POSTERİOR ÜRETRAL VALV
Dr. Ercan Yuvanç
Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi
Posterior Uretral Valv
Hidronefroz
Dilate ureterler
Kalın
trabekule
mesane
Dilate proximal uretra
• Hayatı tehdit eden doğumsal anomali
• 1/5000 ile 1/12500 canlı erkek doğum
• Yapılan 1/1250 prenatal USG ile intrauterin
erken tanı
Anatomik Erkek Üretrası
A- Posterior üretra
a- Prostatik
b- Membranöz
B- Anterior üretra
a- Bulböz üretra
b- Penil üretra
PUV
• Young sınıflaması 1919
• Konjenital obstrüktif posterior üretral
membran (COPUM)
Tip 1 PUV
• % 90-95
• Verumontanumun posteroinferiorundan
• Membranöz üretranın
anterioruna ilerleyen
obstruktif membran
• İdrar yaparken membranöz
üretraya doğru şişip idrarın
geçebilmesi için çok az bir
aralık bırakır
Tip 2 PUV
• Verumontanumun üst
kenarından
• Mesane boynuna ilerler
• Yüzeyel trigondan
verumontanuma uzanan kas
hipertrofisinin artefaktı ?
• Obstruktif ?
Tip 3 PUV
• %5
• Verumontanum hemen
distalinden
• Membranöz üretra seviyesinde
• Konsentrik yerleşimli merkezi bir
deliği olan
• Diyafram veya halka benzeri bir
membran “windsock valve”
• İdrar yapma esnasında valv aşağı
uzanmakta
• Bulbar üretra seviyesinde
obstruksiyona sebep olmakta
Posterior Üretral Valv
Üretral obstrüksiyon
Posterior üretrada genişleme
Mesane boynu yüksekliği / hipertrofisi
Mesane duvarında kalınlaşma, fibrozis
Mesane disfonksiyonu
VUR
Üreterde tortiozite, kalınlaşma, dilatasyon
Renal displazi / tübüllerde hasar
Pop off mekanizması
üst üriner sistemin en azından bir tarafının korunması
adına gelişen durumlar
•
•
•
•
Tek taraflı VUR
Mesane divertikülü
Ürinom
Üriner asit
- Renal forniks rüptürü
• Patent urakus
• VURD sendromu
-Tartışmalı olmakla beraber pop off mekanizması
varlığı prognozun daha iyi olduğu
VURD sendromu
• PUV + VUR + Renal Displazi = VURD Send.
• VURD sendromunda özellikle sol böbreğin konjenital
unilateral şiddetli reflüsü ve displazisi görülür
• Tutulan böbregin genellikle fonksiyonu yoktur yada çok
azdır
• Kontralateral böbregin fonksiyonu çok iyidir
• Çoçuk genellikle üriner asit ile doğar (renal forniks rüptürü)
Klinik
• PUV hastası erkek çoçukları çok çeşitli semptomlar ile
değişik yaşlarda gelebilirler
• Hayatı tehdit eden renal ve pulmoner sorunlarla yenidoğan
döneminden hafif işeme disfonksiyonu olan ileri yaş
çoçuklarına kadar değişen yaş aralığı
• Genel olarak, semptomlar yaş bağımlıdır ve daha ciddi
etkilenen hastalar hayatın erken dönemlerinde
• Prenatal ultrasonografi ile saptanan antenatal
hidronefrosis en yaygın klinik presentasyon şekli
• Obstruksiyona bağlı
azalan fetal idrar çıkımı
sonucu gelişen
oligohidramnios
• İn utero saptanan
distandü ve kalın duvarlı
mesane valv tanısını
kuvvetlendirir
Yenidoğan Dönemi
•
•
•
•
•
•
•
Pulmoner hipoplazi
Düşük APGAR skoru
Siyanotik görünüm
Laterji
Elektrolit dengesizliği
Renal yetmezlik
Palpabl abdominal kitle
-Distandü mesane
-Hidronefrotik böbrek
-Üriner asit
• Ürosepsis
İleri Yaş Çoçuklar
•
•
•
•
•
•
•
Üriner enfeksiyon
Enürezis
Diürnal inkontinans
Pollakürü
Noktüri
VUR
İşeme güçlüğü
Organ
Etki
Klinik
Akciğer
Pulmoner hipoplazi
Yenidoğan dönemde fetal
seyredebilir
Obstrüktif Üropati
Reversibl renal yetmezlik
Erken tedavi ile düzelebilir.
Mesane disfonksiyonu varsa
tekrarlayabilir
Displazi
İrreversibl renal yetmezlik
Progresif renal yetmezlik,
hipertansiyon
Sodyum ve su emilim bozukluğu
Konsantrasyon defekti
Progresif nefrojenik DI,
Poliüri
Ureterler
Dilate ve tortiöz, düşük
kontraktilite
Yetersiz idrar transportu
Düzelmeye rağmen kalıcı
hidronefroz
Mesane
Detrusör fibrozisi, his bozukluğu
Hiperrefleksi, azalmış kompliyans
Myojenik yetmezlik
Yaşla birlikte değişim
gösterir
-valv mesane send.
