Op. Dr. Mustafa Yamazhan
Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi
31 Ocak 2014
İzmir
Vulvanın Benign Hastalıkları
 Non-neoplastik (Benign)Vulvar
Dermatozlar
 Liken Simpleks Kronikus
 Liken Skleroz
 Diğer Dermatozlar
 İnflamatuar lezyonlar
*Liken planus
*Kontakt dermatit
*İntertrigo
*Psoriasis
 Vulvar derinin inflamatuar hast.
 HPV enfeksiyonu (Condyloma acc.)
 HSV enfeksiyonu
 Sifilis
 Şankroid
 Granuloma inguinale
 Lenfogranuloma venereum
*Atopik egzema *Fox-Fordyce
 Molluscum contagiosum
*Hidradenitis suppurativa
 Solid vulvar tümörler
 Büllöz lezyonlar
*Eritema multiforme major
*Akrokordon
*Seboreik keratoz
*Pemfigus vulgaris
*Keratoakantom *Leiomyom
 Ülseratif lezyonlar
*Fibrom
*Lipom
*Aftöz ülserler
 Kistik vulvar tümörler
*Behçet hastalığı
 Bartholin kisti/absesi
 Sistemik hastalıkların dermatolojik
manifestasyonları
 Skene kisti/absesi
*Crohn hastalığı
 Uretral divertikül
 Vulvar epidermal inklüzyon kisti
Terminoloji
 Lökoplaki (incelme/kalınlaşma gösteren beyaz vulvar lezyon)
 Lökoplakik vulvit
 Liken skleroz
 Kraurozis (buruşma)
 Primer atrofi
 Sklerotik dermatoz
 Atrofik vulvit
 Hipertrofik vulvit
 Distrofi (dokuda beslenme yetersizliği)
Terminoloji - Vulvar Distrofiler
(The International Society for the Study of Vulvovaginal
Diseases [ISSVD], 1976)
1. Hiperplastik distrofi
- Atipisiz
- Atipili
2. Liken skleroz
3. Mikst distrofi (liken skleroz + epitelyal hiperplazi)
- Atipisiz
- Atipili
Terminoloji - Benign Vulvar Dermatozlar
ISSVD - 1987
1. Liken simpleks kronikus (skuamöz hiperplazi, hiperplastik distrofi)
2. Liken skleroz (Liken sklerozus et atrofikus, liken albus, kraurozis vulva, lökoplaki)
3. Diğer dermatozlar (mixed distrofiler)
- İnflamatuar
- Liken planus
- Kontakt dermatit
- İntertrigo
- Psoriasis
- Fox-Fordyce
- Hidradenitis suppurativa
- Büllöz lezyonlar
- Pemfigus vulgaris
- Eritema multiforme major (Stevens-Johnson sendromu)
- Pemfigoid
- Ülseratif lezyonlar
- Crohn hast.
- Behçet hast.
Terminoloji - Benign Vulvar Dermatozlar
ISSVD, 2006

Spongiotik patern
(Spongiozis: epidermis hücreleri arasında ödem)
- Atopik dermatit
- Allerjik kronik dermatit
- İrritan kontakt dermatit

Akantotik patern
(Epidermisteki epitel hücre hiperplazisi)
- Psoriasis
- Liken simpleks kronikus


Primer (idiopatik)
Sekonder (diğer vulvar dermatozlara
süperempoze)
 Likenoid patern
(Üst dermiste bant benzeri lenfositik infiltrasyon ve hücre
ölümü / vakuolizasyon gösteren bazal hücre hasarı)
- Liken skleroz
- Liken planus

