Cilt/Vol 4
Sayı/Number 15
Eylül/September 2013
ISSN: 1308 – 7185
MUSTAFA KEMAL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ
MEDICAL JOURNAL OF THE MUSTAFA KEMAL UNIVERSITY
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Yayını
Medical Journal of the Mustafa Kemal University
Yılda 4 kez yayınlanır.
Makale gönderim adresi: [email protected]
MUSTAFA KEMAL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ
Medical Journal of the Mustafa Kemal University
Mustafa Kemal Üniversitesi adına Sahibi
Rektör Prof. Dr. Hüsnü Salih Güder
Baş Editör:
Tıp Fakültesi Dekanı: Prof. Dr. Ömer Faruk Kökoğlu
Editörler:
Doç. Dr. Ali KARAKUŞ
Yrd. Doç. Dr. Erhan YENGİL
Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesi Dekanlığı
tarafından yayınlanmaktadır.
Dil Editörleri:
Prof. Dr. Mehmet Rami HELVACI
Yrd. Doç. Dr. Seçkin AKKÜÇÜK
Hazırlık ve Baskı:
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi
Biyoistatistik Danışman:
Prof. Dr. Cahit ÖZER
Doç. Dr. Nazan SAVAŞ
Sorumlu Yazı İşleri Müdürü:
Enver Sedat Borazan
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi Sekreteri
ISSN: 1308 – 7185
Dergi Sekreterliği:
Yrd. Doç. Dr. Fatih SEFİL
Dr. İbrahim ORTANCA
Dr. Gökhan DEMİRKIRAN
Dr. Ali ERSOY
Yılda 4 kez yayınlanır.
Makale gönderim adresi: [email protected]
Yazışma Adresi:
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi
Mustafa Kemal Üniversitesi
Tıp Fakültesi Dekanlığı
31100 Antakya/HATAY
Tel : (326) 2455114
Faks: (326) 2455305
DANIŞMA KURULU
Dr.Ali Ulvi HAKVERDİ
Dr.Cemil TÜMER
Dr.Taşkın DUMAN
Dr. Sadık GÖRÜR
Dr.Ahmet Namık KİPER
Dr.Gülnaz ÇULHA
Dr.Hasan KAYA
Dr.Çağla ÖZBAKIŞ AKKURT
Dr.Mehmet YALDIZ
Dr.AsenaÇiğdem DOĞRAMACI
Dr.Fatih YALÇIN
Dr.Şemsettin OKUYUCU
Dr.Selim TURHANOĞLU
Dr.Hayal GÜLER
Dr.Yaşar Can BAYDİNÇ
Dr.Esra OKUYUCU
Dr.Ayşe Dicle TURHANOĞLU
Dr.Ayşe YILDIRIM
Dr.Ali BALOĞLU
Dr.İyad FANSA
Dr.Yaşar ÇOKKESER
Dr. Nihat ŞEN
Dr. Ali ÖZCAN
Dr.A.Burak AKÇAY
Dr. İsmet Murat MELEK
Dr.Yunus DOĞRAMACI
Dr. Orhan AYYILDIZ
Dr.Nazan SAVAŞ
Dr. Mehmet GÜNDOĞDU
Dr.Mehmet DEMİR
Dr. Celaletdin CAMCI
Dr.Süleyman OKTAR
Dr. Alper SEVİNÇ
Dr.Zafer YÖNDEN
Dr. Ali KESKİN
Dr.Meryem ÇETİN
Dr. İmdat DİLEK
Dr.Oktay Hasan ÖZTÜRK
Dr.Ertap AKOĞLU
Dr.Mustafa ARI
Dr.Tacettin İNANDI
Dr. Bülent AKÇORA
Dr.Nizami DURAN
Dr. Güven KUVANDIK
Dr.Sebahat GENÇ
Dr. Cem ZEREN
Dr.Yusuf ÖNLEN
Dr. Fatmagül BAŞARSLAN
Dr.Sabahattin OCAK
Dr. Mustafa KURT
Dr.Esin ATİK DOĞAN
Dr. Erkan YULA
Dr.Hüseyin ÖKSÜZ
Dr.Melek İNCİ
Dr.Sinem KARAZİNCİR
Dr.Vicdan MOTOR
Dr.Muhyittin TEMİZ
Dr.Harun ALP
Dr. Mehmet Rami HELVACI
Dr.Mürsel DAVARCI
Dr.Cumali GÖKÇE
Dr.Mehmet İNCİ
Dr.Hasan HALLAÇELİ
Dr. Ramazan AKÇAN
Dr.Cahit ÖZER
Dr.Burçin ÖZER
Dr.Aydıner KALACI
Dr.Senem ERDOĞMUŞ
İÇİNDEKİLER
ÖZGÜN MAKALE/ORIGINAL ARTICLE
DERLEME/REVİEW
Vaso-oklusiv Kriz Orak Hücreli Anemide Hematolojik Parametreleri Nasıl Değiştirir?
Can Acıpayam, Sadık Kaya, Gönül Oktay, Gül İlhan
How Does Vaso-occlusive Crisis Alter Hematological Parameters in Sickle Cell Anemia?................1-6
The Comparıson of Percutaneous and Surgıcal Tracheostomy in Neurosurgery Intensive Care
Unıt: A Clinical Research
S. Kağan Başarslan, Cüneyt Göçmez, Kağan Kamaşak…………………………………………..…7-11
Türkiyede Tıp Fakültelerinde ve Eğitim Kurumlarında Asistan Olmak
İbrahim Gökhan Duman, Raif Özden, Ömer Serkan Yıldız, Vedat Uruç, Yunus Doğramacı, Aydıner
Kalacı, Serhat Karapınar, Cahit Özer, Ahmet Nedim Yanat
Being a Resident in Faculty Of Medicine or Education İnstitutes in Turkey………………………....12-24
Diyet ve Diyabet
Nebihat Kaplan Sefil, Fatih Sefil
Diet and Diabetes……………………………………………………………………………………………..25-32
Çocuklarda Suda Boğulmalara Güncel Yaklaşımlar
Vefik Arıca, Hüseyin Dağ, Sibel Kalçın, Sevilay Kök, Kübra Bölük, Murat Doğan
An Update On Drowning in Children……………………………………………………………………33-38
OLGU SUNUMU/CASE REPORT
Hurler Sendromu’nun (Mukopolisakkaridoz-I) Oral Bulguları: Olgu Sunumu
Zeki Arslanoğlu, Ahmet Altan, Halenur Onat, Soydan Kılıç, İbrahim Damlar
Oral Findings of Hurler’s Syndrome (Mucopolysaccharidosis-I): Case Report…………………….39-42
Travmatik Hifemalı Bir Orak Hücre Taşıyıcısında Urrets-Zavalia Sendromu
Ahmet Elbeyli, Yusuf Kibar
Urrets-Zavalia Syndrome in a Sickle Cell Trait Patient with Traumatic Hyphema…………………43-46
Fahr Hastalığı: Beş Olgu Sunumu
İsmail Kartal, Musa Şahpolat, M.Hanifi Kokaçya, Nesrin Atçı
Fahr’s Disease: Five Cases Report………….……………………………………………………………..47-53
Huge Sequestered Spinal Disc with Tumor Appearance: A Case Report
Cüneyt Göçmez, Kağan Kamaşak, Seyit Kağan Başarslan, Adnan Ceviz…………………………54-57
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Özgün Makale / Original Article
Acıpayam ve Ark. 1
VASO-OKLUSİV KRİZ ORAK HÜCRELİ ANEMİDE HEMATOLOJİK
PARAMETRELERİ NASIL DEĞİŞTİRİR?
How Does Vaso-occlusive Crisis Alter Hematological Parameters in Sickle Cell Anemia?
Can Acıpayam*, Sadık Kaya**, Gönül Oktay***, Gül İlhan****
*
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi AD, Hatay
**
Antakya Devlet Hastanesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Bölümü, Hatay
***
Antakya Devlet Hastanesi, Hemoglobinopati merkezi, Hatay
**** Antakya Devlet Hastanesi, Hematoloji Bölüm, Hatay
ÖZET
Amaç: Vazo-oklüziv kriz ve stabil durumda orak
hücre anemili (OHA) çocuklarda hematolojik
parametreleri karşılaştırmak.
Gereç ve Yöntem: 18 yaş altında 47 hasta (24
vazo-oklüziv krizli ve 23 stabil) bu çalışmaya dahil
edildi. Hasta grubu ile aynı yaş grubunda, kronik
hastalığı olmayan, 24 çocuk kontrol grubu olarak
seçildi. Demografik ve hematolojik parametreler
kaydedildi. Tam kan sayımı otomatik analizör ile
ölçüldü.
Bulgular: Kriz grubunda beyaz küre sayısı
(WBC), eritrosit dağılım genişliği (RDW), ortalama
eritrosit hemoglobin (MCH), ortalama eritrosit
hemoglobin konsantrasyonu (MCHC), trombosit
(PLT), nötrofil ve monosit sayıları ortalamaları
(17045 /mm3, %21,62, 28,12 pg, 34,96 gr/dl, 432 x
109/L, 10858 /mm3, 1676 /mm3 ) kontrol grubundan
(7429 /mm3, %14,66, 26,49 pg, 33,65 gr/dl, 288 x
109/L, 3883 /mm3, 508 /mm3) yüksekti (p<0,05).
Krizli grupta eritrosit sayısı (RBC), hemoglobin
(HGB), hematokrit (HCT) ve ortalama trombosit
hacmi (MPV) ortalamaları (sırasıyla: 2.98
x106/mm3, 8,35 gr/dl, %23,64, 9,46 fL) kontrol
grubundan (4.75 x 106/mm3, 12,62 gr /dl, %37,49,
10,16 fL) düşüktü (p <0,05). Stabil grupta RBC,
HGB, HCT ve MPV ortalamaları (sırasıyla: 3.19 x
106/mm3, 8,49 gr /dl, %24,77, 10,16 fL) kontrol
grubundan (4.75 x 106/mm3, 12,62 gr/dl, %37,49,
10,16 fL) düşüktü (p<0,05). Stabil grupta WBC,
RDW, nötrofil, lenfosit ve monosit sayısı
ortalamaları (sırasıyla: 12924 /mm3, %21,37, 10150
/mm3, 3985 /mm3, 1240 /mm3) kontrol grubundan
(7429 /mm3, %14,66, 3883 /mm3, 2691 /mm3, 508
/mm3) yüksekti (p<0,05).
Sonuç: Bu çalışmada MCH, MCHC ve PLT
sayımının vazooklüziv kriz için üstün bir tanısal
belirteç olabileceği sonucuna varılmıştır.
Anahtar kelimeler: Orak hücreli anemili,
vazooklüziv kriz, hematolojik parametre
ABSTRACT
Aim: To compare hematological parameters
between children with steady-state sickle cell
disease (SCD) and those with vaso-occlusive crisis.
Materials and methods: Forty-seven patients
(under 18 years of age) , 23 in the steady state and
24 in crisis were in this study. Control group
included 24 age-matched children without chronic
disease. Hematological parameters were recorded.
Complete blood counts were measured by
automated analyzer.
Results: In crisis group, white blood cells (WBC),
red cell distribution width (RDW), mean
corpuscular hemoglobin (MCH), mean corpuscular
hemoglobin concentration (MCHC), platelet (PLT),
neutrophil and monocytes mean values (17045
/mm3, 21.62 %, 28.12 pg, 34.96 gr/dl, 432 x 109/L,
10858 /mm3, 1676 /mm3) were higher than control
(7429 /mm3, 14.66 %, 26.49 pg, 33.65 gr/dl, 288 x
109/L, 3883 /mm3, 508 /mm3), (p<0.05). Red blood
cell (RBC), hemoglobin (HGB), hematocrit (HCT)
and mean platelet volume (MPV) levels (2.98 x106
/mm3, 8.35 gr/dl, 23.64 %, 9.46 fL) in crisis group
were lower than control (4.75 x 106/mm3, 12.62 gr
/dl, 37.49 %, 10.16 fL), (p <0.05). In steady-state
group, RBC, HGB, HCT and MPV levels (3.19 x
106/mm3, 8.49 gr /dl, 24.77 %, 10.16 fL) were
lower than control (4.75 x 106/mm3, 12.62 gr/dl,
37.49 %, 10.16 fL) (p<0.05). In steady-state group,
WBC, RDW, neutrophils, lymphocytes and
monocytes values (12924 /mm3, 21.37%, 10150
/mm3, 3985 /mm3, 1240 /mm3) were higher than
control (7429/mm3, 14.66%, 3883 /mm3, 2691
/mm3, 508 /mm3), (p<0.05).
Conclusion: MCH, MCHC and PLT counts can be
superior diagnostic markers for vaso-occlusive
crisis.
Key words: Sickle cell anemia, vasoocclusive
crisis, hematological parameter
Geliş Tarihi / Received: 12.08.2013, Kabul Tarihi / Accepted: 21.03.2013
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Acıpayam ve Ark. 2
GİRİŞ
Orak hücreli anemi (OHA) anormal hemoglobin S üretimi ile oluşan genetik bir bozukluktur.
Hemoglobin S normal hemoglobinin beta zincirinin 6. sırasındaki glutamik asit yerine valin
gelmesiyle oluşur. OHA tekrarlayan vazo-okluziv krizlerle karakterizedir. Vazo-okluziv krizler,
OHA’lı hastalarda sık hastanede yatmayı gerektiren acil bir durumdur (1-3). Çeşitli kriz şekillerinin
patofizyolojisi ve tedavisi bilinmesine rağmen bu hastalıkla ilişkili ölüm oranı yüksektir. Hastalıktan
ölüm oranı en yüksek ilk 5 yaştadır. Bu ölümlerin yaklaşık yarısı yaşamın ikinci 6 ayında görülür.
Akut enfeksiyonlar ve ciddi anemik sekestrasyonlar en sık ölüm nedenleridir (4).
Hastalığın patogenezinde oraklaşma ve vazo-oklüzyon kilit rol oynar. Orak hücre sendromlarından
belirgin olarak hemolitik anemi, eritrosit morfolojik bozuklukları ile birlikte olan aralıklı ağrılı iskemi
ataklarıyla şüphelenilir. Hematolojik laboratuvar testlerinden tam kan sayımında; hemoglobin (HGB),
hematokrit (HCT) düşük, eritrosit indekslerinden ortalama eritrosit volümü (MCV), ortalama eritrosit
hemoglobin (MCH) ve ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu (MCHC) normal ve eritrosit
dağılım genişliği (RDW) yüksek bulunur. Tanı, hemoglobin elektroforezi ve oraklaşma testiyle konur
(5). Orak hücreli anemi anormal düzeyde yüksek lökosit sayısından dolayı enflamatuar bir durumdur
ve vazo-okluziv kriz sırasında ve sonrasında lökosit sayısı artar (6). Orak hücreli anemi bir eritrosit
bozukluğu olmasına rağmen lökosit ve trombositler bu hastalığın patofizyolojisinde önemli bir rol
oynamaktadır. Bununla uyumlu olarak lökosit ve trombosit sayısı stabil durumdaki OHA’lı hastalarda
klinik parametreler ile birlikte klinik gidişin tahmininde kullanılmaktadır (7). Stabil durumdaki orak
hücre anemili hastalarda, lökositoz hastalığın ciddiyeti ile ilişkilidir. Klinik çalışmalar, orak hücre
anemili hastalarda lökositozun
inme,
akut göğüs sendromu ve erken ölüm gibi önemli
komplikasyonlar için bir risk faktörü olduğunu göstermektedir (8).
Biz bu çalışmada OHA’lı çocuk hastalarda stabil durumda ve ağrılı kriz esnasındaki hematolojik
parametreleri kronik hastalığı olmayan normal çocuk grubu ile karşılaştırarak ağrılı krizde
belirleyici olabilecek hematolojik parametreleri saptamaya çalıştık.
GEREÇ VE YÖNTEMLER
Ekim 2013- Mayıs 2014 tarihleri arasında Hatay Devlet Hastanesine başvuran yaşları 3 ile 17 yaş
arasında değişen OHA tanılı 47 hasta (ağrılı krizli 24 hasta, stabil ağrısız durumda 23 hasta) ile kronik
hastalığı ve kan hastalığı olmayan 24 sağlıklı çocuk çalışmaya dahil edildi.
Kan örnekleri EDTA’lı tüplere koyularak eritrosit (RBC), lökosit (WBC), HGB, HCT, trombosit
(PLT) sayımı, MVC, MCH, MCHC, RDW, ortalama trombosit hacmi (MPV), monosit sayısı, lenfosit
sayısı, eozinofil sayısı ve nötrofil sayısı ölçüldü. Tam kan sayımı otomatik hematoloji analizöründe
(Sysmex XT- 2000i, USA) ölçüldü.
OHA hastalar stabil durumda ve ağrılı krizli diye iki gruba ayrılarak hastaların hematolojik ve
demografik özellikleri retrospektif olarak tarandı.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Acıpayam ve Ark. 3
İstatistiksel Yöntem
Verilerin istatistik analizi SPSS software, version 15 kullanılarak yapıldı. Değerler, ortalama ± SD
olarak verildi. Ölçülmüş parametrelerin normal dağılıma uygun olup olmadığı Kolmogorov Smirnov
Testi ile incelendi. İsimsel ya da kategorik hale getirilmiş değişkenlerin gruplara göre karşılaştırılması
Pearson Ki-Kare testi ile incelendi. Normal dağılıma uymayan verilerin karşılaştırılmasında MannWitney-U testi kullanıldı. P<0,05 değeri istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
BULGULAR
Stabil ve krizsiz OHA’lı grupta 23 hasta, ağrılı krizli OHA’lı grupta 24 hasta bulunmaktaydı. Stabil
durumda OHA’lı grubun 10’u kız (%43,5) ve 13’ü erkek (%56,5), ağrılı krizli OHA’lı grubun 17’si
kız (%70,8) ve 7’si erkek (%29,2) idi. Sağlıklı kontrol grubunu oluşturan 24 çocuğun 10’u erkek
(%41,7) ve 14’ü kız (%58,3) idi. Gruplar arasında cinsiyet açısından anlamlı bir fark saptanmadı
(p=0,165). Kontrol grubundaki hastaların yaş ortalaması 9,54±4,46; stabil durumda OHA grubunda
10,17±4,11 ve ağrılı krizli OHA grubunda ise 10,91±3,83 yıl idi. Gruplar arası yaş ortalamaları
arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark tespit edilmedi (p=0,52).
Vazooklüziv krizli grupta WBC, RDW, MCH, MCHC, PLT, nötrofil sayısı ve monosit sayısı ortalama
değerleri±SD (sırasıyla: 17045±8750 /mm3, %21,62±7,35, 28,12±4,11 pg, 34,96±1,92 gr/dl, 432±272
x109/L, 10858±6977 /mm3, 1676±1176 /mm3) kontrol grubuna göre (7429±18667mm3, %14,66±2,63,
26,49±2,22 pg, 33,65±0,90 gr/dl, 288±73 x 109/L 3883±1801 /mm3, 508±270 /mm3) yüksekti
(p<0,05). Ancak vazooklüziv krizli grupta RBC, HGB, HCT ve MPV ortalama değerleri±SD
(sırasıyla: 2,98±0,81 x 106/mm3, 8,35±1,89 gr/dl, %23,64±5,06, 9,46±0,91 fL) kontrol grubundan
(4,75±0,54x 106/mm3, 12,62±0,98 gr/dl, %37,49±2,54, 10,16±1,05 fL) daha düşüktü (p<0,05).
Vazooklüziv krizli grupta MCV, lenfosit ve eozinofil ortalama değerleri±SD (sırasıyla: 80,18±10,08
fL, 4054±3324 /mm3, 290±631 /mm3) kontrol grubuna (78,76±6,26 fL, 2691±981 /mm3, 187±205
/mm3 ) benzer idi (p>0,05).
Stabil durumdaki OHA’lı grupta RBC, HGB, HCT ve MPV ortalama değerleri±SD (sırasıyla:
3,19±0,76 x 106/mm3, 8,49±1,42 gr /dl, %24,77±3,89, 10,16±1,05 fL) kontrol grubuna göre
(4,75±0,54 x 106/mm3, 12,62±0,98 gr/dl, %37,49±2,54, 10,16±1,05 fL) daha düşüktü (p<0,05). Stabil
durumdaki OHA’lı grupta WBC, RDW, nötrofil, lenfosit ve monosit sayısı ortalama değerleri±SD
(sırasıyla: 12924±4604 / mm3, %21,37±4,34, 10150±15297 /mm3, 3985±2280 /mm3, 1240±581 /mm3)
kontrol grubuna (7429±1866 /mm3, %14,66±2,63, 3883±1801 /mm3, 2691±981 /mm3, 508±270 /mm3)
göre yüksek bulundu (p<0,05). Stabil durumdaki OHA’lı grupta PLT, MCV MCH, MCHC ve
eozinofil ortalama değerleri±SD (sırasıyla: 380±192 x 109/L, 79,10±11,53 fL, 27,03±3,94 pg,
34,19±1,50 gr/dl, 189±208 /mm3) kontrol grubuna (288±73 x 109/L, 78,76±6,26 fL, 26,49±2,22 pg,
33,65±0,90 gr/dl,
187±205 /mm3) benzer idi (p>0,05). Vazooklüziv krizli ve stabil durumdaki
grupların hematolojik parametre değerleri arasında bir anlamlı ilişki saptanmadı (p>0,05) (Tablo 1).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Acıpayam ve Ark. 4
Tablo 1. Grupların hematolojik parametrelerinin karşılaştırılması.
Parametre
Kontrol
Stabil OHA
Krizli OHA
p1
p2
n: 24
n: 23
n: 24
WBC (mm3)
7429±1866
12924±4604
17045±8750
p=0,001*
p=0,001*
RBC (x 106 / mm3)
4,75±0,54
3,19±0,76
2,98±0,81
p=0,001*
p=0,001*
HGB (gr / dl)
12,62±0,98
8,49±1,42
8,35±1,89
p=0,001*
p=0,001*
HCT (%)
37,49±2,54
24,77±3,89
23,64±5,06
p=0,001*
p=0,001*
PLT (x 109/L)
288±73
380±192
432±272
p=0,21
p=0,020*
RDW (%)
14,66±2,63
21,37±4,34
21,62±7,35
p=0,001*
p=0,001*
MCV (fL)
78,76±6,26
79,10±11,53
80,18±10,08
p=0,43
p=0,33
MCH(pg)
26,49±2,22
27,03±3,94
28,12±4,11
p=0,22
p=0,023*
MCHC (gr / dl)
33,65±0,90
34,19±1,50
34,96±1,92
p=0,11
p=0,001*
MPV(fL)
10,16±1,05
9,03±0,66
9,46±0,91
p=0,001*
p=0,011*
Nötrofil (mm3)
3883±1801
10150±15297
10858±6977
p=0,001*
p=0,001*
Lenfosit (mm3)
2691±981
3985±2280
4054±3324
p=0,008*
p=0,19
Monosit (mm3)
508±270
1240±581
1676±1176
p=0,001*
p=0,001*
Eozinofil (mm3)
187±205
189±208
290±631
p=0,91
p=0,21
OHA; orak hücreli anemi, WBC; white blood cells, RBC; red cell count, HGB; hemoglobin, HCT; hematocrit,
PLT; platelet, RDW; red blood cell distribution width, MCV; mean cell volume, MCH; mean cell hemoglobin,
MCHC; mean cell hemoglobin concentration, MPV; mean platelet volüme. p1; stabil OHA grubu ile kontrol
grubunun karşılaştırılması, p2; krizli OHA grubu ile kontrol grubunun karşılaştırılması.*p <0.05 istatistiksel
olarak anlamlı. p değerleri Mann-Witney-U testi ile hesaplanmıştır.
TARTIŞMA
Orak hücreli anemi geniş klinik heterojenitesi olan yaygın bir hemoglobinopatidir (9). Bu çalışmada
18 yaş altı 47 OHA’lı hastanın (ağrılı krizli ve stabil durumda) hematolojik parametreleri çalışıldı ve
kontrol grubu ile karşılaştırıldı. Eritrosit indeksleri (RBC, HBG, HCT) ve MPV genel olarak ağrılı
krizli OHA’lı hastalarda kontrol grubundan belirgin düşük bulunurken RDW, MCH, MCHC, lökosit
ve platelet sayısı belirgin yüksek saptandı.
OHA’li hastaların çoğu düşük eritrosit indekslerine adaptedir; bu nedenle kan transfüzyonu tedavisinin
aneminin tedavisinde klinik yararı yoktur (9). Akinbami ve ark. çalışmalarında OHA’lı hastalarda
bizim çalışmamıza benzer olarak RBC, HBG ve HCT değerlerini düşük bulmuşlardır (9).
Çalışmamızda stabil durumdaki OHA’lı hastalarda MCV, MCH ve MCHC değerleri kontrol grubu ile
benzer iken ağrılı krizli grupta MCH ve MCHC belirgin yüksek saptandı.
Akinbami ve ark.
