Olgu Sunumu / Case Report
DO­I:10.4274/tnd.82712
Nöro-Behçet Hastalığına Bağlı Hemiballismus: Olgu Sunumu
Hemiballismus Secondary to Neuro-Behçet Disease: Case Report
Turgay Demir, Şebnem Bıçakçı, Miray Erdem
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Özet
Behçet Hastalığı oral ve genital ülserler, cilt ve oftalmolojik bulguların gözlendiği multisitemik, inflamatuvar, tekrarlayıcı bir hastalıktır. Nöro-Behçet ise santral
sinir sistemi etkilenmesinin olduğu hastalığın klinik formlarından birisidir. Nöro-Behçet olgularında ekstrapiramidal bulgular oldukça nadir görülmektedir. Biz
bu yazıda akut hemiballismus ile prezente olan Nöro-Behçet olgusunu sunmak istedik. (Türk Nöroloji Dergisi 2014; 20:62-4) Anah­tar Ke­li­me­ler: Ekstrapiramidal, hemiballismus, Nöro-Behçet
Sum­mary
Behçet’s Disease is a multisystemic, inflammatory, recurrent disorder with oral and genital ulcerations along with cutaneous and ophthalmic symptoms. Central
nervous system involvement is called Neuro-Behçet’s Disease. Extrapyramidal symptoms are rare in Neuro-Behçet’s Disease. We report here a case with NeuroBehçet disease presented with acute hemiballismus. (Turkish Journal of Neurology 2014; 20:62-4)
Key Words: Extrapyramidal, hemiballismus, Neuro-Behçet
Giriş
Kronik, tekrarlayıcı bir sistemik vaskülit olan Behçet
hastalığının (BH) etiyolojisi halen bilinmemektedir. Mukokütanöz
lezyonlarla birlikte göz, vasküler, artiküler, gastrointestinal,
ürogenital, pulmoner ve nörolojik tutulumlar tipik klinik
özelliklerini oluşturmaktadır (1). Yirmi-kırk yaş grubunda,
erkeklerde kadınlara göre daha sık görülmektedir. Hastalığın
prevalansı bölgesel farklılıklar göstermektedir. Akdeniz ülkeleri,
Ortadoğu ve Japonya’da daha sık gözlenen BH’nın prevalansı,
Japonya’da 13,5/100,000, İngiltere’de 0,64/100,000 bulunmuştur.
Ülkemizde yapılan dört ayrı çalışmada prevalans 8-42/10,000
saptanmıştır (1-6).
Behçet hastalığında santral sinir sistemi (SSS) tutulumu
%2,2 ile %50 arasında değiştiği bildirilen, geniş bir aralıkta
görülmektedir (7). Genellikle sistemik bulgular ortaya çıktıktan
sonraki 5 yıl içinde SSS tutulumu gelişmektedir. Bu tablo NöroBehçet Hastalığı (NBH) olarak isimlendirilmektedir. Nöro-
Behçet Hastalığı olgularında en sık görülen nörolojik yakınma baş
ağrısıdır (8). Piramidal bulgular, bellek problemleri, disinhibisyon,
apati, sfinkter tutulum bulguları, serebellar sendrom klinikte
sırasıyla sık ortaya çıkabilen temel bulgulardır (9). Ekstrapiramidal
sistem, periferik sinir sistemi ve primer kasın tutuluşu NBH
olgularında oldukça nadir görülmektedir (10). Burada 3 yıldır BH
tanısı ile izlenen, sol üst ve alt ekstremitede istemsiz hareketler
ve dengesizlik nedeniyle acil polikliniğe başvuran olgu NBH
spektrumunda literatür eşliğinde tartışılmıştır.