-mesane boynu yüksekliği
-VUR
Uretra
Dilate posterior üretra
Posterior Üretral Valv Patofizyoloji
Böbrekler
Glomerül Hasarı
Tubuler Hasar
Yaklaşım
•
•
•
•
•
•
•
•
Anamnez : Pre and postnatal
FM: Abdomen, genital ve diğerleri
Kan: CBC, elektrolitler, Kr, ? asit baz
Mesane drenajı
Ab profilaksisi
USG
VCUG
Dikkatli izlem
Yaklaşım
• Valv (+) yenidoğan ilk laboratuvar değerlendirmeleri plasenta
aracılığıyla maternal renal fonksiyon etkisinden ötürü genellikle
yanıltıcıdır
• Yenidoğan intrensek renal fonksiyonunu doğru ortaya koymak ve
serum kreatinin ve üre seviyesi için en az 48 saat beklenmeli
• Kreatinin, kan ure nitrojen, elektrolit değerleri plato çizene kadar
günde iki kez çalışılmalıdır
• Prenatal veya neonatal dönemde tanı almış
hastalarda ilk değerlendirme ve tanı aracı Usg
• % 24-47 prenatal USG ile tanı
• Hidronefroz en sık tespit edilen Usg bulgusu
Prenatal USG bulguları
•
•
•
•
•
•
Bilateral hidroureteronefroz % 74
Unilateral hidroureteronefroz % 14
Distandü, kalınlaşmış, trabeküle mesane % 87
Dilate posterior üretra
Oligohidroamniyoz
Böbrekte ekojenite artışı, kortikomedüller
ayırımda bozulma (displazi)
• Perirenal ürinom
Bilateral hidronefroz ayırıcı tanısı
•
•
•
•
•
•
PUV
Prune Belly Sendromu
Bilateral UPJ darlık
Bilateral VUR
Bilateral UVJ darlık
Anterior üretra darlığı
Antenatal Girişim
•
•
•
•
20-32. haftalarda
Vezikoamniotik şant
Perkütan fetal sistoskopi
Açık fetal cerahi
- iu. girişimlerle böbrek hasarının önlenmesinde
net sonuç alınmış değil
- ancak oligohidroamnioz engellendiği için
pulmoner hipoplazi gibi fetal morbiditeyi artıran
riskli durumlara engel olmak mümkün
İntrauterin dönemde müdahale
endikasyonu
• İyi renal prognoz düşünülen
• Normal karyotipli olgularda
- Oligohidroamnios
- Yaşamı tehdit eden pulmoner hipoplazi
• Fetal idrar değeri
• Amniyotik sıvı miktarı
Fetustaki prognostik faktörler
İyi prognostik faktörler
Kötü prognostik faktörler
Amniyotik sıvı:
Normal veya az
Az, çok az
Renal USG:
24. haftadan sonra tanı
24. haftadan önce tanı
Normal veya hafif eko artışı Belirgin eko artışı /
Displazik böbrek
Fetal idrar:
β2 microglobulin < 4 mg/dl
β2 microglobulin > 4 mg/dl
Ca < 8 mg/dl
Ca > 8 mg/dl
Na < 100
Na > 100
Cl < 90
Cl > 90
Osm < 200
Osm > 200
Antenatal Tanı Sorunları
• Kesin tanı ?
• PUV semptomlu yenidoğanların %90’ında prenatal USG’de
üropatoloji olmaması
• Prenatal USG ile 24. haftadan önce tanı ancak %50
Vezikoamniotik şant problemleri
• Doğru yerleştirildi mi / açık mı % 44
• İşleme bağlı fetal-maternal riskler
• Prenatal girişimlerin, renal fonksiyon açısından postnatal
girişimlere üstünlüğü ?
• Şanta bağlı komplikasyon % 21-54
• Girişim sonrası mortalite % 33-43
• Yaşayanların % 50’inden fazlasında son dönem böbrek
yetmezliği
• Başarılı olgular iyi prognoza sahip fetuslar
• Sonuç olarak: vezikoamniotik şant renal hasarı önlemede net
olmasa da oligohidramnioza bağlı pulmoner hipoplaziyi
engelleyebilir
Antenatal USG’de PUV şüphesi
• Yenidoğan döneminde USG tekrarı
• USG değerlendirmesi ile PUV düşünülen
hastada ilk yapılması gereken müdahale
mesanenin kateterize edilerek drenajının
sağlanması
• ve VCUG planlaması
Mesane Drenajı
• Tanı VCUG ile teyid edilmese dahi yapılmalı
• Yenidoğan 3.5 or 5 French pediatrik feeding tube ile kateterize
• Foley kateterlerde başarıyla uygulanabilir ancak; balon
irritasyonu, mesane spazmı ve üreter orifisine bası ile
sekonder obstruksiyon
PUV tanısı koymada en geçerli yöntem
• VCUG
- Mesane ve üretranın anatomik ve fonksiyonel incl.