çalışmamıza zıt olarak MCV, MCH ve MCHC değerlerini düşük saptamışlardır. Nedenini ise kronik
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Acıpayam ve Ark. 5
hastalık anemisi, infeksiyon ve hemolizin etkisi ile daha düşük MCV, MCH ve MCHC değerleri
olabileceği şeklinde açıklamışlardır (9). Walke ve ark. da benzer olarak homozigot OHA’lı çocuklarda
ortalama MCV, MCH ve MCHC değerlerini azalmış olarak tespit etmişlerdir (10).
Orak hücreli anemide vozo-oklüziv krizleri enfeksiyon ve yüksek ateş tetikler. Enfeksiyon ve ateş
hastalarda dehidratasyon yol açar. Böylece hemoglobin S polimerazyonu ve eritrosit oraklaşma oranı
artar. Bu durum eritrositlerde dehidratasyona ve MCHC’nin yükselmesine yol açar (3). el Sayed ve
ark. RDW ve diğer eritrosit indeksleri (HCT, MVC, MCH) OHA’lı çocuk hastalarda çalışmışlar (11).
OHA’lı grubunda, OHA taşıyıcısı ve kontrol gruplarından RDW belirgin yüksek ve HCT belirgin
düşük saptanmıştır. Bu çalışmada retikülositlerin büyüklüğünü yansıtan RDW’den krizler ve OHA
hakkında patolojik ve klinik bilgi sağlanabileceği sonucuna varılmıştır (11). Bizim çalışmamızda
benzer olarak ağrılı krizli ve stabil durumda OHA’li hastalarda RDW belirgin yüksek saptanmıştır.
Valavi ve ark. eritrosit indekslerinden hesaplamalarla OHA tanısı konabileceği bildirilmiştir (4).
Çalışmalarında ağrılı krizli normokrom normositik anemili bir hastada, HbxRBC<45 ve MCH/RBC≥7
ise OHA’dan şüphelenilmeli kesin tanı için hemoglobin elektroforezi veya oraklaşma testleri
yapılmalıdır sonucuna varmışlardır (4). Bizim çalışmamızda da OHA’li grupta HbxRBC<45 ve
MCH/RBC≥7 tespit edilmiştir.
OHA hemoglobini tutan genetik anormalliktir. OHA primer eritrositlerin bozukluğu olmasına rağmen
lökosit ve plateletler de mutasyonlar sonucu etkilenebilir. Bizim çalışmamızda homozigot OHA’lı
hastalarda eritrosit parametrelerinde düşüklük, lökosit ve trombosit sayılarında yükseklik saptandı.
OHA’da görülen lökositoza ağrı neden olabilir. Enfeksiyon yokluğunda (ağrı, bulantı, kusma ve
anksiyete) lökositozun nedeni marjinal ve dolaşan havuz arasındaki lökositlerin tekrar dolaşıma
geçmesidir. Lökositoz ile ilişkili bakteriyel enfeksiyon OHA krizleri için predispozan faktör olarak
bilinmektedir. Absolü nötrofil sayısı ile OHA’nın klinik şiddeti arasında ilişki gösterilmiştir (8,9).
Bizim çalışmamızda çalışmaya dahil edilen olgular arasında en yüksek lökosit sayısı ağrılı krizli
OHA’lı hastalarda saptandı.
Çalışmamızda Akinbami ve ark.’na benzer olarak ortalama trombosit sayısı OHA’lı hastalarda kontrol
grubundan daha yüksek saptanmıştır (9). OHA’lı hastalarda aneminin etkisiyle eritropoietin üretilir.
Eritropoietin yapısal olarak trombopoietine benzer. Bu nedenle trombositozun çeşitli anemi tipleri ve
kronik hastalık anemisi ile ilişkili olduğu kabul edilmektedir (9). Bizim çalışmamızda ortalama
MPV’nin OHA’nın stabil durum ve ağrılı krizde değişimi incelenmiş ve her iki durumda kontrole göre
belirgin düşüklük saptanmıştır. MPV trombosit fonksiyon ve aktivasyonunun bir göstergesidir. Artmış
MPV trombosit reaktivitesini gösterir (12). Mohan ve ark. OHA’lı hastalarda artmış trombosit sayısı
ve aktivasyonuna rağmen düşük MPV değeri bulmuşlardır (12). Bizim çalışmamızda da benzer olarak
ağrılı kriz döneminde trombosit sayısında belirgin artmaya rağmen MPV’de düşme saptandı.
Sonuç olarak, ağrılı krizli OHA’lı hastalarda düşük RBC, HGB, HCT, MPV ve yüksek RDW, MCH,
MCHC, lökosit, trombosit sayısı bulundu. Biz bu çalışmada, ağrılı krizli, orta ve ciddi anemi, düşük
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Acıpayam ve Ark. 6
MPV, yüksek RDW, MCH, MCHC, lökosit ve trombosit sayısı görülen hastalarda OHA tanısından
kuşkulanılması gerektiği sonucunu çıkardık.
KAYNAKLAR
1.
Patel DK, Mohapatra MK, Thomas AG, Patel S, Purohit P. Procalcitonin as a biomarker of
bacterial
infection
in sickle cell vaso-occlusive
crisis.
Mediterr
J
Hematol
Infect
Dis. 2014;6(1):e2014018.
2.
Koren A, Wald I, Halevi R, Ben Ami M. Acute chest syndrome in children with sickle cell
anemia. Pediatr Hematol Oncol. 1990;7(1):99-107.
3.
Ahmed SG. The role of infection in the pathogenesis of vaso-occlusive crisis in patients
with sickle cell disease. Mediterr J Hematol Infect Dis. 2011;3(1):e2011028.
4.
Valavi E, Ansari MJ, Zandian K. How to reach rapid diagnosis in sickle cell disease? Iran J
Pediatr. 2010;20(1):69-74.
5.
Antmen B. Orak hücre anemisi. Türk Ped Arş 2009; 44: 39-42.
6.
Akohoue SA, Shankar S, Milne GL, Morrow J, Chen KY, Ajayi WU, Buchowski MS. Energy
expenditure, inflammation, and oxidative stress in steady-state adolescents with sickle cell anemia.
Pediatr Res. 2007;61(2):233-8.
7.
Emmanuelchide O, Charle O, Uchenna O. Hematological parameters in association with
outcomes in sickle cell anemia patients. Indian J Med Sci. 2011;65(9):393-8.
8.
Schimmel M, Nur E, Biemond BJ, van Mierlo GJ, Solati S, Brandjes DP, Otten HM, Schnog
JJ, Zeerleder S; Curama Study Group. Nucleosomes and neutrophil activation in sickle cell
disease painful crisis. Haematologica. 2013;98(11):1797-803.
9.
Akinbami
A, Dosunmu
A, Adediran
A, Oshinaike
O, Adebola
P, Arogundade
O.
Haematological values in homozygous sickle cell disease in steady state and haemoglobin phenotypes
AA controls in Lagos, Nigeria. BMC Res Notes. 2012 1;5:396.
10.
Walke VA, Walde MS. Haematological study in sickle cell homozygous and heterozygous
children in the age group 0-6 years. Indian J Pathol Microbiol. 2007 ;50(4):901-4.
11.
el Sayed HL, Tawfik ZM. Red cell profile in normal and sickle cell diseased children. J Egypt
Soc Parasitol. 1994;24(1):147-54.
12.
Mohan JS, Lip GY, Bareford D, Blann AD. Platelet P-selectin and platelet mass, volume and
component in sickle cell disease: relationship to genotype. Thromb Res. 2006;117(6):623-9.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Özgün Makale / Original Article
Başarslan ve Ark. 7
THE COMPARISON OF PERCUTANEOUS AND SURGICAL
TRACHEOSTOMY IN NEUROSURGERY INTENSIVE CARE UNIT: A
CLINICAL RESEARCH
S. Kağan Başarslan*, Cüneyt Göçmez**, Kağan Kamaşak**
*Department of Neurosurgery, Mustafa Kemal University, School of Medicine, Hatay, Turkey
**Department of Neurosurgery, Dicle University, School of Medicine, Diyarbakır, Turkey
Abstract
Aim: Tracheostomy is one of the most common
procedures performed in trauma patients in the
intensive care unit for ceasing from mechanical
ventilation. Open tracheostomy involves dissection
of the pretracheal tissues, and insertion of the
tracheostomy cannula into the trachea under direct
vision. Percutaneous dilatational tracheostomy is
increasingly popular and has gained widespread
popularity in many intensive care unit and trauma
centers. Aim of the study was to compare
percutaneous dilatational tracheostomy with
conventional open tracheostomy in many ways at
neurosurgery intensive care.
Patients and Methods: 49 critically ill patients
admitted to intensive care unit subjected to
tracheostomy and randomly divided into two
groups;
percutaneous
tracheostomy
and
conventional open tracheostomy. Three separate
neurosurgeon who was in charge at neurosurgical
intensive care unit performed the process as in
bedside.
Results: According to process times, the
percutaneous tracheostomy was found to take
significantly shorter duration compared to standard
tracheostomy (p=0,0001). Also, the rate of
subcutaneous emphysema and intra-operative
bleeding is statistically lower at percutaneous
tracheostomy group (p0.05). Moreover, postop
complications such as wound infection, Tube
dislodgement, delayed closure, Tracheal stenosis
and unesthetic scar was detected in the lower figure,
but it was not meaningful at all. After operation;
bleeding, pneumothorax, vocal cord paralysis for
both groups were nearly similar without any
statistically difference.
Conclusion: Percutaneous technique is effective
and safe with low incidence of per and postoperative complication. The risk of complication is
significantly lowered after percutaneous than open
tracheostomy.
Keywords:
Tracheostomy,
intensive
care,
percutaneous,neurosurg
Geliş Tarihi / Received: 11.08.2013, Kabul Tarihi / Accepted: 21.09.2013
Introduction
Tracheostomy is one of the more commonly performed procedures in modern intensive care. It is
predicted to become more common as demand for intensive care the optimal method of performing
tracheostomies in critically ill patients remains unclear (1,2). The traditional method of performing
tracheostomies requires transport from the intensive care unit to the operating theatre, where a surgical
team performs an open or surgical tracheostomy (ST). This involves a full dissection of the pretracheal
tissues and insertion of the tracheostomy tube into the trachea under direct vision (3). Percutaneous
dilatational tracheostomy (PT) was first described in 1957 (4), and became increasingly popular after
the release of a commercially available kit in 1985 (5). This technique involves the use of some blunt
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Başarslan ve Ark. 8
dilatators to open the pretracheal tissue for insert of the tracheostomy tube. The rate of patients
receiving PT and ST varies greatly in different clinics. ST has been performed exclusively in some
neurosurgery intensive care unit (NICU), while PT has been performed almost exclusively in others,
and some others using a mixture of both techniques (6-9). As such, the question of whether PT or ST
is superior for critically ill patients remains unanswered.
Therefore, the goal of the study was to investigate whether the patients who require a PT is superior to
ST with regards to the incidence of major per and postoperative complications.
Materıal and Method
A triple-institution study was conducted on the patients admitted to the neurosurgery intensive care
units over three years who underwent tracheostomy. Forty-nine critically ill patients admitted to
intensive care unit from February 2008 to June 2012 subjected to the present study either for
prolonged intubation, airway protection or pulmonary hygiene. Patients with a history of previous
surgery at the neck, bleeding disorder, goiter, neck masses or cervical spine trauma were excluded.
The patients with hemorrhagic diathesis were also withdrawn from the study. Patients were divided
randomly into two groups; first group (22 patients) subjected to percutaneous tracheostomy (PT
group) while the other group (27 patients) subjected to surgical tracheostomy (ST group). The
majority of patients were male (66.8%) with a mean age of 41.1±21.7 years.
Results
A total of 27 open and 22 percutaneous tracheostomies were performed. Patients who underwent
percutaneous tracheostomy had a statistically significantly lower rate of complication (3.4%) than the
open surgery group (7%) (p=0.04). According to process times, the percutaneous tracheostomy was
found to take significantly shorter duration compared to standard tracheostomy (p=0,0001). Also, the
rate of subcutaneous emphysema and intra-operative bleeding is statistically lower at percutaneous
tracheostomy group (p 0.05). Moreover, postop complications such as wound infection, tube
dislodgement, delayed closure, tracheal stenosis and unesthetic scar was detected in the lower figure,
but it was not meaningful at all. After operation; bleeding, pneumothorax, vocal cord paralysis for
both groups were nearly similar without any statistically difference.
Discussion
The majority of severely ill patients admitted to NICU often require a tracheostomy procedure
eventually. The ST technique described in 1909 by Jackson (10) has a various complication rate of up
to 66% (11-16). Despite the long experience with ST, the technique still has many complications, with
an overall incidence of 6%-66%, including pneumothorax or subcutaneous emphysema (4%-17%),
tube dislodgement (0%-7%), bleeding (3%-37%), wound infection (17%-36%) and a mortality rate of
0%-5.3% (17,18). For this reason, a more simple procedure, with a lower rate of complications and
that can be performed at the bedside to eliminate the risk of transport to the operating room, has long
been desired in addition to surgical technique.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Başarslan ve Ark. 9
The PT was first described by Shelden et al. in 1957 (19). In 1969, Toy and Weinstein (20) described a
percutaneous tracheostomy system using the guide wire approach of Seldinger. In 1985 Ciaglia et al.
described PT, a method based on needle guide wire airway access followed by serial dilatations with
sequentially larger dilators (21). In 1989, Schachner et al. reported the Rapitrac (SurgiTech Medical,
Sydney, Australia), a dilating forceps device with a beveled metal cone that is designed to advance
forcibly over a wire into the airway (22). Griggs et al reported on the GWDF technique in 1990. This
method is uses a forceps similar to that of the Rapitrac except for the absence of a cutting edge on the
tip of the instrument (23). In the study, this technique was performed as percutaneous approach. The
objective of the present study was to compare two tracheostomy systems, ST and PT, in a population
of critical care patients.
PT has a number of important advantages over performing a ST in critically ill patients who require an
elective tracheostomy. First, PT was associated with a reduction in the incidence of clinically
important wound infections compared with traditional ST, secondly and importantly, there was no
evidence that PT resulted in an increased incidence of clinically significant bleeding, major periprocedural or long term complications (18,24). A meta-analysis of studies comparing PT with ST has
been published in that PT was found to be associated with an increased incidence of per operative
complications and the risk of subsequent stenosis (25). However, the strength and experience of the
operator may also influence the formation of tracheal stoma (18). Despite this meta-analysis, many
studies stated that the peroperative complications are few and minor at PTs, moreover, have significant
advantages when compared with the standard techniques of tracheostomy (25). Delaney et al reported
that there was no evidence that PT was associated with an overall increase in the rate of bleeding,
other major complications or long-term complications, compared to ST but he mentioned that the PT
technique is the choice for critically ill patients who require a tracheostomy (24). Leinhardt et al.
recommended keeping this technique in the domain of surgery, and also pointed out that some doctors
in non-surgical specialties, such as intensive care and anesthesia, have already been skilled in vascular
access using the Seldinger technique, they could also be trained to perform percutaneous tracheostomy
(26). Also in his series, Türkmen et al mentioned that the PT was not associated with clinically
important hemorrhage, purulent infection at the stoma, or any lethal complication (18). Griggs et al
found that the PDT technique was associated with a shorter procedure time and a significantly fewer
morbidity, in comparison to the standard ST technique and this is due to the good experience in their
technique (23). In agreement with these studies, we found that the mean duration of the procedure is
lowest during PT procedure. Also, the rate of subcutaneous emphysema and intra-operative bleeding is
statistically lower at percutaneous tracheostomy group. Moreover, postop complications such as
wound infection, Tube dislodgement, delayed closure, Tracheal stenosis and Unesthetic scar was
detected in the lower figure, but it was not meaningful at all. After operation; bleeding, pneumothorax,
vocal cord paralysis for both groups were nearly similar without any statistically difference.
While the mean size of tracheostomy tube used, postoperative infection after 7 days and mean length
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Başarslan ve Ark. 10
of scar tend to be less in PT group compared with ST group with statistically significance difference
between two groups. Delaney mentioned that it is not surprising to find reduced incidence of wound
infection with the PT technique and stated that minimally invasive surgical techniques is a factor for
reduction in the rates of surgical site infections (24). In the study, We also attested low rate of stomal
infection in PT group but it was not statistically significant (p=0,059).
Finally, results of subgroup analysis suggested that PT was superior to ST when the latter was
performed in the operation theatre. Specifically, PT was associated with a reduction in bleeding and
overall mortality and a suggestion of decreased duration of trans laryngeal intubation prior to
tracheostomy.
It is not surprising that a reduced incidence of wound infection was found with the PT technique. One
of the reasons that minimally invasive surgical techniques have become more pervasive in many areas
of surgery is the reduction in the rates of surgical site infections. This may be due to minimization of
the local tissue damage with a dilatational technique, or may in part be due to a relative preservation of
immune functions when minimally invasive techniques are used when compared to an open technique.
Conclusion
We have demonstrated that use of PT is associated with a significantly reduced procedure time,
subcutaneous amphysema and incidence of bleeding compared to ST in critically ill patients. PT may
yield an overall decreased risk of death when compared with ST. While PT appears equivalent to ST
for the overall incidence of clinically relevant bleeding, major peri-procedural and long term
complications. However, this finding is inconclusive and before a change in clinical practice could be
recommended, this would need confirmation in a larger, adequately powered multi-center randomized
clinical trial.
References
1. Cox CE, Carson SS, Holmes GM, Howard A, Carey TS: Increase in tracheostomy for prolonged
mechanical ventilation in North Carolina, 1993–2002. Crit Care Med 2004, 32:2219-2226.
2. Needham DM, Bronskill SE, Calinawan JR, Sibbald WJ, Pronovost PJ, Laupacis A: Projected
incidence of mechanical ventilation in Ontario to 2026: Preparing for the aging baby boomers. Crit
Care Med 2005, 33:574-579.
3. McWhorter AJ: Tracheotomy: timing and techniques. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2003,
11:473-479.
4. Shelden C, Pudenz R: Percutaneous tracheotomy. J Am Med Assoc 1957, 165:2068-2070.
5. Ciaglia P, Firsching R, Syniec C: Elective percutaneous dilata- tional tracheostomy. A new simple
bedside procedure; prelim- inary report. Chest 1985, 87:715-719.
6. Blot F, Melot C: Indications, timing, and techniques of trache- ostomy in 152 French ICUs. Chest
2005, 127:1347-1352.
7. Fikkers BG, Fransen GA, van der Hoeven JG, Briede IS, van den Hoogen FJ: Tracheostomy for
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Başarslan ve Ark. 11
long-term ventilated patients: a postal survey of ICU practice in The Netherlands. Intensive Care Med
2003, 29:1390-1393.
8. Fischler L, Erhart S, Kleger GR, Frutiger A: Prevalence of trache- ostomy in ICU patients. A nationwide survey in Switzerland. Intensive Care Med 2000, 26:1428-1433.
9. Krishnan K, Elliot SC, Mallick A: The current practice of tracheostomy in the United Kingdom: a
postal survey. Anaesthesia 2005, 60:360-364.
10. Jackson C. Tracheostomy. Laryngoscope. 1909; 19:285–290.
11. Chew JY, Cantrell RW. Tracheostomy: complications and their management. Arch Otolaryngol. 1972;
96:538–545.
12. Stauffer JL, Olson DE, Petty TI. Complication and consequences of endotracheal intubation and
tracheotomy. A prospective study of 150 critically ill adult patients. Am J Med. 1981;70:65–76.
13. Stock MC, Woodward CG, Shapiro BA, et al. Perioperative complications of elective tracheostomy in
critically ill patients. Crit Care Med. 1986; 14:861–863.
14. Dayal VS, Masri W. Tracheostomy in intensive care setting. . Laryngoscope. 1986; 96:58–60.
15. Astrachan DI, Kirchner JC, Goodwin WJ. Prolonged intubation vs tracheotomy: complications,
practical and psychological considerations. . Laryngoscope. 1988; 98:1165–1169.
16. Zeitouni AG, Kost MK. Tracheostomy: a retrospective review of 281 cases. J Otolaryngol. 1994;
23:61–66.
17. Westphal K, Maeser D, Scheifler G, et al. A new single-dilator technique for percutaneous
tracheostomy. Anesth Ana
18. Türkmen A, Altan A, Turgut N, et al. Comparison of percutaneous dilatational tracheostomy with
surgical tracheostomy. Middle East J Anesthesiol. 2008; 19(5):1055–1067.
19. Shelden C, Pudenz R: Percutaneous tracheotomy. J Am Med Assoc 1957, 165:2068-2070.
20. Toy FJ, Weinstein JD. A percutaneous tracheostomy device. Surgery. 1969; 65:384–389.
21. Ciaglia P, Firsching R, Syniec C. Elective percutaneous dilatational tracheostomy: a new simple
bedside procedure: preliminary report. Chest. 1985; 87:715–719.
22. Schachner A, Ovil Y, Sidi J, et al. Percutaneous tracheostomy: a new method. . Crit Care Med. 1989;
17:1052–1056.
23. Griggs WM, Worthley LIG, Gilligan JE, Thomas PD, Myburg JA. A simple percutaneous
tracheostomy technique. Surgery. 1990;170:543–545.
24. Heikkinen M, Aarnio P, Hannukainen J. Percutaneous dilational tracheostomy or conventional
surgical tracheostomy? Crit Care Med. 2000; 28(5):1399–1402.
25. Caldicott LD, Oldroyd GJ, Bodenham AR. An evaluation of a new percutaneous tracheostomy kit.
Anaesthesia. 1995; 50:49–51.
26. Leinhardt DJ, Mughal M, Bowles B, et al. Appraisal of percutaneous tracheostomy. Br J Surg. 1992;
79:255–258.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Özgün Makale / Original Article
Duman ve Ark. 12
TÜRKİYEDE TIP FAKÜLTELERİNDE ve EĞİTİM KURUMLARINDA ASİSTAN OLMAK
Being A Resident İn Faculty Of Medicine Or Education İnstitutes İn Turkey
İbrahim Gökhan Duman*, Raif Özden*, Ömer Serkan Yıldız*, Vedat Uruç*, Yunus
Doğramacı*, Aydıner Kalacı*, Serhat Karapınar*, Cahit Özer**, Ahmet Nedim Yanat***
* Mustafa Kemal Üniversitesi Ortopedi ve Travmatoloji A.D Antakya, Hatay
** Mustafa Kemal Üniversitesi Aile Hekimliği A.D Antakya, Hatay
*** Özel Akademi Hastanesi Ortopedi ve Travmatoloji Antakya, Hatay, Türkiye
ÖZET
Amaç: Biz bu çalışmada yeni kurulmuş tıp
fakülteleri ve eğitim kurumları ile daha eski ve
oturmuş deneyimli kadroların bulunduğu eğitim
kurumlarının asistan eğitimi, alt yapı ve sosyal
imkânlar açısından görüşlerini almayı amaçladık.
Gereç ve yöntemler: Yeni kurulmuş tıp
fakültelerinde ve eğitim kurumlarında uzmanlık
öğrenciliğine başlayan asistanların karşılaştıkları
eğitimleri, eğiticileri ile ilgili sorunları, sıkıntıları
ve sosyal koşulları hakkında düşüncelerini
belirlemek üzere bir anket formu oluşturuldu. Form
elektronik ortamda cevaplanabilir hale getirilerek
gönderildi. 2010 tarihinde TOTBİD’ ten elde edilen
951
ortopedi
asistanı
mevcut
olduğu
varsayıldığında α = 0,05 alındığında % 95 güven
aralığında örneklem büyülüğünün en az 196 olması
gerekliydi. Gelen cevaplar asistanların çalıştığı
eğitim kurumlarının eski (kuruluş tarihi 1980
öncesine ait olup gelişmiş eğitim kurumu olarak
kabul edilenler), orta, (kuruluş tarihleri 1981 – 2000
yılları arasında olanlar) ve yeni kurulmuş (2001 ve
sonrası) olmasına göre değerlendirildi.
Bulgular: TOTBİD den elde edilen bilgilere göre
Türkiye’de ağustos 2010 verilerine göre Mezuniyet
sonrası eğitimi (MSE) 122 ortopedi ve travmatoloji
anabilim dalında uzmanlık eğitimi yapan
asistanların % 20.75 geri dönüş elde edildi.
Asistanların tümü, alt yapısı tamamlanmamış
kurumlarda uzmanlık eğitiminin başlatılmasının
ülkemizin içinde bulunduğu koşullar çerçevesinde
kabul
edilebilir
bir
durum
olmadığını
söylemişlerdir.
Sonuç: MSE eğitimi için kurumların akredite
edilmesi zorunluluğu, TOTEK tarafından belirlenen
müfredata uyulması, elektronik asistan karnesi,
merkezi sınav, kurum ziyaretleri, uzmanlığını alan
hekimlerin geri bildirimi, eğitici sertifikası ve
resertifikasyon eğitim konusunun en önemli
başlıkları olarak karşımızda durmaktadır.
