Gaziantep Med J 2014;20(3):287-290
Gaziantep Medical Journal
Case Report
Recurrent and synchronous intussusception of the
small intestine: a rare presentation of Peutz-Jeghers
syndrome
İnce bağırsağın nüks ve senkron invajinasyonu: Peutz-Jeghers sendromunun
nadir bir klinik görünümü
Alaattin Öztürk1, Zuhal Yananlı1, Talha Atalay1, Ömer Faruk Akıncı1
1Fatih
University, Faculty of Medicine, Department of General Surgery, İstanbul, Turkey
Abstract
Peutz-Jeghers syndrome is an inherited, autosomal dominant disorder, characterized by hamartomatous
polyps in the gastrointestinal tract and pigmented lesions in mucocutaneous membranes and skin. The polyps
can lead to intestinal obstruction due to intussusception. Intussusception may recur in some patients, but
synchronous intussusceptions are rare. A 36 years old man was admitted to hospital with abdominal pain. The
abdominal tomography revealed an obstruction in the small intestine caused by invagination and a polyp in the
large intestine. He had an operation due to intestinal obstruction caused by polyps 16 years ago. The patient
was operated. Segmental ileum resections were performed in two different parts of ileum. The colonic polyp
was removed by colotomy. The presented case is interesting because of recurrent and synchronous
intussusceptions associated with Peutz-Jeghers syndrome. We want to emphasize that follow-up of patients is
important as intussusception may recur.
Keywords: Intestinal obstruction; intestinal polyps; intussusception; Peutz-Jeghers syndrome
Özet
Peutz-Jeghers sendromu, gastrointestinal sistemde multipl hamartamöz poliplerin, muköz membranlarda ve
deride pigmente nevüslerin görüldüğü, otozomal dominant geçişli kalıtımsal bir hastalıktır. Polipler
invajinasyon sebebiyle bağırsak tıkanıklığına yol açabilir. Bazı hastalarda invajinasyon tekrar edebilir ama
senkron invajinasyon nadir görülen bir durumdur. Karın ağrısı sebebiyle 36 yaşındaki erkek hasta başvurdu.
Hastanın tomografisinde ince barsaklarda invajinasyona bağlı tıkanıklık ve kolonda polipler görüldü. Hastanın
anamnezinden 16 yıl önce de yine polibe bağlı tıkanıklık sebebiyle ameliyat geçirdiği öğrenildi. Hasta ameliyat
edildi, iki ayrı yerde ileum rezeksiyonu yapıldı. Kolondaki polip kolotomi ile çıkarıldı. Sunduğumuz vaka PeutzJeghers sendromuna bağlı nüks invajinasyon olması ve senkron invajinasyon olması sebebiyle ilginçtir. Bu yazı
ile invajinasyonun tekrar edebileceğini ve hastaların takiplerinin önemli olduğunu vurgulamak istiyoruz.
Anahtar kelimeler: Intestinal obstrüksiyon; intestinal polipler; intussusepsiyon; Peutz-Jegherssendromu
Giriş
Peutz-Jeghers sendromu (PJS) gastrointestinal
sistemde
multipl
hamartamöz
polipler
ve
mukokütanöz deride pigmente nevüslerin görüldüğü,
otozomal dominant kalıtımsal bir hastalıktır. Polipler
çok sayıdadır ve tüm gastrointestinal sistemde
görülebilir ama en sık yerleşim yeri ince
bağırsaklardır. Poliplerin sebep olduğu en sık
komplikasyon
kanamaya
bağlı
anemi
ve
invajinasyona bağlı bağırsak tıkanıklığıdır (1).
İnvajinasyon PJS’nun ameliyat gerektiren bir
komplikasyonudur. Hastalarda yaşamları boyunca
birden fazla kez görülebilir. Bu yüzden hastalar
birden fazla ameliyat geçirebilirler (2). Senkron
invajinasyon ise oldukça nadir bir durumdur. Bu
yazıda nüks ve senkron invajinasyon sebebiyle
ameliyat edilen PJS olgusu sunuldu.
Olgu Sunumu
36 yaşındaki erkek hasta iki gündür devam eden
karın ağrısı ve son zamanlarda aralıklı kabızlık
şikâyeti ile acil polikliniğimize başvurdu. Hastada bir
gündür gaz ve gaita çıkışı olmamıştı, kusması yoktu.
