Bulletin dětské endokrinologie
Ročník 3. / číslo 2 / srpen 2012
Bulletin dětské endokrinologie – redakce
Vedoucí redaktor:
MUDr. Milan Šikut
Medical Director, Ipsen Pharma
Redakční rada:
MUDr. Ivana Čermáková
Endokrinologický ústav, Praha 1
MUDr. Dana Novotná
Pediatrická klinika LF MU a FN Brno
MUDr. Jana Černá
Klinika dětského lékařství FN Ostrava
MUDr. Renata Pomahačová, Ph.D.
Dětská klinika LF UK a FN Plzeň
MUDr. Marcela Dvořáková, Ph.D.
Endokrinologický ústav, Praha 1
MUDr. Štěpánka Průhová, Ph.D.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
MUDr. Božena Kalvachová, CSc.
Endokrinologický ústav, Praha 1
MUDr. Jaroslav Škvor, CSc.
Dětská klinika Masarykovy nemocnice v Ústí nad Labem
MUDr. Stanislava Koloušková, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
Doc. MUDr. Marta Šnajderová, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
Prof. MUDr. Jan Lebl, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
Doc. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph.D.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
MUDr. Olga Magnová
Pediatrická klinika LF MU a FN Brno
Doc. MUDr. Jiřina Zapletalová, Ph.D.
Dětská klinika LF UP a FN Olomouc
MUDr. David Neumann, Ph.D.
Dětská klinika LF UK a FN Hradec Králové
Periodicita: 3× ročně
Vychází: 14. 8. 2012
Místo vydání: Praha
Vydavatel: Ipsen Pharma Evropská 136, 160 00 Praha 6
IČO: 61382671
Evidenční číslo: MK ČR E 19597
Zaslané příspěvky se nevracejí. Vydavatel získává otištěním příspěvku výlučné právo pro jeho další užití. Žádná část tohoto časopisu
nesmí být kopírována nebo rozmnožována za účelem dalšího rozšiřování jakýmkoliv způsobem bez písemného souhlasu vydavatele.
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
ÚVODNÍ SLOVO
XIII. Dny dětské endokrinologie (DDE) proběhly ve dnech 27.–28. 1. 2012 v Brně v hotelu Continental pod záštitou České
lékařské komory a POUZP, byly zařazeny do programu celoživotního vzdělávání lékařů i zdravotních sester.
V letošním roce byla v rámci DDE poprvé uspořádána i sesterská sekce. Ohlasy ze strany sester i lékařů byly velmi pozitivní. Doufáme tedy, že se sesterská sekce stane nedílnou součástí dalších DDE. Celkem se akce zúčastnilo 88 lékařů a 23
sester.
Dny dětské endokrinologie si již dávno získaly své příznivce, ale kapacita přednáškových sálů mnohdy již omezuje počet
účastníků. Proto všichni vítáme skutečnost, že prostřednictvím tohoto čísla Bulletinu dětské endokrinologie bude umožněno posoudit prezentovaná sdělení i těm, kteří se v letošním roce nemohli DDE zúčastnit.
Cílem jednání tentokrát byla prezentace edukačních přednášek na témata, kterými se každodenně zabývají lékaři i sestry
na všech pracovištích dětské endokrinologie.
XIII. DDE zahájili přední představitelé brněnské pediatrie profesor Zdeněk Doležel a profesorka Hana Hrstková, která mimo
jiné upozornila na historii hotelu Continental. Tento byl v šedesátých letech minulého století postaven na místě původní
dělnické kolonie podle návrhu architekta Zdeňka Řiháka. Samotný hotel je řazen do avantgardního uměleckého stylu zvaného bruselský a v roce 2009 se stal kulturní památkou. Zajímavostí také je, že se přesně na tomto místě narodil uznávaný
architekt Adolf Loos.
Odborný program DDE zahájil blok přednášek věnovaný principům a doporučeným postupům v hodnocení růstu, výživy
a pohlavního vývoje v podání D. Zemkové, H. Krásničanové a M. Šnajderové. Ačkoliv tyto činnosti jsou základem každodenní praxe dětského endokrinologa, každý zajisté našel informace, které rozšířily jeho znalosti o nový pohled na známou věc.
