosis
pulmonis
Mucormycosis
rhinocerebralis
Mucormycosis
gastrointestinalis
Mucormycosis
cutanea
Mucormycosis
disseminata
Mucormycosis, non
specificata
Zygomycoses, aliae
Zygomycosis, non
specificata
Eumycetoma
2583
B47.1
Actinomycetoma
B47.9
Mycetoma, non
specificatum
Mycoses
opportunisticae
Malaria tropica cum
compilcationibus
cerebralibus
Malaria tropica gravis
et complicata alia
Eumicetom, uzrokovan
micetom
Aktinomicetom,
uzrokovan
aktinomicetama
Micetom, neoznačen
Oportunisticke mikoze
228119
Tropska malarija sa
komplikacijama u mozgu
673
Druga teška i
komplikovana tropska
malarija
Tropska malarija,
neoznačena
Trećednevna malarija sa
prskanjem slezine
673
B45.1
B45.2
B45.3
B45.7
B45.8
B45.9
B46.0
B46.1
B46.2
B46.3
B46.4
B46.5
B46.8
B46.9
B48.7
B50.0
B50.8
B50.9
B51.0
Malaria tropica, non
specificata
Malaria tertiana cum
ruptura splenis
Vezane
MKB-10
šifre
73263
73263
73263
73263
73263
2583
2583
673
673
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
11/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B51.8
Malaria tertiana cum
complicationibus aliis
Malaria tertiana sine
complicatione
Malaria quartana cum
nephropathia
Malaria quartana cum
complicationibus aliis
Trećednevna malarija sa
drugim komplikacijama
Trećednevna malarija bez
komplikacija
Četvrtodnevna malarija
sa oboljenjem bubrega
Četvrtodnevna malarija
sa drugim
komplikacijama
Četvrtodnevna malarija
bez komplikacija
Malarija, uzročnik
Plasmodium ovale
Malarija, uzročnik
Plasmodium simiae
Druga malarija
parazitološki potvrdena
673
Malaria, neoznačena
673
Lajsmanijaza trbušnih
organa
Lajsmanijaza kože
Lajsmanijaza kože i
sluznice
Lajsmanijaza,
neoznačena
Gambijska
tripanozomijaza
Rodezijska
tripanozomijaza
Afrička tripanozomijaza,
neoznačena
507
Akutna Chagasova bolest
sa oštećenjem srca
3386
Akutna Chagasova bolest
bez oštećenja srca
Hronična Chagasova
bolest sa oštećenjem srca
3386
B51.9
B52.0
B52.8
B52.9
B53.0
Malaria quartana sine
complicationibus
Malaria ovale
B53.1
Malaria simiana
B53.8
Malaria alia, per
parasitologiam
confirmata
Malaria, non
specificata
Leishmaniasis
visceralis
Leishmaniasis cutanea
Leishmaniasis
mucocutanea
Leishmaniasis, non
specificata
Trypanosomiasis
gambiensis
Trypanosomiasis
rhodesiensis
Trypanosomiasis
africana, non
specificata
Morbus Chagas acutus
cum laesione cordis
(I41.2*, 198.1*)
Morbus Chagas acutus
sine laesione cordis
Morbus Chagas
chronicus cum
laesione cordis
(I14.2*, 198.1*)
B54
B55.0
B55.1
B55.2
B55.9
B56.0
B56.1
B56.9
B57.0
B57.1
B57.2
Vezane
MKB-10
šifre
673
673
673
673
673
673
673
507
507
507
3385
3385
3385
3386
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
12/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B57.3
Hronična Chagasova
bolest sa oštećenjem
sistema za varenje
3386
Hronična Chagasova
bolest sa oštećenjem
nervnog sistema
3386
Hronična Chagasova
bolest sa oštećenjem
drugih organa
3386
B59+
Morbus Chagas
chronicus cum
laesione systematis
digestivi
Morbus Chagas
chronicus cum
laesione systematis
nervosi
Morbus Chagas
chronicus cum
leasione organi
alterius
Pneumocystosis
723
B60.0
Babesiosis
B60.1
Acanthamoebiasis
B60.1+
Acanthamoebiasis
B60.2
Naegleriasis
B60.8
Morbi protozoici alii,
specificati
Schistosomiasis per
Schistosoma
haematobium
Schistosomiasis per
Schistosoma mansoni
Schistosomiasis per
Schistosoma
japonicum
Dermatitis cercarialis
Pneumocistoza, uzročnik
Pneumocystis carinii
Babezijaza, uzročnik
Babesia species
Akantoamebijaza,
uzročnik Amebe roda
Acanthamoeba
Akantoamebijaza,
uzročnik Amebe roda
Acanthamoeba
Neglerijaza, uzročnik
Amoeba, roda Naegleria
Druge označene bolesti
uzrokovane protozoama
Šistozomijaza, uzročnik
Schistosoma
haematobium
Šistozomijaza, uzročnik
Schistosoma mansoni
Šistozomijaza, uzročnik
Schistosoma japonicum
Zapaljenje kože
uzrokovano metiljima "svrab plivača"
Druga šistozomijaza
Šistozomijaza,
neoznačena
Ehinokokoza jetre,
uzročnik Echinococcus
granulosus
Ehinokokoza pluća,
uzročnik Echinococcus
granulosus
1247
B57.4
B57.5
B65.0
B65.1
B65.2
B65.3
B65.8
B65.9
B67.0
B67.1
Schistosomiasis alia
Schistosomiasis non
specificata
Echinococcosis
hepatis
Echinococcosis
pulmonis
Vezane
MKB-10
šifre
108
68
67043
H19.2*
68
2552
1247
1247
1247
1247
1247
400
400
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
13/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B67.2
Echinococcosis ossis
400
B67.3
Echinococcosis
locorum aliorum et
multiplicium
B67.4
Echinococcosis, non
specificata
Echinococcosis
hepatis multilocularis
Ehinokokoza kosti,
uzročnik Echinococcus
granulosus
Ehinokokoza drugih i
višestrukih lokalizacija
uzročnik Echinococcus
granulosus
Ehinokokoza,
neoznačena
Ehinokokokoza jetre,
uzročnik Echinococcus
multilocularis
Ehinokokokoza drugih i
višestrukih lokalizacija,
uzročnik Echinococcus
multilocularis
Ehinokokoza drugih i
višestrukih lokalizacija
uzročnik Echinococcus
multilocularis
neoznačena
Ehinokokoza jetre,
neoznačena
Druga ehinokokoza,
neoznačena
Cisticerkoza centralnog
nervnog sistema
400
Cisticerkoza oka
Cisticerkoza drugih
lokalizacija
Cisticerkoza, neoznačena
1560
1560
Difilobotrijaza
Himenolepijaza, uzročnik
Hymenolepsis nana,
Humenolepsis diminuta
Drakunkulijaza, uzročnik
Dracunculus medinensis
Onkocerkijaza, uzročnik
Onchocerca volvulus
Filarijaza, uzročnik Filaria
Filarijaza, uzročnik Brugia
malayi
128
401
B67.5
B67.6
B67.7
B67.8
Echinococcosis
multilocularis,
locorum aliorum et
multiplicium
Echinococcosis
multilocularis, non
specificata
B70.0
B71.0
Echinococcosis
hepatis, non
specificata
Echinococcosis alia
non specificata
Cysticercosis
systematis nervosi
centralis
Cysticercosis oculi
Cysticercosis locorum
aliorum
Cysticercosis, non
specificata
Diphyllobothriasis
Hymenolepiasis
B72
Dracunculiasis
B73
Onchocerciasis
B74.0
B74.1
Filariasis
Filariasis per Brugiam
malayi
B67.9
B69.0
B69.1
B69.8
B69.9
Vezane
MKB-10
šifre
400
400
284, 400
284, 400
284, 400
400
1560
1560
231, 2034
2034, 2737
2034, 2035
2034, 2035
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
14/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B74.2
B74.4
Mansonelliasis
B74.8
B74.9
B75
Filariases aliae
Filariasis, non
specificata
Trichinellosis
Filarijaza, uzročnik Brugia
timori
Lojaza, uzročnik vermis
africanus
Filarijaza, uzročnik
Mansonella ozzardi
Druge filarijaze
Filarijaza, neoznačena
2034, 2035
B74.3
Filariasis per Brugiam
timori
Loiasis
863
B76.0
Ankylostomiasis
B76.1
Necatoriasis
B76.8
B76.9
Ankylostomiases aliae
Ankylostomiasis, non
specificata
Strongyloidiasis
intestinalis
Strongyloidiasis
cutanea
Strongyloidiasis
disseminata
Strongyloidiasis, non
specificata
Anisakiasis
Trihineloza, uzročnik
Trichinella species
Ankilostomijaza, uzročnik
rudarske gliste
Nekatorijaza, uzročnik
Necator americanus
Druge Ankilostomijaze
Ankilostomijaza,
neoznačena
Strongiloidijaza creva
Strongiloidijaza kože
76
Rasejana strongiloidijaza
76
Strongiloidijaza,
neoznačena
Anisakijaza, uzročnik
larve Anisakis
Angiostrongilijaza creva,
uzročnik Parastrongylus
costaricensis
Unutrašnja šetajuća larva
(larve Toxocara cati,
Toxocara canis i dr.
nematoda životinja u
organima coveka)
Angiostrongilijaza,
uzročnik Parastrongylus
cantonensis
Mijaza kože
Mijaza rana
Mijaza oka
Mijaza nosa i ždrela
76
Mijaza uva
75110
B78.0
B78.1
B78.7
B78.9
B81.0
B81.3
B83.0
Angiostrongyliasis
intestinalis
costaricensis
Larva visceralis
migrans
B83.2
Angiostrongyliasis
B87.0
B87.1
B87.2
B87.3
Myiasis cutanea
Vulnus myiaticum
Myiasis ocularis
Myiasis
nasopharyngica
Myiasis auris
B87.4
Vezane
MKB-10
šifre
2034, 2035
2034, 2035
2034, 166291
2034
78
78
78
78
76
1070
74
3343
74
430, 504, 591, 75110
75110, 165955
75110
75110
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
15/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
B87.8
Myiasis locorum
aliorum
Myiasis, non
specificata
Acariases alliae
Mijaza drugih lokalizacija
75110, 165958
Mijaza, neoznačena
75110
Razne infestacije
uzrokovane grinjama
Tungijaza, uzročnik Tunga
penetrans (buva)
Mycoplasma
pneumoniae kao uzročnik
bolesti
Zloćudni tumor nosnog
dela ždrela
Zloćudni tumor jednjaka
283
Zloćudni tumor želuca
26106, 63443, 313920
Zloćudni tumor tela
želuca
Zloćudni tumor tankog
creva
Zloćudni tumor debelog
creva
Karcinom-rak jetrinih
ćelija
Karcinom unutrašnjeg
žučnog kanala
Zloćudni tumor
hepatoblasta
Zloćudni tumor žučne
kese
Zloćudni tumor Vaterove
ampule
Zloćudni tumor gušterače
36273
Zloćudni tumor tela
gušterače
Zloćudni tumor sistema
za varenje, nedovoljno
odredene lokalizacije
Zloćudni tumor dušnika i
pluća
677
B87.9
B88.0
B88.1
B96.0
C11
C15
C16
C16.2
C17
C18
C22.0
C22.1
C22.2
C23
C24.1
C25
C25.1
C26.9
C34
Tungiasis (Sandifleaifectatio)
Mycoplasma
pneumoniae ut causa
morborum
Neoplasma malignum
nasopharyngis
Neoplasma malignum
oesophagi
Neoplasma malignum
gasteris
Neoplasma malignum
corporis gastrici
Neoplasma malignum
intestini tenuis
Neoplasma malignum
coli
Carcinoma
hepatocellulare
Carcinoma
cholangiocellulare
Hepatoblastoma
Neoplasma malignum
vesicae felleae
Neoplasma malignum
ampullae Vater
Neoplasma malignum
pancreatis
Neoplasma malignum
corporis pancreatis
Neoplazma malignum
systematis digestivi,
loci satis non definiti
Neoplasma malignum
bronchi et pulmonis
Vezane
MKB-10
šifre
879
83482
150
70482, 99976, 99977
104076
144, 99817
33402, 88673, 210159
70567, 99978
449
56044, 100086
300557
1333, 217074
44890
64741, 64742, 70573,
99933, 99934, 99935,
284395
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
16/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C37
Neoplasma malignum
thymi
Zloćudni tumor grudne
žlezde
C38.0
Neoplasma malignum
cordis
Neoplasma malignum
ossis et cartilaginis
articuli extremitatum
Neoplasma malignum
ossis et cartilaginis
articuli, loci alterius
Neoplasma malignum
ossis et cartilaginis
articuli, non
specificatum
Melanoma malignum
cutis
Neoplasma malignum
cutis alius
Mesothelioma
Zloćudni tumor srca
3398, 99867, 99868,
99869, 263310, 263317,
263324, 263331,
263335, 263339
874, 875
C40
C41
C41.9
C43
C44
C45
C45.1
C46
C47
C47.9
C48.2
C49
C49.9
Mesothelioma
peritonaei
Sarcoma Kaposi
Neoplasma malignum
nervorum
periphericorum et
systematis nervosi
autonomi
Neoplasma malignum
nervi peripherici et
systematis nervosi
autonomi, non
specificatum
Neoplasma malignum
peritonaei, non
specificatum
Neoplasma malignum
textus connexivi et
mollis alterius
Neoplasma malignum
textus connexivi et
mollis, non
specificatum
Zloćudni tumor kosti i
zglobne hrskavice udova
319, 668
Zloćudni tumor kosti i
zglobne hrskavice druge
lokalizacije
Zloćudni tumor kosti i
zglobne hrskavice,
neoznačen
319, 668
Melanom-crni zloćudni
tumor kože
Drugi zloćudni tumor
kože
Mezoteliom-zloćudni
tumor ćelija mezotela
Mezoteliom potrbušnice
618
Vezane
MKB-10
šifre
2760
587, 2800, 79140
50251
168811, 168816
Kapošijev sarkom33276
zloćudni tumor vezivnog
tkiva
Zloćudni tumor perifernih 635
živaca i autonomnog
nervnog sistema
Zloćudni tumor
perifernog živca i
autonomnog nervnog
sistema, neoznačen
85102
Zloćudni tumor
potrbušnice, neoznačen
83469, 168829
Zloćudni tumor drugog
vezivnog i mekog tkiva
780, 69078, 79105,
99756, 99757, 99967,
99969, 99970, 99971
Zloćudni tumor vezivnog i 2126, 3273, 293190,
mekog tkiva, neoznačen
293199, 293202
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
17/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C50
Neoplasma malignum
mammae
Zloćudni tumor dojke
C50.0
Neoplasma malignum
papillae et areolae
Neoplasma malignum
vaginae
Neoplasma malignum
cervicis uteri
Zloćudni tumor bradavice
i koluta bradavice
Zloćudni tumor usmine
145, 213528, 213531,
213557, 213711,
213716, 213721,
227535
180275
C54
Neoplasma malignum
corporis uteri
Zloćudni tumor tela
materice
C56
Neoplasma malignum
ovarii
Zloćudni tumor jajnika
C57.0
Neoplasma malignum
tubae Fallopii
Neoplasma malignum
placentae
Neoplasma malignum
prostatae
Neoplasma malignum
testis
Neoplasma malignum
renis, pelvem renalem
excludens
Zloćudni tumor jajavoda
Neoplasma malignum
vesciae urinariae
Neoplasma malignum
retinae
Zloćudni tumor
mokraćne bešike
Zloćudni tumor
mrežnjače
C52
C53
C58
C61
C62
C64
C67
C69.2
Zloćudni tumor grlića
materice
Vezane
MKB-10
šifre
180247, 206489,
206492
213767, 213772,
213777, 213787,
213792, 213802,
213807, 213812,
213817, 213823,
213828, 213833,
213837
213574, 213600,
213605, 213610,
213615, 213625,
213630, 213726,
213731, 213736,
213741, 213746,
213751
145, 35807, 35808,
99912, 99914, 99915,
99916, 99917, 206473,
206484, 213504,
213512, 213524,
289356
180242
Zloćudni tumor posteljice
materice
Zloćudni tumor
kestenjače
Zloćudni tumor semenika
99926
Zloćudni tumor bubrega,
izuzev karlice bubrega
151, 654, 2665, 47044,
217071, 247203,
319276, 319287,
319298, 319303,
319308, 319314,
319319, 319322,
319325
209989, 284400
1331
842, 99865
790, 357027, 357034
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
18/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C71.8
Neoplasma malignum
cerebri, limites
transiens
Neplasma malignum
nervi optici
Neoplasma malignum
cerebri et partium
systematis nervosi
centralis aliarum,
limites transiens
Neoplasma malignum
glandulae thyreoideae
Neoplasma malignum
glandulae
suprarenalis, corticis
Neoplasma malignum
glandulae
suprarenalis, medullae
Neoplasma malignum
glandulae
parathyreoideae
Neoplasma malignum
hypophysis
Neoplasma malignum
corporis aortici et
paragangliorum
aliorum
Neoplasma malignum
peritonaei et
retroperitonaei
metastaticum
Morbus Hodgkin
Zloćudni tumor koji
prelazi granice mozga
360
Zloćudni tumor očnog
živca
Zloćudni tumor koji
prelazi granice mozga i
drugih delova centralnog
nervnog sistema
2086
Zloćudni tumor štitaste
žlezde
Zloćudni tumor kore
nadbubrežne žlezde
142, 146, 1332, 97290,
99361, 319487
1501
Zloćudni tumor srži
nadbubrežne žlezde
29072
Zloćudni tumor
paraštitaste žlezde
143
Zloćudni tumor hipofize
300385
Zloćudni tumor aortičnog
telašca i drugih
paraganglija
29072
Sekundarni zloćudni
tumor potrbušnice i iza
nje
26790
Hodgkinova bolestzloćudni tumor limfnog
tkiva
Hodgkinova bolest,
limfocitna predominacija
391
Hodgkiniva bolest,
sklerozirajući čvorić
Hodgkiniva bolest,
mešane ćelije
Hodgkinova bolest,
limfocitna iscrpljenost
Folikularni ne-Hodgkinov
limfom-zloćudni tumor
86893
C72.3
C72.8
C73
C74.0
C74.1
C75.0
C75.1
C75.5
C78.6
C81
C81.0
C81.1
C81.2
C81.3
C82
Lymphoma Hodgkin,
praedominatio
lymphocytica
Lymphoma Hodgkin,
sclerosis nodularis
Lymphoma Hodgkin,
cellulae mixtae
Lymphoma Hodgkin,
depletio lymphocytica
Lymphpma nonHodgkin folliculare
Vezane
MKB-10
šifre
1672
98845
98844
98846
545
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
19/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C82.6
Lymphoma nonHodgkin folliculare
centrum cutanea
Lymphoma nonHodgkin cellularum
parvarum diffusum
Lymphoma nonHodgkin cellularum
parvarum diffusum
cum nucleis incisis
Lymphoma nonHodgkin cellularum
mixtarum diffusum
Kožni folikularnocentralni ne-Hodgkinov
limfom
Difuzni ne-Hodgkinov
limfom malih ćelija
178540
Difuzni ne-Hodgkinov
limfom malih ćelija sa
ušećenim jedrima
52416
Difuzni ne-Hodgkinov
limfom velikih ćelija
Tumor Burkitt
Lymphomata nonHodgkin diffusa alia
Mycosis fungoides
Burkitov tumor
Drugi difuzni neHodgkinovi limfomi
Fungoidna mikoza
544, 98838, 98839,
98841, 178544, 289661,
289666, 300849,
300857, 300888,
300895, 300903
543
48686, 86869
C84.1
C84.4
Syndroma Sezary
Lymphoma Tcellularum
periphericum
Sezarijev sindrom
Periferni limfom T-ćelija
C85.9
Lymphoma nonHodgkin, non
specificatum
Lymphoma NKcellularum
blasticarum
Cutaneum CD30positivum primae Tcellularum
proliferationis
Macroglobulinaemia
Waldenstrom
Morbus gama
catenarum gravium
Morbus intestini
tenuis
immunoproliferativus
Ne-Hodgkinovi limfom,
neoznačen
C83.0
C83.1
C83.3
C83.7
C83.8
C84.0
C86.4
C86.6
C88.0
C88.2
C88.3
Vezane
MKB-10
šifre
86854, 86867, 178536,
300869
2584, 33111, 178512,
178517
3162
86879, 86880, 86882,
86884, 86885, 86886,
178522, 178528,
178533
2420
Limfom blastičnih NKćelija
86870
Kožni CD30-pozitivan
limfom, rano T-ćelijske
proliferacije
541, 98842, 300865
Waldenstromova
33226
makroglobulinemija
Bolest teških lanaca gama 86864, 100024, 100026
Imunopraliferativna
bolest tankog creva
86864, 100025, 103915
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
20/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C88.4
Lymphoma Bcellularum mucosae
extranodularis, zonae
marginalis-adiunctum
lymphatici textus
Myeloma multiplex et
neoplasmata maligna
plasma - cellularum
Plasmocytoma
extrameduliare
Leucaemia
lymphoblastica acuta
Leuenemin
lymphocytica chronica
Leucaemia
prolymphocytica
Leucaemia "hairy-cell"
Leucaemia Tcellularum adulti
Leucaemia
lymphoides alia
Leucaemia myeloides
acuta
Leucaemia myeloides
chronica
Leucaemia myeloides
subacuta
Sarcom myeloides
Leucaemia
promyelocytica acuta
Leucaemia
myelomonocytica
acuta
Leukaemia myeloides
acuta cum 11q23
deprauationem
Leucaemia myeloides
alia
Leucaemia
monocytica chronica
Leukaemia
myelomonocytica
juvenilis
Erythraemia acuta et
erythroleucaemia
Ekstranodularni,
marginalne zone B-ćelija,
limfom sluzokožeudruženog limfnog tkiva
52417
Multipli mijelom i drugi
zloćudni tumori plazmaćelija
Plazmocitom van koštane
srži
Akutna leukemija
limfoblastnih ćelija
Hronična leukemija
limfocita
Leukemija prolimfocita
29073
Leukemija vlasastih ćelija
Leukemija T-ćelija
odraslog
Druga limfoidna
leukemija
Akutna mijeloidna
leukemija
Hronična mijeloidna
leukemija
Subakutna mijeloidna
leukemija
Mijeloidni sarkom
Akutna promijolocitna
leukemija
Akutna monomijelocitna
leukemija
58017, 300878
86872, 86875
Akutna mijeolidna
leukemija sa 11q23
abnormalnostima
Druga mijeloidna
leukemija
Hronična monocitna
leukemija
Juvenilna
mijelomonocitna
leukemija
Akutna eritremija i
eritroleukemija
98831
C90.0
C90.2
C91.0
C91.1
C91.3
C91.4
C91.5
C91.7
C92.0
C92.1
C92.2
C92.3
C92.4
C92.5
C92.6
C92.7
C93.1
C93.3
C94.0
Vezane
MKB-10
šifre
86855, 100021, 100022
513, 99860, 99861
67038
86852, 86871
86873
519, 86845, 98832,
98833, 98834, 102381
521, 86829
98824
86850
520
517
514, 98829, 102724,
319465, 319480
98823
86834
318
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
21/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
C94.2
Leucaemia
megacaryoblastica
acuta
Leucaemia
mastocytica
Myelofibrosis acuta
Leucaemiae aliae,
specificatae
Leucaemia typi
cellularum non
specificati acuta
Morbus Letterer-Siwe
Tumor mastocyticus
malignus
Sarcoma
dendriticarum
cellularum (cellularum
accessoriarum)
Multifocalis et
unisystemica
Langerhanscellularum
histiocytosis
Histiocytosis
Langerhanscellularum unifocalis
Sarcoma histiocyticum
Carcinoma in situ
partium intestini
aliarum et non
specificatorum
Melanoma in situ,
locorum aliorum
Neoplasma benignum
oropharygis, partium
aliorum
Neoplasma benignum
nasopharyngis
Neoplasma benignum
coli, non specificatum
Akutna megakariablastna
leukemija
518, 99887, 329469
Mastocitna leukemija
98851
Akutna mijelofibroza
Druga označena
leukemija
Akutna leukemija
neoznačenog tipa ćelija
86843
86849
Letterer-Siwoova bolest
Zloćudni tumor mastćelija (labrocita)
Sarkom dendritskih ćelija
(pomoćnih ćelija)
389, 99870
2467, 66661, 66662,
98849, 98850
86897, 86900, 86902,
86903
Multifokalna i
unisistemska histiocitoza
Langerhansovih ćelija
389, 99872, 99873,
99874
Unifokalna histiocitoza
Langerhansovih ćelija
389, 99871
Sarkom histiocita
Karcinom "in situ" drugih
i neoznačenih delova
creva
86896
104075
Melanom "in situ" drugih
lokalizacija
Dobroćudni tumor drugih
delova usnog ždrela
39044
Dobroćudni tumor
nosnog dela ždrela
Dobroćudni tumor
debelog creva neoznačen
141077, 289596
Neoplasma benignum
hepatis
Dobroćudni tumor jetre
C94.3
C94.5
C94.7
C95.0
C96.0
