25 Kasım, 2014
Derneğin Primer immün yetersizlikler Alt Grubu Başkanı olarak
sizlere tarih ve içerikleri sunuyorum.
yaptığımız etkinlikleri
1- T.C. Sosyal Güvenlik Kurumu Sayın Genel Müdürlüğüne, 6 Aralık, 2012 tarihinde immün
yetersizliklerin sorunlarını dile getiren yazı hazırlanıp yollandı. Yanıt alınamadığı için
sorumlu kurum arandı.
2- T.C. Sağlık Bakanlığı Türkiye Halk Sağlığı Kurumu, Kronik Hastalıklar, Yaşlı Sağlığı ve
Özürlülük Daire Başkanlığına, 15 Temmuz, 2013 tarihinde Primer immün yetersizlikleri
tanımlayan, hastalıklar için önemli göstergeleri sıralayan, sınıflandırılmasını içeren 7
sayfalık bilgilendirme yazısı hazırlandı ve sunuldu, ayrıca hastaların aşağıda sıralanan
sorunlarını anlatan dilekçe yollandı.
Dilekçede primer immün yetersizlik hastalarının sorunlar aşağıda gibi sıralanmıştır:
1- Primer immün yetersizlik tanısı için polikliniğe müracaat eden hastanın tanı algoritmi
hızla tamamlanmalı, maliyet sınırlanmamalıdır. Hematatolojo-onkoloji hastaları
örneklerindeki gibi maliyet sınırı kalkmalıdır. Çünkü ‘Ağır kombine immün
yetersizlik hastalıkları’(SCID) ‘pediatrik acil‘ kabul edilmektedir.
2- Ağır kombine immün yetersizlik hastalıklarının (SCID) erken tanısı TREC testi ile
yenidoğan taraması yapılarak konulabilmektedir. Yenidoğan taraması ile erken tanı
konulup kemik iliği transplantasyonu yapılan hastaların hayatı kurtulmaktadır.
Kaynaklar:
Verbsky J, Thakar M, Routes J. The Wisconsin approach to newborn screening for severe combined
immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2012 Mar;129(3):622-7.
Puck JM. The case for newborn screening for severe combined immunodeficiency and related disorders.
Ann N Y Acad Sci. 2011 Dec;1246:108-17.
Borte S, von Döbeln U, Fasth A, Wang N, Janzi M, Winiarski J, Sack U, Pan-Hammarström Q, Borte M,
Hammarström L. Neonatal screening for severe primary immunodeficiency diseases using highthroughput triplex real-time PCR. Blood. 2012 Mar 15;119(11):2552-5.
3- Bu hastaları enfeksiyondan korumak için hasta bekleme yerleri ve izlemleri çocuk
polikliniklerinden ayrı olmalı, hasta izolasyonu sağlanmalıdır.
4- Sağlık uygulama Tebliği 3.3.4 numaralı maddesi gereği İ.Ü. CTF Tıp Fakültesi
yatarak tedavi gören hastalardan ek ücret alınması koşulu getirilmiş ancak bazı
istisnai 9 hastalık durumda ek ücret alınmamaktadır. İmünoloji hastalarıda bu istisnai
durum içine alınarak ek ücret alınmamalıdır.
5- IVIG tedavisi, anaflaksi geliştiğinde erken müdahele yapılabilecek hekim ve yoğun
bakım bulunan merkezlerde uygulanmalıdır.
6- Birçok hastaya evde cilt altına (Subkutan) immünoglobulin tedavisi uygulaması
önerilmesine rağmen, Türkiye’de bu tedavi seçeneği kullanılamamaktadır. Subkutan
immünoglobulin tedavisi, hastane yatışı gerekmediği için tedavi masraflarını
azaltacaktır. Bu tedavi seçeneği hastalara en kısa sürede sunulmalıdır.
7- Bu hastalıkların ‘Özürlülük’ kapsamında olmaması, hastaların özürlü olmadığı
varsayımına yol açmakta, bu durum çalışma hayatlarını olumsuz etkilemektedir.
Primer immün yetersizlik hastaları özürlü kapsamına alındığı takdirde, çalışma
hayatında yer bulmaları 'Engelli Personel' kapsamında olacağından kolaylaşacaktır.
