PORTAL HİPERTANSİYON
Yrd.Doç.Dr.Murat KAPAN
Dicle Üniversitesi, Genel Cerrahi Anabilim Dalı
 İki kapiller ağ arasında kalan dolaşım bölümüne ‘PORTAL SİSTEM’ denilmektedir.
 Karaciğer portal sistemi sindirim sistemi ve dalağın venöz kapiller ağı ile başlar,
splenik ve mezenterik venlerin birleşerek oluşturduğu Vena Porta ile devam eder,
sinüzoid adı verilen karaciğer içi kapiller sistemde sonlanır.
 Normal koşullarda, sinüzoidlerin tümü açık değildir. Sinüzoidlere gelen kan miktarı
oranı ile, açılan sinüzoid sayısı artar.
 Portal kan sinüzoidlerden sonra santral venlere, oradan ise V. Hepatikalar yolu ile V.
Cava İnferiora gider.
Fizyopatoloji
 Portal hipertansiyon ; portal venöz sistemin tümünde ya da belirli bir kesiminde
basıncın sürekli olarak normal değerlerin üzerinde olmasıdır.
 Portal venöz sistemin içindeki basınç, portal kan akımı ve bu akıma karşı direnç
tarafından belirlenir.
 P=V (volüm) x R (direnç)
1
 Akım ve direnç değişkendir. Portal kan akımı istirahatte 800 ml/dk iken sindirim
esnasında ise 1600 ml/dk’ya çıkar. Kollabe olan sinüzoidler açılarak portal kan akımı
önündeki direnç azaltılarak basıncın artması engellenir.
 Sınır değer 14 cm/H20
Portal Hipertansiyon Nedenleri:
Direnç artımına bağlı nedenler
Presinüzoidal ekstra-hepatik obstrüksiyon
 V.Porta trombozu
 Doğumsal V.porta atrezisi
 Neonatal omfalit
 Pileflebit
 Travma, hematom
 Splenik ven trombozu
 Tümör basıları
Portal Hipertansiyon Nedenleri:
Direnç artımına bağlı nedenler
Presinüzoidal intra-hepatik obstrüksiyon
 Konjenital hepatik fibrozis
 Hepatoportal skleroz
 Sarkoidoz
 Arsenik zehirlenmesi
 Primer bilier siroz
 Schistosomiasis
Portal Hipertansiyon Nedenleri:
Direnç artımına bağlı nedenler
Sinüzoidal obstrüksiyon
 Siroz
 Toksik hepatit
 Karaciğer yağlanması
 Wilson hastalığı
Portal Hipertansiyon Nedenleri:
Direnç artımına bağlı nedenler
Postsinüzoidal intra-ekstra hepatik obstrüksiyon
 Budd Chiari sendromu
 Konstrüktif perikardit
 Kronik konjestif kalp yetmezliği
 Pulmoner kapak hastalığı
Portal Hipertansiyon Nedenleri: Akım Artımı (Volum artışı)
 Arterio-venöz fistüller
 Banti sendromu ????
 Masif splenomegali
2
Porto-kaval anastomozlar
(Hepatofugal Akım)
 Portal sistem içinde basınç arttığında belirginleşirler ve portal kanı kaval sisteme
taşımaya çalışırlar.
 Normal şartlar altında aktif olarak çalışmayan bu şantların açılması ve kanla dolması
klinik bulguların ve komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olur.
Dört anastomoz bölgesi önem taşır
 Özofagus çevresindeki anastomozlar:
Mide fundusundan ve V. gastrika sinistradan gelen portal kan bu anastomozlar yolu ile
V. Azigos, V. Hemiazigos ve V. Cava Superiora taşınır.
 Dalak çevresi anastomozları:
Dalağın venöz kanını; kısa gastrik venler, mide fundus venleri, özofagus çevresi
venleri ve diyafragmatik venler yolu ile VCS’a taşır.
Buna ek olarak, spleno-renal anastomozlar yolu ile VCİ’a kan taşınır.
 Hemoroidal anastomozlar:
V.Mezenterika inferior ile V.iliaca interna arasındaki bağlantıyı sağlarlar.