C96.2
C96.4
C96.5
C96.6
C96.8
D01.4
D03.8
D10.5
D10.6
D12.6
D13.4
Vezane
MKB-10
šifre
86851, 98835, 98836,
98837
141077
733, 2929, 79076,
79665, 99818, 157794,
157798, 160148,
220460, 247798,
247806, 261584,
329971
54272, 100035
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
22/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D13.6
Dobroćudni tumor
gušterače
Dobroćudni tumor
grudne žlezde
Dobroćudni tumor srca
93292
D18.0
Neoplasma benignum
pancreatis
Neoplasma benignum
thymi
Neoplasma benignum
cordis
Neoplasma benignum
ossium cranii et faciei
Neoplasma benignum
mandibulae
Neoplasma benignum
lipomatosum, non
specificatum
Haemangioma
D18.1
Lymphangioma
Tumor limfnih sudova
D20.1
Neoplasma benignum
textus mollis
peritonaei
Neoplasma benignum
textus connexivi et
textuum connexivi
aliorum, aliud
Neoplasma benignum
textus connexivi et
textuum mollium, non
specificatum
Naevus melanocyticus
Naevus
melanocyticus,locoru
m faciei aliorum
Naevus melanocyticus
trunci
Naevus melanocyticus
extremitatis
superioris, omam
includens
Dobroćudni tumor
mekog tkiva potrbušnice
D15.0
D15.1
D16.4
D16.5
D17.9
D21
D21.9
D22
D22.3
D22.5
D22.6
Vezane
MKB-10
šifre
3398, 99867, 263310,
263317, 263324
615, 874, 875, 208600
Dobroćudni tumor kostiju 83451
glave i lica
Dobroćudni tumor donje 83451
vilice
Dobroćudni tumor
199279
masnog tkiva, neoznačen
Tumor krvnih sudova
1062, 1063, 2122, 2123,
2124, 2330, 2486,
71213, 91415, 137935,
140436, 141179,
141184, 157791,
199241, 210584,
210592, 221061,
238691
2415, 79486, 79489,
79490, 137923, 141209,
217410
71274
Dobroćudni tumor
vezivnog i drugih mekih
tkiva
482, 2591
Dobroćudni tumor
vezivnog i drugih mekih
tkiva, neoznačen
57782
Mladež
626, 2481
Mladež drugih lokalizacija 263425
lica
Mladež trupa
64755
Mladež ruke, uključujući
rame
263432
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
23/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D23
Neoplasma benignum
cutis aliud
Neoplasma benignum
cutis faciei, partium
aliarum et non
specificatarum
Neoplasma benignum
cutis capillitii et colli
Neoplasma benignum
cutis, non
specificatum
Neoplasma benignum
mammae
Neoplasma benignum
ovarii
Drugi dobroćudni tumor
kože
Dobroćudni tumor kože
drugih i neoznačenih
delova lica
523, 587, 65748, 91414
Dobroćudni tumor kože
poglavine i vrata
Dobroćudni tumor kože,
neoznačen
79414
Dobroćudni tumor dojke
50920, 180261, 180267
Dobroćudni tumor jajnika
Neoplasma benignum
tubae uterinae et
ligamentorum
Neoplasma benignum
chorioideae
Neoplasma benignum
orbitae, non
specificatum
Neoplasma benignum
meningium, non
specificatum
Neoplasma benignum
cerebri
supratentoriale
Neoplasma benignum
glandulae suprarenalis
Neoplasma benignum
glandulae pituitariae
Dobroćudni tumor
jajovoda i veza materice
97293, 206470, 314451,
314459, 314466,
314473, 314478
180237
Neoplasma benignum
corporis paraaortici et
paragangliorum
aliorum
Neoplasma benignum
lymphonodi
Neoplasma tracheae,
bronchi et pulmonis
Neoplasma thymi
Neoplasma placentae
Dobroćudni tumor
aortnog telašca i drugih
okolnih nervnih čvorova
D23.3
D23.4
D23.9
D24
D27
D28.2
D31.1
D31.6
D32.9
D33.0
D35.0
D35.2
D35.6
D36.0
D38.1
D38.4
D39.2
867
840
Dobroćudni tumor
sudovnjače
Dobroćudni tumor očne
duplje, neoznačen
91481
Dobroćudni tumor
moždanica, neoznačen
2495
Dobroćudni tumor
mozga, iznad šatora
mozga
Dobroćudni tumor
nadbubrežne žlezde
Dobroćudni tumor
hipofizne žlezde
672, 2807
Dobroćudni tumor
limfnih čvorova
Tumor dušnika, dušnice i
pluća
Tumor grudne žlezde
Tumor posteljice
Vezane
MKB-10
šifre
52994
463, 29072
2965, 91347, 91348,
91349, 314777, 314786,
314790
29072
160, 93682, 93685,
93686
97287
97289
99925, 99928, 254698
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
24/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D44.4
Neoplasma ductus
craniopharyngici
Neoplasma
pluriglandulare
Tumor lobanjsko
ždrelnog kanala
Tumor više žlezda
54595
D45
Polycythaemia vera
D46
Syndrornae
myelodysplasticae
Anaemia refractaria
cum nimio blastorum
Anaemia retractaria
cum nimio blastorum
in trasformatione
Syndromae
myelodysplasticae
aliae
Histiocytoma et
mastocytoma
Morbus
myeloproliferativus
chronicus
Throbocythaemia
essentialis
(haemorrhagica)
Osteomyelofibrosis
Leukaemia
eosinophilica chronica
(Syndroma
hypereosinophilicum)
Morbus
lymphoproliferativus
alius
Morbus
lymphoproliferativus,
non specificatus
Neoplasma textus
connexivi et textuum
moliium aliorum
Neoplasma, non
specificatum
Dysphagia
sideropenica
Povećanje broja ćelija
krvi
Sindromni poremećaji
mijeloidne lože
Uporna slabokrvnost sa
viškom blasta
Uporna slabokrvnost sa
viskom blasta u
transformaciji
Drugi mijelodisplazijski
sindromi
D44.8
D46.2
D46.3
D46.7
D47.0
D47.1
D47.3
D47.4
D47.5
D47.7
D47.9
D48.1
D48.9
D50.1
Vezane
MKB-10
šifre
652, 653, 1359, 97286,
139411, 247698,
247709, 276152
729
52688
86839, 100019, 100020
168960
86836, 86841, 98826,
98827, 101096, 231401
Histiocitni i mastocitni
tumor
Hronična
mijeloproliferativna
bolest
Primarno smanjenje
broja krvnih pločica
(hemoragijsko)
Osteomijelofibroza
Hronična eozinofilna
leukemija –
Hipereozinofilni sindrom
98848
Druga limfoproliferativna
bolest
2905
Limfoproliferativna
bolest, neoznačena
70568
Tumor vezivnog tkiva i
drugih mekih tkiva
873
Tumor, neoznačen
524
Smetnje gutanja
uzrokovane nedostatkom
gvožđa
54028
86830
3318
824
3260, 168940, 168956,
314950, 314962,
314970
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
25/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D50.8
Anaemia sideropenica
alia
1195, 83642, 209981
D51.0
Nedostatak
transkobalamina II
Druge slabokrvnosti
uzrokovane nedostatkom
folata
Slabokrvnost uzrokovana
nedostakom belančevina
859
Druge megaloblastne
slabokrvnosti
Slabokrvnost uzrokovana
drugim poremećajima
metabolizma glutationa
49827
Slabokrvnost uzrokovana
poremećajima glikotičkih
enzima
712, 713, 714, 766, 868,
90031, 248305
Slabokrvnost uzrokovana
poremećajima
metabolizma nukleotida
1044, 35120, 86817,
99138
D56.0
Anaemia deficientia
vitamini B12 excitata
propter deficientiam
factoris interni
Anaemia deficientia
vitamini B12 excitata
propter
malabsorbtionem
vitamini B12
selectivam et
proteinuriam
Deficientia
transcobalamini II
Anaemiae propter
deficientiam folati
aliae
Anaemia propter
deficientiam
proteinorum
Anaemiae
megaloblasticae aliae
Anaemia propter
disordines
metabolismi
glutathioni alios
Anaemia propter
disordines
enzymarum
glycolyticarum
Anaemia propter
disordines
metabolismi
nucleotidorum
Thalassanaemia alpha
Druga slabokrvnost
uzrokovana nedostakom
gvožđa
Slabokrvnost uzrokovana
nedostatkom vitamina
B12 usled nedostatka
unutrašnjeg činioca
Slabokrvnost uzrokovana
nedostatkom vitamina
B12 usled selektivne
slabe apsorpcije vitamina
B12 i proteinurije
Alfa talasanemija
D56.1
Thalassanaemia beta
Beta talasanemija
D56.2
Thalassanaemia deltabeta
Haemoglobinum
fetale persistens
hereditarium (HPFH)
Delta-beta talasanemija
846, 847, 93616, 98791,
163596, 231401
848, 231214, 231222,
231226, 231393,
330032
231237
D51.1
D51.2
D52.8
D53.0
D53.1
D55.1
D55.2
D55.3
D56.4
Nasledni trajni
hemoglobin ploda-HPFH
Vezane
MKB-10
šifre
332
35858
51208, 90045, 319651
30
32, 33574, 90030,
99135, 289846
46532
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
26/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D57.0
Anaemia
drepanocytorum cum
crisi
Anaemia
drepanocytorum sine
crisi
Disordines dupilciter
heterozygotici cum
erythorocytes
drepanoformibus
Sphaerocytosis
hereditaria
Elliptocytosis
hereditaria
Haemoglobinopathia
alia
Slabokrvnost uzrokovana
pojavom srpastih ćelija sa
krizom
Slabokrvnost uzrokovana
pojavom srpastih ćelija
bez krize
Dvostruko heterozigotni
poremećaji uzrokovani
pojavom srpastih ćelija
232
Nasledna sferocitoza
822
Nasledna eliptocitoza
D58.8
Anaemiae
haemolyticae
hereditariae
specificatae aliae
Druge označene nasledne
slabokrvnosti uzrokovane
hemolizom
D59.0
Anaemia haemolytica
autoimmunis
medicamentosa
288, 98864, 98865,
98866, 98867, 98868
2132, 2133, 90039,
178330, 231230,
231242, 231249,
231386, 280615
1046, 2134, 3202, 3203,
71275, 90044, 93575,
93576, 93578, 93579,
93580, 93581, 100039,
100040, 100041,
168577, 217023,
357008
90037
D57.1
D57.2
D58.0
D58.1
D58.2
D59.1
D59.3
D59.5
D59.6
D60.0
D60.1
Druga hemoglobinopatija
Autoimunska
slabokrvnost uzrokovana
hemolizom zbog
upotrebe lekova
Anaemiae
Druge autoimunske
haemolyticae
slabokrvnosti uzrokovane
autoimmunes aliae
hemolizom
Syndroma
Hemolizno-uremijski
haemolyticouraemica sindrom
Haemoglobinuria
Paroksizmno noćno
paroxysmalis nocturna pojavljivanje
(Marchiafava-Micheli) hemoglobina u mokraći
Haemoglobinuria
Krv u mokraći
haemolysi excitata
uzrokovana hemolizom
propter agentes
usled drugih spoljnih
externos alios
uzroka
Aplasia
Stečena hronična čista
erythrocytorum pura
aplazijska slabokrvnost
acquisita chronica
Aplasia
Stečena prolazna čista
erythrocytorum pura
aplazijska slabokrvnost
acquisita transitiva
Vezane
MKB-10
šifre
232
232, 251359, 251365,
251370, 251375,
251380
56425, 90033, 90036
90038
447
90035
98872
98871
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
27/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D61.0
Anaemia aplastica
constitutionalis
Anaemia
sideroblastica
hereditaria
Anaemia
sideroblastica alia
Anaemia
dyserythropoietica
congenita
Coagulatio
intravasčularis
disseminata
Haemophilia A
propter deficientiam
factoris VIII
Konstituciona aplazijska
slabokrvnost
Nasledna sideroblastička
slabokrvnost
84, 88, 124, 811, 3319,
3322, 3466
699, 2802, 75563,
255132, 260305,
300298
75564
D64.0
D64.3
D64.4
D65
D66
Druga sideroblastička
slabokrvnost
Urođena diseritropoezna
slabokrvnost
49566
Hemofilija A - poremećaj
zgrušavanja krvi
uzrokovan nedostatkom
činioca VIII
Hemofilija B - poremećaj
zgrušavanja krvi
uzrokovan nedostatkom
činioca IX
Von Wilebrandova bolest
448, 3151, 98878,
169802, 169805,
169808, 177926
Haemophilia B
propter deficientiam
factoris IX
D68.0
Morbus von
Willebrand
D68.1
Deficientia factoris IX
hereditaria
Deficientia factorum
coagulationis aliorum
hereditaria
Nasledni nedostatak IX
činioca
Nasledni nedostatak
drugih činilaca
zgrušavanja krvi
Deficientia factoris
coagulationis acquisita
Thrombophilia
primaria
Defectus coagulationis
specificati alii
Stečeni nedostatak
zgrušavanja krvi
Primarna trombofilija
D68.2
D68.4
D68.5
D68.8
D69.0
D69.1
D69.2
Purpura allergica
Defectus
trombocytorum
qualitativi
Purpura non
thrombocytopenica
alia
85, 98869, 98870,
98873, 293825, 293830
Rasejano zgrušavanje u
krvnim sudovima
D67
Drugi označeni
poremećaji zgrušavanja
krvi
Alergijsko krvarenje kože
Kvalitativni poremećaji
krvnih pločica
Druga krvarenja kože
neuzrokovana
smanjenjem broja krvnih
pločica
Vezane
MKB-10
šifre
448, 98879, 169793,
169796, 169799,
177929
903, 166078, 166081,
166084, 166087,
166090, 166093,
166096
329
325, 326, 327, 328, 330,
331, 335, 745, 98434,
98880, 98881, 101041,
248408
26348, 73274, 91135,
99147
82, 743, 217467
79, 465, 483, 749, 3324,
26349, 35909
761
274, 721, 734, 849,
101022, 220436,
248340
324636
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
28/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D69.3
Purpura
thrombocytopenica
idiopathica
1959, 3002, 71203
D69.4
Thrombocytopenia
primaria alia
Samopojavna krvarenja
kože uzrokovana
smanjenjem broja krvnih
pločica
Drugo primarno
smanjenje broja krvnih
pločica
D69.5
Thrombocytopenia
secundaria
Status haemorrhagici
specificati, alii
Sekundarno smanjenje
broja krvnih pločica
Druga označena stanja sa
krvarenjem
D70
Agranulocytosis
D71
Dysfunctiones
cellularum
neutrophilorum
polymorphonucleoru
m
nema ni u MKB-10 ni u
ICD-10
Morbi leucocytorum
specificati, alii
Methaemoglobinaemi
a
Erythrocytosis
familiaris
Agranulocitoza smanjenje broja
granulocita
Funkcioni poremećaji
neutrofila
polimorfonuklearnih
ćelija
D69.8
D72.5
D72.8
D75.1
Polycythaemia
secundaria
D75.2
Thrombocytosis
essentialis
Lymphohistiocytosis
haemophagocytica
Syndromae
histiocytosis aliae
Samobitno povećanje
broja krvnih pločica
Hemofagocitna
limfohistiocitoza
Drugi sindromi
histiocitoze
Hypogammaglobulina
emia hereditaria
Nasledno smanjenje
gamaglobulina
D75.0
D76.1
D76.3
D80.0
851, 852, 54057, 67044,
71290, 140957, 168629,
220448, 231393,
268322
3325
806, 3204, 36355,
52530, 73271, 98885,
98886, 220443
486, 2686, 2688, 42738,
86788, 99749, 331176
379, 169142, 183707
941
Druge označene bolesti
belih krvnih zrnaca
Methemoglobinemija Plava bolest
Porodično povećanje
broja crvenih krvnih
zrnaca
Sekundarno povećanje
broja krvnih zrnaca
D74.0
Vezane
MKB-10
šifre
3261, 238505, 268114,
275517, 275523
621, 139373, 139380,
330041
90042
90041, 238536, 238547,
238557, 247378,
247511
71493
540
35687, 139436, 157991,
157997, 158000,
158003, 158008,
158011, 158014,
158019, 158022,
158025, 158029,
168569, 254707,
254712
47, 632, 33110
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
29/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D80.4
Deficientia
immunoglobulini M
selectiva
Immunodeficientia
cum immunoglobulino
M aucto
Deficientia
anticorporum cum
immunoglobulinis fere
normalibus sive cum
hyperimmunoglobulin
aemia
Hypogammaglobulana
emia pueri transitiva
Immunodeficientiae
cum defectibus
anticorporum
praedominantibus,
aliae
Immunodeficientia
gravis combinata, cum
dysgenesi reticulari
Immunodeficientia
gravis combinata, cum
numero T - et B cellularum parvo
Immunodeficientia
gravis combinata, cum
numero B-cellularum
parvo sive normali
Deficientia
adenosinumdeaminasis
Syndroma Nezelof
Deficientia purinumnucleosidumphosphorilasis
Deficientia complicis
histocompatibilitatis
majoris classis I
Selektivno smanjenje
imunoglobulina M
331235
Smanjenje imuniteta sa
povećanjem količine
imunoglobulina M
Smanjenje antitela sa
skoro normalnim
imunoglobulinima ili sa
hiperimunoglobulinemijo
m
101088, 101089,
101090, 101091,
101092
169443
Prolazno smanjenje
gamaglobulina u deteta
Druga smanjenja
imuniteta sa
predominantnim
defektima antitela
169139
Teško kombinovano
smanjenje imuniteta, sa
retikularnom disgenezom
Teško kombinovano
smanjenje imuniteta, sa
malim brojem T- i B-ćelija
33355, 183660
D80.5
D80.6
D80.7
D80.8
D81.0
D81.1
D81.2
D81.3
D81.4
D81.5
D81.6
D81.7
Deficientia complicis
histocompatibilatiatis
majoris classis II
Teško kombinovano
smanjenje imuniteta, sa
malim ili normalnim
brojem B-ćelija
Smanjenje adenozindeaminaze
Vezane
MKB-10
šifre
70593, 73274, 169110
275, 99812, 157949,
169079, 183660,
217390, 280142,
317425, 331206
276, 169082, 169100,
169154, 169157,
169160, 183660,
228003, 357237
277, 183660
Nezelofijev sindrom
Smanjenje purinnukleozid-fosforilaze
83471
760
Nedostatak većeg
kompleksa
histokompatibilnosti
klase I
Smanjenje većeg
kompleksa
histokompatibilnosti
klase II
34592
572
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
30/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D81.8
Immunodeficientiae
combinatae aliae
Ostala kombinovana
smanjenja imuniteta
D82.0
Syndroma WiskottAldrich
Syndroma Di George
Immunodeficientia
cum extremitatibus
brevibus
Immunodeficientia ut
reactio in virus
Epstein-Barr defectiva
hereditaria
Syndroma
hyperimmunoglobulin
aemia E
Immunodeficientia
cum defectibus
majoribus aliis
specificatis associata
Wiskott-Aldrichov
sindrom
Di Georgeov sindrom
Smanjenje imuniteta sa
kratkim udovima
911, 39041, 51636,
169090, 231154,
314689, 317428,
317430, 317473,
317476, 357329
906
Immunodeficientia
variabilis communis
cum abnormitatibus
numeri et functionis
B-cellularum praedom
Immunodeficientia
variabilis communis
cum disordinibus
immunoregulationis Tcellularum
praedominant
Immunodeficientia
variabilis communis
cum
autoanticorporibus in
B- et T-cellulas
Immunodeficientiae
variabiles communes
aliae
Immunodeficientia
variabilis communis,
non specificata
Opšte promenljivo
smanjenje imuniteta sa
predominantnim
nenormalnostima broja i
funkcije B-ćelija
Opšte promenljivo
smanjenje imuniteta sa
predominantnim
poremećajima
imunoregulacije T-ćelija
D82.1
D82.2
D82.3
D82.4
D82.8
D83.0
D83.1
D83.2
D83.8
D83.9
Smanjenje imuniteta kao
defektna hereditena
reakcija na EpsteinBarrov virus
Sindrom
hiperimunoglobulinemije
E
Smanjenje imuniteta
udruženo sa ostalim
većim označenim
defektima
Vezane
MKB-10
šifre
567
935
2442
2314, 169446, 331226
2571, 2621, 2690, 2951,
83617, 90023, 94061,
98813, 137631, 169095,
220465, 221046,
221139
1572
1572
Opšte promenljivo
smanjenje imuniteta sa
autoantitelima prema B- i
T- ćelijama
1572
Druga opšta promenljiva
smanjenja imuniteta
1572
Opšte promenljivo
smanjenje imuniteta,
neoznačeno
1572
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
31/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
D84.1
Defectus systematis
complementi
Ostečen sistem dopune
D84.8
Immunodeficientiae
aliae, specificatae
Druga označena
smanjenja imuniteta
D86.0
D86.1
Sarcoidosis pulmonis
Sarcoidosis
nodulorum
lymphaticorum
Sarcoidosis pulmonis
cum sarcoidosi
nodulorum
lymphaticorum
Sarcoidosis cutis
Sarcoidosis locorum
aliorum et
combinatorum
Sarcoidosis, non
specificata
Cryoglobulinaemia
Sarkoidoza pluća
Sarkoidoza limfnih
čvorova
2966, 91378, 100050,
100051, 100054,
169147, 169150,
169464, 169467,
200418, 200421,
280133, 331187,
331190
2268, 70592, 75391,
99842, 99843, 99844,
99898, 169085, 183713,
319547, 319552,
319558, 319563,
319569, 319574,
319581, 319589,
319595, 319600,
319605, 319612,
319623, 324294
797
797
Disordines
immunitatis
specificati, alii
Syndroma deficientiae
iodi congenitae, typus
neurologicus
Syndroma deficientiae
iodi congenitae, typus
mixoedemtosus
Sindroma deficientiae
iodi congenitae, typus
mixtus
Drugi označeni
poremećaji imuniteta
D86.2
D86.3
D86.8
D86.9
D89.1
D89.8
E00.0
E00.1
E00.2
Sarkoidoza pluća sa
sarkoidozom limfnih
čvorova
797
Sarkoidoza kože
Sarkoidoza drugih i
kombinovanih lokalizacija
797
797
Sarkoidoza, neoznačena
797
Krioglobulinemija
91138, 91139, 93554,
93555
81, 86861, 93556,
93557, 93558
Sindrom urođenog
nedostatka joda,
neurološki tip
Sindrom urođenog
nedostatka joda, tip sa
nakupljanjem tečnosti
Sindrom urođenog
nedostatka joda, mešani
tip
Vezane
MKB-10
šifre
442
442
442
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
32/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E00.9
Sindroma deficientiae
iodi, non specificata
Hypothyreoidismus
cum struma diffusa
congenita
Hypothyreoidismus
congenitus
Sindrom nedostatka joda,
neoznačen
Urođena smanjena
funkcija sa uvećanjem
štitaste žlezde
Urođena smanjena
funkcija štitaste žlezde
442
Struma multinodosa
atoxica
Thyreotoxicosis alia
Gušavost sa više
netoksičnih čvorova
Druga povećana funkcija
štitaste žlezde
Drugo hronično
zapaljenje štitaste žlezde
Porodična
dishormogenezna
gušavost
Druge označene bolesti
štitaste žlezde
Šećerna bolest,
insulinozavisan oblik
Dijabetes insulino zavisan
sa višestrukim
komplikacijama
E03.0
E03.1
E04.2
E05.8
E06.5
E07.1
E07.8
E10
E10.7
E11
E11.2
E11.8
E13
E16.1
Thyreoiditis chronica
alia
Struma
dyshormogenes
tamiliaris
Morbi thyreoideae
specificati, alii
Diabetes mellitus ab
insulino dependens
Diabetes mellitus ab
insulino dependens,
cum complicationibus
multiplicibus
Diabetes mellitus ad
insulino independens
Diabetes mellitus ad
insulino independens,
cum complicationibus
renalibus
Diabetes mellitus ad
insulino independens,
cum complicationibus,
non specificatis
Diabetes mellitus
alius, specificatus
Hypoglycaemia alia
Šećerna bolest,
insulinonezavisan oblik
Dijabetes
insulinonezavisan oblik sa
bubrežnim
komplikacijama
Dijabetes
insulinonezavisan oblik sa
neoznačenim
komplikacijama
Druga označena šećerna
bolest
Drugi snižen nivo šećera
u krvi
Vezane
MKB-10
šifre
442, 95716
59, 442, 1226, 2349,
90673, 90674, 95712,
