27.09.2014
Hangisi doğru?
60 yılda değişik isimlerle tanımlanmıştır
Tersinir serebral
vazokonstrüksiyon
sendromu
Migranöz vazospazm / anjitis
Tersinir vazospazmla giden gök gürlemesi şeklinde baş
ağrısı “thunderclub headache”
Postpartum serebral anjiopati/anjitis/vazospazm
İlaca bağlı serebral arterit/anjiopati
Call veya Call-Fleming sendromu
Prof.Dr.Nail Bulakbaşı
Yakın Doğu Üniversitesi Tıp Fakültesi
SSS psödovasküliti
SSS’nin benign anjiopatisi
Tarihçe
<1950 inmenin nedeni vazospazm
1950 Fisher et al.: İnme nedeni AS, emboli, lipohyalinosis
Vasospazm sadece anevrizmal SAK’da sınırlandı
Tanım
Serebral damarlarda tersinir, multifokal daralmalarla giden
ve tipik olarak ani, tekrarlayan, ağır (gök gürlemesi şeklinde)
baş ağrısı ile karakterize olan ve sıklıkla iskemik ya da
hemorajik inme ile sonuçlanabilen klinik durumdur.
1970 Fisher: postpartum tersinir serebral VC
Neden ne olursa olsun tersinir serebral daralmanın olduğu
1987 Fleming yayınlanan 19 olgunun benzer olduğunu gösterdi
durumlarda ortaya çıkan klinik, laboratuvar, görüntüleme ve
SSS’nin primer anjiti (progresif)
prognostik faktörler benzer olduğu için tanı ve sağaltımını
kolaylaştırmak ve hızlandırmak amacıyla bu klink durum
BTA ve MRA’nın yaygınlaşması sonrası değişik isimlerle
tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu (TSVS) olarak
tanımlanan bu olguların TSVS olarak adlandırılması üzerinde
adlandırılmaktadır.
uzlaşma sağlanmıştır
Etyoloji
Neden
Etken (%60 olguda altta yatan bir neden saptanır)
İdyopatik
Tetikleyen neden yok. Migren, efor migreni, orgazm migreni,
öksürük migreni gibi baş ağrısı bozuklukları ile görülür
İlaç, madde,
kan ürünü
kullanımı
Fenilpropanolamin, psödoefedrin, amfitamin türevleri,
meterjin, bromokriptin, ergotamin, sumatriptan, izometepten,
OKS, lisurit, likoriz, seratonin reuptake inhibitörleri, kokain,
ekstasi, marihuana, LSD, takrolimus, siklofosfamid,
eritropoetin, IVIG, eritrosit transfüzyonu
Gebelik ve
lohusalık
Erken gebelik, geç gebelik, eklampsi, preeklampsi, gecikmiş
lohusalık eklampsisi
Değişik
Hiperkalsemi, porfirya, feokromositoma, bronşial karsinoid
tümör, rüprüte olmamış sakküler serebral anevrizma, kafa
travması, spinal subdural hematom, postkarotid
endarterektomi, nörovasküler girişimler, servikal arterial
diseksiyon
Etyopatogenez
Uzamış tersinir VC ile baş ağrısı arasındaki ilişki bilinmiyor
Anormal vasküler reseptör aktivitesi veya duyarlılığına bağlı
bozulmuş serebral arterial tonus
Spontan veya uyarılmış santral vasküler deşarj
Tetikleyici endojen veya eksojen faktörler
Trigeminal sinirin ilk dalı ve C2 dorsal kökünden gelen duysal
afferentlerin damarlarda yaptığı dens inervasyonun vazospazmla
birlikte baş ağrısına neden olduğu düşünülmektedir
Anevrizmal SAK’da izlenen VC’da da rol alan katekolamin,
endotelin-1, seratonin, nitrik oksit, prostoglandin gibi
mediatörlerin TSVS gelişiminde de etkili olduğu
düşünülmektedir
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
1
27.09.2014
Tanı kriteleri
TSVS
DSA/BTA/MRA’da segmental serebral arterial VC’nun
gösterilmesi
Anevrizmal subaraknoid kanamanın olmaması
Normal /normale yakın BOS analizi
Total protein < 80 mg/dl
BK sayısı <10/mm3
Normal glukoz
Ağır, akut baş ağrısı ± nörolojik bulgu ve belirti
Başlangıçtan sonraki 12 hafta içerisinde anjiografik
değişikliklerin geri dönmesi ile tanı kesinleştirilir. Bu süre içinde
ölüm olursa otopside vaskülit, intrakranial ateroskleroz,
anevrizmal SAK’ın ekarte edilmesi gerekir
Mohr JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management 2011 5th ed.
