2006-2014 yılları arasında Mantle Hücreli Lenfoma Tanılı Hastaların
Değerlendirilmesi: Tek Merkez Deneyimi
Ahmet Kürşad Güneş, Funda Ceran, Simten Dağdaş, Gülsüm Özet, Cenk Sunu, Hacer Berna Afacan
Öztürk, Aysun Gönderen, Yasin Kalpakçı, Abdullah Agit, Gülten Korkmaz
Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniği
GİRİŞ-AMAÇ:
Mantle Hücreli Lenfoma, B hücre kökenli nadir görülen bir Non-Hodgkin Lenfoma alt grubu olup total
NHL’li hastaların %-3-7 sini oluşturmaktadır. Az bir kısmı (%10-14) indolent seyir gösterse de genellikle agresif
seyirli lenfomalar içerisinde yer alır. Vakaların %95’inde t(11,14) (q13;q32) kromozomal translokasyon
sonucunda CCDN1 ve immunglobulin ağır zincir (IgH) genlerini içeren bir füzyon geni oluşmaktadır. Bu füzyon
genine bağlı olarak da Siklin D1 ekspresyonu sıktır. Siklin D1 negatif vakalarda Siklin D2,D3 ya MCL’ye daha
spesifik olan SOX11 (+) liği gözlenebilir. SOX11 ayrıca indolent vakaları ayırt etmek için de kullanılabilir.
İndolent vakalarda genellikle negatiftir. İmmün fenotipik olarak B hücre fenotipinde olmakla birlikte aberran
CD5+ekspresyonu tipiktir. KLL’den farklı olarak FMC7 ve CD20 eskpresyonu daha kuvvetli iken CD23
ekspresyonu daha zayıftır ya da izlenmez. Foliküler Lenfomadan farklı olarak CD10 eksprese etmez.
Biz bu retrospektif analizimizde Kliniğimizdeki Mantle Hücreli Lenfoma hastaların tanı ve tedavi
cevaplarını değerlendirmeyi amaçladık.
YÖNTEM
2006-2014 yılları arasında Ankara Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Hematoloji Kliniğinde takip
ve tedavisi yapılan 10 Mantle Hücreli Lenfoma tanılı hasta retrospektif olarak değerlendirildi.
SONUÇLAR
Toplam 10 hasta retrospektif olarak incelendi, hastaların 9’u ( %90) Erkek, 1’i ise (%10) Kadındı.
Hastaların yaş ortalaması 52,6 ( 38-75) yıl olarak tespit edildi. Hastaların tamamında tanı anında B semptomları
mevcuttu. 5 hasta (%50) evre IV, 4 hasta(%40) evre III ve 1 hasta (%10) evre II olarak tespit edildi. 10 hastanın
9’u tanı anında ileri evre ( Evre II-IV) idi. Hastaların 5’inde(%50) dalak tutulumu mevcuttu. Hastaların
%50’sinde Kemik iliği tutulumu tanı anında mevcuttu. 10 hastanın 9’un da(%90) t(11,14) translokasyonu tespit
edildi. 10 hastanın 8’inde tanı anında MIPI skoru intermediate ya da yüksek olarak tespit edildi.
Tanı sonrasında 1 hasta (75y) tedaviyi kabul etmeyerek takipten çıktı. Tedavi başlanan 9 hasta tabloda
belirtildi.
Tedavi Rejimi
Yanıt
Devam tedavisi
Şu anki durum
1
6xR-CHOP
CR
OKIT
Tam remisyon ile Takipte, toplam 7
yıldır
2
7xR-CHOP
CR
OKIT
Tam remisyon ile Takipte toplam 5
yıldır.
3
8xR-CHOP
CR
TAKİPTEN ÇIKTI
4
6xR-CHOP
PR
OKIT
Relaps , Exitus ( Toplam 4.5 yıl )
5
3xR-CHOP + 3xR-DHAP
CR
RELAPS, SALVAGE
TEDAVİ ALIYOR.
OKIT planı var
6
3xR-CHOP + 3xR-DHAP
SD
OKIT AŞAMASIDA
7
3xR-CHOP+3xHYPERCVAD
CR
OKIT
8
3XHYPERCVAD
CR
TAKİPTEN ÇIKTI
9
1xR-CVP
PD
Tam remisyon ile Takipte, toplam 2
yıldır
Exitus
TARTIŞMA
Mantle hücreli lenfoma B hücre fenotipinde sıklıkla ileri yaş grubunda gözlenen agresif seyirli bir
lenfomadır. Hastalar genellikle tanı anında ileri evrededir. Halen monoklonal antikor içeren kemoterapi rejimleri
ve otolog kemijk iliği nakline rağmen allojenik nakil haricinde küratif bir tedavi seçeneği yoktur ve prognozu
kötü seyretmektedir.
Bizim hasta grubumuzda literatüre göre yaş ortalaması daha genç olarak tespit edilidi. Hastaların
t(11,14) translokasyon gözlenme yüzdesi, erkek baskın oluşu, tanı anında ileri evre oluşu ise literatür ile
benzerdi. Büyük hasta serileri ile benzer şekilde Hastalarda kemik iliği tutulumu ve dalak tutulumu sıklıkla
izlendi.
Mantle hücreli lenfoma da halen yeni ajanların kullanımı ile alakalı birçok çalışma devam etmektedir.
Siklin Dependent kinaz inhibitörü ile yapılan çalışmalarda olumlu sonuçlar elde edilememiştir. Bortezomib,
mTHOR inhibitörleri, Bruton Kinaz İnhibitörleri, Talidomid tedavide kullanımı üzerinde durulan diğer
moleküllerdir. Bu ajanların kullanımı ve hastalık tedavisindeki rolü ile ilgili olarak daha fazla randomize
çalışmalara ihtiyaç vardır.
Download

2006-2014 yılları arasında Mantle Hücreli Lenfoma Tanılı Hastaların