Anahtar Kelimeler: Yeni kurulmuş tıp fakülteleri,
eğitim kurumları, asistan olmak
ABSTRACT
Aim: This study aimed to compare the training
programs, the infra-structure and social resources of
the postgraduate training orthopedic residences in
the newly established medical faculties or teaching
institutes to that of the older faculties.
Materyal and method: A new application form
was used in this study to evaluate and determine the
problem facing the residents regarding their
teachers, teaching program, problems and social
resources in orthopedic training programs in the
newly established medical faculties or teaching
institutes the residents. The form was converted
into electronically applicable form and send to
participants. Up to the data that obtained from
TOTBID, assuming that 951 orthopedics assistants
were present and α = 0,05,the sample size must
have been at least 196 with 95% confidence
bounds. The institutes were classified into older
(established before 1980), medium (Establishment
date between 1981-2000) and new (established after
2001).
Findings: Up to the information obtained from
TOTBID the datas of August 2010 revealed that
20.75% of 122 orthopedics and travmatology
assistants whom gave education after graduation
responsed. All the applicants agreed that
postgraduate teaching is not satisfactory in the
newly established institutes.
Results: The accreditation of the postgraduate
training institutes is a most. All institutes most
apply the training programs approved by Turkish
orthopedic and trauma teaching institute (TOTEK).
Electronic residents evaluation report, visiting
institutes, central exam, regular feedback from
doctors who completed the orthopedic training ,
teaching certificates and recertification are among
the important goals to be achieved by these
institutes.
Key Word; New founded faculty of medicine,
education
institutes,
being
resident
Geliş Tarihi / Received: 15.08.2013, Kabul Tarihi / Accepted: 23.09.2013
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 13
Giriş
Türkiye ile AB ülkeleri karşılaştırıldığında hasta başına düşen hekim sayısı açısından geride
olduğumuz bilinen bir husustur. European Board of Orthopaedics and Traumatology (EBOT)
tarafından yapılan ankete göre – anket tarihinde AB de yer alan – 26 ülkede 100.000 kişiye ortalama
6.6 ortopedi uzmanı (ülkemizde 3.7), 1.6 ortopedi asistanı (ülkemizde 0.8) ve 0.31 yeterlilik belgesine
sahip ortopedi uzmanı (ülkemizde 0.38) düşmektedir (1).
Bu gerçekliğe dayanarak yurdumuzun birçok yerinde yeni hekimler yetiştirmek üzere yeni devlet,
özel ve vakıf üniversiteleri ve bunlara bağlı tıp fakülteleri açılmaktadır. MSE için tıp fakültelerinin
yanında sayıları gittikçe artan sayıda Sağlık Bakanlığına (SB) bağlı eğitim kurumları da tıpta uzmanlık
öğrencisi (bundan sonra asistan olarak anılacaktır) kabul etmektedirler.
Türkiye’deki eğitim kurumlarının, teknik ve personel altyapısı, hasta ve yatak kapasitesi, eğitici sayısı
ve araştırma görevlisi sayısı farklıdır. Bu durum, eğitimin standardizasyonunu zorlaştırsa da,
kurumlar, asistanlara asgari bilgi ve beceriyi kazandırmakla yükümlüdürler. Bu temel koşullar
çekirdek müfredatı oluşturmaktadır. Ülkemizde ortopedi ve travmatoloji uzmanlık eğitimi veren hem
devlet ve vakıf üniversite hastaneleri, hem de SB na bağlı devlet hastaneleri bulunmaktadır. Bu
kurumlar arasındaki pek çok fark kaçınılmaz olarak asistan eğitimine yansımaktadır. Bu konuyla ilgili
ülkemizde yapılmış çok az sayıda çalışma mevcuttur. (2,3). Bizim hipotezimiz uzmanlık eğitiminde
tüm kurumlar arasında mevcut bir standardizasyonun olmadığı ve yeni kurulan eğitim kurumlarının bu
açıdan daha da problemli olduğuydu.
Bu çalışmadaki amacımız uzmanlık eğitimi verilen yeni ve eski kurumlardaki eksiklikleri ortaya
koymak, araştırma görevlilerinin hem eğitimleri, hem de sosyal şartları ile ilgili sorunları onların
algıladığı şekli ile ortaya koymak, öneriler geliştirmek.
Materyal ve metodlar
Bu çalışma 2009-2010 yılları arasında prospektif tipte bir anket çalışmasıdır. Her asistana bir
elektronik posta yollanarak çalışmanın amacı ve şekli ayrıntılı olarak anlatıldı. Etik kurul onayı alındı.
Tıp fakültelerinde ve eğitim kurumlarında uzmanlık öğrenciliğine başlayan asistanların karşılaştıkları
eğitimleri, eğiticileri ile ilgili sorunları, sıkıntıları ve sosyal koşulları hakkında düşüncelerini
belirlemek üzere bir anket formu oluşturuldu. Anketimizde asistanların çalıştıkları kurumlar ve bu
kurumların alt yapıları hakkında bilgi edinmemize yarayacak sorular yer aldı. Karşılaştırma
yapabilmek için form ortopedi ve tarvmatoloji uzmanlık eğitimi gören tüm asistanlara gönderildi. Bu
form Kesmezacar’ın anketinden (2,3) bağımsız olarak hazırlandı. Form elektronik ortamda
cevaplanabilir hale getirildi. Ortopedi ve travmatoloji uzmanlık eğitimi gören asistanların e-posta
adresleri TOTBİD in katkısıyla elde edildi ve elektronik ortamda gönderildi. Yine TOTBİD in
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 14
sağladığı katkı ile elde edilen ve ortopedi ve travmatoloji uzmanlık eğitimi yapan 951 ortopedi
asistanının sadece 615 adet e-posta adresi sistemde mevcut olup bunların da 26’sının uzman olduğu
belirlendiğinden onlara anket formu gönderilmedi. Ayrıca 83 adet e-posta adresinin de aktif olmadığı
veya hatalı olduğu bulundu. Geri kalan 506 kişinin 105’inden (% 20.75) geri dönüş elde edildi.
2010 tarihinde TOTBİD’ ten elde edilen 951 ortopedi asistanı mevcut olduğu varsayıldığında α = 0,05
alındığında % 95 güven aralığında örneklem büyülüğünün en az 196 olması gerekliydi. Çalışmaya
katılan 506 kişiye birer ay ara ile üç kez anket gönderildi.163 kişiden geri dönüş oldu. Lakin 58 kişi
anketi tam doldurmadıklarından çalışma dışı bırakılarak 105 kişiyle tamamlandı. Gelen cevaplar
asistanların çalıştığı eğitim kurumlarının eski (kuruluş tarihi 1980 öncesine ait olan), orta kuşak,
(kuruluş tarihleri 1981 – 2000 yılları arasında olanlar) ve yeni kurulmuş (2001 ve sonrası) olmasına
göre değerlendirildi. Veriler SPSS programında analiz edildi. Kolmogorov-Smirnov testi ile sürekli
değişkenlerin normal dağılımları değerlendirildi. Sürekli değişkenler için gruplar arası karşılaştırmalar
Kruskal-Wallis ve Mann-Whitney U testi, kategorik değişkenler için ise ki-kare testiyle yapıldı.
Veriler median (minimum-maximum) ya da mean ± standart sapma olarak sunuldu. Anlamlılık sınırı
olarak 0.05 kabul edildi. Asistanlara açık uçlu soru sorulmadı. Anket kurumumuz tarafından
literatürdeki benzer çalışmalar baz alınıp daha kapsamlı hale getirilerek oluşturulmuştur.
Bulgular
TOTBİD den elde edilen bilgilere göre Türkiye’de ağustos 2010 verilerine göre MSE veren 122
ortopedi ve travmatoloji anabilim dalında 951 asistan doktor uzmanlık eğitimi yapmaktadır (17) Yine
TOTBİD in katkılarıyla elde edilen ve ortopedi ve travmatoloji uzmanlık eğitimi yapan asistanlara ait
olduğu bildirilen e-posta adresinden 26’sının uzman olduğu belirlendiğinden onlara anket formu
gönderilmedi. 83 adet e-posta adresinin de aktif olmadığı veya hatalı olduğu bulundu. Geri kalan 506
kişinin 105’inden (% 20.75) geri dönüş elde edildi. MSE veren kurumların yaşı 4 (genç) ila 70 (eski)
yıl arasında değişmektedir (ortanca 18). Ankete cevap veren asistanların kıdemi 1 ila 5inci yıl
arasındadır (ortanca 4). Asistanların MSE aldıkları kurumlarındaki asistan sayısı 2 ila 22 arasında
değişmektedir (ortanca 9). Öğretim üyesi, şef, şef yardımcısı ve başasistan (kavram karışıklığını
engellemek için bundan sonra eğitici olarak anılacaktır) sayısı 1 ila 18 arasındadır (ortanca 5). Servis
yatak sayısı 6 ila 105 arasında bildirilmiştir (ortanca 34). Çalışılan yerdeki kliniğe ayrılan
ameliyathane oda sayısı 1 ila 9 arasında değişmektedir (ortanca 2). Ameliyat gün/hafta sayısı 2 ila 10
arasındadır (ortanca 5). Polikliniklerinde muayene için kullanılan oda ayısı 1 ila 8 arasında değişmekte
olup ortanca 3 tür (Tablo 1).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 15
Tablo 1: Tanımlayıcı bilgiler
Cevap Sayısı
N
Minimum
Maximum
Ortanca
Kurumun kaç yıllık olduğu (yaşı)
93
4.00
70.00
18
Kaçıncı yıl asistanısınız
105
1.00
5.00
3
Anabilim dalınızdaki asistan sayısı
105
2.00
22.00
9
Anabilim dalınızdaki eğitici sayısı
104
1.00
18.00
5
Servisteki yatak sayısı
103
6.00
105
34
Anabilim dalına ayrılan ameliyathane
sayısı
101
1.00
9.00
2
Ameliyat günü/hafta sayısı
100
2.00
10.00
5
Poliklinikteki oda sayısı
105
1.00
8.00
3
Buradan sonraki sorular asistanların eğitimleri ile ilgili sorunlarını nasıl algıladıklarını ortaya
çıkarmaya yarayacak şekilde düzenlenmiştir.
Bu kurumlarda çalışan asistanların tümü eski üniversite hastanesinde eğitim yapmanın daha iyi
olduğunu düşünmektedirler (p > 0.05) (Tablo 2). Tüm asistanlar özel (vakıf) üniversitelerinde
uzmanlık eğitiminin daha iyi olmadığını düşünmekteydiler (p > 0.05). (Tablo 2). Tüm asistanlar
gelişmiş şehirlerdeki uzmanlık eğitimi veren kurumların tercih nedeni olduğu konusunda ortak görüş
belirttiler(p > 0.05). (Tablo 2). Asistanların tümü, alt yapısı tamamlanmamış kurumlarda uzmanlık
eğitiminin başlatılmasının ülkemizin içinde bulunduğu koşullar çerçevesinde kabul edilebilir bir
durum olmadığını söylediler (p > 0.05). (Tablo 2).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 16
Tablo 2: Eğitim kurumlarının gelişmişlik derecelerine göre cevapladığı eğitim kurumu tercihi
Katılımcılar soruları Likert yöntemine göre kesinlikle katılmıyorum (1), katılmıyorum (2), emin
değilim (3), katılıyorum (4), kesinlikle katılıyorum (5) şeklinde cevaplandırmışlardır.
ESKİ Median
(Min –Max)
ORTA
KUŞAK
Median
(Min – Max)
YENİ
Median
(Min
–
Max)
TOPLAM
Median
(Min –
Max)
p
Eski üniversite hastanelerinde
uzmanlık eğitimi yapmak daha
iyidir
5 (1 – 5)
5 (1 – 5)
5 (2 – 5)
5 (1 – 5)
0.91
0
Özel (vakıf) üniversite tıp
fakültelerinde
uzmanlık
eğitimi daha iyidir
1 (1 – 4)
1 (1 – 3)
1 (1 – 3)
1 (1 – 4)
0.36
2
Gelişmiş şehirlerde bulunan
uzmanlık
eğitimi
veren
kurumlar tercih nedenidir
5 (3 – 5)
5 (1 -5)
5 (3 – 5)
5 (1 – 5)
0.83
8
Alt yapısı tamamlanmamış
kurumlarda
uzmanlık
eğitiminin
başlatılması
ülkemizin içinde bulunduğu
koşullar çerçevesinde kabul
edilebilir bir durumdur
1 (1 – 4)
1 (1 – 5)
1 (1 –5)
1 (1 – 5)
0.56
9
Asistanların tümü eğitici sayısı ile eğitimin kalitesi arasında orantı konusunda emin olmadıklarını
söylediler (p > 0.05)( Tablo3). Asistanların tümü eğiticilerin branşlaşmalarının daha iyi olduğunu
düşünmekteydiler (p > 0.05) ( Tablo3). Asistanların tümü eğiticilerinin hepsinin bilimsel olarak yeterli
olmadığını ifade etmişlerdir (p > 0.05) ( Tablo3). Anketimizde yeni kurulmuş eğitim kurumlarındaki
asistanlar anabilim dallarındaki eğiticilerin sayısının eski ve orta kuşak eğitim kurumlarındaki
asistanlara göre yetersiz olduğunu söylemişlerdir (p < 0.05) ( Tablo3). Asistan sayısı konusunda yeni
kurulmuş eğitim kurumlarındaki asistanlar yetersizlik belirtirken,
eski ve orta kuşak eğitim
kurumlarındaki asistanlar sayı konusunda emin olmadıklarını belirtmişlerdir (p > 0.05) ( Tablo3).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 17
Tablo 3: Cevapların değerlendirilmesi [Katılımcılar soruları Likert yöntemine göre
kesinlikle katılmıyorum (1), katılmıyorum (2), emin değilim (3), katılıyorum (4), kesinlikle
katılıyorum (5) şeklinde cevaplandırmışlardır]
ESKİ
ORTA
(gelişmiş)
KUŞAK
Median
Median
(Min –
(Min –
Max)
Max)
3 (1 – 5)
YENİ
TOPLAM
Median
Median
(Min –
(Min –
Max)
Max)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.617
5 (4 – 5)
5 (1 – 5)
5 (1 – 5)
5 (1 – 5)
0.105
1 (1 – 5)
1 (1 – 4)
1 (1 – 5)
1 (1 – 5)
0.586
4 (1 – 5)
4 (1 – 5)
2 (1 – 5)
4 (1 - 5)
0.006
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
2 (1 – 5)
2 (1 – 5)
0.355
p
Eğitici sayısı ile
eğitimin kalitesi
arasında orantı vardır.
(Bu soru kadroları şef,
şef yrd. ve başasistan
ile sınırlı devlet
hastaneleri için geçerli
değildir)
Eğiticilerin
branşlaşması iyidir
Eğiticilerin hepsi
bilimsel olarak
yeterlidir
Anabilim dalımızdaki
eğitici sayısı yeterlidir
Anabilim dalınızdaki
asistan sayısı yeterlidir
Tüm katılımcılar haftalık konsey toplantılarının, seminer ve makale saatinin yeterliliği konusunda
emin olmadıklarını söylediler (p > 0.05)(Tablo4). Tüm katılımcılar eğiticiler tarafından hazırlanıp
verilen ders saatlerinin, haftalık olgu sunumu, endikasyon, pre ve postop tartışma saatinin ve anabilim
dalları arası toplantıların yetersiz olduğunu söylediler (p > 0.05)(Tablo4). Tüm katılımcılar TOTBİD
ve TOTEK tarafından hazırlanan kurslara yeterli katılım konusunda emin olmadıklarını söylerken, bu
kursların faydalı olduğunu düşündüklerini söylediler (p > 0.05)(Tablo4).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 18
Tablo 4: Çalışılan kurumdaki eğitim programı Katılımcılar soruları Likert yöntemine göre
kesinlikle katılmıyorum (1), katılmıyorum (2), emin değilim (3), katılıyorum (4), kesinlikle
katılıyorum (5) şeklinde cevaplandırmışlardır.
ESKİ
ORTA
(gelişmiş)
KUŞAK
Median
Median
(Min –Max)
(Min – Max)
1 (1 – 4)
YENİ
TOPLAM
Median
Median
(Min – Max)
(Min – Max)
1 (1 – 5)
1 (1 – 4)
1 (1 – 5)
0.583
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.588
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.734
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
2 (1 – 5)
2 (1 – 5)
0.032
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
4 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.729
1 (1 – 5)
1 (1 – 5)
2 (1 – 5)
1 (1 – 5)
0.005
2.5 (1 – 4)
3 (1 – 5)
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.251
5 (3 – 5)
5 (1 – 5)
5 (1 – 5)
5 (1 – 5)
0.119
p
Eğiticiler tarafından
hazırlanıp verilen haftalık
ders saati yeterlidir
Haftalık seminer saati
yeterli
Haftalık makale saati
yeterli
Haftalık olgu sunumu,
endikasyon ve pre ve
postop tartışmaları yeterli
Haftalık konsey toplantısı
yeterli
Anabilim dalları arası ortak
toplantılar yeterlidir
TOTBID ve TOTEK
tarafından hazırlanan
kurslara yeterli katılım
sağlayabiliyorum
Bu kursların faydalı
olduğunu düşünüyorum
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 19
Tablo 5 de asistanların pratik eğitimlerine katkıda bulunacak işlemlerin sorgulanmıştır. Eski, orta
kuşak ve yeni kurulmuş eğitim kurumlarından gelen cevaplar olarak değerlendirilmiştir. Tüm
asistanlar anabilim dallarında yapılan travma cerrahisinin yeterli olduğunu, ancak orta kuşak eğitim
kurumundaki asistanlar daha fazla travma yaptıklarını belirtiler (p > 0.05) (Tablo5). Eski ve orta kuşak
eğitim kurumlarındaki asistanlar anabilim dallarında yapılan pediatrik cerrahinin yeterli olduğunu
söylerken, yeni kurulmuş eğitim kurumlarındaki asistanlar bu konuda emin olmadıklarını söylediler (p
> 0.05) (Tablo5). Tüm eğitim kurumlarındaki asistanlar anabilim dallarında yapılan tümör, spinal ve
pediatrik spinal cerrahinin yeterli olmadığını söylediler (p > 0.05) (Tablo5). Tüm eğitim
kurumlarındaki asistanlar anabilim dallarında yapılan girişimsel artroskopi sayısının yeterli olduğunu
söylediler (p > 0.05) (Tablo5). Eski eğitim kurumlarındaki asistanlar anabilim dallarında yapılan
girişimsel artroskopi ( diz, omuz, ayak bilek, el bilek ) çeşitliliğinin yeterli olmadığını söylerken orta
kuşak ve yeni kurulmuş eğitim kurumlarındaki asistanlar bu konuda emin olmadıklarını söylediler (p >
0.05) (Tablo5). Eski ve yeni kurulmuş eğitim kurumlarındaki asistanlar anabilim dallarında yapılan el
cerrahisini yeterli bulmazlarken orta kuşak eğitim kurumlarındaki asistanlar bu konuda emin
olmadıklarını söylediler (p > 0.05) (Tablo5). Tüm eğitim kurumlarındaki asistanlar eğiticilerin
asistanlara ameliyat yaptırdığını söylediler (p > 0.05) (Tablo5). Tüm eğitim kurumlarındaki asistanlar
acil hastalarda anabilim dalları arası işbirliğinin yeterli olmadığını söylediler (p > 0.05) (Tablo 5).
Eski ve orta kuşak eğitim kurumlarındaki asistanlar hastanelerinin laboratuvar olanaklarının ve yoğun
bakım ünitesini yeterli bulurken, yeni kurulmuş eğitim kurumlarındaki asistanlar yeterli olmadığını
söylediler (p < 0.05). (Tablo 6) Tüm eğitim kurumlarındaki asistanlar kurumlarının onlara sağladığı
sosyal olanakların yeterli olmadığını ve tıp dışı kitap okumaya vakitlerinin kalmadığını söylediler (p >
0.05) (Tablo 6).
Tüm eğitim kurumlarındaki asistanlar aldıkları ücretin eğitimlerini etkilediğini
söylediler ( p < 0.05). (Tablo 6)
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 20
Tablo 5: Cevapların değerlendirilmesi [Katılımcılar soruları Likert yöntemine göre kesinlikle
katılmıyorum (1), katılmıyorum (2), emin değilim (3), katılıyorum (4), kesinlikle katılıyorum
(5) şeklinde cevaplandırmışlardır.
ESKİ
Median
(Min
–
Max)
ORTA
KUŞAK
Median
(Min
–
Max)
YENİ
Median
(Min
–
Max)
TOPLAM
Median
(Min
–
Max)
p
Kliniğimizde yapılan travma
cerrahisi yeterlidir.
4 (1 – 5
5 ( 1 – 5)
4 (1 – 5)
4 (1 – 5)
0.081
Kliniğimizde yapılan pediatrik
cerrahi yeterli
4 (1 – 5)
4 (1 – 5)
3 (1 – 5)
4 (1 – 5)
0.350
Kliniğimizde yapılan spinal
cerrahi yeterli
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
2 (1 – 5)
2 (1 – 5)
0.106
Kliniğimizde yapılan pediatrik
spinal cerrahi yeterli
2 (1 – 5)
2 (1 – 5)
1 (1 – 5)
1 (1 – 5)
0.004
Kliniğimizde
yapılan
girişimsel artroskopi sayısı
yeterli
4 (1 – 5)
5 (3 – 5)
5 (2 – 5)
5 (1 – 5)
0.95
Kliniğimizde
yapılan
girişimsel artroskopi (diz,
omuz, ayak bileği, el bileği)
çeşitliliği yeterli
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.212
Kliniğimizde
yapılan
cerrahisi yeterli
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
2 (1 – 5)
3 (1 – 5)
0.274
Kliniğimizde yapılan tümör
cerrahisi yeterli
2 (1 – 5)
1.5 (1 – 5)
1 (1 – 4)
1 (1 – 5)
0.054
Eğiticiler asistanlara ameliyat
yaptırmaktadır
4 (2 – 5)
4 (1 – 5)
4 (1 – 5)
4 (1 – 5)
0.544
Acil
hastalarda
anabilim
dalları arası iş birliği üst
düzeydedir
2 (1 – 5)
2 (1 – 5)
1 (1 – 4)
2 (1 – 5)
0.696
el
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 21
Tablo 6: Cevapların değerlendirilmesi[Katılımcılar soruları Likert yöntemine göre kesinlikle
katılmıyorum (1), katılmıyorum (2), emin değilim (3), katılıyorum (4), kesinlikle katılıyorum (5)
şeklinde cevaplandırmışlardır]
ESKİ
Median
(Min –
Max)
ORTA
KUŞAK
Median
(Min
–
Max)
YENİ
Median
(Min –
Max)
TOPLAMMedian
(Min – Max)
p
4 (1 – 5)
4 ( 1 – 5)
2 (1 – 4)
3.5 (1 – 5)
0.003
4 (1 – 4)
4 (1 – 5)
2 (1 – 4)
3 ( 1 – 5)
0.021
Uzmanlık eğitimini aldığınız
kurumun bulunduğu şehir
sosyal olanakları açısından sizi
yeterince tatmin ediyor
3.5 (2 –
5)
3 (1 – 5)
4 (1 – 5)
4 ( 1 – 5)
0.655
Kurumunuzun size sağladığı
sosyal olanaklar yeterli
2 (1 – 4)
1 (1 – 4)
1 (1 – 3)
1 (1 – 4)
0.058
Aldığımız ücret eğitimimizi
etkiliyor
1 (1 – 5)
1 (1 – 3)
1 (1 – 5)
1 (1 – 5)
0.005
Tıp dışı kitap okumaya vaktim
kalıyor
1(1 – 5)
1 (1 – 3)
1 (1 – 5)
1 (1 – 5)
0.055
Hastanenizin
olanakları yeterli
laboratuvar
Hastanenizin yoğun
ünitesi yeterli
bakım
Tartışma
Ortopedi ve travmatoloji ve diğer tıp alanlarında asistan eğitimi ( MSE) konusu ABD ve Avrupa da
uzun yıllardan beri üzerinde durulmuş ve belirli müfredat programları geliştirilmiş ve uygulanır
olmasına karşın halen tartışmalara açık bir konudur (4-6,10,12-15). Tıbbın gelişmesi ile birlikte temel
alanların altında yan dallar türemiş, bunlar ile ilgili ayrıca müfredat programları önerilmiş (7-9, 11) ve
MSE giderek karmaşık ve içinden çıkılmaz bir hal almıştır.
Çalışmamızda asistanların tümü, alt yapısı tamamlanmamış kurumlarda uzmanlık eğitiminin
başlatılmamasının,
gelişmiş
üniversite
hastanesinde
eğitim yapmanın
daha
iyi
olduğunu
söylemişlerdir. Bu da tüm asistanların mevcut eğitim sisteminden tatmin olmadığını göstermektedir.