Dermal homojenizasyon/skleroz patern
(Dermiste homojenize camsı veya hyalinize görünümdeki
kollajen bantlar arası sınırların obliterasyonu sonucu
oluşan kollajen değişikliği)
- Liken skleroz
- Radyasyon dermatiti
 Vezikülobüllöz patern
(Epidermis/dermiste vezikül/büller)
- Pemfigoid, sikatrisyal tip
- Linear IgA hastalığı
 Akantolitik patern
(Epidermis hücreleri arası desmozomların ayrılması)
- Hailey-Hailey hastalığı (Benign familial pemfigoid)
- Darier hastalığı
- Papiller genitokrural akantoliz
 Granülomatöz patern
- Crohn hastalığı
- Melkersson-Rosenthal sendromu
- Hidradenitis suppurativa
 Vaskülopatik patern
(Kan akımı azalması sonucu erozyon/ülserler)
- Aftöz ülserler
- Behçet hastalığı
- Plasma hücreli vulvitis
Lynch PJ, J Low Genit Tract Dis, 2007
Lynch PJ, J Reprod Med , 2007
Lynch & Moyal-Barracco,
J Low Genit Tract Dis, 2012
Vulvar Dermatolojik Hastalıklar
2011 ISSVD Klinik Klasifikasyonu
5. Koyu renkli (kahverengi, mavi, siyah, gri)
lezyonlar
A) Plaklar
Melanositik nevüs, Vulvar lentiginosis, Liken planus, Akantozis
nigrikans, Melanoma in situ, postinflamatuar
hiperpigmentasyon
B) Papül ve nodüller
Melanositik nevüs, Siğil(HPV), VIN, Seboreik keratoz,
Anjiokeratom, Hidradenoma papilliferum, Melanom
6. Blisterler
A) Vezikül (<5mm) ve büller (>5mm)
Herpes simpleks, Herpes zoster, Akut ekzema, Büllöz liken
skleroz, lenfanjiektazi, Stevens-Johnson send., Pemfigus,
ilaç erupsiyonu
B) Püstüller
3. Kırmızı Lezyonlar: papül ve nodüller
Candidiasis, Follikülit
A) Papüller
7. Erozyon ve ülserler
Folikülit, Siğil(HPV), Anjiokeratom, Hailey-Hailey, Hidradenitis
A) Erozyonlar
suppurativa
Eroziv liken planus, fissürler, VIN, rüptüre vezikül-büller, Paget
B) Nodüller
Fronkül, Siğil(HPV), VIN, M.contagiosum, üretral karünkül,
B) Ülserler
H.suppurativa, Bartholin absesi, Melanoma, Skuamöz hücreli
Crohn,
Aftöz ülserler, ekskoriasyonlar, Herpes, SCCa,
karsinom
Primer sifilis(şankr)
4. Beyaz Lezyonlar
8. Ödem (diffüz genital şişme)
A) Papül ve nodüller
A) Deri renginde
Fox-Fordyce, M.contagiosum, Siğil, Skar, VIN, SCCa, milia, epidermal
kist, Hailey-Hailey
Crohn, idiopatik, postradyasyon/postop.lenfatik obstrüksiyon
B) Plaklar
B) Pembe veya kırmızı renkte
Vitiligo, Liken skleroz, Liken planus, VIN, SCCa, postinflamatuar
Venöz obst.(gebelik), sellülit, Crohn, Bartholin kisti/absesi
1. Deri renginde lezyonlar
A) Papül ve nodüller
Vestibuler papillomatozis, Molluscum contagiosum,
Siğil (HPV), Skar, VIN, Akrokordon, Nevus, epidermal kist,
hidradenoma papilliferum, Bartholin kist/tm, Syringoma,
Bazosellüler karsinom
B) Plaklar
Liken Simpleks Kronikus, VIN
2. Kırmızı Lezyonlar : plaklar
A) Ekzematöz ve likenifiye hastalıklar
Kontakt dermatit, Atopik dermatit, Hailey-Hailey , Paget, Liken
Simpleks Kronikus
B) Kırmızı plaklar
Psoriasis, Candidiasis, Liken planus, Plazma hücreli vulvit, VIN,
Paget
hipopigmentasyon
Lynch & Moyal-Barracco, J Low Genit Tract Dis, 2012
Kontakt Dermatit
(Vulvar dermatit, vulvar ekzema)
 Bir allerjen veya irritanın neden olduğu inflamatuar deri
reaksiyonu
 Kronik vulvar pruritus olgularının %20-60’ından sorumlu
Semptomlar: Kaşıntı, batma, yanma, ağrı, deri soyulması. Akıntı nadirdir.
Koit ve mens ile kötüleşir.
1) İrritan kontakt dermatit:
Bir irritanın direkt vulva derisinde hasara neden olması → akut etki
Temas anında yanma / batma hissi
 Açıklanamayan vulvar pruritusun %54’ünde irritan KD saptanmıştır.
2) Allerjik kontakt dermatit:
Bir allerjenin oluşturduğu immün yanıt → gecikmeli etki
Geç başlangıçlı, aralıklı kaşıntı dönemleri, eritem, ödem, vezikül/bül
Sık görülen vulvar irritanlar:
Fizyolojik:
Anormal vajinal akıntı
İdrar
Semen
Ter
Hijyen:
Sık banyo
Sabun, deterjanlar
Vajinal duşlar, hijyenik likidler
Tüy dökücüler, lazer epilasyon, sir, vs.
Sünger, temizleme pamukları
Lubrikanlar
Pedler
Medikasyon:
Kondomlar (thiuram), spermisidler
Alkol-bazlı kremler veya jeller
Benzokain, lanolin, etilendiamin, Na-betabisülfit
Steroidler (steroid rebound dermatitis, steroid rosacea)
Isı:
Saç kurutma
Isıtıcı pedler
Sıkı giysiler, likra
Kontakt Dermatit
 Tanı:
- İnspeksiyon
- Allerjik patch testleri
Kontakt Dermatit
 Tedavi:
- Allerjeni ortadan kaldırma
- Düşük doz trisiklik antidepresan (Amitriptilin)
- Uygun hijyen eğitimi (sadece ılık su ile temizlik)
- Vazelin/ZnO2 (nemlendirme-ek bariyer)
- (varsa) süperenf. tedavisi (antifungal, antibiotik; PO/topikal)
- Topikal steroid tedavisi:
- Triamsinolon asetonid %0,1 (Kenacort®)(2x1)(1-3 hafta)
- Klobetazol propionat %0,05 (Dermovate®)
- Itch-scratch siklusunu kırmak
- Soğuk uygulama
- SSRI (Sertralin 50-100mg) veya
sedatif antihistaminik (Hidroksizin 25-100mg)
Liken simpleks kronikus
(Skuamöz hiperplazi , Hiperplastik distrofi, Lökoplaki)
 Genellikle genç / yaşlı erişkinler (reprodüktif–postmenopozal)
 %65-75 atopik öykü → atopik dermatitin lokalize varyantı
 Kontakt dermatitin ağır formudur.
 Kaşınma-sürtünme ile kronik travma, deride korunma
mekanizması olarak likenifikasyona (kalınlaşma-sertleşme)
neden olur.
 Akantozis (epidermis kalınlaşması) ve hiperkeratozis
(str.corneum kalınlaşması) gözlenir.
Stratum corneum
Epidermis
Dermis
Liken simpleks kronikus
 Etiyoloji:







- Kronik vulvar irritasyon
- Çevresel (ısı, terleme, pedler, pudralar, parfüm, deodorant, iç
çamaşırları, sıkı giysiler, vs.)
- Dermatolojik hastalıklar (candidiasis, liken skleroz,vs.)
Semptom: Kaşıntı (yoğun, geçmeyen, gece uyutmayan)
İrritan → kaşıntı ↔ hiperkeratozis
Simetrik lezyonlar
Labium majus, interlabial katlantılar, lab.minus dış kısmı, klitoris
tutulur.
Labium majuslardan taşan lezyonlar
Eritemli deride hiperkeratozise bağlı kalınlaşma
Pruritus ve ekskoriasyonlar
Klitoral bölgede ödem
Liken simpleks kronikus
 Eritemli deride ekskoriasyonlar + pruritus öyküsü, tanı
koydurucudur.
 Tedavi:
- kaşıntıyı engellemek, irritan/ları uzaklaştırmak
- topikal kortikosteroid merhemler:
(%0,1 Triamsinolon, %2,5 Hidrokortizon)
6 ayda %93,8 remisyon, %6,9 rekürrens Ayhan A, Int JGO,2006
1-3 haftada düzelmezse → kolposkopik biopsi
Liken Skleroz
Lichen sclerosus et atrophicus
Lichen albus
Kraurosis vulvae