Olgu
Otuz iki yaşında erkek hasta, ani gelişen ve 24 saat içerisinde
ilerleyen sol kol ve bacakta istemsiz hareketlerin varlığı ve
dengesizlik nedeniyle acil polikliniğine başvurdu. Başvurudan 3
yıl önce, oral aft ve genital ülser nedeniyle yapılan incelemeler
sonucunda BH tanısı almıştı. Son 6 aydır sol gözde vizyon kaybı
nedeniyle bir kez 40 mg intravenöz metilprednizolon, sonrasında
Ya­z›fl­ma Ad­re­si/Ad­dress for Cor­res­pon­den­ce: Dr. Turgay Demir, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Tel.: +90 322 338 60 60-3206 E-posta: [email protected]
Ge­lifl Ta­ri­hi/Re­cei­ved: 28.05.2013 Ka­bul Ta­ri­hi/Ac­cep­ted: 04.03.2014
62
Demir ve ark.; Nöro-Behçet’e Bağlı Hemiballismus: Olgu Sunumu
da 24 mg/gün oral metilprednizolon uygulandığı öğrenildi.
Başvuru sırasında düzenli olarak kolşisin, metilprednizolon ve
tetrasiklin tedavileri kullanıyordu. Yakınmalarının öncesinde ateş,
başağrısı, travma, antipsikotik ilaç ve toksik madde kullanımı
tanımlamıyordu.
Nörolojik muayenede bilinç hafif uykuya meyilli, konuşma
dizartrik, yer-zaman-kişi oryantasyonu korunmuş; fundoskopik
incelemede solda optik atrofi, sol nazolabial sulkus silik, bilateral
el sıkma minimal derecede zayıf, sol üst ekstremitede ballistik
hareketler, solda parmak burun ve diz topuk testi bozuk, solda
üst ve alt ekstremite hipotoni, yürüme sırasında sola düşme
eğilimi mevcuttu. Elektrokardiyografi sinüs ritmindeydi. Kan
biyokimyası ve hemogram değerleri normal, kontrastsız beyin
bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde anlamlı bir patoloji
yoktu. Beyin manyetik rezonans (MR) görüntülerinde sağda beyin
sapından başlayarak insuler kortekse kadar uzanan, talamusu ve
bazal gangliayı da içine alan parenkimal tutulum ile uyumlu
sinyal patolojisi izlendi (Resim 1). Karotis ve vertebral arter renkli
doppler ultrasonografi ve transtorasik ekokardiyografisi normaldi.
Elektroensefalografide yavaş aktiviteden oluşan diffüz zemin ritmi
düzensizliği ve subkortikal özellikte yavaş aktivite paroksizmleri
mevcuttu.
Olgu parenkimal Nöro-Behçet Hastalığı olarak
değerlendirildi. Olguya 7 gün 1gr/gün intravenöz
metilprednizolon ve 10 mg/gün oral haloperidol başlandı.
Yirmi dört saat sonra yapılan nörolojik muayene bulgularında
özellikle istemsiz hareketlerinde azalma gözlendi. Bir hafta
sonraki nörolojik muayenede sol üst ve alt ekstremitedeki
ekstrapiramidal ve serebellar bulgularda belirgin düzelme tespit
edildi. Yatışının 10. gününde Romatoloji bölümü ile konsülte
edilerek, hastanın kliniği de dikkate alınarak siklofosfamid
tedavisi başlandı. Oral metilprenizolona geçilip azaltılarak
kesilmesi planlandı. Bir ay sonraki nörolojik muayenesinde
sol optik atrofi dışında tüm bulgularının kaybolduğu görüldü;
takip beyin MR görüntülerinde lezyonların belirgin olarak
gerileme mevcuttu (Resim 2).
tremor, yüz kasları ve dilde myoklonik jerkler ve beyin
MR’da periventriküler beyaz cevherde, beyin sapında ve bazal
ganglionlarda bilateral, multifokal hiperintens küçük lezyonlar
bildirilmiştir (12). Kimura ve ark., sağ üst ekstremitede
istemsiz hareketler nedeniyle başvuran 46 yaşında erkek
olgunun nörolojik muayenesinde konsantrasyon güçlüğü,
emosyonel labilite, amnezi, bilateral üst ekstremitede ve
servikal bölgede kore, bilateral piramidal bulgular, ve yapılan
beyin MRI incelemesinde bilateral kaudat nükleusta atrofi,
lateral ventrikül komşuluğundaki beyaz cevherde T1’de
hipointens, T2’de hiperintens diffüz lezyonlar saptamıştır
(13). Revilla ve ark. ise bir NBH olgusunda kore ve çene açma
distonisi tanımlamış, MR incelemesinde T2 sekanslı kesitlerde
beyin sapı, bilateral bazal ganglionlar ve derin beyaz cevherde
hiperintens lezyonların varlığını bildirmiştir (9).
