e-ISSN:2148-1547
Primer Mediastinal Germ Hücreli Tümör
Primary Mediastinal Germ Cell Tumor
Olgu Sunumu
Başvuru: 03.02.2014
Kabul: 06.03.2014
Yayın: 29.04.2014
Ahmet Çinkaya1
1
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyasyon Onkoloji Anabilim Dalı
Özet
Abstract
Ekstragonadal germ hücreli tümörlerin en sık bulunduğu
bölge ön mediastendir. Mediastinal germ hücreli
tümörlerin (MGHT) % 60-80’i benigndir. Malign olanlar
çoğunlukla genç erkeklerde görülmekte olup seminomlar
ve nonseminomatöz tümörler olarak gruplandırılırlar.
Tedavilerinde radyoterapi (RT), kemoterapi (KT) ve
cerrahinin kombine olarak kullanıldığı bu tümörlerin
nadir görülmeleri nedeniyle, seminom tanısı almış
olguyu literatür eşliğinde sunuyoruz.
Mediastinum is the most frequent site of extragonadal
germ cell tumors. 60-80% of mediastinal germ cell
tumors are benign. Malignant lesions which are
mostly seen in young adult men are grouped as
seminoms and nonseminomatous germ cell tumors.
They are treated by combined radiotherapy,
chemotherapy and surgery. As they are rarely seen we
present case of seminoma.
Anahtar kelimeler: Anterior mediastinal tümör,
Malign germ hücreli tümör Radyoterapi Kemoterapi
Keywords: Anterior mediastinal tumor, Malignant
germ cell tumor Radiotherapy Chemotherapy
Giriş
Germ hücreli tümörlerin % 90’ dan fazlası gonadlarda bulunsa da retroperitoneal, pineal, sakrokoksigeal bölge
gibi sagittal orta hatta yer alan ekstragonadal bölgelerde de görülebilirler [1]. En sık ekstragonadal primer yerleşim
anterion mediastende görülür [2]. Bu tümörlerin erken embriyogenez sırasında gonadlara göçünü tamamlamayıp
mediastende kalan primer germ hücrelerden köken aldığı kabul edilmektedir [2]. MGHT ‘ler genellikle 2- 4.
dekatlarda gözlenirler. Malign olanların %90’dan fazlası erkeklerde görülmekte olup % 50’sini seminomlar
oluşturur. Nonseminomatöz tümörler ise malign treatom, malign teratokarsinom, yolk-sac tümörü, koryokarsinom
ve embriyonel hücreli karsinom olarak ayrılır [1]. Sıklıkla göğüs ağrısı, dispne, öksürük gibi semptomlara neden
olurlar. Fizik muayenede (FM) solunum seslerinde azalma, vena cava superior sendromu (VCSS), plevral
efüzyon, perikardiyal efüzyon, trakeobronşial fistül, pnömoni ve uzak metastazlara ait bulgular saptanabilir [1,3].
Histopatolojik tanı için ince iğne aspirasyon biyopsisi, anterior mediastinotomi ve median sternotomi yapılabilir
[3,4]
. Tedavide RT, KT ve cerrahi kombine olarak kullanılır. Prognoz sadece anatomik yaygınlıkla değil, aynı
zamanda tümörün alfa-fetoprotein (AFP), beta human karyonik gonadotropin (bHCG) ve laktik dehidrogenaz
(LDH) üretmesiyle ilişkilidir [1,2]. Bu çalışmada nadir görülen bir tümör olan primer mediastinal germ hücreli
tümör olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu Sunumu
24 yaşında erkek hasta 1 ay önce başlayan ve giderek artan yüzde ve gözlerde şişlik ile sonrasında
oluşan
dispne ve VCSS semptomları ile kliniğimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde vücudun üst
yarısında ödem, şişlik, ve belirginleşmiş venöz kollaterallerin varlığı tespit edildi. Yapılan PA akciğer grafisinde
mediastinal yerleşimli bir kitle varlığı gözlendi. (Şekil 1)
Sorumlu Yazar: Ahmet Çinkaya, Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyasyon Onkoloji Anabilim Dalı
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Radyasyon Onkoloji Anabilim Dalı
[email protected]
The Cystoscope (163-166)
Sayfa 163
e-ISSN:2148-1547
Şekil 1
PA A.C Mediastinal kitle
Takiben yapılmış olan toraks bilgisayarlı tomografi (BT) görüntülemesinde ise ön mediasten ve anterior
mediasteni dolduran, sol ventrikül düzeyine kadar uzanan ve trakeayı posteriora iten dev kitlesel lezyonun
varlığı belirlendi. (Şekil 2)
Şekil 2
Toraks BT: Ön mediasten ve anterior mediasteni dolduran ventrikül düzeyine kadar uzanan trakeayı posteriora
iten dev kitlesel lezyonlar
Hastanın Batın BT’si olağan olup, skrotal ultrasonografisinde (USG) mikrolitiazis haricinde belirgin bir patolojik
bulguya rastlanmadı. Kan analizinde bHCG= 771 mıu/ml’ ye kadar artmış ve AFP, LDH ile hemogram düzeyleri
ise normal olarak belirlendi. Takiben yapılan mediastinal kitle biyopsisi sonucunda seminom ile uyumlu germ
hücreli tümör tanısı koyuldu. Hastanın tümör kaynaklı bası sonucu oluşan VCSS nedeniyle acil kemoterapi
başlandı. Hastaya 4 kür bleomisin, etoposid ve sisplatin (BEP) kemoterapisi uygulandı. Bu kemoterapi sonrası
kontrol amaçlı yapılan Toraks ve Batın BT (Şekil 3) ile PET BT (Şekil 4) sonucunda kitlede belirgin gerileme
olduğu gözlendi.
