Dr. Altan Güneş, Dr. Berna Oğuz, Dr. Nursun Özcan, Dr. Mithat Haliloğlu
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Ankara
Üç yaşında erkek hasta idrarından kan gelmesi şikayeti var. İdrar çıkışı giderek azalmış. Dış
merkezden bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkikleri yapılmış
olarak hastanemiz acil servisine başvurdu. Hasta bölümümüzde yapılan ultrasonografi tetkiki ve dış
merkezde yapılan BT ve MRG tetkikleri ile birlikte değerlendirildi.
Resim1:
Resim 2:
Resim 3:
Resim1: Ultrasonografide mesane içerisinde (a) ve (b)’deki görüntülerde kistik ve solid bileşenleri
bulunan, yoğun saptalı(c)septasyonlarında kanlanma izlenen lezyon ve (d) böbrek toplayıcı sisteminde
orta derecede hidronefroz izlendi.
Resim 2:Pelvisden geçen kontrastlı BT kesitlerinde, mesaneyi büyük oranda dolduran, kalsifikasyon
içermeyen septaları kontrastlanan kistik bileşenleri bulunan lezyon ve üreter distal kesimlerinde
dilatasyon izleniyor.
Resim 3:(a) Koronal yağ baskılı T2A seride ve (b),(c)aksiyel T2A serilerde mesane tabanında
multiloküle kistik lezyon, (c) ve (d)böbreklerde ve üreterlerde hidroüreteronefroz izlendi.
Tanı:
Hasta, yaşı, kliniği ve radyolojik bulgularıile birlikte değerlendirildiğinde ayırıcı tanıda öncelikle
rabdomiyosarkom düşünüldü. Sistoskopi eşliğinde yapılan biyopsi sonucu embriyonel
rabdomiyosarkom olarak geldi. Hastanın altı kür kemoteropi sonrasında elde edilen kontrol
MRG’sinde, önceki tetkikleri ile karşılaştırıldığında lezyonun boyut ve uzanımında belirgin azalma
gösterdiği, kistik bileşenlerinin kaybolduğu, mesane tabanına doğru küçülen solid kısmının kaldığı
görüldü. MRG’de koronal, aksiyel ve sagittal T2A imajlarda (a,b,c) mesane tabanında hipointens
(oklar), koronal T1A imajda (d) kontrast tutan, bu özellikleri nedeni ile kemoterapi sonrası fibrotik
özellik kazanan küçük rezidü lezyon izleniyor (Resim 4).
Resim 4:
Tartışma:
Rabdomyosarkom (RMS), çocuklarda en sık izlenen yumuşak doku tümörüdür. Vakaların büyük
çoğunluğu on yaş altında izlenmekte olup erkeklerde daha fazla oranda görülmektedir. Olguların çoğu
sporadik olmakla birlikte RMS, Beckwith-Wiedemann, Li-Fraumeni, Costellosendromu gibi
sendromlara ve konjenital anomalilere eşlik edebilir. RMS en sık genitoüriner sistemde, ekstremite ve
gövdede, baş-boyun bölgesinde görülmektedir. Lezyonların yerleşim yerine bağlı olarak genitoüriner
sistemde olanlarda hematüri, parameningeal yerleşimli olanlarda kraniyal sinir paralizileri, baş boyun
ve ekstremite yerleşimli olanlarda ağrısız yumuşak doku şişliği saptanabilir. Baş boyun bölgesinde
sıklıkla orbita, maksilla, nazofarinks ve parameningeal alanlarda, genitoüriner sistemde ise pelvik
taban, mesane, paratestiküler, vajen ve vulvada izlenir. Dünya Sağlık Örgütü (WHO)
rabdomyosarkomları embryonal, alveolar ve pleomorfik olmak üzere üç ana gruba ayırmaktadır. Bu
gruplar içersinde en sık embriyonel tip izlenmektedir.“Botryoid”, “spindlecell” ve anaplastik
sarkomlar ise embryonel sarkomların alt tiplerini oluşturmakta olup en iyi prognoza sahip olan,
mukozadan köken alan “botryoidtip”dir. Alveolar RMS, adolösan ve genç yetişkinlerde,
ekstremitelerde daha fazla oranda görülmektedir. Pleomorfik tip RMS,yüksek dereceli sarkom olup en
