Slovenská lekárska spoločnosť
Sekcia detskej onkológie a hematológie
pri Slovenskej pediatrickej spoločnosti
Hematologické a transfúziologické pracovisko OLM DFNsP
Klinika detskej hematológie a onkológie DFNsP a LFUK
Vás pozývajú na
XVII. stretnutie
detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
12. a 13. apríl 2013
Detská fakultná nemocnica s poliklinikou
Bratislava
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
Stretnutie sa koná pod záštitou
riaditeľa Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou
v Bratislave
MUDr. Daniela Žitňana, MPH.
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
Piatok
12. 4. 2013
Slávnostné otvorenie
9,00 hod
Z. Laluhová, J. Puškáčová, E. Kaiserová
I.
9,15 - 11,00 hod
Predsedníctvo: E. Kaiserová, J. Horáková
THE MOLECULAR BACKGROUND OF PEDIATRIC MDS
Prof. Mary M. Van den Heuvel - Eibrink
30 min
Department of Pediatric Oncology/Hematology,
Erasmus MC-Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands
LEUKOPÉNIE V 5 ROČNOM MATERIÁLI HTA DFNSP BA – ČO SA ZA NIMI SKRÝVA?
N. Jajcaiová Zedníčková, Z. Laluhová Striežencová,
M. Grešíková, M. Zavarská, A. Kadrliaková, O. Fábri
10 min
HaT OLM DFNsP, Limbova 1, 833 40 Bratislava
SYNDRÓM ZLYHANIA KOSTNEJ DRENE U PACIENTOV DFNsP: RETROSPEKTÍVNA ANALÝZA
O. Fábri1, J. Horáková2, I. Boďová2, S. Šufliarska2, A. Chocholová2, P. Švec2,
10 min
D. Tanušková2, J. Adamčáková2, T. Sýkora2, Z. Laluhová-Striežencová1, E. Kaiserová2
1
2
HaT OLM DFNsP, Bratislava
KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
NEUTROPÉNIA – ÚSKALIA DIFERENCIÁLNEJ DIAGNOSTIKY – KAZUISTIKA
Z. Laluhová-Striežencová1, O. Fábri1, J. Horáková2
10 min
1
HaT OLM DFNsP, Bratislava, 2TJKD KDHaO LF UK a DFNsP. Bratislava
NÁRODNÝ REGISTER DARCOV KOSTNEJ DRENE
M. Kušíková, D. Stemnická, D. Farkašová, K. Slezáková,
P. Golembiovská, E. Pazúrová, R. Kolláriková, M. Túryová, M. Mistrík
KHaT UNB Bratislava
Prestávka
4
11,00 – 11,15 hod
20 min
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
II.
11,15 – 12,45 hod
Predsedníctvo: V. Fábryová, A. Hlavatá
FUNKCIE ERYTROCYTOVEJ MEMBRÁNY
V. Fábryová, J. Netriová
20 min
Nemocnica sv. Michala, Bratislava
AKTUÁLNA EPIDEMIOLOGICKÁ SITUÁCIA GAUCHEROVEJ CHOROBY V SR
A MOŽNOSTI PRE ZLEPŠENIE
10 min
A. Hlavatá
II. DK LF UK a DFNsP Bratislava
KRVÁCAVÉ KOMPLIKÁCIE DLHODOBEJ ANTITROMBOTICKEJ LIEČBY
M. Zavarská, M. Grešíková
10 min
HaT OLM DFNsP Bratislava
TROMBOLYTICKÁ LIEČBA – LIEČEBNÁ ALTERNATÍVA
PRE KRITICKÉ TROMBOEMBOLICKÉ PRÍHODY V DETSKOM VEKU
10 min
M. Grešíková
HaT OLM DFNsP Bratislava
FARMAKOMECHANICKÁ TROMBEKTÓMIA V LIEČBE HVT U ADOLESCENTOV
A. Klepanec, T. Balázs, R. Bažík, J. Maďarič, I. Vulev
10 min
Oddelenie kardiológie a angiológie
Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, a.s., Bratislava
PRVÉ SKÚSENOSTI S POUŽITÍM NPLATE U PACIENTOV
S REZISTENTNOU IMUNITNOU TROMBOCYTOPÉNIOU V DFN V KOŠICIACH
N. Galóová1, I. Oravkinová1, Z. Laluhová-Striežencová2, J. Horáková3
10 min
1
ODOH, Košice
2
OLM DFNsP
3
TJKD KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
Prestávka
12,45 – 13,15 hod
5
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
III. 13,15 – 14,30 hod
Predsedníctvo: A.Kolenová, S. Šufliarska
AKO ROZDIELNE SA MÔŽE SPRÁVAŤ LEUKÉMIA V NOVORODENECKOM OBDOBÍ...
A. Kolenová1, M. Čermák2, A. Čižmár1, L. Wlachovská4, O. Fábri3,
D. Buzássyová5, M. Leitnerová2, P. Švec1, D. Petržalková1, Z. Šubová1,
M. Grešíková3, M. Skokňová4, D. Dolníková4, D. Sejnová1, E. Kaiserová1
10 min
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav, Bratislava
3
Oddelenia laboratórnej medicíny DFNsP, Bratislava
4
Oddelenie patologických novorodencov 1. DK LF UK a DFNsP, Bratislava
2
IMUNOFENOTYPIZÁCIA AKÚTNEJ MYELOIDNEJ LEUKÉMIE V DETSKOM VEKU
10 min
H. Vargová1, P. Švec2
1
HaT OLM, DFNsP, Bratislava
2
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
ZAUJÍMAVÉ GENETICKÉ NÁLEZY U DETSKÝCH PACIENTOV S ALL A AML
A. Žákovičová, M. Čermák, Ž. Szabóová, R. Ružbacký,
Z. Svoreň, M. Kutková, I. Hikkel, M. Leitnerová,
Z. Mikulášová, D. Tóthová, L. Copáková
10 min
Oddelenie lekárskej genetiky, Národný onkologický ústav, Bratislava
VYUŽITIE NOVÝCH LIEKOV A LIEČEBNÝCH POSTUPOV
PRI LIEČBE REKURENTNÝCH ALL
Z. Šubová, S. Šufliarska, A. Kolenová
10 min
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP Bratislava
TRANSPLANTÁCIA KRVOTVORNÝCH BUNIEK U PACIENTOV
S AKÚTNOU LYMFOBLASTOVOU LEUKÉMIOU
S. Šufliarska1, J. Horáková1, I. Boďová1, P. Švec1, A. Chocholová1,
J. Adamčáková1, D. Tanušková1, T. Sýkora1, O. Fábri2, J. Puškáčová1,
Z. Šubová1, A. Kolenová1, E. Kaiserová1
1
2
Klinika detskej hematológie a onkológie, DFNsP a LF UK, Bratislava
HaT OLM, DFNsP, Bratislava
Prestávka
6
14,30 – 14,45 hod
10 min
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
IV.
14,45 – 16,15 hod
Predsedníctvo: E. Kaiserová, B. Mladosievičová
MIKROBIOLOGICKÉ ASPEKTY SEPSY
10 min
J. Trupl, H. Hupková
Mikrobiologický ústav LF UK a UNB
MENEŽMENT LIEČBY GRAM-POZITÍVNYCH INFEKCIÍ
U DETSKÝCH ONKOLOGICKÝCH PACIENTOV
10 min
A. Demitrovičová
DFNsP, Bratislava
BAKTERIÉMIE ZAZNAMENANÉ U DETSKÝCH ONKOLOGICKÝCH PACIENTOV
V ROKOCH 2009 – 2011
M. Pleško1, D. Sejnová1, A. Čižmár1, A. Hrašková1,
B. Chrenka1, Ľ. Perďochová2
1
2
10 min
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
HPL, Bratislava
KARDIOONKOLÓGIA – ČO VIEME, ČO NEVIEME, ČO OČAKÁVAME
10 min
B. Mladosievičová
LF UK Bratislava
PROFYLAXIA A LIEČBA NAUZEY A VRACANIA POČAS ONKOLOGICKEJ LIEČBY U DETÍ
E. Kaiserová
10 min
Klinika detskej hematológie a onkológie LFUK a DFNsP, Bratislava
ODMIETNUTIE LIEČBY
P. Bician, E. Bubanská
10 min
Klinika pediatrickej hematológie a onkológie DFNsP Banská Bystrica
Prestávka
16,15 – 16,45 hod
7
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
V.
