472|
Eklem Tümörleri
| Yener SAĞLIK - Cihan KIRÇIL
Eklem tümörleri denince akla ilk gelen eklem içindeki sinovyadan gelişen tümörlerdir. Bunlar da oldukça sınırlı
sayıdadır.
I. Benign Lezyonlar
1. Tendon Kılıfı Giant Cell Tümör: Tendon kılıfı bursa ve eklem sinovyasından gelişir. Başlıca 2 tipi vardır (1).
a. Lokalize Tip (Nodüler Tenosinovitis): Hemen her yaşta, ama genellikle 20-50 yaş arasında ve kadınlarda
daha sık görülür.Özellikle elin en sık görülen tümörüdür. Daha seyrek olarak ayaklarda, ayak bileğinde ve dizde
yerleşir. Üshijima'nın serisinde (1986) 208 vakanın 182'si parmaklarda, 25'i ise büyük eklemlerde 10'u ayakbileğiayak, 8'i diz, 6'sı bilek, 1'i dirsek) lokalizedir (3). Parmaklardaki lezyonlar tipik olarak interfalangeal eklemlere
komşudur. Genellikle de fleksör tendonlar üzerindedir. Nadiren ekstansör yüzde, daha nadiren çepeçevre (fleksörekstansör) yerleşir (özellikle gecikmiş vakalar).Bazen de sadece lateral yüzde görülür.Tümör seneler içinde yavaş
büyüme gösterir, bazen de senelerce aynı boyutlarda kalır. Genellikle ağrısız, sert, hareketsiz, multilobüle bir kitle
şeklindedir. Bazen komşu eklemde dejenerasyona bağlı ağrı olur. Nadiren kemik tutulumu görülür (özellikle
gecikmiş vakalarda). Jones(2) kemik tutulumunu %10 olarak bildirmiştir. Enzinger de (1) bu oranı vermiştir.
Kliniğimizde 25 senede 63 vakadan 20'si ayakta, 38'i elde, 3'ü tendonlarda, 2'si ise diz eklemi içinde idi.
Ayrıca teşhiste yabancı cisim granüloması, tendinöz ksantoma ve tendon kılıfı fibroması düşünülmelidir(1).
Röntgende ekleme komşu yumuşak doku kitlesinin gölgesi ve varsa kemik destrüksiyonu gözlenir.MR da
çekilebilir.Tedavisi total eksizyondur; kapsüllü olduğu için total çıkartılır fakat multilobüle olduğundan satellit
lezyonlar gözden kaçabilir, dolayısı ile %10-20 lokal nüks gelişir (1,3). Re-eksizyon gerekir. Kemik tutlumunda
daha agresif cerrahi gerekir.
b. Diffüz Tip (Pigmente Villonodüler Sinovitis)(1): Eklem sinovyasını yaygın tutar ve bazen eklem dışına
çıkar. Yaş, cins ve lokalizasyonu aynıdır. Çok nadiren eklem dışında bursa veya tendon kılıfında da görülebilir.
Seyrek görülür. Şikayetler uzun süreli olup, ağrı, hareket kısıtlılığı ve zaman zaman sinovit şeklindedir. Hemartroz
görülebilir. En sık diz, ayak bileği ve ayakta görülür. Düz röntgende varsa kortikal erozyon görülür. MR görüntüsü
tipiktir (Resim 1).
Resim 1: Ankara Tıp Fakültesi Ortopedi Kliniği vakası Protokol no:3832311, Arşiv no: K-337
|473
Kapsülsüz olduğu ve eklem içine yayıldığı için iyi eksize edilmez ise sonuçta uzun takipte mutlaka nüks edecektir.
Enzinger kendi serilerinde nüks oranını %40-50 olarak bildirmiştir(1). Dolayısı ile bence artroskopik eksizyon
yetersizdir. Kemik tutulumu var ise (gecikmiş vakalarda) daha radikal cerrahi girişimler (rezeksiyon+protez,
rezeksiyon+artrodez ve hatta amputasyon) gerekebilir. Serimizde 35 PVNS'in 15'i diz ekleminde, 10'u kalça,
4'ü ayak bileği, 2'si dirsek, 2'si omuz ve 2'si ise elde lokalizedir.
