K
FA
ÜLTESİ ÇOCU
K
L IĞ
İVERSİTES
ÜN
İT
I
Ğ
SA
P
LA
RI
AN
KA
Nötropenik Çocuk Hastaya
Yaklaşım
Dr. Talia İleri
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi
Pediatrik Hematoloji BD
IK
RA
I VE HA ST
AL
1945
Çocuklarda Beyaz Küre ve Nötrofil
Nötrofil Dağılımı
Kemik iliği
Perifer
Doku havuzu
Dolaşım
Endotele tutunmuş
Nötrofil Dağılımı
Kemik iliği
Perifer
Doku havuzu
Dolaşım (~%2)
Endotele tutunmuş
Nötropeni
Dolaşımda bulunan
nötrofil sayısının azalması
Periferik yayma ile yapılan değerlendirmede
Total Nötrofil Sayısı (TNS)
Beyaz küre
x (% çomak + % nötrofil)
T. LÖKOSİT
YAŞ
NÖTROFİL
Ort
aralık
Ort
aralık
%
Doğum
18.1
9.0-30.0
11.0
6.0-26.0
61
12 saat
22.8
13.0-38.0
15.5
6.0-28.0
68
24 saat
18.9
9.4-34.0
11.5
5.0-21.0
61
1 hafta
12.2
5.0-21.0
5.5
1.5-10.0
45
2 hafta
11.4
5.0-20.0
4.5
1.0-9.5
40
1 ay
10.8
5.0-19.5
3.8
1.0-9.0
35
6 ay
11.9
6.0-17.5
3.8
1.0-8.5
32
1 yıl
11.4
6.0-17.5
3.5
1.5-8.5
31
2 yıl
10.6
6.0-17.0
3.5
1.5-8.5
33
4 yıl
9.1
5.5-15.5
3.8
1.5-8.5
42
6 yıl
8.5
5.0-14.5
4.3
1.5-8.0
51
8 yıl
8.3
4.5-13.5
4.4
1.5-8.0
53
10 yıl
8.1
4.5-13.5
4.4
1.8-8.0
54
16 yıl
7.8
4.5-13.0
4.4
1.8-8.0
57
Nötropeni
Sınır yaş ve etnik kökene göre değişir
<12 ay: <1000/mm3
>12 ay: <1500/mm3
Hafif Nötropeni
Ağır Nötropeni
1000-1500/mm3
<500/mm3
Orta Nötropeni
500-1000/mm3
Nötropeni
Sınır yaş ve etnik kökene göre değişir
<12 ay: <1000/mm3
>12 ay: <1500/mm3
Hafif Nötropeni
Ağır Nötropeni
1000-1500/mm3
<500/mm3
Orta Nötropeni
500-1000/mm3
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Dış merkez tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
Hematoloji polikliniğine başvuru
Nötropeni ayırıcı tanısı
Nötrofil Sayısı Neden Düşer ?
1. Yapım Eksikliği
• İnfiltratif hastalıklar
2. Yıkım Fazlalığı
• Otoimmün hastalıklar
• Splenik sekstrasyon
3. Kullanımın artması
• Enfeksiyon
4. İnefektif yapılması
• Nutrisyonel eksiklikler
Nötropeni Etyoloji
1. Konjenital -
Edinsel
Konjenital Nötropeni Nedenleri
1.Retiküler disgenez
2.Siklik nötropeni
3.Ağır konjenital nötropeni
4.Miyelokatheksis/ WHIM sendromu
5.Schwachman-Diamond sendromu
6.Albinizm/nötropeni sendromları
Edinsel Nötropeni Nedenleri
7. Enfeksiyon
8. İlaçlar
9. Kemik iliği infiltrasyonu
10.Retiküloendotelyal sekestrasyon
11.Beslenme eksiklikleri
12.Otoimmün nötropeni
Nötropeni Etyoloji
1. Konjenital 2. İzole
-
Edinsel
Diğer durumlarla birlikte
İzole Nötropeni Nedenleri
7. Retiküler disgenez
8. Siklik nötropeni
9. Ağır konjenital nötropeni
10. Miyelokatheksis/ WHIM sendromu
11. Enfeksiyona sekonder nötropeni
12. İlaca sekonder nötropeni
13. İmmün nötropeni
İzole Nötropeni Nedenleri
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Retiküler disgenez
Siklik nötropeni
Ağır konjenital nötropeni
Miyelokatheksis/ WHIM sendromu
Enfeksiyona sekonder nötropeni
İlaca sekonder nötropeni
İmmün nötropeni
Nötropeni Etyoloji
1. Konjenital 2. İzole
-
Edinsel
Diğer durumlarla birlikte
Diğer Durumlarla Birliktelik
8. Mitokondrial hastalıklar Shwachman Diamond send
9. Metabolik hastalıklar Glikojen depo tip 1b
Myelodisplastik
Organiksendrom
asidozlar
SLE
10. İmmün yetmezlikler
FanconiTirozinemi
AA
Romatoid artrit
Dyskeratosis
congenita
11. Hyper
Hipopigmentasyonla
birliktelik
Gaucher
hastalığı
IgM
Skleroderma
Hair-cartilage hypoplasia
X’e
bağlı sendromu
hipoagammaglobulinemia
ALL
Griscelli
(tip
2)
12. Otoimmün hastalıklar Sjogren sendromu
Myelofibrozis
Değişken
immün yetmezlik
AML
Chediack–Higaschi
sendromu
ALPS
13.KML
Nutrisyonel
Osteopetrozis
Retiküler
disgenezieksiklikler
Hermansky–Pudlak
semdromu (tipCeliac
2) hastalığı
WHIM’s
sendromu
14.JMML
Konjenital-edinsel
kemik
iliği
yetmezlikleri
Crohn
hastalığıdisease
Vitamin
B 12 eksikliği
asit eksikliği
15.Folik
Kemik
iliği infiltrasyonları
Bakır eksikliği
16. Hipersplenizm
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Dış merkez tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
Hematoloji polikliniğine başvuru
Hasta 1
Öncelikli yapılması gereken !
• Genel durum değerlendirmesi
• Ateşi var mı ?
• Enfeksiyon bulguları var mı ?
Var: Hastaneye yatış ve tedavi
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
• Etnik köken