 Karın duvarı anastomozları
Umblikal ve periumblikal venler aracılığı ile portal kan, superior ve inferior vena cava
sistemine akar.
Periumblikal venlerin genişlemesi, karında meduza başı (Caput Medusa) görümüne
yol açar.
Umblikal venin açıklığına bağlı olarak kollateraller üzerinde üfürüm duyulabilir buna
‘Cruveilhier –Baumgarten sendromu’ denir.
3
Porto-Portal anastomozlar
(Hepatopedal Akım)
V.Portanın dallarındaki ya da kökündeki bir yerel tıkanıklık bu anastomozlar ile aşılarak,
karaciğer yönündeki kan akımı korunmaya çalışılır.
Porto-Portal anastomozlar
 Dalak veninin arka gastrik ve sol gastrik ven yolu ile V. Porta bağlantısı
 Gastroepiploik ven yolu ile superior mezenterik anastomoz (Barkow arkı)
 Pankreas venleri yolu ile inferior mezenterik anastomozlar
Porto-Portal anastomozlar
 Dalak veninin arka gastrik ve sol gastrik ven yolu ile V. Porta bağlantısı
 Gastroepiploik ven yolu ile superior mezenterik anastomoz (Barkow arkı)
 Pankreas venleri yolu ile inferior mezenterik anastomozlar
Portal hipertansiyonda tanı
 Klinik bulgu ve belirtiler
 Endoskopi
 Ultrasonografi
Sensitivite; %90
Spesitivite; %93
Koroner ven : 6mm, Hepatik venlerde akım ters, yavaş veya yok






Arterio-portografi
Direkt portal ven basıncı ölçümü
Dalak pulpası (Splenoportografi)
Umblikal ven
Endoskopik
Perkütan transhepatik
4
Portal HT’nin varlığı ve sınıflandırılması için basınç ölçümleri yararlıdır.
Portal basınç farkı, portal ven ve VCİ arasındaki basınç farkıdır.
Portal basınç; 7-10 mmHg
Portal basınç farkı ≤ 5 mmHg
Patolojik portal basınç farkı >6 mmHg
Portal hipertansiyonun en sık nedeni
↓
SİROZ
Ülkemizde → Posthepatik Siroz
USA
→ Alkolik Siroz
Dünya
→ Schistosomiasis???
Prognoz
Sirozlu hastaların prognozu farklıdır.
 Presünizoidal ekstrahepatik
Prognoz ÖVK’ya bağlıdır.
Her kanama %5-10 mortalite riskini artırır
 Postsunizoidal
Ağır KC konjesyonu → Hepatoselüler yetmezlik → Asid → Ex
5
 Siroza bağlı PHT
-KC hastalık düzeyine bağlı
-ÖVK + Siroz → 2/3 enfeksiyon, hepatoma ve diğer nedenlere bağlı ex
-Sirozlu hastaların %50’sinde varis → %23 kanama
Portal HT Cerrahi Tedavi
 Porto-kaval şantlar
- Selektif
- Nonselektif
 Transeksiyon veya Devaskülarizasyon
 Karaciğer transplantasyonu
İdeal Şant
 ÖVK’yı durdurmalı,
 Rekürren kanamayı engellemeli,
 Ensefalopati riski az olmalı,
 Mortalitesi düşük olmalı
Selektif Şantlar
Koronaro-kaval şant (İnokuchi şantı):
Koroner ven ile VCİ arasında çoğunlukla greft kullanılarak anastomozudur
Distal Spleno-renal (Warren) Şantı
 Rekürren kanama % 10
 Ensefalopati oranı düşük
 Üç yıllık sağkalım % 75
Selektif Şantlar
Avantajları
 Portal basıncı etkili
 Hepatik kan akımı bozulmaz
 Transplantasyona engel değildir
 Ensefalopati riski az
Dezavantajları
 İleri derecede asitte uygulanamaması
 Damarsal anatominin uygun olmaması
Nonselektif Şantlar
 Uç – yana portokaval şant
6





Yan – yana şantlar
Portokaval
Mezokaval
İnterpozisyon Portokaval (H şantı, Sarfeh şantı)
Proximal – Splenorenal
Uç–yan porto-kaval şant
Portal kanın tamamını karaciğerden çalar. Bu nedenle acil şantlarda en etkili olandır. Portal
venin KC tarafı kapatılmış olduğundan sinüzoidal basınç düşmez, asitli hastalarda tercih
edilmez. Ensefalopati riski yüksektir.