Hastanın anamnezinden, 16 yıl önce de invajinasyona
bağlı bağırsak tıkanıklığı sebebiyle ameliyat olduğu,
ameliyat sonrası herhangi bir takip ve tedaviye
alınmadığı öğrenildi. Hasta, ilk ameliyatında yapılan
işlemleri tam olarak bilmiyordu.
Hastanın
muayenesinde
dudaklarında
koyu
pigmente, küçük nevüslerin olduğu görüldü. Karında
orta hat median insizyon skarı vardı. Distansiyon ve
hafif ama yaygın hassasiyet tespit edildi. Bağırsak
Correspondence: Alaattin Öztürk, Fatih University, Faculty sesleri artmıştı. Ayakta düz batın grafisinde ince
of Medicine, Department of General Surgery, Dragos, Maltepe, bağırsaklara ait hava sıvı seviyeleri vardı. Hasta bu
34844 İstanbul, Turkey
bulgularla bride bağlı ileus ön tanısı ile yatırıldı. Vital
Tel: +90 216 4589000
[email protected]
Received: 03.05.2014 Accepted: 26.05.2014
ISSN 2148-3132 (print) ISSN 2148-2926 (online)
www.gaziantepmedicaljournal.com
DOI: 10.5455/GMJ-30-158917
287
Gaziantep Med J 2014;20(3):287-290
Öztürk et al.
bulguları stabil olan hastanın hemogram değerleri
(lökosit: 10870/mm3, Hb:12 g/dl), karaciğer ve
böbrek fonksiyon testleri, elektrolit değerleri, CEA,
AFP ve CA 19-9 testleri normal sınırlarda bulundu.
Hastanın oral gıda alımı durduruldu. Sıvı ve analjezik
tedavisi başlandı. İki günlük tıbbı tedavi sonunda
ayakta düz karın grafilerinde hava sıvı seviyelerinin
artarak devam etmesi üzerine bilgisayarlı karın
tomografisi (BT) çekildi. BT’de jejunal düzeyde iki
ayrı yerde invajinasyon ve kolonda polipler (Resim
1) görüldü. Bunun üzerine hasta ameliyata alındı.
polip görüldü. Polipektomi yapıldı, patolojik
incelemede malignite görülmedi. Kolonoskopide
rektumda 2-3 mm’lik 2 polip görüldü, 25 cm’lik
terminal ileum incelendi ve çok sayıda diminutif
polip görüldü. Tüm poliplerden biyopsi yapıldı.
Patolojik inceleme benign olarak değerlendirildi.
Hasta, hastalığı hakkında bilgilendirildi ve
gastroenteroloji kliniğince takibe alındı. Aile
üyelerine genetik araştırma önerildi.
Tartışma
PJS, insidansı 1/120 000- 30 000 olan kalıtımsal bir
hastalıktır. Her iki cinste eşit görülür. PJS’da 19.
kromozomda serin threonin kinaz (STK 11) germ
hücresi mutasyonu belirlenmiştir (1).
Hastalığın en belirgin görünümü mukokütanöz
membranlardaki pigmentasyon ve bağırsaklardaki
poliplerdir. Pigmentasyon sıklıkla dudaklarda,
burunda ve ağız mukozasında görülür. Bazı
hastalarda bu pigmentasyon sonradan kaybolabilir
(2). Hastamızın dudaklarında pigmentasyon vardı.
Resim 1. Batın tomografisi. A, B: İntestinal invajinasyonlar. C: Kolon
polibi
Ameliyatta terminal ileumun 60 cm proksimalinde
15 cm’lik segmenti içeren ileo-ileal injavinasyon
görüldü. İnvajinasyon elle düzeltilince ileum
lümenini dolduran yumuşak polipoid kitleler palpe
edildi. Bunun üzerine diğer bağırsak ansları başka
polip varlığı açısından kontrol edildi. Eksplorasyonda
Treitz ligamanının 80 cm distalinde ikinci bir
(senkron) invajinasyon görüldü (Resim 2). Ayrıca
jejunumda (2 cm) ve çıkan kolonda (4 cm) birer polip
palpe edildi. İnvajinasyon alanlarındaki poliplerin
büyük olması, malignite endişesi ve bağırsak
duvarındaki ödem sebebiyle segmenter rezeksiyon
ve ucuca anostomoz yapıldı. Diğer jejunal ve kolonik
polibler jejunotomi ve kolotomi ile eksize edildi. Tüm
poliplerin patolojik incelemelerinde hamartomatöz
polipler olduğu görüldü.