Afrika, Meksika ve bazı Asya kökenli etnik
gruplarda TNS 500-1000/mm3 arası normal
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
2-) Konjenital Nötropeni
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
2-) Konjenital Nötropeni
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
• Etnik köken
• Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar)





Mitokondrial hastalıklar
Metabolik hastalıklar
İmmün yetmezlikler
Hipopigmentasyonla birliktelik
Konjenital kemik iliği yetmezlikleri
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
2-) Konjenital Nötropeni
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
• Etnik köken
• Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar)
• Ailede benzer hastalıklar

Otozomal dominant veya X’e bağlı geçen hst
 Konjenital izole nötropeniler (siklik nötropeni)
 X’e bağlı nötropeni
1- Aile Öyküsü
Amaç:
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
2-) Konjenital Nötropeni
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
• Etnik köken
• Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar)
• Ailede benzer hastalıklar
Otozomal dominant veya X’e bağlı geçen hst
 Yaşanılan çevreye ilişkin nedenler

 Nutrisyonel eksiklikler
 Edinsel kemik iliği yetmezlikleri
1- Aile Öyküsü
Amaç:
•
•
•
•
1-) TNS düşüklüğü anlamlı mı?
2-) Konjenital Nötropeni
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
Etnik köken
Akrabalık (otozomal resesif hastalıklar)
Ailede benzer hastalıklar
Ailede başka kan hastalıkları
Kemik iliği yetmezlikleri
 Kemik iliği infiltrasyonları

Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
• Aile öyküsü:
• Memleket: Çanakkale
• Akrabalık yok
• Ailede benzer hastalık: Yok
• Ailede başka kan hastalıkları: Yok
• Olumsuz çevresel özellik yok
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
2-) Özgeçmiş
2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
• Geçmiş zamana yönelik hastalık tanısı
Mitokondrial hastalıklar
 Metabolik hastalıklar
 İmmün yetmezlikler
 Hipopigmentasyonla birliktelik
 Konjenital kemik iliği yetmezlikleri

2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
• Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları
• Geçmiş zamanda aldığı tedaviler
2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
• Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları
• Geçmiş zamanda aldığı tedaviler
• Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları
Beyaz küre ve nötrofil değerleri
 Diğer parametrelerin değerlendirilmesi
 Neden yapılmış, tanı ve uygulanan tedavi