Çalışmamızda örneklem büyüklüğünün 196 olması gerekirken birer ay ara ile üç kez gönderilen anket
sorularına cevap veren asistan sayısı 105 te kalmıştır. Bu çalışmamızın eksik yönüdür. Çalışmamıza
vakıf üniversitelerinden de katılım olup katılımcı sayısı 17 kişidir. Bu düşük oran toplam sisteme dahil
olan asistan sayısından vakıf üniversitelerine ayrılan payın düşük olmasıyla izah edilebilir. Ayrıca
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 22
asistanlarla yüz yüze görüşülememiştir. 3. dönem TOTEK raporunda (17) eğitici / asistan oranı
üniversitelerde 1.33 (0.5 – 2.33), SB kurumlarında ise 2.92 (1.4 – 8.0) olarak gösterilmiştir. Biz
anketimizde 1 – 18 (5.54±3.85) eğitici ve 2 – 22 (9.33±3.55) asistan sayısını bulduk.
1. TOTBİD – TOTEK Eğitim Kurultayında; Asistanlar, kıdemli asistanlar ve uzmanların eğitimine
katkıda bulunmak için kurslar, eğitim ve sertifikasyon programlarının düzenlenmesine karar
verilmiştir(1). TOTEK, Eğitim ve Araştırma Komisyonu aracılığıyla her yıl Şubat ayında
Anadolu’nun çeşitli şehirlerinde “Temel Bilimler ve Araştırma Okulu” düzenlemektedir (18). 3.
dönem TOTEK anketinde; asistanlara yapılan sınavlar (17) üniversitelerde % 94 SB de % 63.6 iken 4.
dönem TOTEK anketinde (16) üniversitelerde % 78 e düşmüş SB de % 62.0 olarak bulunmuştur.
Bizim anketimizde anabilim dallarında kendilerine zaman zaman sınav yapılan asistan oranı % 62.9
dur.
TOTEK’in 29.05.2010 tarihinde gerçekleştirdiği “Uzmanlık Eğitimi Gelişim Sınavı” gönüllülük
ilkesine dayanarak istekli eğitim kurumlarında ve bütün ülke çapında başarı ile gerçekleştirilmiş ve
sonuçları ilgili anabilim dallarına gönderilmiştir (21). Bu sınavın resmi olarak tescillenmesi ve “Tıpta
ve Diş Hekimliğinde Uzmanlık Eğitimi Yönetmeliği”ne eklenmesinin yararlı olacağı kanaatindeyiz.
ABD de asistanlara ABOS sınavı yapılmaktadır. Bilgi tabanlı bu sınavda ortalama 300 ila 320
arasında soru sorulmaktadır. ABOS sınavları alt dal kategorilerine ayırılmış ve her kategori ayrıca
değerlendirilmiştir (15). Bu sınavın yapısı ile TOTEK in yaptığı “Uzmanlık Eğitimi Gelişim Sınavı”
soru sayısı dışında hemen hemen aynıdır.
Simon ve arkadaşlarına göre ortopedide ideal bir MSE programını tarif etmek için; asistanların klinik
deneyimlerinin; erişkin ortopedisi (eklem rekonstrüksiyonu dahil) , pediatrik ortopedi (pediatrik
travma dahil), travma (multisistem travma dahil), omurga cerrahisi (disk cerrahisi dahil), omurga
travması ve omurga deformiteleri, el cerrahisi, erişkin ve pediatrik ayak cerrahisi, spor yaralanmaları
(artroskopi dahil), metastatik hastalıklar, ortopedik rehabilitasyon (amputasyonlar ve amputasyon
sonrası tedavi dahil) konularını kapsaması gerekir . Yine onlara göre bunu sağlamak ise hemen hemen
olanaksızdır. (12,14).
TOTEK geliştirdiği asistan karnesinin 5 – 24 sayfaları arasında Türkiye’de ortopedi ve travmatoloji
eğitimi alan asistanlara uygulanması gereken çekirdek müfredat programını da vermiştir.
Anketimizde asistanların büyük bir çoğunluğu (% 83.8) rutin hizmetlerin eğitim faaliyetlerini
kısıtladığını söylemişlerdir. Uzmanlık eğitiminde öğrenilmesi gereken altı temel beceri (14) içinde
rutin hizmetler de bulunmaktadır. Asistanların şikayet ettiği hasta yatış kağıdı ve dosya doldurma,
istirahat ve ilaç raporları yazma, adli rapor, protez ve ortez raporları, ameliyat notu ve epikriz yazma,
tetkik sonuçlarının takibi gibi hizmetler eğitimin önemli parçalarından birisidir.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 23
Asistanlar malzeme temininde sıkıntı çekildiğini % 48.6 oranında söylemişlerdir. Malzeme temini
Türkiye’deki sorunlardan birisidir. Kaynakların yetersizliği, ortopedide kullanılan malzemelerin
çeşitliliği ve her geçen yıl yenilenmesi ve değişikliğe uğraması hastaneleri her an hazır malzeme
bulunduramamasına neden olmaktadır. Bu durumda hasta başı alımlara gidilmekte ama ülkenin az
gelişmiş bölgelerindeki hizmet kalitesinin düşüklüğü nedeniyle gecikmeler ve aksamalar
yaşanmaktadır. Tıbbi malzeme konusunda Sarmiento 2008 de yayımladığı makalesinde ortopedi ve
travmatoloji uzmanlık alanı ile sanayinin ilişkilerini sorgulamış ve bu konuda önemli etik sorunların
ortaya çıktığını belirtmiştir (16). MSE eğitimi boyunca asistanlara bu etik değerlerin de öğretilmesi
çok önemlidir.
Tüm asistanlar mevcut eğitim sisteminden memnun olmadığını ifade etmişlerdir. Buna rağmen
asistanların büyük çoğunluğu alt yapısını tamamlamış eski eğitim kurumlarında uzmanlık eğitiminin
daha iyi olduğunu, fakat alt yapısı tamamlanmamış bir eğitim kurumunda asistan eğitiminin kabul
edilemez olduğunu düşünmektedir. Bu durum tüm sistemden şikayet eden asistanların yine de eski
kurulmuş eğitim kurumlarının daha iyi olduğunu söylemeleri ise belki de kötünün iyisi olarak kabul
ettikleri ile izah edilebilir. Ortopedi ve travmatoloji MSE 5 yıllık eğitim süresine sığdırılmak istenen
yoğun bir eğitim programıdır. MSE eğitimi için kurumların akredite edilmesi zorunluluğu, TOTEK
tarafından belirlenen müfredata uyulması, elektronik asistan karnesi, merkezi sınav, kurum ziyaretleri,
uzmanlığını alan hekimlerin geri bildirimi, eğitici sertifikası ve resertifikasyon eğitim konusunun en
önemli başlıkları olarak karşımızda durmaktadır.
Bu başlıkların “Tıpta ve Diş Hekimliğinde Uzmanlık Eğitimi Yönetmeliği” inde belirtilen Tıpta
Uzmanlık Kurulu (20) tarafından değerlendirilmesinin asistan eğitimine önemli katkılar sunacağı
kanaatindeyiz.
Kaynaklar
01. I.TOTBİD-TOTEK Türk Ortopedi ve Travmatoloji Eğitim Kurultayı Raporu 4-5 Kasım 2006,
Ankara
02. TOTBİD-TOTEK II. Ortopedi ve Travmatoloji Eğitim Kurultayı. 21.Kasım 2008. Kurultay
Kitabı
03. TOTEK Dördüncü Dönem 2007 – 2009 Çalışma Raporu
04. Wılson FC.: The Accreditation of Graduate Educational Programs in Orthopedic Surgery. Clin
Orthop Rrl Res 1990;257,18-21
05. JKey JA.: Educatıon And Certıfıcatıon Of Orthopaedıc Surgeons In The Unıted States J Bone
Joint Surg Am. 1947;29:1-5.
06. Sanazaro PJ.: Medical Audit, Continuing Medical Education and Quality Assurance. Westjme,
1976;125; 241-52
07. Chapman MW.: Education in Orthopaedic Trauma. Clin Orthop Rel Res 1997;339;7-19
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Duman ve Ark. 24
08. Gross RH, Armstrong PF, Moreland MS, Robertson WW Jr, Thompson GH, Tosi LL.
Proposed curriculum model for resident education in pediatric orthopaedic surgery. Clin
Orthop Rel Res 1997;338;52-9
09. Born C, DeLong WG Jr.: Orthopaedic Trauma Education: Visions for the Future Through the
OTA, J Orthop Trau 1999;13(6);433-436
10. Dailey SW, Brinker MR, Elliott MN.: Orthopedic residents’ perceptions of the content and
adequacy of their residency training. Am J Orthop 1998;27(8);563-70
11. Herkowitz HN, Connolly PJ, Gundry CR, Varlotta GP, Zdeblick TA and Truumees E,:
Resident and Fellowship Guidelines Educational Guidelines for Resident Training in Spinal
Surgery Spine 2000;25(20);2703–07
12. Simon MA : Lessons From Our Medical Colleagues: Proposals to Improve Orthopaedic
Surgery Graduate Medical Education. J Bone Joint Surg Am. 2004;86;2073-76
13. Kragh JF, Bagg MR, Waed JA, Omer GE.: Measuring medical education and curriculum
during orthopedic residency. J Surg Res 2005;123(2);268 – 74
14. Mıchael A. Sımon MA, Sprıngfıeld DS, Nestler SP.: Should There Be a Minimal Surgical
Experience for a Graduating Orthopaedic Surgery Resident? J Bone Joint Surg Am.
2006;88;1153-59
15. Ranawat AS, Dirschl DR, Wallach CJ, Harner CD: Potential Strategies for Improving
Orthopaedic Education Strategic Dialogue from the AOA Resident Leadership Forum Class of
2005. J Bone Joint Surg Am. 2007;89;1633-40
16. Sarmiento A.: On the education of the orthopedic resident. IJO - July - September
2008;42:3,241-44
17. TOTEK Üçüncü Dönem 2005 – 2007 Çalışma Raporu
18. TOTEK Dördüncü Dönem 2007 – 2009 Çalışma Raporu
19. Tıpta ve Diş Hekimliğinde Uzmanlık Eğitimi Yönetmeliği. Resmi Gazete Sayı:27292,
18.07.2009
20. TOTBİD Belgesi. 12.07.2010 gün ve 224 sayılı
21. TOTEK Belgesi. 25.06.2010
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Derleme / Review
Kaplan-Sefil ve Ark. 25
DİYET VE DİYABET
Diet and Diabetes
Nebihat KAPLAN SEFİL*, Fatih SEFİL**
*Antakya Devlet Hastanesi
**Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Fizyoloji Anabilim Dalı
ÖZET
Bir metabolik sendrom bileşeni olan Tip 2 Diyabetes Mellitus, insülin direncine bağlı gelişen ilerleyici insülin
sekresyon defekti ile karakterizedir. Tip 2 diyabetli hastaların çoğu obezdir ve obezite insulin direncinin bir
ölçüde sebebidir. Obezite diyet ile de yakından ilişkilidir. Diyet kaynaklı obezitede özellikle hazır gıdalar
suçlanmaktadır. Yüksek yağlı ve yüksek fruktozlu diyet obeziteye ve insülin direncine zemin hazırlayabilir.
Sunulan derlemenin amacı diyabetes mellitus patogenezinde diyet alışkanlıklarının öneminin vurgulanmasıdır.
Anahtar kelimeler: Diyabet, diyet, insülin direnci
ABSTRACT
Being a metabolic syndrome component, Type 2 Diabetes Mellitus is characterized with progressive insuline
secretion defect induced by insuline resistance. Type 2 diabetes patients are mostly obese and obesity is, to a
certain extent, the reason of insuline resistance. Obesity is also closely associated with diet. In diet originated
obesity, the blame is particularly put on ready-made food. High fat and high fructose diet can lead to obesity and
insuline resistance. The purpose of the presented compilation is to emphasize the importance of the habits of diet
in the patogenesis of diabetes mellitus.
Key Words: Diabetes, diet, insuline resistance
Geliş Tarihi / Received: 13.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 24.09.2013
GİRİŞ
Diyabet insülin salgılanması, insülin etkisi ya da her iki kusurun birlikteliğinden kaynaklanan
hiperglisemi ile karakterize metabolik hastalık grubudur (1, 2). Diyabette görülen kronik hiperglisemi
uzun dönemde özellikle göz, böbrek, sinir, kalp ve kan damarlarında hasar ve organ yetmezliğine
neden olmaktadır (3). Uluslararası Diyabet federasyonu (IDF) 2012 verilerine göre dünyada 20–79 yaş
arasındaki insanların diyabet prevelansı % 8,3 ve bu sayı son yıllarda gittikçe artmaktadır. IDF’nin
Türkiye verilerine göre diyabet prevalansı ise % 7,91. 1998’de yapılan TURDEP-I’e (Türkiye Diyabet,
Hipertansiyon, Obezite ve Endokrinolojik Hastalıklar Prevalans Çalışması) göre, TURDEP-II
çalışmasında Türkiye’de 12 yılda diyabet sıklığının %90 arttığı ve diyabet başlangıç yaşının 5 yaş
daha erken başladığı tespit edilmiştir (4, 5).
Diyabet hastalarının % 90-95'ini oluşturan Tip 2 Diyabet formunda hastaların büyük kısmı
obezdir ya da obezitenin kendisi insülin direnci oluşumuna neden olmaktadır. Geleneksel ağırlık
kriterlerine göre obez olmayan hastaların ise karın bölgesinde vücut yağ yüzdesi artmıştır (3). Diyet
bileşenlerinin dâhil olduğu birçok etken, obezitenin dünya çapında salgın boyutlarına ulaşmasına
neden olmaktadır. Son 2-3 dekatta ucuz, lezzetli ve yüksek yağlı gıdalar nedeniyle diyetle alınan yağ
miktarı hızlı bir şekilde artmış ve artan yağlı gıda kalori alımını arttırmıştır. Obezitenin salgın haline
gelmesinde, hazır gıdalarda yoğun olarak kullanılan yüksek fruktozlu mısır şurubu tüketimindeki
artışın da etkisi vardır. Fruktoz, yiyecek ve içecekleri tatlandırmak için kullanılan bir monosakkarittir.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 26
Bunun çay şekerine (Sukroz) göre; daha tatlı, daha ucuz olması ve tokluk hissi oluşturmaması (ikinci
acıkma hissini öne çekip, daha fazla tüketilme) gibi avantajlarından dolayı son yıllarda gıdalarda
kullanımı giderek artmıştır (6, 7). Fruktoz, sadece obezitede rol oynayan basit bir enerji kaynağı değil,
aynı zamanda fazla enerji alımından bağımsız olarak insulin resiztansı ve yağ depolanması gibi direkt
metabolik etkileri olan bir gıda maddesidir. Ayrıca diyet kaynaklı ve alkole bağlı olmayan karaciğer
yağlanması, obezite, dislipidemi ve diyabetes mellitus gibi çeşitli metabolik hastalıklara neden
olmaktadır (6, 8, 9).
1. Glikoz metabolizması
İnsanda temel besin maddelerinden biri olan karbonhidratlar, günlük enerji gereksiniminin
%50-60 kadarını sağlamaktadır. Karbonhidratlı besinler arasında başta nişasta olmak üzere glikojen,
sükroz ve özellikle çocukluk döneminde laktoz yer alır (10, 11).
Sindirim sisteminde emilen glikozun % 15 – 30’u portal venle karaciğere gider. GLUT–2
(glikoz taşıyıcı-2) ile hepatosit (karaciğer parankim hücresi) içerisine girer (12). İnsülinin hepatosit
içerisine glikoz alımında doğrudan etkisi yoktur (13, 14). Glikoz, hepatosit içerisine absorbe edildikten
sonra derhal ya hücrelere enerji sağlamak için kullanılır ya da glikojen olarak depo edilir (13).
Hepatosit içerisine giren glikoz yıkılarak en son piruvata çevrilir. Piruvat ATP sentezi için
trikarboksilik asit siklusuna girer. Enerji ihtiyacından fazla olan ATP ve sitrat fosfofruktokinazı
negatif – feedback ile inhibe eder (12, 13).
Besinle alınan glikozun % 70’i ise sistemik dolaşıma geçer. Bu da başta iskelet kası olmak
üzere diğer organlar tarafından alınır. Glikoz iskelet kasına insülin bağımlı olarak girer. Ayrıca kas
dokuda glikozun glikojen olarak depolanmasında major enzim olan glikojen sentaz enziminin
aktiflenmesi için insüline ihtiyaç vardır (15).
İnsülin salgılanmasının temel düzenleyicisi, artan plazma glikozudur. 4,5 mM’nin üzerine
çıkan plazma glikozu pankreasın β hücrelerinden insülin salgılanmasını uyarır. İnsülin salgısının
miktarı plazma glikoz konsantrasyonuna bağlıdır ve salgılanmanın başlamasıyla birlikte hormonun
sentezi de başlamaktadır (16). İnsulin, anahtar glikolitik enzimleri ve glikokinazı aktive ederek
hepatositlerde glikoz katabolizmasını enerji durumuna göre ayarlamış olur. Hepatositlerde olduğu
gibi diğer hücrelerde de enerji ihtiyacına göre glikozun yıkılması sağlanmış olur (12).
2.. Fruktoz metabolizması
İnce barsak epitelyum hücreleri tarafından emilen fruktozun
% 50 -70’i karaciğerde
metabolize edilir. Geriye kalan fruktoz ise böbrek ve yağ dokuya gider. Fruktoz hücre içerisine
GLUT-5 ve GLUT-2 taşıyıcılarıyla girer ve fruktokinaz ile metabolize edilir. Fruktokinaz; karaciğer,
intestinal sistem epitelyumu, böbrek proksimal tübülleri, yağ hücreleri ve damar endotelinde bulunur
(17).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 27
Karaciğerde fruktoz fruktokinaz ile fruktoz 1- fosfata ve sonra da aldolaz B ile trioz fosfata
çevrilir. Fruktokinaz ve aldolaz B fruktoz metabolizmasına özgü enzimlerdir (12). Her iki enzimde ne
insulinle aktive olur ne de ATP veya sitratla inhibe olur. Karaciğere alınan fruktozun büyük bir kısmı
(> % 70) asetilcoA’ya çevrilir ve sonuç olarak karaciğerde yüksek miktarda asetilcoA oluşur.
Karaciğer tarafından yüksek miktarda alınan fruktozun birinci etkisi karaciğerde ATP’nin azalması,
AMP ve ürik asitin artmasıdır. İkinci etkisi asetil coA oksidatif kapasiteyi aştığında glikoneogenez,
laktat üretimi, glikojen sentezi ve karaciğerde yağ depolanmasına neden olmasıdır (18).
3. Diyabetes Mellitus ve Yüksek Fruktozlu Diyet
Son yıllarda salgın haline gelen obezite ve metabolik bozuklukların (hipertansiyon, insulin
resiztansı ve dislipidemi) temelinde hareket azlığı ve batı tarzı beslenme yer alır. Bu beslenme tarzı
yüksek yağlı ve yüksek fruktozlu yiyecekleri içerir (19).
Yüksek fruktozlu mısır şurubu (YFMŞ); alkolsüz içecekler, reçeller, konserveler ve hazır gıdalarda
kullanılan en önemli kalorili tatlandırıcıdır. 1970 yılında, YFMŞ ABD’de tüketime sunulan tüm
kalorili tatlandırıcıların % 1’ini temsil ederken bu oran 2000’li yıllarda YFMŞ kalorili tatlandırıcıların
% 42’ini temsil etmeye başlamıştır (8).YFMŞ, % 55-90 fruktoz içermektedir. Böylece fruktoz diyette
önemli bir kaynağı teşkil etmektedir. YFMŞ tüketiminin artışı ile birlikte, ABD’de son 30 yılda
obezite artışı da salgın boyutlara ulaşmıştır (20). Birçok araştırmacı fruktoz tüketiminin sıçan ve
insanlarda kilo, lipid profili ve glikoz metabolizması üzerine etkilerini araştırmış ve bu
araştırmacıların çoğu fruktozdan zengin diyetin obezite, metabolik sendrom ve diyabetes mellitus
riskine katkıda bulunduğunu kabul etmiştir (21). Örneğin sıçanlarda uzun dönem sükroz
(glikoz+fruktoz) tüketiminin; kilo alımı, hiperglisemi, glikoz intoleransı ve insulin resiztansına neden
olduğu gösterilmiştir (22).
Yetişkinlerin %20-30’unu etkiyen nonalkolik yağlı karaciğer hastalığı(NAYKH), obezitenin
en yaygın hepatik tezahürüdür.
Kemirgenlerde yapılan çalışmalarda, fruktoz tüketimi sonrası
karaciğerde histolojik olarak periportal alanda fokal inflamasyon, periportal alanda makroveziküler
yağlanma ve makro-mikro yağlanmalar gösterilmiştir. Çeşitli geniş ölçekli epidemiyolojik
çalışmalarda, fruktoz tüketimi ile NAYKH arasında pozitif ilişki olduğu öne sürülmüştür (23).
Diyete eklenen fruktoz ve glikoz, kilo alımına ve yağ kütlesinde önemli derecede artışa neden
olmaktadır. Ancak diyete fruktoz eklenenlerde visseral yağ dokuda artış görülürken, glikoz
eklenenlerde cilt altı yağ birikiminde artış gözlenmektedir. Visseral yağ doku artışı, cilt altı yağ
birikimi ile karşılaştırıldığında kardiyovasküler hastalıklar ve T2DM gibi metabolik hastalıklarla
ilişkili olduğunu ileri süren önemli veriler bulunmaktadır (24).
Hepatositlerde yağ asidi girişi veya sentezi, yağ asidi çıkışı veya yıkımını geçtiği zaman hücre
içerisinde birikir. Fruktoz tüketimi ile ortaya çıkan hepatik lipogenezin artması, yağ asidi beta
oksidasyonunun inhibe edilmesi, trigliserit klirensinin bozulması ve çok düşük dansiteli lipoproteinin
(VLDL) atılımının azalması hepatik yağ asidi giriş artışı ile ilişkilendirilebilir (25).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 28
Fruktoz, intestinal lümenden fruktoz için spesifik olan glukoz taşıyıcı 5 (GLUT 5) ile pasif
olarak kana geçer. Portal ven yolu ile büyük bir kısmı karaciğere geçer (GLUT 5 ve GLUT 2 ile)
fruktoz glikozun aksine karaciğerde kontrolsüz bir şekilde gliserol 3 fosfat ve asetilcoA’ya dönüşür
(kontrol basamakları yok). Oluşan bu maddelerde lipogenezi tetikler. Bu süreç insulin rezistansı ve/
veya obezite ile sinerji geliştirir (25).
Fruktoz alımından sonra ana lipojenik madde olan gliserol 3 fosfat; hepatosit
sitoplâzmalarında
karbondioksit
ve
suya
okside
edilir.
Hepatosit
mitokondrisinde
fazla
asetilcoAmetabolize edilemediğinde sitrat olarak sitozole çıkmakta ve lipogeneze yol açmaktadır (25).
Yüksek miktarda glikoz alındığında; glikoz alımı ve glikoliz inhibe olur, piruvat üretimi
sınırlanır ve lipojenik etkisi ise fruktozun etkisi kadar yoğun değildir. Ayrıca fruktoz tüketimi PPARɑ
sistemini ve yağ asidi oksidasyonunu zayıflatır ve yağ asitlerinin TG olarak depolanmasına yardım
etmektedir. Ancak bu etkiler glukoz alımında görülmemektedir. Fruktozun PPARɑ sistemi üzerindeki
etkisi, karaciğerde leptin direnç indüksiyonudur (26).
4. Diyabetes Mellitus ve Yüksek Yağlı Beslenme
Uzun süreli harcanandan fazla enerji alınmasının dengelenememesi ve beyaz adipositlerde
büyük ve çok sayıda trigliserit depolanması obezite ile ilişkilidir. Son yıllarda, adipoz dokunun
sitokinler, serbest yağ asidi (SYA) benzeri yağ kaynaklı metabolitler ve endokrin sistem aracılı farklı
adipokinlerin salgılanması gibi önemli metabolik görevleri olduğu ortaya çıkmıştır. Bunlar sırasıyla
otokrin/parakrin etkiyle yerel hareket edebilir veya merkezi sinir sistemi, iskelet sistemi, karaciğer ve
pankreas β hücrelerinin metabolizmalarının düzenlenmesi, enerji harcanması ve glikoz dengesinin
ayarlanmasına etki etmektedir. Adipoz dokunun bu endokrin fonksiyonu, obezitenin zararlı sonuçları
olan insulin rezistansı ve T2DM patogenezine katkıda bulunmaktadır. Ancak tüm obez bireylerde
insulin resiztansı ve diyabet görülmez tersine patolojik olarak azalmış yağ kütlesi insulin resiztansı ile
ilişkilidir (27, 28).