16,45 – 18,00 hod
Predsedníctvo: E. Bubanská, O. Mažáriová
DIAGNÓZA HODGKINOVHO LYMFÓMU PO ŠTVRTEJ HISTOLOGIZAČNEJ OPERÁCII
E. Bubanská1, L. Plank2, P. Szépe2
12 min
1
Klinika pediatrickej onkológie a hematológie SZU v DFNsP Banská Bystrica
2
ÚPA JFL UK a UNM a MBC sro, Martin
KAZUISTIKA: POSTTRANSPLANTAČNÉ LYMFOPROLIFERATÍVNE OCHORENIE
U PACIENTA PO ALOGÉNNEJ NEPRÍBUZENSKEJ TRANSPLANTÁCII KOSTNEJ DRENE
D. Tanušková, J. Adamčáková, A. Chocholová, L. Gécová,
J. Horáková, I. Boďová, S. Šufliarska, P. Švec, O. Fábri, T. Sýkora
10 min
KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
MALÍGNY MELANÓM U DETÍ A MOŽNOSTI LIEČBY
J. Šuvada1, M. Džatková1, H. Zuzana1, Ľ. Mihók1, M. Čermák3,
L. Plank2, I. Oravkinova4, I. Brecht, G. Bisogno, E. Kaiserová1
10 min
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP Bratislava
ÚPA JFL UK a UNM a MBC sro, Martin
3
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav v Bratislave
4
ODOH, Košice
2
DETEKCIA PROGNOSTICKY VÝZNAMNÝCH GENETICKÝCH ABERÁCIÍ
U DETSKÝCH PACIENTOV S NEUROBLASTÓMOM
M. Čermák, K. Hlinková, A. Žákovičová, Ž. Szabóová, L. Copáková
10 min
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav v Bratislave
VÝZNAM CYTOMORFOLOGICKÉHO VYŠETRENIA ODTLAČKOV TU A LU U DETÍ
O. Mažáriová1, N. Jajcaiová Zedníčková1, A. Čižmár2,
Z. Laluhová-Striežencová1, J. Čáp2
1
2
HaT OLM DFNsP Bratislava
KDHaO LF UK a DFNsP Bratislava
Recepcia
8
18,00 hod
10 min
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
Sobota
13. 4. 2013
VI.
9,00 – 10,45 hod
Predsedníctvo: A. Bátorová, P. Čižnár
ŠPECIFICKÉ PROBLÉMY HEMOFÍLIE DETSKÉHO VEKU
A. Bátorová1, D. Jankovičová1, E. Bubanská2
20 min
1
Národné hemofilické centrum KHaT LFUK a SZU, Nemocnica CaM, UNB
2
Klinika pediatrickej onkológie a hematológie SZU v DFNsP Banská Bystrica
SLIZNIČNÉ ŽIVOT-OHROZUJÚCE KRVÁCANIA U PACIENTOV S HEMOFÍLIOU
A. Morongová1, A. Bátorová1, D. Jankovičová1, T. Prigancová1, I. Stráňavová2
10 min
1
Národné hemofilické centrum KHaT LFUK a SZU UNB
2
Detská klinika SZU, Nemocnica CaM, UNB
JUVENILNÝ ANGIOFIBRÓM AKO PRÍČINA TORPÍDNEJ EPISTAXY
U PACIENTA S ĽAHKÝM STUPŇOM HEMOFÍLIE
D. Jankovičová1, A. Bátorová1, T. Bárta2, V. Javorka3,
T. Prigancová1, D. Nechojdomová2
10 min
1
Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LFUK, SZU UNB
I.ORL klinika LFUK, UNB
3
I. Rádiologická klinika LFUK, UNB
2
POTREBA STANOVENIA KONCENTRÁCIE FOLÁTOV U NOVORODENCOV
T. Žikavská1, I. Brucknerová1, M. Grešíková2, A. Vasilenková3, D. Behúlová3
10 min
1
I. Detská klinika LFUK a DFNsP Bratislava
2
HaT OLM DFNsP Bratislava
3
KB OLM DFNsP Bratislava
NEOBVYKLÁ PRÍČINA EOZINOFÍLIE U DOJČAŤA
P. Čižnár1, L. Véghová1, J. Hornová1, T. Freiberger2
10 min
1
1.detská klinika LFUK a DFNsP, Bratislava
2
Laboratoř molekulární genetiky, CKTCH, Brno
VZÁCNA KOMPLIKÁCIA WISKOTTOVHO-ALDRICHOVHO SYNDÓMU
– NEFROTICKÝ SYNDRÓM
A. Chocholová1, I. Boďová1, S. Šufliarska1, P. Švec1, Z. Kizeková2, J. Horáková1 10 min
1
2
Transplantačná jednotka kostnej drene KDHaO LF UK a DFNsP Bratislava
I. detská klinika LF UK a DFNsP Bratislava
INTERFERENCIE A INTERPRETÁCIE STANOVENIA KRVNÝCH OBRAZOV
POMOCOU KRVINKOVÝCH ANALYZÁTOROV
10 min
J. Kopčová
HaT OLM DFNsP, Bratislava
Prestávka
10,45 – 11,15 hod
9
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
VII. 11,15 – 12,45 hod
Predsedníctvo: V. Bajčiová, D. Sejnová
MINIINVAZÍVNA ONKOCHIRURGIA NA KDCH LF UK A DFNSP V BRATISLAVE
10 min
V. Cingel, L. Zábojníková, J. Babala
KDCH LF UK a DFNsP Bratislava
MÔŽE ZA TO CHOROBA MIZNÚCICH KOSTÍ?
M. Murgašová1, E.Hlaučová1, P. Szépe2, K. Kajo3, E. Hyrdelová1,
M. Hladká4, E. Haľáková1, P. Bánovčin1
10 min
1
Klinika detí a dorastu UNM a JLF UK Martin
Ústav patologickej anatómie a Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky
ochorení krvotvorby JLF UK a UNM Martin
3
Ústav patológie SZU a OUSA Bratislava
4
Rádiologická klinika UNM a JLF UK Martin
2
HEPATOCELULÁRNÍ KARCINOM U DĚTÍ A DOSPÍVAJÍCÍCH
V. Bajčiová, J. Tůma, Z. Kala, M. Charvatová, L. Křen
10 min
KDHaO, Brno
10 - ROČNÉ SKÚSENOSTI S MENEŽMENTOM A LIEČBOU NÁDOROV PEČENE
NA KDHAO V BRATISLAVE
M. Mikesková1, V. Cingel2, Z. Pavlovičová3, E. Kaiserová1
10 min
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP
2
Klinika detskej chirurgie LF UK a DFNsP
3
Oddelenie rádiodiagnostiky DFNsP, Bratislava
AKO ĎALEJ V LIEČBE RECIDÍV KOSTNÝCH NÁDOROV?
10 min
K. Baníková, A. Mocná, E. Kaiserová
KDHaO LF UK a DFNsP Bratislava
Záver konferencie
10
13,00 hod
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
THE MOLECULAR BACK GROUND
OF PEDIATRIC MDS
Prof. Mary M. Van den Heuvel - Eibrink,
Department of Pediatric Oncology/Hematology, Erasmus
MC-Sophia Children’s Hospital, Rotterdam, The Netherlands
Abstrakt nedodaný
LEUKOPÉNIE V 5 ROČNOM MATERIÁLI HTA DFNSP
BA - ČO SA ZA NIMI SKRÝVA?
N.Jajcaiová Zedníčková,
Z.Laluhová Striežencová, M.Grešíková, M.Zavarská,
A.Kadrliaková, O.Fábri
HaT OLM DFNsP, Limbová 1, 833 40 Bratislava
| Autori analyzujú príčiny leukopénií v súbore detí,
ktoré boli odoslané na vyšetrenie do Hematologickej
ambulancie všeobecnými lekármi pre deti a dorast za
obdobie rokov 2008 – 2012. Leukopénia je zníženie
celkového počtu leukocytov pod dolný referenčný limit
v závislosti od veku dieťaťa. Leukocyty môžu býť znížené proporcionálne vo všetkých radách, no môžeme
nájsť tiež relatívnu lymfocytózu a zníženie neutrofilov.