- VUR tanısı
- Takipte kullanılabilir
VCUG
• Tanı esnasında valv hastalarının en az %50’sında VUR
• Reflü insidansı neonatallerde ileri yaşa göre daha yüksek
• Unilateral reflü hastasında sol taraf reflü insidansı %80
VCUG bulguları
•
•
•
•
•
Genişlemiş posterior üretra
Belirginleşmiş/yüksek mesane boynu
Kalın ve trabeküle mesane, divertikül
Anterior üretranın ince veya tam görülmemesi
Valv liflerinin görülmesi
Normal Dolum Fazı
Normal İşeme Fazı
•
Üretral sfinkter indentasyonu
•
(normal)
•
•
Reflu
Üretral Obst.
• İdrar ekstravazasyonu
PUV
Nükleer Renografi
• DMSA renografi:
- renal parankime özgü ve diferansiyel renal
fonksiyonları daha net gösterir
• DTPA veya MAG-3 renografiler:
- diferansiyel fonksiyonlar
- renal parankim
Doğumdan sonra
• 3.5F / 5F feeding tüp ile idrar drenajı
• Suprapubik drenaj
- Mesane boynu yüksekliği
- Prostatik üretra dilatayonu
• VCUG
• PUV ablasyonu
- Valv saat 4-5, 7-8 veya 12 pozisyonundan
- Bugbee elektrod, hook veya soğuk bıcakla
• Kutanöz vezikostomi
- Endoskopi yapılamayacak kadar küçük
- Üst üriner sistemde %90 düzelme
• Yüksek üriner diversiyon yöntemleri
- Yeterli mesane drenajına rağmen tekrarlayan üriner enfeksiyon
- Renal fonksiyonlarda iyileşme olmaması
- Üst üriner sistemde dilatasyon artışı
Tedavi
• Genel durumu düzeltilen ve antibiyotik tedavisi
başlanan hastada ilk seçenek endoskopik valv
ablasyonu olmalıdır
• Yenidoğan döneminde soğuk bıcak kullanılması
tavsiye edilir
• Elektrokoter kullanılan yenidoğanda % 5-50 striktür
riski ?
• Nd: YAG lazer
• Floroskopi eşliğinde 4F’lik Fogarty balon kateter
• Antegrad sistoskopi ile valv ablasyonu
Doğumdan sonra
• 3.5F / 5F feeding tüp ile idrar drenajı
• Suprapubik drenaj
- Mesane boynu yüksekliği
- Prostatik üretra dilatayonu
• VCUG
• PUV ablasyonu
- Valv saat 4-5, 7-8 veya 12 pozisyonundan
- Bugbee elektrod, hook veya soğuk bıcakla
• Kutanöz vezikostomi
- Endoskopi yapılamayacak kadar küçük
- Üst üriner sistemde %90 düzelme
• Yüksek üriner diversiyon yöntemleri
- Yeterli mesane drenajına rağmen tekrarlayan üriner enfeksiyon
- Renal fonksiyonlarda iyileşme olmaması
- Üst üriner sistemde dilatasyon artışı
Tedavi
• İlk tedavi seçeneği olarak vezikostomi veya
üreterokütanostomi gibi üst üriner diversiyonların
kullanılması tartışmalı
-Daha major ikinci düzeltici cerrahi adayı
-Bozulmuş mesane fonksiyonlarının daha kompleks hale gelmesi
-Renal yetmezlik sürecini düzeltmekte yetersizliği
• Öncesinde kısa süreli perkütan nefrostomi ile renal
fonksiyonlarda düzelme olup olmadığının takibi sonrası
değerlendirme
Takip
• Tüm hastalar hayat boyu takip
- Mesane disfonksiyonu / rezidü
- Optimal tedaviye rağmen % 10 – 47 end-stage böbrek
yetmezliği
• Serum kreatinin > 80 μmol/L kötü prognoz
• Progresif gidiş:
- Rezidü PUV kontrolü
- TAK eğer boşaltım yetersiz ise
- Gece boyu idrar drenajının sağlanması
- Alfa-bloker
- AAM (+) ise antikolinerjikler
Sonuç
• PUV tanı ve tedavisi özel trikler içerir
• Son derece dikkatli ilk tedavi ve uzun dönem takip gerektirir
• Tedavinin amacı obstrüksiyonu giderip, enfeksiyonu önleyerek
böbrek fonksiyonlarını korumaktır
• Bu hastaların tedavisinde anahtar nokta özel ilgi ve uzun
dönem takiptir
Download

Posterior Üretral Valv