2. Lipoma Arborescens (4): Eklem içi lipoma nadirdir. Özellikle dizi, bilhassa suprapatellar poşu tutar. Nadiren
omuz, kalça ve dirsek eklemini de tutar. Çoğunlukla yetişkinlerde görülse de çocuklarda da bildirilmiştir. Erkeklerde
daha çok görülür. Klinikte eklemde şişlik, ağrı ve hareket kısıtlılığı başlıca bulgulardır. CT ve özellikle MR tanıyı
koydurur (Resim2). Makroskopik olarak sinovya üzüm salkımı şeklinde villöz yağ dokusu ile kaplanmıştır. Bazen
ossöz veya kondroid metaplazi olabilir. Muhtemelen travma, meniskal lezyonlar, kronik sinovit ve diyabete bağlı
gelişen reaktif bir hadisedir. Nadiren bilateral veya multipli eklemlerde olabilir. MR'da bu hadise ile birlikte olan
diğer patolojiler de ortaya çıkar. Vilanova ve ark. Bu lezyonla birlikte olan diğer patolojileri şöyle sıralamışlardır(5);
eklem effüzyonu %100, dejeneratif değişiklikler %87, menisküs yırtığı %72, sinovyal kist %38, kemik erozyonu
%25 ve sinovyal kondromatozis %23 (Resim 2).
Resim 2: Ankara Tıp Fakültesi Ortopedi Kliniği vakası, Arşiv no: K-452
Serimizde 191 lipomdan (intraosseöz ve diğer varyantları dahil) sadece 3 vaka dizde idi. Biri 14 yaşında kız
çocuğu olup her iki dizde fakat 2 sene ara ile görülmüştü(6). Her iki dizde de şişlik ve sol dizde sinovyal kist
(baker kisti) mevcut idi. Her iki dizde de ağrı ve hareket kısıtlılığı yoktu. Tedavi total sinovyektomidir. Artroskopik
girişimler bence yeterli değildir.
3. İntraartiküler Lipom: Son derece nadirdir. Genellikle diz ekleminde yerleşir. Genellikle orta yaşlarda görülür.
Yamaguci (7) kendi vakaları dahil 2003'e kadar literatürde bildirilen 9 vakadan 7'sinin diz, birinin omuz, birinin
lomber bölgede olduğunu bildirmiştir. Başlıca şikayetler ağrısız orta derecede şişlik, kronik eklem ağrısı ve
kendilerininki dahil 4 vakada ani eklem kilitlenmesidir. Teşhiste MR önemli yer tutar. Tedavi total eksizyondur.
4. İntraartiküler Hemanjiyom: Nadir ama iyi tarif edilmiş bir patolojidir. Teorik olarak her sinovyal yüzeyden
gelişebilir, dolayısıyla her tendon kılıfı veya eklem içinde olabilir. Ama özellikle eklem içinde yerleşir (sinovyal
474|
hemanjiyom). Hemen daima diz eklemini tutar.Klinikte zaman zaman tekrarlayan ağrı, şişlik ve eklem sıvısı artışı
tipiktir. Semptomlar çoğunlukla çocukluk yaşlarında başlar ve tanı konuluncaya kadar senelerce devam eder.
Çoğu vakada elevasyon ile hacmi azalan bir şişlik palpe edilir. Lezyon histolojik olarak kavernöz tiptir. Tanıda
MR çok faydalıdır. MR'da lezyon villöz veya solid şekilde olabilir. Tedavi artrotomi ile total veya parsiyel
sinoviyektomidir. Artroskopik girişim yetersiz kalır(8). Serimizde 167 hemanjiyom vakasından 2'si diz eklemi
içinde idi.
5. Sinovyal Kondromatozis (9): Özellikle diz olmak üzere kalça, omuz, dirsek gibi büyük eklemlerde
sinovyasından gelişmiş kıkırdak veya kemik metaplazisidir. Bazen tendon kılıfı sinovyasından veya bursalarda
da değişik ebatlarda ve sayıda yerleşir (1) (Resim3).
Resim 3: Ankara Tıp Fakültesi Ortopedi Kliniği vakası, Protokol no: 165913
Bu sinovyal nodüller zamanla sinovyadan ayrılır ve eklem boşluğu içinde serbest cisimler halini alır. Zamanla
ossifiye veya kalsifiye olarak röntgende “loose bodies” veya eklem faresi şeklinde görülürler. Kalsifiye olmayanlar
CT, artrografi veya MR'da daha net görülürler. Çok nadiren sinovyal kondromatozis üzerinde kondrosarkom
gelişebilir. Tedavi total sinovyektomidir. Kliniğimiz serisinde 25 senede tanı alan 53 vakadan 27'si dizde (3'ü
bilateral), 9'u kalçada, 7'si ayak bileğinde, 5'i omuzda, 3'ü dirsekte, 2'si ise elde lokalize idi.
II. Malign Lezyonlar
Malign Tendon Kılıfı Giant Cell Tümörü-Malign Pigmente Villonodüler Sinovit
Nomenklatürde tartışmalı bir konudur ve son derece nadirdir. Bu isimlendirme benign pigmente villonodüler
sinovitin bazı sahalarda şiddetli malignite gösterdiği veya benign lezyonun nükslerinde maligniteye dönüştüğü
durumlarda kullanılır. İlk defa 1979'da Castens ve Howell tarafından tarif edilmiştir. Tedavi geniş cerrahi sınırdan
eksizyon veya amputasyondur (9).