Vücuttaki farklı yağ dağılımının, metabolik hastalıklara yatkınlıkla ilişkisi ilk zamanlar
belirsizdi. Santral obez bireylerde (android tip veya elma şekilli obezite) intra-abdominal ve üst torakal
bölgelerde yağ birikimi görülmektedir. Birçok epidemiyolojik çalışmalar santral obezite ile insulin
rezistansı ve bir grup metabolik hastalığın ilişkili olduğunu göstermiştir. Tersine periferi kobez
bireylerde (jinekoid veya armut biçimli obezite) ağırlıklı olarak femoral –gluteal bölge cilt altı yağ
birikimi vardır. Bu tip yağ dağılımı olan bireylerin, insulin rezistansı ve dislipidemiden korundukları
veya bu bireylerde metabolik komplikasyonların azaldığı görülmektedir. Diğer taraftan, ‘ektopik yağ
hipotezine’ göre periferik cilt altı yağ depolama kapasitesi azalmış bireylerde karaciğer, iskelet kası ve
kalpte yağ birikimi artar ve böylece insulin rezistansı ve tip 2 diyabet gelişir (27).
Yüksek yağlı diyetle bozulmuş insulin arasındaki ilişki birçok invivo ve invitro çalışmada
gösterilmiştir. Ancak yüksek yağlı diyetle insulin duyarlılığındaki azalmadan sorumlu hücresel
mekanizmalar tam olarak tanımlanamamıştır. Hayvan ve insan çalışmalarında yüksek yağlı diyetin;
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 29
insulinin etkisini önemli ölçüde bozduğu, iskelet kası glikoz metabolizmasını azalttığı ve insulinin
hepatik glikoz üretimini baskılama yeteneğini azalttığını göstermektedir. Spesifik olarak hücre içi
glikoz taşınması, glikozun lipogenez için kullanılması ve insulin reseptör kinaz aktivitesinin azalması
yüksek yağlı diyet ile ilişkili olduğu rapor edilmiştir (27).
Diyetle alınan yağın insulin aktivitesi üzerine etkisi büyük ölçüde yağ asidi türü ile alakalıdır.
Tekli doymamış ve çoklu doymamış yağ asitleri daha az zararlı iken, yüksek miktarda doymuş yağ
asidi alımı sürekli olarak insulin rezistansı ile ilişkilidir. Diyetle alınan çoklu doymamış yağ asidi
/doymuş yağ asidi oranı arttırıldığında, doz bağımlı olarak adiposit membranında insulin bağlanması,
insulin reseptör sinyali ve glikoz taşınmasında artış meydana gelmektedir (29). Doymuş yağ
asitlerinden zengin diyetle yapılan bir çalışmada yağ oksidasyonu ve yağdan enerji sağlanmasının
azaldığı tespit edilmiştir(30) Rat adiposit hücreleri üzerinde yapılan. bir çalışmada ise akut dönemde
doymuş yağ asitlerinin hücre içerisine glukoz girişini stimüle ettiği ancak kronik dönemde insülin
rezistansına neden olduğu ifade edilmiştir (31)
Endoplazmik retikulum (ER); salgı ve membran proteinlerinin katlandığı, üç boyutlu hücresel
bir organeldir. ER, protein katlamaya ek olarak lipit ve kolesterol biyosentezinde merkezi rol
oynamaktadır. ER’un kapasitesinin üzerinde katlanma talebinin olması veya katlanma kapasitesine
müdahale eden koşullar ER stres olarak bilinen unfolded protein response (UPR)’e neden olmaktadır.
Son yıllarda, obezitede glikoz intoleransı ve insulin rezistansı gelişmesinde ER stres artışının anahtar
rol oynadığı gösterilmiştir. ER stres ve UPR sinyal yolunun aktive olması hipotalamusta leptin direnci
oluşturur ve obezite gelişiminde önemli rol oynamaktadır. Obez farelerde; UPR aktive olmakta, aşırı
metabolik yük ER’in düzgün yanıt vermesini engellemekte ve katlama kapasitesi belirgin azalmaktadır
(32).
Sonuç olarak yüksek yağlı ve fruktozlu diyetler kan şekerinde yükselmeye neden olmaktadır.
Son yıllarda gittikçe tüketimi artan hazır gıdalar sayesinde yüksek yağlı ve fruktozlu diyet alımının
arttığı göz önüne alınırsa hazır gıdalar sinsi bir şekilde diyabete zemin hazırlıyor olabilirler. Yani hazır
gıda tüketimine sınırlandırma getirilmesi ya da en azından içeriklerinin ticaret değil insan odaklı
olarak yeniden gözden geçirilmesi, artan metabolik hastalıkların önlenmesinde önemli bir strateji
olabilir. Ayrıca diyet uygulamalarında diyet içeriğinin kaloriden daha önemli sonuçlar doğurabileceği
de unutulmamalıdır.
KAYNAKLAR
1.
Sefil F, Ulutas KT, Dokuyucu R, Sumbul AT, Yengil E, Yagiz AE, et al. Investigation of
neutrophil lymphocyte ratio and blood glucose regulation in patients with type 2 diabetes mellitus. The
Journal of international medical research. 2014;42(2):581-8. Epub 2014/02/26.
2.
Gokce C, Aycan-Kaya O, Yula E, Ustun I, Yengil E, Sefil F, et al. The effect of blood glucose
regulation on the presence of opportunistic Demodex folliculorum mites in patients with type 2
diabetes mellitus. The Journal of international medical research. 2013;41(5):1752-8. Epub 2013/08/13.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 30
3.
American Diabetes A. Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes care.
2013;36 Suppl 1:S67-74. Epub 2013/01/04.
4.
Satman I, Yilmaz T, Sengul A, Salman S, Salman F, Uygur S, et al. Population-based study of
diabetes and risk characteristics in Turkey: results of the turkish diabetes epidemiology study
(TURDEP). Diabetes care. 2002;25(9):1551-6. Epub 2002/08/28.
5.
Satman I, Omer B, Tutuncu Y, Kalaca S, Gedik S, Dinccag N, et al. Twelve-year trends in the
prevalence and risk factors of diabetes and prediabetes in Turkish adults. European journal of
epidemiology. 2013;28(2):169-80. Epub 2013/02/15.
6.
Tanoue S, Uto H, Kumamoto R, Arima S, Hashimoto S, Nasu Y, et al. Liver regeneration after
partial hepatectomy in rat is more impaired in a steatotic liver induced by dietary fructose compared to
dietary fat. Biochemical and biophysical research communications. 2011;407(1):163-8. Epub
2011/03/05.
7.
Huang BW, Chiang MT, Yao HT, Chiang W. The effect of high-fat and high-fructose diets on
glucose tolerance and plasma lipid and leptin levels in rats. Diabetes, obesity & metabolism.
2004;6(2):120-6. Epub 2004/01/30.
8.
Bray GA, Nielsen SJ, Popkin BM. Consumption of high-fructose corn syrup in beverages may
play a role in the epidemic of obesity. The American journal of clinical nutrition. 2004;79(4):537-43.
Epub 2004/03/31.
9.
Roncal-Jimenez CA, Lanaspa MA, Rivard CJ, Nakagawa T, Sanchez-Lozada LG, Jalal D, et
al. Sucrose induces fatty liver and pancreatic inflammation in male breeder rats independent of excess
energy intake. Metabolism: clinical and experimental. 2011;60(9):1259-70. Epub 2011/04/15.
10.
Miller WC, Lindeman AK, Wallace J, Niederpruem M. Diet composition, energy intake, and
exercise in relation to body fat in men and women. The American journal of clinical nutrition.
1990;52(3):426-30. Epub 1990/09/01.
11.
Hackett AF, Court S, McCowen C, Parkin JM. Dietary survey of diabetics. Archives of
disease in childhood. 1986;61(1):67-71. Epub 1986/01/01.
12.
Tappy L. Q&A: 'toxic' effects of sugar: should we be afraid of fructose? BMC biology.
2012;10:42. Epub 2012/05/23.
13.
Radziuk J, Pye S. Hepatic glucose uptake, gluconeogenesis and the regulation of glycogen
synthesis. Diabetes/metabolism research and reviews. 2001;17(4):250-72. Epub 2001/09/07.
14.
Cherrington AD. Banting Lecture 1997. Control of glucose uptake and release by the liver in
vivo. Diabetes. 1999;48(5):1198-214. Epub 1999/05/20.
15.
Triplitt CL. Examining the mechanisms of glucose regulation. The American journal of
managed care. 2012;18(1 Suppl):S4-10. Epub 2012/05/18.
16.
Jiang GQ, Zhang BB. Glucagon and regulation of glucose metabolism. Am J Physiol-Endoc
M. 2003;284(4):E671-E8.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 31
17.
Johnson RJ, Perez-Pozo SE, Sautin YY, Manitius J, Sanchez-Lozada LG, Feig DI, et al.
Hypothesis: Could Excessive Fructose Intake and Uric Acid Cause Type 2 Diabetes? Endocrine
reviews. 2009;30(1):96-116.
18.
Tappy L, Le KA. Does fructose consumption contribute to non-alcoholic fatty liver disease?
Clinics and research in hepatology and gastroenterology. 2012;36(6):554-60.
19.
Yang ZH, Miyahara H, Takeo J, Katayama M. Diet high in fat and sucrose induces rapid onset
of obesity-related metabolic syndrome partly through rapid response of genes involved in lipogenesis,
insulin signalling and inflammation in mice. Diabetology & metabolic syndrome. 2012;4(1):32. Epub
2012/07/06.
20.
Schulze MB, Manson JE, Ludwig DS, Colditz GA, Stampfer MJ, Willett WC, et al. Sugar-
sweetened beverages, weight gain, and incidence of type 2 diabetes in young and middle-aged women.
JAMA : the journal of the American Medical Association. 2004;292(8):927-34. Epub 2004/08/26.
21.
Lim JS, Mietus-Snyder M, Valente A, Schwarz JM, Lustig RH. The role of fructose in the
pathogenesis of NAFLD and the metabolic syndrome. Nature reviews Gastroenterology & hepatology.
2010;7(5):251-64. Epub 2010/04/07.
22.
Kawasaki T, Kashiwabara A, Sakai T, Igarashi K, Ogata N, Watanabe H, et al. Long-term
sucrose-drinking causes increased body weight and glucose intolerance in normal male rats. The
British journal of nutrition. 2005;93(5):613-8. Epub 2005/06/25.
23.
Stanhope KL, Havel PJ. Fructose consumption: considerations for future research on its
effects on adipose distribution, lipid metabolism, and insulin sensitivity in humans. The Journal of
nutrition. 2009;139(6):1236S-41S. Epub 2009/05/01.
24.
Stanhope KL, Havel PJ. Fructose consumption: recent results and their potential implications.
Annals of the New York Academy of Sciences. 2010;1190:15-24. Epub 2010/04/15.
25.
Nomura K, Yamanouchi T. The role of fructose-enriched diets in mechanisms of nonalcoholic
fatty liver disease. The Journal of nutritional biochemistry. 2012;23(3):203-8. Epub 2011/12/02.
26.
Alegret M, Laguna JC. Opposite fates of fructose in the development of metabolic syndrome.
World journal of gastroenterology : WJG. 2012;18(33):4478-80. Epub 2012/09/13.
27.
Item F, Konrad D. Visceral fat and metabolic inflammation: the portal theory revisited.
Obesity reviews : an official journal of the International Association for the Study of Obesity. 2012;13
Suppl 2:30-9. Epub 2012/11/01.
28.
Lam YY, Mitchell AJ, Holmes AJ, Denyer GS, Gummesson A, Caterson ID, et al. Role of the
gut in visceral fat inflammation and metabolic disorders. Obesity. 2011;19(11):2113-20. Epub
2011/09/02.
29.
Manco M, Mingrone G, Greco AV, Capristo E, Gniuli D, De Gaetano A, et al. Insulin
resistance directly correlates with increased saturated fatty acids in skeletal muscle triglycerides.
Metabolism: clinical and experimental. 2000;49(2):220-4. Epub 2000/02/26.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kaplan-Sefil ve Ark. 32
30.
Kien CL, Bunn JY, Ugrasbul F. Increasing dietary palmitic acid decreases fat oxidation and
daily energy expenditure. The American journal of clinical nutrition. 2005;82(2):320-6. Epub
2005/08/10.
31.
Hunnicutt JW, Hardy RW, Williford J, McDonald JM. Saturated fatty acid-induced insulin
resistance in rat adipocytes. Diabetes. 1994;43(4):540-5. Epub 1994/04/01.
32.
Park SW, Zhou Y, Lee J, Ozcan U. Sarco(endo)plasmic reticulum Ca2+-ATPase 2b is a major
regulator of endoplasmic reticulum stress and glucose homeostasis in obesity. Proceedings of the
National Academy of Sciences of the United States of America. 2010;107(45):19320-5. Epub
2010/10/27.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Derleme / Review
Arıca ve Ark. 33
ÇOCUKLARDA SUDA BOĞULMALARA GÜNCEL YAKLAŞIMLAR
An Update On Drowning in Children
Vefik Arıca*, Hüseyin Dağ**, Sibel Kalçın**, Sevilay Kök**, Kübra Bölük**, Murat Doğan**
*
T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, Eğitim Sorumlusu, İstanbul
**T.C İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kliniği, İstanbul
ÖZET
Amaç: Herhangi bir sıvının solunum yollarından
geçerek akciğer alveollerine kadar gitmesi
sonucunda kişinin mekanik asfiksiden ölmesi suda
boğulma olarak tanımlanmaktadır. Boğulma, sıvı
içerisinde
batma/dalma
sonrasında
gelişen
solunumun bozulması ile giden süreçler dizisidir.
Ölümle,
morbiditeyle
veya
sağ
kalımla
sonuçlanabilir. Boğulma ciddi, ihmal edilmiş
küresel bir halk sağlığı sorunudur. Suda boğulmalar
özellikle yaz aylarında sıkça karşılaştığımız
ölümcül kazalardandır, dünyada kaza ile ölümlerin
en sık sebeplerinden
biridir. Dünya Sağlık Örgütü’nün verilerine göre
dünya çapında önlenebilir yaralanmalar içinde
ölüme götüren üçüncü nedendir. Boğulmalardaki
morbiditeden esas olarak anoksi, hipotermi ve
sonucunda gelişen metabolik asidoz sorumludur.
Sonuç: Suda boğulmada orijin, kaza, cinayet veya
intihar olabilir. Suda boğulma çocukların sık
karşılaştığı ve ölüm riski yüksek olan bir durumdur.
Özellikle yerleşim bölgelerindeki su birikintisi,
akarsu, yüzme havuzları ve eğlence plajlarında
gerekli olan boğulmayı önleyici güvenlik tedbirleri
alınmalıdır. Ayrıca ailelere temel ilk yardım eğitimi
verilmesi hayat kurtarıcı bir çaba olacaktır.
Anahtar Kelimeler: Suda boğulma; kaza; suya
batma
ABSTRACT
Objective: Drowning maybe defined as death due
to the aspiration of fluid in to the air pas sages.
Drowning is the process of experiencing respiratory
impairment from submersion/immersion in liquid.
Drowning outcomes should be classified as: death,
morbidity, and no morbidity. Drowning is a major,
but often neglected, public health problem.
Drowning is one of the fatal accidents frequently
encountered during the summer and most common
cause of accidental deaths in the world. According
to World Health Organization it is the third
preventable leading cause of death all over the
World. Anoxia, hypothermia, metabolic acidosis is
mainly responsible for morbidty.
Conclusion: Origin of drowning may be accidental,
homicidal or suicidal. Drowning is a high risk of
death in children, it is frequently encountered.
Especially, security precautions should be provided
for settlements near ponds, rivers, swimming pools,
or entertainment beaches in order to prevent
drowning. In addition, basic first aid training of
families will be a a life-saving effort.
Key Words: Drowning; accidents; immersion foot
Geliş Tarihi / Received: 15.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 24.09.2013
Giriş
Herhangi bir sıvının solunum yollarından geçerek akciğer alveollerine kadar giderek kişinin
mekanik asfiksiden ölmesi suda boğulma olarak tanımlanmaktadır (1). Suda boğulmalar
dünyada kaza ile ölümlerin en sık sebeplerinden biridir. 20-44 yaş arasındaki erişkinlerde
kaza ile ölümlerin ikinci sıklıktaki sebebidir. Suda boğulmalar özellikle küçük çocuklarda (5
yaş altı) ve genç erişkinlerde (15-29) sıktır. Boğulmalardaki morbiditeden esas olarak anoksi,
hipotermi ve sonucunda gelişen metabolik asidoz sorumludur. Suda boğulma, su içinde ölü
bulunma ile aynı anlama gelmemesi ve patognomonik bulgusu olmaması nedeni ile çözümü
güç konularından biridir (2,3). Suda boğulma, suyun aspire edilip edilmemesine göre ıslak
veya tipik ve kuru veya atipik boğulma, klinik olarak primer ve sekonder suda boğulma olarak
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arıca ve Ark. 34
sınıflandırılmaktadır (4). Boğulma sonucu kazazede sekelli veya sekelsiz yaşayabilir ya da
ölebilir (5,6).
Epidemiyoloji
Boğulma en önemli halk problemlerinden birisidir. Dünya Sağlık Örgütü verilerine göre
dünyada boğulmaya bağlı ölüm oranları 100.000’de 6.8’dir. Tüm dünyada boğulmaya bağlı
ölümlerin yarısını 15 yaş altı çocuklar oluşturmaktadır. 0-4 yaş grubunda en sık görülen
11.ölüm sebebi, 4-15 yaş arası çocuklarda en sık görülen 3.ölüm sebebidir. Kazaya bağlı
ölümler sıralamasında trafik kazalarından sonra 2. en önemli neden boğulmadır.
Suda boğulma, Amerika Birleşik Devletleri (ABD)’nde travmatik çocuk ölümleri içinde
üçüncü sıklıkta görülen ölüm nedenidir (7). Üç tarafı denizlerle çevrili olan ve göl, akarsu gibi
çeşitli tatlı su kaynaklarının bulunduğu ülkemizde de özellikle suda boğulmaya bağlı kaza
sonucu ölümler azımsanmayacak sayıdadır. Tüm yaş gruplarında erkeklerin fazlalılığı dikkat
çekicidir. Yapılan bir çalışmada suda boğulma olgularının daha çok erkek cinsiyette ve çocuk
yaş grubunda görüldüğünü bildirmişlerdir (8). Suda boğulma sonucu ölümlerin yaklaşık
yarısının 20 yaş altında olduğu, özellikle kaza sonucu suda boğulma olgularında çocukların
önemli bir oran oluşturduğu bildirilmektedir (9, 10). Suda boğulmalar çocuklar için en önemli
kaza nedenlerinden biri olarak söylenebilir. İstanbul’da otopsisi yapılan 736 çocuk ölümünün
değerlendirildiği bir çalışmada, en sık ölüm nedeni olarak belirlenen asfiksilerin yaklaşık
yarısını suda boğulma olgularının oluşturduğu bildirilmiştir (11). Estonya’da 5 yıllık dönem
de otopsisi yapılan 0-14 yaş arası çocuk ölümlerinde asfiksi ye bağlı olanlarda suda boğulma
önde gelen ölüm nedeni olarak bildirilmiştir (12).
Suda boğulmaların %50.45’inin yaz mevsiminde meydana gelmiş olması, sıcak aylarda
serinlemek amacıyla daha çok kişinin yüzmeyi tercih etmesi ile açıklanabilir ve olayların en
sık ağustos ayında görülmesi de bunun bir göstergesi olarak kabul edilebilir. Kış aylarında
boğulma olgularının kapalı havuzlarda, termal tesislerde ve balık tutmak amaçlı baraj gölünde
meydana gelen kazalarda olduğu belirlenmiştir. Arslan ve ark.nın Adana’ da yaptıkları
çalışmada, ölümlerin %52.84’ünün yaz mevsiminde ve en sık %61.45 ile sulama kanallarında
meydana geldiği bildirilmiştir (13). Kanada Toronto’da yapılan 20 yıllık dönemdeki pediatrik
suda boğulma olgularının incelendiği bir çalışmada, boğulmaların %87’sinin ilk bahar ve yaz
aylarında meydana geldiği bildirilmiştir (14).
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arıca ve Ark. 35
Çocukluk çağı boğulmalarının %40-50’si 1-4 yaş arasında görülürken, %15-20’si adolesan
yaş grubunda gözükmektedir. Boğulmalar genelde kaza sonucu oluşmasına rağmen özellikle
adolesan olgularda intihar olasılığı, alkol ve ilaç alımı akılda tutulmalıdır. Epilepsi ve
kardiyak aritmi gibi altta yatabilecek hastalıklar mutlaka düşünülmelidir. Çocukluk çağı
boğulma olgularının yaklaşık %6-10’unda epilepsi öyküsü mevcuttur (12, 14).
Patofizyoloji
Boğulmadaki patofizyolojik olayların temelinde hipoksi ve asidoz yatmaktadır. Suya batma
sonrası su yutma sonucu kazazedelerde apne ve laringospazm gelişir. Buna bağlı hipoksi
oluşur. Hipoksi ve sonrasında gelişen asidoz, kardiyovasküler kollaps ve santral sinir sistemi
iskemisine neden olur. Asfiksi solunum yollarında gevşemeye yol açar ve akciğerlere sıvı
geçişi olur (yaş boğulma). Aspire edilen sıvı miktarı 22 mL/kg’ı (bu miktar fonksiyonel
rezidüel kapasiteye denk gelmektedir) geçmez. Olguların %10-20’sinde solunum çabası
tamamen yok olana kadar laringospazm devam eder ve bu olgularda herhangi bir aspirasyon
görülmez (kuru boğulma). Aspirasyon sonucu gelişen ikincil enfeksiyonlar, sıvıdaki atık
maddeler, sürfaktanın tükenmesi akciğer hasarını arttırmaktadır. 1-3mL/kg üzeri sıvı
aspirasyonu alveolo-kapiller alışverişi bozarak PaO2’yi düşürmekte ve dokularda hipoksi
gelişimi sonucu asidoz ortaya çıkmaktadır. Azalmış kardiyak output ve oksijenizasyona bağlı
olarak anoksi 5 dakikayı geçerse; başta beyin olmak üzere tüm organlarda iskemik hasar
gelişir ve olayın derecesine göre multiorgan yetmezliğine kadar ilerleyebilir (15).
Hipotermi boğulma sonrası sık gözlenen bir durumdur. Hızlı gelişen hipoterminin özellikle
çocuklarda santral sinir sistemini (MSS) koruyucu etkisi vardır. Hipotermi daha geniş yüzey
alanına sahip infantlarda daha hızlı gelişmektedir. Özellikle kalp fonksiyonlarında bozulma
yapması nedeniyle hipotermi önemlidir. 35o’nin altında kaslarda koordinasyon bozukluğu ve
güçsüzlük, 30o’nin altında bilinçsizlik ve myokardda irritabilite ve 28o’nin altında atrial ve
ventriküler fibrilasyon gözükmektedir (15, 16).
Tatlı su boğulmalarında hiponatremi görülürken, tuzlu suda boğulmalarda hipernatremi ve
hiperkloremi gözükmektedir. Nadiren aşırı tuzlu su boğulmalarında hiperkalsemi ve
hipermagnezemi görülmektedir (16, 17).
İnsan vücudu normal fonksiyonlarını sürdürmek için 37 °C’lik bir ısıya ihtiyaç duymaktadır.
Ciddi hipotermide, yani vücut ısısının 30 °C’nin altında olması durumunda kritik vücut
fonksiyonları belirgin derecede baskılanmaktadır. Resüsitasyona vücut ısısı 30 °C’yi
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arıca ve Ark. 36
geçinceye kadar devam edilmelidir. Vücut ısısı 25 °C’nin altında olursa ventriküler
fibrilasyona bağlı kardiyak arrest sıklıkla görülür ve 18 °C’nin altında asistol oluşur
Klinik
Hastalar asemptomatik olabileceği gibi “rigor mortis” halinde de bulunabilir. Hasta genelde
hipotermiktir. Solunumları düzensiz iç çeker tarzda olabilir. Yaş boğulmalarda akciğer
ödemine bağlı olarak raller duyulur. Kardiyovasküler instabiliteye bağlı olarak taşikardi,
bradikardi ve ventriküler fibrilasyon gözükebilir (16-18).
Tedavi
Boğulmada tedavi olay yerinde başlamalıdır. Çoğu olgu kurtarılabilir olduğu için acil
kardiopulmoner resusitasyon uygulaması gereklidir. Olay yerinde tedavinin en önemli 4
bileşeni
1) Hipoksinin düzeltilmesi
2) Kardiovasküler stabilizasyonun sağlanması
3) Isı kaybının önlenmesi
4) Hastaneye hızlı iletim olarak özetlenebilir.