Následovala velmi zajímavá a praktická sekce – dynamické testy v dětské endokrinologii.
Dynamické testy používané k vyšetření poruch růstu a pohlavního vývoje přiblížila B. Kalvachová, o vyšetřování funkce nadledvin hovořila R. Pomahačová a s testy k hodnocení glukózové tolerance a inzulínové rezistence nás seznámil Z. Šumník.
Doporučené a vyzkoušené postupy předních dětských endokrinologů podnítily živou diskusi a pomohly objasnit mnohé
problémy, které jsou s prováděním a hodnocením dynamických testů spojené.
Další sekce byla věnována léčbě růstovým hormonem. Historii i budoucnosti léčby dívek s Turnerovým syndromem se věnovala J. Zapletalová, pozdním následkům intrauterinní růstové retardace D. Novotná a J. Lebl prezentoval trendy v léčbě
růstovým hormonem a informoval nás o aktuálním stavu léčby růstovým hormonem v České republice.
V souvislosti se 190. výročím narození J. G. Mendela byla do programu zařazena přednáška O. Dostála, ředitele muzea
J. G. Mendla v Brně, věnovaná životu a dílu tohoto brněnského velikána. Obsah této přednášky v našem bulletinu nenajdete, ale věřte, že byla skvělá a všichni jsme se dozvěděli mnoho zajímavostí z Mendelova života .
Sobotní program byl věnován spolupráci dětských endokrinologů s dalším dětskými specialisty.
Dopoledne proběhl v lékařské sekci blok přednášek s tématikou dětské onkologie a dětské endokrinologie. Nádory gonád
prezentovala V. Bajčiová, využití onkomarkerů v endokrinologii O. Magnová a na pozdní následky onkologické léčby upozornila S. Koloušková.
Poslední blok jednání byl věnován přednáškám brněnských odborníků a prezentaci jejich pohledu na léčbu glukokortikoidy
v dětském věku, přínosu a rizicích s léčbou spojených. Alergologické problematice se věnoval O. Rybníček, nefrologické
1
Z. Doležel a kortikoidy v revmatologii představila M. Macků. Sekce byla následována bohatou diskuzí, vždyť všichni se
téměř denně s kortikoterapií u dětských pacientů setkáváme a měli jsme tentokrát možnost vyslechnout si názory a zkušenosti kolegů, kteří tuto léčbu indikují v jiných oborech.
V poslední přednášce lékařské sekce Š. Průhová prezentovala komplexní pohled na vrozený hyperinzulinismus, v současné
době velmi aktuální téma mezi dětskými endokrinology a neonatology.
Paralelně probíhala sekce sester, ve které se posluchačky formou workshopu seznámily s prací endokrinologické sestry
s elektronickými médii a aplikátory růstového hormonu a dále prezentovaly velmi zajímavá vlastní sdělení z praxe.
Také v letošním 13. ročníku byla vyhlášena soutěž Pracovní skupiny dětské endokrinologie o nejlepší publikaci v mezinárodním písemnictví a opět byly na DDE prezentovány vítězné práce. Cenu za nejlepší publikaci do 35 let získal Ondřej Souček
se spolupracovníky za článek „Bone geometry and volumetric bone mineral density in girls with Turner syndrome of different
pubertal stages“ publikovaný v časopise Clinical Endocrinology. Cenu za nejlepší publikaci bez rozdílu věku získala Barbora
Obermannová se spolupracovníky za článek „Mutations and pituitary morphology in a series of 82 patients with PROP1
gene defects“ uveřejněný v časopie Hormon Research in Paediatrics.
Kromě řady užitečných informací Brno navzdory roční době přichystalo pro účastníky DDE také slunečné počasí a všichni
si užili dobré jídlo i cimbálovou muziku během společenského večera.
Co říci závěrem? Těšíme se na příští XIV. Dny dětské endokrinologie v lednu 2013 v Mladé Boleslavi a přejeme hodně zdaru!