Tanımlanan üç olgunun beyin MR’ında da bazal ganglia,
derin beyaz cevher ve beyin sapı tutulumu mevcuttu.
Tartışma
Nöro-Behçet Hastalığı'nda beyin tutulum, parenkimal
ve non-parenkimal olmak üzere ikiye ayrılmaktadır. Hastalık
başlangıcından 5-10 yıl sonra, yani geç evrede, tüm Behçet
hastalarında yaklaşık %2-%50 oranında cinsiyet ayrımı
bulunmaksızın ortaya çıkmaktadır. Parenkimal tutulumda
tutulan bölgeye ait bulgular, non-parenkimal tutulum da ise daha
çok sinüs ven trombozu, kortikal venöz enfarktlar, kafa içi basınç
artışı sendromu (KİBAS) ya da her iki duruma bağlı epileptik
nöbetler görülmektedir (11). Olgumuz öyküde tanımlanmış optik
sistem, akut gelişimli ekstrapiramidal ve serebellar sistem tutuluş
bulguları ile başvurmuştur. Klinik ve radyolojik değerlendirme
sonucunda tablo Nöro-Behçet Hastalığı'na sekonder parenkimal
tutuluş olarak yorumlanmıştır.
Literatürde ekstrapiramidal bulgular ile giden NBH
nadir olarak, olgu bazında bildirilmiştir (9,12,13). İlk kez
BH da, Bogdanova ve ark. tarafından parkinsonizm gelişen
bir olguda psödobulber palsi, ılımlı ve asimetrik bilateral
piramidal sendrom, rijidite, bradikinezi, maske yüz ve
postural reflekslerde bozulma, ekstremitelerde postural
Resim 1 ve 2. Tedavi öncesi yapılan koronal T2 MR görüntüleri.
63
TJN 20; 2: 2014
Olgumuzda MR’da beyin sapından başlayarak bazal gangliaya
ve sağ temporal loba doğru uzanan, silvian fissür komşuluğunda
sonlanan geniş bir sinyal değişikliği tespit edildi. Al-Araji ve
Lee, NBH’li hastaların MR görüntülemelerinde sırasıyla %33
ve %43 oranlarında talamus ve bazal ganglia tutulumu varlığını
ortaya koymuşlar, ancak klinik olarak ekstrapiramidal sistem
tutulumu bildirmemişlerdir (7,14). Bu sonuçlar olgumuzda bazal
ganglia tutulumunun altta yatan tek mekanizma olmadığını
ve farklı mekanizmaların rol oynadığını düşündürmektedir.
SPECT çalışmaları, klinik ve beyin MR tutulumu olmaksızın
perfüzyon değişiklikleri olduğunu göstermiştir (15). Bu veri
subklinik tutulumunun varlığını düşündürmektedir. Ayrıca
araştırmacılar beyin hasarın tek sebebinin vasküler değil,
beyin dokusunun nötrofilik ve eosinofilik inflamasyonundan
kaynakladığını ileri sürmektedirler (15).
NBH'de tedavi sonrasında klinik bulgularla birlikte radyolojik
bulgularda da gerileme olduğu bilinmektedir. Gerber ve ark., bu
olgularda tanımlanan beyin lezyonların %35 oranında gerileme
gösterdiğini, %40 oranında ise kaybolduğunu bildirmiştir (16).