Sinovyal Sarkom: Klinik ve morfolojik olarak iyi tarif edilmiş, adına rağmen eklem içinde son derece nadir
görülen ve sinovyal doku ile alakasız yerlerde görülen bir sarkomdur. Özellikle ekstremitelerde paraartiküler
bölgelerde, tendon kılıfları, bursa ve eklem kapsülünde yerleşir. Histolojik olarak bifazik ve monofazik olarak ikiye
ayrılır. Tüm yumuşak doku sarkomlarının %5-10'unu teşkil eder. Çoğunlukla adölesan ve genç erişkinlerde,1540 yaş arasında (30 yaşta pik çizmek üzere) ve erkeklerde biraz daha sık (1,2/1) görülür (10).
|475
Klinikte derin yerleşimli, ağrılı sert kitle en sık bulgudur. Eklemde hareket kısıtlılığı ve kilo kaybı ilerlemiş vakalarda
görülür. Klinikte sinsi ve yavaş seyreder, tanı öncesi klinik şikayetlerin süresi 2-4 yıldır, genellikle artrit, bursit veya
sinovit tanısı ile takip edilirler. Travma hikayesi sıktır ama ilişki kurmak mümkün değildir. Ekstremitede(özellikle
alt) ekleme(özellikle diz) yakın yerleşir. Eklem içi tutulum %5'den azdır(11).
Tedavi geniş cerrahi sınırdan eksizyon ve radyoterapi ve kemoterapi veya daha iyisi amputasyon seçkin tedavi
yöntemleridir. Yetersiz cerrahi sınırdan yapılan girişimlerde nüks %80 civarındadır. Metastazlar %50 vakada
görülür (bazen ilk başvuruda) ve çoğunlukla akciğere, sonra bölgesel lenf bezlerine ve kemiğedir. Beş yıllık
yaşam %36-76, 10 yıllık yaşam ise %20-63 arasındadır (10). Kliniğimizin serisinde 25 senede 64 sinovyal
sarkomdan 2'si diz eklemi içinde idi (Resim4).
Resim 4: Ankara Tıp Fakültesi Ortopedi Kliniği vakası, Protokol no: 597211
Kaynaklar
1.
Weis SW, Goldblum JR: Benign Tumors and Tumor-like Lesions of Synovial Tissue. In Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors 5th
Ed. Mosby, 2007,Chapter 27,pp:769-788
2.
Jones FE, Soule EH, Coventry MB: Fibrous Xantoma of Synovium (giant cell tumor of tendon sheath, pigmented nodular synovitis) A
study of one hundred and eighteen cases. J.B.J.S. 1968, 51:76
3.
Ushijima M, Hashimoto H, Tsuneyoshi M, et al.: Giant cell tumor of the tendon sheath (nodular tenosynovitis) A study of 207 cases to
compare the large joint group with the common digit group. Cancer, 1986, 57:875
4.
Weis SW, Goldblum JR, Lipomas of Tendon Sheath and the Joints.In Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors.5th Ed. Mosby Comp.
Chapter 15, pp.458-59, 2007
5.
Vilanova JC, Barcelo J, Villalon M, et al.: MR imaging of lipoma arborescens and the associated lesions. Skeletal Radiology 32:504, 2003
6.
Sağlık Y, Akmeşe R, Yıldız Y, Başarır K: İki dizde farklı zamanlarda ortaya çıkan lipoma arboresans: Olgu sunumu. Acta Orthop.
Traumatologica Turcica 40(2):176-180, 2006
7.
Yamaguchi S, Yamamoto T, Matsushima S, et. al: Solitary Intraarticular Lipoma Causing Sudden Locking of the Knee. A Case Report
and Review of the Literature. Amer J Sport Medicine, Vol. 31 (2) 297-299, 2003
8.
Weiss SW, Goldblum JR, Synovial hemangioma, In Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors 5th Ed. , Mosby, 2007, pp. 663-664
9.
Weiss SW, Goldblum JR: Synovial chondromatosis.In Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th Ed. Mosby ,2007, pp. 1022
10. Weiss SW, Goldblum JR: Malignant giant cell tumor of the tendon sheath-pigmented villonodular synovitis, In Enzinger and Weiss's Soft
Tissue Tumors. 5th Ed. Mosby, 2007, pp.782-84
11. Weiss SW: Malignant soft tissue tumors of uncertain type. In Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 5th Ed. Mosby. 2007, pp. 1161-1182
12. Mc Kinley CD, Mills SE, Fechner RE; Intraarticular synovial sarcoma, Am J Surg Path 1992;16:1017
Download

tıklayınız.