POSTER BİLDİRİLER
PS-72
DENİZLİ İLİNDEKİ ATOPİK EGZEMA
PREVALANSINDAKİ ARTIŞ VE BU ARTIŞI ETKİLEYEN
RİSK FAKTÖRLERİ (ISAAC 3)
Tülay Becerir1, Ahmet Akçay2, Fatma Duksal3, Ahmet Ergin1, Cem Becerir1,
Nermin Güler4
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Denizli
Liv Hospital, Çocuk Alerji ve Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul
3
Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk
Alerji Bilim Dalı, Sivas
4
İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Alerjisi Bilim
Dalı, İstanbul
1
2
Amaç: Denizli’de yaşayan atopik egzemalı 13-14 yaş grubu
atopic egzemanın semptomlarını ve zaman içindeki prevalans
trendini belirlemektir. Ayrıca prevalans trendini etkileyen risk
faktörlerini tespit etmektir.
Yöntem: ISAAC protokolu kullanılarak 13-14 yaş grubu
çocuklarda 2002 ve 2008’de iki çalışma yapılmıştır. Ayrıca çocuklara atopik egzemanın olası risk faktörleri de sorulmuştur.
Bulgular: 2002 yılında toplam 3004 (cevap oranı %93,8) ve
2008 yılında 4078 (cevap oranı %75) çocuk çalışmaya katılmıştır.
Hayat boyu kaşıntılı döküntü prevalansı %20,8’den %14,7’ye
(POR =0.65, % 95 CI =0.58-0.74 and P= < 0.001); son 12 aydaki kaşıntılı döküntü prevalansı %15,4’ten %9,3’e (POR =0.57,
% 95 CI =0.49-0.66 and p= <0.001) düşmüştür. Doktor tanılı
egzema prevalansı %2,1’den %3’e (POR =1.44, % 95 CI = 1.061.95 ve p= 0.019) çıkmıştır. 2008 yılında; tipik döküntülü kaşıntı
prevalansı, son 12 aydaki tamamen temizlenen kaşıntılı döküntü
prevalansı ve son 12 aydaki kaşıntılı döküntü ile gece uyanmaları
anlamlı olarak düşmüştür. Atopik aile hikâyesi her iki çalışmada
atopik egzema için anlamlı bulunmuştur. 2008 yılında ayrıca tüylü
oyuncaklar atopik egzema için anlamlı bulunmuştur.
Sonuç: Denizli’de atopik egzema prevalansı artış eğiliminde
olup aile hikâyesi ve tüylü oyuncaklar doktor tanılı atopik egzema
için risk faktörü olarak bulunmuştur.
fadenopati ve kanama problemleri ile karakterize akselere fazda
karşımıza çıkar.
Olgu: 5,5 yaşında kız hasta 15 gündür devam eden ateş,
boyunda şişlikler ve öksürük yakınmalarıyla getirildi. Öyküsünden
doğduğundan beri sık enfeksiyonu ve 3 yaşından sonra aralıklı olarak büyüyüp küçülen lenfadenopatisinin olduğu, erken dönemde
diş kayıpları ve diş eti iltihabının olduğu öğrenildi. Anne baba
arasında 3. dereceden akrabalık mevcuttu.
Fizik muayenesinde ciltte iri, çoklu suçiçeği skar alanları,
kül rengi saçlar ve göz, diş yapısı bozuk ve eksik, bilateral zincir
şeklinde en büyüğü 3x2 cm olan servikal lenfadenopatiler ve
splenomegalisi mevcuttu. Saç teli ışık mikroskopta incelendiğinde
pigment kümeleri dikkat çekiciydi. Yapılan tetkiklerinde nötropeni, anemi, trombositopeni, ölçülemeyecek kadar düşük fibrinojen,
trigliserit ve ferritin yüksekliği saptandı. Periferik kan yaymasında
hiç nötrofil görülmedi, kemik iliği aspirasyon incelenmesinde
nötrofillerinde dev granüller ve hemofagositoz görüldü. Akselere
fazda olan hastaya HLH-2004 tedavi protokolü (deksametazon,
IVIG, siklosporin, etoposid) başlandı. Donör taraması başlatılan
hastaya kemik iliği nakli yapılması planlandı.
