1, Arş.Gör.Dt.Kader AZLAĞ 1, Doç.Dr.Fatma ÇAĞLAYAN 2 Arş.Gör.Dt.İbrahim Ş
evki B
AYRAKDAR 1 Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi, Ağız,Diş ve Çene Radyolojisi ABD 2 Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi, Ağız,Diş ve Çene Radyolojisi ABD .İleOşim: [email protected] GİRİŞ Kleidokranial displazi (KKD) 6.kromozom üzerindeki Runx2 genindeki mutasyondan kaynaklanan, nadir görülen otozomal dominant bir durumdur. Ancak KKD’ li vakaların %40’ı geneOk bir sebep olmaksızın ortaya çıkabilir. Hastalık klavikulanın olmaması veya hipoplasOk olması, kafa suturlarının açık olması veya geç kapanması ile karakterizedir. Etkilenen bireyler kısa bir boya ve farklı yüz görünümüne sahipOrler. Maksilla, paranazal sinüsler ve zigomaOk kemik az gelişmişOr. Etkilenen kişiler karekterisOk olarak iri alın, hipertolerizm ve midfacial hipoplaziye sahipOr KKD hastalarda çok çeşitli dental problemler oluşabilir.Dental durum, süt dişlerinin düşmesinde ve kalıcı dişlerin sürmesinde gecikmelerle beraber sıklıkla gömülü olan süpernümerer dişler ile karakterizedir. Klasik KKD’li hastalar normal zekaya ve sağlığa sahipOrler. Bu vaka raporunun amacı, iskeletsel ve dental problemleri yol açan bu sendroma sahip hastaların bulgularını sunup,bu hastaların dişhekimleri taraandan değerlendirilmesinin önemini vurgulamakbr. Resim-­‐2: Anterior-­‐Posterior Resim-­‐3: L ateral sefolometrik film kafa grafisi VAKA TAKDİMİ 15 yaşında erkek hasta kliniğimize diş ağrısı şikayeOyle başvurdu. Hastanın hikayesinden, 1,5 yaşındayken ateşli bir hastalık geçirdiği öğrenildi.Hastanın genel ve mental sağlığının normal olduğu tespit edildi.Aile bireylerinde herhangi bir anormali saptanmadı. Ağız içi klinik muayenesinde, derin denOn çürüğüne sahip dişler ve diş eksiklikleri gözlendi.Hastamızın genel durumunu değerlendirmek Için panaromik radyografi almaya karar verdik.Panaromik radyografide derin çürüklü süt ve daimi dişler,enfekte süt dişleri, gömük daimi ve sürnümerer dişler gözlendi.(Resim-­‐1)Hastanın iskeletsel yüz yapısı ve dental bulgularını göz önüne aldığımızda hastanın bir sendroma sahip olacağını düşündük ve hastamızdan lateral sefolometrik film, anterior-­‐posterior kafa grafisi ve göğüs tele-­‐
grafisi almaya karar verdik.(Resim2,3,4)Aldığımız radyografilerde hastanın kranial suturalarının tam olarak kapanmadığı,maksillar kemiğin az gelişmesine bağlı olarak psödo-­‐prognaO gelişOği ve hastanın klavikulalarının aplazik olduğu gözlendi.Hastamızdan iki omzunu birbirine değdirmesini istediğimizde bu harekeO kolayca yapması radyolojik tespiOmizi doğruladı.(Resim-­‐5) Bu anormalliler hastamıza kleido-­‐kranial displazi teşhisini koymamıza neden oldu. Resim-­‐4:Göğüs telegrafisi Resim-­‐5:Hastanın dış görünüşü SONUÇ Birçok iskeletsel ve dental anormaliyi içerisinde barındıran bir sendrom olan Kleido-­‐Kranial Displazi (KKD) doğum sonrasında veya çocukluğun erken dönemlerinde teşhis edilmesi gereken, önemli bir durumdur.İskeletsel ve dental problemlere yol açan bu sendroma sahip vakaların diş hekimleri taraandan değerlendirilmesi ve tedavilerinin yapılması hastaların genel ve dental sağlıkları için gereklidir. REFERANSLAR Resim-­‐1:Panaromik radyografi 1.Stuart C.White, Micheal J.Phoroah;Oral Radiology,Principles and InterpretaOon,EdiOon 6 p.567-­‐572 2. Sberna MT, De Angelis D, Laruffa F, TesamanO L, StorO E.Oral manifestaOon of cleido cranial displasia. Minerva Stomatol.
2012:61(10):421-­‐9 
Download

CLEIDO-CRANIAL DYSPLASIA