Yan-yana porto-kaval şant
Tekrar kanama riski yüksektir. KC sinüzoidlerindeki basıncı düşürdüklerinden asitli
hastalarda kullanılabilirler.
7
Non selektif şantlarda, hiler disseksiyon uygulandığından sonrasında KC transplantasyonu
uygulanması teknik olarak zorlaşır.
Şant dışı girişimler
 Transözofageal varis bağlanması (Crile yöntemi)
 Özofagusu uzun ekseni boyunca açarak, varisleri tümüyle dikme yöntemidir.
 Kanamanın rekürrensi
%28-83
 Mortalite
%15-86
 En önemli komplikasyonu özofageal fistüldür.
Günümüzde popülaritesini kaybetmiştir.
Transseksiyon
Sol gastrik ven yoluyla gelen kan akımını kesmek temel amaçtır. Distal özofagusun 5-6
cm’lik segmentindeki damarlar bağlanır. Stapler ile özofagus anastomozu yapılır.
Acil kanamalı hastalarda etkili bir kontrol sağlamasına rağmen tekrar kanama
oranı oldukça yüksektir.
Devaskülarizasyon
Sugiura ameliyatı:
Proksimal mide ve özofagusun devaskülarizasyonu, özofagus transseksiyonu ve
reanastomozu, splenektomi, vagotomive piloroplasti yapılır.
Modifiye Sugiura ameliyatında ise torakotomi uygulanmaz.
Sugiura ameliyatından sonra tekrar kanama oranı %5-50 ve operatif mortalite %10-30
arasında değişir.
8
Portal HT’un sebeplerinden biri olan splenik ven trombozunda tedavi yanlızca
splenektomidir.
Transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TİPS)
 Portal venöz sistemi dekomprese etmek için perkütan olarak uygulanan bir yöntemdir.
 Juguler venden girilerek hepatik ven ile karaciğer portal ven arasında gerçekleştirilir.
 Cerrahi olarak oluşturulan şantlardan daha az mortalite ve morbiditesi vardır.
 Stent (Metal, PTFE) çapı
8-12 mm
 Başarı oranı
% 93-100
 Portal basıncı %50 oranında düşürür.
TİPS Endikasyonları
 Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamaları,
 Tedavi protokollerine dirençli ve tolere edemeyen hastalarda rekürren kanamaları,
 Transplantasyon adayı hastalardaki
kanamalarda kullanılır.
TİPS Kontrendikasyonları
 Santral venöz basıncın belirgin olarak yükseldiği sağ kalp yetmezliği
 Polikistik karaciğer hastalığı
 Şiddetli Karaciğer yetmezliği
Rölatif kontrendikasyonlar:
- İntrahepatik veya sistemik infeksiyon
- Şiddetli hepatik ensefalopati
- Karaciğer tümörlerinin varlığı
- Portal ven trombozu
9
TİPS Komplikasyonları
 Karaciğer rüptürü
 Extrahepatik portal ven yaralanması
 Safra kanalları rüptürü
 Hepatik arter yaralanması
 Stentin yer değiştirmesi
 İnfeksiyon
Şanta ait komplikasyolar:
 Ensefalopati (%20-40)
 Karaciğer atrofisi
 Pulmoner hipertansiyon
Özofagus Varis Kanaması
Portal HT’un en ciddi komplikasyonudur (mortalite %30-40). Karaciğer hastalığı ile kanama
arasında paralellik vardır.
Child C’ye doğru ilerlendikçe kanama oranı %20’den %60’lara kadar yükselir.
