|347
Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA) İlişkili Vaskülitler
| Nurşen DÜZGÜN
Anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitler terimi, ANCA pozitifliği olan, birbirinden farklı ancak ortak
bazı bulgulara sahip olan hastalık grubunu tanımlar. Bu grup içinde başlıca Wegener granülomatozu (WG),
mikroskopik polianjiitis (MPA) ve Churg-Strauss Sendromu (CSS) yer almaktadır.
Bu hastalıklar özellikle küçük ve orta çap damarları tutar ve sıklıkla böbrek, akciğer ve periferik sinir sistemini
etkiler. Vasküler hasar bölgelerinde immünglobulin birikimi yoktur veya çok azdır. Bu özellik nedeniyle bu grup
vaskülitleri tanımlamada “pauci-immun” terimi de kullanılmaktadır.
Primer (idyopatik) pauci-immün kresentik glomerülonefrit de ANCA pozitifliği, konstitüsyonel semptomlar ve
immünsüpresif tedaviye yanıt gibi özellikleri nedeniyle, böbrek-sınırlı mikroskopik polianjiitis olarak ANCA ilişkili
vaskülitler içinde yer almaktadır (bkz. Vaskülit sınıflandırılması).
ANCA pozitifliğinin sistemik vaskülitli hastalarda tanısal önemi vardır. ANCA testinin yaygın olarak kullanımı ile
birlikte kısmen seyrek gördüğümüz WG, MPA ve CSS gibi ANCA ilişkili vaskülitlerin tanısının giderek arttığı
gözlenmektedir.
Anti-glomerül bazal membran hastalığı (Good Pasture Sendromu)’ında ANCA pozitifliği %10-35 sıklığında
bulunmaktadır.
ANCA indirekt immünfloresan yöntem ile, boyanma özelliğine göre başlıca sitoplazmik (c-ANCA) ve perinükleer
(p-ANCA) olmak üzere iki örnek gösterir.
c-ANCA örneği, nötrofillerin primer granüllerinde ve monositlerde bulunan serin proteaz (PR3) enzimine karşı
oluşan antikor (PR3-ANCA) pozitifliğini gösterir. En sık WG’da (%80-90), daha az sıklıkta MPA’da (%40-50),
CSS’da (%10) ve nadiren diğer vaskülitlerde bulunur.
p-ANCA örneği myeloperoksidaz (MPO) enzimine karşı oluşan antikor (MPO-ANCA) varlığını gösterir. MPA’da
(%50-70), CSS’da yaklaşık %50, idyopatik nekrotizan glomerülonefritte (%50-85), Good pasture sendromunda
(%10-30) ve WG ‘da (%5-10) bulunur.
Anti-MPO dışında nötrofil sitoplazmasında bulunan laktoferrin, lizozim, elastaz, katalaz, katepsin G, alfa-enolaz,
aktin, defensin gibi antijenlere karşı antikorlar da p-ANCA boyanma özelliği gösterirler. Bu tip antikorların çoğunun
klinik önemi iyi bilinmiyor. p-ANCA pozitifliği olan bir hastada anti-MPO antikor tayini yapılmalıdır. p-ANCA,
inflamatuar barsak hastalıkları, romatoid artrit, otoimmün karaciğer hastalıkları ve bazı ilaçlara bağlı vaskülitlerde
bulunabilir.
Atipik ANCA indirekt İmmünfloresan teknikte sitoplazmik ve periferik boyanma örneği arasında kesin ayrım
yapılamayan bir örnektir. Katepsin G, elastaz, laktoferrin gibi antijenlere karşı gelişir. Romatoid artritte, ilaca bağlı
vaskülitlerde ve inflamatuar barsak hastalığında, kronik enfeksiyonlarda görülebilir.
ANCA spesifiteleri (PR3, MPO ve katalaz, lizozim, elastaz,katepsin gibi) ELISA ile tayin edilmektedir. Her hastada
ANCA tayinin hem indirekt immünfloresan, hemde ELISA ile yapılması ve sonucun birlikte değerlendirilmesi
önerilir.
Download

Anti-Nötrofil Sitoplazmik Antikor (ANCA) İlişkili Vaskülitler