2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı
•
•
•
•
Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları
Geçmiş zamanda aldığı tedaviler
Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları
Enfeksiyon öyküsü
Gingivit, stomatit
Sıklık
 Bölgeler

Cilt enfeksiyonları
Apse
Akciğer enfeksiyonları
2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı
•
•
•
•
Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları
Geçmiş zamanda aldığı tedaviler
Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları
Enfeksiyon öyküsü
Sıklık
 Bölgeler

Hastaneye yatış gereksinimi
 Tedaviye yanıt

2- Özgeçmiş
Amaç: 1-) Gelişme zamanı
2-) Konjenital /edinsel nedenlerin ayrımı
3-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
•
•
•
•
•
Geçmiş zamana yönelik hastalık tanıları
Geçmiş zamanda aldığı tedaviler
Geçmiş zamandaki tam kan sayım sonuçları
Enfeksiyon öyküsü
Öyküde ek bulgular



Beslenme öyküsü (vejeteryan, seçicilik vb)
Alternatif destek tedavileri
İlaç kullanımı ve toksik ajanlar
Hasta 1
•
•
•
•
Erkek, 5 yaş,
Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok
Özgeçmiş:
• 2-3 kere/yıl ateş yükselmesi,
• 2 yaşında 3 gün hastaneye yatarak antiniyotik
•
•
•
kullanımı (etken?) (TNS: 510/mm3 , 2840/mm3)
• Diğerlerinde oral antibiyotik kullanımı
8 ay önce gastroenterit nedeni ile yatış (TNS: 350/mm3)
Daha önce aldığı özel bir hastalık tanısı yok
Kullandığı ilaçlar:
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
2-) Özgeçmiş
3-) İlaç kullanımı
3- İlaç Kullanımı
Andre`s, E. et al. Current Opinion in Hematology 15, 15, 2008
3- İlaç Kullanımı
Andre`s, E. et al. Current Opinion in Hematology 15, 15, 2008
3- İlaç Kullanımı
Andre`s, E. et al. Current Opinion in Hematology 15, 15, 2008
3- İlaç Kullanımı
Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması
• Belli bir tanı ile kronik kullanılan ilaçlar
 Epilepsi
ilaçları
 Tiroid ilaçları
 Kemoterapi ilaçları
3- İlaç Kullanımı
Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması
• Kronik kullanılan ilaçlar
• Akut kullanılan ilaçlar
Ağrı kesici/ateş düşürücüler
 Antibiyotikler

3- İlaç Kullanımı
Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması
•
•
•
•
Kronik kullanılan ilaçlar
Akut kullanılan ilaçlar
Kaza sonucu alınan ilaçlar
İntihar amaçlı alınan ilaçlar
3- İlaç Kullanımı
Amaç: 1-) Sekonder nedenlerin aydınlatılması
•
•
•
•
•
•
Kronik kullanılan ilaçlar
Akut kullanılan ilaçlar
Kaza sonucu alınan ilaçlar
İntihar amaçlı alınan ilaçlar
İlaç dozları ve kullanım süreleri
En son ne zaman kullanıldığı
Hasta 1
•
•
•
•
Erkek, 5 yaş,
Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
Aile öyküsü: Belirgin bir özellik yok
Özgeçmiş:
 Enfeksiyon: Ciddi enfeksiyon öyküsü yok
 Kullandığı ilaç:
 Parasetamol
 En son iki gün önce 1 ölçek
 Ateşli dönemlerde oral antibiyotik
 En son bir yıl önce
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
2-) Özgeçmiş
3-) İlaç kullanımı
4-) Yakınma
4- Yakınma
Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması
• Enfeksiyon
Şikayetleri (genel durumu, ateş, öksürük, ağrı vb)
 Başlama zamanı
 Tekrarlama sıklığı

4- Yakınma
Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması
2-) Sekonder nötropeni nedenlerinin aydınlatılması
• Enfeksiyon
Şikayetleri (genel durumu, ateş, öksürük, ağrı vb)
 Başlama zamanı
 Tekrarlama sıklığı
 İlaç alımı

4- Yakınma
Amaç: 1-) Nötropeniye sekonder kliniğin aydınlatılması
2-) Sekonder nötropeni nedenlerinin aydınlatılması
• Enfeksiyon
• B semptomları (kemik iliği infiltrasyonları)
Kilo kaybı
 Gece terlemeleri
 Ateş

Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
1-) Aile öyküsü:
2-) Özgeçmiş:
Belirgin bir özellik yok
İki kere TNS <500/mm3,
Bir kere TNS >1500/mm3,
İki kere hastaneye yatış
3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek)
4-) Yakınma:
Halsizlik
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
2-) Özgeçmiş
3-) İlaç kullanımı
4-) Yakınma
5-) Fizik muayene
5- Fizik Muayene
Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu
2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
• Genel değerlendirme
 Mitokondrial
Vücut ağırlığı,
boy, baş
hastalıklar
çevresi
hastalıklar
 Metabolik
Gelişim değerlendirmesi
Mikroftalmi
birliktelik
 Hipopigmentasyonla
Anomalilerin değerlendirilmesi
Mikrognati
Kemik iliği yetmezliği sendromları
Ekstremite anomalileri
Anormal deri pigmentasyonları vb
5- Fizik Muayene
Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu
2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
• Genel değerlendirme
Metabolik hastalıklar
çevresi
Kemik
iliği hastalıklar
infiltrasyonları
Metabolik
 Gelişim değerlendirmesi
Hipersplenizm
Mikroftalmi
birliktelik
 Hipopigmentasyonla
Anomalilerin değerlendirilmesi
ALPS
Mikrognati
iliği yetmezliği
sendromları
Kemik iliği
 Kemik
Hepatosplenomegali
Ekstremite anomalileri
infiltrasyonları
 LAP, Kemik hassasiyeti
 Mitokondrial
Vücut ağırlığı,
boy, baş
hastalıklar
Anormal deri pigmentasyonları vb
5- Fizik Muayene
Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu
2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu
• Genel değerlendirme
TNS<500/mm3
• Enfeksiyona yönelikVEbulgular
Sistemik
enfeksiyon
ATEŞ,
ENFEKSİYON BULGULARI
Sepsis
=
Cilt apsesi
ACİL TEDAVİ BAŞLANMALI
Lokal enfeksiyona yönelik bulgular
5- Fizik Muayene
Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu
2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu
• Genel değerlendirme
• Enfeksiyona yönelik bulgular
Nötropeni Değerlendirme
nötropeni
anemi
trombositopeni
5- Fizik Muayene
Amaç: 1-) Konjenital nedenlere yönelik bulgu
2-) Nötropeni ilişkili diğer hastalıklar
3-) Nötropeni ilişkili klinik bulgu
•
•
•
•
Genel değerlendirme
Enfeksiyona yönelik bulgular
Anemiye yönelik bulgular
Solukluk
Trombositopeniye
yönelik bulgular
Taşikardi
Peteşi, purpura, ekimoz
Kalp yetmezliği bulguları
Aktif kanama (burun kanaması vb)
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
1-) Aile öyküsü:
2-) Özgeçmiş:
Belirgin bir özellik yok
İki kere TNS <500/mm3,
Bir kere TNS >1500/mm3,
İki kere hastaneye yatış
3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek)
4-) Yakınma:
Halsizlik
5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok
Nötropenik Hasta Değerlendirme
1-) Aile Öyküsü
2-) Özgeçmiş
3-) İlaç kullanımı
4-) Yakınma
5-) Fizik muayene
6-) Laboratuvar incelemeleri
Ped Blood Cancer , 57:10; 2011
<500/mm3
İki
değerlendirme
500-1000/mm3
1000-1500/mm3
4 hafta sonra
Dikkat: Febril nötropeni