Şekil 3
Toraks Batın Pelvis BT: Kitlede belirgin regresyon
The Cystoscope (163-166)
Sayfa 164
e-ISSN:2148-1547
Şekil 4
PET BT: Ön mediasten yerleşimli kitlesel lezyonda patolojik FDG tutulumu (suv max:3)
Ancak kitlenin aort ve VCS’a yakın komşuluğu nedeniyle bu haliyle de opere edilemeyeceğine karar verildi. Bu
nedenle hastaya ek iki kür daha EP KT’si verildi ve takiben 14 fraksiyonda 25.2 gY eksternal konformal
radyoterapi uygulandı. Bu tedavi protokolü sonrasında yapılan kontrolde kitlenin boyutlarının stabil olduğu ve
yakın damar komşuluğu nedeniyle cerrahiye hala uygun olmadığı saptandı. (Şekil 5, 6)
Şekil 5
Toraks Batın BT: stabil
Şekil 6
PET BT: ön mediasten yerleşimli lezyonda patolojik FDG tutulumu ( suv max:2.9) kt sonrası ile benzer
Bunun üzerine yakın takip altında tutulması kaydıyla hastanın tedavisi tamamlandı. Hastanın ilk tanısından
itibaren yapılan 13 aylık takibinde hastanın genel durumunun oldukça iyi olduğu, VCSS semptomları açısından
tam gerileme olduğu ve tümör belirteçlerinin de normal sınırlarda olduğu gözlendi.
Tartışma ve Sonuç
Mediastinal seminomların embriyolojik orijinleri net değildir [1]. Pür seminomlar, çoğunlukla genç erkeklerde
görülürler [1,2]. Genellikle semptomatiktirler ve sıklıkla intratorasik diğer bölgelere metastaz yaparlar. Testislerden
kaynaklanan bir primer lezyonu ekarte etmek için testis USG veya BT’si yapılmalıdır [1]. Olguların % 10’unda
bHCG yüksekliği görülebilir. AFP nadiren yükselir [1,2]. Seminomlar çok radyosensif olup RT genellikle ilk
seçenektir [5]. Asemptomatik, sınırlı, uzak metastazı olmayan hastalarda cerrahi ilk tedavi olabilir [1]. Büyük,
yaygın lokal invazyonlu, uzak metastazlı ya da histolojik olarak çok malign karakterli olgularda ise ilk seçenek
cisplatin içeren KT olmalıdır [1,6]. Seminomlarda prognoz, nonseminomatöz tümörlere göre daha iyidir.
Nonpulmoner visseral metastaz varlığı kötü prognostik faktördür [7]. RT ile % 60-80, cisplatin içeren KT’lerle %
The Cystoscope (163-166)
Sayfa 165
e-ISSN:2148-1547
60-90 beş yıllık sağkalım bildirilmiştir [1,8]. Bizim seminomlu olgumuzda VCSS nedeniyle acil KT başlanmıştır. 4
kür KT sonrası belirgin cevap gözlenmiştir
Mediastinal germ hücreli tümörlerde RT, KT ve cerrahi tedavinin kombine edilmesiyle yüksek oranlarda tam
yanıt ve uzun süreli hastalıksız sağkalım elde edilebilmektedir. Tedavi belirlenirken hastalığın yaygınlığı ve diğer
prognostik faktörler göz önünde tutulmalıdır.
Kaynaklar
1. Roberts S, Kaiser LR. Acquired lesions of the mediastinum: Benign and malignant. In: Fishman AP, ed.
Pulmonary diseases and disorders. 3rd ed. New York: McGraw-Hill, 1998; 15350-32.
2. Strollo DC, Christenson ML. Primary Mediastinal tumors. Part 1. Chest 1997; 112: 511-22.
3. Demircan S, Liman T, Karaoğlanoğlu N ve ark. Mediastenin primer germ hücreli tümörlerine cerrahi
yaklaşım. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 1996; 10: 23-7.
4. İnci İ, Özçelik C, Eren Ş ve ark. Primer mediastinal kist ve tümörler. Heybeliada Tıp Bülteni 1996; 2:
52-7.
5. Jyothirmayi R, Ramadas K, Jacob R et al. Primary malignant germ cell tumors of the mediastinum.
Results of multimodality treatment. Acta Oncologica 1997; 36: 317-21.
6. Motzer RJ, Bosl GJ, Geller NI, et al. Advanced seminoma: the role of chemotherapy and adjunctive
surgery. Ann Inter Med 1988; 108: 513-8.
7. International Germ cell cancer collaborative group. International germ cell consensus classification: A
prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. J Clin Oncol 1997; 15: 594-603.
8. Chan ATC, Ho S, Yim APC, et al. Primary mediastinal malignant germ cell tumor. Acta Oncologica 1996;
80: 699-707.
The Cystoscope (163-166)
Powered by TCPDF (www.tcpdf.org)
Sayfa 166
Download

PSİKOLOJİ BİRİMİ MART 2015 ÇALIŞMA PROGRAMI