Vulvanın kompleks kronik inflamatuar deri hastalığı
Vulvar hastalıkların %9-16 (%13)
Bimodal yaş dağılımı: Postmenopozal (50-60) – prepubertal (5[1-12])
Beyaz ırkta 1/300-1000 (derma.polk.) 1/59 %1,7(jin.polk.)
yaşlılarda 1/30 çocuklarda 1/900(%0,1) Jones, Am J Obstet Gynecol, 2008
 Etiyoloji: ?
- Genetik ? (%12 aile öyküsü)
- Enfeksiyon ? (Borrelia burgdorferi[%47 serolojik+,PCR-], EBV-DNA[%26,5])
- Hormonal ? (Androstenedion, DHT, 5α-redüktaz aktivitesi)
- Otoimmün ? (%80 ekstrasellüler matriks protein-1’e karşı otoantikorlar)
(%20-30 DM, vitiligo, otoimmün tiroidit, pernisiöz anemi gibi
diğer otoimmün hast., %75 dolaşımda otoantikorlar)
Liken Skleroz
 Genital lezyonlar: İnterlabial sulkus,




lab.minus/majus, klitoris, perineum,
perianal bölge.
Kalın-beyaz plaklar
(hipopigmentasyon), ekimoz, purpura,
ekskoriasyon.
Parlak, mumsu, ince, beyaz, buruşuk,
“sigara kağıdı” görünümünde vulva
derisi.
Vulva anatomisinde bozulma: labial
konturların silinmesi, klitoral fimozis,
posterior furşet daralması ve coital
fissürler.
Perianal/anal tutulum: kum saati, 8şekli
 İntroitus stenozu, posterior furşette
fissürleşme, ve perianal tutulum, “anahtar
deliği görünümü”nü oluşturur.
 Ekstragenital lezyonlar:(%11-13) kalça,
gluteus, meme, memealtı, boyun, göğüs,
omuz, aksilla, elbileği.
Liken Skleroz
Erken (solda) ve geç (sağda) liken skleroz, geç dönemde labial arkitektürün kaybı.
Liken Skleroz
 Vulva Ca için risk faktörü ! (%5)
 Diferansiye (HPV ile ilişkisiz) VIN’da %50 hastada LS mevcut
 Vulva SCCa’da %30-60 LS mevcut (keratinize tip)
 Vulva Ca için RR 246.6
 Medikal tedavi ile bu risk azalmamaktadır
 Semptomatik LS takiben SCCa gelişimi ortalama 4 yıl
 Liberal biyopsi endikasyonu:
- Tedaviye dirençli LS
- Persistan lokalize hiperkeratotik alanlar
Liken Skleroz
 Semptomlar:
- Kaşıntı (%72)(lokal terminal sinir uçlarının inflamasyonu)
- Ağrı (%64)
- Disparöni
- Dizüri (%24)
- Konstipasyon, tenesmus(%24) (anal fissürler)
- Lokal kanama (%26)
Liken Skleroz
 Tanı:
- Epidermiste incelme
- Subepidermal kollajenizasyon
Rete katlantılarında düzleşme
- Dermiste lenfosit infiltrasyonu
-Klinik
-Biopsi
Stratum corneum
Epidermis
Dermis
Normal deri
Lichen sclerosis
Nonspesifik biopsi bulguları, LS tanısını ekarte ettirmez.
Klinikopatolojik korelasyon esastır.
Liken Skleroz
 Laboratuar:
(Diğer otoimmün hastalıklara yönelik)(%55 öyküde var)
(diğer bulguları da varsa)
- Graves hast.
- Hipotiroidi
- DM I-II
- SLE
- Aklorhidri
- Pernisiyöz anemi
- Alopesi areata
Liken Skleroz - Tedavi
1. Vulvar hijyen
İrritan maddeden kaçınmak (jel, sabun, üriner temas, vs.)
Sert kumaşlar, sıkı giysilerden kaçınmak
Su bazlı kremler
Pamuklu çamaşırlar
Liken Skleroz - Tedavi
2. Topikal kortikosteroidler (ilk seçenek)
- %0,05 Klobetazol propionat pomad
(Dermovate®, Psovate®, Psoderm®)
%96 yanıt, %66 tam kür. Cooper,2004
Kullanım sıklığı, süresi, kortikosteroid potensi hakkında RKÇ yok.
4 hafta her gece
4 hafta günaşırı
4 hafta haftada 2 kez (British Association of Dermatologists guideline, 2010)