MUDr. Olga Magnová
2
MUDr. Dana Novotná
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
RNDr. Daniela Zemková, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
3
4
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
5
6
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
7
8
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
Doc. RNDr. Hana Krásničanová, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
9
10
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
11
12
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
13
Doc. MUDr. Marta Šnajderová, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
14
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
15
16
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
17
MUDr. Božena Kalvachová, CSc.
Endokrinologický ústav, Praha 1
Farmakologické testy při podezření na nedostatečnou sekreci růstového hormonu (GH) u dětí po vyloučení jiných příčin zaostávání v růstu.
Obecná opatření: testy se provádějí ráno, po několikahodinovém lačnění, v klidu na lůžku pod dohledem,
po podpisu informovaného souhlasu rodiči. Před vlastním testem vyloučíme akutní onemocnění, změříme tlak
krevní, dítě zvážíme a zkontrolujeme dávku/expiraci testovacího přípravku. Během testů může dítě pít vodu, při
symptomech hypoglykemie sladký nápoj. Při případné parenterální aplikaci glukózy ITT test nepřerušujeme.
U dětí v peripubertálním období (u dívek od 7 let, u chlapců od 8 let, při opožděném kostním věku od 8/9 let)
provádíme priming. 3 dny před testem podáme 17- beta estradiol (Estrofem) v dávce 1mg dítěti do 20 kg, nad
20 kg 2mg u obou pohlaví. U chlapců lze podat také testosteron undekanoát (Undestor) 1–2 kapsle à 40 mg,
případně Sustanon 100 mg týden před testem. Důvodem je snaha omezit falešně pozitivní nálezy, protože sexuální hormony zvyšují výdej GH.
Testované dítě musí být eutyreosní a mít normální kortizolemie. Hladinu kortizolu je ideální zkontrolovat těsně
před testem (zejména inzulínovým). Děti substituované tyroxinem a hydrocortisonem léky ráno v den testu nevynechají. Děti léčené jinými léky je užijí po skončení testu.
Hodnocení: za dostatečnou odpověď se považuje dosažení hladiny GH 10 ng/ml nebo 20 mUI/l. Přesnější je váhové stanovení, regresní přímka přepočtu: ng/ml = 0,3 × mIU/l + 1,3 platí pouze u některých dg souprav a vychází z porovnání malého souboru vzorků.
Nefarmakologické testy GH (noční odběry po usnutí, fyzická zátěž), kdy využíváme přirozeného vzestupu GHRH,
případně poklesu somatostatinu při hypoglykemii, se dnes považují za možný předtest, v praxi je ovšem výhodnější stanovení IGF I a IGF BP3.
Test schopnosti receptorového příjmu a odpovědi na růstový hormon nevyžaduje specielní přípravu. Test gonadoliberinový nevyžaduje ranní lačnění, pro interpretaci hladin gonadotropinů je třeba znát metodiku diagnostických souprav laboratoře.
Použitá literatura:
1) Brook Charles G.D., Brown Rosalind S.: Handbook of Clinical Pediatric Endocrinology. Blackwell Publishing, Oxford, 2008 ( 214-231)Ranke Michael B.,
Price David A., Reiter Edward O.: Growth Hormone Therapy in Pediatrics - 20 Years of KIGS. Karger, Basel, 2007 (38-55)
2) Kreze A jr., Vaňuga P., Pura M.: Prehĺad testov v endokrinológii. GEORG, Žilina, 2005
3) Chasalow Fred I., Ginsberg Lori J.: Laboratory Aids and Tolerance Testing in Pediatric Endocrinology: A Practical Approach. In Lifshitz F.: Pediatric
Endocrinology. Marcel Dekker, INC., New York, 1996 (861 – 885)
18
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
19
20
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
21
22
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
MUDr. Renata Pomahačová, Ph.D.
Dětská klinika FN Plzeň
23
24
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
25
26
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
27
28
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
Doc. MUDr. Zdeněk Šumník, Ph.D.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
29
30
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
31
32
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
33
34
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
35
Doc. MUDr. Jiřina Zapletalová, Ph.D.