95713, 95716, 95717,
95719, 95720, 97927,
99832, 171706, 209905,
226307, 238670,
329235
276399
424, 99819, 165994
64744
705
3221, 209893
1667, 2596, 28455,
99654
3463
2297, 2298, 66518
93111
552
225, 769, 137871
79299, 79643, 79644,
165991, 263455,
263458, 276556,
276575, 276580,
276598, 276603,
276608, 324575
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
33/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E16.4
Hypersecretio gastrini
913
E16.8
Dysfunctiones
secretionis pancreatis
interni specificatae
aliae
Pseudohypoparathyre
oidismus
Povećano izlučivanje
gastrina
Drugi označeni
poremećaji unutrašnjeg
lučenja gušterače
E20.1
E20.8
E21.0
E22.0
E22.1
E22.8
E23.0
Neizražena smanjena
funkcija paraštitaste
žlezde
Hypoparathyreoidism Druga smanjena funkcija
us alius
paraštitaste žlezde
Hyperparathyreoidism Primarno pojačana
us primarius
funkcija paraštitaste
žlezde
Acromegalia et
Hipofizna akromegalija i
gigantismus pituitarius džinovski rast
Hyperprolactinaemia
Povišen nivo prolaktina u
krvi
Hyperfunctio
Druga povećana funkcija
glandulae pituitariae
hipofize
alia
Hypopituitarismus
Smanjena funkcija
hipofize
E23.2
Diabetes insipidus
E23.6
Morbi glandulae
pituitariae, alii
E24.0
Morbus
Cushing,glandula
pituitaria dependens
Syndroma Nelson
Sindroma Cushing
medicamentosa
Sindroma ACTH
ectopica
Pseudosindroma
Cushing alcoholica
E24.1
E24.2
E24.3
E24.4
Šećerna bolest
uzrokovana
poremećajem funkcije
hipofize
Druge bolesti hipofize
Cushingova bolest,
hipofizno zavisna
Nelsonov sindrom
Cushingov sindrom
uzrokovan lekom
Sindrom lučenja ACTH
izvan hipofize
Cushingov prividni
sindrom uzrokovan
alkoholom
Vezane
MKB-10
šifre
97253, 97261, 97278,
97279, 97280, 97282,
97283
665, 79443, 79444,
79445, 94089, 94090
428, 2238, 2239, 36913,
189466
417, 2207, 99877,
99878, 99879, 99880
963, 99725, 300373
2965
759, 2558, 169615
432, 467, 478, 629, 631,
632, 2326, 67045,
88637, 90695, 91350,
91354, 91355, 95494,
95613, 231662, 231671,
231679, 231692
30925, 95626, 178029
52901, 95496, 95512,
95513, 199296, 199299,
238305
553, 96253
553, 199244
553
553, 99889
553
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
34/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E24.8
Sindroma Cushing alia
Drugi Cushingov sindrom
E24.9
Sindroma Cushing,
non specificata
Disordines
adrenogenitales
propter deficientiam
enzymarum
congenitam
nema ni u MKB-10 ni u
ICD-10
Disordines
adrenogenitales, alii
Cushingov sindrom,
neoznačen
Poremećaji lučenja
polnih hormona
nadbubrežne žlezde zbog
urođenog nedostatka
enzima
553, 1501, 93961,
189427, 189439
553
E25.0
E25.7
E25.8
E26.0
E26.1
E26.8
E27.1
E27.4
E27.8
E29.1
E30.1
E31.0
E31.8
Hyperaldosteronismus
primarius
Hyperaldosteronismus
secundarius
Hyperaldosteronismus
alius
Hypofunctio
adrenocorticalis
primaria
Hypofunctio
adrenocorticalis alia,
non specificata
Disordines glandulae
adrenalis alii,
specificata
Hipofunctio
testicularis
Pubertas praecox
Hypofunctio
polyglandularis
autoimmunis
Dysfunctiones
polyglandulares aliae
E34.0
Sindroma glandulae
endocrinae
carcinoides
E34.3
Nanosomia
Vezane
MKB-10
šifre
418, 90790, 90791,
90793, 90795, 95698,
95699, 315306, 315311,
325524, 325529
1676
Drugi poremećaji lučenja
polnih hormona
nadbubrežne žlezde
Primarno pojačano
lučenje aldosterona
Sekundarno pojačano
lučenje aldosterona
Drugo pojačano lučenje
aldosterona
Primarno smanjenje
funkcija kore
nadbubrežne žlezde
Druga smanjena funkcija
kore nadbubrežne žlezde,
neoznačena
Drugi označeni
poremećaji funkcija
nadbubrežne žlezde
Smanjena funkcija
muških polnih žlezda
Prevremeno polno
sazrevanje
Autoimunski smanjena
funkcija više žlezda sa
unutrašnjim lučenjem
Drugi poremećaji funkcija
više žlezda sa
unutrašnjim lučenjem
Poremećena funkcija
žlezde sa unutrašnjim
lučenjem zbog zloćudnog
tumora
Mali rast
91, 786, 168588
403, 404, 251274
320
112, 89938, 93604,
93605, 263417
361, 85138, 95700,
95701, 95702, 289548
427, 869, 99763, 99764,
319205
199247
752, 90796
3000, 178040, 178345
3143, 3453, 37042,
227982, 227990
1227
100093
633, 73272, 73273,
140941, 220465,
314802, 314811
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
35/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E34.5
Syndroma resistentiae
androgenis
754, 90797, 99429
E34.8
Disordines
endocrinales
specificati, alii
Morbi glandularum
adrenalium in morbis
aliis(A18.7+)
Avitaminosis A cum
manifestationibus aliis
Pellagra
Sindrom neosetljivosti na
hormone nadbubrežne
žlezde
Drugi označeni
poremećaji žlezda sa
unutrašnjim lučenjem
Bolest nadbubreznih
žlezda u drugim
bolestima
Druge pojave uzrokovane
avitaminozom A
Pelagra-bolest
uzrokovana nedostatkom
vitamina PP
Nedostatak ostalih
označenih vitamina Bgrupe
Aktivni rahitis
Avitaminoza E
Lokalizovana gojaznost
Gojaznost uzrokovana
viškom kalorija
Druga gojaznost
289157
96
77243
64
E35.1*
E50.8
E52
E53.8
E55.0
E56.0
E65
E66.0
E66.8
E70.0
E70.1
E70.2
E70.3
Deficientia
vitaminorum B
specificatorum,
aliorum
Rachitis activa
Avitaminosis E
Adipositas localisata
Obesitas propter
calorias enormes
Obesitas alia
Phenylketonuria
classica
Hyperphenylalaninae
mia alia
Klasično povećanje fenilalanina u mokraći
Drugo povećanje fenilalanina u krvi
Disordo metabolismi
thyrosini
Albinismus
Poremećaj metabolizma
tirozina
Nedostatak pigmenta u
organizmu
508, 740, 902, 2963,
2976, 3455, 79474,
280576
100067
Vezane
MKB-10
šifre
A39.1+
199285
97352
148, 2967, 79241, 79242
66628, 71526, 71528,
71529, 179494, 217031,
329249
716, 79254
13, 226, 716, 1578,
2102, 2209, 79253,
79651, 238583, 293284
56, 882, 2118, 3402,
28378, 69723
54, 55, 167, 381, 894,
895, 896, 999, 1000,
2719, 2884, 3440,
79430, 79431, 79432,
79433, 79434, 79435,
79476, 79477, 79478,
183678, 231500,
231512, 231531,
231537, 280663,
352723, 352731,
352734, 352737,
352745
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
36/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E70.8
Disordines
metabolismi
aminoacidorum
aromaticorum alii
Morbus sirupus
aceris-urina
Disordines
metabolismi
aminoacidorum
catenosorum alii
Drugi poremećaji
metabolizma aromatičnih
aminokiselina
1361, 2157, 2224, 3057,
79155, 210128
Bolest mokraće kao
javorov sirup
Drugi poremećaji
metabolizma lancanih
aminokiselina
511, 268145, 268162,
268173, 268184
6, 20, 27, 28, 33, 35,
111, 134, 939, 66634,
67046, 67047, 67048,
79157, 79159, 79310,
79311, 79312, 88639,
280183, 289307,
289504, 289916,
293355, 308410,
308425, 308442,
352328
5, 42, 43, 44, 156, 157,
158, 159, 300, 816, 832,
2971, 26791, 26792,
26793, 35123, 35701,
71212, 99900, 99901,
139396, 139399,
228302, 228305,
228308, 309127,
329942
213, 214, 470, 534,
1032, 2116, 2195, 3337,
42062, 91136, 93612,
93613, 94086, 163690,
238523
26, 212, 394, 395, 622,
833, 1035, 2169, 2170,
79282, 79283, 79284,
88618, 99731, 99732,
168598, 289266,
289290, 289891,
308380, 308386,
308393, 308400
23, 90, 147, 187, 664,
927, 247525, 247546,
247573, 247585,
247598
25, 34, 2203, 3124,
35706, 79154
E71.0
E71.1
E71.3
Disordines
metabolismi acidorum
stearicorum
Poremećaji metabolizma
masnih kiselina
E72.0
Disordines
transportationis
aminoacidorum
Poremećaji prenosa
aminokiselina
E72.1
Disordines
metabolismi
aminoacidorum cum
sulfure
Poremećaji metabolizma
aminokiselina sa
sumporom
E72.2
Disordines
metabolismi ureae
Poremećaji metabolizma
ureje
E72.3
Disordines
metabolismi lysini et
hydroxylysini
Disordines
metabolismi ornithini
Poremećaj metabolizma
lizina i hidroksilizina
E72.4
Poremećaji metabolizma
ornitina
Vezane
MKB-10
šifre
414, 415
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
37/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E72.5
Disordines
metabolismi glycini
Poremećaji metabolizma
glicina
E72.8
Disordines
metabolismi
aminoacidorum alii,
specificati
Drugi označeni
poremećaji metabolizma
aminokiselina
E73.0
Deficientia lactosi
congenita
Accumulatio glycogeni
abnormalis
Urođeni nedostatak
mlečnog šećera
Oboljenje uzrokovano
nakupljanjem glikogena
407, 419, 3129, 79101,
243343, 289857,
289860, 289863
19, 22, 382, 742, 943,
2066, 2168, 2837,
33572, 33573, 35704,
35878, 52503, 71278,
79314, 79315, 79350,
79351, 137754, 284417,
356978
53690
Disordines
metabolismi fructosi
Disordines
metabolismi galactosi
Disordines
absorptionis
carbohydratorum
intestinales alii
Disordines
metabolismi pyruvati
et glyconeogenasis
Poremećaji metabolizma
grožđanog šećera
Poremećaji metabolizma
mlečnog šećera
Drugi crevni poremećaji
apsorpcije ugljenih
hidrata
Disordines
metabolismi
carbohydratorum alii,
specificati
Drugi označeni
poremećaji metabolizma
ugljenih hidrata
E74.0
E74.1
E74.2
E74.3
E74.4
E74.8
Poremećaji metabolizma
piruvata i glikoneogeneze
Vezane
MKB-10
šifre
57, 364, 365, 366, 367,
368, 369, 370, 371, 711,
715, 2088, 2089, 34587,
79240, 79258, 79259,
97234, 99849, 137625,
206583, 263297,
264580, 284426,
284435, 308552,
308573, 308604,
308621, 308638,
308655, 308670,
308684, 308698,
308712
348, 469, 2056
352, 79237, 79238,
79239, 308473, 308487
35122, 35710, 103907,
103909, 306436,
306446, 306462,
306474, 306486
765, 2364, 2394, 2880,
3008, 79243, 79244,
79246, 79316, 79317,
255138, 255182,
353308, 353314,
353320
408, 416, 2843, 69076,
93598, 93599, 93600,
101028, 284408,
284411, 284414
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
38/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E75.0
Gangliosidis GM2
GM2-gangliozidoza
E75.1
Gangliosidoses alii
Druge gangliozidoze
E75.2
Sphingolipidosis alia
Druga sfingolipidoza
E75.4
Sphingolipidosis, non
specificata
Sfingolipidoza,
neoznačena
E75.5
Disordines
depositionis lipidorum
alii
Mucopolyseccharidosi
s, typus l
Mucopolysaccharidosi
s, typus l
Drugi poremećaji
deponovanja masti
796, 845, 309152,
309155, 309162,
309169, 309178,
309185, 309192,
309239, 309246
354, 578, 79255, 79256,
79257
58, 135, 141, 324, 333,
355, 487, 512, 585, 646,
702, 1659, 2072, 2478,
2770, 77259, 77260,
77261, 77292, 77293,
77295, 84096, 85136,
85212, 88637, 99022,
99027, 99852, 99853,
99854, 137898, 139406,
139441, 139444,
139447, 163684,
163746, 206436,
206443, 206448,
216972, 216975,
216978, 216981,
216986, 280210,
280219, 280224,
280229, 280234,
280282, 280288,
280293, 309252,
309256, 309263,
309271, 314911,
314918
216, 1947, 79262,
79263, 79264, 168486,
168491, 228329,
228337, 228340,
228343, 228346,
228349, 228354,
228357, 228360,
228363, 228366,
314629, 314632,
352709
165, 909, 75233, 75234,
98907, 98908, 275761
E76.0
E76.1
Mukopolisaharidoza, tip l
Mukopolisaharidoza, tip l
Vezane
MKB-10
šifre
579, 93473, 93474,
93476
580, 217085, 217093
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
39/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E76.2
Mucopolysaccharidos
es alii
Druge
makopolisaharidoze
E77.0
Disordines
modificationis
posttranslationalis
enzymarum
lysosomarium
Disordines in
degradatione
glycoproteini
Poremećaji
posttranslacione
modifikacije lizosomnih
enzima
581, 582, 583, 584,
67041, 79269, 79270,
79271, 79272, 276212,
276223, 309297,
309310
576, 577
E77.8
Disordines
metabolismi
glycoproteini alii
Drugi poremećaji
metabolizma
glikoproteina
E78.0
Hypercholesterolaemi
a vera
Hyperglyceridaemia
vera
Hyperlipidaemia mixta
Pravo povećanje
holesterola u krvi
Pravo povećanje
triglicerida u krvi
Povećanje raznih vrsta
masti
Povećanje hilomikrona u
krvi
Drugo povećanje masti u
krvi
Nedostatak lipoproteina
E77.1
E78.1
E78.2
E78.3
E78.4
E78.6
E78.8
Hyperehylomicronae
mia
Hyperlipidaemia alia
Deficientia
lipoproteini
Disordines
metabolismis
lipoproteins alii
Poremećaji u razgradnji
glikoproteina
Drugi poremećaji
metabolizma
lipoproteina
Vezane
MKB-10
šifre
61, 93, 118, 349, 351,
812, 3137, 79279,
79280, 79281, 87876,
93399, 93400, 309282,
309288
834, 3166, 79318,
79319, 79320, 79321,
79322, 79323, 79324,
79325, 79326, 79327,
79328, 79329, 79330,
79332, 79333, 86309,
91131, 95428, 171714,
238459, 244310,
263487, 263494,
263501, 263508,
280071, 300536,
309324, 309331,
309334, 314667,
319646, 324422,
324737, 329178,
356961
2882, 209902
413
412
411, 70470, 70472,
309015, 309020
79506, 137871, 140905
14, 71, 425, 650, 31150,
79292, 79293
530
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
40/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E79.1
Syndroma LeschNyhan
Disordines
metabolismi purini et
pyrimidini alii
Lesch-Nyhanov sindrom
510
Drugi poremećaji
metabolizma purina i
pirimidina
Porphyria
erythropoietica
hereditaria
Porphyria cutanea
tarda
Porphyria alia
Eritropoezna nasledna
porfirija
46, 976, 1187, 1675,
2102, 3222, 3315, 3467,
38874, 65287, 79233,
93601, 93602, 250977,
309147
79277, 79278
Disordines catalasis et
peroxidasis
Syndroma CriglerNajjar
Disordines
metabolismi
bilirubinorum alii
Disordo metabolismi
cupri
Disordines
metabolismi ferri
Poremećaji katalaze i
peroksidaze
Crigler-Najjarov sindrom
Disordines
metabolismi ferri
Disordines
metabolismi zinci
Disordines
metabolismi
phosphori
Poremećaji metabolizma
gvožđa
Poremećaji metabolizma
cinka
Poremećaji metabolizma
fosfora
Disordines
metabolismi magnosii
Disordines
metabolismi calcii
Poremećaji metabolizma
magnezijuma
Poremećaji metabolizma
kalcijuma
Fibrosis cystica
pulmonalis
Cistička fibroza pluća
E79.8
E80.0
E80.1
E80.2
E80.3
E80.5
E80.6
E83.0
E83.1
E83.1+
E83.2
E83.3
E83.4
E83.5
E84.0
Pozna porfirija kože
101330
Druga porfirija
79273, 79276, 79473,
95157, 95159, 95161,
100924, 280379
926, 2587
Vezane
MKB-10
šifre
205, 79234, 79235
Drugi poremećaji
metabolizma bilirubina
234, 3111
Poremećaj metabolizma
bakra
Poremećaji metabolizma
gvožđa
198, 565, 905, 1551
446, 79230, 139491,
139507, 225123,
247790
99930, 99931, 99932
J99.8*
37, 251523
436, 35121, 89936,
89937, 93160, 157215,
247623, 247638,
247651, 247667,
247676, 247685,
289176
30924, 34527, 34528,
199326
405, 2197, 93372,
101049, 101050,
280065, 280068,
300547
586
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
41/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E84.1
Fibrosis cystica
intestinalis
Fibrosis cystica alia
Fibrosis cystica, non
specificata
Amyloidosis
Cistička fibroza creva
586
Druga cistčka fibroza
Cistička fibroza,
neoznačena
Amiloidozanagomilavanje amiloida u
tkivima
Porodično nasledna
amiloidoza, bez nervnih
znakova
586
586
E84.8
E84.9
E85+
E85.0
Amyloidosis
heredofamiliaris, non
neuropathica
E85.0+
Amyloidosis
heredofamiliaris, non
neuropathica
Amyloidois
heredofamillaris
neuropathica
Amyloidosis
heredofamillaris, non
specificata
Amyloidosis systemica
secundaria
Amyloidosis localisata
Amyloidosis localisata
Porodično nasledna
amiloidoza, bez nervnih
znakova
Porodično nasledna
amiloidoza, sa nervnim
manifestacijama
Porodično nasledna
amiloidoza, neoznačena
Druga amiloidoza
Povećanje kiselosti krvi
Poremećaji metabolizma
belančevina plazme
E88.1
Amyloidosis alia
Acidosis
Disordines
metabolismi plasmaproteini
Lipodyatrophia
E88.2
Lipomatosis
Lipomatoza
E85.1
E85.2
E85.3
E85.4
E85.4+
E85.8
E87.2
E88.0
Sistemska sekundarna
amiloidoza
Lokalizovana amiloidoza
Lokalizovana amiloidoza
Lipodistrofija
Vezane
MKB-10
šifre
49804
L99.0*
342, 575, 32960, 42642,
85450, 85451, 93560,
93561, 93562, 238269,
251307, 314701
85453
L99.0*
85447, 85448, 314652,
314701
314701
85445, 85446, 314701
102069, 314709
85458, 100006, 100008,
137807, 137810,
137814, 319635,
324703, 324708,
324713, 324718,
324723, 353220
85443, 330001
17
60, 93594
I68.0*,
L99.0*
528, 1979, 2348, 79083,
79084, 79085, 79086,
79087, 90156, 90157,
90158, 90159, 90160,
228429, 280356,
300382
529, 2396, 36397,
199276
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
42/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
E88.8
Disordines
metabolismi alii,
specificati
Drugi označeni
poremećaji metabolizma
F01.1
Dementia
multiinfarctiva
Dementia in morbo
Parkinson (G20+)
Dissordines
musculorum
dissociativi
Hypersomnia non
organica
Retardatio mentalis
moderata
Demencija usled više
infarkta
Demencija u
Parkinsonovoj bolesti
Psihogeni poremećaji
mišića
24, 29, 31, 343, 2398,
35056, 83639, 137681,
137908, 168566,
254898, 254920,
254925, 313850,
319519, 319678
136, 77304, 199354
F02.3*
F44.4
F51.1
F71.1
F72.9
F80.1
F80.3
F84.1
F84.2
F84.3
F98.4
G00.1
Disordo metabolismi
aminoacidorum, non
specificatus
Disordo orationis
expressiva
Aphasia acquista cum
epilepsia (LandauKleffner)
Autismus atipicus
Syndroma Rett
Disordo pueritiae
desintegrativus alius
Disordines motuum
stereotypici
Meningitis
pneumococcica
G01*
Meningitis in morbis
bacterialibus aliis
G03.1
Meningitis chronica
G04.0
Encephalitis
disseminata acuta
Paraplegia spastica
tropica
G04.1
97349, 97355
Vezane
MKB-10
šifre
G20+
71519
Neorganska preterana
33208, 228315, 228318
pospanost
Umerena duševna
3077
zaostalost-značajan
poremećaj ponašanja koji
zahteva pažnju i tretman
Poremećaj metabolizma
3078
aminokiselina, neoznačen
Poremećaj ekspresivnog
govora
Landau-Kleffnerov
stečeni gubitak govora sa
epilepsijom
Atipican autizam
Rettov sindrom
Drugi dezintegrativni
poremećaj detinjstva
Stereotipni poremećaji
pokreta
Zapaljenje moždanica
uzrokovano
pneumokokom
Zapaljenje moždanica u
drugim bolestima
uzrokovano bakterijama
Hronično zapaljenje
moždanica
Akutno diseminirano
zapaljenje mozga
Spastička tropska
oduzetost nogu
1799
725
199627
778
168782
279882
55655
33475
A39.0+
1451, 93365, 93367
83597
289326
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
43/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
G04.8
Encephalitis, myelitis
et encephalomyelitis
alia
G05.1*
G10
G11
G11.0
G11.1
G11.2
G11.3
Naziv/opis
Drugo zapaljenje mozga,
zapaljenje kičmene
moždine i zapaljenje
mozga sa zapaljenjem
kičmene moždine
Encephalitis, myelitis
Zapaljenje mozga,
et encephalomyelitis
zapaljenje kičmene
in morbis viralibus aliis moždine i zapaljenje
mozga sa zapaljenjem
kičmene moždine u
drugim bolestima
uzrokovanim virusima
Morbus Huntington
Huntingtonova bolest
Ataxia hereditaria
Ataksija-nasledni
Poremećaj koordinacije
pokreta
Ataxia non progressiva
congenita
Ataxia cerebellaris
juvenilis
Urođena neprogresivna
ataksija
Rana malomoždana
ataksija
Ataxia cerebellaris
tardiva
Ataxia cerebellaris
cum detectu DNA
Kasna malomoždana
ataksija
Malomoždana ataksija sa
defektom DNK
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
1929, 83601
1930, 83616
B00.4+,
B06.0+
399, 248111
101, 98755, 98756,
98757, 98758, 98759,
98760, 98761, 98762,
98763, 98764, 98765,
98766, 98767, 98768,
98769, 98771, 98772,
98773, 101108, 101109,
101110, 101111,
101112, 208513,
211017, 217012,
247765
1170, 94122, 284332,
314647, 314978
95, 96, 98, 559, 1174,
1175, 1177, 1186, 2589,
3020, 83472, 85292,
85297, 88628, 95433,
95434, 139485, 284271,
284282, 284324,
324262, 352403
88644, 93256, 284289
100, 1168
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
44/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G11.4
Paraplegia spastica
hereditaria
Nasledna spastička
oduzetost obe noge
G11.8
Ataxiae hereditariae
aliae
Druge nasledne ataksije
G12.0
Atrophia musculorum
spinalis infantilis,typus
I (Werding-Hoffman)
G12.1
Atrophia musculorum
spinalis hereditaria
alia
Werding-Hofmanova
dečja atrofija mišića
kičmenomozdanskog
porekla, tip 1
Druga nasledna atrofija
mišića
kičmenomozdinskog
porekla
685, 1182, 2466, 2822,
83629, 98888, 99013,
99015, 100981, 100982,
100984, 100985,
100986, 100988,
100989, 100990,
100991, 100993,
100994, 100995,
100996, 100997,
100998, 100999,
101000, 101001,
101003, 101004,
101005, 101006,
101007, 101008,
101009, 101010,
101011, 139480,
171607, 171612,
171617, 171622,
171629, 171863,
209951, 251282,
254343, 306511,
313772, 314603,
319199, 320355,
320360, 320365,
320370, 320375,
320380, 320385,
320391, 320396,
320401, 320406,
320411
97, 1173, 1180, 1185,
1766, 2572, 37612,