Özofagus Varis Kanaması
1. Teori: Erozyon
Mide asit sıvısının irritasyonu (geçerli değil)
2. Teori: Patlama
Varis içindeki artmış basınç
Laplace kuralı
T=TP x r / w
T: varis duvarındaki basınç
TP: basınç farkı
R: yarı çap
W: duvar kalınlığı
Özofagus Varisi
Portal HT’da, ozefagusun submukozal pleksusundaki damarlar genişler.
Submukoza kaybolur. Fundus ve fundus altındaki submukozal venler variköz bir hal alır.
Kollateral
10-12 mmHg
Rüptür
12 mmHg
Her varisli hastada kanama olması beklenmez.
Varis kanamasına etkili faktörler
 Kollaterallerin anatomik özelliği, varislerin büyüklüğü
 Portal basınç ve varis içi basıncın yüksekliği
 Varis duvar gerilimi
 Varis yüzeyinin özellikleri
 Karaciğer hastalığının ağırlığı
10
Klinik
 Belirgin varisleri olan sirozlu hastaların %30’unda kanama olur.
 Varis tanısı ile kanama arasında 1-87 hafta geçer.
 Genellikle kanama ilk iki yıl içinde görülür.
 Siroza sekonder olan ve tekrarlayan özofagus varislerinde mortalite riski yüksektir.
 İlk kanamadan sonraki bir yıl içinde bu hastaların %70’i ölür.
 Kanamayan varislilerde proflaktik şant ameliyatları gereksizdir.
Kanama
 Erişkinlerde masif üst GİS kanamalarının %25-30’u varise bağlıdır.
 Sirozlu hastalarda kanama kaynağı %50 olguda varis, %30 olguda erosiv gastritis, %9
olguda duodenal ülserlerdir.
 FM’de siroz lehine bulgular elde edilebilir.
Kanama
 Karaciğer fonksiyon testleri her zaman yardımcı değildir.
 Baryumlu özofagus grafilerinde yalancı negatif sonuç alınabilir.
 Splenoportografi yardımcı olur.
 Özofagusun Blakemore tüpü ile tamponadı da tanıda yardımcı olur.
 Özofagoskopi güvenilir tekniktir.
I. Kanama
%30-80 mortalite
%94 olguda kanama durur
II. Kanama
%25’i 2 ay içinde, %31’i 6 ay içinde oluşur
%41’i mortal
5 yıl yaşama şansı %0-35
ÖVK’da tedavi
Genel önlemler
 Hızlı transfüzyon
Taze kan
Na+ oranı az sıvı
 Ensefalopatinin önlenmesi
Kolon temizliği
 Monitorizasyon
 Medikal
- İlaç tedavisi
- Balon tamponadı
- Endoskopik
 TIPS
 Cerrahi
11
İlaçlar
Vasopressin:
Splanik arteriollerde vazokonstrüksiyon yapar
15-20 dakikada 200 ml (20 Ü)
Portal HT %17-29 ↓
Akım %33-54 ↓
Nüks %62
Kardiovasküler yan etkileri mevcut
Terlipresin:
Triglisine-Lysine-Vazopresin
6 saatte 2 mg
Yan etkisi daha az
Nitrogliserin
Vasopresinle birlikte verilir
Somatostatin
Vasopresinle aynı etkileri mevcut
Sistemik yan etkisi çok az
Başarı oranı %70
Balon Tamponadı
 1956, Sengstaken ve Blakemore
 Başarı oranı %94
 İlk tedbirlerle durmayan şiddetli kanamalarda, asıl tedavi planlanırken kanamayı
geçiçi durdurmak için kullanılır.
 Rekürren kanama %50
Sengstaken - Blakemore
12
Balon Tamponadı
 Komplikasyon %6-20
 En sık Aspirasyon pnömonisi
 Solunum asfiksisi, Özofagus rüptürü, Özofagus strüktürü, Özofagogastrik bileşkede
yırtıklar diğer görülen komplikasyonlardır.
Endoskopik Tedavi
Skleroterapi
 Akut kanamayı durdurma etkisinin yüksekliği ve rekürren kanama oranının düşüklüğü
nedeniyle yaygın olarak kullanılır.
 Başarı oranı %93
 Sklerozan madde: varis içine, varis yanına ve kombine olarak verilir.