Prognoz açısından hipoksi ve metabolik asidoza bağlı olduğu için bu durumlar hızla
düzeltilmelidir. Hipoksiyi azaltmak için hastalara %100 O2 verilmelidir. Yetersiz solunumu
olanlarda ve %100 O2 tedavisine rağmen PaO2 <60 mmHg ve SaO2<90 olan olgularda
entübasyon ve mekanik ventilasyon ve 5 cmH2O basınç kadar “positive end expiratory
pressure” a (PEEP) ihtiyacı vardır. Koopere hastalarda mekanik ventilasyon öncesi “bilevel
positive airway pressure” (BİPAP) denenebilir. Metabolik asidoz için bikarbonat tedavisi
verilir. Hastalar arteriyel kan gazı ölçümleri ile hipoksi ve asidoz açısından yakın takip
edilmelidir. Kalp hızı ve ritmi yakın izlenmelidir. Kan basıncı stabilize edilmelidir. Akciğer
ödemi bulguları varlığında sıvı kısıtlaması ve diüretik tedavi (furosemid 0,5-1 mg/kg) verilir.
İkincil bakteriyel enfeksiyon gelişiminde antibiyotikler verilir. Multiorgan yetmezliğinde
semptomatik tedavi yapılır. Akut Respiratuar Distres Sendromu (ARDS) geliştiği durumlarda
steroid ve surfaktan tedavileri tartışmalıdır.
Komplikasyonlar
MSS’i hasarı, akciğer ödemi ve ARDS, ikincil akciğer enfeksiyonları, multiorgan yetmezliği,
akut tübüler nekroz, myoglobinüri, hemoglobinüridir. Boğulmaya bağlı ölüm ve uzun süreli
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arıca ve Ark. 37
morbiditenin en önemli sebebi santral sinir sistemi hasarıdır. Bu olgularda apne, bradikardi,
GKS’nin 5 altında olması, kan glukoz seviyesinin 300 mg/dl üzerinde olması, suyun altında
kalma süresinin 10 dakikadan uzun olması ve laktik asidozun ilk 24 saat içinde tespit edilmesi
kötü prognoz kriterleri olarak kabul edilmektedir ve ciddi seviyedeki etkilenmeyi
göstermektedir (19).
Prognoz
Prognoz suda kalış ve resüsitasyon süresi ile ilişkilidir. MSS’i ve pulmoner tutulumun
derecesi prognozu etkilemektedir. Olguların 1/3’ünde nörolojik sekel görülmektedir.
Sonuç
Suda boğulmalar önemli morbidite ve mortalite nedenidir. Adölesan çağda ve erkeklerde daha
fazla görülmektedir. Prognozu, hipoksinin primer olarak hedef aldığı beyin ve miyokartta
gelişen hasar belirler. Hipotermik bir hastada en iyi tedavi vücut ısısını düzeltmektir. Vücut
ısısı yükselmedikçe bu durum resüsitasyona direnç gösterebilir. Bu sırada meydana
gelebilecek ritim bozukluklarını ve EKG değişikliklerini erken tanımak, gerekli müdahaleyi
yapabilmek açısından çok değerlidir.
Kaynaklar
1- Gök Ş. [Asphyxias]. In: Gök Ş, ed. Adli Tıp. 5th ed. İstanbul: Filiz Bookstore; 1983.
p.135-49.
2- Knight B. Immersion and drowning. Simpson’s Forensic Medicine. 10th ed. London:
Edward Arnold; 1991. p.153-9.
3- Yorulmaz C, Çakalır C. [Drowning]. In: Soysal Z, Çakalır C, eds. Adli Tıp. Vol. I,
İstanbul: İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Yayınlarından Rek törlük No:
4165 Fakülte No.224; 1999. p.459-74.
4- Arslan M, Kar H, Akcan R, Çekin N. [Evaluation of diagnostic methods used in
drowning]. The Bulletin of Le gal Me di ci ne 2005;10(1):29-34.
5- Bierens JJ, Knape JT, Gelissen HP, Drowming. Curr Opin Crit Care, 2002;8:578-586.
6- Golden FC, Tipton MJ, Scott RC. Immersion, Near-drowning and Drowning. Br J
Anaesth, 1997;79:214-225.
7- Ballesteros MF, Schieber RA, Gilchrist J, Holmgreen P, Annest JL. Differential
ranking of causes of fatal ver sus non-fatal injuries among US children. Inj Prev
2003;9(2):173-6.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arıca ve Ark. 38
8- Lakadamyalı H, Doğan T. [Investigation of drowning cases in a tourism region of
Turkey]. Turkiye Klinikleri J Med Sci 2008;28(2):143-8.
9- Gordon I, Shapiro HA, Berson SD. Deaths usually initiated by hypoxic hypoxi a or
anoxic anoxia. Forensic Medicine A Guide to Principles. 3rd ed. Edinburgh: Churchill
Living stone; 1988. p. 115-27.
10- Fatteh A. The diagnosis of drowning. Hand book of Forensic Pathology. 1st ed.
Philadelphia: JB Lippincott Company; 1973. p. 155-65.
11- Canturk N, Esiyok B, Ozkara E, Canturk G, Bulent Ozata A, Fatih Yavuz M. Medi
colegal child deaths in Istanbul: data from the Morgue Department. Pediatr Int
2007;49(1):88-93.
12- Väli M, Lang K, Soonets R, Talumäe M, Grjibovski AM. Childhood deaths from
external causes in Estonia, 2001-2005. BMC Public Health 2007;7:158.
13- Arslan MM, Çekin N, Hilal A, Kar H. [Investigation of drowning cases in Adana
between years 1997-2006]. Turkiye Klinikleri J Foren Med 2008;5(1):13-8.
14- Somers GR, Chiasson DA, Smith CR. Pediatric drowning: a 20-year review of autopsi
ed cases: Demographic features. Am J Forensic Med Pathol 2005;26(4):316-9.
15- Murray CJL, Lopez A. Mortality by cause for eight regions of the world: global
burden of disease study. Lancet, 1997;349:1269-1276.
16- Numa AH, Hammer J, Newth CJL. Near-drowning and Drowning. In: Chernick V,
Kendig EL, (eds). Kendig’s disorder of the respiratory tract in children. Philadelphia:
W.B Saunders Company; 2006, 661-665.
17- Quan L, Cummings P. Characteristics of Drowning by Different Age Groups. Inj Prev,
2003;9:163-168.
18- Szpilman D. Near-drowning and Drowning Classification. A proposal to stratify
mortality based on the analysis of 1831 cases. Chest, 1997; 112:660-665.
19- Torres SF, Rodríguez M, Iolster T, Siaba Serrate A, Cruz Iturrieta C, Martínez del
Valle E, Schnitzler E, Roca Rivarola M. Near drowning in a pediatric population:
epidemiology and prognosis. Arch Argent Pediatr 2009;107(3):234-40
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Olgu sunumu / Case report
Arslanoğlu ve Ark. 39
HURLER SENDROMU’NUN (MUKOPOLİSAKKARİDOZ-I) ORAL BULGULARI: OLGU
SUNUMU
Oral Findings Of Hurler’s Syndrome (Mucopolysaccharıdosıs-I): Case Report
Zeki ARSLANOĞLU*, Ahmet ALTAN**, Halenur ONAT*, Soydan KILIÇ** , İbrahim DAMLAR**
*
Pedodonti A.D., Mustafa Kemal Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Hatay, Türkiye
Ağız-Diş ve Çene Cerrahisi A.D., Mustafa Kemal Üniversitesi, Diş Hekimliği Fakültesi, Hatay,
Türkiye
**
ÖZET
Hurler sendromu (Mukopolisakkaridoz tip I) çeşitli
dokularda asit mukopolisakkaritlerin birikimiyle
karakterize, genetik bir hastalıktır. Bu makalede;
Hurler sendromlu 7 yaşındaki bir kız hastanın, ağız,
diş ve radyolojik bulgular üzerinde durularak olgu
sunumu yapıldı.
Anahtar
kelimeler:
Hurler
sendromu,
Mukopolisakkaridoz tip I, oral bulgu, diş hekimliği
Geliş Tarihi / Received: 16.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 23.09.2013
ABSTRACT
Hurler syndrome (Mucopolysaccharidosis type I) is
one of the genetic disorders involving disturbances
in mucopolysaccharide metabolism resulting in
increased storage of acid mucopolysaccharide in
various tissues. An 7-year-old girl with Hurler
syndrome is described in this article, with special
emphasis on the oral, dental and radiographic
findings.
Key
words:
Hurler
syndrome,
Mucopolysaccharidosis type I, oral finding, dentisty
Giriş
Mukopolisakkaridozlar (MPS), nadir olarak görülen lizozomal enzim üretimindeki genetik
bozuklukların neden olduğu, kalıtsal metabolik hastalıklardandır (1). MPS’ler etkilenen enzime göre
yedi tip (I, II, III, IV, VI, VII ve IX) olarak sınıflandırılır. Mukopolisakkaridoz I lizozomal hidrolaz
alfa-L-iduronidaz enziminin eksikliğinin veya yokluğunun neden olduğu otozomal resesif bir
hastalıktır
(2).
Bu
enzim
heparin
sülfat,
dermatan
sülfat
gibi
glikozaminoglikanların
degradasyonundan sorumludur ve enzimin eksikliği bu maddelerin farklı dokularda birikimine neden
olur (3). Mukopolisakkaritlerin birikimi ilerleyen mental retardasyona ve ilk yıldan itibaren artan
nörolojik gelişim eksikliğine neden olmaktadır (4). MPS-I’in şiddetli formu Hurler Sendromu (MPS-IH) olarak da bilinir ve merkezi sinir sistemi üzerine etkilerinin erken başlangıcıyla karakterizedir (5).
MPS-I’in daha hafif seyreden diğer formları Hurler-Scheie, Scheie sendromları olup merkezi sinir
sistemi üzerine farkedilebilir etkileri yoktur (2).
Hurler sendorumunun dünya genelindeki insidansı 1:100000’dir (6). Hastalığın tedavisinde kemik iliği
transplantasyonu uygulanır (2,3). Ölüm genellikle yaşamın ikinci dekatından önce, koroner arterler ve
kalp kapaklarında mukopolisakkarit birikimi sonucu meydana gelen değişiklikler veya alt solunum
yolu enfeksiyonu sonucunda olur (7,8). Olguların hidrosefaliye bağlı büyük ve geniş kafa yapıları
vardır. Sendromun cücelik, mental retardasyon, iskelet anomalileri, fıtık, hipertansiyon, kardiyak
hastalıklar, hepatosple- nomegali, korneal opasiteler, farenks ve larenks yumuşak dokularında
mukopolisakkarit birikimine bağlı değişiklikler, kısa kalın boyun, kifoz, azalmış eklem hareketliliği ve
fleksiyon kontraktürleri gibi ayırıcı özellikleri bulunmaktadır (9-11). MPS-I-H’ın dental ve oral
bulguları; hiperplastik dişetleri, kalın yaygın dudaklar,
makroglossi, mikrognati, kubbe şeklinde
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arslanoğlu ve Ark. 40
damak, kısa ramus ve anormal kondiller, aralıklı hipoplastik çivi şeklinde dişler ve geçikmiş
erüpsiyon, lokalize dentigeröz kist benzeri radyolüsensler, dişlerde taurodontizm şeklinde
sıralanmaktadır (7, 11-13). Bu makalenin amacı Hurler sendromunda dental, klinik ve radyografik
bulguların sunulmasıdır.
Olgu
Anne refakati eşliğinde 7 yaşında kız hasta diş ağrısı nedeniyle kliniğimize başvurdu. Alınan
anemnezde hastanın Hurler sendromu (MPS-I-H) olduğu ve anne-babasının akraba olmadıkları, MPSI-H teşhisinin hastaya 2,5 aylıkken konulduğu öğrenildi. Olgunun preoperatif fizik muayenesinde
apatik deforme yüz görünümü, makrosefali, makroglossi, hareketleri kısıtlı kısa boyun, yumuşak
dokularda hipertrofiye bağlı gargolizym olduğu saptandı (Resim-1). Ağız içi muayenesinde gecikmiş
daimi dişlenme, 55,65,75 no’lu süt molar dişlerde oklüzal çürük gözlendi (Resim-2). Radyolojik
değerlendirmede diş gelişiminin kronolojik yaşa göre geride olduğu, 71 no’lu süt dişinin persiste
olduğu, 74 no’lu dişin kökleri, 84 no’lu dişte derin çürük, ağız içerisine sürmesi beklenen 16,26,36,46
no’lu dişlerin gömülü kaldığı, özellikle 36,46 no’lu dişlerin çevresinde radyolüsent alanlar ve
taurodontizm varlığı, gelişimi devam eden 17,27,37,47 no’lu dişlerin distale migre konumlandığı
görüldü (Resim-3).
Genel anestezi altında 55,65 ve 75 no’lu dişlerin restore edilmesi ve 71, 74 ve 84 no’lu dişlerin çekimi
olacak şekilde tedavi planlaması yapıldı; fakat hasta genel anestezi açısından yüksek risk grubuna
dahil olduğundan işlem yapılamadı.
Resim 1: Hastanın fiziksel görünüşü
Resim 2: Ağız içi görüntüsü
Resim 3: Panoramik görüntüsü
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arslanoğlu ve Ark. 41
Tartışma
Mukopolisakkaridoz nadir görülen kalıtsal bir hastalık olup, çeşitli organlarda karakterize klinik
görünümü vardır. Sunduğumuz vakada kalın yaygın dudaklar, makroglosi, kısa ramus ve anormal
kondiller, geçikmiş erüpsiyon, lokalize dentigeröz kist benzeri radyolüsensler literatüre paralel şekilde
görülmüştür. Bununla birlikte hiperplastik dişetleri, mikrognati, kubbe şeklinde damak, aralıklı
hipoplastik çivi şeklinde dişler gibi oral ve dental bulgulara vakada rastlanılmamıştır.
MPS-I-H hastalarında; kemikte ilerleyici bir destrüksiyon yapan dentijeröz kist benzeri lezyonlar daha
çok görülür ve sıklıkla mandibulada bilateral olarak tespit edilir (13). Radyografilerde 3 mm
radyolusent görüntü molar dişlerin kronları etrafındaki folikül boyutu için kabul edilebilir sınırdır (3).
Bu sendroma sahip hastaların radyolojik muayenesi yapılırken bu sınır dikkate alınmalı, olası bir kistik
oluşumun gözden kaçırılmaması için hastanın rutin kontrolleri yapılmalır.
MacLeod ve arkadaşları (14) Hurler sendromlu hastalarda hipoplastik kondilin ağız açıklığını
kısıtladığını bildirmişlerdir. Ağız açıklığının kısıtlı olması dental girişimleri zorlaştırmaktadır. Ayrıca
makroglossi, mikrognati, kısa kalın boyun, hipertrofiye olmuş adenotonsiller ve temporamandibular
eklem kısıtlılığı zor veya başarısız endotrakeal entübasyon insidansını yükseltmiştir (15).
Kooperasyon
sağlanamayan
hastalarda
genel
anestezi
düşünülürken
bu
durum
gözden
kaçırılmamalıdır.
Kaynaklar
1. Noh H, Lee JI. Current and potential therapeutic strategies for mucopolysaccharidoses. J
Clin Pharm Ther. 2014;39(3):215-224.
2. Bjoraker KJ, Delaney K, Peters C, Krivit W, Shapiro EG. Long term outcomes of adaptive
functions for children with mucopolysaccharidosis I (Hurler syndrome) treated with
hematopoietic stem cell transplantation. J Dev Behav Pediatr 2006;27:290-296.
3. Hingston EJ, Hunter ML, Hunter B, Drage N. Hurler’s syndrome: dental findings in a case
treated with bone marrow transplantation in infancy. Int J Paediatr Dent 2006;16:207-212.
4. Alpöz AR, Coker M, Celen E, Ersin NK, Gökçen D, van Diggelenc OP, Huijmansc JG.
The oral manifestations of Maroteaux-Lamy syndrome (mucopolysaccharidosis VI): A
case report. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006 ;101(5):632-637.
5. Whitley CB. The mucopolysaccharidoses. In: Beighton P, editor. McKusick’s heritable
diseases of connective tissue. 5th ed. St Louis (MO): Mosby; 1993. p. 367-499.
6. Wraith JE. The first 5 years of clinical experience with laronidase enzyme replacement
therapy for mucopolysaccharidosis I. Expert Opin Pharmacother 2005;6:489-506.
7. Keith O, Scully C, Weidmann GM. Orofacial features of Scheie (Hurler-Scheie) syndrome
(alpha-L-iduronidase deficiency). Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod
1990; 70:70-74.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Arslanoğlu ve Ark. 42
8. Stehling L. Common problems in pediatric anesthesia. 2nd edition, St Louis, Mosby Year
Book, 1992: 267-293.
9. Erkal H, Çıplaklıgil E, Özyurt Y, Arıkan Z. Hurler Sendromu’nda Anestezi Uygulaması:
Olgu Sunumu. Kartal Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Tıp Dergisi. 2003; XIV( 2): 115-116
10. Hinek A, Wilson SE. Impaired elastogenesis in Hurler disease: dermatan sulfate
accumulation linked to deficiency in elastinbinding protein and elastic fiber assembly. Am
J Pathol 2000;156:925-938.
11. Thomas S, Tandon S. Hurler syndrome: a case report. J Clin Pediatr Dent 2000;24:335338.
12. Worth HM. Hurler’s syndrome. A study of radiologic appearancesin the jaws. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1966;22:21-35.
13. Gardner DG. The oral manifestations of Hurler’s syndrome. Oral Surg Oral Med Oral
Pathol Oral Radiol Endod 1971;32:46-57.
14. MacLeod SP, Macintyre DR. Bilateral hypoplasia of mandibular condyles in Hurler’s
syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1993;75:659-660.
15. Yavaşcaoğlu B, Gürpınar A, Korfalı G, Akın S: Hurler Sendromu ve Anestezi. Türk Anest
Rean Cem Mecmuası1996; 24: 329-330.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Olgu sunumu / Case report
Elbeyli ve Ark. 43
TRAVMATİK HİFEMALI BİR ORAK HÜCRE TAŞIYICISINDA URRETS-ZAVALİA
SENDROMU
Urrets-Zavalıa Syndrome In A Sıckle Cell Traıt Patıent Wıth Traumatıc Hyphema
Ahmet Elbeyli, Yusuf Kibar
Antakya Devlet Hastanesi
Özet
Orak hücre taşıyıcıları veya hastalarında hifemaya
bağlı gelişebilen optik sinir atrofisi veya tekrarlayan
hemoraji
gibi
komplikasyonlar
daha
sık
görülmektedir ve maalesef bu komplikasyonlar
kalıcı görme kaybına neden olabilmektedirler. Bu
hastalığın kendine özgü yapısından dolayı glokom
hastalarında
oldukça
etkili
olan
güncel
antiglokomatöz medikasyonlara rağmen artmış
GİB’i kontrol etmek oldukça zordur. Biz bu
vakada, orak hücre anemi taşıyıcısı olan ve künt
göz travmasına bağlı hifema sonucu fiks dilate
pupil ve GİB yüksekliği gelişen bir hastayı sunmayı
amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Hifema, Orak Hücre,
Urrets-Zavalia
Giriş
Abstract: Patients with sickle cell disease or trait
are more susceptible to complications secondary to
traumatic hyphema and incidence of optic nerve
atrophy, recurrent hemorrhage is high in these
patients.
These complications could lead to
permanent impairment of vision. Because of the
nature of the disease it is difficult to control the
elevated intraocular pressure despite the
introduction of new antiglaucoma medications. In
this case report, we present a sickle cell trait patient
with hyphema, fixed dilated pupil and elevated
intraocular pressure.
Key words: Hyphema, Sıckle Cell, UrretsZavalıa
Geliş Tarihi / Received: 15.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 21.09.2013
Orak hücre taşıyıcılarında, künt göz travması, penetran göz yaralanması veya göz içi cerrahisine bağlı
gelişen hifemanın tedavisi hastalığın tabiatından dolayı güçlük arz etmektedir. Orak hücre taşıyıcıları
veya hastalarında
hifemaya bağlı gelişebilen optik sinir atrofisi veya tekrarlayan hemoraji gibi
komplikasyonlar daha sık görülmektedir ve maalesef bu komplikasyonlar kalıcı görme kaybına neden
olabilmektedirler1.
Fizyolojik stres altında kırmızı kan hücreleri ön kamaradaki yüksek askorbat, düşük pH, yüksek pCO2
ve düşük pO2 nedeniyle kolayca oraklaşma eğilimi gösterirler2. Bunun sonucunda esnekliğini yitirmiş
olan eritrositler, trabeküler ağı tıkayarak göz içi basıncında (GİB) artışa sebep olurlar1. GİB’in artması
ve optik sinir kılcal damarlarındaki dolaşımın bu hastalarda bozulmaya meyilli olması optik sinir ve
retinada iskemik hasar riskini arttırmaktadır1.
Bu hastalığın kendine özgü yapısından dolayı glokom hastalarında oldukça etkili olan güncel
antiglokomatöz medikasyonlara rağmen artmış GİB’i kontrol etmek oldukça zordur. Bu hastalarda
önerilen tedavi algoritmasına göre topikal ilaç olarak önce timololün başlanması buna rağmen istenilen
GİB düşüşü elde edilemez ise brimonidin veya apraklonidine geçilmesi önerilmektedir. Bu tedavilere
rağmen istenilen düşüş sağlanamadıysa sistemik ve topikal karbonik anhidraz inhibitörleri dikkatli bir
şekilde denenebilir. Sistemik hiperozmatik ajan kullanılması gerekiyorsa günde tek dozdan fazla
kullanılmaması önerilmektedir1.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Elbeyli ve Ark. 44
Urrets-Zavalia tarafından ilk olarak penetran keratoplastiden sonra tanımlanan iris atrofisi ile beraber
görülen fiks dilate pupil daha sonraları trabekülektomi, argon lazer periferik iridoplasti, derin ön
lamellar keratoplasti ve fakik intraoküler lens implantasyonu sonrasında da rapor edilmiştir3.
Orak hücre anemisi taşıyıcılığı veya hastalığı ülkemizin özellikle güney sahil kesimlerinde sık olarak
görülmektedir. Özellikle bu bölgelerde hifema ile başvuran bir hastada bu hastalık akılda tutulmalıdır.
Biz bu vakada, orak hücre anemi taşıyıcısı olan ve künt göz travmasına bağlı hifema sonucu fiks dilate
pupil ve GİB yüksekliği gelişen bir hastayı sunmayı amaçladık.
Olgu
Orak hücre anemisi taşıyıcısı olan 20 yaşındaki erkek hastanın sol gözüne künt göz travmasına
(meşrubat şişesini açarken kapağı gözüne fırlamış) sekonder gelişen total hifema ve artmış GİB
nedeniyle başka bir hastanede 18 gün önce ön kamara lavajı yapılmış. Kontrol edilemeyen GİB
nedeniyle hastanemize sevk edilen hastanın yapılan muayenesinde görme keskinliği sağ gözde 1.0, sol
gözde 0.8 idi. Hastanın sol gözünde ışığa cevap vermeyen fiks dilate pupil ve iris atrofisi görüldü
(Resim 1). Gonyoskopide açı açık ve alt yarıda trabeküler ağda pigmentasyon artışı vardı (Resim 2).
Ayrıca iris yüzeyinde pigment granülleri de mevcuttu (Resim 3). Hasta antiglokomatöz tedavi alıyordu
(brimonidin ve timolol). GİB Goldmann aplanasyon tonometresi ile sağ gözde 17mmHg, sol gözde
28mmHg olarak ölçüldü. Fundus muayenesinde cup/disk oranı sol gözde sağdakinden daha geniş idi.
Resim 1. Fiks dilate pupil
Resim 3: İris yüzeyinde pigment granülleri
Resim 2: Gonyoskopide açı açık ve alt
yarıda trabeküler ağda pigmentasyon artışı.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Elbeyli ve Ark. 44
Tartışma
Urrets-Zavalia sendromunun kesin etyolojisi bilinmemekle birlikte iris iskemisi, cerrahi sırasında
direkt iris travması, önceden var olan ön sineşi gibi faktörlerin sorumlu olduğu düşünülmektedir4.
Bu çalışmada sunduğumuz hastanın yapılan muayenesinde pupil %4 lük pilokarpine cevap vermedi ve
akomodasyon yanıtı tespit edilemedi. Ayrıca göz hareketleri her yöne serbestti. Brimonidin ve timolol
ile yapılan ilaç tedavisine latanaprost eklendiğinde GİB’in bir ay sonra normal değerlere düştüğü fakat
pupilin hala fiks dilate olduğu gözlendi. Hastanın 4 ay sonra yapılan muayenesinde pupilin fiks dilate
hali devam etmekteydi. Bu vakada yüksek GİB ve oraklaşma sürecine bağlı iris iskemisinin fiks dilate
pupil için muhtemel neden olduğunu düşünmekteyiz. Bildiğimiz kadarıyla bu, orak hücre anemi
taşıyıcısı olan hifemalı Urretz-Zavalia sendromu ile ilişkili ilk vakadır.