Neutrofily predstavujú hlavnú populáciu cirkulujúcich
fagocytov a majú nezastupiteľnú úlohu v prvej obrannej reakcii pri bakteriálnej infekcii. Zníženie neutrofilov môže byť získané parainfekčne, vzácnejšie sú stavy
s ich vrodeným deficitom. Sledovaný súbor tvorí 172
pacientov – z neho 99 chlapcov a 73 dievčat vo veku
1 mes. – 18 rokov 11 mesiacov. V práci sa objasňujú
príčiny vedúce k leukopénii (neutropénii), vývoj klinického a laboratórneho nálezu i odpoveď na liečbu.
SYNDRÓM ZLYHANIA KOSTNEJ DRENE
U PACIENTOV DFNsP:
RETROSPEKTÍVNA ANALÝZA
O.Fábri1, J.Horáková2, I.Boďová2, S.Šufliarska2, A.Chocholová2, P.Švec2, D.Tanušková2, J.Adamčáková2, T.Sýkora2, Z.Laluhová-Striežencová1, E.Kaiserová2
1
2
HaT OLM DFNsP, Bratislava
KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
| Syndróm zlyhania kostnej drene (Bone Marrow Failure Syndrome) je heterogénna skupina ochorení,
ktorá zahŕňa vrodené alebo získané poruchy vývoja
a diferenciácie hematopoetických línii. Medzi najznámejšie hereditárne syndrómy patria Fanconiho anémia, Dyskeratosis congenita, Diamond Blackfan
anémia či Shwachman Diamondov syndróm. Najčastejšie získané poruchy zahŕňajú myelodysplastický
syndróm a aplastickú anémiu. Napriek svojej rôznorodosti, všetky syndrómy majú jeden spoločný prejav –
cytopéniu, či už vyjadrenú v jednej línii (single line
cytopenia) alebo vo viacerých (pancytopenia). Kým
promptný pokrok v pochopení genetického podkladu
vrodených syndrómov zdokonalil ich diagnostiku, diferenciálna diagnostika detského myelodysplastického
syndrómu a aplastickej anémii ostáva náročnou, ak
nie najťažšou úlohou pre diagnosticko-klinický tím.
Autori retrospektívne analyzujú súbor pacientov
DFNsP hospitalizovaných pre syndróm zlyhania kostnej drene so zameraním na diagnostické úskalia, porovnanie výsledkov s medzinárodnými štúdiami
a dátami s cieľom zlepšenia diagnostiky, správneho
výberu liečby a zvýšenia prežívania detských pacientov.
NEUTROPÉNIA – ÚSKALIA DIFERENCIÁLNEJ
DIAGNOSTIKY – KAZUISTIKA
Z.Laluhová-Striežencová1, O.Fábri1, J.Horáková2
1
2
HaT OLM DFNsP, Bratislava,
TJKD KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
| Neutropénie v detskom veku predstavujú pomerne
častý diferenciálne diagnostický problém. Väčšinou
ide o autoimúnnu neutropéniu dojčiat, ktorá spontánne ustúpi do 24 mesiacov. Avšak ojedinele ide
o prolongovanú neutropéniu, pri ktorej treba starostlivo pacienta dlhodobo monitorovať pre možný vývin
závažného ochorenia. Autori predstavujú kazuistiku
4,5 ročného chlapca, ktorý je v sledovaní detskej hematologickej ambulancie od veku 2 rokov, kedy prekonal prvú závažnú infekciu s nálezom lymfadenopatie
a neutropénie pod 0,2.109 /l. Trombocytopénia rôznej
závažnosti a tranzitórna genetická zmena dotvárajú
klinický a laboratórny obraz. Pre recidivujúce závažné
infekčné komplikácie bolo potrebné dieťa nastaviť na antiinfekčnú prevenciu. Diferenciálne
diagnostické úvahy autorov sa naďalej
uberajú v 2 líniách – autoimunitný lymfo-
11
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
proliferatívny syndróm versus myelodysplastický syndróm. Cieľom prednášky je poukázať na náročnosť diferenciálnej diagnostiky príčiny ťažkej neutropénie
u detského pacienta.
nie fetálneho hemoglobínu a pri obličkových chorobách. Napokon sa zmieňuje aj o možnostiach laboratórnej diagnostiky porúch a o ich symptomatickej
liečbe. Keďže ide o zriedkavé hereditárne choroby väčšinou s dobrou prognózou, stanovenie správnej diagnózy ušetrí lekára i pacienta od ďalších náročných
diagnostických a liečebných postupov.
NÁRODNÝ REGISTER DARCOV KOSTNEJ DRENE
M.Kušíková, D.Stemnická, D.Farkašová,
K.Slezáková, P.Golembiovská, E.Pazúrová,
R.Kolláriková, M.Túryová, M.Mistrík
KHaT UNB Bratislava
Abstrakt nedodaný
AKTUÁLNA EPIDEMIOLOGICKÁ SITUÁCIA
GAUCHEROVEJ CHOROBY V SR
A MOŽNOSTI PRE ZLEPŠENIE
A.Hlavatá
II.DK LF UK a DFNsP Bratislava
Abstrakt nedodaný
FUNKCIE ERYTROCYTOVEJ MEMBRÁNY
V.Fábryová, J.Netriová
Nemocnica sv. Michala, Bratislava
| V bunkovej membráne sú zakotvené molekulové
štruktúry, ktoré definujú našu identitu oproti okoliu
a ktoré v cudzom organizme môžu vyvolať imunitnú
reakciu. Okrem imunohematologických vlastností
majú však tieto molekuly aj ďalšie funkcie. Ideálnym
modelom pre ich štúdium je erytrocytová membrána,
keďže erytrocyty sú ľahko dostupné, relatívne jednoduché bezjadrové bunky. Erytrocytová membrána sa
skladá z dvojvrstvy fosfolipidov, v ktorej sa nachádzajú glykolipidy ako aj glykozylované a neglykozylované proteíny. Na cytoplazmatickej strane membrány
je skeleton tvorený spektrínovou sieťou. Funkcie membránových molekúl sa dajú rozdeliť na štrukturálne
proteíny, enzýmy, membránové kanály a transportéry,
receptory pre mikroorganizmy a adhezívne molekuly.
Rôzne genetické poruchy v tvorbe membránových proteínov majú za následok zvýšenú fragilitu erytrocytov,
ktorá sa navonok prejavuje klinickými a laboratórnymi
príznakmi hemolýzy. Príspevok sa venuje poruchám
vznikajúcim pri chýbaní jednotlivých proteínov (antigénov) ako je \“null phenotype\“ pri Rh systéme, Mc
Leodov syndróm, \“leach\“ fenomén a paroxyzmálna
nočná hemoglobinúria. Podobne popisuje poruchy
membrán pri sférocytóze, eliptocytóze, pyropoikilocytóze a stomatocytóze, ale aj pri chorobách inej
ako membránovej etiológie ako sú kosáčiková anémia, beta-talasémie, pretrváva-
12
KRVÁCAVÉ KOMPLIKÁCIE
DLHODOBEJ ANTITROMBOTICKEJ LIEČBY
M.Zavarská, M.Grešíková
HaT OLM DFNsP Bratislava
| Dlhodobá antitrombotická liečba je čoraz častejšie
používaná v liečbe tromboembolických príhod aj u malých detí. Ich výskyt narastá, najmä v skupine najmenších detí (novorodencov a dojčiat), čo súvisí
s možnosťami dnešnej medicíny zachrániť deti s ťažkou nezrelosťou, komplikovanými vrodenými chybami,
systémovou infekciou. V pediatrickej praxi sa používajú najmä nízkomolekulové heparíny (LMWH) a warfarín, zriedkavejšie je indikovaná antiagregačná liečba.
Štandardný heparín nie je liekom pre dlhodobé užívanie. Bezpečnosť antitrombotickej liečby je zabezpečená pravidelnou kontrolou účinku používaných dávok
liekov. Dávka liekov u detí odvodzovaná od hmotnosti
pacienta sa oproti dospelej populácii často mení.