TSVS
Mohr JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management 2011 5th ed.
TSVS
Mohr JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management 2011 5th ed.
TSVS
İnsidans
Nadir (< % 0.01)
25-50 yaş, ortalama 42
yaş
Çocuklarda da
görülebilir
E/K = 1:2 – 1:10
(gebelik)
Mohr JP, et al. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management 2011 5th ed.
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
2
27.09.2014
Semptomlar
Şimdiye kadar hiç görülmemiş, gök gürlemesi şeklinde baş ağrısı
%50-75 ortalama 1 hafta içinde tekrarlayan baş ağrısı tek belirti
Birkaç saniye içinde başlar 1-2 saat içinde geçer
Ataklar arasında hafif düzeyde baş ağrısı olabilir (%75)
Orgazm, efor, akut stres, öksürük, banyo, yüzme tetikler
Ağrı orta/hafif olabilir ancak ağrısız başlangıç çok çok nadir
Ağrı oksipital, verteks veya yaygın ve zonklama tarzında
Bulantı, kusma, ışığa duyarlıklık, konfüzyon ve fotofobi
1-3 hafta içerisinde şiddeti gittikçe azalır ve ortalama 4 atak
sonrası belirtiler kaybolur
Klinik bulgular
< %20 tonik-klonik nöbet, % 9-63 fokal nörolojik defekt
İskemik inme veya parenkimal hematoma bağlı
Görme bozuklukları sık
Skotom, bulanık görme, hemianopsi, kortikal körlük (tam veya parsiyel
Balint sendromu)
Hemipleji, tremor, ataksi, afazi
Akut geçici defisitler (geçici iskemik atak) (%16)
Tendon reflekleri canlı
TA normal veya artmış
<%4 olguda ağır inme, beyin ödemi, ağır morbidite ve ölüme giden
progresif VC izlenir
Laboratuvar
Radyoloji
Kan sayımı, ESR, elektrolit düzeyleri, KC ve böbrek
fonksiyonları genelde normaldir
MRA/BTA’da yaygın VC
RF, ANA, ANE, Lyme ab, idrar VMA, 5-HIAA normal
olguda ilk MR/BT’de
Vaskülit ve vazoaktif tümörleri ekarte eder
izlenese de, % 30-70
parenkimal lezyon
Toksikolojik analiz
izlenmez
BOS analizi normal (<60 mg/dl protein, <5/mm3 BK)
Hospitalize edilen
SAK durumunda pleositoz <15/mm3 BK
olgularda %15 olguda
Beyin ve temporal arter biyopsisinin tanıda yeri yok
bulgular normal olarak
Normal arterial histoloji
kalır
Uzamış ağır VC sekonder inflamasyonu indükleyebilir
Radyoloji
Radyoloji
Kortikal yüzeylerde
Kortikal yüzeylerde
(nonanevrizmal) SAK
(nonanevrizmal) SAK
(%20)
(%20)
Küçük, sulkal kanama
Küçük, sulkal kanama
alanları ± dilate venler
alanları ± dilate venler
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
3
27.09.2014
Radyoloji
Parenkimal hematom
(%10)
Tek/birden fazla, ±
subdural hematom
Radyoloji
Tersinir beyin ödemi
PRES’dekine benzer ve
iki klinik antite örtüşür
(%9)
Kadınlarda ve ilaç
kullanımına bağlı
olgularda daha sık
İkinci veya üçüncü
ataktan sonra
gelişebilir
Radyoloji
İskemik infarkt
Bilateral, simetrik
watershed serebral
infarkt
Serebellar infarktlar sık
Küçük infarktlar
kortikal/subkortikal
Serebral VC
Semptomların
başlangıcından sonraki 3-5
gün içerisinde anjiografi
normal olabilir
%21 olguda ilk MRA normal
Arterial diseksiyon veya
rüptüre olmamış
anevrizmayı ekarte eder
Büyük infarktlar üçgen
İlk hafta içerisinde BTA
tarzında
/MRA tekrarı VC’nun
PG: Perfüzyon defekti
gösterilmesini kolaylaştırır
DSA
52-K BA+Konfüzyon
Büyük ve orta boy arterler genelde
tutulur (Küçük arter MRA?)