az izlenen RMS tipidir. RMS’ların evrelendirmesinde TNM sınıflandırması kullanılmaktadır. RMS,
hematojen olarak sıklıkla akciğerlere, plevraya, kemiklere, kemik iliğine, karaciğer ve lenf nodlarına
yayılmaktadır. Kemik metastazları pelvisi, uzun kemikleri, vertebraları, kalvaryumu ve kostaları
tutabilir. RMS saptanan hastaların tamamının tanı anında mikrometastaza sahip olduğu
düşünülmelidir. Radyolojik olarak RMS’ye ait spesifik bulgu yoktur. Düz radyografilerde yumuşak
dokuda yer kaplayan lezyon ve/veya kemik infiltrasyonuna bağlı bulgular saptanabilir. Kemik
tutulumu sıklıkla kötü sınırlı litik lezyonlar şeklinde izlense de benign patolojileri telkin eden jeografik
paternde iyi sınırlı lezyonlar olarak da görülebilir. Ultrasonografi ile pelvik ve ekstremite yerleşimli
lezyonların morfolojisi, iç yapısı ve uzanımı değerlendirilebilir. Solid kitle şeklindeki RMS’ler,
MRG’de nonspesifik özellikte T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens, T2 ağırlıklı görüntülerde ise
hiperintens olarak izlenir. Lezyonlarda hemoraji ve nekroz bağlı heterojen sinyal değişiklikeri
izlenebilir. Embryonal tip RMS daha homojen iç yapıda görülürken, alveolar ve pleomorfik tipler daha
heterojen iç yapıda izlenirler. Gadolinyum şelatları içeren kontrast maddelerin verilmesini takiben
lezyonların kontrastlanma paternleri değişken olup belirgin kontrast madde tutabilirler.
RMS’ninBT’dekibulguları danonspesifik olup BT’de lezyon içerisinde hemoraji ve nekroza bağlı
düşük dansiteli alanlar, kemik tutulumuna bağlı bulgular görülebilir. Hastanın yaşı ve lezyonun
lokalizasyonu ayırıcı tanıda önemlidir. RMS’nin ayırıcı tanısında yerleşim yerine bağlı olarak
nöroblastom, lenfoma, teratom düşünülebilir. RMS’lerın tedavisinde cerrahi ve kemoradyoterapi
kombinasyonları kullanılmaktadır. Prognoz, tümörün boyutu, lokalizasyonu, hastanın yaşı, lezyonun
histolojisi ve evreye bağlı olarak değişmektedir.
Kaynaklar:
1. Agamanolis DP, Dasu S, Krill CE. Tumors ofskeletalmuscle. Hum Pathol. 1986;17:778-795.
2. Herzog CE, Stewart JMM, Blakely ML. Pediatricsofttissuesarcomas. SurgOncolClin North Am.
2003;12:419-447.
3.Meyer WH, Spunt SL. Softtissuesarcomas of childhood. CancertreatRev. 2004;30:269-280.
4. Tannous WN, Azouz EM, Kiruluta HG, et al. CT
pelvicrhabdomyosarcoma in children. Pediatr Radiol. 1989;19:530-534.
andultrasoundimaging
of
5. Simmons M, Tucker AK. Theradiology of bone changes in rhabdomyosarcoma. ClinRadiology.
1978;29:47-52.
6. Shapeero LG, Couanet D, Vanel D, et al. Bone metastases as thepresentingmanifestation of
rhabdomyosarcoma in childhood. SkeletalRadiol. 1993;22:433-438.
7.
Judmaier
W,
Birbamer
G,
Buchberger
W,
et
al.
MR
imaging
of
lateonsetorbitalrhabdomyosarcomawithintracranialextension. MagnResonImaging. 1993;11:285-288.
8. Dillon E, Parkin GJS. The role of diagnosticradiology in thediagnosisandmanagement of
rhabdomyosarcoma in youngpersons. ClinRadiol. 1978;29:53-59.
9. Parham DM, Barr FG, Embryonalrhabdomyosarcoma. In: Fletcher DM, Unni KK, MertensF, eds.
WHO Classification of Tumors. PathologyandGenetic: Tumors of SoftTissueand Bone. Lyon, France:
IARC Press;2002:146-149.
Download

Aralık 2014