Tartışma: Hastalıktan sorumlu gen 1. Kromozom 1q’da lokalize LYST (lysosomal trafficking gene 2) genidir. Akselere faz
doğumdan sonra olabileceği gibi yıllar sonra da ortaya çıkabilir.
Vakaların % 85’i akselere fazda gelir. HLA uyumlu donörden
kemik iliği nakli tek küratif seçenektir.
Açık renk cilt ve saçları olan; hepatosplenomegali, lenfadenopati ve ateş yüksekliği ile başvuran hastalarda CHS dışlanmalıdır.
Anahtar Kelimeler: Chediak Higashi Sendromu, hemofagositoz, akselere faz
PS-74
ATOPİK DERMATİT AYIRICI TANISINDA HİPER IGE
SENDROMU
Ferah Genel, Nesrin Gülez, Hikmet Tekin Nacaroğlu, Canan Şule Ünsal
Karkıner, Demet Can
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Allerji ve
İmmünoloji Kliniği, İzmir
Anahtar Kelimeler: atopik egzema prevalansı, ISAAC 3, risk faktörleri
İMMUNOLOJİ
PS-73
AKSELERE FAZDA TANI ALAN CHEDİAK HİGASHİ
SENDROMLU BİR OLGU
Demet Hafızoğlu1, Şükrü Çekiç1, Törehan Aslan2, Sara Şebnem Kılıç
Gültekin1
1
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk
İmmünoloji Bilim Dalı,Bursa
2
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,Bursa
Giriş: Chediak-Higashi Sendromu otozomal resesif geçiş
gösteren, gümüş gri saç rengi, tekrarlayan enfeksiyonlar, parsiyel
okülokutanöz albinizm, koagülasyon bozuklukları ve progresif
nöropati ile karakterize nadir bir immün yetmezliktir. Hastaların
çoğu bizim vakamızda olduğu gibi ateş, hepatosplenomegali, len-
166
Giriş: Atopik dermatitte deri enfeksiyonlarına artmış duyarlılığın oluşma mekanizmaları incelendiğinde çeşitli faktörlerin
karmaşık etkileşimi sonucu meydana geldiği görülmüştür. Bu
faktörler arasında; deri bariyer disfonksiyonu, azalmış deri lipid
içeriği ve doğal immün yanıt bozuklukları yer almaktadır. Atopik
dermatitte gözlenen doğal immün yanıt bozukluklarından bazıları; epitel bariyer defektleri, sinyalizasyon veya innate reseptörlerinin ekspresyonu kusurları gibi primer bozukluklardır. Bu çalışmada atopik dermatit ile başvurarak Hiper IgE sendromu tanısı alan
yedi olgu sunuldu.
Olgu: İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hastanesi’nde tanı alan
ve beşinde akraba evliliği tanımlanan yedi olgu değerlendirildi.
Olguların ortalama tanı yaşı 5 idi. Tüm hastalarda başlıca yüz ve
saçlı deride olmak üzere ekzamatöz dermatit, yineleyen bakteriyel
deri ve akciğer enfeksiyonları izlendi. Kutanöz viral enfeksiyonlar
ve tırnaklarda kronik kandidiyazis 2 hastada saptandı. Bir hasta
dışında tüm hastaların serum IgE düzeyi yüksekti. Hipereozinofili
ve CD4 lenfopeni tüm hastalarda bulunmaktaydı. DOCK8
mutasyonu 5 hastada tespit edildi. İki hastanın genetik analizi
sürmektedir. Antibakteriyel ve antifungal profilaksi ile immünglobulin replasman tedavisi tüm hastalara uygulanırken yaygın
8. Ulusal Çocuk Alerji, Astım ve Solunum Yolu Hastalıkları Kongresi
Download

Full Text - Çocuk Alerji ve Astım Uzmanı