DR. KÜBRANUR BAŞ
IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Adı, soyadı
:M. A.

Doğum tarihi
:10.03.2000

Yaş
:14 YAŞ 8 AY

Cinsiyet
:E

Başvuru tarihi
:04.12.2014

Burun kanaması

Diş eti kanaması

Bacaklarda morarma

04.12.2014 sabahı burun kanaması, ardından sızıntı
şeklinde dişeti kanaması başlamış.

Bacaklarında da morluklar olduğu fark edilmiş.

Bahçelievler Devlet Hastanesi’ne başvurmuş.

Plt:1890
saptanması
yönlendirilmişler.
üzerine
İTF
Çocuk
Acile

G4P3A0C1
anneden
10.03.2000
samanlıkta
doğmuş.
Göbeği
tarihinde
makasla
NSVY
kesilip
iple
bağlanmış.

Postnatal 4. gününde sarılığı olmuş. 3 gün sonra
kendiliğinden gerilemiş.

4,5 ay sadece anne sütüyle beslenmiş. Daha sonra ek
gıdalara başlanmış.

Nöromotor gelişimi yaşına uygun seyretmiş.

2,5 ve 3 yaşında pnömoni (hastaneye başvurmuş, yatırılmamış.)

2,5 ve 3 yaşlarında Suçiçeği ve kızamık (doktor başvurusu yok)

7 yaşında kabakulak (doktor başvurusu yok), idrar yolu
enfeksiyonu ve bronşit (nebul tedavisi almış)

13 yaşında bronşit (nebul tedavisi almış)

Yılda 2 kez ateşli bademcik enfeksiyonu geçirmesi nedeniyle
6 yıl önce tonsillektomi+adenoidektomi operasyonu geçirmiş.
Operasyon sonrası kanaması olmamış.

Aşıları eksik yapılmış. Aşı kartı görülmedi.

8 ay önce burun kanaması şikayetiyle Bağcılar Eğitim
ve Araştırma Hastanesi’ne başvurmuş. Kan tahlilleri
yapılıp
tomografisi
çekilmiş.
Tahlillerinin
normal
olduğu söylenip burun spreyi reçete edilerek taburcu
edilmiş.

Sonrasında burun kanaması olmamış.

Anne 33 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, 4-5 kez
hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme öyküsü var.

Baba 33 yaşında, lise mezunu, inşaat işçisi, 1 yıl önce
bıçaklanma sonrası medulla spinalis hasarı ve hemipleji
öyküsü var.

Anne ve baba arasında 2. derece kuzen evliliği mevcut.

1. kardeş 15 yaşında kız, serebral palsisi var.

2. kardeş 12 yaşında kız, sağlıklı.

Babaannesinde HT ve DM, anneannesinde akciğer
kanseri, kuzeni lösemi, diğer kuzeni akciğer kanseri
nedeniyle ex olmuş.

Tartı : 48 kg (10-25 p)

Boy : 167 cm (50-75 p)

KTA : 78 /dk

TA

DSS : 20 /dk

KDZ: <2sn

Ateş : 36.6 °C
: 101/65 mmHg

Genel durum: Şuur açık, oryante koopere. Ödem,
siyanoz yok. Turgor normal. Patolojik LAP palpe
edilmedi. Gövde ve ekstremitelerde yaygın ekimoz ve
peteşiyal döküntüleri mevcut.

Solunum sistemi: DSS:20/dk, HİHTSEK. Dinlemekle
bilateral eşit ve bronkoveziküler.

Dolaşım sistemi: KTA: 78/ dk, ritmik, S1+ S2+, S3
yok, üfürüm yok. Periferik nabızlar bilateral palpabl.

Gastrointestinal Sistem: Dudaklarda ve dişetinde
sızıntı
şeklinde
kanama
mevcut.
hassasiyet yok. Organomegali yok.
Batın
rahat,

Nörolojik sistemi : pupiller izokorik. IR +/+. DTR +/+.
Patolojik refleks yok. Kas gücü bilateral 5/5.

Genitoüriner sistem: Haricen pubertal erkek.

Tüm vücutta yaygın peteşiyal döküntü ve ekimoz.

