Endokrin Algoritmler (2014)
Editörler : Prof Candeğer Yılmaz, Prof Füsun Saygılı, Prof Gökhan Özgen, Doç Şevki Çetinkalp, Doç Mehmet Erdoğan. Prof Taylan Kabalak
Konu Editörü: Prof. Dr. Kürşad Ünlühızarcı
Konjenital Adrenal Hiperplazi Tedavi Algoritması
Klasik tip
Non-klasik tip
17 α hidroksilaz eksikliği3
21 α hidroksilaz - 11 β
hidroksilaz
3 β HSD eksikliği
Tuz Kaybettiren
Basit virilizan
21 α hidroksilaz eksikliği 21 α hidroksilaz eksikliği
3 β HSD1 eksikliği
11 β hidroksilazeksikliği
*
Primer amenore
Hiperandrojenemi
Ambigus genitale
Tuz kaybı
Erkekte puberte prekoks
Kızlarda hipogonadism
2Hiperandrojenizm
Ambigus genitale
Hipertansiyon
Erkekte puberte prekoks
Hipokalemik alkaloz
Hipertansiyon *
Erkekte SGA4
Antiandrojen
Ne zaman glukokortikoid ?
Oral kontraseptif
1- Antiandrojen cevapsızlığı
2- İnfertilite
Fludrokortizon
Glukokortikoid
Glukokortikoid
Düzeltici genital cerrahi
Düzeltici genital cerrahi
XY karyotip: gonadektomi
XX karyotip:
Glukokortikoid
Spironolakton
Östrojen
Düzeltici genital cerrahi
1: 3 beta hidroksisteroid dehidrogenaz
2: hirsutizm, oligo-amenore, akne, alopesi gibi semptom/bulgulardan biri veya birkaçının varlığı
3: Çok nadirdir, gonadal yetmezlik/anormallik ile birlikte adrenal biyosentez defektleri varlığında düşünülmeli
4: Seksuel gelişim anomalisi
Download

Konjenital Adrenal Hiperplazi Tedavi Algoritması Klasik tip Non