değerlendirme
En az 7 gün ara ile 3
değerlendirme (3
Dikkat
ayda) :
Malign hastalıkların erken tanınması
1. Basamak İncelemeler
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Serolojik incelemeler
İmmunglobulin düzeyleri
ANA, antiDNA
Antinötrofil antikorları
Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma
Lökositler
1. Sayı (Lökopenik veya normal)
2. Formül lökosit
a. Nötrofil + stab
b. Monositler
3. Morfoloji
a. İnklüzyon cisimcikleri (hipopigmentasyon ile giden
hastalıklar)
b. Dismyelopoez (Pelger Huet, hipersegmentasyon vb)
c. Blast, myeloid öncüller
Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma
Eritrositler
1. Sayı
2. Morfoloji
a. Anizositoz (RDW) (MDS, hemolitik anemi, vb)
b. Çekirdekli eritrositler (hemolitik anemi)
c. Polikromazi (hemolitik anemi)
d. Sferositler (hemolitik anemi)
Tam Kan Sayımı, Periferik Yayma
Trombositler
1. Sayı
2. Morfoloji
a. İri trombositler (immün nedenler)
b. Küçük ve az sayıda trombosit (yapım eksikliği)
Retikülosit
1. Yapım eksikliği
2. Yıkım fazlalığı
Anemi durumunda
düzeltilmiş retikülosit
hesaplanmalı
Sadece Tam Kan Sayımı, PY, Rtc ile
• Hipopigmentasyonla birliktelik
Chediack–Higaschi sendromu
• Otoimmün hastalıklar
• Nutrisyonel eksiklikler
Vitaminiliği
B 12infiltrasyonları
eksikliği
• Kemik
Folik asit eksikliği
ALL
AML
KML
JMML
1. Basamak İncelemeler
1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Enfeksiyonlar
Kemik iliği infiltrasyonları
Nutrisyonel eksiklikler
1. Basamak İncelemeler
1. Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
2. KCFT, BFT, LDH, elektrolit
3. Serolojik incelemeler
Viral enfeksiyonlar
1. Basamak İncelemeler
1.
2.
3.
4.
Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Serolojik incelemeler
İmmunglobulin düzeyleri
İmmün yetmezlikler
1. Basamak İncelemeler
1.
2.
3.
4.
5.
Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Serolojik incelemeler
İmmunglobulin düzeyleri
ANA, antiDNA
Otoimmün hastalıklar
1. Basamak İncelemeler
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Serolojik incelemeler
İmmunglobulin düzeyleri
ANA, antiDNA
Antinötrofil antikorları
İmmün nötropeni
Sadece 1. Basamak İncelemeleri ile
• Metabolik hastalıklar
Glikojen depo
• İmmün yetmezlikler
Hyper IgM
SLE
• Hipopigmentasyonla
birliktelik
X’e bağlı hipoagammaglobulinemia
Romatoid artrit
• Otoimmün
hastalıklar
Chediack–Higaschi
sendromu
Değişken
immün yetmezlik
Skleroderma
Retiküler disgenezi
• Nutrisyonel
eksiklikler Sjogren sendromu
WHIM’s sendromu
ALPS
• Kemik
iliği infiltrasyonları
Vitamin B 12 eksikliği
CeliacALL
hastalığı
Folik asit eksikliği
Bakır eksikliği
CrohnAML
hastalığıdisease
KML
JMML
1. Basamak İncelemeler
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit
KCFT, BFT, LDH, elektrolit
Serolojik incelemeler
İmmunglobulin düzeyleri
ANA, antiDNA
Antinötrofil antikorları
2. Basamak İncelemeler
• Kemik iliği incelemeleri
• Genetik incelemeler

