Sistemik lupus Eritematozus
İnt. Dr. Nusrettin TANIK
Lupus Nefriti
• Lupus otoimmün kökenli bir hastalıktır..
•
•
•
•
•
•
Çok çeşitli organları tek tek ya da birlikte tutabilir.
SSS
Akciğer tutulumu (plevral tutulumu dahil)
Perikardiyal tutulumu
Böbrek tutulumu
Hematolojik tutulum…..
LUPUS NEFRİTİ
 Lupus nefriti doğurganlık çağındaki genç
kadınları etkiler.
 15-40 yaş aralığında pik yapar.
 Yetişkin kadınları erkeklere göre 10 kat daha fazla
etkiler.
 Amerikada SLE 1/2000 kadında görülür.
• Lupus hastalığı, demografik, serolojik, genetik, etnisite açısından
oldukça farklılıklar gösterir..
 Böbrek tutulumu olmayan lupus hastalarına göre, lupus nefriti olan




olgularda belirgin şekilde
Aile hikayesi
Anemi
Yüksek anti-dsDNA antikor titresi
Hipokomplementemi bulunur.
 Anti-Sm antikor varlığı, lupus nefriti dahil SLE’nin şiddetli
seyredeceğini gösterir.
 Anti-dsDNA ve antihiston antikorlarının varlığı diffüz proliferatif
lupus nefritinin artan riskini yansıtır.
LUPUS NEFRİTİ
 LN’i bir immünkompleks aracılı glomerulonefrittir.
 LN.de böbrek fonksiyon bozukluğu olsun ya da




olmasın immünkompleks ve kompleman birikimi
tipiktir.
3 tip görünüm vardır:
Mezengial patern
Epitelyal patern
Endotelyal patern
 Mezengial paternde, öncelikle immünkompleks
depolanmaları mezengiumda görülür.
 Bu birikimler nedeni ile
 matriks akümilasyonu
 mezengial hiperselülarite meydana gelir.
 Epitelyal paternde ise öncelikle

immünkompleks birikimler subepitelyaldır
 ve temel olay, podositlere karşı, kompleman
aktivasyonu ve hücresel hasarlanmadır.
 Endotelyal paternde,
 İmmünkompleks birikimleri, subendotelyal ağırlıktadır
 Lökosit infiltrasyonu
 Endotel hücre hasarı
 Endokapiller proliferasyon
 Ayrıca
 Kapiller duvar hasarı,
 Mezengial matriks artışı,
 Kresent formasyonu da görülür.
Lupus Nefriti (LN)












Sınıf-1 Minimal mezengial LN
Sınıf-2 Mezengioproliferatif LN
Sınıf-3 Fokal LN (%50> glomeruler etkilenim)
III. A (aktif lezyonlar)
III. A/C (aktif ve kronik lezyonlar)
III.C (kronik lezyonlar)
Sınıf-4 Diffüz LN (%50≤ glomeruler etkilenim)
IV. A (aktif lezyonlar)
IV. A/C (aktif ve kronik lezyonlar
IV. C (kronik lezyonlar)
Sınıf-5 Membranöz LN
Sınıf-6 İleri sklerozis (glomerullerin %90’dan fazla
total skleroz)
Lupus Nefriti
 Tübülointertisyel ve vasküler lezyonlar yukarıdaki
sınıflamada bildirilmemiştir.
 Bu lezyonlar daha çok tip-3 ve tip-4 LN.de görülürler.
 Tübülointertisyel ve vasküler lezyonların şiddeti ile
hipertansiyon ve böbrek fonksiyon bozukluğu paralel
seyreder.
Lupus Nefriti Klinik
 Lupus nefriti klinik olarak,
 Hafiften asemptomatik proteinüri,
 Belirgin nefrotik sendrom ve
 Hızlı ilerleyen azotemi ile birlikte nefritik sendroma
kadar değişebilen bir tablo çizer.
• 1- Class-I minimal mezengial LN:
immünsüpresif tedavi gerektirmemektedir.
• Destekleyici tedavi ile takip edilir.
• Destekleyici tedavi kapsamında
tansiyonu<130/80mmHg olacak şekilde
antihipertansif tedavi düzenlenmesi ve
öncelikli olarak ACE inhibitörleri ve/veya
ARB grubu ; hiperlipidemi,
hiperkolesterolemi varlığında statin grubu
ilaçların kullanılmasını kapsar.
• Bunun yanında ek sorunlar varsa onları
önlemeye yönelik tedavilerde ilave edilir.
• 2- Class-II mezengial proliferatif LN:
İdrarda protein atılımı 1000mg/gün'ün
altında ise destekleyici tedavi,
1000mg/gün'ün üzerinde proteinüri söz
konusu ise tekli olarak kortikosteroid
tedavisi denenebilir.
• 3- Class-III fokal, Class-IV diffüz LN:
agresif seyretmesi ve tedavisiz kalması ya
da yetersiz tedavi durumunda kronik
böbrek yetmezliğine hızla ilerlemektedir.
• Bu nedenle kortikosteroid ve
immünsüpresif tedavi destekleyici tedaviye
ilave edilir.
• İmmünsüpresif ilaç sıklıkla siklofosfamid
veya mikofenolat tuzu olacaktır.
• Azatiyopürin ikinci sıra ilaç olarak kullanılır
• 4- Class-V membranöz LN: histolojisi
itibari ile class-III ve IV kadar agresif seyirli
değildir. Genellikle tekli kortikosteroid
tedavisi ile takip edilir
• Bunların haricinde halen SLE tedavisinde
tedavi arayışları ve çalışmalar devam
etmektedir.
• Bunlardan kılavuzlara da girmeye
başlayan rituksimab endikasyon dışı formu
ile artık ülkemizde de ödenmeye
başlamıştır.
 Lupus nefriti hastalarının sadece klinik tablosuna bakarak
hastalığın tipi ve şiddetini doğru olarak saptamak oldukça
zordur.
 Sonuç olarak, lupus nefritinden şüphelenilen olgularda, böbrek
biyopsisi tanı ve tedavinin yönlendirilmesinde oldukça
değerlidir.
• Ne hasta bekler sabahı,
Ne taze ölüyü mezar.
Ne de şeytan, bir günahı,
Seni beklediğim kadar.
Geçti istemem gelmeni,
Yokluğunda buldum seni;
Bırak vehmimde gölgeni,
Gelme, artık neye yarar?
• Sabrınız için teşekkürler
Download

Lopus Nefriti