Dětská klinika LF UP a FN Olomouc
36
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
37
38
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
39
40
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
41
42
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
MUDr. Dana Novotná
Pediatrická klinika LF MU a FN Brno
43
44
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
45
46
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
47
Prof. MUDr. Jan Lebl, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
48
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
49
50
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
51
as. MUDr. Viera Bajčiová, CSc.
Klinika dětské onkologie LF MU a FN Brno
52
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
53
54
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
55
56
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
57
58
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
MUDr. Olga Magnová
Pediatrická klinika LF MU a FN Brno
59
60
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
61
62
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
MUDr. Stanislava Koloušková, CSc.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
63
64
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
65
66
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
67
MUDr. Štěpánka Průhová, Ph.D.
Pediatrická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha 5
68
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
69
70
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
71
72
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
73
74
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
Zkrácená informace o přípravku
Název přípravku: INCRELEX 10 mg/ml, injekční roztok. Kvalitativní a kvantitativní složení: Jeden ml obsahuje mecaserminum 10 mg. Jedna
injekční lahvička obsahuje mecaserminum 40 mg. Mecasermin je lidskému inzulinu podobný růstový faktor 1(IGF-1), odvozený z rekombinantní
DNA, produkovaný v Escherichia coli. Viz Souhrn údajů o přípravku. Terapeutické indikace: K dlouhodobé léčbě růstových poruch dětí a dospívajících se závažnou primární deficiencí inzulinu podobného růstového faktoru 1 (primární IGFD). Viz Souhrn údajů o přípravku. Dávkování a způsob
podání: Dávka má být přizpůsobena konkrétnímu pacientovi. Doporučená počáteční dávka mecaserminu je 0,04 mg/kg dvakrát denně subkutánní injekcí. Pokud se po dobu nejméně jednoho týdne neobjeví žádné nežádoucí události související s léčbou, dávku lze zvyšovat po krocích
po 0,04 mg/kg na maximální dávku 0,12 mg/kg podávanou dvakrát denně. Jestliže pacient netoleruje doporučenou dávku, může být zvážena
léčba nižší dávkou. Viz Souhrn údajů o přípravku. Kontraindikace: Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku tohoto
přípravku. Intravenózní podání. Aktivní nebo suspektní nádorové onemocnění. Pokud se rozvinou příznaky nádorového onemocnění, léčbu je
třeba přerušit. Benzylalkohol se nesmí podávat nedonošeným ani donošeným novorozencům. Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy
interakce: Žádné studie interakcí nebyly provedeny. Zvláštní upozornění: Před zahájením léčby přípravkem INCRELEX je nutno korigovat funkci
štítné žlázy a nutriční deficience. INCRELEX není náhrada za léčbu GH. INCRELEX se nesmí používat k podpoře růstu u pacientů s uzavřenými
epifýzami. INCRELEX se má podávat krátce před jídlem nebo po jídle, protože může způsobovat hypoglykemické stavy podobně jako inzulin.
Na počátku léčby musí lékař poučit rodiče o známkách, příznacích a léčbě hypoglykémie, mimo jiné i o injekční aplikaci glukagonu. U diabetiků,
jimž je podáván INCRELEX, může být zapotřebí snížit dávky inzulinu a/nebo jiných hypoglykemik. Před zahájením léčby přípravkem INCRELEX
se doporučuje u všech pacientů provést echokardiografické vyšetření. Po ukončení léčby se má provést kontrolní echokardiografie. V souvislosti
s použitím přípravku INCRELEX byla hlášena hypertrofie lymfoidní tkáně (např. tonzil), spojená s komplikacemi, jako je chrápání, spánkové apnoe
a chronické efuze ze středouší. Pacienty je třeba pravidelně sledovat, zda se u nich neobjevují klinické příznaky, a případně vyloučit tyto potenciální
komplikace nebo zahájit vhodnou léčbu. U pacientů léčených přípravkem INCRELEX byly hlášeny intrakraniální hypertenze (IH) s papiloedémem,
změnami vidění, bolestí hlavy, nevolností a/nebo zvracením, stejně jako u pacientů léčených terapeutickými dávkami GH. Známky a příznaky související s IH vymizely po přerušení podávání tohoto přípravku. Na počátku léčby přípravkem INCRELEX, pravidelně v jejím průběhu a při výskytu
klinických příznaků se doporučuje provést fundoskopické vyšetření. U pacientů s rychlým růstem se může objevit sklouznutí hlavice femorální epifýzy a progrese skoliózy. Tyto stavy a další známky a příznaky, o nichž je známo, že obecně souvisejí s léčbou GH, je nutno sledovat i během léčby
přípravkem INCRELEX. Stejně jako při podávání jiných exogenních bílkovin se mohou vyskytnout lokální nebo celkové alergické reakce. Léčba by
se měla znovu zvážit, pokud po roce zůstává pacient bez odpovědi. Pacienti s alergickou reakcí na injekci IGF-1, pacienti s neobvykle vysokou
hladinou IGF-1 v krvi po injekci nebo pacienti bez růstové reakce mohou mít reakci protilátek na injikovaný IGF-1. INCRELEX obsahuje 9 mg/ml
y
j
benzylalkoholu jako konzervační látku. Benzylalkohol může způsobit toxické reakce a anafylaktoidní
reakce u kojenců
a dětí
o není z jasných důvodů
do tří let. Těhotenství a kojení: INCRELEX se nesmí používat během těhotenství, pokud to
ů o přípravku.