79135, 79136, 94125,
94145, 94147, 94148,
94149, 209967, 209970,
211067, 247815,
276183, 276193,
276198, 276238,
276241, 276244,
352641
70, 83330
Vezane
MKB-10
šifre
70, 83418, 83419,
83420, 85146, 97229,
209335, 209341,
276435
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
45/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
G12.2
Morbus neuroni
motorii
G12.8
Atrophiae
musculorum spinales
aliae et syndromae
affines
G13.1
Atrophia systematis
nervosi centralis
neoplastica alia
Postpolio syndroma
Bolest motornog neurona 481, 803, 1216, 1217,
35689, 53739, 90020,
137867, 139518,
139525, 139536,
139547, 139552,
139557, 139589,
206580, 247604,
293168, 300605,
314485, 357043
Druge
65684, 73245, 99965
kičmenomozdinske
atrofije mišića i srodni
sindromi
kičmenomozdinskog
porekla
Druga sistemska
163898, 163914
atrofija,pretežno CNS-a
kod tumora
Sindrom posle infekcije
2942
polio virusom
Parkinsonova bolest
2828, 171695, 306669
Parkinsonova bolest
97349, 97355
Težak neuroleptički
94093
sindrom
Sekundarno parkinsoidno 306686, 306692
oboljenje uzrokovano
drugim spoljnim
ciniocima
Hallervorden-Spatzova
35069, 35078, 48818,
bolest
157846, 157850,
216866, 216873,
289560, 306674,
329284, 329308
Steele-Richardson99750, 240071, 240085,
Olszewskiova progresivna 240094, 240103,
paraliza očnih mišića
240112
Degeneracija
1576, 98933, 225147,
strijatonigralne ganglije
225154
Druge specifične
1980
degeneracije bazalnih
ganglija
G14
G20
G20+
G21.0
G21.2
G23.0
G23.1
G23.2
G23.8
Morbus Parkinson
Morbus Parkinson
Syndroma
neuroleptica maligna
Parkinsonismus
secundarius propter
factores externos,
alios
Morbus HallervordenSpatz
Ophthalmoplegia
supranuclearis
progressiva
Degeneratio ganglii
striatonigralis
Degenerationes
gangliorum basalium
specificatae, aliae
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
F02.3*
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
46/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G24.1
Dystonia idiopathica
familiaris
Samopojavna porodična
distonija
G24.3
G24.4
Torticollis spasmodica
Dystonia orofacialis
idiopathica
Blepharospasmus
Dystonia alia
Grčevita krivošija
Samopojavna usno-lična
distonija
Grč očnih kapaka
Druga distonija
256, 36899, 53351,
70594, 71517, 93963,
98805, 98806, 98807,
98808, 99657, 101150,
199351, 210571,
306734, 329466
1866, 71518, 93962
1866, 93958
Formae tremoris
specifici ailae
Myoclonus
Drugi oblici specifičnog
tremora
Grč mišića
Chorea alia
Affectiones
extrapyramidales et
disordines motionum
specificatae aliae
Morbus Alzheimer
praecox
Atrophia cerebri
circumscripta
Druga horeja
Druga označena
vanpiramidna oboljenja i
poremećaji kretanja
Degeneratio cerebri
senilis
Morbi systematis
nervosi degenerativi
specificati, alii
Staračka degeneracija
mozga
Druge označene
degenerativne bolesti
nervnog sistema
G36.0
Neuromyelitis optica
(Devic)
G37.0
Sclerosis cerebri
diffusa
Devicovo zapaljenje
očnog živca i kičmene
moždine
Difuzna skleroza mozga
G24.5
G24.8
G25.2
G25.3
G25.5
G25.8
G30.0
G31.0
G31.1
G31.8
Rana Alzheimerova
bolest
Ograničeno iščezavanje
tkiva mozga
Vezane
MKB-10
šifre
1866, 93955
255, 1431, 1866, 35708,
53583, 93956, 93957,
93964, 98809, 98810,
98811, 98812, 324588
238606
2590, 36899, 53372,
319189
1429
3197, 3198, 65284,
163985
1020
278, 282, 1575, 1577,
2289, 90020, 95432,
97345, 97346, 100069,
100070, 250831,
275864, 293848
54247
51, 506, 644, 726, 1935,
2836, 51188, 52368,
70474, 85110, 97342,
217382, 255199,
255210, 255241,
255249, 263524,
353217
71211
59298
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
47/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G37.1
Demyelinisatio
corporis callosi
centralis
Myelitis transversa
acuta in morbo
demyelinanti CNS
Centralna demijelinizacija
žuljevitog tela
221074
Akutno poprečno
zapaljenje kičmene
moždine u
demijelinizujućoj bolesti
CNS-a
Subakutno zapaljenjsko
izumiranje tkiva kičmene
moždine
Baloova koncentrična
skleroza mozga
Druge označene
demijelinizujuce bolesti
CNS-a
139417, 139420,
139423
Samopojavna žarišna
epilepsija i epilepsijski
sindromi sa žarišnim
napadom
Simptomatska žarišna
epilepsija i epilepsijski
sindromi sa običnim
delimičnim napadom
1945, 25968, 98815,
98816
Simptomatska žarišna
epilepsija i epilepsijski
sindromi sa združenim
delimičnim napadom
166299
Generalizovana
samopojavna epilepsija i
epilepsijski sindromi
306, 307, 308, 501,
1934, 1941, 1949,
36387, 64280, 79097,
79137, 86814, 86909,
263516, 280620,
324290, 352582,
352596
1942, 1943, 2382, 3173,
3451, 31709, 33069,
64545, 86908, 86911,
86913, 140927, 166295
86906
G37.3
G37.4
Myelitis necroticans
subacuta
G37.5
Sclerosis cerebri
concentrica (Balo)
Morbi demyelinantes
systematis nervosi
centralis specificati,
alii
Epilepsia idiopathica
focalis et syndromae
epilepticae cum
impetu focali
Epilepsia
symptomatica focalis
et syndromae
epilepticae cum
impetu simplici
partiali
Epilepsia
symptomatica focalis
et syndromae
epilepticae cum
impetu simplex
partiali
Epilepsia idiopathica
generalisata et
syndromae
epilepticae
G37.8
G40.0
G40.1
G40.2
G40.3
G40.4
Epilepsia generalisata
alia et syndromata
epileptica
Druga generalizovana
epilepsija i epilepsijski
sindromi
G40.5
Syndromae
epilepticae specificae
Specificni epilepsijski
sindromi
Vezane
MKB-10
šifre
79093
228165
85163
309, 166302
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
48/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G40.8
Epilepsia alia
Druga epilepsija
G43.1
G47.2
Migraena classica
(cum aura)
Cephalalgiae
specificatae, aliae
Dysrhythmiae somni
G47.3
Apnoea ad somnum
G47.4
Narcolepsia et
cataplexia
G47.8
Disordines somni aliis
G50.0
Neuralgia nervi
trigemini
G50.8
Disordines nervi
trigemini alii
Paralysis nervi facialis
Syndroma Melkersson
Spasmus hemifacialis
cionicus
Myokymia facialis
Disordines nervi
facialis alii
Disordines nervi
glossopharyngici
Disordines nervorum
cranialium multiplices
Plexopathia brachialis
Klasična migrena, sa
aurom
Druge označene
glavobolje
Poremećaji ritma
spavanja
Apneja-povremeni prekid
disanja pri spavanju
Iznenadni nastupi
spavanja i gubitak tonusa
mišića
Drugi poremećaji
spavanja
Neuralgija - bol u
napadima - petog
lobanjskog živca
Drugi poremećaji petog
lobanjskog živca
Oduzetost živca lica
Melkerssonov sindrom
Trzajni grč polovine lica
310, 1544, 1946, 1951,
3006, 79096, 166409,
166412, 166415,
166418, 166421,
166424, 166427,
166430, 166433
569
G44.8
G51.0
G51.2
G51.3
G51.4
G51.8
G52.1
G52.7
G54.0
G54.5
G56.4
G58.0
Amyotrophia
neuralgica
Causalgia
Neuropathia
intercostalis
Talasasto grčenje lica
Drugi poremećaji živca
lica
Poremećaji živca jezika i
ždrela
Višestruki poremećaji
lobanjskih živaca
Oboljenje spleta živaca
ruke
Bolna atrofija-nestajanje
mišića
Osećaj paljenja
Oboljenje međurebarnog
živca
Vezane
MKB-10
šifre
1451, 57145, 157835,
157843, 276429
73267, 164736
661, 99803
2073, 83465
33543
221091
231013
2809, 2810
2483
221083
221106, 324588
1214
221098
2048
97330, 100073, 357107,
357131
2901
83452, 99994
51890
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
49/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
G60.0
Neurophatia motoria
et sensualis
hereditaria
Nasledno oboljenje
misićnog i osetnog živca
G60.1
G60.2
Morbus Refsum
Neuropathia cum
ataxia hereditaria
Neuropathiae
hereditariae et
neuropathiae
idiopathicae aliae
G60.8
G61.0
Syndroma GuillainBarre
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
640, 1496, 3115, 64746,
64747, 64748, 64749,
64751, 64753, 84093,
85162, 90103, 90114,
90117, 90118, 90119,
90120, 90658, 91024,
93114, 98856, 99014,
99936, 99937, 99938,
99939, 99940, 99941,
99942, 99943, 99944,
99945, 99946, 99947,
99948, 99949, 99950,
99951, 99952, 99953,
99954, 99955, 99956,
100043, 100044,
100045, 100046,
101075, 101076,
101077, 101078,
101081, 101082,
101083, 101084,
101085, 101097,
101101, 101102,
139512, 139515,
140481, 217055,
228174, 228179,
228374, 254334,
280598, 284232,
300319, 324442,
324585, 324611,
329258, 352670,
352675
Refsumova bolest
772, 773
Oboljenje živca i nasledna 1399, 64753, 94124
diskordinacija pokreta
Druga nasledna oboljenja 642, 643, 970, 2679,
živaca i samopojavna
36386, 48431, 64752,
oboljenja živaca
83467, 88642, 139564,
139573, 139578,
139583, 157820,
314381
Guillan-Barreov sindrom
2103, 79138, 98916,
98917, 98918, 98919,
231426, 231445,
231450, 231457,
231466
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
50/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G61.8
Polyneuropathiae
inflammatoriae aliae
Druga zapaljenjska
oboljenja živaca
G70.0
G70.2
Myasthenia gravis
Myasthenia congenita
evolutionalis
Disordines
myoneurales
specificatae, alii
Dystrophia
musculorum
Teška miastenija
Nasledna progresivna
miastenija
Drugi označeni misićnoživcani poremećaji
639, 641, 2932, 48162,
71279, 206594, 208981,
209004
589
560, 590, 98913, 98914,
98915, 353327
206575
Disordines myotonici
Poremećaji izraženi
sporim
dekontrahovanjem
mišića
G70.8
G71.0
G71.1
Distrofija mišića
Vezane
MKB-10
šifre
62, 119, 219, 257, 261,
262, 264, 265, 266, 267,
268, 269, 270, 353, 600,
603, 609, 610, 1876,
1878, 34514, 34515,
34516, 34517, 34521,
45448, 55595, 55596,
59135, 63273, 86812,
98853, 98855, 98863,
98895, 98896, 98897,
140922, 178400,
178461, 178464,
206546, 206549,
206554, 206559,
206564, 228429,
238755, 254361,
280333, 329478,
329479
273, 606, 612, 614, 684,
800, 972, 84142, 99734,
99735, 99736
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
51/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
G71.2
Myopathia congenita
Nasledno oboljenje
mišića
G71.3
Myopathia
mitochoodrialis
Mitohondrijalno
oboljenje mišića
G71.8
Morbi musculorum
primarii alii
Druge primarne bolesti
mišića
G72.3
G73.1
Paralysis periodica
Syndroma EatonLambert (C80.+)
Paralysis cerebralis
infantilis alia
Paraplegia spastica
Povremena oduzetost
Eaton-Lambertov
sindrom
Druga dečja moždana
paraliza
Spastička (grčevita)
paraliza dva simetrična
uda
Drugi označeni sindromi
paralize
258, 596, 597, 598, 607,
1877, 2020, 2593, 2604,
34520, 52428, 53698,
75840, 97232, 97239,
97240, 97242, 97244,
97245, 98893, 98894,
98902, 98904, 98905,
99741, 157973, 168572,
169186, 169189,
171430, 171433,
171436, 171439,
171442, 171881,
178145, 178148,
199329, 210163,
280553, 280671,
319160, 324581,
324604
45, 298, 550, 551, 746,
1194, 1460, 1561, 2596,
2597, 2598, 2609, 3208,
35698, 70595, 91130,
254854, 254857,
254864, 254875,
319514, 329336,
330054, 352447,
352470
593, 602, 2601, 3545,
25980, 52430, 53347,
79091, 84132, 88635,
97238, 98909, 98910,
98911, 98912, 171445,
199340, 268129,
289377, 289380,
324381
681, 682, 37553, 79102
43393
G80.8
G82.1
G83.8
Syndromae
paralyticae
specificatae, aliae
Vezane
MKB-10
šifre
3465
2823, 2824
1680, 2406
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
52/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
G90.1
Dysautonomia
familiaris (Riley-Day)
G90.2
G90.3
G90.8
G91.2
G93.0
G93.2
G93.4
G93.7
G93.8
G95.0
G97.8
G98
H04.6
H05.2
H10.4
H13.1*
H13.3*
H15.5
H16.2
H16.3
H16.8
Naziv/opis
Riley-Dayeva porodična
disfunkcija autonomnog
nervnog sistema
Syndroma Horner
Hornerov sindrom
Degeneratio
Višesistemska
multisystemicam
degeneracija
Affectiones systematis Druga oboljenja
nervosi autonomi alii
autonomnog nervnog
sistema
Affectiones systematis Oboljenje autonomnog
nervosi autonomi, non nervnog sistema,
specificatus
neoznačeno
Cystis cerebri
Cista mozga
Hypertensio
Blago povišeni
intracranialis benigna unutarlobanjski pritisak
Encephalopathia, non Oboljenje mozga,
specificata
neoznačeno
Syndroma Reye
Reyeov sindrom
Morbi cerebri
Druge označene bolesti
specificati, alii
mozga
Syringomyelia et
Oboljenje centralnog
syringobulbia
kanala kičmene i
produžene moždine
Morbi systematis
Druge postproceduralne
nervosi
bolesti nervnog sistema
postprocedurales alii
Morbi systematis
Druge bolesti nervnog
nervosi alii
sistema
Mutationes canalis
Druge promene na
lacrimalis aliae
suznim putevima
Exophthalmus
Izbuljenost oka
Conjunctivitis chronica Hronično zapaljenje
vežnjače oka
Conjunctivitis in
Zapaljenje vežnjače oka u
morbis infectivis et
zaraznim bolestima i
morbis parasitariis
parazitarnim bolestima
Pemphigus očularis
Plikovnjača oka
(L12.-+)
nema ni u MKB-10 ni u
ICD-10
Keratoconjunctivitis
Zapaljenje rožnjace i
vežnjače
Keratitis profunda
Duboko zapaljenje
interstitialis
rožnjače
Keratitis alia
Drugo zapaljenje rožnjače
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
1764
91413
102, 441, 98932, 227510
230, 29822, 168593,
199282, 217399
314928
2356, 2940, 314697
238624
71277
3096
1314
3280, 99856, 99857,
99858, 99859, 268871,
268882
90021
1239, 2131
141083
71269
97231
1482
A54.3+
99922
L12+
41751
70476, 88633, 163934
1467, 314017
2334
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
53/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
H18.5
Dyetrophia corneae
congenita
Nasledna distrofija
rožnjače
H19.1*
Keratitis et
keratoconjunctivitis
herpetica (B00.5+)
Keratitis et
keratoconjunctivitis in
morbis infectivis et
morbis parasitariis
aliis
Iridocyclitis acuta et
subacuta
Herpesno zapaljenje
rožnjače i rožnjače sa
vežnjačom oka
Zapaljenje rožnjače i
zapaljenje rožnjače sa
vežnjačom oka u drugim
zaraznim bolestima i
parazitarnim bolestima
Akutno i subakutno
zapaljenje dužice i
zrakastog tela
Hronično zapaljenje
dužice i zrakastog tela
Zapaljenje dužice i
zrakastog tela
uzrokovano nošenjem
sočiva
Drugo zapaljenje dužice i
zrakastog tela
Zapaljenje dužice i
zrakastog tela,
neoznačeno
Druge bolesti krvnih
sudova dužice i bolesti
zrakastog tela
Degeneracija dužice i
degeneracija zrakastog
tela
Siva mrena dece, mladih i
odraslih osoba
Rasejano zapaljenje
sudovnjače i mrežnjače
Drugo zapaljenje
sudovnjače i mrežnjače
Nasledna distrofija
sudovnjače
1490, 98954, 98955,
98956, 98957, 98958,
98959, 98960, 98961,
98962, 98963, 98964,
98967, 98969, 98970,
98971, 98972, 98973,
98974, 98975, 101068,
293375, 293381,
293462, 293603,
293621
137586
B00.5+
67043
B60.1+
H19.2*
H20.0
H20.1
Iridocyclitis chronica
H20.2
Iridocyclitis lentica
H20.8
Iridocylitis alia
H20.9
Iridocyclitis, non
specificata
H21.1
Morbi iridis et morbi
corporis ciliaris
vasčulares alii
Degeneratio iridis et
degeneratio corporis
ciliaris
Cataracta infantilis,
juverilis et praesenilis
Chorioretinitis
disseminata
Chorioretinitis alia
H21.2
H26.0
H30.1
H30.8
H31.2
Dystrophia
chorioidealis
hereditaria
Vezane
MKB-10
šifre
280914
280914
209959, 280914
3437, 263479, 280914
280914
64734, 98979, 98980
98981
163, 2253, 217046,
306561
179
3437
180, 75377, 86813
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
54/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
H33.0
Ablatio retinae cum
ruptura
Ablatio retinae serosa
Odlubljenje mrežnjače sa
rascepom
Serozna odlubljenost
mrežnjače
Oboljenja mrežnjače i
oboljenja krvnih sudova
mrežnjače
Oboljenje mrežnjače
nedonoščeta
Degeneracija žute mrlje i
zadnjeg pola mrežnjače
209867
Nasledna distrofija
mrežnjače
64, 65, 649, 791, 827,
886, 898, 1243, 1871,
1872, 1873, 2318, 3086,
52427, 53540, 59181,
75327, 75376, 75381,
85128, 85167, 88628,
91496, 99000, 99001,
99002, 99003, 99004,
99179, 139455, 178333,
209932, 220493,
227796, 231169,
231178, 231183,
247834, 251287,
251295, 261501,
319640, 352718,
353344, 353351
199323
H33.2
H35.0
Retinopathia et
angiopathia retinae
H35.1
Retinopathia
praematuri
Degeneratio mačulae
luteae et poli retinae
posteriores
Dystrophia retinae
hereditaria
H35.3
H35.5
H44.0
Endophthalmitis
purulenta
H44.1
Endophthalmitides
aliae
H47.0
H47.2
Morbi nervi optici
Atrophia nervi optici
Gnojno zapaljenje
unutrašnjeg tkiva
jabučice oka
Druga zapaljenja
unutrašnjeg tkiva
jabučice oka
Bolesti vidnog živca
Usahlost vidnog živca
H47.4
Morbi chiasmatis
nervi optici
Atrophia nervi optici
in morbis aliis
Paralysis nervi
trochlearis
Bolesti ukrštanja vidnog
živca
Usahlost vidnog živca u
drugim bolestima
Oduzetost četvrtog
lobanjskog živca
H48.0
H49.1
Vezane
MKB-10
šifre
300337
190, 891, 40923, 73229,
209943, 313838
90050
178493, 279894
79098, 199323, 280921
137902
104, 1215, 3212, 67036,
98673, 98890, 99012,
99718, 227976, 250932
324353
3463
91498, 98686
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
55/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
H49.3
Ophthalmoplegia
totalis (externa)
64686
H49.4
Ophthalmoplegla
externa progressiva
H49.8
Strabismus paralyticus
alius
H50.8
Strabismus
specificatus, alius
Anomaliae motuum
binočularium aliae,
specificatae
Dyschromatopsiae
Nyctalopia
Disordines visuales alii
Anomaliae oculi et
adnexorum post
intervetiones aliae
Abnormitates ossium
auricularium
acquisitae aliae
Otosclerosis fenestrae
ovalis, obliterativa
Sequelae tumultus in
aurem mediam noxiae
Morbi auris internae
specificati, alii
Surditas
sensorineuralis
bilateralis
Surditas
sensorineuralis, non
specificata
Surditas conductiva et
surditas
sensorineuralis mixta,
non specificata
Febris rheumatica sine
alterationibus
cardiacis
Febris rheumatica
cum alterationibus
cardiacis
Spoljašnja potpuna
oduzetost mišića
pokretača oka
Spoljašnja progresivna
oduzetost mišića
pokretača oka
Druga razrokost usled
oduzetosti mišića
pokretača oka
Druga označena
razrokost
Drugi označeni
poremećaji pokretanja
oba oka
Poremećaji vida u boji
Noćno slepilo
Drugi poremećaji vida
Druge nenormalnosti oka
i pripojaka oka posle
intervencija
Druge stečene
nenormalnosti slušnih
koščica
Potpuna otoskleroza
ovalnog prozora
Štetne posledice buke na
unutrašnje uvo
Druge označene bolesti
unutrašnjeg uva
Obostrana
senzornoneuralna
gluvoća
Senzornoneuralna
gluvoća, neoznačena
Mešovita sprovodna
gluvoća i
senzornoneuralna
gluvoća, neoznačena
Reumatska groznica bez
promena na srcu
383
Reumatska groznica sa
promenama na srcu
3099
H51.8
H53.5
H53.6
H53.8
H59.8
H74.3
H81.0
H83.3
H83.8
H90.3
H90.5
H90.8
I00
I01
Vezane
MKB-10
šifre
663, 2744, 254886,
254892
480, 45358
233
1125
16, 49382, 88629
215, 75382
75374
90080
3235
45360
90059
1767
225, 1215, 2027, 90625,
90635, 90636, 90641
998, 1000, 87884,
139512
3099
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
56/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
I02.0
Chorea rheumatica
cum alterationibus
cardiacis
Chorea rheumatica
sine alterationibus
cardiacis
Hypertensio arterialis
essentialis (primaria)
Hypertensio
secundaria in morbis
renalibus aliis
Hypertensio arteriae
pulmonalis essentialis
Hypertensio
pulmonalis secundaria
Pericarditis acuta
Reumatska horeja 306731
pokreti sa promenama na
srcu
Reumatska horeja bez
306731
promena na srcu
I02.9
I10
I15.1
I27.0
I27.2
I30
I42.0
I42.2
I42.3
I42.4
I42.5
I42.8
I45.5
I45.6
I45.8
I47.1
I47.2
I48
Cardiomyopathia
congestiva
Cardiomyopathia
hypertrophica alia
Povišen krvni pritisak,
nepoznatog porekla
Sekundarno povišen krvni
pritisak u drugim
bubrežnim bolestima
Bitno povišen pritisak krvi
u plućima
Sekundarna plućna
hipertenzija
Akutno zapaljenje kese
srca
Zastojno oboljenje mišića
srca
Drugo oboljenje mišića
srca
Endomyocarditis
eosinophilica
Fibroelastosis
endocardii
Cardiomyopathia
restrictiva alia
Cardiomyopathiae
aliae
Eozinofilno zapaljenje
usrčnice i mišića srca
Urođena nerastegljivost
usrčnice
Drugo nerastegljivo
oboljenje mišića srca
Druga oboljenja mišića
srca
Block cordis
specificatus, alius
Syndroma
praeexcitationis
Disordines systematis
conductivi cordis
specificati alii
Tachycardia
supraventricularis
Tachycardia
ventricularis
paroxysmalis
Fibrillatio atriorum et
fluctuatio atriorum
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
1276
526, 757, 88659, 88660,
88938, 88939, 88940,
300525, 300530
422, 275766, 275777
97214
58208
154, 137675
217601, 255225,
289527, 314637,