Ovplyvňuje ju interferencia s výživovým režimom, interakcie s liekmi pri akútnych infekciách (antibiotiká, antipyretiká). Monitorovanie účinku antitrombotík
v detskej populácii má často individuálny harmonogram a vyššiu frekvenciu oproti dospelým. Kým poddávkovanie pacienta vyžaduje úpravu jednotlivej
dávky antitrombotika, predávkovanie predstavuje
hrozbu krvácavých komplikácií rôznej závažnosti. Hodnotenie krvácavého rizika nie je jednotné, ale dôležité
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
pre návrh terapeutických opatrení, ktoré majú ochrániť
pacienta pred krvácaním, ale súčasne zabezpečiť hypokoagulačný stav pre organizáciu trombózy. Cieľom
prednášky je poukázať na komplikácie predávkovania
najčastejšie používaných liekov - LMWH a warfarínu
s návrhom na ich terapeutické riešenie.
TROMBOLYTICKÁ LIEČBA – LIEČEBNÁ
ALTERNATÍVA PRE KRITICKÉ TROMBOEMBOLICKÉ
PRÍHODY V DETSKOM VEKU
M.Grešíková
HaT OLM DFNsP Bratislava
| Trombolytická liečba sa pri tromboembolických príhodách v detskom veku všeobecne neodporúča. Príčinou je krvácanie - hlavný nežiaduci účinok
trombolytík. V detskom veku sú nezrelé mechanizmy
hemostázy a fibrinolýzy prirodzene naklonené ku krvácaniu, použitie trombolytík ho významne znásobuje.
Liečba je indikovaná len pri život ohrozujúcich tromboembolických stavoch, sprevádzaných orgánovým zlyhaním, alebo ohrozením vitality končatiny (tzv.
“rescue“ terapia). Trombus sa účinkom trombolytík
rozpúšťa konvertovaním endogénneho plazminogénu
na plazmín. Trombolytikum možno aplikovať ako intravenóznu infúziu (systémová trombolýza) alebo lokálne
(farmako - mechanická trombektómia). Bezpečnejšou
je lokálna aplikácia trombolytika, umožňujúca cielené
pôsobenie lieku v mieste trombu. Výkon limituje dostupnosť skúseného intervenčného radiológa/angiológa a vyhovujúce anatomické pomery cievneho
systému. U malých detí s technickým obmedzením lokálnej trombolýzy je možné len systémové podanie
trombolytika. Univerzálny liečebný protokol chýba. Odporúčaným liekom 1. voľby je tkanivový aktivátor plazminogénu (t-PA). Spôsob dávkovania a dĺžka
podávania lieku nie sú jednoznačné. Štandardnú
dávku predstavuje kontinuálna infúzia t-PA
0,5mg/kg/h s trvaním 6 hodín. Súčasťou liečebného
protokolu je konkomitantná aplikácia heparínu v kontinuálnej infúzii (cca 20j/kg/h), s pokračovaním aj po
ukončení trombolýzy. Podmienkou úspešnosti a bezpečnosti terapie je zabezpečenie hemostatického minima (počet trombocytov >100x10 9/l, fibrinogén > 1g/l,
plazminogén v norme). U pacientov s vysokým rizikom
krvácania možno použiť niektorý z protokolov s nízkou
dávkou t-PA: 0,1mg/kg/h v kontinuálnej infúzii 24
hodín, alebo 0,03-0,06 mg/kg/h s dĺžkou infúzie až 96
hodín. V prednáške uvádzame niekoľko alternatívnych
liečebných schém, odporúčaných pre systémovú trombolýzu u detských pacientov s kritickou tromboembolickou príhodou.
FARMAKOMECHANICKÁ TROMBEKTÓMIA
V LIEČBE HVT U ADOLESCENTOV
A.Klepanec, T.Balázs, R.Bažík, J.Maďarič, I.Vulev
Oddelenie kardiológie a angiológie, Národný ústav
srdcových a cievnych chorôb, a.s., Bratislava
| Štandardnú metódu liečby hlbokej žilovej trombózy (HVT) predstavuje antikoagulačná liečba, avšak
u dospelých endovaskulárna liečba pomocou trombolýzy alebo kombinovanej farmakomechanickej trombektómie vedie k rýchlejšiemu odstráneniu venózneho
trombu a k zníženiu výskytu postrombotického syndrómu. Názory a skúsenosti s použitím endovaskulárnej liečby HVT u adolescentov sa značne odlišujú
a publikované dáta sú výrazne limitované.
PRVÉ SKÚSENOSTI S POUŽITÍM NPLATE
U PACIENTOV S REZISTENTNOU IMUNITNOU
TROMBOCYTOPÉNIOU V DFN V KOŠICIACH
N.Galóová1, I.Oravkinová1, Z.Laluhová-Striežencová2,
J.Horáková3
1
ODOH, Košice
2
OLM DFNsP, Bratislava
3
TJKD KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
| V Detskej fakultnej nemocnici v Košiciach v Hematologickej ambulancii a na Oddelení detskej onkológie
a hematológie bolo od januára 2006 do decembra
2012 liečených 51 detských pacientov s ITP. Všetci pacienti mali iniciálny počet trombocytov menej ako
20x109/l. U 39 pacientov bol podávaný ako liek prvej
voľby IVIG, u 13 pacientov boli podávané ako liek prvej
voľby kortikosteroidy. Pre rezistentnú ITP bol
v liečbe použitý u štyroch pacientov Cyklosporín A, ale iba u jedného pacienta
úspešne. U ôsmych pacientov bol podá-
13
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
vaný Rituximab, z toho u piatich pacientov úspešne, u
jednej pacientky s prechodným efektom a dvaja boli
rezistetní na tento typ liečby. Autorka prezentuje prvé
skúsenosti s použitím Nplate u dvoch pacientov s rezistentnou imunitnou trombocytopéniou. Obaja pacienti mali veľmi ťažké trombocytopénie s poklesom
Trc pod 5x109/l, so závažnými životohrozujcimi krvácivými komplikáciami. U oboch pacientov boli v liečbe
podávané kortikoidy, intravenózne imunoglobulíny,
Cyklosporín A, Rituximab. Obaja pacienti boli rezistetní na podávanú liečbu, u oboch bola indikovaná
splenektómia. Obaja pacienti mali vyšetrenú špecifickú imunitu s nulovými B lymfocytmi po ukončenej
liečbe Rituximabom. U plánovaného očkovania pred
splenektómiou bola predpokladaná znížená imunogenita vakcín a efektivita očkovania,zároveň pre veľmi
nízky počet trombocytov pod 5x109/l, krvácivé komplikácie a vek pacientov 18 rokov bola indikovaná ako
posledná možnosť liečba Nplatom, s cieľom pripraviť
pacientov na splenektómiu. Podávanie Nplatu zabránilo životohrozujúcemu krvácaniu a pomohlo pripraviť
pacientov na splenektómiu. Zatiaľ čo pacientka L.M.
má po splenektómii normálny počet trombocytov, pacient.D.M. nemá počet trombocytov v norme, ale nemá
epistaxy ani žiadne iné prejavy krvácania do slizníc
a kože. Použitie Nplatu má svoje miesto pri ťažkých
a komplikovaných priebehoch rezistentných imunitných trombocytopénií.
AKO ROZDIELNE SA MÔŽE SPRÁVAŤ LEUKÉMIA
V NOVORODENECKOM OBDOBÍ...
A.Kolenová1, M.Čermák2, A.Čižmár1, L.Wlachovská4,
O.Fábri3, D.Buzássyová5, M.Leitnerová2. P.Švec1,
D.Petržalková1, Z.Šubová1,M. Grešíková3,
M.Skokňová4, D.Dolníková4 D.Sejnová1, E.Kaiserová1
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
2
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav,
Bratislava
3
Oddelenia laboratórnej medicíny DFNsP, Bratislava
4
Oddelenie patologických novorodencov 1. DK LF UK a DFNsP,
Bratislava
| Cieľ: Leukémie u novorodencov sú extrémne zriedkavým ochorením a svojím
14
biologickým správaním sa odlišujú od ostatných leukémií v detskom veku. Popisujeme dve zaujímavé kazuistiky novorodencov, u ktorých sa hneď po narodení
objavili klinické a laboratórne príznaky novorodeneckej leukémie s veľmi rozdielnou biológiou, liečbou
a prognózou. Prípad (kazuistika): V prípade prvej kazuistiky boli u novorodenca bezprostredne po narodení
prítomné petéchie na hlavičke, slabinách a chrbte. Na
štvrtý deň sa objavila závažná trombocytopénia. V prípade druhej kazuistiky boli hneď po narodení prítomné kožné infiltráty a hyperleukocytóza.