Tedaviye yanıt sonrası, rekürrensleri önlemek için düşük potentli
kortikosteroidlerle uzun süreli koruyucu tedavi
- %0,1 Triamsinolon asetonid (Kenacort®)
- %0,5 Halobetazol propionat (Ultravate®)
Düşük potens
Hidrokortizon asetat %1, %2,5
Cortimycine, Kortos
Fluosinolon asetonid %0,01
Betametazon valerat %0,01
Orta etkili
Betametazon valerat %0,1
Betnovate, Celestoderm-V
Klobetazol bütirat %0,05
Eumovate
Fluosinolon asetonid %0,025
Yüksek potens
Hidrokortizon bütirat %0,1
Locoid
Flukortolon kapronat %0,25
Ultralan
Mometazon furoat %0,1
Elocon, Momecon, Codermo
Prednicarbate %0,1
Dermatop
Triamsinolon asetonid %0,1
Kenacort
Betametazon dipropionat %0,05
Diprolene, Dermabel
Desoximetazon
Triamsinolon asetonid %0,5
Diflorasone diasetat %0,05
Ultrapotent
Betametazon dipropionat
augmented %0,05
Diprolene
Klobetazol propionat %0,05
Dermovate, Psovate, Psoderm
Halobetazol propionat %0,05
Düşük potens
Hidrokortizon asetat %1, %2,5
Cortimycine, Kortos
Fluosinolon asetonid %0,01
Betametazon valerat %0,01
Orta etkili
Betametazon valerat %0,1
Betnovate, Celestoderm-V
Klobetazol bütirat %0,05
Eumovate
Fluosinolon asetonid %0,025
Yüksek potens
Hidrokortizon bütirat %0,1
Locoid
Flukortolon kapronat %0,25
Ultralan
Mometazon furoat %0,1
Elocon, Momecon, Codermo
Prednicarbate %0,1
Dermatop
Triamsinolon asetonid %0,1
Kenacort
Betametazon dipropionat %0,05
Diprolene, Dermabel
Desoximetazon
İnfantlarda
Triamsinolon asetonid %0,5
Diflorasone diasetat %0,05
Ultrapotent
Betametazon dipropionat
augmented %0,05
Diprolene
Klobetazol propionat %0,05
Dermovate, Psovate, Psoderm
Halobetazol propionat %0,05
Liken Skleroz - Tedavi
3. Topikal Calcineurin inhibitörleri:
(Calcineurin: Kalsiyum bağımlı serin-treonin fosfataz.
IL-2’yi arttırarak T-hücre proliferasyonunu sağlar.)
- %0,1 Tacrolimus (Protopic® pomad 2x1) (2.seçenek)
- % 1 Pimecrolimus (Elidel® krem)
 Antienflamatuar, immünomodülatör, düşük sistemik
immünosupresan potansiyeli olan ilaçlardır.
 T-hücre aktivitesini azaltır, proinflamatuar sitokin üretimini
azaltır.
 Kortikosteroide avantajı: Kollajen sentezini etkilemediğinden
atrofik değişikliklere yol açmaz.
- Malignite progresyon riskini arttırdığını bildiren olgu sunumları
(Fischer, 2007; Bunker, 2011)
- Liken sklerozda kullanımı “off-label”
Liken Skleroz - Tedavi
4. Topikal östrojen:
- Menopozal atrofi varlığında kullanılabilir. (kaşıntı, epidermal
incelme, labial füzyon ve disparöni için)
- Prepubertal labial adezyonda (üriner obstrüksiyon varsa)
5. Topikal testosteron:
- %2 testosteron propionat: (3x1, 3-6 ay)
Vazelin tedavisi ile aynı tedavi oranları (Sideri,1994)
“Maskülinizasyon/virilizasyon gibi istenmeyen yan etkileri ve kanıtlanmamış tedavi
etkinliği nedeniyle, testosteron kullanımı, liken skleroz tedavisinde önerilmemelidir.”
ACOG Practice Bulletin 2008
6. Retinoidler:
- Topikal %0,025 Tretinoin: Haftada 5 gün 1x1, 1 yıl
%75 tam remisyon, %25 deri irritasyonu.
 Hiperkeratozisi azaltır, displastik değişiklikleri düzeltir, kollajen ve
glikozaminoglikan sentezini uyarır, lokal anjiogenezisi indükler.
 Topikal/oral retinoidler, yan etkileri, teratojen etkileri ve LS’nin kronik
ve tekrarlayan natürü nedeniyle geniş kullanım alanı bulamamıştır.
Liken Skleroz - Tedavi
7. Fotodinamik tedavi: (3.seçenek)
 Işığa duyarlılaştırıcı kremler (topikal 5-ALA, psoralen) + Fototerapi
 PUVA: (Topikal 8-metoksi-psoralen + UV-A)
Haftada 4 kez, 10-20 uygulama, total kümülatif doz 44,2 J/cm2
5 olgu (Reichrath, 2002)
8. Cerrahi:
- Biopside VIN/Malignite varlığında.
- Ciddi postinflamatuar sekel (labial adezyon, introital stenoz)
durumunda.
 Perineoplasti
 İntroitoplasti
 Modifiye Fenton prosedürü (posterior furşet eksizyonu)
(Re-adezyon önleminde: adezyon bariyerleri + Klobetazol)
Liken planus
 Ağrılı, progresif, kronik eroziv
vulvovajinal dermatoz.
 İnsidans % 1-2 (K=E) (30-60 yaş)
 Tüm popülasyonun yaklaşık % 1’inde oral LP olup, bunların
%20-25’inde genital LP görülür.
 Etioloji: ?
- Otoimmün? (Tiroid disfx.) Bazal keratinositlere
karşı oluşan T-hücre ilişkili otoimmünite.
- İlaçlar (kesin ilişkili: NSAİİ, β-blokerler, metildopa;
olası ilişkili: ACE-inh., Lithium, karbamazepin)
 Genital ağrı, yanma, kaşıntı, AKINTI, disparöni
 %30-60 olguda ekstragenital (özellikle oral) lezyonlar.
Liken planus
 Menekşe renginde, parlak
papüller
 Beyaz strialar (Wickham)
 Tırnak distrofisi, ekstremite
fleksor yüzeyleri, ağız
mukozası, gingivitis
Liken planus
1. Eroziv liken planus: vestibulumdan başlar, vajinaya
yayılır, vajina ve medial vulvada frajil erozyonlar
görülür. Vajina ve servikste peteşial eroziv plaklar ve
inflamatuar akıntı gözlenir. Oral bulgular özellikle
gingivitis şeklindedir.
Erozyon → sineşi → introital stenoz
Liken planus
2. Klasik liken planus: Ağız ve genital mukozada,
keskin sınırlı, beyaz, düz plaklar.
Liken planus
 Liken planus – vulva Ca ilişkisi net değildir.
 Oral, rektal, serviks, vulva Ca, VIN geliştiğini
bildiren olgu sunumları bildirilmiştir.
 Tanı:
- Fizik muayene bulguları
- Biopsi
- Akıntı mikroskobisi: Lökosit ve parabazal hücre
infiltrasyonu
- Akıntı pH ↑
Liken planus - Tedavi
 Vulvar hijyen değişiklikleri, etken ilaçların saptanması
 1. seçenek: Topikal steroidler:
- Ultrapotent (%0,05 klobetazol propionat)(2x1, 3 ay)
(Remisyon sonrası düşük potentli bir kortikosteroid ile
uzun süreli koruyucu tedavi)
Cooper, 2004: 114 olguda 72 ayda %71 yanıt (prospektif kohort)
- Vajinal tutulum: Hidrokortizon supp. 25mg.
- Haftalık flukonazol ile fungal profilaksi.
- Ağır olgularda oral + topikal tedavi.
Klobetazol bütirat %0,05 (Eumovate®)
Oksitetrasiklin %3 (Terramycin®)
>%90 tedavi.
Nistatin 100.000ü/g (Mikostatin®)
 2.seçenek: Topikal tacrolimus: %93 tam yanıt (Byrd, 2004)
%29 tam, %43 parsiyel yanıt (Cooper, 2008)
Psoriasis
 Ekstensör yüzeylerde ve





