Dr Gökhan ORCAN, Dr Figen PALABIYIK, Dr Zeynep YAZICI
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Bursa
İkiz eşi olarak 37. gebelik haftasında doğan kız bebek, doğumdan itibaren özellikle beslenme sonrası
ortaya çıkan solunum güçlüğü nedeniyle araştırıldı. Her iki burun deliğinden nazogastrik sondanın
ilerletilemediği hastaya, hayatının 2. gününde BT tetkiki yapıldı.
Resim 1
A
B
Resim 2
A
B
Resim 3
A
B
BULGULAR
A
B
Resim 1. Piriform apertura seviyesinden geçen aksiyal BT kesitlerinde, maksiller kemiklerin nasal
çıkıntılarının (oklar) mediale deplase olduğu ve piriform aperturayı daralttığı görülüyor (A ve B).
Posterior koanalarda atrezi bulgusu izlenmiyor (yıldızlar) (B).
A
B
Resim 2. A. Aksiyal BT kesitinde, üst ön kesici dişler seviyesinde, santral kesici dişlerin füzyonuna bağlı
büyük bir kesici diş (ok) olduğu görülüyor. B. Koronal reformat görüntüde, sert damak dar ve altında
orta hatta kemik çıkıntı (ok) mevcut.
A
B
Resim 3. Aksiyal BT kesiti (A) ve üç boyutlu reformasyon görüntüsü (B). Anteriorda daha dar olan sert
damak üçgen biçiminde (yıldız) izleniyor (A). Santralde tek büyük ön kesici diş (ok) görülüyor (A ve B).
TANI
DOĞUMSAL NAZAL PİRİFORM APERTURA STENOZU
TARTIŞMA
Nazal kavitenin, üstte nazal kemik, altta ve yanlarda maksiler kemiğin horizontal ve nazal
çıkıntıları ile sınırlanan ön açıklığı, ‘piriform apertura’ adını alır. Latincede armut anlamına gelen
‘pirum’ ve açıklık anlamına gelen ‘apertura’ sözcüklerinden türetilmiş bu tanımlama, açıklığın armuda
benzeyen şeklini tarif etmektedir. Primer damağın gelişim yetersizliği ve maksiler kemiğin nazal
çıkıntılarındaki fazla büyüme sonucunda, doğumsal nazal piriform apertura stenozu (DNPAS) ortaya
çıkar. DNPAS, üst hava yolu tıkanıklığının nadir bir sebebidir. Yenidoğanda üst hava yolu tıkanıklığının
en sık sebebi, koanal atrezidir; etyolojide nazofaringeal ensefalosel ve konjenital nazal tümörler daha
az sıklıkta görülür.
DNPAS, sıklıkla doğumu takiben solunum güçlüğü ve siyanoz atakları ile ortaya çıkar. Yaşamın
ilk aylarında nazal solunuma zorunlu olan bebeklerde bu durum yaşamı tehdit edebilir. Beslenme
sırasında belirtilerde şiddetlenme ve ağlama sırasında rahatlama görülür. Nazogastrik sonda
yerleştirilmek istenirse, koanal atrezide olduğu gibi sondanın geçişi güç ya da başarısız olabilir.
Üst solunum yolu tıkanıklığı nedeniyle araştırılan olgularda, tanı için seçilecek yöntem BT
olmalıdır. İnce kesitlerle yapılacak görüntülemede; maksiller kemik nazal çıkıntısında büyüme,
piriform aperturada sıklıkla bilateral olan daralma, hipoplazik sert damağın üçgene benzeyen şekli ve
sert damağın altında orta hatta yer alan kemik çıkıntının varlığı ile DNPAS tanısı konabilir. Olguların
%75’inde, santral tek büyük kesici diş vardır. Piriform apertura için standart normal ölçümler
bulunmamaktadır. Bununla birlikte, 11 mm’den küçük ölçümlerin term infantlar için tanısal olduğu
bildirilmiştir. DNPAS holoprosensefali, fasiyal hemanjiyomlar, klinodaktili, pituiter disfonksiyon gibi
anomalilerle birlikte olabilir.
DNPAS olgularının çoğunda, özel beslenme teknikleri ve dekonjestan ilaçların kullanımı gibi
koruyucu yaklaşımlar tedavide yeterli olmaktadır; çocuğun büyümesiyle birlikte piriform aperturadaki
darlık ortadan kalkmaktadır. Şiddetli olgularda ise cerrahi tedaviler önerilmektedir.
Yararlanılan Kaynaklar
1. Osovsky M, Aizer-Danon A, Horev G, Sirota L. Congenital pyriform aperture stenosis. Pediatr
Radiol 2007; 37(1):97-9
2. Belden CJ, Mancuso AA, Schmalfuss IM. Radiology. CT features of congenital nasal piriform
aperture stenosis: initial experience. Radiology 1999; 213(2):495-501.
3. Bignault A, Castillo M. Congenital nasal piriform aperture stenosis. AJNR Am J Neuroradiol 1994;
15(5):877-8.
4. Lowe LH, Booth TN, Joglar JM, Rollins NK. Midface anomalies in children. Radiographics 2000;
20(4):907-22
5. Sanal B, Demirhan N, Koplay M, Sadikoğlu MY, Gürpinar A. Congenital nasal pyriform aperture
stenosis: clinical and radiologic findings and treatment. Jpn J Radiol 2009; 27(9):389-91.
Download

Nisan 2015 - çocuk radyolojisi derneği