Oral mukaza ve dişetlerinden sızıntı şeklinde kanama

Burun kanaması

Dış merkezde PLT:1890

Hijyenik olmayan şartlarda doğum öyküsü

Aşılarının eksik olması

Sık enfeksiyon?

Anne baba arasında 2. derece kuzen evliliği.

Annede 4-5 kez hipoglisemi nedeniyle senkop geçirme
öyküsü

Babada 1 yıl önce bıçaklanma sonrası medulla spinalis
hasarı ve hemipleji öyküsü .

15 yaşında kız kardeşte serebral palsi.

Babaannede HT ve DM, anneannede akciğer kanseri,
kuzende lösemi, diğer bir kuzende akciğer kanseri
nedeniyle ex olma öyküsü.
Azalmış Trombosit Yapımı
Konjenital
-TAR Sendromu
-Fanconi aplastik anemisi
-Amegakaryositik
trombositopeni
Edinsel
-Lösemi
-Aplastik anemi
-Nöroblastom
-Nutrisyonel eksiklik
-İlaçlar
ArtmışTrombosit Yıkımı
İmmun
- İdiyopatik
trombositopeni
-Neonatal alloimmun
trombositopeni
-İlaçlar
-HIV
-Post-transfüzyon purpura
-Kollajen vasküler hastalık
Non-İmmun
-Hemolitik üremik sendrom
-DIC
-Siyanotik kalp hastalığı

Kalitatif Trombosit
Hastalıkları
-Wiskott-Aldrich sendromu
-Bernard-Soulier sendromu
-May-Hegglin anomalisi
-Gri trombosit sendromu

Sekestrasyon
-Kasabach-Merritt
sendromu
-Hipersplenizm

Azalmış trombosit yapımına neden olanlar:
Kemoterapötik ajanlar, Tiazid grubu diüretikler,
Alkol, Östrojen, Kloramfenikol

Artmış trombosit yıkımına neden olanlar:
Sülfonamidler,
Kinidin,
Kinin,
Karbamazepin,
Valproik asid, Heparin, Digoxin

Trombosit fonksiyon bozukluğu yapanlar:
Aspirin, Dipiridamol
04.12.2 04.12.2
014(dış 014
merkez)
05.12.
2014
05.12.
2014
06.12.
2014
07.12.
2014
Rbc
(mm3)
5.20
4,6
4.0
4.2
4.1
4.0
Hgb
(g/dl)
12.8
12.2
11.0
11
11
10.6
Hct (RU)
39.1
36.4
31.3
33
32.4
31.5
MCV (fl)
75.1
78.9
78.5
78.7
78.3
79.4
Wbc
(mm3 L)
6600
6300
4900
6000
5200
6600
Neu
(mm3 L)
3950
3700
3400
4300
3200
5800
Lymph
(mm3)
1770
2000
1100
1200
1200
600
PLT
(mm3 L)
1890
1300
2400
2200
6800
29100
Glukoz
04.12.2014 (dış
merkez)
04.12.2014
106
94
Bun
20
Üre
34.7
42
Kreatinin
0.9
0.75
Ürik asit
4.5
Sodyum
145
143
Potasyum
4.05
4.1
Klorür
102
104
Kalsiyum
9.6
9.6
Fosfor
5.1
Alkalen fosfataz
303
Ast
29.2
33
Alt
16
17
Albumin
4.8
LDH
629
Crp
0.6
0.59
04.12.2014 (dış
merkez)
04.12.2014
Protrombin zamanı
14.8
13.1
Inr
1.23
1.16
aPTT
32.2
26.6
04.12.2014
Sedimentasyon
10
Retikülosit
%0.49
Direct coombs
Negatif
04.12.2014
05.12.2014
Urobilinojen
Normal
Normal
Bilirubin
Negatif
Negatif
Keton
Negatif
Negatif
Eritrosit
Negatif
Negatif
Protein
Negatif
Negatif
Nitrit
Negatif
Negatif
Lökosit
Negatif
Negatif
Glukoz
Negatif
Negatif
Dansite
1028
1015
Ph
6.5
6.5
Mikroskopik inceleme
RBC:17
WBC:<1
WBC:<1

04.12.2014 te ITP ön tanısıyla hasta çocuk acil müşahade
servisine alındı. Ç.Hematoloji BD’ na konsülte edildi.