319504, 319509
75565, 75566
2022
75249
247, 1349, 54260,
57777, 66529, 217656,
293888, 293899,
293910
Drugi označeni zastoj srca 1260, 1344
Sindrom preranog
nadraživanja
Drugi označeni
poremećaji sprovodnog
sistema srca
Pretkomorni napadi
ubrzanog rada srca
Komorni napadi
ubrzanog rada srca
844
Treperenje pretkomore i
lepršanje pretkomora
334, 45452
768, 871, 65283, 90647,
101016
3282
130, 3283, 3286, 45453
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
57/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
I49.0
Fibrillatio
ventriculorum et
fluctuatio
ventriculorum
Haemorrhagia
subarachnoidalis, non
specificata
Leucoencephalopathia
vascularis progressiva
Treperenje komora i
lepršanje komora
228140
Krvarenje ispod
paučinaste moždanice,
neoznačeno
Progresivno oboljenje
krvarenjem sudova bele
mase mozga
Moyamoya bolest
Zapaljenje arterije mozga
Druge označene bolesti
krvnih sudova mozga
90065
Amiloidno oboljenje
krvnih sudova mozga
85458, 100006, 100008,
324703, 324708,
324713, 324718,
324723
247245
I60.9
I67.3
I67.5
I67.7
I67.8
I68.0*
I69.0
I71.0
I71.1
I71.2
I71.4
I72.0
I72.5
I73.1
I73.8
Morbus Moyamoya
Arteritis cerebri
Morbi
cerebrovasčulares
specificati, alii
Angiopathia cerebri
amyloides (E85.-+)
Sequelae
haemorrhagiae
subarachnoidalis
Aneurysma aortae
dissectum
Aneurysma aortae
thoracicalis ruptum
Aneurysma aortae
thoracicalis non
ruptum
Aneurysma aortae
abdominalis non
ruptum
Aneurysma arteriae
carotidis
Aneurysma et
dissectio arteriarum
praecerebralium
aliarum
Thromboangiitis
obliterans (Buerger)
Morbi vasorum
perifericorum
specificati, alii
Posledice krvarenja ispod
paučinaste moždanice
Vezane
MKB-10
šifre
1249, 36383, 63261
2573
838, 140989
136, 77304, 199354
Rascepljena aneurizma
srčanice
Rascepljena aneurizma
grudnog dela srčanice
Nerascepljena aneurizma
grudnog dela srčanice
229
Nerascepljena aneurizma
trbušnog dela srčanice
86
Aneurizma arterije vrata
36382
Aneurizma i diskecija
drugih precerebralnih
arterija
36382
Buergerova bolest
36258
Druge označene bolesti
perifernih krvnih sudova
1956, 3342, 90026
E85.4+
91387
91387
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
58/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
I74.4
Embolia arteriae
extremitatis et
thrombosis arteriae
extremitatis, non
specificati
Dysplasio
fibromuscularis
arterialis
Syndroma
compressionis
arteriae coeliacae
Morbi arteriales et
arteriolares
specificati, alii
Telangiectasia
haemorrhagica
hereditaria
Morbi vasorum
capillarium alii
Phlebitis et
thrombophlebitis alia
Začepljenje arterije i
stvaranje krvnog ugruška
arterije neoznačenog uda
90064
Vezivno-mišićni
poremećaj razvoja
arterije
Sindrom pritiska trbušne
arterije
336
Druge označene bolesti
arterije i malih arterija
679, 820
Urođeno proširenje
krvnih kapilara
774
Druge bolesti krvnih
kapilara
Druga zapaljenja vena i
zapaljenja vena sa
stvaranjem krvnog
ugruška
Zgrušavanje krvi u
ulaznoj veni
Budd-Chiarijev sindrom
Hronično zapaljenje
limfnih čvorova, osim
žlezda opornjaka
Limfedem, neklasifikovan
na drugom mestu
Druge označene
neinfektivne bolesti
limfnih sudova i limfnih
čvorova
Neoznačene bolesti
krvotoka
188
Zapaljenje pluća,
uzročnik Pseudomonas
Zapaljenje pluća,
uzročnik Staphylococcus
Zapaljenje pluća u
virusnim bolestima
Paraliza glasnica i
grkljana
90066
I77.3
I77.4
I77.8
I78.0
I78.8
I80.8
I81
I82.0
I88.1
I89.0
I89.8
I99
J15.1
J15.2
J17.1*
J38.0
Thrombosis venae
portae
Syndroma Budd-Chiari
Lymphadenitis
chronica non
mesenterica
Lymphoedema, non
alibi classificatum
Morbi vasorum et
nodorum
lymphaticorum non
infectivi alii, specificati
Morbi systematis
cirčulatorii alii, non
specificati
Pneumonia per
Pseudomonadem
Pneumonia
staphylococcica
Pneumonia in morbis
viralibus
Paralysis plicarum
vocalium et laryngis
Vezane
MKB-10
šifre
293208
137839
854
131
50918
36204, 90185, 90186,
90362, 90363
482, 1160
85191
36238
319247
B33.4+
2808, 137932
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
59/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
J39.2
J44.8
Morbi pharyngis alii
Morbus pulmonis
obstructivus chronicus
alius, specificatus
Bronchiectasia
Druge bolesti ždrela
Druga označena hronična
opstruktivna bolest pluća
2291
1303
Ograničeno proširenje
dušnica
Pneumokonioza
uzrokovana udisanjem
azbestnih cestica i drugih
mineralnih vlakana
Pneumokonioza
uzrokovana prasinom
berilijuma
Alergijsko zapaljenje
mehurića pluća
Farmerska pluća
Pluća ljubitelja ptica
Drugo alergijsko
zapaljenje mehurića
pluća
Sindrom poremećenog
disanja kod odraslih
osoba
Otok pluća
Eozinofilocitoza pluća
60033
Zapaljenje mehurića
pluća i njihove okoline
Druga zapaljenja
potpornog tkiva pluća sa
fibrozom
Druga označena
zapaljenja potpornog
tkiva pluća
Drugi spontani
pneumotoraks
Bolesti dušnika
Druge bolesti pluća
Bolesti sredogruđa
Bolesti organa za disanje
u drugim bolestima
747, 60025, 91359,
264675
2032, 79126, 79128,
98852, 300564
Urođeni nedostatak zuba
2325, 77295, 88637,
99797, 99798
J47
J61
Pneumoconiosis
propter asbestum et
fibras minerales alias
J63.2
Berylliosis
J67
Alveolitis allergica
hypersensitiva
Pulmo agricultoris
Pulmo amatoris avium
Alveolitis
hypersensitiva alia
J67.0
J67.2
J67.8
J80
J81
J82
J84.0
J84.1
J84.8
J93.1
J98.0
J98.4
J98.5
J99.8*
K00.0
Syndroma distress
respiratoria ad
adultum
Oedema pulmonis
Infiltratio pulmonis,
eosinophilica (loffler)
Alveolitis et
parietoalveolitis
Pneumoniae
interstitiales cum
fibrosi, aliae
Pneumoniae
interstitiales aliae,
specificatae
Pneumothorax
spontaneus alius
Morbi bronchi
Morbi pulmonis alii
Morbi mediastini
Morbi organorum
respiratoriorum in
morbis aliis
Anodontia
Vezane
MKB-10
šifre
2302
133
31740
99906
99908
99907
70578
330012
724, 2902
1302, 79127, 91364
2903
244, 3347, 3348, 91365
538, 2357, 90060
63999
99930, 99931, 99932
E83.1+
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
60/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
K00.2
Magnitudo et forma
dentium abnormalis
Disordines formationis
dentium
Anomaliae structurae
dentium congenitae
Nepravilan oblik i veličina
zuba
Poremećaji stvaranja
zuba
Nasledne anomalije
strukture zuba
2286, 2287, 2561, 2791,
3289, 99806
67039, 83450
Ancylosis dentis
Hypertrophia gingivae
Gnathanomaliae et
anomaliae basis cranii
Morbi maxillae et
mandibulae alii,
specificati
Morbi glandularum
salivarium alii
Morbi labii
Fibrosis submucosae
oris
Oesophagitis
Achalasia cardialis
Gastritis alia
Colitis inderterminata
Ankiloza zuba
Zadebljanje tkiva desni
Anomalije odnosa vilica i
baze lobanje
Druge označene bolesti
vilica
K00.4
K00.5
K03.5
K06.1
K07.1
K10.8
K11.8
K13.0
K13.5
K20
K22.0
K29.6
K52.3
K52.8
Gastroenteritis, ileitis
et colitis non infectiva
alia, specificata
K56.0
K59.1
K59.8
K60.3
K62.6
Ileus paralyticus
Diarrhoea functionalis
Disordines intestini
functionales aliae,
specificati
Fistula ani
Ulcus ani et recti
K62.7
Proctitis radiationalis
K72.0
Insufficientia hepatis
acuta et subacuta
Fibrosis hepatis
Sclerosis hepatis
K74.0
K74.1
Vezane
MKB-10
šifre
1031, 1653, 49042,
88661, 99789, 99791,
99792, 100031, 100032,
100033, 100034,
166260, 166265,
171836, 314721
1077
2024
2964
184
Druge bolesti pljuvačnih
žlezda
Bolesti usne
Bujanje vezivnog tkiva
podsluznice usta
Zapaljenje jednjaka
Grč donjeg dela jednjaka
Drugo zapaljenje želuca
Neodređeno zapaljenje
debelog creva
Druga označena
nezarazna zapaljenja
želuca, tankog creva i
debelog creva
Paralitički zavezano crevo
Psihogeni proliv
Drugi označeni psihogeni
poremećaji rada creva
79078
Fistula čmara
Grizlica čmara i zadnjeg
creva
Zapaljenje zadnjeg creva
uzrokovano ozračenjem
Akutna i subakutna
nedovoljna funkcija jetre
Fibroza jetre
Skleroza jetre
228113
209964
1221
357154
73247
930, 99722, 99723
2494
103920
2070, 36205, 58220,
65279, 103916, 103917,
238569
2604
1670
2978, 99811, 104077,
104078
70475
90062, 217371
1454
64743
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
61/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
K74.3
Cirrhosis biliaris
primaria
Cirrhosis biliaris, non
specificata
Cirrohsis hepatis non
specificata, alia
Hepatitis autoimmune
Primarna ciroza žučnih
puteva
Ciroza žučnih puteva,
neoznačena
Druga neoznačena ciroza
jetre
Autoimuno zapaljenje
jetre
Začepljenje vene jetre
186
Druge označene bolesti
jetre
Zapaljenje žučnih kanala
Začepljen žučni kanal
48372, 79095, 79301,
79302, 79303, 276405
171
172, 65682, 79304,
79305, 79306, 99960,
99961
64740
K74.5
K74.6
K75.4
K76.5
K76.8
K83.0
K83.1
Occlusio venae
hepaticae
Morbi hepatis alii,
specificati
Cholangitis
Occlusio ductus
biliaris
K85
Pancreatitis acuta
K86.1
Pancreatitis chronica
alia
Steatorrhoea
pancreatica
K90.3
K90.8
K90.8+
L00
L01.0
L08.8
L10.0
L10.1
L10.2
L10.4
L10.8
L12+
L12.0
L12.1
Malabsorptio intestini
alia
Malabsorptio intestini
alia
Dermatitis exfoliativa
staphylococcia
Impetigo locorum
aliorum
Infectiones cutis et
subcutis licalisatae
aliae, specificata
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vegetans
Pemphigus foliaceus
Pemphigus
erythematosus
Pemphigus alius
Pemphigoides
Pemphigoides
bullosus
Pemphigoides
cicatricialis
Akutno zapaljenje
gušterače
Drugo hronično
zapaljenje gušterače
Masna stolica
uzrokovana nedostatkom
lipaze gušterače
Druga loša apsorpcija u
crevima
Druga loša apsorpcija u
crevima
Plikovito zapaljenje kože
uzrokovano stafilokokom
Gnojno oboljenje kože
drugih lokalizacija
Druge lokalizovane
infekcije kože i potkožnog
tkiva
Obična plikovnjača
Bujna plikovnjača
Ljuskasta plikovnjača
Eritematozna plikovnjača
Vezane
MKB-10
šifre
779
168583, 209919
2137
890, 79124
676, 103918, 103919,
280302, 280315
309031, 309108,
309111
84065, 168601
3452
M14.8*
36236
36237
345
704
79479
79481, 208524
79480
Druga plikovnjača
Pemfigoid-oboljenje
slično plikovnjači
Plikoviti pemfigoid
46488, 63455
99922
Ožiljni pemfigoid
46486
H13.3*
703
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
62/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
L12.3
Epidermolysis bullosa
acquisita
Pemphigoides alius
Dermatitis
herpetiformis
Dermatitis pustulosa
subcornealis
Dermatitis
seborrhoeica infantilis
Dermatitis exfoliativa
Stečeno plikovito
ljuštenje pokožice
Drugi pemfigoid
Zapaljenje kože slično
herpesu
Gnojno podrožnjačno
zapaljenje kože
Dečja seboreja
46487
Zapaljenje kože sa
ljuštenjem
Zarazno zapaljenje kože
Opšta gnojna psorijaza
1954
Gnojnice na dlanovima i
tabanima
Psorijaza obolelih
zglobova
163927
Plikovit crveni ravan lišaj
33408
Drugi crveni (ravan) lišaj
31142, 83453, 254379,
254395, 254411,
254424, 254449,
254463, 254478
2897
L12.8
L13.0
L13.1
L21.1
L26
L30.3
L40.1
L40.3
L40.5+
L43.1
L43.8
Dermatitis infectiva
Psoriasis pustulosa
generalisata
Pustulosis palmaris et
plantaris
Psoriasis
arthropathica (M07.0M07.3*,M09.0*)
Lichen ruber (planus)
bullosus
Lichen ruber (planus),
alius
L44.0
Pityriasis rubra pilaris
L50.2
Urticaria propter
frigorem et calorem
Urticaria alia
Erythema multiforme
bulosum
Necrolysis
epidermatica toxica
(Lyell)
Urticaria solaris
L50.8
L51.1
L51.2
L56.3
L56.4
L57.8
Eruptio photogenes
polymorpha
Mutationes cutis
propter expositionem
radiationalem
chronicam sine
ionisatione, aliae
Hronično crveno
perutanje
Koprivnjača na hladnoću i
toplotu
Druga koprivnjača
Plikovit raznoliki eritem
Vezane
MKB-10
šifre
63275
1656
48377
314
289347
247353
85436
M09.0*
47045, 300359
575, 1451, 37748
36426
Odlubljivanje pokožice
uzrokovano toksinom
537, 95455
Koprivnjača uzrokovana
suncem
Raznoliki svetlosni osip
97230
Druge promene kože
uzrokovane
duževremenim dejstvom
nejonizujućih zračenja
2881, 330064
330058, 330061
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
63/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
L59.8
Morbi cutis et morbi
subcutis radiationales
alii, specificati
Onychodystrophia
Syndroma unguis flavi
Morbi unguium aliae
Alopecia totalis
(capitis)
Alopecia universalis
Effluvium anagenes
Druge označene bolesti
kože i potkožnog tkiva
uzrokovane radijacijama
Loša ishrana nokta
Sindrom žutog nokta
Druge bolesti nokata
Potpuno opadanje kose
231031
Opšte opadanje dlaka
Anageno difuzno
opadanje kose
Drugo označeno
neožiljno opadanje kose
Ožiljno opadanje kose na
malim površinama
Lišaj sa opadanjem dlake
Zapaljenje korena dlake
sa opadanjem
Zapaljenje korena dlake
sa eritemom i ožiljcima
701
168
Čvoričasta lomljivost
dlaka
Druge nenormalnosti
boje i stabla dlake
Stečena preterana
dlakavost
Lokalizovana preterana
dlakavost
Druga preterana
dlakavost
Cista meška dlake
Višestruka lojna cista
634
Mrke mrlje na koži
Druga pojačana
melaninska pigmentacija
Hronična pigmentna
tačkasta krvarenja
Drugi označeni
poremećaji pigmentacije
kože
Crnkasta akantoza kože
Ihtioza - stečena
krljuštica
2678
39, 79146, 79150,
231040
95429
L60.3
L60.5
L60.8
L63.0
L63.1
L65.1
L65.8
L66.0
Alopecia sine cicatrice
alia, specificata
Pseudopelada
L66.1
L66.2
Lichen planopilaris
Folliculitis decalvans
L66.4
Folliculitis
ulerythematosa
reticulata
Trichorrhexis nodosa
L67.0
L67.8
L68.1
L68.2
L68.8
L72.1
L72.2
L81.3
L81.4
L81.7
L81.8
L83
L85.0
Abnormitates coloris
et petioli pilorum aliae
Hypertrichosis
lanuginosa acquisita
Hypertrichosis
localisata
Hypertrichosis alia
Cystis trichilemmalis
Steatocystoma
multiplex
Maculae fuscae
Hyperpigmentatio
melaninotica alia
Purpura pigmentosa
chronica
Disordines
pigmentationis cutis
alii, specificati
Acanthosis nigricans
Ichthyosis acquisita
Vezane
MKB-10
šifre
79153
662
2045
700
55654, 86819, 90368
129
505, 525, 254492
346
79100
720, 1245, 33364,
37559, 79492
2221
3387
2026
492
841
41, 241, 1336, 79145,
178307, 280628
924
454
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
64/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
L85.8
Keratoses aliae,
specificatae
Collagenosis perforans
reactiva
Elastosis perforans
serpiginosa
Pyoderma
gangraenosum
Anetodermia
Schweninger-Buzzi
Druga označena
orožavanja kože
Reaktivna probojna
kolagenoza
Pokretna probojna
elastoza
Gnojno-gangrenozno
zapaljenje kože
Schweninger-Buzzijeva
anetodermijaograničena mlitavost i
atrofija kože
Jadassohn-Pellizzarijeva
anetodermija
Druge atrofičke bolesti
kože
Druga granulomatoza
kože i potkožnog tkiva
Eritemski lupussistemsko oboljenje kože
Diskoidni eritemski lupus
493, 498
Subakutni kožni eritemski
lupus
Drugi lokalizovani
eritemski lupus
Lokalizovano otvrdnuće
kože
Druge označene
lokalizovane bolesti
vezivnog tkiva
Oslabljeni dugotrajni
eritem
Drugo zapaljenje malih
krvnih sudova kože
Neutrofilocitno Sweetovo
febrilno oboljenje kože
163525
Eozinofilno Wellsovo
zapaljenje vezivnog tkiva
Sluzava koza
901
L87.1
L87.2
L88
L90.1
L90.2
L90.8
L92.8
L93
L93.0
L93.1
L93.2
L94.0
L94.8
L95.1
L95.8
L98.2
L98.3
L98.5
L98.8
Anetodermia
Jadassohn-Pellizzari
Morbi cutis atrophici,
alii
Cutis et subcutis
granulomatosa alia
Lupus erythematosus
Lupus erythematosus
discoides
Lupus erythematosus
cutaneus subacutas
Lupus erythematosus
alius, localisatus
Scleroderma
(morphea) localisatum
Collagenoses
localisata aliae,
specificatae
Erythema elevatum
diutinum
Vasculitis cutis alia
Dermatosis febrilis
neutrophilocytica
(Sweet)
Phlegmone
eosinophilica (Wells)
Mucinosis cutis
Morbi subcutis alii,
specificati
Druge označene bolesti
kože i potkožnog tkiva
Vezane
MKB-10
šifre
79147
79148
48104
228272
228272
228277
482
535
90281
90280, 90282, 90283,
90285, 90287
779, 90289
53296
90000
26137
3243
86795, 86797, 90393,
90394, 90395, 90396,
90397, 90398, 90399,
90400, 167635
113, 2615, 2739, 79458,
79459
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
65/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
L99.0*
Amyloidosis cutis
(E85.-+)
Amiloidoza-taloženje
amiloida u koži
M02.8
M05.0
M06.1
M06.8
M08.0
M08.1
M08.2
M08.3
M08.4
M08.8
M08.9
M09.0*
M11.1
M11.2
M14.8*
M21.8
M22.4
M24.5
ORPHA brojevi
49804, 85453, 137807,
137810, 137814,
319635, 353220
Arthropathiae
Druga reaktivna oboljenja 29207
reactivae aliae
zglobova
Syndroma Felty
Feltyjev sindrom
47612
Morbus Still tardus
Pozna Stillova bolest
829
Arthritis rheumatoides Druga označena
85169
specificata alia
reumatoidna zapaljenja
zgloba
Arthritis puerilis
Reumatoidno zapaljenje
85435
rheumatoides
zgloba u dece
Spondylitis puerilis
Zapaljenje pršljena u
85438
ankylopoietica
dece sa ukočenošću
Arthritis puerilis
Sistemsko zapaljenje
85414
systematica
zgloba u dece
Polyarthritis puerilis
Zapaljenje više zglobova
85408, 247854, 247861
(seronegativa)
u dece- seronegativno
Arthritis puerilis
Zapaljenje zgloba sa
85410, 247839, 247846
oligoarticularis
zahvatanjem malog broja
zglobova u dece
Arthritis puerilis alia
Druga zapaljenja zgloba u 91140
dece
Arthritis puerilis, non
Zapaljenje zgloba u dece, 1451
specificata
neoznačeno
Arthritis puerilis
Zapaljenje zgloba
85436
psoriatica (L40.5+)
uzrokovano psorijazom u
dece
Chondrocalcinosis
Familijarna bolest
1416, 99781, 99782
familiaris
uzrokovana taloženjem
kristala kalcijuma u
hrskavici
Chondrocalcinosis alia Drugo oboljenje
53715, 306658, 306661
uzrokovano taloženjem
kristala kalcijuma u
hrskavici
Arthropathiae in
Oboljenja zglobova u
3452
morbis aliis,
drugim označenim
specificatis
bolestima
Deformationes
Drugi označeni stečeni
2771
extremitatum
deformiteti udova
acquisitae aliae,
specificatae
Shondromalacia
Razmekšavanje hrskavice 1428
patellae
čašice
Contractura articuli
Zgrčenost zgloba
3377
Vezane
MKB-10
šifre
E85+,
E85.0+,
E85.4+
L40.5+
K90.8+
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
66/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
M30.0
Polyarteritis nodosa
767, 93564
M30.1
Polyarteritis pulmonis
(Churg-Strauss)
M30.3
Syndroma nodi
lymphatici
mucocutanea
(Kawasaki)
Angiitis hypersensitiva
Čvoričasto zapaljenje više
arterija
Shurg-Straussovo plućno
zapaljenje više arterija
pluća
Kawasakijev sluzničnokožni sindrom limfnog
čvora
Alergijsko zapaljenje
krvnog suda
Wegnerovi zrasti tumori
375, 889
Takaysuov sindrom luka
aorte
Drugo zapaljenje
džinovskih ćelija arterija
Mikroskopski poliangitis
3287
Drugo specifično
izumiranje tkiva krvnih
sudova
Sistemski eritemski
lupus-vučja rana
Sistemski eritemski lupus
uzrokovan lekovima
36412
Drugi oblici sistemskog
eritemskog lupusa
46489, 300345
Kožno-mišićno zapaljenje
u dece
Drugo zapaljenje kože i
mišića
Zapaljenje više mišića
Skleroderma-sistemsko
otvrdnuće kože
Progresivna skleroderma
221, 93672
CREST sindrom
Drugi oblici skleroderme
90290, 220402
352763
Drugi udruženi sindromi
809
Behcetova bolest
117, 228116
M31.0
M31.3
M33.1
Granulomatosis
Wegner
Syndroma arcus
aortae (Takayasu)
Arteritis
gigantocellularis alia
Polyangiitis
microscopica
Vasculopathiae
necroticae aliae,
specificatae
Lupus erythematosus
systemicus
Lupus erythematosus
systematicus
medicamentosus
Lupus erythematosus
systemicus, formae
aliae
Dermatomyositis
puerilis
Dermatomyositis alia
M33.2
M34
Polymyositis
Scleroderma
M34.0
Scleroderma
progressivum
diffusum
Syndroma CREST
Scleroderma, formae
aliae
Syndromae flectentes
aliae
Morbus Behcet
M31.4
M31.6
M31.7
M31.8
M32
M32.0
M32.8
M33.0
M34.1
M34.8
M35.1
M35.2
Vezane
MKB-10
šifre
183
2331
900, 93583, 93585
397, 93569
727
93552, 228426
231111
221
732, 93568
801, 90291
93567, 220393, 220407
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
67/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
M35.4
Fasciitis diffusa
(eosinophilica)
Panniculitis recidiva
(Weber-Christian)
Morbi textus
connexivi systemici
alii, specificati
Osteochondrosis
spinalis puerilis
Dorsopathiae
deformantes aliae,
specificatae
Myositis infectiva
Myositis alia
Myositis ossificans
progressiva
Ossificatio musculi alia
Morbi musculorum
alii, specificati
Fibromatosis fasciae
palmaris (Dupuytren)
Fibromatosis fasciae
plantaris
Morbi fibroblastici alii
Rašireno (eozinifilno)