nezbytné. Podávání přípravku INCRELEX kojícím ženám se nedoporučuje. Viz Souhrn údajů
7%
Nežádoucí účinky: Nejčastějším hlášeným nežádoucím účinkem byla hypoglykémie (u 47%
ápacientů). Další nežádoucí účinky se vyskytly u více než 10% pacientů (velmi časté nežáodoucí účinky): hypertrofie místa vpichu, hypertrofie tonzil, chrápání, zhoršení sluchu a bolesti hlavy. Viz Souhrn údajů o přípravku. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejtee
v chladničce (2–8 °C). Chraňte před mrazem. Injekční lahvičku uchovávejte v krabičce, abyy
čbyla chráněna před světlem. Druh obalu a velikost balení: 4 ml roztoku v 5 ml injekční lahvičm
ce (sklo typ I) uzavřené zátkou bez obsahu latexu (polymer bromobutyl/izopren) a těsnicím
1.
uzávěrem (lakovaný plast). Velikost balení: 1 injekční lahvička. Reg. č.: EU/1/07/402/001.
Datum registrace/prodloužení registrace: 14. 7. 2009. Držitel rozhodnutí o registraci:i:
n
Ipsen Pharma, Boulogne Billancourt, Francie. Na lékařský předpis, ke dni tisku plně hrazen
zdravotní pojišťovnou v režimu LS/J5.
75
pro použití s
Zkrácená informace o přípravku
Název přípravku: NutropinAq 10 mg/2 ml (30 IU), injekční roztok. Kvalitativní a kvantitativní složení: Jedna zásobní vložka obsahuje somatropinum*
10 mg (30 IU) * lidský růstový hormon produkovaný buňkami Escherichia coli rekombinantní DNA technologií. Terapeutické indikace: Dlouhodobá
léčba dětí s poruchou růstu na podkladě neadekvátní endogenní sekrece růstového hormonu. Dlouhodobá léčba poruchy růstu spojené s Turnerovým syndromem. Léčba prepubertálních dětí s poruchou růstu, spojenou s chronickou renální insuficiencí, až do doby transplantace ledviny. Náhrada endogenního růstového hormonu u dospělých s deficitem růstového hormonu, vzniklého buď v dětství nebo v dospělosti. Dávkování: Porucha
růstu u dětí na podkladě nedostatečné sekrece růstového hormonu: 0,025-0,035 mg/kg tělesné hmotnosti podat denně subkutánní injekcí. Porucha
růstu spojená s Turnerovým syndromem nebo chronickou renální insuficiencí: Do 0,05 mg/kg tělesné hmotnosti podat denně subkutánní injekcí.