Hastaya KİA yapılması,
30mg/kg (maks 1 gram) metil
prednizolon verilmesi önerildi.

Periferik yaymasında trombosit görülmedi, atipik hücre
görülmedi.


Kemik iliği aspirasyonu aile tarafından kabul edilmedi.
Ç. Hematoloji BD önerisiyle 0.8gr/kg IVIG verildi.

Ailesinden onam alınarak KİA yapıldı (05.12.2014).

KİA sonucu: Heterojen normosellüler kemik iliği, her üç
seri mevcut, blast görülmedi; hafif eozinofil artışı ve
megakaryositlerde artış görüldü.

IVIG sonrası tam kan sayımında plt:2200 geldi.

PA
AC
grafisi
değerlendirildi.
ve
batın
usg
normal
olarak

Tedavisinin devamı amacıyla servise yatırıldı.

24 saat sonraki kontrol hemogramında trombosit
sayısı
2200/mm3
geldiği
için
önerisiyle 2. IVIG dozu verildi.
Ç.hematoloji
BD

2 kez IVIG verilmesine rağmen kontrol tam kan
sayımında plt:6800/mm3 gelmesi üzerine hastaya
yüksek doz steroid (30mg/kg/gün-maks 1 gram)
tedavisi başlanmasına karar verildi.

07.12.2014 te ilk yüksek doz steroid tedavisini aldı.

Takibinde plt:29100’e çıktı.

Halen takip ve tedavisi devam etmektedir.

Çocukluk çağında en sık görülen kanama bozukluğudur.

Etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir.

Genellikle 2-8 yaş arasında ve kızlarla erkeklerde eşit
oranda görülür.

Genellikle
viral
bir
enfeksiyonun
seyri
sırasında
trombositler yeni bir antijenik özellik kazanır veya
trombosit
proteinlerine
Trombositlere
karakterindedir.
karşı
karşı
oluşan
antikor
antikorlar
oluşur.
IgG

Kanamalar genellikle asimetrik olup, en fazla alt
ekstremiteler
üzerinde
görülür.
Mukozalarda
hemorajik büllerin olması ciddi hastalık belirtisidir.

En ciddi komplikasyon intrakranial kanamadır. %1
vakada görülür.

Trombosit sayısı genellikle 20.000/mm3 altındadır.

Kemik
iliği
aspirasyonunda, normal
granülosit
ve
eritrositer seri elemanları vardır. Hafif eozinofili ve
lenfositoz vardır. Megakaryosit sayısı artmıştır.

Splenomegali yoktur. IgA düzeyleri normaldir.

Genellikle %80 hastada 6 ay içinde spontan remisyon
görülür. 6. aydan sonra trombositopeninin hala devam
etmesi olayın kronikleştiğini gösterir.

Kronik ITP de başlangıç sinsidir. Hastalar genellikle 10
yaşından büyük ve kızdır. IgA düzeyleri düşüktür.

3 yaşın altında, viral bir enfeksiyonu izleyerek ve akut
başlayan ITP de tedaviye yanıt zayıf ve kronikleşme
oranı azdır.

Tedavide steroid veya IVIG kullanılır.

Son
zamanlarda
Rh
immüglobülini
(Anti-D)
kullanılmaktadır. Anti-D kullanımı için hastanın kan
grubunun Rh (+) olması gerekir.

Bu 3 ilacın da birbirlerine üstünlükleri yoktur.

IVIG veya anti-D ile trombosit sayısındaki yükselme
daha hızlıdır.

Steroid antikor sentezini ve dalakta fagositozu önler.

IVIG ise dalak makrofajlarındaki Fc reseptörlerini
bloke eder ve antikor sentezini baskılar.

İKK’da steroid+IVIG verilir.

Sadece
İKK
varsa
splenektomi
ve
trombosit
suspansiyonu verilmesi düşünülebilir.

Kronik ITP’de spontan remisyon veya splenektomiye
cevap %70’tir.
Teşekkürler…
Download

Olgu Sunusu. - Prof.Dr. Ahmet NAYIR