 %5 ethanolamin oleat, %3 Na Tetradecyl sülfat, %5 Na Morbuat, %1 Polidanocol vb.
 7. gün 2. skleroterapi uygulaması
 Tüm varisler skleroze edilene kadar haftada bir terapiye devam edilmelidir.
 Komplikasyon %10-20
 Mortalite %2-5
 Stenoz, ülser, perforasyon ve sepsis
Endoskopik Tedavi
Bant Ligasyonu
 Başarı oranı %80-94
 Komplikasyon oranı çok düşük
 Rekürren kanama oranı % 10
13
TİPS
Medikal tedaviyle kontrol altına alınamayan akut varis kanamalarında kullanılır
Cerrahi
 Acil şant girişimi %20-55
 Transözofagial venlerin bağlanması(Crile)
 Özofagus Transeksiyonu
 Özofageal transseksiyonu ve daha sonra stapler ile reanastomoz
 Sugiura ameliyatı
- Porto sistemik şantlar
porto kaval şant
Side to side
End to side
- Spleno renal şant
proksimal spleno renal şant
distal spleno renal şant( warren operasyonu)
- Mezenteriko kaval şant
Asit
 Asidi olan sirozluların %75’i 5 yıl içinde kaybedilir.
 Aside bağlı ölüm böbrek yetmezliği, karın duvarı fıtıkların rüptürü ve peritonitten
olur.
 side to side portokaval şantlar önerilmiştir.
 Ancak ensefalopati ve karaciğer yetmezliği şansı artar.
 Yapay slikon peritoneo-venöz şantlar (Le veen ve Denner şantları) kullanılabilir.
 Ancak kalp ve böbrek yetmezliği bu uygulama için kontre endikasyon yaratır.
Hepatik Ensefalopati ve Tedavisi
 Bilinç, davranış ve nörofizyolojik değişiklikleri içeren klinik bir sendromdur.
 Karaciğer patolojsinin dekompanse hale gelmesi, ya da portosistemik şant
girişimlerinin komplikasyonu olarak meydana gelir.
Kaynağı:
1) Alınan gıdalarda var olan ya da gastrointestinal sistem içindeki kanamadan kaynaklanan
azotlu maddeler,
2) Amonyum iyonunun amonyağa dönüşmesine yardım eden hipokalemik alkoloz,
3)Beynin amonyak ya da diğer azotlu maddeler karşı duyarlılığını arttıran infeksiyonlar,
4) SSS’de depresyon yapan ilaçların kullanımı ensefalopatinin ortaya çıkmasını kolaylaştırır.
3 safha vardır:
 delirium,
 stupor
 koma
 Ensefalopati akut-reversibl olabileceği gibi kronik irreversibl de olabilir.
 Child tasnifine göre B ve C grubunda olanlar ağır risk altındadır.
 Ensefalopati meydana geldiğinde diyetle protein kısıtlanır, lavmanla barsak temizliği
yapılır.
 Ağızdan neomisin ve kanamisin gibi barsaktan çok az absorbe olan antibiyotikler
verilerek, kolonda azotlu protein yıkım ürünlerinin oluşumasına neden olan bakteri
sayısı azaltılır.
 Ağızdan laktuloz verilerek barsaklardan amonyak diffüzyonu önlenir.
Pansitopeni
14
Hiperplastik kemik iliği
Splenomegali
Splenektomiden sonra
sitopeninin düzelmesi
 En sık sebebi, portal hipertansiyona bağlı konjestif splenomegalidir.
 Dalak ven trombozunda diğer nedenlere bağlı portal hipertansiyonlarda da konjestif
splenomegali ve hipersplenizm gelişir.
 Tek başına splenektomi dalak veni trombozlarında ve lienal arteriovenöz fistüllerde
yeterlidir ve yararlıdır.
 Karaciğer patolojilerine bağlı hipersplenizm varsa tek splenektomi yerine splenektomi
+ proximal spleno- renal şant daha yararlıdır.
15
Download

1 PORTAL HİPERTANSİYON Yrd.Doç.Dr.Murat