Deficit růstového hormonu u dospělých: Na počátku léčby somatropinem se doporučují nízké úvodní dávky 0,15-0,3 mg podané denně subkutánní
injekcí. Dávku je třeba přizpůsobit postupně, za kontroly hodnot sérového inzulin-like růstového faktoru (IGF-I). Doporučená konečná dávka málokdy
přesahuje 1,0 mg/den. Kontraindikace: Hypersensitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku. Somatropin se nesmí používat k podpoře růstu u pacientů s uzavřenými epifýzami. Růstový hormon se nesmí používat u pacientů s aktivními novotvary. V případě rozvoje růstu tumoru
se musí léčba NutropinAq zastavit. Léčba růstovým hormonem se nesmí zahajovat u pacientů s akutním kritickým onemocněním na podkladě
kardiochirurgické operace na otevřeném srdci nebo břišní operace, při polytraumatech nebo při akutním respiračním selhání. Zvláštní upozornění:
U dospělých: Začátek onemocnění v dospělosti: pacient musí mít deficit růstového hormonu jako následek onemocnění hypothalamu nebo hypofýzy
a musí mít diagnostikován deficit alespoň ještě jednoho hormonu (kromě prolaktinu). Test na deficit růstového hormonu by se neměl provádět, dokud
nebyla zahájena adekvátní náhradní léčba deficitu jiného hormonu. Začátek v dětství: pacient, který měl deficit růstového hormonu v dětství, má být
před zahájením léčby NutropinAq v dospělosti znovu testován k potvrzení deficitu růstového hormonu. U pacientů s předchozím maligním onemocněním má být věnována zvláštní pozornost příznakům relapsu. Pacienti s intrakraniální lézí v anamnéze mají být častěji vyšetřováni z důvodu progrese
nebo rekurence léze. NutropinAq není indikován pro dlouhodobou léčbu dětských pacientů, kteří mají poruchu růstu z důvodu geneticky potvrzeného Prader-Williho syndromu, pokud nemají také diagnózu deficitu růstového hormonu. Bezpečnost pokračování léčby somatropinem ve schválených indikacích u pacientů na jednotkách intenzívní péče s akutním kritickým onemocněním na podkladě komplikací po operaci otevřeného srdce
nebo břišní operaci, s mnohočetným traumatem nebo s akutním respiračním selháním léčených somatropinem nebyla hodnocena. Proto by mělo
být pečlivě provedeno hodnocení prospěchu či rizika při pokračování léčby. Dětští pacienti s endokrinními onemocněními, včetně deficitu růstového
hormonu, mají vyšší incidenci posunu epifýzy hlavičky femuru. Každý pacient s kulháním nebo stížností na bolest kyčle nebo kolene má být vyšetřen.
Skolióza se může vyvíjet během rychlého růstu u každého dítěte. Během léčby by měly být sledovány známky skoliózy. Neukázalo se však, že by
léčba růstovým hormonem zvyšovala incidenci nebo závažnost skoliózy. Protože somatropin může snižovat citlivost na insulin, mají být pacienti sledováni na známky intolerance glukózy. U pacientů s diabetes mellitus může dávka inzulínu po zahájení léčby NutropinAq vyžadovat úpravu. Pacienti
s diabetem nebo intolerancí glukózy mají být během léčby somatropinem důkladně monitorováni. U malého počtu pacientů léčených somatropinem
byla hlášena nitrolební hypertenze s edémem papily, poruchou vidění, bolestí hlavy, nauseou a/nebo zvracením. Tyto symptomy se obvykle objevují
v průběhu prvních 8 týdnů po zahájení léčby NutropinAq. Ve všech popsaných případech se všechny příznaky spojené s nitrolební hypertenzí upravily po snížení dávky somatropinu nebo ukončení léčby. Při zahájení a pravidelně v průběhu terapie se doporučuje fundoskopické vyšetření. Během
léčby somatropinem se může vyvinout hypothyreoidismus. Neléčený hypothyreoidismus může zabránit optimální odpovědi na NutropinAq. Pokud je