Hasta ameliyat sonrası 5. gün sorunsuz şekilde
taburcu edildi. Ameliyattan bir ay sonra hastaya
gastroskopi ve kolonoskopi yapıldı. Gastroskopide
midenin korpus kısmını tamamen kaplayan
milimetrik polipler, duodenumda bir adet 3 mm’lik
Bağırsak polipleri hamartomatöz poliplerdir. En sık
ince bağırsaklarda sonra kolonda ve midede
görülürler. Poliplerin büyüklüğü birkaç mm ile 6 cm
arasında değişebilir (1). Polipler kolik tarzına karın
ağrılarına, kanama sebebiyle demir eksikliği
anemisine ve invajinasyon sebebiyle bağırsak
tıkanıklığına sebep olabilirler (3). Bazı hastalarda
invajinasyonlar tekrar edebilir. Ancak aynı anda iki
ayrı invajinasyon nadir görülebilecek bir durumdur.
Hastamızda anemi yoktu ama son zamanlarda aralıklı
kabızlık şikayeti vardı. İkinci kez invajinasyon ve
bağırsak tıkanıklığı gelişti. Hastamızda da ince
bağırsaklarda, kolonda, midede ve duodenumda
hamartomatöz polipler tespit edildi. Eksize ettiğimiz
en büyük polip 3x4 cm idi.
PJS’lu hastalarda gastrointestinal sistem dışında da
(solunum sisteminde, ürogenital sistemde ve safra
kesesinde) polipler görülebilir (1). Bu polipler
sebebiyle PJS’li hastalarda gastrointestinal sistem
dışı organlarda kanser gelişimi görülebilir (4). Bu
yüzden hastalarda bağırsak polip taramasının yanı
sıra diğer organlar da malignite yönünden
taranmalıdır.
Hastalığın teşhisi için aşağıdaki unsurlardan en az
ikisinin
bulunması
gerekir:
aile
hikayesi,
hiperpigmentasyon ve ince bağırsaklarda polipler.
Hastamızda aile hikayesi belirlenmedi, ancak
dudaklarda hiperpigmentasyon ve ince bağırsaklarda
hamartomatöz polipler vardı.
Hastalık genetik olmasına rağmen genellikle teşhis
ancak yetişkin dönemde konulabilir (1). Hastalığın
teşhisinde BT oldukça yararlıdır. Hem invajinasyonu
hem de polipleri göstermekte değerlidir. Ayrıca
gastrointestinal sistemin tümü ve batın içi diğer
organlar polip varlığı ve tümöral gelişim açısından
288
Gaziantep Med J 2014;20(3):287-290
Öztürk et al.
Resim 2. İleoileal ve jejunojejunal invajinasyonlar
taranabilir. Hastamızın batın BT’sinde hem senkron
invajinasyon hem de kolondaki polipler görüldü. İlk
değerlendirmede
obstrüksiyonun
sebebinin
malignite olabileceği şüphesi ile CEA, AFP ve CA 19-9
bakıldı, ancak patolojik sonuç görülmedi.
tespit edilmiştir (4). Hastamızda diğer batın içindeki
organlarda BT’de görülebilen malignite belirtileri ve
başka bir organa ait malignite düşündürecek
şikayetleri yoktu. Patolojik incelemede poliplerde
malignite bulunamadı.
Hastaların acil durum dışında ince bağırsak
poliplerini teşhis etmek için enteroklizis yöntemi (2),
intraoperatif endoskopi, çift balon endoskopi ve
kapsül endoskopi kullanılabilir. Çift balon
endoskopiyle birlikte kapsül endoskopi, ince
bağırsak poliplerinin teşhis ve tedavisi için üstün bir
yöntemdir (5). Kalın bağırsakların taranması için
kolonoskopi uygun bir yöntemdir, aynı zamanda
polipektomi de yapılabilir. Hastamızda ameliyattan
bir ay sonra yapılan kolonoskopide rektumda
polipler görüldü ve polipektomi yapıldı. Ayrıca 25
cm’lik terminal ileum incelendi, polipler görüldü,
biyopsi alındı.