Diferenciálne diagnosticky boli u oboch detí vylúčené
nemalígne príčiny a následne po precíznej diagnostike
a klasifikácií leukémií bola u prvého dieťaťa stanovená
diagnóza prechodnej myeloproliferatívnej choroby
a u druhého akútna monocytová leukémia. Výsledky:
V prípade prvej pacientky bol zvolený prístup \“wait
and watch\“ a následne indikovaná len veľmi krátkodobá nízko dávkovaná chemoterapia. V prípade druhej
pacientky bolo nutné podávať dlhodobý veľmi intenzívny chemoterapeutický režim. Obe pacientky sú
v čase písanie abstraktu v prvej kompletnej remisii.
Záver: Kongenitálne leukémie u novorodencov bez Downovho syndrómu patria medzi raritné malígne ochorenia V diferenciálne diagnostickom procese je
potrebné vylúčiť iné nemalígne a malígne príčiny, ktoré
môžu imitovať leukémiu. Vďaka komplexnému multidisciplinárnemu prístupu, dostupnej precíznej diagnostike a klasifikácií leukémií je možné zvoliť
optimálny liečebný prístup a tým výrazne zlepšiť prognózu pacientov s týmto závažným život ohrozujúcim
ochorením.
IMUNOFENOTYPIZÁCIA AKÚTNEJ MYELOIDNEJ
LEUKÉMIE V DETSKOM VEKU
H.Vargová1, P.Švec2
1
2
HaT OLM, DFNsP, Bratislava
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
| Akútna myeloidná leukémia je malígna heterogénna klonová choroba, ktorá vzniká genetickými zmenami v hematopoetických prekurzorových bunkách
a vyznačuje sa nekompletným blokom normálnej diferenciácie, nekontrolovanou proliferáciou kmeňovej
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
bunky granulocytopoézy, myeloblastov, promyelocytov, monoblastov, monocytov, megakaryoblastov
alebo erytrocytovych prekurzorov, ktoré sa hromadia
v kostnej dreni a mimodreňových orgánoch . Aby
liečba bola čo najúspešnejšia, je potrebné leukémie
zachytiť v čo najkratšom čase a správne ich diagnostikovať, nakoľko s tým súvisí úspešnosť liečby. Jednotlivé typy sa liečia na základe príslušného protokolu.
Jednou z dôležitých diagnostík je imunofenotypizácia.
Touto metódou zisťujeme typy malígnych buniek, čím
špecifikujeme dané ochorenie. Stanovuje sa prietokovou cytometriou, čo je spoľahlivá laboratórna metóda
na stanovenie jednotlivých bunkových populácii. Je to
moderná diagnostická metóda . Touto metódou analyzujeme bunkovú suspenziu periférnej krvi alebo kostnej drene, o veľkom počte buniek (20-200 tisíc
prípadne viac) s vysokou štatistickou presnosťou za
relatívne krátky čas. Bunky sa odlišujú na základe svojich znakov, ktoré sú rozpoznávané špeciálne vytvorenými protilátkami viazanými fluorescenčnými
farbivami. Táto väzba je vysoko špecifická, funguje na
princípe zámku (CD znak) (Ab-protilátka). Suspenzia
buniek sa po naviazaní fluorescenčne značených protilátok určujúcimi jednotlivé znaky buniek meria laserom v prietokovej komôrke cytometra a prítomnosť
daného znaku je vyjadrená fluorescenčným signálom.
Tieto signály sú registrované počítačom a výsledky sú
vyjadrené v číselnej a grafickej forme.
chromozóm 17q: 46,XX,t(15 17) (q22 q21), ider (17)
(q10) t (15 17) (q22 q21) - pacient 1. U pacienta 2 sme
potvrdili nadpočetný derivovaný izochromozóm: 46,
XX, t (15 17) (q22 q21) [4] / 47, idem, + ider (17) (q10) t
(15 17) (q22 q21) [16]. Literatúra udáva zatiaľ len 2 publikované prípady detských pacientov s derivovaným
izochromozómom 17q pri AML M3. Ďalej sme sa zamerali na skupinu detských pacientov s ALL, u ktorých
sme potvrdili tieto nálezy: amplifikácia AML1 génu (5
pacientov), výskyt tetraploidného klonu v KD počas indukčnej terapie (4 pacienti), prídatný Ph chromozóm
spolu s negatívnym prognostickým faktorom IKAROS
(2 pacienti), atypická evolúcia klonu s deléciou 5p
a 5q (1 pacient), dynamika klonu po transplantácii
a retransplantácii (3 pacienti). Kazuistiky sú zdokumentované obrázkami karyotypov, výstupmi z FISH
a molekulových vyšetrení a doplnené o analýzu metódami mBand a M-FISH. Poďakovanie: Za poskytnutie
klinických údajov a spoluprácu ďakujeme kolektívom
z týchto pracovísk: Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP Bratislava, Transplantačná jednotka DFNsP Bratislava, Oddelenie detskej onkológie
a hematológie DFN Košice, Detské onkologické oddelenie, DFN Banská Bystrica.
VYUŽITIE NOVÝCH LIEKOV A LIEČEBNÝCH
POSTUPOV PRI LIEČBE REKURENTNÝCH ALL
Z.Šubová, S.Šufliarska, A.Kolenová
ZAUJÍMAVÉ GENETICKÉ NÁLEZY U DETSKÝCH PACIENTOV S ALL A AML
A.Žákovičová, M.Čermák, Ž.Szabóová, R.Ružbacký,
Z.Svoreň, M.Kutková, I.Hikkel, M.Leitnerová,
Z.Mikulášová, D.Tóthová, L.Copáková
Oddelenie lekárskej genetiky, Národný onkologický ústav, Bratislava
| Cieľom prezentácie je poukázať na krásy a úskalia
genetickej diagnostiky u detí s AML a ALL. Jednotlivé
prípady sú popisované ako kazuistiky. Metodológia:
klasická cytogenetika (G-Band), molekulová cytogenetika (FISH, M-FISH, mBAND), molekulárna genetika
(PCR, RQ-PCR). V prezentácii popisujeme 2 kazuistiky
adolescentných pacientov (16 a 17 rokov) s APL, pričom obaja pacienti majú raritný nález- derivovaný izo-
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP Bratislava
| Prvolíniová liečba akútnej lymfoblastovej leukémie
u detí je velmi úspešná. Relaps rate sa v posledných
rokoch znížil z pôvodných 20-25% na menej ako 15%
a v niektorých národných hematologických skupinách
až pod 10%. Takisto druhá línia liečby podľa štandardizovaných relapsových protokolov vykazuje vysokú
úspešnosť. Avšak zavádzanie nových liekov a terapeutických postupov má svoje miesto v experimentálnych
ramenách druholíniových protokolov ako i v liečbe
opakovaných recidív. Svoje miesto získavajú v druhej
línii inhibítory tyrozínkinázy, c-ras, mTOR, FTL3
inhibítory, monoklonálne protilátky. V liečbe
pacientov v relapse po transplantácii KD sa
zaraďuje liečba DLI. Ich zaraďovanie do
15
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
indukcie remisie či postremisnej intenzifikácie liečby
je limitované lokálnymi zákonmi a malým množstvom
pacientov. Cieľom prednášky je predstavenie nových
liekov a ich využitie v klinických štúdiách - najnovšie
údaje zo stretnutia celosvetovej pracovnej skupiny IntREALL vo februári 2013.
TRANSPLANTÁCIA KRVOTVORNÝCH BUNIEK
U PACIENTOV S AKÚTNOU LYMFOBLASTOVOU
LEUKÉMIOU
S.Šufliarska1, J.Horáková, I.Boďová1, P.Švec1,
A.Chocholová1, J.Adamčáková1, D.Tanušková1,
T.Sýkora1, O.Fábri2, J.Puškáčová1, Z.Šubová1,
A.Kolenová1, E.Kaiserová1
a a pacientov s troma elementami v prípravnom režime napr. Bu, Cy, VP bola 30%. U piatich pacientov
v súbore bola pre recidívu ALL vykonaná druhá TKB od
toho istého HLA-identického súrodenca 3-krát a od
iného nepríbuzného darcu 2-krát. V remisii ochorenia
prezívajú len dvaja pacienti, transplantoavní od iného
nepríbuzného darcu.