vulvada ağrısız, kaşıntısız,
kalın-kırmızı plaklar
İnsidans: %1-2
Tip 1 T-hücre ilişkili
inflamasyon ve buna bağlı
keratinosit proliferasyonu
Stres/mens ile ekzaserbasyon
Yazın/ gebelik ile remisyon
Pruritus nadir veya hafif.
Tedavi:
-Topikal kortikosteroidler
-D-vitamini analogları
-Fotokemoterapi (PUVA)
- T-hücre hedefli biolojik immünoregülatörler: Alefacept, Efalizumab, İnfliximab
Hidradenitis suppurativa
 Vulvadaki apokrin ter bezlerinin




obstrüksiyonu, kronik
enfeksiyonu, papülonodüler
görünüm.
Rekürren abseler sinüs traktları
ve skarlaşma
Aksiller – anogenital bölgede.
Sıklıkla süperenfeksiyon
(Staf.aureus, coag.negatif
stafilokok)
Obesite, sigara, otoimmün hast.
(Graves, Hashimoto)
Tedavi: - Topikal antibiotik (Klindamisin)
- TNF-α inhibitörleri (İnfliximab)
- Eksizyon (dirençli olgularda)
Fox-Fordyce hastalığı
 Apokrin ter bezlerinin




hastalığı (reprodüktif çağda)
Kıl foliküllerinin keratotik
tıkaç oluşturması ve bunların
sonradan rüptürü ile
karakterize.
Kaşıntılı, konikoid papüller.
Menstruasyon döneminde veya
stres durumunda yoğun
aksiller-vulvar kaşıntı.
Topikal kortikosteroid, topikal
antibiotik, topikal tretinoin,
oral kontraseptifler.
vulva
Axilla
İntertrigo
 Nemli deri katlantılarında sürtünmeye bağlı oluşan durum
 Sekonder bakteriyel/fungal enfeksiyon ile komplike olabilir.
1.faz: Eritem
2.faz: Yoğun inflamasyon, erozyon, eksudasyon, fissür, maserasyon, krut
3.faz: Hiperpigmentasyon, verrüköz değişiklikler
 Tedavi:
- Nemi ortadan kaldırmak: Pudralar
- Hafif potensli topikal kortikosteroidler
- Obesiteyle savaş
- Hafif, gevşek, doğal lif içeren giysiler
Eritema multiforme major
(Stevens-Johnson sendromu)
 Ortalama 25 yaş
- Viral enf.
- Mikoplazma pneumonia enf.
- İlaçlar (antibiotik, analjezik, NSAİİ, psikoepileptikler, gut ilaçları)
- Aşılar
 Deriden kabarık, içten dışa parlak kırmızı, açık pembe, koyu pembe
büllöz lezyonlar
Toksik epidermal nekroliz (TEN)
 Ortalama 45-60 yaş
 %10-70 mortalite
SJS: < % 10 epidermal ayrılma
TEN: > % 30 epidermal ayrılma
TEN
Pemphigus vulgaris
 40-60 yaş aralığında, çok nadir (5/1.000.000),





otoimmün, tedavi edilmezse fatal seyreder.
Keratinosit yüzey antijenlerine ait otoantikorlar
Ağız, dil, damak, labium majus iç yüzü/lab.minus/vestibulumda
ağrılı, genişleme eğilimli kırmızı ülserler.
İlk olarak oral tutulum olur, % 10 vulvar tutulum vardır.
Bülün üzerine parmakla basınca bül genişler ve yayılır
(Nikolsky belirtisi)
Ted.: - Sistemik kortikosteroidler (Prednisone 100-150mg.)
- İmmunosupresifler (Rituximab)
- Plazmaferez
Vulvar lezyonlar için: Topikal ultrapotent kortikosteroidler
Behçet hastalığı
 Akdeniz bölgesi, Japonya’da. (ABD’de nadir[1/300.000])
 Vaskülit.
 Genital ülser (papül – ülser – nekrotik krut) (vulva-vajina-serviks)
Genitokrural katlantıyı veya interlabial sulkusu tutmaz.
Fibrozis, skarlaşma, labial perforasyon ve fenestrasyon ile iyileşir ama
sinüs traktları oluşmaz.
 Oral ülser, aftöz stomatit
 Oküler inflamasyon (uveitis)
- SSS tutulumu, artrit, kolit, tromboflebit
 Tedavi:
- Triamsinolon amp. 40mg.
İM (10 gün arayla 2 kez) , intralezyonal.
Crohn hastalığı








1932 Crohn: regional ileitis
Regional enteritis
Transmural granülomatöz inflamasyon
Karın ağrısı, ateş, diare, kilo kaybı
İnsidans: 2-4/100.000 (20-40 yaş)
Abse, rektovajinal fistül, sinüs ağızları, skarlaşma
İnguinal, interlabial, genitocrural tipik “bıçak kesiği” ülserler
Mukokutanöz bulgular, sıklıkla (%50-75) gastrointestinal hastalıkla
birlikte görülür.
 En sık, Hidradenitis suppurativa ile karışır.
 Tedavi:
- Kortikosteroidler (sistemik, intralezyonal [Triamsinolon], topikal
[Klobetazol propionat])
- Sulfasalazin
- Azotiopürin
- Metronidazol 4x250mg. (uzun süreli tedavi)(Y.E.:periferik nöropati)
- Cerrahi (total vulvektomi, fistül cerrahisi)
VULVODYNIA
VULVODYNIA - Tarihçe





