Editöre Mektup / Letter to the Editor
Doi: 10.5152/npa.2014.7641
(Nöropsikiyatri Arşivi 2014; 51: 408-409)
(Archives of Neuropsychiatry 2014; 51: 408-409)
408
Kortikal Multipl Sklerozlu Bir Olgu
A Case of Cortical Multiple Sclerosis
Ahmet EVLİCE, Meltem DEMİRKIRAN, Kezban ASLAN, Hacer BOZDEMİR
Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Sayın Editör,
Multipl Skleroz (MS) santral sinir sisteminin kronik progresif
demyelinizan bir hastalığıdır. MS’de sıklıkla ileri evrede kognitif
disfonksiyon gözlenirken nadiren de hastalığın başlangıç evresinde kognitif semptomlar gözlenebilir. MS’in kognitif disfonksiyonla başlaması alışılmışın dışında bir durumdur, literatürde
nadir olarak bildirilen bu tip olgular ‘’Kortikal MS’’ ya da ‘’Serebral MS’’ olarak adlandırılır (1). Bu yazıda kliniği unutkanlık
yakınmasıyla başlayan ve Donepezil tedavisinden yarar gören
bir ‘’Kortikal MS’’ olgusu bildirilmiştir.
Sağ el dominansı olan, ilkokul mezunu 47 yaşında erkek hasta, unutkanlık ve yürüme güçlüğü yakınmaları ile başvurdu. Öyküsünden 5 yıldır giderek artış gösteren unutkanlık yakınmasının
olduğu, son bir yıldır söylemek istediği kelimeleri hatırlayamadığı, günlük işlerini yerine getiremediği, özbakımının bozulduğu, ayrıca 14 aydır bacaklarında güçsüzlük yakınması olduğu öğrenildi.
Nörolojik muayenesinde psikomotor retardasyon, oryantasyon
bozukluğu, hipofoni, tutuk konuşma, bilateral temporal solukluk,
sol santral fasial paralizi, vibrasyon duyusunda her dört ekstremitede azalma, alt ekstremitelerde pozisyon duyusunda kayıp,
sağ alt ekstremitede kas gücü proksimal ve distalde 4+/5 düzeyindeydi, adımlama sırasında hastada trunkal ataksi gözlendi.
Nörokognitif değerlendirmede minimental durum testi 17/30, ileri
sayı menzili 4 geri sayı menzili 3, sözel akıcılık 7/dakika (dk) (perseverasyon 2/dk), fonemik akıcılık (K harfi) 5/dk (perserverasyon
0/dk), soyutlama 1/3, saat çizme 7/10, sözel bellek testi beşinci
dakikada 1/3 çoktan seçme ile ipucu verildiğinde ise yine 1/3
olarak değerlendirildi. Bulgular temporolimbik bellek kusuruna
eşlik eden, dikkat ve yürütücü işlev bozukluğu olarak yorumlan-
dı. Progresif seyirli kognitif yeti yıkımı, piramidal sistem ve derin
duyu etkilenmesi nedeni ile olguda nörodejeneratif süreçler, yer
kaplayıcı oluşumlar, avitaminozlar, kronik enfeksiyonlar, kronik
metabolik ve sistemik hastalıklar, mitokondriyal hastalıklar ve
paraneoplastik süreçler araştırıldı. Yapılan tetkiklerde anormallik saptanmadı. Beyin omurilik sıvısı (BOS) biokimyası, sitolojisi,
IgG indeksi normal sınırlarda saptandı. BOS’ta oligoklonal bant
gözlenmedi. Vizüel evoked potansiyel incelemesinde PR uyarımı
ile bilateral geç latanslı, solda deforme yanıtlar saptandı. İki ay
arayla yapılan EEG incelemeleri normal sınırlardaydı. Serebral
ve servikal MR anjiografi incelemeleri normal sınırlardaydı. Beyin manyetik rezonans görüntülemesinde (MRG) her iki serebral
hemisferde, perikallozal alanda multipl sayıda T2’de hiperintens
lezyonlar gözlendi. Servikal MRG’de C2 düzeyinden konus medullarise kadar multipl sayıda silik sınırlı T2’de hiperintens lezyonlar saptandı. Demyelinizan hastalık düşünülerek 7 gün süre
ile 1 gr/gün metilprednisolon intravenöz tedavi verildi. Kognitif
bulgularda değişiklik olmadı, piramidal bulgularda ve yürümede
kısmi düzelme gözlendi. Kognitif bulgulara yönelik Donepezil 10
mg/gün başlandı. Olgu klinik takibe alındı, takiplerde primer progresif MS olarak tanındı. Altı ay sonra yapılan kontrol nörokognitif
değerlendirmede minimental durum testi 21/30, ileri sayı menzili
5 geri sayı menzili 3 , sözel akıcılık 11/dk (perseverasyon 0/dk), fonemik akıcılık (K harfi) 5/dk (perserverasyon 0/dk), soyutlama 3/3,
saat çizme 7/10, sözel bellek testi beşinci dakikada 2/3 çoktan
seçme ile ipucu verildiğinde ise yine 2/3 olarak değerlendirildi.