zapaljenje ovojne opne
Povratno zapaljenje
potkožnog masnog tkiva
Druge označene
sistemske bolesti
vezivnog tkiva
Koštano-hrskavičavo
oboljenje kičme u dece
Druga označena
deformacijska oboljenja
kičme
Zarazno zapaljenje mišića
Drugo zapaljenje mišića
Progresirajuće zapaljenje
mišića sa okoštavanjem
Drugo okoštavanje mišića
Druge označene bolesti
mišića
Dupuytrenova zgrčenost
tetive dlana
Stvaranje mnogobrojnih
tumora ovojnica tabana
Druge bolesti
umnožavanja vezivnog
tkiva
Samopojavni gubitak
koštane mase
Drugo razmekšavanje
kosti u odrasle osobe
Nepravilan razvoj
vezivnog tkiva
Izraštaj kosti lobanje
Solitarna cista kosti
Druge označene bolesti
čvrstine i strukture kosti
3165
Hronično višežarišno
zapaljenje srži kosti
793, 2778, 93668,
324964, 324982,
324989
86820
2801
M35.6
M35.8
M42.0
M43.8
M60.0
M60.8
M61.1
M61.5
M62.8
M72.0
M72.2
M72.8
M81.5
M83.8
M85.0
M85.2
M85.4
M85.8
M86.3
M87.8
M88
M89.0
Osteoporosis
idiopathica
Osteomalacia ad
adultum alia
Dysplasia fibrosa
Hyperosteosis cranii
Cystis ossis solitaria
Morbi densitatis et
structurae ossis alii,
specificati
Osteomyelitis
multifocalis chronica
Osteonecrosis alia
Osteitis deformans
Paget
Algoneurodystrophia
Drugo izumiranje kosti
Pagetova bolest
Bolni živčano mišićni
poremećaji ishranjivanja
Vezane
MKB-10
šifre
33577
2582, 94087
3135
1320
764
592, 611, 48918
337
2762
1155
79142
199251
2028, 49041, 199260,
199267
85193
352540, 352563
57782
1513, 3152, 3416, 77296
83468
1879, 85192
83452, 99995
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
68/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
M89.2
Morbi staturae et
evolutionis ossium alii
Osteoartropathia
hypertrophica alia
Osteolysis
Druge bolesti rasta i
razvoja kostiju
Drugo koštano-zglobno
zadebljanje
Rastapanje koštanog
tkiva
Druge označene bolesti
kostiju
Koštano hrskavičavo
oboljenje glave butne
kosti u dece (L-C-P)
2029
M89.4
M89.5
M89.8
M91.1
M91.8
M92.4
M92.5
M93.2
M94.1
N01
N03.6
N04
N04.0
N04.1
Morbi ossium alii,
specificati
Osteochondrosis
capitis femoralis
puerilis(Legg-CalvePerthes)
Osteochondrosis
coxae et pelvis puerilis
alia
Osteochondrosis
patellae puerilis
Drugo koštano
hrskavičavo oboljenje
kuka i karlice u dece
Koštano-hrskavičavo
oboljenje čašice kolena u
dece
Osteochondrosis
Koštano-hrskavičavo
tibiae et tibulae
oboljenje golenjače i
puerilis
lišnjače u dece
Osteochondritis
Razarajuće koštanodissecans
hrskavičavo zapaljenje
Polychondritis recidiva Povratno zapaljenje više
hrskavica
Syndroma nephritica
Perakutni progresivni
progressiva peracuta
zapaljenski bubrežni
sindrom
Syndroma nephritica
Hronični zapaljenski
chronicabubrežni sindromglomerulonephritis
glomerulonephritis
membranoproliferativ membranoproliferativa
a typus 2
typus 2
Syndroma
Sindrom oboljenja
nephroticum
bubrega
Syndroma
Sindrom oboljenja
nephroticumbubrega-laesiones
laesiones
glomerulares minores
glomerulares minores
Syndroma
Sindrom oboljenja
nephroticumbubregaglomerulonephritis
glomerulonephritis
focalis et segmentalis focalis et segmentalis
Vezane
MKB-10
šifre
1525, 2796
73, 955, 85195, 85196,
352636
1310, 2204, 85182
2380
3408
97337
2768
2054, 3314, 97332,
97335, 97336, 251262
728
280569
91137, 97566, 97567
656, 839, 69061, 84271,
280406, 306507
93207, 93216, 93221
220, 347, 93114, 93206,
93213, 93218
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
69/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
N04.3
Syndroma
nephroticumglomerulonephritis
mesangioproliferativa
diffusa
Syndroma
nephroticumglomerulonephritis
proliferativa NOS
Syndroma nephritica
non specificataglomerulonephritis
extracapillaris
Nephropathia
hereditariaglomerulonephritis
membranoproliferativ
a typus 2
Nephritis
tubulointerstitialis
acuta
Regurgitatio urinae
vesicoureteris
Sindrom oboljenja
bubregaglomerulonephritis
mesangioproliferativa
diffusa
Sindrom oboljenja
bubregaglomerulonephritis
proliferativa NOS
Neoznačen zapaljenski
bubrežni sindromglomerulonephritis
extracapillaris
Nasledno oboljenje
bubregaglomerulonephritis
membranoproliferativa
typus 2
Akutno zapaljenje
kanalica bubrega i
međućelijskog tkiva
Vraćanje mokraće iz
mokraćne bešike u
mokraćovod bubrega
Drugo označeno
oboljenje kanalica
bubrega i međućelijskog
tkiva
Insipidni dijabetes
uzrokovan poremećajima
bubrega
Drugi poremećaj funkcije
kanalica bubrega
93209, 93214, 93222
N04.8
N05.7
N07.6
N10
N13.7
N15.8
Nephropathia
tubulointerstitialis
alia, specificata
N25.1
Diabetes insipidus
nephrogenes
N25.8
Dysfunctio tubulorum
renis alia
N30.1
Cystitis interstitialis
chronica
N32.8
Morbi vesicae
urinariae alii,
specificati
Sterilitas masculina
N46
N61
Morbi mammae
inflammatorii
Hronično zapaljenje
međućelijskog tkiva
mokraćne bešike
Druge označene bolesti
mokraćne bešike
Muška neplodnost
Zapaljenje dojke
Vezane
MKB-10
šifre
2670, 93217, 93220,
97555
93126, 97563, 97564
84087, 84090
91500
289365
358, 93164
223
18, 756, 1652, 47159,
73224, 89939, 93608,
93609, 93610, 93611,
93622, 93623, 171871,
171876, 314822,
314889
37202
84085
137893, 276234,
352613
64722
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
70/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
N62
N80
Hypertophia mammae
Endometriosis
N85.6
Synechiae
intrauterinae
Hyperstimulatio ovarii
Uvećanje dojke
180176
Materična sluznica u
137820
mišiću materice ili u
raznim tkivima organizma
Srasline u materici
137686
N98.1
O01
O01.0
O01.1
O11
O14
O26.6
O26.8
O43.0
O90.3
P00.8
P22.0
P22.8
P24.0
P27.1
Mola hydatidosa
Mola hydatidosa
simplex
Mola hydatidosa
incompleta et partialis
Hypertensio arterialis
ante graviditatem cum
proteinuria sequenti
Praeeclampsia
Disordines hepatis in
graviditate, partu et
puerperio
Status cum graviditate
conjuncti alii,
specificati
Syndroma
transfusionis
placentalis
Cardiomyopathia
puerperalis
Status matris cum
sequelis ad fetum et
neonatum alii
Syndroma angoris
(distress) neonati
respiratorii
Angor (distress)
neonati respiratorius
alius
Aspiratio meconii
neonatalis
Dysplasia
bronchopulmonalis
perinatalis
ORPHA brojevi
Povećana stimulacija
jajnika
Grozdasta mola
Obična grozdasta mola
64739
Nepotpuna i delimična
grozdasta mola
Povišen krvni pritisak pre
trudnoće sa pojavom
belančevine u mokraći
Preeklampsija - povišen
krvni pritisak, otoci i
belancevine u mokraći u
trudnoći
Poremećaji jetre u
trudnoći, porođaju i
babinjama
Druga označena stanja
vezana za trudnoću
254693
Sindrom posteljične
transfuzije
95431
Srčano oboljenje u
babinjama
Druga stanja majke sa
posledicama po plod i
novorođence
Sindrom teškog
poremećaja disanja
novorođenčeta
Drugi težak poremećaj
disanja novorođenčeta
563
Novorođenčetovo
udisanje mekonijuma
Nepravilan razvoj dušnica
i pluća u porođajnom
periodu
70588
Vezane
MKB-10
šifre
99927
254688
275555
275555
69665, 243367
64745
1926, 2209
70587
209905
70589
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
71/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
P28.4
Apnoea neonati alia
99981
P35.0
Syndroma rubeolae
congenitae
Infectio
cytomegaloviralis
congenita
Infectio herpesviralis
(herpes simplex)
congenita
Infestiones virales
congenitae aliae
Septicaemia neonati
bacterialis
Drugi zastoj disanja
novorođenčeta
Sindrom urođene
crvenke
Urođena infekcija
uzrokovana
citomegalovirusima
Urođena infekcija
uzrokovana virusom
herpesa simpleksa
Druge urođene infekcije
uzrokovane virusima
Septikemija (trovanje
krvi) novorođenčeta
uzrokovana bakterijama
Urođena toksoplazmoza
Druge hemolitičke bolesti
ploda i novorođenčeta
Vodena bolest ploda
uzrokovana
hemolitičkom bolešću
Zutica novorođenčeta
uzrokovana inhibitorima
u majčinom mleku
Zutica novorođenčeta
usled drugih označenih
uzroka
Prolazno smanjenje broja
krvnih pločica u krvi
novorođenčeta
Šećerna bolest
novorođenčeta
275944
P35.1
P35.2
P35.8
P36
P37.1
P55.8
P56
P59.3
P59.8
P61.0
P70.2
P74.8
P76.0
P78.3
P83.2
Toxolasmosis
congenita
Morbi haemolytici
fetus et neonati alii
Hydrops fetus propter
morbum
haemolyticum
Icterus neonati
propter inhibitores in
lacte matris
Icterus neonati
propter causas alias
specificatas
Thrombocytopenia
neonati transitiva
Diabetes mellitus
neonati
Vezane
MKB-10
šifre
290
294
293
291, 292, 295, 70596
90051
858
1041
2312
2312
853
224, 99885, 99886,
1910, 95715, 178045,
226313, 226316,
238688
Disordines neonati
Drugi prolazni poremećaji 289877
metabolici transitivi
metabolizma
alii
novorođenčeta
Syndroma emboli
Sindrom cepa od
314376
meconialis
mekonijuma
Diarrhoea neonati non Nezapaljenjski proliv
2290, 53689, 83620,
infectiva
novorođenčeta
92050, 103908, 103910,
103912, 314373,
329242
Hydrops fetalis sine
Vodena bolest ploda bez 1041, 89845
morbo haemolytico
hemolitičke bolesti
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
72/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q00.0
Q00.1
Anancephalia
Craniorachischisis
1048
63260
Q00.2
Q01
Q01.0
Iniencephalus
Encephalocele
Encephalocele
frontalis
Encephalocele
nasofrontalis
Encephalocele
occipitalis
Encephalocele, loci
alterius
Microcephalia
Nedostatak mozga
Rascepljenost lobanje i
kičme
Rascepljenost na potiljku
Kila mozga
Kila mozga u predelu čela
Kila mozga u predelu
nosa i čela
Kila mozga u predelu
potiljka
Kila mozga druge
lokalizacije
Mala glava
141118
Q01.1
Q01.2
Q01.8
Q02
Q03
Q04.1
Hydrocephalus
congenitus
Malformatio
aquaeductus cerebri
(Sylvius)
Atresia aperturae
medianae (Magendie)
et lateralis ventriculi
quarti (Luschka)
nema ni u MKB-10 ni u
ICD-10
Hydrocephalus
congenitus alius
Malformationes
corporis callosi
congenitae
Arhinencephalia
Q04.2
Holoprosencephalia
Q03.0
Q03.1
Q03.2
Q03.8
Q04.0
Urođena vodena glava
Vezane
MKB-10
šifre
63259, 268363, 268366
93970, 268820
1931
268823
268826, 268829
1104, 1270, 1665, 2512,
2514, 2523, 99742
2185
Nakaznost Sylviusovog
kanala
2182
Zaceljenost
Megendijevog i
Luschkinog otvora
217, 1538, 1564, 98922,
269212, 269215,
269510
269510
Druga urođena vodena
glava
Urođene nakaznosti
žuljevitog tela
269505, 269510
Nedostatak vidnog dela
mozga
Šupljikavost prednjeg
dela mozga
268936
36, 50, 452
2162, 2163, 2165, 2570,
93924, 93925, 93926,
220386, 280195,
280200
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
73/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q04.3
Hypoplasia cerbri alia
Druga nakaznost sa
nedovoljnim razvojem
mozga
Q04.5
Megacephalus
Velik mozak
Q04.6
Urođena cista mozga
Q04.8
Cystis cerebri
congentina
Malformationes
cerebri congenitae
aliae, specificatae
452, 475, 531, 588, 899,
1083, 1084, 1126, 1397,
1398, 1454, 1528, 2065,
2148, 2246, 2254, 2318,
2524, 2754, 2995, 3469,
35981, 50810, 50815,
86821, 86822, 89844,
94084, 95232, 97249,
98889, 99796, 100011,
100012, 100013,
100014, 100015,
100016, 101052,
101070, 101071,
163937, 166063,
166068, 166073,
171680, 171703,
199630, 208441,
208444, 208447,
220493, 220497,
268940, 268943,
268947, 269203,
269206, 269209,
269218, 269221,
280640, 284339,
300570, 300573,
324569, 329329,
352682
2081, 2477, 99802,
268920
799, 2940, 99810
Q05
Spina bifida
Rascep stuba kičme
Q05.9
Spina bifida, non
specificata
Amyelia
Rascep stuba kičme,
neoznačen
Urođen nedostatak
kičmene moždine
Q06.0
Druge označene urođene
anomalije mozga
Vezane
MKB-10
šifre
1261, 1497, 2149, 2431,
3157, 65285, 65683,
83473, 98892, 101029,
101030, 163681,
268961, 268973,
268980, 268987,
268994, 269001,
269008, 269229,
275543, 319192
823, 93970, 268369,
268810, 268813
3176
268868
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
74/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
Q06.2
Diastematomyelia
Q06.4
Q06.8
Hydromyelia
Malformationes
medullae spinalis
congenitae aliae,
specificatae
Syndroma ArnoldChiari
Malformationes
systematis nervosi
congenitae aliae,
specificatae
Ptosis palpebrae
congenita
Ectropium
congenitum
Malformationes
palpebrae congenitae
aliae
Rascepljenost kičmene
1671
moždine
Vodena kičmena moždina 268874
Druge urođene označene 831
anomalije kičmene
moždine
Q07.0
Q07.8
Q10.0
Q10.1
Q10.3
Q10.4
Arnold-Chiarijev sindrom
1136
Druge urođene označene
anomalije nervnog
sistema
1532, 91412, 97252,
98951, 101104
Urođena spuštenost
kapka oka
Urođena izvrnutost oka
91411
Druge urođene
nakaznosti kapka oka
126, 2399, 91397,
98946, 99169, 99177,
261559, 261572,
261579
86815
Nedostatak ili zakržljao
suzni aparat
Druge urođene
nakaznosti suznog kanala
Q11.0
Q11.1
Q11.2
Absentia et agenesia
apparatus lacrimalis
Malformationes
apparatus lacrimalis
congenitae aliae
Oculus cysticus
Anophthalmus alius
Microphthalmus
Q12.0
Cataracta congenita
Urođena siva mrena
Q12.1
Q12.2
Q12.3
Dysplasia lentis
congenita
Coloboma lentis
Aphaxia congenita
Q13.0
Q13.1
Coloboma iridis
Absentia iridis
Urođeni nepravilan
razvoj sočiva oka
Nakaznost sočiva oka
Urođeni nedostatak
sočiva oka
Nakaznost dužice
Nedostatak dužice
Q10.6
ORPHA brojevi
Cistično oko
Drugi nedostatak oka
Malo oko
Vezane
MKB-10
šifre
91491, 99172
91416
2542
2542
568, 1106, 2470, 2542,
2556, 35612, 77299,
85275, 91396, 98938,
98948, 98949, 98950,
139471, 178364
162, 98983, 98984,
98985, 98986, 98987,
98988, 98989, 98990,
98991, 98992, 98993,
98994, 98995
1145, 1885
1473, 98943
83461
98944
77, 250923
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
75/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q13.3
Opacitas corneae
congenita
Malformationes
corneae congenitae
aliae
Malformationes
segmenti oculi
anterioris congenitae
aliae
Malformatio corporis
vitrei congentia
Malformatio retinae
congenita
Malformatio disci
nervi optici congenita
Malformationes
segmenti oculi
posterioris congenitae
aliae
Glaucoma congenitum
Malfomartiones oculi
congenitae aliae,
specificatae
Urođena neprozračnost
rožnjače
Druge urođene
nakaznosti rožnjače
91490, 101033
Druge urođene
nakaznosti prednjeg dela
oka
782, 1377, 48431,
88632, 91483, 98978
Urođena anomalija
staklastog tela
Urođena anomalija
mrežnjače
Urođena anomalija
diskusa vidnog živca
Druge urođene anomalije
zadnjeg dela oka
91495
Urođena zelena mrena
Druge označene urođene
anomalije oka
Agenesia auriculae
auris
Agenesia, atresia et
strictura meatus
acustici externi
Malformatio
ossiculorum
auditivorum congenita
Microtia
Fistula et cystis
branciogenes
Macrostomia
Malformationes faciei
et colli congenitae
aliae, specificatae
Nedostatak školjke uva
98976
1259, 1571, 1884, 2535,
2536, 2543, 2995, 3374,
90653, 90654, 91489,
139450, 231736,
238763, 250984,
251279
93976
Truncus arterialis
communis
Zajedničko stablo arterija
Q13.4
Q13.8
Q14.0
Q14.1
Q14.2
Q14.8
Q15.0
Q15.8
Q16.0
Q16.1
Q16.3
Q17.2
Q18.0
Q18.4
Q18.8
Q20.0
Vezane
MKB-10
šifre
708, 709, 1661, 53691,
98941
792, 1852, 75326
1475, 35737, 98947
98942, 98945, 353334
Nedostatak, zacepljenost
i suženje spoljnjeg kanala
uva
Urođena nakaznost
koščica uva
141074
Malo uvo
Fistula i cista škržnog
porekla
Velika usta
Druge označene urođene
nakaznosti lica i vrata
83463
141013, 141022,
141030, 141037
141276
1297, 2699, 141046,
141051, 141103,
141219, 141239,
141242, 141258,
141261, 141265,
141288
3384
162526
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
76/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q20.1
Orificium ventriculi
dextri duplex
Dvostruki otvor desne
komore srca
Q20.2
Orificium ventriculi
sinistri duplex
Connexio
ventriculoarterialis
discors
Ventriculus cordis
communis
Connexio
atrioventricularis
discors
Malformationes atrii
et ventriculi cordis
congenitae aliae
Defectus septi
ventriculorum cordis
Defectus septi
atriorum cordis
Dvostruki otvor leve
komore
Neskladan komornoarterijski otvor
3426, 99043, 99044,
99045, 99046, 99047,
101042
3427
Q20.3
Q20.4
Q20.5
Q20.8
Q21.0
Q21.1
Q21.2
Q21.3
Q21.4
Q22.1
Q22.2
Q22.4
Q22.5
Q22.6
Q22.8
Q23.0
Q23.1
Defectus septi
atrioventriculorum
99042, 216718, 216729
Međukomorni otvor srca
1464, 99069
Neskladni pretkomornokomorni otvor
216694
Druge urođene anomalije
pretkomore i komore
srca
Defekt pregrade komore
srca
Defekt pregrade
pretkomora srca
1677, 3400, 99070,
99071, 99100, 99101,
99102
1480, 99092, 99094,
99095, 99096, 99097
1478, 95500, 99103,
99104, 99105, 99107,
99108, 99117, 99118
1329, 1330, 99066,
99067, 99068, 99106
Defekt pregrade između
pretkomore i komore
srca
Tetras Fallot
Fallotova tetrada Urođena kombinovana
anomalija srca
Defectus
Defekt aortnog-plućnog
aortopulmonalis
otvora
Stenosis valvulae
Urođeno suženje plućnog
pulmonalis congenita zaliska
Insufficientia valvuale Urođena nedovoljna
pulmonalis congenita funkcija plućnog zaliska
Stenosis tricuspidalis
Urođeno suženje
congenita
trolisnog zaliska
Anomalia Ebstein
Ebsteinova anomalija
Syndroma hypoplasiae Sindrom zakržljalosti
cordis dextri
desnog srca
Malformationes
Druge urođene anomalije
valvulae tricuspidalis
trolisnog zaliska
congenitae aliae
Stenosis valvulae
Urođeno suženje aortnog
aortae congenita
zaliska
Insufficientia valvulae Urođena nedovoljna
aortae congenita
funkcija aortnog zaliska
Vezane
MKB-10
šifre
3303, 99043
2037
3189, 3192, 99054
982, 99048, 101206
1209, 95459
1880
439, 1208
95457, 95458, 95461,
95462, 95463, 99055,
99056
3093, 95448, 101043
95449
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
77/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q23.2
Stenosis mitralis
congenita
Insufficientia mitralis
congenita
Syndroma hypoplasiae
cordis sinistri
Malformationes
valvulae aortae et
mitralis congenitae
aliae
Dextrocardia
Sinistrocardia
Cor triatriale
Stenosis infundibuli
pulmonalis
Stenosis subaotrae
congenita
Malformatio vasorum
coronariorum
Urođeno suženje
mitralnog ušća
Urođena mitralna
nedovoljna funkcija
Sindrom zakržljalosti
levog srca
Druge urođene anomalije
aortnog i mitralnog
zaliska
1205, 99057, 99058,
99059
741, 95465, 99060,
99062
2248
Desni položaj srca
Levi položaj srca
Srce sa tri pretkomore
Suženje plućnog levka
1666
95854
1463, 99098, 99099
3190
Urođeno suženje nižih
delova aorte
Anomalije krvnih sudova
srca
Block cordis
congenitus
Malformationes cordis
congenitae aliae,
specificatae
Urođeni blok rada srca
3092, 99051, 99052,
99053
1081, 2041, 95491,
95493, 99085, 99086,
99087, 99088, 99089,
99090
60041
Malformatio cordis
congenita, non
specificata
Ductus arterialis
perisistens
Coarctatio aortae
Stenosis aortae
Malformationes
aortae congenitae
aliae
Urođena anomalija srca,
neoznačena
Atresia arteriae
pulmonalis
Stenosis arteriae
pulmonalis
Malformationes
arteriae pulmonalis
congenitae aliae
Urođena pregrada
arterije pluća
Suženje arterije pluća
Q23.3
Q23.4
Q23.8
Q24.0
Q24.1
Q24.2
Q24.3
Q24.4
Q24.5
Q24.6
Q24.8
Q24.9
Q25.0
Q25.1
Q25.3
Q25.4
Q25.5
Q25.6
Q25.7
Druge urođene označene
anomalije srca
1568, 95474, 99061,
99063, 99064, 101932
1055, 1461, 1479, 1686,
1864, 2846, 3403,
95443, 99129, 99130,
99131
2326
Otvoreni arterijski kanal
706
Suženje aorte
Suženost aorte
Druge urođene anomalije
aorte
1455, 1456, 1457
3193
1054, 1132, 2299,
95484, 99075, 99076,
99077, 99078, 99079,
99081, 99082
1207
Druge urođene anomalije
arterije pluća
Vezane
MKB-10
šifre
99084
980, 1138, 2038, 99049,
99050, 99083
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
78/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q25.8
Malformationes
arteriarum magnarum
congenitae, aliae
Stenosis venae cavae
congenita
Vena cava superior
sinstra persistens
Anomalia venarum
pulmonalium totalis
Anomalia venarum
pulmonalium partialis
Anomalia venarum
pulmonalium, non
specificata
Malformationes
venarum magnarum
congenitae aliae
Druge urođene anomalije
velikih arterija
95486, 95487, 99072
Urođeno suženje šuplje
vene
Postojana gornja leva
šuplja vena
Potpuna anomalija vena
pluća
Delimična anomalija vena
pluća
Anomalija vena pluća,
neoznačena
99122
Druge urođene anomalije
velikih vena
Stenosis arteriae
renalis congenita
Malformatio
arterivenosa
peripherica
Phlebectasia
congenita
Malformationes