Hifeması olan orak hücre anemi taşıyıcısı ve hastalarında artmış GİB’in tedavisi diğer hifemalılardan
farklılık arz eder. Bazı vakalarda birinci basamak antiglokomatöz ilaçlar yetersiz kalabilir. Bu nedenle
görmeyi tehdit eden komplikasyonları önlemek için sıklıkla ön segment parasentezi yapmak
gerekebilir5. Orak hücre taşıyıcısı olmayan hastalardaki hifema vakalarından farklı olarak daha düşük
GİB seviyelerinde cerrahi müdahalenin düşünülmesi gerektiği önerilmektedir1. Maksimum
antiglokomatöz tedaviye rağmen 24 saat içinde GİB ortalaması 24 mmHg altına düşürülemediyse
cerrahi göz önünde bulundurulmalıdır. Ayrıca GİB geçici ve tekrarlayıcı bir şekilde 30 mmHg üzeri
seviyelere çıkıyorsa cerrahi düşünülmelidir1. Bu vakada GİB seviyesinin 30 mmHg üstünde
seyretmesi nedeni ile dış merkezde ön kamara lavajı yapılmıştır. Postoperatif dönemde GİB iki ilaca
rağmen istenilen seviyeye düşürülememiştir. Hastanemize başvurduğunda 28 mmHg GİB seviyesi
olan hastaya latanaprost başlanmış ve kademeli olarak bir ay içinde GİB 17 mmHg seviyesine
gerilemiştir. Kullanılan ilaçlar kademeli olarak azaltılmış ve postoperatif 4.ayda ilaçsız normal GİB
değerleri elde edilmiştir. Ön kamara lavajından sonra GİB’in yüksek olması enflamasyon, oraklaşmış
hücrelerin trabeküler ağı tıkaması, açı resesyonu veya trabeküler ağın hasar görmesi gibi sebepleri akla
getirmektedir. Hastanın yapılan muayenesinde ön kamarada belirgin enflamasyon yoktu ve açı
muayenesinde resesyon bulgusuna rastlanmadı. Bu nedenle GİB yüksekliğinin muhtemel sebebi
oraklaşmış hücrelerin trabeküler ağı tıkaması ve mikroskobik düzeyde trabeküler ağın hasar görmesi
olabilir.
Yüksek GİB’nin üstesinden gelmede tıbbi ve cerrahi antiglokomatöz tedavinin yanında ön kamarada
oksijen konsantrasyonunu artırarak oraklaşma prosesini engellemek, tedavinin önemli bir parçasıdır.
Hiperbarik oksijen tedavisi ve transkorneal oksijen verilerek oraklaşma kısır döngüsünü kırmaya
çalışan bazı çalışmalar vardır2,5. Hiperbarik oksijen tedavisinin tavşanlarda ön kamarada oksijen
konsantrasyonunu artırdığı ve oraklaşmayı azalttığı bilinmektedir.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Elbeyli ve Ark. 45
Sonuç olarak, bildiğimiz kadarıyla bu olgu bir orak hücre taşıyıcısında hifema sonrasında gelişen ilk
Urrets-Zavalia olgusudur. Ülkemizin orak hücre anemisi hastalığının yaygın olarak görüldüğü
bölgelerde hifemalı hastalarda bu hastalık mutlaka akılda tutulmalı ve tedavi planı buna göre
değerlendirilmelidir.
Kaynaklar
1. Walton W, Von Hagen S, Grigorian R, Zarbin M. Management of traumatic hyphema. Surv
Ophthalmol. 2002 ;47:297-334.
2. Wallyn CR, Jampol LM, Goldberg MF, Zanetti CL. The use of hyperbaric oxygen therapy in
the treatment of sickle cell hyphema. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1985;26:1155-8.
3. Russell HC, Srinivasan S. Urrets-Zavalia syndrome following Descemet's stripping endothelial
keratoplasty triple procedure. Clin Experiment Ophthalmol. 2011;39:85-7.
4. Spadea L, Viola M, Viola G. Regression of urrets-zavalia syndrome after deep lamellar keratoplasty
for keratoconus: a case study. Open Ophthalmol J. 2008 8;2:130-1.
5. Benner JD. Transcorneal oxygen therapy for glaucoma associated with sickle cell hyphema. Am J
Ophthalmol. 2000;130: 514-5.
6. Deutsch TA, Weinreb RN, Goldberg MF. Arch Ophthalmol. Indications for surgical management
of hyphema in patients with sickle cell trait.1984;102:566-9.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 46
Olgu sunumu / Case report
FAHR HASTALIĞI: BEŞ OLGU SUNUMU
Fahr’s Disease: Five Cases Report
İsmail Kartal*, Musa Şahpolat**, M.Hanifi Kokaçya**, Nesrin Atçı*
*Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD.
** Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Psikiyatri AD.
ÖZET:
Ailesel idiopatik bazal ganglion kalsifikasyonu
(Fahr hastalığı) bazal ganglionlar, dentat nukleus ve
sentrum
semiovalede
bilateral
idiopatik
kalsifikasyon birikimleri olarak tanımlanmaktadır.
Fahr hastalığında ailesel kalıtımın da rolü vardır,
otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalık olan
Fahr hastalığında otozomal resesif geçişler de
bildirilmiştir. Genetik çalışmalarda kromozom 14q’
da bir odak tespit edilmiştir. Semptomlar genelde
40-60’lı yaşlar arasında görülmekle birlikte nadir de
olsa çocukluk çağında da görülebilir Hastalık
radyolojik, nörolojik, psikiyatrik ve bilişsel
bulgular göstermektedir. Hastalık genellikle
asemptomatik seyretmekle beraber nörolojik,
psikiyatrik ve bilişsel bozukluk eşzamanlı
görülebilir. FH için günümüzde tanımlanmış özgün
bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Bu hastalarda
tedavi şikayetlere ve eşlik eden patolojilere yönelik
olmaktadır. Bu yazıda patolojik bazal ganglion
kalsifikasyonu olan beş olgunun literatür eşliğinde
görüntüleme bulguları ve nöropsikiyatrik belirtileri
tartışılacaktır.
Anahtar Kelimeler: Fahr hastalığı; bazal ganglion
kalsifikasyonu; hipokalsemi
Geliş Tarihi / Received: 15.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 23.09.2013
ABSTRACT:
Familial idiopathic basal ganglia calcification
(Fahr's disease) is defined as basal ganglia, dentate
nucleus and centrum semiovale bilateral idiopathic
calcification deposits. Fahr's disease has the role of
family participation and Fahr's disease is an
autosomal dominant disease, is that autosomal
recessive inheritance have been reported. Genetic
studies have been identified a focus in chromosome
14q’.
Although symptoms are usually seen
beetwen decade of 4 and 6, it is rarely seen in
childhood.
Disease
shows
radiological,
neurological,
psychiatric
and
cognitive
abnormalities. Although the disease which is often
asymptomatic can be seen with neurological,
psychiatric
and
cognitive
impairment
simultaneously. There is not specific therapy
modalities option for Fahr’s disease defined
currently. Treatment is that according for
complaints and accompanying pathologies of
patient. İn this article will be discussed that imaging
findings of with the literature five cases with
pathological basal ganglia calcification and
neuropsychiatric symptoms.
Keywords: Fahr's disease; basal ganglia
calcification; hypocalcemia
Giriş
Bazal ganglionların simetrik kalsifikasyonu, ilk olarak 1855 yılında Bamberger tarafından histolojik
bulgu olarak tarif edilmiştir. Ailesel idiopatik bazal ganglion kalsifikasyonu (Fahr hastalığı) bazal
ganglionlar, dentat nukleus ve sentrum semiovalede bilateral idiopatik kalsifikasyon birikimleri olarak
tanımlanmaktadır (1). Hastalık ilk kez 1930 yılında Fahr tarafından “serebral damarlarda idiopatik
kalsifikasyon” olarak rapor edilmiştir (2). Çoğunlukla otozomal dominant geçiş özelliği göstermekle
birilikte otozomal resesif geçiş de gösterebilmektedir (3,4). Semptomlar genelde 40-60’lı yaşlar
arasında görülmekle birlikte nadir de olsa çocukluk çağında da görülebilir (5,6). Hastalık radyolojik,
nörolojik, psikiyatrik ve bilişsel bulgular göstermektedir (7,8). Hastalığın tanısı konulurken bazal
ganglionların bilateral aterosklerotik olmayan idiopatik kalsifikasyonu, psikiyatrik semptomlar ve
koreoatetoik veya ekstrapiramidal hareket bozuklukları olmak üzere üç temel özellik aranır (9). Bazal
ganglion kalsifikasyonlu birçok hastanın asemptomatik olması, bu bozukluğun kökeni ve patolojisi
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 48
hakkındaki bilgilerimizi sınırlamaktadır (10). Yine de bu hastalığın etiyolojisinde anoksi, radyasyon,
sistemik hastalıklar, toksinler, kalsiyum metabolizması bozuklukları ve ensefalitler olduğu
düşünülmektedir (11).
Bu yazıda patolojik bazal ganglion kalsifikasyonu olan beş olgunun literatür eşliğinde görüntüleme
bulguları ve nöropsikiyatrik belirtileri tartışılacaktır.
OLGU 1:
Erkek hasta 42 yaşında sağ kolda güçsüzlük ve bayılma şikayetiyle hastaneye başvurdu. Hastanın
özgeçmişinde 3 yıl önce serebrovasküler hastalık geçirmiş olduğu öğrenildi. Vital bulguları normal idi.
Nörolojik muayenesi normal idi. Hastanın laboratuar tetkiklerinde kalsiyum, fosfor ve parathormon
değerlerinde anormallik saptanmadı. Tam kan, idrar analizleri ile karaciğer, böbrek ve tiroid fonksiyon
testleri normaldi. Epilepsi ön tanısı düşünülen hastaya elektroensefalogram (EEG) çekildi ve normal
idi. Kontrastsız beyin bilgisayarlı tomografisi (BT) çekilen hastanın BT’sinde bilateral globus
pallidusta, putamende ve kaudat nükleusda kalsifikasyonlar ve sol hemisferde geçirilmiş enfarkta
ikincil değişiklikler izlendi. Hastanın radyolojik bulguları Fahr hastalığı ile uyumlu idi.
Resim 1: Beyin BT’ de bilateral globus pallidusta, putamende ve kaudat nükleusda
kalsifikasyonlar
OLGU 2:
Bayan hasta 42 yaşında güçsüzlük ve görme bulanıklığı şikayetiyle hastaneye başvurdu. 15 yaşında
başlayan şikayetleri zamanla artmış, önce bacaklardan başlayan kuvvetsizlik zamanla ilerleyerek üst
ekstremiteye kadar çıkmış, sıvı gıdaları yutmada zorlanma, konuşmada ağırlaşma olmuş ve en son
olarak da görme bulanıklığı şikayeti başladığını belirtti. Vital bulguları normal olan hastanın nörolojik
muayenesinde kas gücü her iki alt ekstremitede 1/5, her iki üst ekstremitede 3/5 olarak değerlendirildi.
Bilateral ptozu saptanan hastanın horizontal bakışı kısıtlı olarak değerlendirildi. Ayrıca hastanın yutma
refleksinde azalma saptandı. Laboratuar incelemesinde herhangi bir anormallik saptanmadı. Hastaya
çekilen beyin magnetik rezonans (MR)’da yaygın sinyal değişiklikleri saptandı ve bunların
kalsifikasyon yönünden doğrulanması için kontrastsız beyin BT istendi. Beyin BT’de bazal
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 49
ganglionlarda daha fazla olmak üzere bilateral serebral hemisferde kortikal-subkortikal düzeyde ve
serebellar hemisferde simetrik yaygın kalsifikasyonlar izlendi. Radyolojik bulgular Fahr hastalığı ile
uyumlu idi.
Resim 2: Beyin BT’de bilateral bazal ganglionlarda, subkortikal beyaz cevherde ve bilateral
serebellar hemisferde yaygın kalsifikasyonlar
OLGU 3:
Erkek hasta 28 yaşında sabah başlayan şiddetli halsizlik ve istemsiz hareketler(kore, tremor)
şikayetiyle hastaneye başvurdu. Vital bulguları normal olan hastanın şuuru açık, yönelimi tam ve
koopereydi. Nörolojik muayenede anormallik yoktu. Özgeçmişinde diabetes mellitus, idiopatik
hipoparatiroidi, epilepsi hastalığı ve bilateral katarakt operasyonu öyküsü mevcut olan hastanın
laboratuar incelemesinde kalsiyum ve parathormon seviyeleri normal değerlerinden düşük idi, diğer
tetkikleri normal idi. Hastanın kontrastsız beyin BT’de Fahr hastalığı ile uyumlu bilateral serebral
hemisferde bazal ganglionlarda, talamusta, subkortikal beyaz cevherde ve bilateral serebellar
hemisferde simetrik yaygın kalsifikasyonlar vardı.
Resim 3: Beyin BT’de bilateral bazal ganglionlarda, subkortikal beyaz cevherde ve bilateral
serebellar hemisferde yaygın kalsifikasyonlar
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 50
OLGU 4:
Bayan hasta 54 yaşında üç dört yıldır var olan hareketlerde yavaşlama ve sol elde titreme şikayetiyle
hastaneye başvurdu. Vital bulguları normal idi. Nörolojik muayenesinde bradimimi, bilateral
bradikinezi ve rijiditesi, hafif antefleksiyon postürde durduğu saptandı. Laboratuar tetkiklerinde
herhangi bir anormallik saptanmadı. Parkinson hastalığı ön tanısı düşünülen hastaya beyin MR çekildi.
Görüntülemede kalsifikasyonla uyumlu olabilecek sinyallerin varlığı nedeniyle kontrastsız beyin BT
çekildi ve bilateral serebral hemisferde sentrum semiovale düzeyinde, kortikal-subkortikal beyaz
cevherde, bazal ganglionlarda, talamusta ve bilateral serebellar hemisferde simetrik yaygın
kalsifikasyonlar izlendi. Hastanın nöroradyolojik bulguları Fahr hastalığıyla uyumlu idi.
Resim 4: Beyin BT’de bilateral bazal ganglionlarda, subkortikal beyaz cevherde ve serebellar
hemisferlerde simetrik yaygın kalsifikasyonlar
OLGU 5:
Bayan hasta 18 yaşında halsizlik ve baş ağrısı şikayetiyle hastaneye başvurdu. Muayenesinde vital
bulguları normal olan hastanın tüm vücudu soluk görünümdeydi ve batın sol üst kadranda 15 cm’e
yakın skar izi mevcuttu. Genel durumu iyi olan hastanın nörolojik muayenesinde anormallik yoktu.
Özgeçmişinde talasemi major hastası olduğu ve 5 yaşında splenektomi öyküsü olduğunu ifade eden
hastanın zaman zaman ellerde ve ayaklarda uyuşma hissi, karın ağrısı olduğu belirtildi. Soygeçmişinde
iki kız kardeşinin de talasemi major hastası olduğu ve anne-babasının akraba olduğu belirtildi. Yapılan
laboratuar incelemesinde kalsiyum seviyesinde düşüklük, serbest demirde artış ve serum demir
bağlama kapasitesinde azalma vardı, diğer laboratuar tetkikleri normal idi. Baş ağrısı nedeniyle
çekilen kontrastsız beyin BT’de bilateral globus pallidusta, sentrum semiovalede, subkortikal beyaz
cevherde ve bilateral serebellar hemisferde simetrik yerleşimli Fahr hastalığıyla uyumlu tipik
kalsifikasyonlar izlendi.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 51
Resim 5: Beyin BT’de bilateral bazal ganglionlarda ve subkortikal beyaz cevherde yaygın
kalsifikasyonlar
TARTIŞMA
Fahr hastalığı bazal ganglionlarda bilateral kalsifikasyon ve eşlik edebilecek özellikle kalsiyumu
ilgilendiren (en sık hipoparatiroidi) metabolik bozuklukların birlikte görüldüğü bir nöropsikiyatrik
hastalıktır (9). Fahr hastalığında ailesel kalıtımın da rolü vardır, otozomal dominant geçiş gösteren bir
hastalık olan Fahr hastalığında otozomal resesif geçişler de bildirilmiştir. Genetik çalışmalarda
kromozom 14q’da bir odak tespit edilmiştir (7). İdiopatik olgularda kalsifikasyon oluşmasında çeşitli
teoriler ileri sürülmüştür. Bölgesel iskemi veya inflamasyon gibi lokal dolaşımsal veya metabolik
bozukluklara bağlı Ca, Fe, Al, Cu, Mg gibi çeşitli minerallerin, glikoprotein ya da
mukopolisakkaritlerin birikmesi sonucu kalsifikasyonların oluşması üzerinde en sık durulan
teorilerdendir (12). Diğer bir teori ise; serebral damarların adventisiasındaki dejeneratif değişiklikler
sonucu vasküler doku içinde solid artıkların depolanmasıyla perivasküler birikimler oluşmaktadır.
Elektron mikroskopi incelemelerinde bu birikimlerin varlığı gösterilmiştir (12, 13). Beşinci olguda
beyindeki birikimler muhtemelen sadece kalsiyum değil beraberinde demir birikimi olabileceği ve
depozitlerde aynı anda farklı birçok mineral bulanabileceğini düşündürmektedir.
Kalsifikasyonun en sık görüldüğü bölge globus palliduslardır. Bununla birlikte putamen, kaudat
nukleus, internal kapsül, dentat nukleus, talamus, serebellum ve serebral beyaz cevherde vasküler
traselere uyar tarzda yoğun kalsifikasyonlar görülebilir (14). Bu yazıdaki birinci olguda sadece bazal
ganglionlarda, globus pallidusta, putamende ve nükleus kaudatusda yoğun simetrik kalsifikasyon
gözlenirken diğer dört olguda serebral hemisferde subkortikal beyaz cevherde, serebellar hemisferde
ve bazal gangionlarda yaygın simetrik kalsifikasyon izlendi.
Hastalık yavaş seyirli ve ilerleyici olup, genellikle 40-60’lı yaşlarda (nadiren çocukluk döneminde de
başlayabilir) görülmekte ve semptomatik hale gelmektedir. Erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha sık
görülmektedir (13). Bu olgulardan üç tanesinin kadın, iki tanesinin erkek olması bu yazıyı farklı kılan
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 52
başka bir yöndür. Ayrıca üçüncü ve beşinci olgunun hastalık için erken sayılabilecek yaşta olmaları
nedeniyle Fahr hastalığın erken yaşlarda da ortaya çıkabileceği konusunda dikkat edilmelidir.
Hastalık genellikle asemptomatik seyretmekle beraber nörolojik, psikiyatrik ve bilişsel bozukluklar
eşzamanlı görülebilir. Hastalığın nörolojik belirtileri arasında baş ağrısı, baş dönmesi, epilepsi, senkop
veya inme benzeri durumlar yaygın olmakla birlikte, demans, parkinsonizm, kore, tremor, distoni,
dizartri, parazi, yürüme ve konuşma bozuklukları da görülebilmektedir (15). Bu yazıdaki beş olgunun
da şikayetlerinin nörolojik belirtiler olması, Fahr hastalığının birçok nörolojik hastalık kliniğine benzer
şekilde başlayabileceğini göstermektedir.
Psikiyatrik belirtilerin yaygınlığına bakıldığında en sık olarak duygudurum bozuklukları görülmekte,
paranoya, şizofreniform bozukluk, şizofreni benzeri bozukluk, obsesif kompulsif bozukluk, kişilik
değişiklikleri ve madde kötüye kullanımının da görülebileceği belirtilmiştir. Konig, hastalığın
başlangıcında genellikle psikiyatrik belirtilerin olduğunu vurgulamıştır (15). Bu yazıdaki olguların bir
diğer farklı özelliği ilk şikayetlerinin psikiyatrik belirtilerle değil de nörolojik belirtilerle başlamış
olmasıdır.
Yapılan çalışmalarda hipoparatroidizme bağlı hipokalsemide, papilödem ve subkapsüler katarakt
görülebileceği bildirilmiştir. Özellikle uzun süreli hipokalseminin serebrospinal sıvı emilimini
engelleyerek papilödem ve psödotümör serebriye neden olabileceği ileri sürülmüş olsa da
patofizyolojisi net olarak bilinmemektedir. Hipokalsemi sürecinde katarakt oluşumu, lensin anterior,
posterior veya subkapsüler bölgesine kalsiyum birikimlerinin çökmesi ile karakterizedir (13, 14).
Üçüncü olgunun göz dibi bakısında papilödem saptanmamasına rağmen, özgeçmişinde her iki gözden
geçirilmiş katarakt operasyonunun varlığı, hipoparatiroidizme bağlı hipokalsemiyi destekleyen diğer
önemli bir özelliktir. İkinci olgunun bulanık görme şikayeti nedeniyle yapılan göz dibi bakısı normal
olmasına rağmen bulanık görmenin belki de bu olguda gelişebilecek bir göz hastalığının erken belirtisi
olabileceği de akılda tutulmalı ve bu açıdan olgunun düzenli takibinin yapılması olgunun yaşam
kalitesi açısından önemlidir.
Fahr hastalığı için günümüzde tanımlanmış özgün bir tedavi seçeneği bulunmamaktadır. Bu hastalarda
tedavi şikayetlere ve eşlik eden patolojilere yönelik olmaktadır. Bizim çalışmamızdaki olgulara da
tedavi sadece şikayetlere ve eşlik eden patolojilere yönelik yapıldı.
Sonuç olarak; nöropsikiyatrik bozukluklar gelişen ve altta kalsiyum metabolizması bozukluğu olan
hastalarda tanımlanamayan nörolojik şikayetler geliştiğinde veya özellikle serebellumda, bazal
ganglionlarda ve supratentoryal mesafede beyin BT ve MR ile saptanan ve herhangi bir nedene
bağlanamayan kalsifikasyonların varlığında Fahr hastalığı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Ayrıca
yabancı literatürde Fahr hastalığı ile ilgili yayın sayısı yurt içi dergilere oranla daha fazla olması
nedeniyle bu konu ile ilgili yurt içi daha ayrıntılı çalışmalar yapılmasına da ihtiyaç duyulmaktadır.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Kartal ve Ark. 53
KAYNAKLAR
1. Cartier L, Passig C, Gormaz A, López J. Neuropsychological and neurophysiological features of
Fahr's disease. Rev Med Chil 2002; 130:1383-1390.
2. Fahr T. Idiopathische verkalkung der hirngefa¨be. Centralblatt fu¨r allgemeine Pathologie und
pathologische. Anatomie 1930; 50:129–133.
3. Kobari M, Nogawa S, Sugimoto Y, Fukuuchi Y. Familial idiopathic brain calcification with
autosomal dominant inheritance. Neurology 1997; 48:645-649.
4. Longman C, Whiteford M, Koppel D, Donaldson M, Paterson W, Tolmie J. Craniosynostosis
associated with intracranial calcification: a novel recessive syndrome. Clin Dysmorphol 2003; 12:215220.
5. Pilleri G. A case of Morbus Fahr(nonarteriosclerotic, idiopathic intracerebral calcification of the
blood vessels) in three generations. An clinico-anatomical contribution. Psychiatr Neurol (Basel)
1966; 152:43-58.
6. Billard C, Dulac O, Bouloche J, Echenne B, Lebon P, Motte J, Robain O, Santini JJ.
Encephalopathy with calcifications of the basal ganglia in children: a reappraisal of Fahr's syndrome
with respect to 14 new cases. Neuropediatrics 1989; 20:12-19.
7. Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromosome 14q for idiopathic
basal ganglia calcification (Fahr disease). Am J Hum Genet 1999; 65:764-772.
8. Brodaty H, Mitchell P, Luscombe G, Kwok JJ, Badenhop RF, McKenzie R, Schofield PR. Familial
idiopathic basal ganglia calcification (Fahr's disease) without neurological, cognitive and psychiatric
symptoms is not linked to the IBGC1 locus on chromosome 14q. Hum Genet 2002; 110:8-14.
9. Menkes JH, Sarnat HB. Child Neurology. 6th ed, Philadelphia, Lippincott Williams&Wilkins 2000;
183-184.
10. Förstl H, Krumm B, Eden S, Kohlmeyer K. Neurological disorders in 166 patients with basal
ganglia calcification: a statistical evaluation. J Neurol 1992; 239:36-38.
11. Windeck R, Menken U. Basal ganglia calcification in pseudohypoparathyroidism typeII. Clin
Endocrinol 1981; 15:57-63.
12. Babbitt DP, Tang T, Dobbs J, Berk R. Idiopathic familial cerebrovascular ferrocalcinosis (Fahr's
disease) and review of differential diagnosis of intracranial calcification in children. Am J Roentgenol
Radium Ther Nucl Med 1969; 105:352-358.
13. Lam JSP, Fong SYY, Yiu GC, Wing YK. Fahr’s disease: a differential diagnosis of frontal lobe
syndrome. Hong Kong Med J 2007; 13:75-77.
14. Lester J, Zuniga C, Diaz S, Rugilo C, Micheli F. Diffuse intracranial calcinosis: Fahr disease. Arch
Neurol 2006; 63:1806-1807.