to indikováno, měli by být pacienti léčeni hormony štítné žlázy. Pacienti se závažným hypothyreoidismem mají být adekvátně léčeni před započetím
léčby NutropinAq. Vzhledem k tomu, že léčba somatropinem po transplantaci ledviny nebyla dosud adekvátně testována, má být léčba NutropinAq
po této operaci ukončena. Současná léčba glukokortikoidy snižuje růst podporující účinek NutropinAq. Pacientům s deficitem ACTH má být náhradní
léčba glukokortikoidy pečlivě upravena, aby se předešlo inhibičnímu účinku na růst. Použití NutropinAq u pacientů s chronickou renální insuficiencí
léčených glukokortikoidy nebylo hodnoceno. Interakce: Omezená publikovaná data ukazují, že léčba růstovým hormonem u člověka zvyšuje cytochromem P450 zprostředkovanou clearance antipyrinu. Monitorování je vhodné, pokud je NutropinAq podáván v kombinaci s léčivými přípravky,
které jsou metabolizovány jaterními enzymy cytochromy P450, mezi něž patří kortikosteroidy, pohlavní steroidy, antikonvulzíva a cyklosporin. Těhotenství a kojení: Pokud dojde k otěhotnění, měl by být NutropinAq vysazen. Během těhotenství je mateřský somatropin do značné míry nahrazen
placentárním růstovým hormonem. Není známo, zda je somatropin vylučován do mateřského mléka, absorpce intaktního proteinu z gastrointestinálního traktu dítěte však není pravděpodobná. Nežádoucí účinky: Následující účinky se objevili u více jak 10% dospělých pacientů a 1–10% dětských
pacientů: edém, periferní edém, arthralgie, myalgie. Následující nežádoucí
účinky se objevili u 1-10% dospělých i dětských pacientů: tvorba protilátek,
hypothyreoidismus, porucha glukózové tolerance, bolest hlavy, hypertonie,
astenie, rekace v místě. Zvláštní opatření pro uchovávání: Uchovávejte
v chladničce (2–8 °C). Nezmrazujte. Velikost balení: 2 ml roztoku v zásobníí
vložce (sklo typu I) uzavřená zátkou (gumová butylová) a uzávěrem (guma).).
ikosti
Velikosti balení: 1, 3 a 6 zásobních vložek. Na trhu nemusí být všechny velikosti
balení. Reg.č.: EU/1/00/164/003, EU/1/00/164/004, EU/1/00/164/005. Datum rení revize textu: 31
gistrace/prodloužení registrace: 16. 2. 2001/16. 2. 2006. Datum poslední
31..
Boulogne5. 2011. Držitel rozhodnutí o registraci: Ipsen Pharma, 65 quai Georgess Gorse, 92100 B
otní pojišťovnou v režimu L/J5.
-Billancourt, Francie. Na lékařský předpis, ke dni tisku je plně hrazen zdravotní
76
Bulletin dětské endokrinologie
srpen 2012
Zkrácená souhrnná informace o přípravku DIPHERELINE® S.R. 11,25 mg.
Kvalitativní a kvantitativní složení: Prášek: 1 lahvička obsahuje: léčivá látka – Triptorelinum 15,0 mg, (odpovídá triptorelini embonas 19,5 mg).1 dávka obsahuje: 11,25 mg triptorelinu. Rozpouštědlo: 1 ampulka obsahuje: Mannitolum 16,00 mg, Aqua pro injectione q.s. ad. 2000,00 mg. Indikace:
Rakovina prostaty: Léčba místně pokročilé nebo metastatické rakoviny prostaty. Pacienti, kteří dosud nedostávali hormonální terapii, vykazují markantnější odpověď na léčbu a odpovídají častěji. Genitální a extragenitální endometrióza (stádium I až IV): Léčba by neměla být podávána déle než
6 měsíců (viz Nežádoucí účinky). Nedoporučuje se provádět druhou léčebnou kůru triptorelinem či jiným GnRH analogem. Předčasná puberta: Před
8 lety věku u dívek a 9 lety u chlapců. Dávkování a způsob podání: Jedna intramuskulární injekce Diphereline S.R. 11,25 mg každé 3 měsíce. Viz
Souhrná informace o přípravku. Kontraindikace: Přecitlivělost na GnRH, jeho analoga nebo kteroukoli složku léčivého přípravku (viz bod „Nežádoucí