systematis vasčularis
peripherici congenitae
specificatae, aliae
Malformationes
vasorum
praecerebralium aliae
Malformatio vasorum
arteriovenosorum
cerebralium
Malformationes
vasorum
arteriovenosorum
cerebralium aliae
Malformationes
systematis circulatorii
congenitae,
specificatae
Atresia choanae
Urođeno suženje arterije
bubrega
Periferna arteriovenska
anomalija
185, 3091, 3188, 95499,
95507, 99110, 99112,
99113, 99114, 99119,
99120, 99121, 99123
97598
Q26.0
Q26.1
Q26.2
Q26.3
Q26.4
Q26.8
Q27.1
Q27.3
Q27.4
Q27.8
Q28.1
Q28.2
Q28.3
Q28.8
Q30.0
Urođeno proširenje vena
Vezane
MKB-10
šifre
99109, 99111
3090, 99125
3090, 99124
3090
2039, 53721, 137667,
141168, 141171,
141173
217008
Druge urođene označene
anomalije perifernog
sudovnog sistema
1059, 2451, 83454
Druge anomalije sudova
pre mozga
981
Anomalija arteriovenskih
sudova mozga
1053, 46724, 53719,
141194, 141199
Druge anomalije
arteriovenskih sudova
mozga
97339
Urođene označene
anomalije sistema
krvotoka
51608, 137628
Urođena pregrada hoane
137914, 137917,
137920
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
79/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q30.1
Agenesia et evolutio
nasi minor
Fissura nasi congenita
Malformationes nasi
congenita, non
specificata
Plica laringis
Stenosis subglottica
congenita
Laryngocele
Nedostatak i nedovoljan
razvoj nosa
Rascepljen nos
Druge urođene anomalije
nosa
1134
Q30.2
Q30.8
Q31.0
Q31.1
Q31.3
Q31.5
Q31.8
Q32.0
Q32.1
Q32.4
Q33.0
Laryngomalacia
congenita
Malformationes
laryngis congenitae
aliae
Tracheomalacia
congenita
Malformationes
tracheae congenitae
aliae
Malformationes
bronchi congenitae
aliae
Cystis pulmonis
congenita
Nabor grkljana
Urođeno suženje ispod
glasnica
Ispadanje sluznice
grkljana
Urođeno mek grkljan
95430
Druge urođene anomalije
dušnika
2004, 3346, 93938,
93939, 93940, 93941,
141127, 280205
2040
Urođena cista pluća
Višedelni razvoj pluća
Q33.3
Q33.6
Agenesia pulmonis
Hypoplasia et
dysplasia pulmonis
Malformationes
pulmonis congenitae
aliae
Palatoschisis
Palatoschisis dura
unilateralis
Palatoschisis mollis
unilateralis
Uvula bifida
Palatoschisis
unilateralis, non
specificata
Labium leporinum
mediale
Nedostatak pluća
Zakržljalost i nepravilan
razvoj pluća
Druge urođene anomalije
pluća
Q35.3
Q35.7
Q35.9
Q36.1
2373
Urođeno mek dušnik
Sequestratio pulmonis
Q35
Q35.1
2372
1202, 141124
Q33.2
Q33.8
2695
922, 141091, 141096,
141099, 157832,
162516, 162521
2374
141121
Druge urođene anomalije
grkljana
Druge urođene anomalije
dušnice
Vezane
MKB-10
šifre
2357, 2444, 280827,
280832, 280840,
280847, 280854
3161, 280802, 280811,
280821
984
2257, 2258
1928, 2414
Rascep nepca
Jednostrani rascep tvrdog
nepca
Jednostrani rascep
mekog nepca
Dvojna resica
Jednostrani rascep
nepca, neoznačen
2014, 324601
101023
Središni rascep usne
2006
99772
99771
155878
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
80/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q38.0
Malformationes labii
oris congenitae
Ankyloglossia
Macroglossia
Malformationes
linguae congenitae
aliae
Malformationes
glanduale et dutcus
salivaris congenitae
Malformationes oris
congenitae aliae
Atresia oesophagi sine
fistula
Atresia oesophagi
cum fistula
tracheoosophagica
Dilatatio oesophagi
congenita
Diverticulum
oesophagi
Malformationes
oesophagi congenitae
aliae
Malformationes
ventriculi congenitae
aliae, specificatae
Agnesia, atresia et
stenosis intestini
tenuis congenita
Agnesia, atresia et
stenosis duodeni
congenita
Urođene nakaznosti usne
888, 141061, 141064
Sraslost jezika
Velik jezik
Druge urođene anomalije
jezika
324601
2430
141071, 141152
Urođene anomalije
pljuvačne žlezde i kanala
žlezde
Druge urođene anomalije
usta
Urođena pregrada
jednjaka bez fistule
Urođena pregrada
jednjaka sa fistulom do
dušnika
Urođeno proširenje
jednjaka
Pobočno vrećasto
proširenje jednjaka
Druge urođene anomalije
jednjaka
86815
Druge urođene označene
anomalije želuca
199293
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje tankog creva
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje
dvanestopalačnog creva
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje debelog creva
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje zadnjeg creva, sa
fistulom
Urođeni nedostatak,
urođena pregrad i
suženje zadnjeg creva,
bez fistule
1201, 2301
Q38.1
Q38.2
Q38.3
Q38.4
Q38.6
Q39.0
Q39.1
Q39.5
Q39.6
Q39.8
Q40.2
Q41
Q41.0
Q42
Agnesia, atresia et
stenosis coli congenita
Q42.0
Agnesia, atresia et
stenosis recti
congenita, cum fistula
Q42.1
Agnesia, atresia et
stenosis recti
congenita, sine fistula
Vezane
MKB-10
šifre
171723
1199
1199
929
91358
91357, 100047, 100048
1203
1552
557
557
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
81/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q42.2
Agnesia, atresia et
stenosis ani
congenita, cum fistula
557
Q42.3
Agnesia, atresia et
stenosis ani
congenita, sine fistula
Agnesia, atresia et
stenosis partis coli
congenita, non
specificata
Diverticulum intestini
Meckel
Morbus Hirschsprung
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje čmara, sa
fistulom
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje čmara, bez fistule
Urođeni nedostatak,
urođena pregrada i
suženje dela debelog
creva, neoznačen
Meckelovo vrećasto
proširenje creva
Hirschsprungova bolest
Q42.9
Q43.0
Q43.1
Q43.3
Q43.4
Q43.8
Q44.2
Q44.6
Q44.7
Q45.0
Q45.1
Q45.2
Q45.3
Q45.8
Malformationes
fixationis intestini
congenitae
Duplicitas intestini
Malformationes
intestini congenitae
aliae, specificatae
Atresia ductuum
biliarium
Hepar cysticum
congenitum
Malformationes
hepatis congenitae
aliae
Agnesia,aplasia et
hypoplasia pancreatis
Pancreas anulare
Cystis pancreatica
congenita
Malformationes
pancreatis et ductus
pancreatici congenitae
aliae
Malformationes
organorum
digestivorum
congenitae aliae,
specificatae
Urođene anomalije,
fiksiranja creva
Vezane
MKB-10
šifre
557
1198
490
388, 2150, 2151, 2152,
2153, 2155, 99803,
261537, 261552
620, 2454
Dvostruka creva
Druge označene urođene
anomalije creva
1759, 171220
2241, 2300
Urođena pregrada žučnih
kanala
Urođeno cistična jetra
30391
Druge urođene anomalije
jetre
52, 261600, 261619,
261629
Nedostatak, nedovoljna
razvijenost i zakržljalost
gušterače
Prstenasta gušterača
Urođena cista gušterače
2805
Druge urođene anomalije
gušterače i kanala
gušterače
674
Druge urođene označene
anomalije organa za
varenje
238, 293864
2924, 53035
675
313906
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
82/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q51.0
Agenesia et aplasia
uteri
Duplicitas uteri cum
duplicitate cervicis
uteri et vaginae
Duplicitas uteri alia
Nedostatak i zakržljalost
materice
Dvostruka materica sa
dvostrukim grlićem
materice i rodnice
Druga dvostruka
materica
Dvoroga materica
Jednoroga materica
Nedostatak i zakržljalost
grlića materice
Druge urođene anomalije
materice i grlića materice
180142
Urođeni nedostatak
rodnice
Dvostruka rodnica
65681, 96269
Q51.1
Q51.2
Q51.3
Q51.4
Q51.5
Q52.1
Uterus bicornis
Uterus unicornis
Agnesia et aplasia
cervicis uteri
Malformationes uteri
et cervicis uteri
congenitae aliae
Agnesia vaginae
congenita
Duplicitas vaginae
Q54
Hypospadia
Q54.2
Hypospadia
penoscrotalis
Hypospadia
perinaealis
Agenesia et aplasia
testis
Malformationes vasis
deferentis,
epididymidis, vesicae
seminalis et prostatae
aliae
Agnesia et aplasia
penis congenita
Q51.8
Q52.0
Q54.3
Q55.0
Q55.4
Q55.5
Q55.6
Q55.8
Q56.0
Q56.1
Malformationes penis
congenitae aliae
Malformationes
genitaliorum
masculinorum
congenitae aliae,
specificatae
Hermaphroditismus
Pseudohermaphroditi
smus masculinus
Urođeni rascep na donjoj
strani muškog uda
Rascep muškog uda i
mošnice
Rascep medice
Vezane
MKB-10
šifre
180086, 180106,
180111
2438, 180126, 180129
180114, 180118
180074, 180079
180145, 3109
3109, 180139, 247768,
247775
180154, 180157,
180160
440
95706
95706
Nedostatak i nedovoljna
razvijenost semenika
Druge urođene anomalije
suda semevoda,
pasemenika, semene
kesice i kestenjače
983, 325124
Urođeni nedostatak ili
nerazvijenost muškog
uda
Druge urođene anomalije
muškog uda
Druge urođene označene
anomalije muških polnih
organa
49
Dvopolnost
Muška prividna
dvopolnost
2138, 85112
753, 755, 96265, 96266,
168558, 168563,
251510, 325448
48
227, 95707
2842, 2856
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
83/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q56.3
Pseudohermaphroditi
smus, non specificatus
Agenesia renis
unilateralis
Agenesia renis
bilateralis
Hypoplasia renis
unilateralis
Hypoplasia renis
bilateralis
Hypoplasia renis, non
specificata
Ren polycysticus
infantilis
Dysplasia renis
Dvopolnost, neoznačena
2983
Jednostrani nedostatak
bubrega
Obostrani nedostatak
bubrega
Jednostrana zakržljlost
bubrega
Obostrana zakržljalost
bubrega
Zakržljalost bubrega,
neoznačena
Cističan bubreg deteta
93100
Nepravilan razvoj
bubrega
Unutrašnja cista bubrega
1851, 93108, 93172,
93173, 97363, 97364
655, 1309, 2318, 3156,
34149, 88949, 88950,
93589, 93591, 93592,
220497
564
Q60.0
Q60.1
Q60.3
Q60.4
Q60.5
Q61.1
Q61.4
Q61.5
Ren cysticus
medullaris
Q61.9
Morbus renis
cysticus,non
specificatus
Hydronephrosis
congenita
Megaureter
congenitus
Refluum vesicoureterorenalis
congenitum
Malformationes renis
congenitae aliae,
specificatae
Epispadia
Q62.0
Q62.2
Q62.7
Q63.8
Q64.0
Q64.1
Q64.2
Q64.3
Q64.4
Extrophia vesicae
urinariae
Valvula urethralis
posterior congenita
Atresia et stenosis
urethrae et colli
vesicae urinariae alia
Malformatio urachi
Cistička bolest bubrega,
neoznačena
Urođeno nagomilavanje
mokraće u bubregu
Urođeno velik
mokraćovod bubrega
Urođeno bešičnobubrežno vraćanje
mokraće
Druge urođene označene
anomalije bubrega
Urođeni rascep
mokraćovoda na prednjoj
strani muškog uda
Izvrnutost mokraćne
bešike
Urođeni zalistak zadnjeg
dela mokraćovoda bešike
Druga urođena pregrada i
suženje mokraćovoda i
vrata mokraćne bešike
Anomalija bešičnoalantoidnog voda
Vezane
MKB-10
šifre
1848
93101, 97361
1475, 2260, 93101,
97362
93101
731
2190
617, 238642, 238646,
238650, 238654
238637
3033, 3034, 93109,
93176, 93177, 97367,
97368, 97369
93928
322, 93929, 93930
93110
105
488
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
84/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q64.7
Malformationes
vesicae urinariae et
urethrae congenitae
aliae
Deformationes coxae
congenitae aliae
Druge urođene anomalije
mokraćne bešike i
mokraćovoda bešike
237
Q65.8
Q67.3
Plagoipsehalus
Q67.4
Deformationes cranii,
faciei et mandibulae
congenitae aliae
Deformatio manus
congenita
Q68.1
Q68.2
Q68.3
Q68.4
Q68.5
Q68.8
Deformatio genus
congenita
Curvatura corporis
femoris congenita
Curvatura tibiae et
fibulae congenita
Curvatura ossium
extremitatis inferioris
longorum congenita,
non specificata
Deformationes
systematis
musculosceletalis
aliae, specificatae
Vezane
MKB-10
šifre
Drugi urođeni deformiteti 2114, 178382, 199315,
kuka
238578, 293144,
293150, 295201,
295203
Glava nesimetičnog
35098
oblika
Druge urođene
1241, 141145, 141148,
deformacije glave, lica i
141214
donje vilice
Urođena deformacija
957, 1144, 1228, 1325,
šake
3377, 217059, 295014,
295016
Urođena deformacija
1863, 295034, 295229,
kolena
295232
Urođena iskrivljenost
2292
butnjače
Urođena iskrivljenost
2292, 324307
cevanice i lišnjače
Urođena iskrivljenost
2292
dugih kostiju noge,
neoznačena
Druge označene
deformacije misićnokoštanog sistema
Q69.0
Digitus manus
accessorius
Prekobrojni prst ruke
Q69.1
Pollex accessorius
Prekobrojni palac na ruci
Q69.2
Hallux accessorius
Prekobrojni palac na nozi
503, 1486, 2292, 2900,
137776, 137783,
295030, 295032,
295225, 295227,
319340
93334, 93335, 93337,
295004, 295152,
295154, 295163,
295165, 295167,
295169, 295171,
295173
93336, 93339, 295144,
295146, 295148,
295150
295006, 295008,
295010, 295175,
295177, 295179,
295181, 295183,
295185
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
85/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q70
Syndactilia
Sraslost prstiju
Q70.0
Conjunctio digitorum
manus
Syndactilia manus
simplex sine synostosi
Syndactilia pedis
simplex
Polysyndactilia
Spoj prstiju ruke
93402, 93403, 93406,
157801, 295012,
295189, 295191,
295197, 295199
2498
Kožicom spojeni prsti
93404
Kožicom spojeni prsti
noge
Sraslost više prstiju
295187, 295193
Syndactilia, non
specificata
Amelia extremitatis
superioris congenita
Phocomelia
extremitatis superioris
congenita
Aplasia antebrachii et
manus congenita
Aplasia manus et digiti
(digitorum) congenita
Sraslost prstiju,
neoznačena
Urođeni nedostatak ruke
Reductio longitudinis
radii congenita
Reductio longitudinis
ulnae congenita
Manus unguiformis
Skraćenost dužine žbice
Q71.8
Reductiones
extremitatis superioris
congenitae aliae
Druga urođena
skraćenost ruke
Q72.0
Amelia extremitatis
inferioris congenita
Phocomelia
extrmitatis inferioris
congenita
Aplasia cruris et pedis
congenita
Aplasia pedium et
digitorum congenita
Urođeni nedostatak noge
Q70.1
Q70.3
Q70.4
Q70.9
Q71.0
Q71.1
Q71.2
Q71.3
Q71.4
Q71.5
Q71.6
Q72.1
Q72.2
Q72.3
Urođeni nedostatak
nadlaktice i podlaktice uz
postojanje šake
Urođeni nedostatak
podlaktice i šake
Urođeni nedostatak šake
i prsta (prstiju)
Skraćenost dužine
lakatne kosti
Kandžasta šaka
Urođeni nedostatak
natkolenice i potkolenice
uz postojanje stopala
Urođeni nedostatak
potkolenice i stopala
Urođeni nedostatak
stopala i prstiju
Vezane
MKB-10
šifre
2935, 93338, 93405,
295159, 295161
3248, 3250, 295195
294967, 295053,
295055
294975, 295085,
295087
294979, 295093,
295095
973, 294983, 294988,
294990, 295101,
295103, 295110,
295112, 295114
93321, 295069, 295071
93320, 295073, 295075
2440, 294992, 295120,
295122
2307, 3138, 294973,
294996, 295061,
295063, 295128,
295130
294969, 295057,
295059
294977, 295089,
295091
294981, 295097,
295099
294986, 295105,
295107, 295116,
295118
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
86/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q72.4
Reductio longitudinis
femoris congenita
Reductio longitudinis
tibiae congenita
Reductio longitudinis
fibulae congenita
Fissura pedis
Skraćenost dužine
butnjače
Skraćenost dužine
golenjače
Skraćenost dužine
lišnjače
Rascep stopala
1987, 295065, 295067
Reductiones
extremitatis inferioris
congenitae aliae
Apliasia extremitatis
congenita non
specificati
Reductiones
extremitatis
congenitae aliae, non
specificatae
Druga urođena
skraćenost noge
Q74.0
Malformationes
extremitatis superioris
congenitae aliae,
omam includens
Druge urođene anomalije
ruke, uključujući rame
Q74.1
Malformatio genus
congenita
Urođena anomalija
kolena
Q74.2
Malformationes
extremitatis inferioris
congenitae aliae,
cingulum pelvicum
includens
Arthrogryposis
multiplex congenita
Druge urođene anomalije
noge, uključujući karlicu
Q72.5
Q72.6
Q72.7
Q72.8
Q73.0
Q73.8
Q74.3
93322, 295077, 295079
93323, 295081, 295083
2440, 294994, 295124,
295126
2019, 294998, 295132,
295134
Urođeni nedostatak
neoznačenog uda
1027, 294971
Druga neoznačena
urođena skraćenost uda
1118, 1121, 1122, 1275,
1278, 1570, 2564, 2639,
2730, 3103, 3329,
52056, 93382, 93383,
93384, 93387, 93388,
933829, 93394, 93395,
93396, 93397, 93409,
140908, 295136,
295138
1452, 3181, 3265, 3266,
3269, 3292, 3383,
35688, 57196, 66630,
85203, 94056, 251290,
295024, 295026,
295044, 295049,
295205, 295207,
295209, 295211,
295213, 295215,
295217, 295219,
295221, 295223,
295239, 295241
1509, 86789, 295036,
295038, 295041,
295234, 295237
2110, 295018, 295020,
295022, 295028,
295047, 295051,
295243, 295245
Urođena ukocenost više
zglobova u savijenom
položaju
Vezane
MKB-10
šifre
1037, 1143, 1146, 1147,
1154, 319332
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
87/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q74.8
Malformationes
extremitatis
congenitae aliae,
specificatae
Druge urođene označene
anomalije uda
Q75.0
Craniosynostosis
praematura
Prevremeno okoštavanje
šavova kostiju lobanje
Q75.1
Dysostosis
craniofacialis
Dysostosis
mandibulofacialis
Nenormalno okoštavanje
kostiju lobanje i lica
Nenormalno okoštavanje
donje vilice i kostiju lica
931, 1319, 1412, 1757,
1795, 1822, 1892, 1986,
2370, 2371, 2496, 2767,
2854, 2947, 2950, 2952,
3133, 3168, 3246, 3332,
263463, 284139,
294049, 295002,
295140, 295142
1538, 2145, 2163, 2343,
3267, 3366, 35093,
35099, 63440
207, 1784, 93262
Q75.8
Malformationes
ossium cranii et faciei
congenitae aliae
Druge urođene označene
anomalije kostiju lobanje
i lica
Q76.0
Q76.1
Q76.3
Spina bifida occulta
Syndroma Klippel-Feil
Scoliosis congenita
Q76.4
Malformationes
columnae vertebralis
sine scoliosi
congenitae aliae
Malformatio sterni
congenita
Malformationes
ossium thoracis
congenitae aliae
Achondrogenesis
Rascep kičmenog stuba
Klippel-Feilov sindrom
Urođena bočna
iskrivljenost kičmenog
stuba
Druge urođene anomalije
kičme, bez iskrivljenosti
Q75.4
Q76.7
Q76.8
Q77.0
Q77.1
Q77.2
Nanismus
thanatophoricus
Syndrom costae brevis
Urođena anomalija
grudne kosti
Druge urođene anomalije
kostiju grudnog koša
Vezane
MKB-10
šifre
245, 246, 861, 950, 952,
1131, 1786, 1787, 1788,
1790, 64542, 280651
250, 945, 1248, 1541,
1791, 1827, 2007, 2285,
2549, 50814, 60015,
137888, 141136,
178377
3027
2345
1293, 2899, 93301,
93302, 93303, 93304
1797, 2482, 3275
2017, 93942
2311
Nedostatak hrskavice
932, 93296, 93297,
93298, 93299
Smrtonosan patuljast rast 1860, 2655, 93274,
93275
Sindrom kratkog rebra
474, 1505, 1803, 3317,
93268, 93269, 93270,
93271
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
88/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q77.3
Chondrodysplasia
punctata
Nepravilan razvoj
hrskavice tačkastog
oblika
Q77.4
Achondroplasia
Q77.5
Dysplasia dystrophica
Q77.6
Dysplasia
chondroectodermatic
a
Q77.7
Dysplasia
spondiloepiphysealis
Odsustvo rasta kostiju u
dužinu
Nepravilan razvoj tkiva
uzrokovan poremećenom
ishranom
Nepravilan razvoj
hrskavice i spoljnjeg
razvojnog lista uzrokovan
poremećenom ishranom
Nepravilan razvoj
pršljena i okrajaka dugih
kosti
176, 177, 251, 1426,
35173, 79344, 79345,
79346, 79347, 85175,
93307, 93308, 93311,
99645, 166002, 166011,
166024, 166029,
166032, 309789,
309796, 309803
15, 429, 85165
Q77.8
Osteochondrodysplasi
a cum osteogenesi
ossium tubariorum et
columnae vertebralis
omperfecta, alia
Drugi nepravilan razvoj
kostiju i hrskavica sa
lošim stvaranjem šupljih
kostiju i kičme
Q78.0
Osteogenesis
imperfecta
Lako lomljiva kost
Vezane
MKB-10
šifre
628, 56304
289, 319195
239, 485, 1159, 1427,
1855, 1856, 2021, 2619,
3144, 3450, 93279,
93282, 93283, 93284,
93346, 93347, 93349,
93351, 93352, 93356,
93357, 93358, 93359,
93360, 93368, 99642,
137678, 156728,
156731, 163649,
163654, 163662,
163665, 163668,
168443, 168448,
168451, 168454,
171866, 178355,
228387, 263482
40, 240, 750, 969, 1819,
1842, 1952, 2347, 2484,
2504, 2635, 2641, 2779,
3180, 3344, 85166,
85167, 93314, 93315,
93316, 93317, 168544,
168549, 168552,
168555
666, 2050, 2763, 2772,
216796, 216804,
216812, 216820,
216828, 230857,
314029
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
89/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q78.1
Dysplasia fibrosa
polyosteosa
Osteopetrosis
Nepravilan fibrozirajući
razvoj kostiju
Preveliko otvrdnjavanje
kostiju
Q78.3
Dysplasia diaphysealis
progressiva
Q78.4
Enchondromatosis
Q78.5
Dysplasia
metaphysealis
Progresivan poremećaj
razvoja grupe dugih
kostiju
Tumor ćelija hrskavice
okrajaka dugih kostiju
Poremećaj razvoja grupe
dugih kostiju
249, 562, 665, 93276,
93277
53, 667, 1832, 2485,
2777, 2783, 2785, 2790,
69088, 85179, 178389,
210110
1328
Q78.6
Exosteosis multiplex
congenita
Osteochondrodysplasi
ae aliae, specificatae
Urođeni brojni spoljni
izraštaji kosti
Drugi označen nepravilan
razvoj kostiju i hrskavica