1880 Thomas: Vulvadaki sinirlerin hipersensitivitesi.
1889 Skene: aşırı sensitivite ve hiperestezi.
1976 3.Dünya ISSVD kongresi: “Burning vulva syndrome” terimi.
1978 Friedrich (ISSVD kurucularından): “Psikosomatik vulvovajinit”:
Şikayetlerin bulgularla korele olmadığı gerçek bir klinik antite. Bu
hastalar, çoğu vajinal ilaçlara “allerjik” olup emosyonel labilite
bulguları gösterir. Çoğu olguda psikosomatik yaklaşım faydalıdır.
1985 McKay: “Esansiyel vulvodynia”: Tipik olarak postmenopozal
dönemde, vestibulit veya deri değişikliği olmadan, yaygın veya şiddetli
genital yanma hissi.
VULVODYNIA - Tarihçe


1987 Friedrich: Vulvar vestibulitis sendromu:
1. Vestibuler dokunma/koitte şiddetli ağrı
2. Vulval vestibuluma basıyla hassasiyet
3. Major vestibular gland orifislerinde eritem
-Multifaktoriel bir sendrom1991 McKay: ISSVD Vulvodini Komitesi Raporu:
- vulvar vestibulitis
- vestibular papillomatozis (HPV)(şimdi normal mikroanatomi)
- siklik vulvitis
- esansiyel vulvodini
- idiopatik vulvodini
VULVODYNIA
2003 ISSVD (International Society for the Study of Vulvovaginal Disease)
Vulvar ağrı terminolojisi ve sınıflaması:
A) Spesifik bir duruma bağlı vulva ağrısı:
- Enfeksiyöz (candidiasis, herpes, vs.)
- İnflamatuar (lichen planus, Crohn Hast., vs.)
- Neoplastik (kanser, intraepitelyal neoplazi, vs.)
- Nörolojik (herpetik nöraljezi, spinal sinir basısı, vs.)
B) Vulvodini
1. Generalize
- Provoke (temas [muayene, koit, sıkı giysi] varlığında)
- Non-provoke (spontan)
- Mixed (provoke + non-provoke)
2. Lokalize (vestibulodini, klitorodini, hemivulvodini, vs.)
- Provoke
- Non-provoke
- Mixed
VULVODYNIA
2003 ISSVD – Tanım:
Spontan veya provoke (basıyla) oluşan vulva ağrısı.

“Görünen bir bulgu veya spesifik bir klinik nörolojik bozukluk olmadığı
halde var olan, sıklıkla yanma şeklinde tanımlanan vulvar
rahatsızlık.”
Vestibulitis = provoke vestibulodini
Vestibulodini
primer (ilk temastan beri [koit, tampon])
sekonder
2008 Petersen
VULVODYNIA
İnsidans: ??? - %1,7 (Reed,2004)
- %8,6 (Harlow, 2003)
- %15 (Goetsch, 1991)
- Beyaz, stabil/uzun süreli evlilik/ilişki, yıllardır ağrıyı çekiyor.
- Tanı konulana kadar ortalama 4 yıl geçiyor.
- Utanma duygusu (Kronik vulva ağrısı olan kadınların %55’i tedavi
arıyor. Bunların %60’ı ≥3 doktor görüyor, çoğunda doğru tanı
konamıyor.)
- Geniş bir yaş aralığı (16-80) var. (Çoğu 20-50)

Reed 2003
Foster 1995
VULVODYNIA
Etiyoloji: ???
1. Organik teori: Proinflamatuar sitokinlerin varlığına dayanır.
Kronik vestibular mukoza inflamasyonu
Pelvik taban kaslarında refleks, inkoordine kontraksiyonlar

Kronik inflamasyon:
IL-1α↑, IL-1β↑
Periferik
TNF-α↑
nöronal
proliferasyon
IL-1 res.antag.↓
Periferik/
santral
sensitizasyon
Ağrı
SSS’de
Fibromyalji
ağrı eşiğinde İrritabl barsak send.
düşüş
İnterstisyel sistit
2.Fonksiyonel teori: Pelvik taban kas yapısında hipertonisite ve spazmlar.
Pelvik taban egzersizlerinin ve kognitif davranış tedavisinin etkinliğine
dayanır.
VULVODYNIA
Semptomlar:
Bulunan bir sebebi olmadan, en az 3-6 ay süreyle vulvar ağrı.
Yanma / Batma / Kesilme // Kaşıntı (bazen).
Aralıklı / premenstruel ekzaserbasyonlar.
Allodynia: Dokunmakla oluşması (sıkı giysi, pelvik muayene, vs.)
Hyperpathia: uyarana aşırı yanıt.
 Anamnez:
- Comorbid durumlar: İBS, interstisyel sistit, psikiyatrik bozukluklar,
önceki enfeksiyonlar
- önceki operasyonlar (pudendal sinir basısı)
- cinsel istismar, travma
- doğum travmaları
- kullanılan hijyenik maddeler, parfümler, sabun, şampuan, giysiler
- önceki tedaviler

VULVODYNIA

Fizik muayene:
- Cotton swab test (Q-tip test)
Sensitivite: %23-80
Vestibulumda ağrı lokalizasyonu saptanmasında kullanılan Q-tip testi.
Test, lateralde uyluklardan başlar ve mediale doğru ilerlenir. Vestibulum,
saat 1, 4, 6, 7 ve 11 hizalarından test edilir. Hasta, ağrı olan yerleri, bir ağrı skalası
üzerinden derecelendirir.
Ventolini, J Clin Med Res, 2011
VULVODYNIA

Fizik muayene:
- Vestibuler eritem (%43)
- Kolposkopi
- Laboratuar
(sekret direkt bakı, kültür, vajinal pH)
Johannesson, 2007: Algometre: ağrı eşiğini saptama yöntemi.
White, 1997: pelvik taban EMG: pelvik taban kas instabilitesi,
istirahatte artmış kasılma gücü
Schweinhardt, 2008: MR: Kronik ağrısı olan olgularda gri madde
dansitesi azalırken, vulvodinide ağrı merkezi olan
parahippokampal girus, hippokampus ve bazal gangliada artmış
gri madde dansitesi.
VULVODYNIA