Záver: TKB zlepšuje prežívanie vysokorizikových pacientov s ALL ako aj tých, ktorí recidivujú po dosiahnutí remisie ochorenia. Je to však výkon spojený so
signifikantným rizikom peri- transpaltačnej morbidity
a mortality. Je preto nevyhnutné na základe výsledkov
multicentrických štúdií optimalizovať indikačné kritériá pre pacientov s ALL, ktorí budú z transplantácie
profitovať.
1
Klinika detskej hematológie a onkológie, DFNsP a LF UK, Bratislava
2
HaT OLM, DFNsP, Bratislava
| Úvod: Väčšina pacientov s akútnou lymfoblastovou
leukémiou (ALL) je vyliečená použitím kombinovanej
konvenčne dávkovanej chemoterapie. Pre skupinu pacientov s vysokým rizikom relapsu, ktorí síce dosiahnu
1. kompletnú remisiu (KR) a pre tých, ktorí mali relaps
ochorenia a dosiahnu následnú remisiu, zvyšuje alogénna transplantácia krvotvorných buniek (TKB) pravdepodobnosť vyliečenia. Pri trvalo zlepšujúcich sa
výsledkoch liečby ALL samotnou chemoterapiou je
nutné pravidelne prehodnocovať indikačné kritériá na
transplantáciu, aby sa dosiahlo čo najlepšie prežívanie pacientov, bez zbytočného rizika komplikácií.
Metódy a výsledky: Retrospektívnou analýzou sme vyhodnotili 50 alogénnych TKB od príbuzných i nepríbuzných darcov u 45 pacientov s ALL vykonaných počas
17 rokov. Z nich 19 (42%) pacientov bolo transplantovaných v 1. KR, 17 (38%) v 2. a 20% v 3. KR. 52% pacientov mala v prípravnom režime aplikované
celotelové ožiarenie (TBI) a cyklofosfamid (Cy), 28%
busulfan (Bu), Cy, vepesid (VP) a zvyšných 10 pacientov malo iný prípravný režim. Pravdepodobnosť 5-ročného celkového prežívania pre celú skupinu pacientov
s ALL bola 46%, z toho v 1. KR 68%, v 2. KR 46% a v 3.
KR 15%. Mortalita spojená s transplantáciou (TRM)
bola 20% v celej skupine pacientov, z toho
u pacientov, ktorí mali v prípravnom režime
dva elementy napr. TBI a Cy bola TRM 13%
16
MIKROBIOLOGICKÉ ASPEKTY SEPSY
J.Trupl, H.Hupková
Mikrobiologický ústav LF UK a UNB
| Diskutované sú prístupy k mikrobiologickej diagnostike sepsy s položením dôrazu na hemokultivačné
vyšetrenie. Algoritmus optimálneho prístupu k tomuto
vyšetrení je deklarovaný 11 podmienkami jeho správneho vykonania so zdôraznením potreby úzkeho kontaktu medzi klinikou a mikrobiologickým pracoviskom.
Diskutované sú ostatné markery septického stavu v záujme voľby účinnej iniciálnej antibiotickej terapie a jej
následnej eskalácie alebo deeskalácie.
MENEŽMENT LIEČBY GRAM-POZITÍVNYCH INFEKCIÍ U DETSKÝCH ONKOLOGICKÝCH PACIENTOV
A.Demitrovičová
DFNsP, Bratislava
| Napriek výrazným pokrokom v podpornej liečbe sú
bakteriálne infekcie stále významnou príčinou smrti
u pediatrických onkologických pacientov. K rizikovým
faktorom vzniku infekcií patria predovšetkým imunosupresia spôsobená samotným nádorovým ochorením, ale aj cytotoxickou liečbou, dlhodobá
hospitalizácia, extenzívne používanie antibiotík, porušenie integrity kože a slizníc spôsobených mukozitídou a zavádzaním invazívnych vstupov. K najčastejším
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
gram-pozitívnych patogénom patria Staphylococcus
aureus, koaguláza negatívne stafylokoky, enterokoky
a streptokoky. Klinické prejavy sú rôzne, hlavnými syndrómami sú infekcie krvného prúdu, febrilná neutropénia a kolitída. Závažným problémom v liečbe je
narastajúca rezistencia grampozitívnych patogénov.
Glykopeptidy- vankomycín a teikoplaním sú liekom
prvej voľby v terapii závažných gram pozitívnych infekcií. Ich široké používanie však celosvetovo vedie k nárastu rezistencie a objavením sa glykopeptid
–interrmediálne citlivých stafylkokov a vankomycín rezistentných stafylokokov a eneterokokov. Novšie antibiotiká s účinnosťou na rezistentné gram pozitívne
baktérie sú linezolid, daptomycín, tigecyklín a nedávno registrovaný ceftarolin. Žiadne z nich nie je
schválené na liečbu v pediatrii a limitované sú tiež
dáta u imunokompromitovaných pacientov. Najväčšie
skúsenosti u detí sú s používaním linezolidu, ktorý je
však schválený len na liečbu pneumónie a infekcií
kože a mäkkých tkanív. V klinickej štúdii sa však preukázala aj jeho účinnosť v liečbe febrilných neutropenických pacientov. Pri výbere vhodnej animikrobiálnej
liečby je potrebné vychádzať z citlivosti , lokálnej epidemiologickej situácie, ale aj farmakokinetiky a bezpečnostného profilu zvoleného antibiotika.
BAKTERIÉMIE ZAZNAMENANÉ U DETSKÝCH
ONKOLOGICKÝCH PACIENTOV
V ROKOCH 2009 – 2011
M.Pleško1, D.Sejnová1, A.Čižmár1, A.Hrašková1,
B.Chrenka1, Ľ.Perďochová2
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP, Bratislava
2
HPL, Bratislava
| Úvod: Infekcie sú najčastejšie komplikácie onkologického ochorenia a jeho liečby. Medzi detských onkologických pacientov s vysokým rizikom bakteriálnych
infekčných komplikácií patria pacienti s hematologickými malignitami (AML, ALL), pacienti s neutropéniou,
pacienti na vysokodávkovanej chemoterapii, pacienti
podstupujúci transplantáciu krvotvorných buniek, pacienti s reoperáciami, so zavedeným centrálnym venóznym katétrom, močovým katétrom alebo stómiami.
Metodika: Retrospektívna analýza výskytu infekcií
krvného prúdu u detských onkologických pacientov,
ktorí sa liečili v období r. 2009 – 2011 na Klinike detskej hematológie a onkológie v Bratislave. Výsledky:
V sledovanom 3 – ročnom období bolo hospitalizovaných 350 pacientov, počas 3 154 hospitalizácií. Na vyšetrenie sme odoslali 6 433 hemokultúr od 210
pacientov (60%) vo veku od 2 mesiacov do 23 1/12
rokov, s mediánom 8,3 rokov. Mierne prevažovali
chlapci (57,6 %). Pozitívny výsledok hemokultúr sme
zaznamenali u 112 pacientov (32 %), v prevahe s ALL
a AML (45,5 %). Počet bakteriémií bol v počte 1 – 4 epizód/pacient. Bakteriálne patogény boli vo významnej
prevahe (94,8 %). Jednalo sa najmä o Gram pozit.
koky, ktoré boli diagnostikované 527-krát u 92 pacientov (82,1 %). V súlade s literárnymi údajmi išlo prevažne o Staphylokoky. Fungémie (C. albicans, C.
krusei, C. parapsilosis, Fusarium oxysporum, Paecilomyces lilacinus) sme zaznamenali iba u 11 pacientov
(9,8 %). Záver: Detskí onkologickí pacienti sú heterogénnou skupinou s rôznym stupňom a typom imunodeficitu, rôznou onkologickou terapiou a jej vedľajšími
účinkami. Včasná a účinná profylaxia infekčných komplikácii je nevyhnutnou súčasťou komplexnej starostlivosti o pacienta. Výsledky práce demonštrujú vysoký
výskyt stafylokokových bakteriémií na našom pracovisku, preto je do budúcna potrebná analýza farmakologických a nefarmakologických prístupov v profylaxii
infekcií, ktoré by mohli prispieť k zníženiu bakteriálnych infekcií na našom pracovisku.