Hernia
diaphragmatica
congenita
Exomphalos
Gastroschisis
Syndroma alvi inflatae
Urođena kila prečage
Q78.2
Q78.8
Q79.0
Q79.2
Q79.3
Q79.4
Q79.6
Syndroma EhlersDanlos
Pupčana kila
Urođeni zjap trbuha
Sindrom naduvenog
trbuha
Ehlers-Danlosov sindrom
Vezane
MKB-10
šifre
296, 1844, 2499, 3258,
163634
174, 1040, 1240, 1826,
1837, 2501, 2502, 3005,
33067, 85188
321
175, 763, 957, 968,
1190, 1306, 1423, 1425,
1522, 1782, 1798, 1836,
2098, 2497, 2631, 2633,
2634, 2733, 2746, 2780,
2831, 3003, 3206, 3237,
50811, 50945, 56305,
63442, 63446, 66637,
85170, 85172, 85174,
85184, 93328, 93329,
166016, 166119,
168621
2140
660, 3164
2368
2970, 93178
285, 286, 287, 1899,
1900, 1901, 2295, 2953,
75392, 75496, 75497,
75501, 82004, 90309,
90318, 90354, 99875,
99876, 157965, 230839,
230845, 230851,
230857, 300179
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
90/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q79.8
Druge Urođene
anomalije mišićnokoštanog sistema
1034, 2911, 2990,
33108, 65743, 73230,
79447, 93937, 295000
Q80.0
Q80.1
Malformationes
systematis
musculosceletalis
congenitae aliae
Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis X-connexa
79504
461, 281090
Q80.2
Ichthyosis lamellosa
Obična krljuštica
Krljuštica vezana za Xhromosom
Ljuspasta krljuštica
Q80.3
Erythoderma
ichthyosiforme
bullosum congenitum
Fetus ridiculus
Ichthyosis congenita
alia
Urođeno plikovito
crvenilo kože slično
krljuštici
Plod čudnog izgleda
Druga urođena krljuštica
Q81.0
Epidermolysis bullosa
simplex
Obično mehurasto
ljuštenje pokožice
Q81.1
Epidermolysis bullosa
letalis
Epidermolysis bullosa
dystrophica
Smrtonosno mehurasto
ljuštenje pokožice
Mehurasto ljuštenje
pokožice uzrokovano
lošom ishranom kože
Q81.8
Epidermolysis bullosa
alia
Drugo mehurasto
ljuštenje pokožice
Q82.0
Lymphoedema
hereditarium
Urođeni otok limfnih
čvorova
Q82.1
Xeroderma
pigmentosum
Pigmentovana suva koža
Q82.2
Mastocystosis
Uvećavanje ćelija tkiva
koža
Q80.4
Q80.8
Q81.2
Vezane
MKB-10
šifre
313, 79394, 100976,
281122, 281127
312, 281139
457
453, 455, 457, 634, 670,
817, 75789, 79503,
91132, 263534, 263543,
263548, 263553,
263558, 289586,
352333
257, 304, 2325, 79396,
79397, 79399, 79400,
79401, 89838, 89839,
158668, 158681,
158684, 158687
79404
303, 79408, 79409,
79410, 79411, 89841,
89842, 89843, 158673,
158676, 231568
1867, 2407, 2908,
79402, 79403, 79405,
79406, 89840, 231556,
251393
1414, 2416, 3210, 3226,
33001, 79450, 79452,
221120
910, 90342, 220295,
276249, 276252,
276255, 276258,
276261, 276264,
276267
2135, 66646, 79455,
79456, 79457, 90389,
280785, 280794
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
91/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q82.3
Incontinentia
pigmenti
Dysplasia
ectodematica
(anhydrica)
Nezadržavanje pigmenta
464
Ektodermatički
poremećaj razvoja
Q82.5
Naevus non malignus
congenitus
Urođeni dobroćudni
mladež
Q82.8
Malformationes cutis
congenitae aliae,
specificatae
Druge urođene označene
anomalije kože
Q83.0
Aplasia mammae et
papillae mammillae
congenita
Mamma accessoria
Mamilla accessoria
Urođene nedostatak
dojke i bradavice dojke
181, 248, 1028, 1071,
1074, 1075, 1262, 1264,
1401, 1660, 1810, 1816,
1818, 1896, 2228, 2721,
3352, 69087, 86920,
238468
624, 2611, 64754,
79466, 79467, 79468,
166286, 168632
38, 189, 209, 218, 315,
316, 317, 384, 494, 495,
659, 671, 678, 735, 736,
737, 758, 1010, 1336,
1556, 1658, 1662, 1775,
1808, 1809, 2078, 2092,
2199, 2200, 2202, 2337,
2340, 2342, 2505, 2698,
2834, 2841, 2907, 2909,
3134, 50942, 50944,
66631, 79141, 79151,
79152, 79395, 79501,
79502, 86918, 86919,
86923, 87503, 90348,
90349, 90350, 140966,
210133, 217335,
221008, 221016,
221039, 221043,
221045, 281201,
289465, 293165,
307766, 307936,
308013, 324561,
352657, 357058,
357064, 357074,
357220, 357225
180188
Q82.4
Q83.1
Q83.3
Q83.5
Q84.0
Prekobrojna dojka
Prekobrojna bradavica
dojke
nema ni u MKB-10 ni u
ICD-10
Alopecia congenita
Urođeno opadanje kose
Vezane
MKB-10
šifre
180182
2456
284169
444, 1366, 1573
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
92/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Q84.1
Dysmorphologia capilli Morfološke promene
dlake
Malformationes
Druge urođene anomalije
pilorum congenitae
dlaka
aliae
Anonychia
Nedostatak nokta
Leuconychia
Bela mrlja nokta
congenita
Unguis auctus et
Velik i zadebljao nokat
hypertrophicus
Malformationes
Druge urođene anomalije
unguium congenitae
nokta
aliae
Malformationes
Druge urođene označene
integumenti
anomalije kože
congenitae aliae,
specificatae
Neurofibromatosis
Mnogobrojni dobroćudni
(non maligna)
tumori vezivnog tkiva
živca
Sclerosis tuberosa
Kvrgasto otvrdnuće tkiva
Phakomatoses aliae
Druge fakomatoze
Q84.2
Q84.3
Q84.4
Q84.5
Q84.6
Q84.8
Q85.0
Q85.1
Q85.8
Q86.0
Q86.1
Q86.2
Q86.8
Syndroma fetus matris
alcoholicae
Syndroma fetus
hyndantoino laesi
Dysmorphosis
warfarini
Syndroma
malformationum
congenitarum causis
exogenibus notis
excitatarum aliae
Naziv/opis
Sindrom ploda majke
alkoholičara
Sindrom ploda oštećenog
hidantoinom
Nakaznost uzrokovana
varfarinom
Drugi sindromi urođenih
anomalija izazvani
poznatim spoljnim
uzrocima
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
169, 170, 573, 1410,
2889
1023, 2222, 79495
79143, 90390, 94150
2387
2309
1487, 79144, 280654
1114, 1115
636, 637, 3444, 93921,
97685, 137605
805
201, 892, 2111, 2612,
2869, 2874, 2875, 3205,
35125, 79483, 79484,
79485
1915
1912
1914
1906, 1908, 1909, 1911,
1913, 1916, 1918, 1919,
1920, 1923, 2216, 2305,
3312, 40366, 268249
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
93/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q87.0
Syndroma
malformationum
congenitarum
praesertim faciei
Sindromi urođenih
anomalija pretežno lica
83, 87, 192, 374, 380,
570, 627, 669, 710, 718,
794, 798, 920, 949, 965,
1051, 1135, 1166, 1225,
1231, 1252, 1253, 1358,
1406, 1514, 1516, 1519,
1524, 1527, 1529, 1535,
1553, 1825, 1968, 1969,
2015, 2052, 2053, 2055,
2083, 2095, 2107, 2108,
2109, 2115, 2139, 2211,
2213, 2319, 2322, 2353,
2429, 2439, 2460, 2461,
2510, 2511, 2662, 2707,
2750, 2751, 2752, 2753,
2754, 2755, 2756, 2792,
2804, 2898, 2919, 2980,
2988, 3038, 3080, 3082,
3104, 3128, 3232, 3241,
3365, 3368, 3369, 3424,
3449, 52054, 52429,
53271, 65759, 65798,
66625, 71270, 77300,
77302, 79113, 83619,
83648, 90650, 90652,
93258, 93259, 93260,
96147, 97340, 141000,
141007, 141327,
141330, 157788,
168624, 221054,
228390, 228396,
228407, 261494,
261652, 276630,
284149, 306527,
306530, 324364,
324540, 352487,
357158
Vezane
MKB-10
šifre
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
94/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q87.1
Syndromae
malformationis
congenitae, cum
praesertim nanosimae
Sindromi urođene
anomalije pretežno sa
malim rastom
Q87.2
Syndromae
malformationis
congenitae praesertim
extremitatis
Sindromi urođene
anomalije pretežno
udova
125, 140, 191, 199, 235,
648, 739, 808, 813, 818,
915, 1088, 1263, 1292,
1326, 1327, 1422, 1465,
1466, 1471, 1507, 1508,
1520, 1937, 2084, 2323,
2333, 2339, 2554, 2569,
2576, 2616, 2617, 2623,
2632, 2636, 2637, 2643,
2645, 2646, 2650, 2658,
2701, 2714, 2863, 2864,
2866, 2867, 2868, 2871,
3021, 3098, 3105, 3107,
3163, 3460, 46658,
77258, 85173, 93324,
93325, 96182, 97360,
98754, 98793, 177901,
177904, 177907,
177910, 231137,
231140, 231144,
231147, 314394,
314395, 319182,
319671, 319675,
329228
392, 783, 887, 971, 974,
978, 988, 989, 1003,
1106, 1113, 1234, 1300,
1342, 1350, 1354, 1533,
2249, 2252, 2329, 2346,
2378, 2412, 2492, 2614,
2832, 2878, 2879, 2917,
2920, 2946, 2957, 3004,
3169, 3320, 71271,
71289, 85164, 88630,
90307, 90308, 168796,
228190, 238744,
329319, 353277,
353281, 353284,
357332
Vezane
MKB-10
šifre
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
95/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q87.3
Syndromae
malformationis
incermenti enormis
praecocis congenitae
Sindromi urođene
anomalije ranog
prekomernog rasta
Q87.4
Syndroma Marfan
Marfanov sindrom
Q87.5
Syndromae
malformationis
congenitae aliae, cum
mutationibus sceleti
aliis
Drugi sindromi urođene
anomalije sa drugim
promenama kostiju
116, 373, 561, 744, 821,
1517, 2128, 2129, 2432,
2563, 2691, 2849, 2969,
3447, 60040, 79022,
96076, 96193, 140944,
168984, 231117,
231120, 231127,
231130, 238613,
276280, 314585
558, 60030, 284963,
284973, 284979
828, 1394, 1436, 1499,
1506, 1512, 1515, 1824,
1858, 1962, 2097, 2099,
2156, 2457, 2749, 2773,
2788, 2789, 2793, 2839,
3242, 85168, 85194,
90153, 90154, 90653,
90654, 91133, 93333,
100978, 140969,
166100, 250984,
293925
Vezane
MKB-10
šifre
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
96/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
Q87.8
Syndrmae
malformationis
congenitae aliae
Drugi označeni sindromi
urođene anomalije
ORPHA brojevi
Vezane
MKB-10
šifre
7, 63, 107, 109, 110,
115, 127, 138, 139, 193,
376, 377, 435, 500, 502,
776, 819, 857, 893, 897,
904, 912, 916, 921, 956,
958, 959, 990, 991, 994,
1005, 1018, 1064, 1069,
1074, 1092, 1101, 1110,
1112, 1120, 1129, 1130,
1133, 1150, 1193, 1200,
1229, 1237, 1246, 1250,
1266, 1272, 1277, 1296,
1299, 1305, 1308, 1318,
1338, 1340, 1352, 1355,
1369, 1373, 1375, 1380,
1381, 1383, 1387, 1388,
1390, 1393, 1396, 1458,
1484, 1488, 1493, 1495,
1521, 1540, 1545, 1547,
1548, 1555, 1563, 1566,
1647, 1682, 1683, 1756,
1768, 1777, 1778, 1780,
1789, 1806, 1834, 1850,
1861, 1897, 1927, 1940,
1970, 1972, 1973, 1974,
1988, 1993, 1995, 1997,
2001, 2008, 2016, 2036,
2044, 2047, 2051, 2057,
2059, 2062, 2063, 2067,
2075, 2091, 2104, 2119,
2136, 2141, 2143, 2166,
2167, 2172, 2177, 2180,
2189, 2234, 2237, 2256,
2261, 2274, 2282, 2306,
2315, 2316, 2328, 2332,
2351, 2363, 2369, 2377,
2408, 2409, 2437, 2462,
2463, 2471, 2473, 2475,
2479, 2489, 2491, 2515,
2516, 2519, 2521, 2522,
2528, 2533, 2538, 2578,
2588, 2608, 2663, 2668,
2669, 2671, 2673, 2674,
2676, 2709, 2710, 2712,
2717, 2729, 2736, 2741,
2745, 2825, 2850, 2855,
2865, 2872, 2886, 2888,
2934, 2962, 2981, 2985,
2994, 3019,
3041,
3071,
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija
retkih
bolesti
korišćena u EHR-u
3074, 3079, 3085, 3097,
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
97/104
3101, 3102, 3118, 3121,
3132, 3186, 3201, 3219,
3224, 3231, 3239, 3255,
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q89.0
Malformationes lienis
congenitae
Malformatines
glandularum
endocrinarum aliarum
congenitae
Situs inversus
Malformationes
multiplices congenitae
Syndroma Down
Trisomia 18,
inseparatio meiotica
Trisomia 18,
mosaicismus
(inseparatio mitotica)
Trivomia 18
tranlocatio
Syndroma Edwards,
non specificata
Trisomia 13,
inseparatio meiotica
Trisomia 13,
mosaicismus
(inseparatio mitotica)
Trisomia 13,
translocatio
Syndroma Patau, non
specificata
Trisomia
autosomatica,
mosaicismus
(inseparatio mitotica)
Urođene anomalije
slezine
Urođene anomalije
drugih žlezda sa
unutrašnjim lučenjem
101351
Obrnuti položaj organa
Mnogostruke urođene
anomalije
Downov sindrom
Trisomija 18,
nerazdvajanje u mejozi
Trisomija 18, mozaicizam,
nerazdvajanje u mitozi
97548, 101063, 157769
1335, 2697
Trisomija 18, poprečno
postavljanje
Edwardsov sindrom,
neoznačen
Trisomija 13,
nerazdvajanje u mejozi
Trisomija 13, mozaicizam,
nerazdvajanje u mitozi
3380
Trisomija 13,
translokacija
Patauov sindrom,
neoznačen
Autosomna trisomija,
mozaicizam
(nerazdvajanje u mitozi)
3378
Trisomia
autosomatica partialis
major
Autosomna velika
delimična trisomija
Q89.2
Q89.3
Q89.7
Q90
Q91.0
Q91.1
Q91.2
Q91.3
Q91.4
Q91.5
Q91.6
Q91.7
Q92.1
Q92.2
Vezane
MKB-10
šifre
2238, 314621
870
3380
3380
3380
3378
3378
3378
1692, 1698, 1703, 1706,
1708, 1711, 1723, 1724,
1747, 96059, 96060,
96061, 96063, 96068,
99776, 100071
236, 1715, 1738, 1742,
1752, 171929, 261290,
261318, 261344,
264450
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
98/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q92.3
Trisomia
autosomatica partialis
minor
Autosomna mala
delimična trisomija
Q92.5
Duplicatas
chromosomatica
autosomatica cum
reorganisatione
completa
Chromosomata extra
signata
Triploida et polyploida
Trisomiae
autosomaticae et
trisomia
autosomaticae
partiales aliae,
specificatae
Monosomia
autosomatica,
inseparatio meiotica
Chromosoma anulo
mutatum sive
dicentricum
Autosomna duplikatura
sa potpunom
reorganizacijom
1307, 1695, 1699, 1702,
1705, 1707, 1713, 1716,
1717, 1727, 1745, 3379,
96069, 96070, 96071,
96072, 96074, 96078,
96094, 96095, 96096,
96097, 96098, 96100,
96101, 96102, 96103,
96105, 96106, 96107,
96108, 96109, 96112,
96121, 139474, 217340,
217385, 228399,
228415, 238446,
250994, 251038,
251076, 261102,
261204, 261229,
261243, 261272,
261337, 276422,
294026, 300305,
313947, 314034,
329802
1739
Deletio rami brevis
chromosomatis 4
Razaranje kratkog kraka
hromosoma 4
Q92.6
Q92.7
Q92.8
Q93.0
Q93.2
Q93.3
Posebno obeleženi
hromosomi
Triplidi i poliploidi
Druge označene
autosomne trisomije i
delimične trisomije
96170
Autosomna monosomija,
nerazdvajanje u mejozi
574, 96123
Hromosom zamenjen
prstenom ili necentrican
1437, 1438, 1439, 1440,
1441, 1442, 1443, 1444,
1445, 1446, 1447, 1448,
1449, 1450, 96171,
96172, 96173, 96175,
96176, 96177, 96178,
251043
280
Vezane
MKB-10
šifre
3305, 3376, 96321
195
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
99/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q93.4
Deletio rami brevis
chromasomatis 5
Deletiones partis
chromosomatis aliae
Razaranje kratkog kraka
hromosoma 5
Drugo razaranje dela
hromosoma
281
Q93.5
Vezane
MKB-10
šifre
72, 1001, 1580, 1581,
1587, 1590, 1596, 1597,
1598, 1600, 1606, 1611,
1617, 1620, 1621, 1625,
1627, 1636, 1642, 2308,
36367, 48652, 52022,
65286, 75857, 77301,
94063, 94064, 94065,
96125, 96126, 96129,
96136, 96145, 96148,
96149, 96150, 96152,
96160, 96164, 96168,
96169, 98794, 98795,
163693, 171829,
178303, 199318,
217346, 228384,
228402, 238750,
238769, 250989,
250999, 251014,
251019, 251028,
251046, 251056,
251061, 251066,
251071, 254346,
254351, 254525,
254528, 261112,
261120, 261144,
261183, 261190,
261197, 261211,
261222, 261236,
261250, 261257,
261265, 261279,
261295, 261304,
261311, 261323,
261330, 261349,
264200, 268261,
276413, 280325,
284160, 289513,
293948, 313781,
313884, 313892,
314655, 319171,
324313, 352629,
352665, 356947,
357001
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
100/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q95.2
Reorganisatio
autosomatica
aequilibrata ad
personas abnormales
Syndroma Turner
Karyotype 45,X
Karyotype 46,X iso(Xq)
Karyotype 46,X cum
chromosomate sexuali
abnormali, praeter iso
(Xq)
Mosaicismus
45,X/46,XX sive XY
Mosaicismus 45,X
cella-lineae cum
chromosomate sexuali
anormali aliae
Karyotype 47,XXX
Femina cum numero X
chromasomatum
tribus majore
Femina cum 46,XY
karytypo
Syndroma Klinefelter,
mas cum numero X
chromosomatum
duobus majore
Karyotypus 47,XYY
Mas cum strictura
chromosomatis
sexualis abnormali
Autosomna balansirana
reorganizacija u
nenormalnih osoba
1895
Turnerov sindrom
Kariotip 45,X
Kariotip 46,X izo (Xq)
Kariotip 46,X sa
nenormalnim polnim
hromosomom, osim iso
(Xq)
Mozaicizam 45,X/46,XX ili
XY
Mozaicizam 45,X druge
ćelijske linije sa
nenormalnim polnim
hromosomom
Kariotop 47,XXX
Žena sa brojem X
hromosoma većim od tri
881
99226
99413
99413
Žena sa kariotopom
46,XY
Klinefelterov sindrom,
muškarac sa brojem X
hromosoma većim od
dva
Kariotop 47,XYY
Muškarac sa
nenormalnom
strukturom polnog
hromosoma
Muškarac sa
mozaicizmom polnog
hromosoma
Druge označene
anomalije polnog
hromosoma, muški
fenotip
242
Čudovište
Prava dvopolnost 46,XX
199310
243, 393, 1770
Nestabilan hromosom X
908
Q96
Q96.0
Q96.1
Q96.2
Q96.3
Q96.4
Q97.0
Q97.1
Q97.3
Q98.1
Q98.5
Q98.6
Q98.7
Q98.8
Q99.0
Q99.1
Q99.2
Mas cum mosaicismo
chromosomatis
sexualis
Anomaliae
chromosomatis
sexualis, phaenotypus
masculinus aliae,
specificatae
Chimera 46,XX/46,XY
Hermaphroditismus
geuinus 46,XX
Chromosoma X
instabile
Vezane
MKB-10
šifre
99228
99228
3375
9, 11
96263, 96264
8
1646, 96325, 98797,
98798, 261529
1772
10, 99329, 99330,
261534
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
101/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
Q99.8
Anomaliae
chromosomaticae
aliae, specificatae
Druge označene
hromosomske anomalije
R31
Haematuria, non
specificata
Afflictus (shock)
cardiacus
Disordines proteini in
sanguine alii
Myoglobinuria
Laesio traumatica
intracranialis
Laesio traumatica
medullae spinalis,
regionis non
specificatae
Combustio regionis
corporis non
specificatae, gradus
tertii
Opium
Heroinum
Opiata alia
Cocainum
Antidepressiva
tricyclica et tetracylica
Remedia
antineoplastica et
immunosupressiva
Glycosida
cardiostimulantia et
remedia actionis
simillis
Krvava mokraća,
neoznačena
Šok srca
125, 884, 1052, 1643,
1762, 3306, 3307, 3309,
3310, 96055, 96092,
96167, 96179, 96180,
96181, 96183, 96184,
96185, 96186, 96187,
96188, 96190, 96191,
96192, 96194, 96195,
96201, 96334, 97678,
99324, 217377, 251004,
251009, 254534,
261476, 261483,
261519, 261524,
284180, 289522,
293939, 314389,
314588
73229
R57.0
R77.0
R82.1
S06
T09.3
T30.3
T40.0
T40.1
T40.2
T40.5
T43.0
T45.1
T46.0
Vezane
MKB-10
šifre
97292
Drugi poremećaji
belančevina u krvi
Mioglobin u mokraći
Povreda unutar lobanje
86816
Povreda u neoznačenom
predelu kičmene
moždine
90058
Opekotina u
neoznačenom predelu
tela, trećeg stepena
90076
Opijum
Heroin
Drugi opijati
Kokain
Triciklični i tetraciklični
antidepresivi
Antineoplastički i
imunosupresivni lekovi
35889
35889
35889
90068
43117
Kardiostimulatori
glikožidi i lekovi slične
aktivnosti
31828
99845, 99846
90056
90070, 217064
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
102/104
MKB-10
šifra/
naziv
Latinski naziv
Naziv/opis
ORPHA brojevi
T50.4
Remedia
metabolismum acidi
urici afficientia
Methanolum
Solventes organici alii
Plumbum et
composita plumbi
Hydrargyrum et
composita hydrargyri
Metalla alia
Manganum et
composita mangani
Herbicida et fungicida
Plantae ingestae aliae
Lekovi koji deluju na
metabolizam mokraćne
kiseline
Metanol
Drugi organski rastvarači
Olovo i njegova
jedinjenja
Živa i njena jedinjenja
31824
Drugi metali
Mangan i njegova
jedinjenja
Herbicidi i fungicidi
Druge biljke unete kao
hrana
Ujed otrovne zmije
60014
306682
Angioneurotski otok
91385, 100055, 100056,
100057
39812, 99920, 99921
T51.1
T52.8
T56.0
T56.1
T56.8
T57.2
T60.3
T62.2
T63.0
T78.3
T86.0
T88.3
U04
U81.0
Y41.2
Y43.2
Z94.8
ostalo
nije
kodirano
nije
naveden
o
Morsus serpentis
venenosi
Oedema
angioneuroticum
Rejectio medullae
ossium transplantatae
Hyperthermia maligna
propteranaesthesiam
Teški akutni
respiratorni sindrom
[SARS]
Agens otporan na
vankomicin
Antimalarici i lekovi
koji deluju na druge
protozoe u krvi
Prirodni proizvodi za
lečenje zloćudnih
tumora
Stanje drugog
presađenog organa ili
tkiva
Odbacivanje
transplantirane srži kosti
Teška hipertermija
uzrokovana anestezijom
Teški akutni respiratorni
sindrom [SARS]
Agens otporan na
vankomicin
Antimalarici i lekovi koji
deluju na druge protozoe
u krvi
Prirodni proizvodi za
lečenje zloćudnih tumora
Vezane
MKB-10
šifre
31825
31826
330015
1917, 247165, 330021
31827, 90069
73423
1939
423
140896
90078
279894
90079
Stanje drugog
90053
presađenog organa ili
tkiva
podatak klasifikovan, ali u
EHR-u ne postoji podatak
na koji bi bio mapiran
podatak naveden u
obliku slobodnog teksta
podatak ima vrednost
null ili ne postoji u
lokalnom IS
Tabela 1 – Klasifikacija retkih bolesti
IPA/2012/283-805 (EC); 00080065 (UNOPS)
Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u
EU-IHIS | Šumatovačka 78-80, Beograd, Srbija | www.eu-ihis.rs | +381 11 2449 565
103/104
Download

Klasifikacija retkih bolesti korišćena u EHR-u - EU-IHIS