En kısa sürede primer immün yetersizliklerde bu listelere alınmalıdır. Örnek vermek
gerekir ise ‘Nötropeni’ özürlülük kapsamında olduğu halde nötrofillerin işlev
yapmadığı hastalıklar veya lenfopeni özür kabul edilmemektedir.
8- Primer immün yetersizliği olan çocukların eğitimi aksaklıklar ile sürmekte, kalabalık
sınıflar enfeksiyon sıklığını artırmakta, hastane yatışlarıda eğitimi zorlamaktadır. Bu
hastalar öğrenci sayısı az olan sınıflar da eğitim almalılar.
9- Hastalar, okula raporlu olarak dahi 40 günden fazla gitmese sınıfta kalmaktadırlar. Bu
durumda çocuğun hastalığını tedavi ettirmesi veya, eğitimi sürdürmek uğruna okula
hasta olarak devam kararını almasını gerektiriyor. Bu hasta için oldukça olumsuz bir
tutumdur.
10- Primer immin yetersizliklerin %65-70’ini antikor eksiklikleri oluşturmaktadır.
İmmün sistem incelemesi kan sayımında salt lenfosit sayısı, salt nötrofil sayısı,
trombosit sayısı ve her dört serum immünglobulin (IgG, IgA, IgM, IgE) değerlerinin
normal olup olmadığı ilk basamakta araştırılarak tarama başlanır. Bunların normal
bulunmasına rağmen kompleman proteinleri, sitokin, reseptör düzeyinde gibi immün
yetersizliklere Türkiye’de tanı konulamamaktadır. Bu nedenle acilen ‘Primer immün
yetersizlik tanı merkezleri’ oluşturulması gerekmektedir.
11- Bu hastalıkların tanı konulup izlenir iken enfeksiyonlara
ilaveten astım,
gastroenterolojik, endokrinolojik, romatolojik, dermatolojik, nefrolojik, onkolojik,
nörolojik ve diğer sistemleri tutan hastalıklara yakalanma riski son derece yüksektir
ve hastaların yakından izlemi gerekmektedir. İzlem immünoloji bölümü olan tam
teşekküllü hastanelerde yapılmalı ve hasta her yeni bulguya göre değerlendirilmelidir.
Hastalığın her aşamasında farklı özürlülük oranları olabilir
12- İmmün yetersizliği olan erkek çocukların askerlik sorunları vardır. Hastalıkları çok iyi
bilinmediği için, askerlikleri sorun olmaktadır. Primer immün yetersizlik hastalıkları
askerlikten muaf olmalı. Bu hastaların enfeksiyonlara eğilimli olması nedeni ile
kendisi askerlik yapmak istese bile asker olmasına izin verilmemelidir. Yinede
hastalıkların listesi askerlik merkezlerine ulaştırılmalıdır.
Bu sorun aşağıdaki yönetmelik bulunarak aşılmıştır.
TSK Sağlık Yeteneği Yönetmeliği Hastalık ve Arızalar Listesi
ENFEKSİYON HASTALIKLARI
Madde 52 - (Değişik: 11/1/2000 - 2000/34 K; Değişik madde: 06/12/2004 2004/8202 S.Yön/49. mad) D) 5. Tedavisi mümkün olmayan veya tedaviye yanıt
vermeyen, lâboratuvar bulguları ile saptanmış enfeksiyonlarla karışık diğer her türlü
konjenital veya edinsel immün yetmezlik sendromları ve hastalıkları.
13- Primer immün yetersizlik toplumda ve hekimler tarafından pek az bilinen
hastalıklardır. Bu konuda uzmanların denetimi altında kurulacak Aile Destek
merkezleri, hastalıklı çocuğu olan ailelere destek olup, yol göstermelidir.
14- Primer immün yetersizlikler, doğuştan var olan genetik bozukluklara bağlıdır ve
hayat boyu devam eden hastalıklardır. İlerleyen teknolojiye bağlı olarak artan tanı
yöntemleri ve kaliteli bakım sonucu genç yaşta kaybedilen primer immün yetersizlikli
hastaların yaşam süresi son yıllarda uzamış ve erişkin yaşa varabilen hasta sayısı artış
göstermiştir.