Biopsi bulguları: Tipik bir bulgu ve tanıya katkısı yok, ancak
ayırıcı tanıda faydalı olabilir.
- Natural killer hücre aktivitesi (Masterson 1996)
- Mast hücrelerinde artış (Bornstein 2004)
- İntraepitelyal innervasyonda artış (Bohm-Starke 1998)
- İmmünoreaktif sinir liflerinde artış,
nöronal proliferasyon (Tympanidis 2003)
- Östrojen reseptör ekspresyonunda değişiklikler (Eva 2003)
VULVODYNIA – Medikal Tedavi













Vulva bakımı
Düşük oksalatlı diet
Topikal medikasyon
Oral medikasyon
Lokal enjeksiyonlar
Biofeedback / Fizik tedavi
Kognitif davranış tedavisi
Capsaicin
İnterferon
Nifedipin
Akupunktur
Hipnoz
TENS
VULVODYNIA – Medikal Tedavi



Vulva bakımı: pamuklu giysiler, sıkı olmayan giysiler, vulvar
irritanlardan kaçınma, lubrikasyonlar
Düşük oksalatlı diet (oksalattan zengin besinler: çay, kahve,
çikolata, kakao, badem, yerfıstığı, fındık, mısır, kuş üzümü,
fasulye, pancar, bamya, domates, patates, ıspanak, hindiba,
roka, tere, maydanoz, dereotu, incir, ahududu)
+ Oral Kalsiyum sitrat desteği (dokularda oksalat
depolanmasını azaltır)
Topikal medikasyon: (provoke vestibulodini’de)
- %5 lidokain merhem 4-5/gün, 4-6 ay (%76 başarı)
- %4 cromolyn krem 3x1
VULVODYNIA – Medikal Tedavi


Oral medikasyon: (nonprovoke vestibulodini’de)
- Antidepresanlar:
- Trisiklik antidepresifler:
Amitriptilin 25-50mg/g. (en az 4 ay sonra anlamlı etki)
Desipramin 25-50mg/g.
- SSRI:
Paroksetin 10mg/g.
Venlafaxin 37,5mg/g
- Antikonvülzanlar:
- Gabapentin 3x100mg/g  3x900mg/g (%64 başarı)
- Karbamazepin
Lokal enjeksiyonlar: (lokalize vulvodini’de)
- Metilprednisolon asetat/lidokain klorhidrat (4:1)
- Botulinum toxin A 20-40Ü (kolinerjik innervasyon blokajı) Yoon 2007
- Enoksaparin 40mg.SC (ağır lokalize provoke vestibulodini’de)
Reed, Obstet Gynecol 2012 (level 2)
VULVODYNIA – Medikal Tedavi

Biofeedback / Fizik tedavi: %80-89 başarı
(pelvik taban kas hipertonisitesi)
pelvik relaksasyon egzersizleri
Glazer 1995, McKay 2001, Jantos 2008

Davranış tedavisi:
- Kognitif grup terapileri (3-18 ay) (%30 yanıt)
Ağrı kontrolu eğitimi amaçlıdır.
Biofeedback ve cerrahi tedavi ile benzer başarı oranlarına
sahip olduğu bildirilmiştir. (level 2)
VULVODYNIA

Vulvodini bir “dışlama” tanısıdır.
Kutanöz veya mukozal yüzeyde lezyon
Yok
Var
Q-tip test
Hassas değil,
vulvada yanma
alanı yok
Alternatif tanılar
(vulvodini dışı
psikolojik durumlar)
Hassas veya
hasta yanma
alanını tanımlıyor
Görünen hastalığın tedavisi
(enfeksiyon, dermatoz,
premalign/malign lezyon, vs.)
İyileşme var
1. Vulvar bakım
2. Düşük oksalatlı diet,
kalsiyum+sitrat desteği
3. Topikal medikasyon
4. Oral medikasyon
5. Lokal enjeksiyonlar
6. Biofeedback/fizik tedavi
7. Davranış tedavileri,
cinsel danışma
Cerrahi
(vestibulektomi)
İyileşme yetersiz ve ağrı
vestibuluma lokalize, hasta
ek tedavi istiyor
Maya kültürü
Pozitif
Negatif
Antifungal
tedavi
İyileşme yok
İyileşme var
VULVODYNIA – Cerrahi Tedavi





Fokal eksizyon
Vestibuloplasti (denervasyon)
Vestibulektomi (%70-95 başarı)
Perineoplasti (%61-83 başarı)
Lazer (CO2/Nd:YAG)
(%62 tam, %92 parsiyel yanıt)
Fig. Vestibulectomy. After full-thickness
removal of the skin including the
adjacent hymen, the posterior vaginal
wall is mobilized to cover the defect.
VULVODYNIA – Cerrahi Tedavi
Incisions for vestibulectomy (red) and perineoplasty (blue).
VULVODYNIA - Sonuç





Vulvodini, psikolojik ve seksüel sorunları da içeren vulvada
ağrı/yanma ile karakterize kompleks bir bozukluktur.
ISSVD tanımlaması 3 noktayı vurgulamıştır: ağrının
lokalizasyonu, duyusal sinirlerin tutulumu ve çok boyutlu klinik
tablo.
Lokal nöronal proliferasyona neden olabilecek enfeksiyöz,
inflamatuar, genetik, psikolojik ve psikoseksüel çok sayıda
mekanizma, vulvar ağrı sendromuna yol açabilir.
Vulvodini bir “dışlama” tanısıdır. Çok iyi bir anamnez ve fizik
muayene esastır.
Q-tip test halen en yararlı muayene aracıdır.
VULVODYNIA - Sonuç