KARDIOONKOLÓGIA - ČO VIEME, ČO NEVIEME,
ČO OČAKÁVAME
B.Mladosievičová
LF UK Bratislava
Abstrakt nedodaný
17
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
PROFYLAXIA A LIEČBA NAUZEY A VRACANIA
POČAS ONKOLOGICKEJ LIEČBY U DETÍ
ODMIETNUTIE LIEČBY
E.Kaiserová
Klinika pediatrickej hematológie a onkológie DFNsP Banská
Bystrica
Klinika detskej hematológie a onkológie LFUK a DFNsP, Bratislava
| Chemoterapiu (CHT) a rádioterapiu sprevádzajú
viaceré rôzne závažné akútne a neskoré nežiaduce
účinky. Nauzea a vracanie sa vyskytujú u viac ako 70%
pacientov. Zvyčajne neohrozujú pacienta na živote, ale
môžu významne znižovať kvalitu života. Výskyt a intenzita sa znížili po zavedení novších antiemetík, ale ani
v súčasnosti sa nedosiahne kontrola týchto príznakov
u všetkých pacientov. Výskyt závisí najmä od emetogenicity podávaných cytostatík, resp. intenzity a lokalizácie rádioterapie. Význam majú aj niektoré faktory
pacienta, najmä charakter základného ochorenia
a ďalšie komplikácie. Najvyššie emetické riziko medzi
liekmi bežne používanými v detskej onkológii majú cisplatina, vyššie dávky cyklofosfamidu, cytarabínu, doxorubicínu, metotrexátu, karboplatina, irinotekan,
klofarabín, dakarbazín a pri rádioterapii najmä TBI.
V prvej línii antiemetickej liečby sa podávajú antagonisty 5-HT3 receptorov (setróny), kortikosteroidy (
u detí najmä dexametazón) a antagonisty NK-1 receptorov (aprepitant – veľmi účinný, ale zatiaľ schválený
na používanie až po 18. roku života). Pri vysoko emetogénnom režime sa odporúča podávať kombináciu setrón + kortikoid (+aprepitant), pri stredne
emetogénnom setrón + kortikoid, pri nízko emetogénnom len dexametazón. Pri kombinovanej chemoterapii
sa podáva antiemetická liečba podľa lieku s najvyššou
emetogenicitou a pri viacdňovej chemoterapii počas
celého cyklu, prípadne aj 2-3 dni po skončení. Pri oneskorenom vracaní / nauzee (1-5 dni po CHT) je účinný
dexametazón ( a aprepitant), už sa neindikuje setrón.
Pri nedostatočnom účinku primeraných dávok antiemetík prvej línie sa môžu použiť antiemetiká 2. línie,
najmä metoklopramid (ktorý má však vo vyšších dávkach viac nežiaducich účinkov), domperidon alebo aj
benzodiazepíny. V prevencii anticipačnej nauzey a vracaniaje najúčinnejšia dostatočná kontrola príznakov
vo všetkých cykloch CHT, odporúča sa aj včasné preventívne podanie benzodiazepínov a behaviorálne techniky.
18
P.Bician, E.Bubanská
| Počet detí s nádorovým ochorením vyliečených za
posledné desaťročia významne stúpol. Oproti 3% v 60tych rokoch, keď jedinou liečebnou metódou bola chirurgická liečba, sa v súčasnosti vylieči multimodálnym
prístupom viac ako 70 % detí bez ohľadu na druh a klinické štádium nádorového ochorenia. Rovnako sa
zmenil aj tradičný prístup lekár - pacient, keď v minulosti lekár rozhodoval o liečbe pacienta, na stále častejšie spoločné rozhodovanie o liečbe, ktoré sa snaží
zahrnúť želanie dieťaťa a rodičov. Zriedkavo nastane aj
situácia, keď rodičia z rôznych dôvodov odmietnu
liečbu u dieťaťa a lekár musí riešiť etickú dilemu: Rešpektovať rozhodnutie rodičov, ktorého následkom je
zásadne znížená šanca na vyliečenie dieťaťa? Konať
proti vôli rodičov a snažiť sa zabezpečiť liečbu pre
dieťa, ktorá mu dáva vysokú pravdepodobnosť na vyliečenie? Autori sa zaoberajú príčinami, následkami
a hľadaním riešenia v prípade odmietnutia liečby rodičmi u dieťaťa s onkologickým ochorením, stručne
prezentujú niekoľko kazuistík.
DIAGNÓZA HODGKINOVHO LYMFÓMU
PO ŠTVRTEJ HISTOLOGIZAČNEJ OPERÁCII
E.Bubanská1, L.Plank2, P.Szépe2
1
Klinika pediatrickej onkológie a hematológie SZU v DFNsP
Banská Bystrica
2
ÚPA JFL UK a UNM a MBC sro, Martin
| Úvod: Zväčšené lymfatické uzliny (LU) predstavujú
v pediatrii pomerne častý diagnostický problém. Prípad pacienta: Autori v práci prezentujú pacienta s jednostrannou supraklavikulárnou lymfadenopatiou a 2ročné problémy s diagnostikou. Po prvej histologizácii
LU na ORL odd. NFDR B.Bystrica s nejednoznačným záverom bol pacient riešený v DFNsP B.Bystrica v spolupráci s MBC. Vyšetrené boli štyri 4 biopsie LU z ľavej
supraklavikulárnej oblasti a jedna biopsia KD. Prvé tri
vyšetrené LU (vyšetrované v priebehu VIII/2010IV/2011) vykazovali pomerne podobné reaktívne lymfoproliferatívne zmeny: v prvej dominovali črty
atypickej B-lymfoproliferácie lymfatických folikulov
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
a interfolikulových oblastí s účasťou CD45+/CD20+
„SR-like“ jedno- aj viacjadrových blastov s minimálnou
koexpresiou CD30+, bez pozitivity CD15. Dôkaz prestavby lokusov BCL2, BCL6, MYC a IgH FISH analýzou
bol negatívny. V druhej extenzívne vyšetrovanej biopsii (12 blokov tkaniva LU/!/) bola prítomná nekrotizujúca lymfadenitída neznámej etiológie v zmysle
koagulačnej nekrózy s minimálnou okolitou granulomatózne-fibrotickou zápalovou reakciou. V tretej biopsii bol obraz podobný prvej s prevahou CD20+ a len
slabo a parciálne aj CD30+ B-blastov. Posledná biopsia LU odobratá v rámci progredujúcej LAP a dokázanej
PET pozitivity (VIII/2012) bola diagnostická, súčasne
vyšetrená bikristálna „stagingová“ biopsia KD bola negatívna. V LU dominovali identické zmeny ako v 1. a 3.
biopsii, súčasne boli prítomné aj málo rozsiahle ložiská tzv. monocytoidnej B-bunkovej reakcie s výskytom morfologicky aj fenotypove diagnostických SR
buniek, čo umožnilo stanoviť diagnózu evolúcie klasického Hodgkinovho lymfómu. Záver: Pretrvávajúca LAP
s nedoriešenou príčinou vyžaduje ďalšie dôsledné sledovanie a v prípade podozrenia z malignity opakované
histologické vyšetrenie.
KAZUISTIKA: POSTTRANSPLANTAČNÉ
LYMFOPROLIFERATÍVNE OCHORENIE
U PACIENTA PO ALOGÉNNEJ NEPRÍBUZENSKEJ
TRANSPLANTÁCII KOSTNEJ DRENE
D.Tanušková, J.Adamčáková, A.Chocholová, L.Gécová,
J.Horáková, I.Boďová, S.Šufliarska, P.Švec,
O.Fábri, T.Sýkora
KDHaO LF UK a DFNsP, Bratislava
| Posttransplant lymphoproliferative disorder (PTLD)
je známa, aj keď relatívne zriedkavá komplikácia transplantácie (solídnych orgánov aj kostnej drene). Svetová zdravotnícka organizácia na základe
morfologických, imunofenotypických, genetických
a klinických vlastností definuje 4 hlavné kategórie
PTLD: tzv. skoré lézie, polymorfné, monomorné a klasický Hodgkin – like PTLD. Vo väčšine prípadov je PTLD
asociované s Epstein-Barr vírusom (EBV) a jeho infekciou B lymfocytov, ktoré nekontrolovane proliferujú
a neschopnosťou imunosuprimovaných T lymfocytov
bojovať s infekciou. Ide buď o reaktiváciu vírusu po
transplantácii alebo o primárnu infekciu získanú od
darcu. Diagnóza sa stanovuje na základe klinického
obrazu, dôkazu EBV DNA kópií, definitívnu diagnózu
stanoví až histopatologický dôkaz lymfoproliferácie
z bioptovaného tkaniva. Najviac prípadov sa vyskytuje
počas prvého roka po transplantácii. Čím intenzívnejšia je imunosupresia, tým vyššia je incidencia a tým
skôr sa ochorenie objavuje. Základom liečby je redukcia alebo vysadenie imunosupresie, čo však môže spôsobiť rejekciu štepu. Zvratnosť ochorenia pri redukcii
imunosupresie je základným rozdielom medzi lymfoproliferatívnym ochorením u imunokompetentného
a imunosuprimovaného pacienta. Ďalej sa v liečbe používajú monoklonálne protilátky, kombinovaná chemoterapia, chirurgické riešenie, lokalizovaná
rádioterapia, cytotoxické T lymfocyty. V kazuistike opisujeme prípad 4 ročného chlapca s pro –B- ALL po alogénnej nepríbuzenskej transplantácii kostnej drene,
u ktorého sa v potransplantačnom období rozvinulo
PTLD asociované lymfoproliferatívne ochorenie, s typickým klinickým obrazom (uzlinový syndróm, horúčka, hepatosplenomegália), s nárastom počtu EBV
kópií zachytených PCR vyšetrením, histologicky verifikovaným extirpáciou uzliny na krku (DLBCL).