účinky“). Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití: U dospělých může dlouhodobá léčba analogy GnRH vést ke ztrátě kostní hmoty, což
zvyšuje riziko osteoporózy. Úprava antihypertenzní léčby může být potřeba u pacientů s takovouto léčbou. Před předepsáním triptorelinu by mělo
být potvrzeno, že pacientka není těhotná. Rakovina prostaty: Triptorelin, tak jako jiná analoga GnRH, nejprve působí přechodné zvýšení hladiny
sérového testosteronu a případnou následnou exacerbaci příznaků zpravidla spojených s rakovinou prostaty. Ke zrušení tohoto iniciálního vzestupu hladiny testosteronu je možné zvážit užití antiandrogenu na začátku léčby. Pacienti s močovou obstrukcí nebo kompresí míchy nebo pacienti
s obzvláštním rizikem jejich rozvoje by měli být pozorně sledováni. Je užitečné pravidelně kontrolovat krevní hladiny testosteronu, které by neměly
přesáhnout 1 ng/ml. Předčasná puberta: U dívek – počáteční ovariální stimulace na počátku léčby, následovaná léčbou způsobeným vyřazením
estrogenů, může vést v prvním měsíci k vaginálnímu krvácení mírné nebo střední intenzity. Endometrióza: Pří užití v doporučené dávce působí
triptorelin konstantní hypogonadotrofickou amenorrheu. Jestliže se krvácení objeví po prvním měsíci, měla by se změřit hladina plasmatického
estradiolu a pokud je hladina pod 50 pg/ml, mělo by se pátrat po možné organické lézi. Po vysazení léčby se navrací ovariální funkce a ovulace
se objevuje přibližně 5 měsíců po poslední injekci. Nehormonální metoda antikoncepce by se měla užívat během léčby. Interakce: Nebyly hlášeny
žádné klinicky významné interakce s jinými léčivými přípravky. Těhotenství a kojení: Těhotenství: Studie na zvířatech neodhalily žádné teratogenní
účinky. Během postmarketingového sledování a u omezeného počtu těhotných žen vystavených triptorelinu nebyly zaznamenány malformace nebo
fetotoxicita přisouditelná přípravku. Avšak jelikož je počet pacientů příliš malý na to, aby se dospělo k závěrům o rizicích fetální malformace nebo
fetotoxicity, v případě otěhotnění pacientky léčené triptorelinem by měla být léčba zastavena. Kojení: Triptorelin se nedoporučuje užívat během
kojení. Nežádoucí účinky: Všeobecná tolerance u dospělých: Velmi časté: mírné až závažné návaly a pocení, jež obvykle nevyžadují přerušení
seenzitivity, bolest hlavy,
léčby. U dětí: Obecná tolerance u dětí: reakce hypersenzitivity,
orm
mace o přípravku.
návaly horka a genitální krvácení. Viz Souhrnná informace
chovávání: UchováDoba použitelnosti: 3 roky. Zvláštní opatření pro uchovávání:
yo
ofilizátem, lahvička
vejte při teplotě do 25 °C. Velikost balení: Lahvička s lyofi
s rozpouštědlem, 1 prázdná injekční stříkačka a 2 jehlyy v blistru. Poznámečlivě se Souhrnka: Dříve než předepíšete lék, seznamte se, prosím, p
pečlivě
lo(a): 56/009/03-C.
nou informací o přípravku (SPC). Registrační číslo(a):
Datum první registrace/prodloužení registrace: 22. 1. 2003/26. 5. 2010.
Datum revize textu: 26. 5. 2010. Držitel rozhodnutíí o registraci: Iprazení:
sen Pharma, Boulogne Billancourt, Francie. Způsob h
hrazení:
Ke dni tisku tohoto materiálu je přípravek vázán na lékařský
u K/P.
předpis, plně hrazen pojišťovnou dle podmínek režimu
77
Ipsen Pharma, Evropská 136, 160 00 Praha 6
tel.: 242 481 821, fax: 242 481 828, [email protected], www.ipsen.cz
www.shortstature-forum.com, www.poruchy-rustu.cz
MK ČR E 19597/8-2012
Pro další informace se, prosím, obraťte na adresu:
Download

Bulletin dětské endokrinologie