Değişik incelemelerde değişik
segmentlerde (sıklıkla daha
proksimal) VC izlenir
DSA: Düzgün konsantrik daralma ve
genişlemeler (ipte sosis manzarası)
Bazen VC ekstrakranyal ICA veya
VA’de olabilir
Bulgular genelde 1-3 ay içerisinde
çözülür
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
4
27.09.2014
Seyir
Watershed infarkt
Gök gürültüsü baş ağrısı genellikle ilk hafta içerisinde
tekrarlar ve genelde son atak 7. / 8. günlerde olur
Zeminde devam eden orta derecedeki baş ağrısı %70 olguda
22 güne kadar devam eder
Konveksitede non-anevrizmatik SAK (%22)
Kanama (%7) ve ödem erken (ilk hafta) komplikasyonlardır
İskemik komplikasyonlar (%7) ise genelde 2. hafta sonunda
ortaya çıkar
İskemik komplikasyonlar çıktığında genelde baş ağrısı geçmiş
ya da azalmıştır.
Watershed infarkt
Ayırıcı tanı
Gök gürültüsü baş ağrısı
Anevrizmal SAK
Parenkimal kanama
Serebral arter diseksiyonu
Serebral venöz tromboz
İlk görüntülemenin normal olması TSVS dışındaki olasılıkları
ekarte etse de, iki veya üç baş ağrısı atağının olması ancak tanıyı
destekler
Eğer MRA/BTA’da VC izlenmez ve MR/BT normalse primer baş
ağrısı bozuklukları düşünülmelidir. Ancak MR/BT negatif
olguların %39’da MRA/BTA’da VC gösterilmiştir.
Ayırıcı tanı
Migren
Ağrı tipi ve
karakteristiği farklıdır
Nadiren sık tekrarlar
Benzer anjiogarfik
bulgular olabilse bile
haftalarca devam etmez
Migrene bağlı da infarkt
gelişebilir
Ayırıcı tanı
Rüprtüre anevrizma
İnme ile gelen genç olgularda
şüphelenmeli
SAK sıklıkla bazal sisterna ve
Sylvian fissür içerisindedir
Vazospam ilk saatlerde ve ilk
hafta içinde gelişebilir
Vazospazm genelde rüptüre olan
arter çevresinde olur
TSVS’da izlenen ipteki sosis
dizisi görünümü izlenmez
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
5
27.09.2014
Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanı
Vaskülit (Primer SSS anjiti)
İntrakranial
aterosklerozis
E=K
İnfeksiyöz arterit
Başağrısı, inme, nöbet, fokal
defisit ve anjiografik
değişiklikler aynı
Klinik hızlı ve genelde
ilerleyici, tanı için biyosi
gerekir
Beyin MR ve BOS
incelemesinin normal olması
TSVS lehine
Çentikli, irregüler, ekzentrik
daralma
AT için en iyi kriter TSVS’de
bulguların tersinir olması
Ayırıcı tanı
Fibromusküler displazi
Sağaltım
TSVS kendini sınırlar ve bir kaç haftada spontan çözülür
Klinik ilerleme göstermeyen olgularda izlem yeterlidir.
Neden olan ilaç ve madde kullanımı kesilmeli, fiziksel aktivite
sınırlandırılmalı, Vasalva manevrası veya diğer tetikleyen
etkenler engellenmelidir.
VC çözmek için Ca kanal blokerleri (nimodipin, verapamil),
kısa süreli glukokortikoid kullanımı, mağnezyum sülfat,
seratonin antagonistleri ve dantrolen kullanılır.
Ağır ve ilerleyen olgularda İA vazodilatatör ve balon
anjioplasti yapılsa da reperfüzyon hasar riski yüksektir.
Prognoz
Çoğu olgu bir kaç hafta içinde spontan iyileşir ve anjiografik
bulguları düzelir
%10-15 olguda farmakolojik kökenli HT, VC’nu indükleyerek
kanama ve inme ile sonuçlanabilir.
Nadiren ilerleyen VC ölümle sonuçlanabilir.
Temelde VC tersinir olsa da komplikasyonlara bağlı defektler
kalıcı olabilir.
TSVS genelde tek atak şeklinde izlense de nadiren
tekrarlayabilir
Bazı olgularda kronik migren benzeri baş ağrısı ve depresyon
gelişebilir
Sonuç
Son 20 yılda bir çok olgu tanımlanmışsa da TSVS etyolojisi
henüz tam olarak anlaşılmamış durumda
Çoğu kez atlanır (akla gelmez/bilinmiyor)
Spesifik tanı aracı ve kriteri yok
Tetikleyen mekanizmanın saptanması sağaltımı kolaylaştırır
ve progresyonu engeller/azaltır
Primer SSS anijitinden ayrıcı tanısı zor ve problemli
Hemorajik ve iskemik komplikasyonların öngörüsü yok
Standart bir sağaltım planı yok
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
6
27.09.2014
Bu sunumda kullanılan materyallerin tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.
7
Download

Tersinir serebral vazokonstrüksiyon sendromu