15. Konig P. Psychopathological alterations in cases of symmetrical basal ganglia sclerosis. Biol
Psychiatry 1989; 25:459-468.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Olgu sunumu / Case report
Göçmez ve Ark. 54
HUGE SEQUESTERED SPINAL DISC WITH TUMOR APPEARANCE: A CASE
REPORT
Cüneyt Göçmez*, Kağan Kamaşak*, Seyit Kağan Başarslan**, Adnan Ceviz*
*Department of Neurosurgery, Dicle University, School of Medicine, Diyarbakır, Turkey
**Department of Neurosurgery, Mustafa Kemal University, School of Medicine, Hatay, Turkey
Abstract
A 52-year-old man presented with a voluminous mass lesion resembling an intraspinal-extradural tumor on
magnetic resonance imaging. He had complaint ofmainly left lower extremity pain and numbnessfor 3 months,
which is exacerbated suddenly a couple of days before admission. On neurological examination, he was
accompanied by no lateralized motor deficits. Magnetic resonance imaging demonstrated a tumor-like
longitudinal lesion, extending from the L4-5 to the L5-S1 intervertebral spaces and occupying more than the left
half of the vertebral canal. The lesion, which is reported to be able to an extradural spinal tumor, turned out to be
unusual sequestrated disc fragment thanks to the operation.
Key words: Disc herniation, extradural mass, spinal neoplasm.
Geliş Tarihi / Received: 12.08.2013,
Kabul Tarihi / Accepted: 24.09.2013
INTRODUCTION
A many kind of herniated spinal disc have been described since the first made of lumbar disc surgery
in 1934 (1).Only 15% of these include sequestered fragments.Non-typical sequestrated disc herniation
is extremely rare (0.4%) and can only be identified during surgery (2).But even after the introduction
of high-resolution magnetic resonance imaging (MRI), it is still frequently misinterpreted as neoplastic
masses (2, 5).Unfortunately, no particular symptoms or signs are also known to allow differentiation
between atypical hernias and spinal tumors. Rarely, a giant sequestered fragment without creating any
significant changes and not affiliated with the disk distance can be seen on the channel. Therefore,
itiscommonly mixed with spinal tumors (2).
MRI findings are useful in the preoperative diagnosis of disc herniation.The differential diagnosis
includes not only metastatic lesions but also some other benign epidural lesions such as synovial cysts,
hematomas, and abscesses (3,4). Here we describe a rare case of a huge herniated and sequestrated
disc, which is misinterpreted as a spinal tumor on the radiological report.
CASE
A 52-year-old man was admitted to our hospital having experienced mainly left lowerextremity pain
or sciatica for 3 months, which is exacerbated suddenly 2 days before admission. His neurological
status showed nodetectable muscle weakness. Neurological examination revealed positive lasegue sign
andsensory deficit over the L5 and S1 dermatomes in both sides, but bladder and bowelfunctions were
intact at all.By radiological evaluation, MRI revealed a huge, tumor-like, longitudinal lesion,
extending from the L4-5 to L5-S1 intervertebral spaces, and occupying almost the entire left half of
the vertebral canal. The lesion is appeared homogeneously isointense on T 2-weighted imaging (Fig. b)
and slightly hypointense on T1-weighted imaging (Fig. a, d). T1- weighted MR imaging with
gadolinium demonstrated a large lesion with peripheral rim of enhancement (Fig. c). Finally, the
lesion showed narrowingof the subarachnoid space with displacement of the dura toward the posterior
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Göçmez ve Ark. 55
wall of the spinal canal (Fig. a, b, c, d).
Figure a. Sagittal T2-weighted magnetic resonance (MR) image showing an isointense mass lesion
extending from the L4-5 to L5-S1 spaces.
Figure b. Similarly, sagittal T1-weighted MR image demonstrating a hypointense mass at the L5
vertebra.
Figure c. Sagittal T1-weighted MR image with gadolinium showing peripheral enhancement of the
lesion.
Figure d. Axial T2-weighted MR image hypointense showing mass lesion at the same leveloccupying
the left spinal canal at the L5 vertebra.
The patient underwent L5 and S1hemilaminectomy, in preparation for an oncological operation.
However, investigation of the epidural space unexpectedly found a huge mass, which was easily
removed totally from the left vertebral canal with the macroscopic appearance of a sequestrated disc.
The fragment was probably delivered from the L4-5 level, but was completely detached from the disc
space. By a meticulous investigation under microscope, a tear of the annulus was identified at the L4-5
level.The patient's postoperative course was ordinary and he demonstrated full pain free recovery
within a month.Histopathological examination confirmed the presence of disc material without
neoplastic activity.
DISCUSSION
Only isolated case reports describing sequestrated disc fragments simulating intraspinal benign or
malignant space-occupying lesions have been published (1,4,6). Unusual presentation of sequestrated
disc fragments on preoperative MRI is extremely rare. A recent report by Carvi y Nievas and
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Göçmez ve Ark. 56
Hoellerhage found that only 11 of 3000 patients suffering from lumbar disc herniation were mistaken
for another spinal space-occupying lesion (2).
It is usually not difficult with current MRI techniques to differentiate lumbar disc herniation from
other conditions (7).However, rare sequestrated disc fragments may still be mistaken for other
neoplastic or non-neoplastic lesions. Complete detachment and migration, even intra or extra durally,
as well as extraordinarily large dimensions of the disc fragment are two of the commonest reasons of
this confusion. Atypical sequestrated disc herniations usually appear as heterogeneously hypointense
to isointense on T1- weighted sequences and hypointense or hyperintense on T2-weighted MR images,
depending on location (intra- or extradural) and time of evolution (2). MRI with contrast medium is
useful to differentiate herniated disc from tumors and other epidural lesions, as the non-enhancing disc
fragment is commonly associated with peripheral enhancement. Herniated disc fragment rarely
includes central enhancement, a finding attributed to vascular granulation tissue infiltrating the
fragment,but is never associated with enhancement of the spinal meninges, an early characteristic
finding of neoplastic lesions such as lymphoma, neurofibroma, neuroblastoma, mesothelioma, and
lung cancer (2,8).
Contrast-enhanced MRI scans are useful to differentiate a herniated disc from a disc space infection or
tumor. Likewise in our case, peripheral enhancement around the nonenhancing disc fragment is
commonly seen on contrast MRI. A herniated disc fragment will rarely enhance centrally, which is
attributed to vascular granulation tissue infiltrating the fragment (6).
In our case, the lesion appeared homogeneously isointense on T 2-weighted MR imaging (Fig.b), that
let us suspect a neoplastic lesion, but MRI with contrast medium showed peripheral enhancement of
the rim of the lesion (Fig. c), which is typical appearance of a disc fragment. Nevertheless, the large
size and elongated shape of the lesion were confusing, leading us to misinterpret its nature, since
lumbar disc herniations are usually much smaller and round. A further factor of confusion was the fact
that this longitudinal mass was related to two different intervertebral spaces without either reduction of
their height or changes of obvious disc color on MRI (Fig. b,c), misleading us from suspecting a
sequestrateddisc fragment. In addition, no clear radiological evidence was found of any possible
connection of the mass to adjacent disc space. Furthermore, the lesion showed effacement of the
subarachnoid space with smooth tapering above and below the mass with a degree of displacement of
the dura toward the back of the spinal canal (Fig.a,b,c,d). Therefore, the lesion was considered to
locate in the extradural compartment, since intradural-extramedullary tumors include smooth tapering
of the subarachnoid space opposite to the mass to an acute angle and capping of the ipsilateral
subarachnoid space.
In a result, sequestrated lumbar disc fragments shouldalways be considered in the differential
diagnosis of mass lesions of the spinal canal, and even when their shape and voluminous size are
unusual.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Göçmez ve Ark. 57
REFERENCES
1.
Mixter WJ, Barr JS Rupture of the intervertebral disc with involvement of the spinal
canal. N Engl J Med (1934) 211:210–215
2.
Carvi y Nievas MN, Hoellerhage HG. Unusual sequestered disc fragments simulating spinal
tumours and other space- occupying lesions. J Neurosurg Spine 11: 42–48, 2009
3.
Lidov M, Stollman A, Casden A, Som P, Bederson J. MRI of lumbar intradural disc
herniation. Clin Imaging 18: 173–178, 1994
4.
Özer E, Yurtsever C, Yücesoy K, Güner M. Lumbar intraradicular disc herniation: report of a
rare and preoperatively unpredictable case and review of the literature. Spine J 7: 106–110, 2007
5. Aydın MV, Özel S, Sen O, Erdoğan B, Yıldırım T. Intradural disc mimicking a spinal tumour
lesion. Spinal Cord 42: 52–54, 2004
6.
Nievas MNC, Hoellerhage HG. Unusual sequestered disc fragments simulating spinal tumors
and other space-occupying lesions. J Neurosurg Spine 2009;11:42–8.
7.
Ramsey RG: Neuroradiology. Philadelphia, Saunders, 1994
8. Blikra G: Intradural herniated lumbar disc. J Neurosurg 31: 676–679, 1969
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
I
MUSTAFA KEMAL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DERGİSİ
YAZIM KURALLARI
1.
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisinde; klinik ve temel tıp bilimleri ile ilgili
deneysel ve klinik çalışmalar, olgu sunumları, derlemeler ve editöre mektup yayınlanır.
2.
Dergi 3 ayda bir olmak üzere yılda dört sayı / bir cilt olarak yayınlanır.
3.
Gönderilen yazıların daha önce yayınlanmamış olması veya başka dergide değerlendirme
aşamasında olmaması gerekmektedir. Hazırlanan yazılar herhangi bir kongrede sunulmuş ise bu
durumun gönderilen makalede, kongrenin adı, tarih dipnot olarak bildirilmesi gerekmektedir.
4.
Yazıların sorumlulukları yazarlarına aittir. Gönderilen yazının yayınlanabilmesi için, yayın
kurulunca tayin edilen danışmanlar tarafından uygun bulunması şarttır. Dergide yayınlanan yazılar için
ücret ya da karşılık ödenmez. Kabul edilmeyen yazılar ve ekleri, aksi belirtilmediği takdirde iade
edilmez.
5.
Derginin yayın dili Türkçe ve İngilizcedir. Her yayının başında bir Türkçe Özet ve bir
İngilizce Abstract olmalıdır. Metinde sade ve anlaşılır bir yazım dili kullanılmalı, bilimsel yazım tarzı
benimsenmeli, gereksiz tekrarlardan kaçınılmalı ve kısaltmalar ilk kullanıldığı yerde tanımlanmalıdır.
6.
Başvuru mektubunda yazının tüm yazarlar tarafından okunduğu, onaylandığı, yazının bütün
yayın haklarının dergimize verildiği, yazıda belirtilen çalışmanın orijinal olduğu, daha önce herhangi
bir yerde (kongre bildirileri dışında) yayınlanmadığı, aynı anda başka bir dergiye (Türkçe veya
İngilizce) değerlendirilmek üzere gönderilmediği ve yazının Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi
Dergisi’nin yazım kurallarına aynen uyularak hazırlanmış olduğu ifade edilmeli ve bu amaçla yazarlar
isimlerinin karşılarını imzalamalıdırlar. Ayrıca mektup, yazı ile ilgili tüm yazışmaların
gönderilebileceği yazarın isim, adres, elektronik posta adresi, telefon ve faks numaralarını içermelidir.
7.
Dergiye sunulan çalışmaların"Etik Kurul Onayı" sorumluluğu yazarlara aittir. Bununla
beraber Editör, gerektiğinde yazarlardan etik kurul belgesi isteme hakkını saklı tutar.
8.
Yazışma adresinde belirtilen yazar; tüm yazışmalardan, makale üzerindeki değişikliklerden
(yazar sayı ve sırası dâhil) ve yayına kabul edilen yazıların matbaa provasının düzeltilmesinden
sorumludur.
9.
Tüm yazılar editörün e-mail adresine postalanmalıdır.
10.
Yayınlanması istenen çalışmalar; A4 boyutunda, çift Aralıklı, 12 punto ile sayfanın tüm
kenarlarında en az 2,5 cm boşluk olacak şekilde yazılmalı ve toplam 16 sayfayı aşmamalıdır.
11.
Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisine gönderilen yazılar, aşağıdaki sıraya göre
(Başlık, Özet, Metin, Kaynaklar, Tablolar ve Şekiller) düzenlenmeli, Tablo ve Şekiller ayrı sayfalara
basılmalıdır.
Başlık sayfası: Bu sayfada, yazının başlığı (Türkçe ve İngilizce), yazarların tam adları, adresleri
ve yazışmadan sorumlu yazarın adı, adresi, faks numarası ve e-posta adresi bulunmalıdır. Başlık kısa,
açık ve yazı için uygun olmalıdır. Başlıkta her kelimenin ilk harfi büyük geri kalanı küçük harf ve
bağlaçlar küçük harfle yazılmalıdır. Başlık sayfasını takip eden sayfada makalenin sadece başlığı yazar
ve kurum adresi vermeksizin yazılmalıdır. Bu yöntem, yazıların uzmanlarca tarafsız bir şekilde
değerlendirilmesini sağlamak amacıyla uygulanmaktadır.
Özet: Türkçe yazılarda Türkçe ve İngilizce özet olmalıdır. İngilizce yazılarda Türkçe özet de
gereklidir. Özet, 250 kelimeden daha uzun olmamalı ve aşağıdaki gibi yapılandırılmalıdır: Amaç,
Gereç ve Yöntem, Bulgular ve Sonuç
Anahtar kelimeler: Türkçe ve İngilizce özetlerin hemen altına, en az 3 en fazla 5 kelimeden
oluşan "Index Medicus: Medical Subject Headings" standartlarına uygun anahtar sözcükler
bulunmalıdır. Tıbbi Konu Başlıkları için http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html. adresine
başvurulabilir.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
II
Metin:Araştırma çalışmalarında; Giriş, Gereç ve Yöntem, Bulgular, Tartışma bölümleri, olgu
sunumlarında ise; Giriş, Olgu Sunumu ve Tartışma bölümleri olmalıdır. Bölüm başlıkları büyük
harflerle yazılmalıdır. Araştırmaya finansman sağlayan kuruluşa veya çeşitli katkıları için ilgili kişilere
kurumları belirtilerek teşekkür edilmeli ve bu bölüm Tartışma ile Kaynaklar arasında yer almalıdır.
Yazılarda ‘’Systeme International (SI)’’ birimleri kullanılmalıdır.
Kaynaklar:Metin içindeki kullanım sırasına göre numaralandırılmalı ve atıf yapıldığı yerde
parantez içine alınarak, tek aralık verildikten sonra gösterilmelidir. Kullanılan kaynakların tümü metin
sonunda bir liste halinde sunulmalı ve kaynakların tümü metin içinde kullanılmış olmalıdır. Kişisel
görüşler ve yayımlanmamış yazılar kaynak gösterilmemelidir.
Kaynak dergilerde yayımlanmış ise: Kaufman DM, Mann KV, Miujtjens AMM, Van der
Vleuten CPM. A comparison of Standard setting procedures for an OSCE in undergraduate medical
education. Academic Medicine. 2000;75:267–71.
Kaynak kitaptan bir bölüm ise: Emmerson BT. Gout and renal disease. In: Massry SG, Glassock
RJ (Editors). Textbook of Nephrology. 1. Baskı, Baltimore: Williams and Wilkins, 1989: 756–760.
Kaynak bir kitap ise: Özcan R. Kalp Hastalıkları.1.Baskı, İstanbul: Sanal Matbaacılık, 2003:
185–194.
Çeviri Kitaptan alıntı için: White DO, Fenner FJ. Medikal Viroloji. Doymaz MZ (Çeviren). 1.
Baskı, İstanbul: Nobel, 2000.
Kaynak bir tez ise: Zararsız İ. Formaldehitin Sıçan Korteksindeki Prefrontal Alanlar Üzerine
Olan Etkisinin İmmünohistokimyasal Olarak İncelenmesi ve Buna Omega-3’ün Etkisi. Uzmanlık Tezi,
Elazığ: Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Anatomi Anabilimdalı, 2003.
Kaynak bir internet adresi ise: Wilson AT. .Environmental pollution and breast cancer..
http://www.who.int/en/ 29.05.2002. Ticari olmayan ve hükümetler ile ulusal ve uluslararası bilimsel
kurul ve kuruluşların resmi internet sayfaları erişim tarihi belirtilerek kaynak olarak gösterilebilir.
Tablo ve şekiller: Her türlü çizim, grafik, resim, mikrograf ve radiograf, şekil olarak
adlandırılır. Metin içinde yazıdaki tüm şekil ve tablolara atıfta bulunulmalıdır. Şekiller (Tablo, Çizim
ve Fotoğraflar) cümle sonunda parantez içinde romen rakamı ile belirtilmelidir. Şekillerin alt yazıları
ayrı bir sayfaya yazılmalıdır. Fotoğraflar yüksek çözünürlükte, JPEG formatında kayıtlı olarak
gönderilmelidir.
12.
Olgu sunumları: Olgu sunumları 3 sayfayı geçmemeli ve mümkün olduğunca az kaynak ve
şekil kullanılarak hazırlanmalıdır. Özet 100 kelimeyi geçmemelidir.
13.
Derleme Yazıları: Derlemeler her dergide ancak belirli sayıda yer alacaktır. Derleme
yazılarında yazarın konu ile ilgili deneyimi ve akademik unvanı dikkate alınacaktır. Ayrıca makalede,
yazarın kendisine ait en az 2 makalesine atıfta bulunmuş olması gereklidir. Derleme yazıları; başlık,
İngilizce başlık ve İngilizce özet, alt başlıklarla bölümlendirilmiş olmalıdır.
14.
Editöre Mektup: Daha önce basılmış yazılarla ilgili görüş, katkı, eleştiriler ya da farklı bir
konu üzerindeki deneyim ve düşünceler için editöre mektup yazılabilir. Bu tür yazımlar 500 kelimeyi
aşmamalı ve tıbbi etik kurallara uygun olarak kaleme alınmış olmalıdır. Mektup eğer basılmış bir yazı
hakkında ise; yıl, sayı, sayfa numaraları, yazı başlığı ve yazarların adları belirtilmelidir. Mektup bir
konu hakkında deneyim, düşünce hakkındaysa verilen bilgiler doğrultusunda dergi kurallarına uyumlu
olarak kaynaklar belirtilmelidir.
15.
Yayının baskı öncesi matbaa provası yazışmadan sorumlu yazara gönderilir ve üç gün
içerisinde kontrol edilerek dergiye geri gönderilmesi istenir.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
III
INSTRUCTIONS TO AUTHORS
1.
Journal of Mustafa Kemal University Medical Faculty will consider for publication papers in
the following categories; experimental and clinical articles about basic and clinical medicine, case
reports, reviews, letters to the editor.
a. The journal is quarterly (for issues /one volume) in a year.
2.
Manuscripts are accepted for consideration by Journal of Mustafa Kemal University Medical
Faculty should save not been published previously, and/or are not being considered for publication
elsewhere, and have been approved by each author. The name and the date of the meeting should
be written as footnote if manuscripts were presented in any scientific meeting.
3.
Responsibility for all published papers belongs to the authors. All manuscripts are sent to
expert reviewers by the Editor and only those that received a high enough priority are published in
the journal. No payment is made for publication of manuscripts to the authors. Rejected
manuscripts and their attachments are not returned, unless otherwise specified.
4.
Manuscripts should be written in Turkish or English. Each manuscript should accompany
two abstracts in Turkish and English before the Introduction. A simple, understandable and
scientific writing style should be adopted in preparation of manuscripts. Unnecessary repetition
should be avoided and abbreviations defined where the first time it appears.
5. In cover letter, it should be expressed that this manuscript has been read and approved by all
authors, all publication rights of accepted manuscripts have been attributed to Journal of Mustafa
Kemal University Medical Faculty study in the manuscript was an original, the paper, in whole or
in part, has not been published before, is not under consideration by another journal or publication
source, and will not be submitted elsewhere unless and until it is declared unacceptable for
publication by this journal. If accepted, it will not be published elsewhere in the same form, in
either the same or another language, without the consent of the Editors and the Publisher This
letter also should stated that the authors agree to transfer the copyrights of the article to the Journal
of Mustafa Kemal University Medical Faculty. The signature of all the authors should accompany
their names. This letter must contain the name, address, e-mail address, telephone and fax numbers
of the author to whom all correspondence concerning the manuscript should be sent.
6.
All authors are responsible for the contents of scientific and ethical points of their papers.
Nevertheless, editor has the right to request ethical board document.
7.
The author indicated as address for correspondence is responsible for all correspondence
regarding the manuscript, all revisions (including names and order of authors) and proof reading
of the manuscripts accepted for publication.
8.
9.
Manuscripts should be sent to the e-mail address of editors.
Manuscripts should be type-written as in A4 paper dimension, double-spacing throughout, 12
punts, at least 2.5 cm wide margins throughout on each of four sides of the paper and should not
be more than 16 pages.
Manuscripts should be prepared in the following order: Title page, Abstract, Text, References,
Tables and Figures. Tables and Figures should be printed on separate pages.
Title page: This page should include title of the study (Turkish and English), the authors, full
names, affiliation, the name, address, fax number and e-mail address of the corresponding author.
The title should be succinct, clear and informative. Only the first letters of each word should be in
capital (except conjunctions). A separate page following the title page should be provided. It
should include the title only, but not the authors, names and addresses. This method is intended to
help the reviewing process to be done blindly.
Abstract: Manuscripts in English should accompany an abstract in Turkish or vice versa.
Abstracts should not exceed 250 words and structured as follows: Objective, Materials &
Methods, Results and Conclusion).
Key words at least 3 and no more than 5 key words corresponding to "Index Medicus: Medical
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
IV
Subject Headings" standards should be type-written just subsequent to abstracts in English or in
Turkish. You may look for Medical Subject in http://www.nlm.nih.gov/mesh/MBrowser.html.
address.
Text: Research papers should be prepared in the following format: Introduction, Materials &
Methods, Results and Discussion. Case reports as Introduction, Case Report and Discussion.
Section headings should be typed in capital. Systeme International (SI) guidelines should be
followed for units and prefixes.
All financial, technical and intellectual support from institutions and individuals should be
acknowledged. This section should be placed in between Discussion and References.
10.
References: References should be cited in numerical order in the text, and listed in this order at
the end of the paper. They should be shown in parenthesisin the text. All items in the Reference
list should be cited in the text and, conversely, all references cited in the text must be presented in
the list. Personal views and unpublished work cannot be shown as references.
For references published in journals: Kaufman DM, Mann KV, Miujtjens AMM, Van der
Vleuten CPM. A comparison of Standard setting procedures for an OSCE in undergraduate
medical education.Academic Medicine. 2000;75:267-71.
If the reference is a chapter from a book: Emmerson BT. Gout and renal disease. In: Massry
SG, Glassock RJ (Editors). Textbook of Nephrology. 1st Edition, Baltimore: Williams and
Wilkins, 1989: 756-760.
If the reference is a book: Ozcan R. Cardiovascular diseases. 1st edition, Istanbul: Sanal
Publishing, 2003: 185-194.
If the reference is a thesis: Zararsiz İ. Investigation of toxic effects of formaldehyde on
prefrontal areas in rat cortex immunohistochemically and the effect of this impact of omega-3
fatty acids. Ph.D. thesis, Elazig: Firat University, Medical School, Department of Anatomy, 2003.
If the reference is an internet address: Wilson AT. Environmental pollution and breast
cancer..http://www.who.int/en/ 29.05.2002. Internet addresses of non-profit organizations,
governments, national and international scientific boards and associations can be cited as
reference. Date of web access should be indicated.
11.
Tables and Figures: All constructions, graphics, pictures, micrograph and radiograph are
accepted as figures. Each figure requires title and should be numbered in the order of their
mention in the text. Figures (tables, constructions, pictures) should be numbered as in Rome
numerals at the end of the sentences in a parenthesis. Footnotes of the figures should be typewritten in separate page. Pictures should have high resolution and should be sent as JPEG
formation.
12.
Case Presentations: Case reports should not be more than 3 pages and should have less
reference and figures as possible as. Abstract should not be more than 100 words.
13.
Reviews: Reviews should be placed in each volume but in a limited manner. Academic
position of the reviewer and at least two citations to own self articles in the review should be paid
attention. Reviews should include title, title in English, abstract in English, subtitles in the text and
references. Table, graphic, figure or picture should be arranged as abovementioned. Editorial
board has right to consider the manuscript among these principles.
14.
Letter to Editor: Opinions, critiques, additional information about previous publications, or
experiences, point of views in other issues should be written to editor. These writings should not
be more than 500 words and should be in ethical frame. Publication year of the journal, volume,
number of the pages, title of the article and names of the authors should be expressed if the letter is
about publicated issues. The references should be expressed in abovementioned rules if the letter
is about own self experience or opinion.
15.
Preliminary pressed article will be send to corresponding author and have to be returned in
three days after checking.
Mustafa Kemal Üniv.Tıp Derg, Cilt 4, Sayı 15, Yıl 2013
Download

Sayı 15 - Mustafa Kemal Üniversitesi