15- İç Hastalıkları Ana Bilim dalında bu hastalıkları takip edecek bir ihtisas dalı
bulunmamaktadır. Dolayısı ile 18 yaşı geçen primer immün yetersizlikli hastalarımız sahipsiz
kalmaktadırlar.
16- Doğumlarından itibaren tanılarını koyan çocuk doktorları tarafından izlenen bu hastalar, ileri
uzmanlık gerektiren bu hizmeti yine çocuk immünoloji ihtisası olan kendi doktorları
tarafından almaları şimdilik en doğru çözümdür.
17- Bir başka sorunda 21 gün ara ile IVIG tedavisi için bir günün hastanede geçirilme koşulları.
Hastalar, enfeksiyonlardan korunmak için kalabalık toplu taşıt araçlarını kullanmamaları ve
kalabalık ortamlarda bulunmamaları gereklidir. Ayrıca hastane yatışlarından ve sık
enfeksiyon geçirmelerinden (yineleyen bronşektazi atakları gibi) dolayı bu hastaların
eğitimlerinin aksaması, meslek sahibi olamamaları ve iş bulma sorunlarını doğurmaktadır.
18- Bu hastaların iş bulması da çok zor, eğitimleri yetersiz, işe girebilen hastalar ise sık
hastalanmaları, sürekli öksürükleri nedeni ile işten atılmaktadır. 18 yaşın üzerinde
üniversiteye giremeyen, eğitimini tamamlayamayan gencin bakımını kim üstlenecekdir?
Dilekçeye yanıt daire başkanından geldi, ‘insanımızın daha iyi şartlarda yaşayabilmesi için
bir nebze de olsa katkıda bulunmak en önemli hedefimiz. İlerleyen çalışmalarda desteğinizi
almak üzere tekrar sizi rahatsız etmek isteriz’ mesajını yolladı.
3- Sağlık Bakanlığının daveti üzerine Çocuklar İçin Özel Gereksinim Raporu (ÇÖZGER)
Yönetmeliği oluşturulması amacıyla Aile ve Sosyal Politikalar Bakanlığı, Engelli ve Yaşlı
Hizmetleri Genel Müdürlüğü ile UNİCEF işbirliğinde 25-26 Aralık 2013 tarihlerinde, Ankara
PLAZA Otelinde gerçekleştirilen çalıştaya katıldım.
Bu toplantıda amaç özel gereksinimleri olan çocukların sağlık, eğitim, rehabilitasyon ve diğer
sosyal ve ekonomik haklara erişimlerinin sağlanması, ilgili alanlarda ortak bir uygulama
geliştirmek ve bu bağlamda uluslararası sınıflandırma ve ölçütlerin kullanımının
yaygınlaştırılmasını sağlamak ve söz konusu yönetmeliğin çatısını oluşturmak idi.
Alerji- İmmünoloji alanındaki çalıştaya, Prof. Dr. Yıldız Camcıoğlu, İstanbul Üniversitesi
Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmünoloji ve
Allerji Bilim Dalı; Prof. Dr. Figen Doğu, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı; Doç. Dr. Caner Aytekin,
Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, Prof. Dr. Aydan İkincioğulları, Ankara Üniversitesi
Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmünoloji ve Allerji
Bilim Dalı; Doç. Dr. Deniz Ayvaz, Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve
Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı, Doç. Dr. Ersoy Civelek;
Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji Eğitim ve Araştırma Hastanesi,
Çocuk Allerji İmmünoloji Ünitesi katılmışlardır.
Katılımcılar, öncelikle ÇÖZGER Allerji-İmmünoloji alanı 30 Mart 2013 Tarihli Resmi
Gazete’ de yayımlanan, 28603 sayılı, Özürlülük Ölçütü, Sınıflandırması ve Özürlülere
Verilecek Sağlık Kurulu Raporları Hakkında Yönetmelik’te (ÖSKRY) yer almadığını
bildirmişlerdir.