Vulvar biopsi ve kolposkopi tanıya yardımcı olmaz, ancak diğer
tanıları dışlamaya yardımcı olabilir.
Tam bir spesifik tedavisi halen yoktur.
Vestibulektomi, vestibulodini için mevcut en etkin tedavi
seçeneğidir.
Topikal lidokain ve lokal enjeksiyonlar, tatminkar sonuçlar
vermektedir.
Biofeedback ve kognitif davranış tedavileri, umut veren
noninvaziv yöntemlerdir.
Sabrınız için teşekkür ederim
Vulvar derinin inflamatuar hastalıkları
 Herpes virüs enfeksiyonu
 Sifilis
 Şankroid
 Granuloma inguinale
 Lenfogranuloma venereum
 Human Papilloma Virüs enfeksiyonu
 Molluscum contagiosum
Herpes simpleks
 En sık görülen genital ülser.
 Duyusal sinir uçlarından girerek retrograd aksonal transportla dorsal kök ganglionuna
yerleşir ve yaşam boyu latent kalabilir. Anterograd transportla yüzeyel dokulara gelir.
İmmün mekanizmalar, latens ve reaktivasyona neden olur.
 HSV-1 : oral-genital lezyonlar
HSV-2: genital lezyonlar
 Epidermal hücrelerin tutulumu → eritem, papül → hücre ölümü → vezikül →
ağrılı ülserler → kabuklanma
 Tanı: - Doku kültürü
- PCR
 Tedavi: Oral antiviral tedavi (CDC,2006)
İlk epizod : Asiklovir 3x400mg/g 7-10 gün
Famsiklovir 3x250mg/g
Valasiklovir 2x1g/g
Rekürrens: Asiklovir 3x400mg/g 5 gün
Famsiklovir 3x125mg/g
Valasiklovir 1x1g/g
Supresif tedavi (2-3 ayda bir tekrarlıyorsa)
(%70-80 rekürrensi azaltır)
Asiklovir 2x400mg
Famsiklovir 2x250mg
Valasiklovir 1x0,5mg.
Sifilis
10 gün – 12 hafta ( ort. 3 hafta) enkübasyon sonrası:
 Primer Sy: ŞANKR: izole, ağrısız, düzenli
kenarları deriden kabarık, bol spiroket içeren
non-infekte kraterli ülserler
Tedavisiz 6 haftada iyileşir.
 Sekonder Sy: Şankrdan 6hf-6ay sonra:
Makulopapüler raş: avuç içi, ayak tabanı,
mukozalarda.
Nemli bölgelerde, geniş, pembe/gri-beyaz,
enfeksiyöz plaklar: Condyloma lata
Böbrek, KC, eklem, SSS tutulumları
 Latent Sy: < 1 yıl : Erken latent Sy
> 1 yıl : Geç latent Sy
 Tersiyer Sy: KVS, SSS, kas-iskelet sis. tutulumları
 Tanı: -Treponemal: Karanlık alan mikroskobisi,
Direkt FAT
-Nontreponemal: VDRL,RPR (tarama, takip)
FTA-ABS, TP-PA(konfirmasyon)
 Tedavi: Benzatin penisilin 2400000Ü/TD/İM.
Şankr
Makülopapüler raş
Condyloma lata
Şankroid
 Haemophilus ducreyi
 İnk.periodu: 3-10 gün
 Eritematöz papül → Püstül →(48 saat sonra)




→Ülser (ağrılı, düzensiz kenarlı, deriden
kabarık olmayan, krateri yumuşak tabanlı)
vulva(ağrılı)–vajina(ağrısız)–serviks (ağrısız)
%50 inguinal ağrılı LAP : süpürasyon,
fistülizasyon, ülserasyon
Tanı: Gram boyama
Tedavi:Azitromisin 1gr. PO, veya
Seftriakson 250mg. İM, veya
Siprofloksasin 2x500mg/PO/3gün, veya
Eritromisin 3x500mg/7gün
Granuloma inguinale
 Calymmatobacterium (Klebsiella)
granulomatis
 Ağrısız inflamatuar nodüller →
geniş, kırmızı, frajil, ağrılı ülserler
 Tanı: Giemsa: Donovan cisimcikleri
 Tedavi: Doksisiklin 2x100mg/3-6 hf, veya
Azitromisin 1g/hf, veya
Siprofloksasin 2x750mg, veya
Eritromisin 4x500mg
Lenfogranuloma venereum
 Chlamydia trachomatis L1, L2, L3
 İnk.periodu: 3 gün-2 hafta
 Stage 1: küçük vezikül-papül
 Stage 2: inguinal LAP
 Stage 3: anogenitorektal sendrom
rektal ülserler, barsak perf.
 Tanı: Serolojik, kültür, İFAT, PCR
 Tedavi: Doksisiklin 2x100mg/21gün
Eksternal genital siğiller




Condyloma accuminata
HPV: en sık CYBH
HPV tip 6,11
Tanı: inspeksiyon.
Biopsi, CA şüphesi olmadıkça
gereksizdir. HPV serotiplemesi
gerektirmez.
Tedavi: - Eksizyon
- Cryoterapi
- Kavitasyonel ultrasonik
aspirasyon (bulky ly.)
- %5 imikimod (Aldara®)
(haftada 3 kez, 16 hafta)
(makrofajlardan sitokinlerin [gammainterferon] salınımını uyarır)
- Podofilotoksin
- Triklorasetik asid (TCA)
Molluscum contagiosum
 Pox virüs (DNA virüs)
 1-5 mm boyutlarda, ortası




göbeklenme gösteren,
deriyle aynı renkte
lezyonlar.
Vulva, vajina, uyluk ve
gluteusta yaygın olarak
görülürler.
2-3 ayda spontan regresyon
5 yıla kadar devam edebilir.
Tedavi: Kondilom seçenekleri.
Solid vulvar tümörler
 Akrokordon (benign polipoid fibroepitelyal lezyonlar)
 Seboreik keratoz
 Keratoakantom (pilosebase bezlerin düşük malignite
potansiyelli tümörleri)
 Leiomyom
 Fibrom
 Lipom
Leiomyoma
Lipom
Fibrom
Kistler
 Bartholin kist/absesi
 Skene kist/absesi
 Üretral divertikül
 Epidermal inklüzyon kistleri
Bartholin kisti
 Bartholin bezi kanalı obstrüksiyonu
(konjenital dar kanal, kötü
epizyotomi tamiri, mukus içeriğinde
değişiklikler)
 Labium minus iç yüzünde
 Postmenopozda: Bartholin bezi
karsinomu ! (0,1/100.000)
 Semptomatik: Eksizyon,
marsupializasyon, nitrate d’argent
aplikasyonu.
 Ayırıcı tanı: Derinin diğer tüm
solid/kistik tümörleri
Download

Vulvanın benign hastalıkları ve vulvodynia – Op. Dr. Mustafa