Konjenital izole nötropeniler
• Sık aralıklarla tam kan sayımı
2. Basamak İncelemeler
• Kemik iliği incelemeleri
• Genetik incelemeler

Konjenital izole nötropeniler
• Sık aralıklarla tam kan sayımı
Kemik İliği İncelemeleri
Hücre
evre
Hücre
yapı
Anormal hücre
(blast, depo,vb)
Parazit
Sellülarite
Fibrozis
Histopatolojik
değişiklikler
Aspirasyon
+
+
+
+
±
-
+
Biyopsi
+
+
+
+
+
+
+
MDS
Aplastik
anemi
Myelofibrozis
Lösemi
Depo
hst
Parazit
Megaloblastik
değ.
Aspirasyon
+
+
+
+
±
-
-
Biyopsi
+
+
+
+
+
+
+
Kemik İliği İnceleme Endikasyonları
Kemik iliği aspirasyonu:
• Kemik iliği infiltrasyonu şüphesi
• Metabolik hastalıklar
• >6 hafta devam eden nötropeni
• Ağır konjenital nötropeni şüphesi
Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi
• Konjenital veya edinsel kemik iliği yetmezlikleri
• Myelodisplastik sendrom
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 442/mm3
1-) Aile öyküsü:
2-) Özgeçmiş:
Belirgin bir özellik yok
İki kere TNS <500/mm3,
Bir kere TNS >1500/mm3,
İki kere hastaneye yatış
3-) İlaç kullanımı: İki gün önce parasetamol (1 ölçek)
4-) Yakınma:
Halsizlik
5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• TNS: 442/mm3
• Lboratuvar incelemeleri
• İzole nötropeni
• Biyokimya: normal
• Ig düzeyleri: normal
• ANA, anti DNA: negatif
• Serolojik incelemeler: Altif enfeksiyon yok
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• TNS: 442/mm3
• Laboratuvar incelemeleri
• İzole nötropeni
• Biyokimya: normal
• Ig düzeyleri: normal
• ANA, anti DNA: negatif
• Serolojik incelemeler: Aktif enfeksiyon yok
İzole Nötropeni Nedenleri
• Ağır konjenital nötropeni
Ağır enfeksiyon yokWHIM sendromu
• Miyelokatheksis/
Atipik
bölgelerde
enfeksiyon
yok olmalı
Enfeksiyonda
artan
nötrofilnötropeni
sayısı
• Enfeksiyona
sekonder
Geçmiş
dönemde
normal TNS
değeri
Enfeksiyon
dönemlerinde
devam
edenvar
nötropeni
• İlaca sekonder nötropeni
• İmmün nötropeni
Anti nötrofil
antikor
• Siklik
nötropeni
Birçok merkezde çalışılamamakta
Siklik Nötropeni
•
•
•
•
•
•
•
Konjenital, izole nötropeni
Otozomal dominant, sporadik
ELANE, ELA2 gen mutasyonu (%80)
21-35 günlük aralıklarla 4-5 gün nötropeni
Nötropeni dönemlerinde enfeksiyonlara yatkınlık
Maligniteye yatkınlık yok
TANI: 6 hafta 2-3 kere tam kan sayımı
Hasta 1
• Erkek, 5 yaş,
• TNS: 442/mm3
• Laboratuvar incelemeleri
• İzole nötropeni
• 28 gün ara ile 4 gün devam eden siklik patern
gösteren nötropeni
Tanı: Siklik Nötropeni
Özetle Nötropenik Hastaya Yaklaşım 1
1. Basamak inc. ve klinik bulgular varsa
İmmün yetmezlik
• PKL
• Aşı yanıtı
Otoimmün hst
•
•
•
•
Nutrisyonel eks.
• Vitamin B12
• Folik asit
• Bakır
Mitokondrial
• Genetik inc.
Boxer LA et al. ASH, 2012
Fioredda et al. Ped Blood Cancer 57:10, 2011
ANA, anti DNA
Antifosfolipid ab
C3, C3
ANCA
hst
Metabolik hst
• İdrar organik asitleri
• Tirozin düzeyi
Özetle Nötropenik Hastaya Yaklaşım 2
1. Basamak inc, klinik bulgular
İmmün
Enfeksiyonlar
• 6 hafta sonra
kontrol
• Düzelme yok
Malign hst • 6 hafta sonra
kontrol
Kİ yetmezlikleri
Siklik patern?
• 1. basamak
• Klinik
• Fizik muayene
Kemik iliği incelemesi
• Seri tam kan
sayımı
• Düzelme yok
İlaç
• 6 hafta sonra
kontrol
Hasta 2
• Kız, 3 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 254/mm3
1-) Aile öyküsü:
2-) Özgeçmiş:
Belirgin bir özellik yok
Beş kere TNS <200-500/mm3,
Hiç normal TNS yok
Hiç enfeksiyon öyküsü yok
3-) İlaç kullanımı: Yok
4-) Yakınma: Yok
5-) Fizik muayene: Patolojik bulgu yok
Hasta 2
• Kız, 3 yaş,
• Kontrol amaçlı tam kan sayımı: TNS: 254/mm3
6-) Laboratuvar incelemeleri:
•
•
•
•
•
•
Tam kan sayımı: BK: 4500/mm3, TNS: 323/mm3
Periferik yayma: Özellik yok
Biyokimya: Özellik yok
Ig düzeyleri: Normal
Vit B12, Folik
asit:benign
Normal
Kronik
nötropeni
Tanınız
nedir?
ANA,
anti DNA:
negatif
(çocukluk
çağının
otoimmün nötropenisi)
Teşekkürlerimle….
Download

Talia İleri