APLASTİK
ANEMİ
İNT.DR.EMRAH ÖZKAN
ARALIK 2014
• Aplastik anemi (AA) anormal infiltrasyon ile hiposellüler kemik iliği ve pansitopeni ile
seyreden idiyopatik (%70) , kalıtsal veya edinilmiş bir kemik iliği yetersizliği
hastalığıdır.
• Yıllık insidansı milyonda 2-4’tür. Her yaş grubunda görülmekle birlikte genç
erişkinlerde daha sık görülür. Sıklık 60 yaş üzerinde ikinci bir zirve yapar.
2
• İdyopatik AA, kemik iliğinin otoimmun bir hastalığı olarak kabul edilmektedir. Çoğu
olguda altta yatan neden bulunamaz.
• Tetikleyici bir faktörün ön planda olduğu nadir bazı durumlarda kök hücre hasarının bu
etmenin uyardığı otoimmun mekanizmalarla oluştuğu ileri sürülmektedir.
• AA ile en sık ilişkilendirilen etmenler arasında, ilaçlar (antibiyotikler, antiinflamatuar
ilaçlar, antikonvülzanlar, antitiroid ilaçlar, antidepresanlar, oral antidiyabetikler ve
antimalariyaller), virüsler(hepatit) ve kimyasal toksinler (benzen ve pestisidler) yer
almaktadır.
3
4
• Klinik bulgular sitopenilere bağlı olarak gelişir. Belirti ve bulgular aniden ortaya
çıkabileceği gibi hastalık sinsi başlangıçlı da olabilir.
• Efor dispnesi, halsizlik, kanama eğilimi, kolay çürük oluşumu, dişeti kanaması,
hipermenore, ateş, tekrarlayan infeksiyonlar sık izlenen bulgulardır. İnfeksiyon etkeni
çoğu kez bakteriyeldir.
• Fizik muayenede solukluk yanısıra ve peteşi, ekimoz gibi kanama bulgularının varlığı
saptanabilir.
•
Aplastik anemi organomegali ve lenfadenopatiye yol açmaz.
5
6
7
• Pansitopeni ile aplastik anemi yapan bazı hastalıklarda vardır.
• Bu hastalıkların başında Fanconi anemisi gelir. Bu hastalıkda bir familyal aplastik
anemidir ve kromozomal kırıklar ile başparmak ve böbrek anomalileri de vardır.
•
Diskeratosis konjenita diğer bir nadir konjenital hastalıktır ve tırnak distrofileri ve
lökoplakilerle karakterizedir. Bu hastalarda ikinci dekadda aplastik anemi gelişmektedir.
• Shwachman-Diamond sendromunda ekzokrin pankreatik yetersizlik yanında
nötrofilleri etkileyen kemik iliği yetersizliği vardır. Bu hastalarda bazen kıkırdak ve saç
displazileri boy kısalığı gözlenir.
8
• Kemik iliği Aspirasyonu ve biyopsi yapılınca genel olarak kemik iliği yağ
hücreleri, stromal hücreler ve lenfositler ile dolmuştur. Hematopoetik hücre
sayısı azalmıştır.
9
10
TEDAVİ
• Aplastik anemi tanısı konulan hastalara mutlaka HLA uygun kardeş aranılması
gerekir.
•
Son yıllarda immünsupresif ilaçlardaki gelişmeye paralel olarak kemik iliği naklinin
gelişmesi nedeniyle kötü prognozlu ve ölümcül olan bu hastalığın tedavisinde aşama
sağlanmıştır.
• Kemik iliği nakli planlanan hastalarda olabildiğince az kan ve kan ürünleri
transfüzyonları uygulanmalıdır.
• HLA uygun kardeşten yapılan kemik iliği nakli ile %60-80 arasında uzun süreli sürvi
bildirilmektedir. Uygun akraba olmayan vericilerle bu oran %11-20 olarak
bildirilmektedir
11
• Destek tedavisi(Kan transfüzyonu) hastanın semptomlarını geçici olarak düzeltir,
primer hastalığı düzeltmez.
• Nötropeniye bağlı ateşlerin tedavisi acil bir durumdur
ve ölümcüldür. Antibiyogram
sonuçları gelinceye kadar geniş spektrumlu intravenöz antibiyotik tedavisi gerektirir.
• İmmünsupresif tedavi
antitimosit globulin (ATG) ile kemik iliği nakli yapılamayacak
hastalara uygulanmakta ve %40 yanıt alınmaktadır..
•
ATG tedavileri ile birlikte serum hastalığını önlemek amacıyla kortikosteroidler
verilmektedir. Tedaviye siklosporin eklenerek hematolojik remisyonda daha yüksek
sürvi sonuçları elde edilmiştir.
• ATG’nin kullanılamadığı durumlarda yüksek dozda steroid kullanılmıştır ancak başarı
oranı %30-40 arasında kalmıştır.
12
.
• Hematopoetik büyüme faktörleri eritropoetin anemide, G-CSF ve GM-CSF nötropenik
hastalarda, trombopoetin ve interlökin-11 trombopenide ancak yeterli sayıda kök
hücre varlığında anlamlı olabilmektedirler.
13
• Destek tedavisi hastalar için çok önemlidir. Anemi halsizlik ve çabuk yorulma
nedeniyle yaşam kalitesini düşürür ve kalp fonksiyonlarının bozulması ile
sonuçlanabilmektedir.
•
Bu nedenle hemoglobin düzeyi 7-10 g/dl arasında tutulmalı ve bu amaçla eritrosit
süspansiyonu uygulanmalıdır.
• Trombosit suspansiyonu kanamaları durdurmak ve önlemek amacıyla
kullanılmaktadır. Trombosit ömrü kısa olduğu için idame tedavisi olarak kullanımı
kısıtlıdır. Sık transfüzyonu alloantikor oluşumuna da neden olabilir. Bu hastalarda
trombosit transfüzyonuna refrakter trombositopeni olur.
14
15
•
TEŞEKKÜR EDERİM.
16
Download

Aplastik Anemi