Sonuç olarak yetişkin invajinasyonlarında ayırıcı
tanıda PJS düşünülmeli, bağırsak rezeksiyonu yerine
polipektomi tercih edilmeli, hastalara hastalık
hakkında bilgi verilmeli ve periyodik kontrolleri
ihmal edilmemelidir. Sunduğumuz olgu, hem nüks
invajinasyon olması, hem hastada aynı anda birden
fazla segmentte invaginasyon olması nedeniyle
özellikli olduğunu düşünüyoruz. Bu olgu aynı
zamanda, hastaların yapılan ameliyat ve işlemler
hakkında bilgilendirilmesinin gerekli olduğunu,
hastaların sonraki tanı ve tedavileri açısından da yol
gösterici olabileceğini göstermektedir.
Kaynaklar
İnvajinasyon
gelişmiş
hastalarda
bağırsak
rezeksiyonu gerekli olabilir. Ancak mükerrer
bağırsak rezeksiyonları kısa bağırsak sendromuna
yol açabileceği için ileo/jejunotomi ve ya
intraoperatif endoskopi ile polipektomi önerilir (5).
Hastamızda invajinasyon alanlarında bağırsak duvarı
ödemli olduğundan ve invajinasyon alanları
birbirinden uzak olduğu için iki ayrı rezeksiyon ve
anostomoz yapıldı. Diğer jejunal polip jejunotomi ile,
kolondaki polip kolotomi ile eksize edildi.
Hastalar hayat boyu poliplerin yol açacağı
invajinasyon riski sebebiyle aralıklı olarak kontrol
edilmeli ve endoskopide görülen 5 mm’den büyük
poliplere polipektomi yapılmadır. Böylece mükerrer
ameliyatlardan ve poliplerin sebep olacağı
komplikasyonlardan (anemi, invajinasyon, tümör
gelişimi) korunmuş olurlar. Takip ve tedavisi yetersiz
hastalarda invajinasyon tekrar edebilir (6).
1. Kapacova M, Tacheci I, Rejchrt S, Bures J. Peutz-Jeghers
syndrome: Diagnostic and therapeutic approach. World J
Gastroenterol 2009;15(43):5397-408.
2. Alimoğlu O, Şahin M, Cefle K, Çelik Ö, Eryılmaz R, Palandüz Ş.
Peutz-Jeghers syndrome: Report of 6 cases in a family and
management of polyps with intraoperative endoscopy. Turk
J Gastroenterol 2004;15(3):164-8.
3. Sökmen HM, Ince AT, Bölükbaş C, Kiliç G, Dalay R, Kurdaş OO.
A Peutz-Jeghers syndrome case with iron deficiency anemia
and jejuno-jejunal invagination. Turk J Gastroenterol
2003;14(1):78-82.
4. Spigelman AD, Murday V, Phillips RK. Cancer and the PeutzJeghers syndrome. Gut 1989;30(11):1588-90.
5. Li XB, Ge ZZ, Dai J, Gao YJ, Liu WZ, Hu YB, et al. The role of
capsule endoscopy combined with double-balloon
enteroscopy in diagnosis of small bowel diseases. Chin Med J
(Engl) 2007;120(1):30-5.
6. Makay Ö, Ünsal MG, Akgün E, Osmanoğlu H. Peutz-jeghers
sendromu ve jejunal intussussepsiyon: bir olgunun sunumu.
Ege Tıp Dergisi 2005;44(2):131-3.
PJS’lu hastalarda gastrointestinal poliplerde kanser
gelişebilir. Ayrıca diğer organ kanserlerinde artış
289
Gaziantep Med J 2014;20(3):287-290
Öztürk et al.
How to cite:
Öztürk A, Yananlı Z, Atalay T, Akıncı ÖF.
Recurrent and synchronous intussusception of
the small intestine: a rare presentation of PeutzJeghers syndrome. Gaziantep Med J
2014;20(3):287-290.
290
Download

Recurrent and synchronous intussusception of the small intestine: a