Bu olgu literatürde bildirilen kortikal MS olgularında olduğu
gibi progresif seyirli unutkanlık yakınması ile başlangıç göstermiştir, nöropsikolojik değerlendirmede bellek, dikkat ve yürütücü işlevlerde bozulma gözlenmiştir (2). Literatürdeki olgularda
Yazışma Adresi/Correspondence Address
Dr. Ahmet Evlice, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, Adana, Türkiye
Tel: +90 505 525 22 99 E-posta: [email protected] Geliş tarihi/Received: 27.01.2014 Kabul tarihi/Accepted: 10.02.2014
©Telif Hakkı 2014 Türk Nöropsikiyatri Derneği / ©Copyright 2014 by Turkish Association of Neuropsychiatry
Evlice ve ark.
Kortikal Multipl Skleroz
olduğu gibi bu olguda da görsel bir yakınma olmamasına rağmen
VEP latanslarında uzama gözlenmiştir (3). Bu olguda oligoklonal bant negatif saptanmıştır, literatürde kortikal MS olgularında
oligoklonal bant negatifliği %16 olarak bildirilmiştir (3). MS’de
kognitif disfonksiyon tedavisi ile ilgili maalesef az sayıda çalışma vardır. Donepezil’in MS’de kognitif fonksiyonlar üzerindeki
etkisi ile ilgili yapılan çalışmalarda olumlu etkiler ağırlıklı olmakla birlikte çelişkili sonuçlar bildirilmiştir (4,5,6,7,8). Rivastigmin,
Memantin ve Ginkgo Biloba gibi ilaçların ise MS’de kognitif
disfonksiyon için etkisiz olduğu bildirilmiştir (9). Bu olgu kognitif
disfonksiyona yönelik verilen Donepezil tedavisinden yarar görmüştür. Literatürde bildirilen olgularla birlikte bu olgu değerlendirildiğinde, Donepezil’in MS’deki kognitif disfonksiyon üzerine
etkisinin net olarak belirlenmesi için daha detaylı ve uzun dönem çalışmalar planlanması gerektiği kanısına varılmıştır.
Kaynaklar
1. Zarei M, Chandran S, Compston A, Hodges J. Cognitive presentation of multiple sclerosis: evidence for a cortical variant. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 2003; 74:872-877. [CrossRef]
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
409
Bobholz JA, Rao SM. Cognitive dysfunction in multiple sclerosis: a
review of recent developments. Curr Opin Neurol 2003; 16:283-288.
[CrossRef]
Kidd D, Barkhof F, McConnell R, Algra PR, Allen IV, Revesz T. Cortical lesions in multiple sclerosis. Brain 1999; 122:17-26. [CrossRef]
Greene YM, Tariot PN, Wishart H, Cox C, Holt CJ, Schwid S, et al.
A 12-week, open trial of donepezil hydrochloride in patients with
multiple sclerosis and associated cognitive impairments. J Clin
Psychopharmacol 2000; 20:350-356. [CrossRef]
Bosca` I, Bueno A, Gadea M, Casanova B, Coret F. Donepezile and
cognitive impairment in multiple sclerosis: a double-blind pilot
study. Mult Scler 2004; 10:S150.
Decoo D, on behalf of the MS Rehab Study Group. Effects of donepezil in multiple sclerosis: a single-centre trial. Mult Scler 2004;
10:S150.
Krupp LB, Christodoulou C, Melville P, Scherl WF, MacAllister WS,
Elkins LE. Donepezil improved memory in multiple sclerosis in a
randomized clinical trial. Neurology 2004; 63:1579-1585. [CrossRef]
Rorie KD, Stump DA, Jeffery DR, Winston Salem NC. Effects of donepezil on cognitive function in patients with multiple sclerosis.
Neurology 2001; 56:A99.
Rubin SM, Management of cognition and fatigue, Dis Mon 2013;
59:269-272. [CrossRef]
Download

Tam Metin (PDF) - Nöropsikiyatri Arşivi