ÇÖZGER Allerji-İmmünoloji alanında yer alan hastalıkların pek çoğu, bağışıklık sistemini
etkilemeleri ve yoğun tedavi gereksinimleri nedeniyle, çocuk-gencin gelişimini, bedensel
yapılarını, işlevlerini, etkinlik ve yaşama katılımını belirgin olarak etkileyebilen, karaciğer
yetmezliği, böbrek yetmezliği, işitme, görme işlev kaybı, kronik interstisyel akciğer hastalığı
ve diğer organ disfonksiyonlarına neden olabilen hastalıklardır. Bu alandaki hastalıkların
çocuk ve gençte yarattığı bedensel yapı, işlev, etkinlik ve yaşama katılım kısıtlılıkları ve
hizmet gereksinimi ‘‘İşlevsellik, Yetiyitimi ve Sağlığın Uluslararası Sınıflandırılması (ICF)’’
ve ‘‘İşlevsellik, Yetiyitimi ve Sağlığın Uluslararası Sınıflandırılması Çocuk ve Genç
Uyarlaması (ICF-CY)’’ ve ilgili uluslar arası alan yazın temel alınarak belirlenmiştir.
25-26 Aralık 2013 tarihinde Ankara’da yapılan toplantıda Allerji-İmmünoloji Alanında
özellikle immün yetersizlik hastalarının özürlülük sorunları tartışılmış, bu konuda Primer
immün yetersizlik hastalıkların sınıflaması gözönünde tutularak bazı niteliklere dikkat
çekilmiş ve toplumda yaşamalarına yardımcı olabilecek ve sakıncalı durumlar gözönüne
alınarak öneriler rapor halinde sunulmuştur.
Bu konuda resmi bir açıklama henüz olmamıştır.
4- Primer Türkiye Milli Pediatri Derneğinin (TMPD) 2013 kongresi sırasında yandal
derneklerinin başkan ve temsilcileri ile yapılan toplantılara derneğin yönetim kurulunda
olmam nedeniyle katıldım. Türk İmmünoloji Derneği temsilcisi olarak da toplantıda yer
aldım. Bu toplantıda her dernekten kendi konularında Pediatri hekimlerine ortalama 5-6
sayfa aydınlatıcı bilgiler içeren bir konu seçilerek 4-5 sayfalık klavuzlar hazırlanması talep
edildi. Prof. Dr. Işıl Barlan ile birlikte ‘Sık Hastalanan Çocuk: İmmün Yetersizlik mi?’
başlıklı bir klavuz hazırlayarak Mayıs 2014 tarihinde TMPD’e teslim edildi.
25 Ekim 2014 tarihinde Türkiye Milli Pediatri Kongresi sırasında yapılan ikinci TMPDYandal Dernekler toplantısında derneklerin önerdiği kılavuzlarla ilgili karşılıklı bilimsel görüş
ve fikir paylaşımı yapıldı. Toplantıda kılavuz metinlerinin uzunluğu ve konu sayısı
gözetmeksizin derneğin eklemek istediği farklı konularda bir başka klavuz önerisi varsa
ekleme yapılabileceği karara bağlandı. Türkiye Milli Pediatri Derneği ve Çocuk Acil ve
Yoğun Bakım Derneği ortak kılavuzu basımı yapılarak kongre sırasında katılımcılara
ulaştırılmıştır. Bu kılavuz örnek alınarak, bundan sonra yayımlanacak olan kılavuzların daha
küçük boyutta, elde rahatlıkla taşınabilecek şekilde olabileceği veya kılavuzların web sitesine
de konularak hekimlerin buradan rahatlıkla ulaşabilmesi, ortak görüş olarak sunuldu.
Durumu Türk İmmünoloji Derneği Başkan ve Yönetim kurulu üyelerine ve tüm dernek
üyelerimizin bilgilerine sunuyorum.
PİY Alt Grubu Üyeleri
Prof. Dr. Işıl Barlan
Prof. Dr. Aydan İkincioğulları
Prof. Dr. Şebnem Kılıç
Prof. Dr. İlhan Tezcan
Prof. Dr. Figen Doğu
Prof. Dr. İsmail Reisli
Doç. Dr. Caner Aytekin
Prof. Dr. Yıldız Camcıoğlu
Türk İmmünoloji Derneği
Primer İmmün Yetersizlik Alt Grubu Başkanı
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalığı Ana Bilim Dalı
Enfeksiyon Hastalıkları, Klinik İmmünoloji ve Allerji Bilim Dalı Başkanı
Download

İmmün Yetmezlik Alt Grubu