Olgumuzda klinik ile korele olarak saptanan beyin MR lezyonlarının
yaklaşık bir ay sonrasında yapılan kontrol MR’da belirgin olarak
gerilediği dikkati çekmiştir (Resim 2).
Sonuç
Genç olgularda akut-subakut gelişimli ekstrapiramidal sistem
tutulumu varlığında ayırıcı tanıda NBH akla gelmeli, olgular
klinik ve radyolojik açıdan değerlendirilmeye alınmalıdır.
Kaynaklar
1. Alpsoy E, Akman A. Behçet’s disease: an algorithmic approach to its treatment.
Arch Dermatol Res 2009;301:693-702
2. Chamberlain M A. Behçet’s syndrome in 32 patients in Yorkshire. Ann Rheum
Dis 1977;36:491-499.
64
3. Demirhindi O, Yazıcı H, Pinyıldız P, Dayıoğlu N, Tüzün Y, Altaç M, Or H,
Müftüoğlu A, Yurdakul S, Pazarlı H. Silivri Fener Köyü ve Yöresinde Behçet
Hastalığı sıklığı ve bu hastalığın toplum içinde taranmasında kullanılabilecek
bir yöntem. CTFD 1981;12:509-514.
4. Yurdakul S, Günaydın İ, Tüzün Y, Tankurt N, Pazarli H, Ozyazgan Y, Yazici
H. The prevelance of Behçet’s syndrome in a rural area in Northern Turkey. J
Rheumatol 1988;15: 820-822.
5. İdil A, Gürler A, Boyvat A, Caliskan D, Ozdemir O, Isik A, Tunçbilek A,
Koçyigit P, Calikoglu E. The prevalance of Behçet’s disease above the age of ten
years. The results of a pilot study conducted at the Park Primary Health Care
Center in Ankara, Turkey. Opthalmic Epidemol 2002;9:325-331.
6. Azizlerli G, Köse AK, Sarıca R ve ark. Prevalance of Behçet’s disease in
Istanbul, Turkey. Int J Dermatol 2003;42:803-806.
7. Al-Araji A, Sharquie K,Al-Rawi Z. Prevalance and patterns of neurological
involvement in Behcet’s disease: A prospective study from Iraq. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2003;74:608-613.
8. Monestero R, Mannino M, Lopez G, Camarda C, Cannizzaro C, Camarda LK,
Ciccia F, Triolo G, Camarda R. Prevalence of headache in patients with Behçet’s
disease without overt neurological involvement. Cephalalgia 2003;23:105108.
9. Saylan T, Mat C, Fresko İ, Melikoğlu M. Behcet’s Disease in the Middle East.
Clin Dermatol 1999;17:209-223.
10. Revilla FJ, Racette BA, Perlmutten JS. Chorea and Jaw-Opening Dystonia as a
manifestation of NeuroBehcet’s syndrome. Mov Disord 2000;15:741-744.
11.Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasçi B. The Neuro-Behçet Study Group.
Clinical patterns of neurological involvement in Behçet's disease : evaluation of
200 patients. Brain 1999;122:2171-2181.
12. Bogdonova D, Milanov I, Georgiev D. Parkinsonian syndrome as a neurological
manifestation of Behçet's disease. Can J Neurol Sci 1998;25:82-85.
13. Kimura N, Sugihara R, Kimura A, Kumamoto T, Tsuda T. A case of neuroBehçet's disease presenting with chorea. Rinsho Shinkeigaku 2001;41:45-49.
14. Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI Findings in Neuro-Behcet’s Disease.
Clin Radiol 2001;56:485-494.
15. Vignola S, Nobili F, Picco P, Gottorno M, Buoncompagni A. Brain Perfusion
Spect in juvenile neuro-Behcet’s Disease. J Nucl Med 2001;42:1151-1157.
16. Gerber S, Biondi A, Dormont D, Wechsler B, Marsault C. Long-term MR
follow-up of cerebral lesions in neuro-Behçet's disease. Neuroradiology
1996;38:761-768
Download

Nöro-Behçet Hastalığına Bağlı Hemiballismus: Olgu