MÔŽE ZA TO CHOROBA MIZNÚCICH KOSTÍ?
M.Murgašová1, E.Hlaučová1, P.Szépe2, K.Kajo3,
E.Hyrdelová1, M.Hladká4, E.Haľáková1, P.Bánovčin1
1
Klinika detí a dorastu UNM a JLF UK Martin
Ústav patologickej anatómie a Konzultačné centrum bioptickej diagnostiky ochorení krvotvorby JLF UK a UNM Martin
3
Ústav patológie SZU a OUSA Bratislava
4
Rádiologická klinika UNM a JLF UK Martin
2
| Gorhamova choroba - choroba miznúcich kostí, je
veľmi zriedkavé ochorenie skeletu neznámej etiológie.
Ide o nekontrolovanú proliferáciu distendovaných
krvných alebo lymfatických ciev vnútri kosti vedúcu
k jej rezorbcii. Najčastejšie postihuje rameno, lebku,
panvu, sánku, rebrá a stavce. Choroba môže byť stabilizovaná mnoho rokov, niekedy spontánne regreduje.
Postihnutie hrudníka a hornej časti chrbtice je
často fatálne. Jednoznačne efektívna liečba
nie je známa. V prípade progresívneho
priebehu ochorenia musí byť liečba inten-
19
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
zívna a väčšinou kombinovaná (interferón alfa, bifosfonáty, talidomid, chemoterapia, sklerotizácia, rádioterapia, chirurgická a protetická). Mnoho pacientov
však na liečbu nezareaguje vôbec. Gorhamova choroba často vedie k závažným deformitám s obmedzením funkčnosti. Autori prezentujú kazuistiku chlapca
bez závažného predchorobia. Vo veku 13 rokov po 2
týždne trvajúcom pobolievaní Th chrbtice náhle vznikla
paraparéza dolných končatín. CT vyšetrením zistený
vaskularizovaný tumor tela stavca Th-10 s kompresiou
miechy. Neurochirurgom realizovaná dekompresívna
laminektómia, vzhľadom na extrémnu krvácavosť tumoru odobratá iba bioptická vzorka. Histologicky išlo
o benígny infiltratívne rastúci tumor z krvných ciev
charakteru Gorhamovej choroby. Pooperačne stav
komplikovaný pravostranným fluidotoraxom a MR vyšetrením verifikovanou progresiou tumoru intratorakálne. Pretože pacient nespĺňa všetky Rtg kritériá
zvažovanej Gorhamovej choroby, stanovená diagnóza
extenzívnej angiomatózy tela stavca Th-10 s prerastaním do pravej pleurálnej dutiny. Systémová kortikoterapia navodila len parciálnu regresiu lézie s viacerými
vedľajšími účinkami. Na kombinovanej liečbe selektívnym COX2 inhibítorom a interferónom alfa a sporadickej protetickej liečbe, neskôr na monoterapii COX 2
inhibítorom ochorenie stabilizované. T.č. je pacient
bez farmakoterapie, plne samostatne mobilný, má závažnú skoliózu a gibbus, momentáne bez možnosti
chirurgického riešenia.
DETEKCIA PROGNOSTICKY VÝZNAMNÝCH
GENETICKÝCH ABERÁCIÍ U DETSKÝCH PACIENTOV
S NEUROBLASTÓMOM
M.Čermák, K.Hlinková, A.Žákovičová,
Ž.Szabóová, L.Copáková
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav
v Bratislave
| Jeden z najrozšírenejších nádorov detského veku –
neuroblastóm, je typickým príkladom toho, akú veľkú
úlohu zohrávajú genetické aberácie v priebehu a postupe ochorenia, jeho liečby a celkovej vyhliadky na
prežívanie pacientov. Nenáhodné genetické
zmeny spojené s neuroblastómom sú dôležitými prognostickými faktormi a tvoria ne-
20
oddeliteľnú súčasť diagnostiky tohto ochorenia. V časovom rozmedzí od začiatku roku 2008 do roku 2012
sme vyšetrili celkove vzorky 59 (n=59) pacientov s dg.
ganglioneuroblastóm a neuroblastóm z troch detských
onkologických centier v SR. Primárnou vzorkou bolo tumorové tkanivo v natívnom alebo fixovanom stave
a taktiež kultivácia kostnej drene pričom sme vychádzali z dohovoru INRG a zamerali sme sa na hlavné genetické markery: amplifikácia onkogénu MYCN, stav
chromozómovej sady – ploidia, delécie 1p, 11q a zisk
17q. K určeniu týchto genetických zmien sme využili
fluorescenčnú in situ hybridizáciu (FISH) v kombinácii
s molekulárnou metódou MLPA . Pacienti boli vo veku
od 1 mesiaca života do 18 rokov, pričom medián bol 22
mesiacov. Našim cieľom bolo zmonitorovať výskyt sledovaných genetických markerov u jednotlivých detských pacientov v korelácii s vekom a dostupnými
klinickými údajmi.
VÝZNAM CYTOMORFOLOGICKÉHO VYŠETRENIA
ODTLAČKOV TU A LU U DETÍ
O.Mažáriová1, N.Jajcaiová Zedníčková1, A.Čižmár2,
Z.Laluhová-Striežencová1, J.Čáp2
1
2
HaT OLM DFNsP Bratislava
KDHaO LF UK a DFNsP Bratislava
| V prednáške prezentujeme výsledky a možnosti rýchlej diagnostiky solídnych nádorov a lymfómov mikroskopickým i cytochemickým vyšetrením odtlačkov
nádorov a lymfatických uzlín. Výsledky prezentujeme
zo súboru 198 detí za 5-ročné obdobie (2008-2012).
Myslíme si, že cytológia v hematológii môže podať
prvú informáciu o prítomnosti závažného onkologického ochorenia v porovnaní s časovou náročnosťou
histologického vyšetrenia.
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
ŠPECIFICKÉ PROBLÉMY HEMOFÍLIE DETSKÉHO
VEKU
A.Bátorová1, D.Jankovičová1, E.Bubanská2
1
Národné hemofilické centrum KHaT LFUK a SZU, Nemocnica
CaM, UNB
2
Klinika pediatrickej onkológie a hematológie SZU v DFNsP
Banská Bystrica
| Hemofília je chronické, celoživotné ochorenie,
ktoré okrem medicínskeho problému má aj závažný
psychosociálny rozmer. Bez ohľadu na to, či sú deti
s hemofíliou sledované v detských hemofilických centrách alebo od začiatku v centrách poskytujúcich starostlivosť pre deti aj dospelých, každý hemofilik
v detskom veku vyžaduje špeciálny a veľmi citlivý prístup. Diagnóza hemofílie znamená, že dieťa a jeho rodina musia do svojho okruhu prijať nových ľudí
a budovať nové dlhotrvajúce vzťahy s personálom hemofilického centra. V tejto situácii je nevyhnutné pomôcť rodičom akceptovať chorobu ich dieťaťa
a potrebu celoživotnej zdravotníckej starostlivosti.
Malý hemofilik je konfrontovaný s neobvyklými a traumatizujúcimi zážitkami, akým je pocit bolesti, obmedzenie aktivít a zvýšený dozor rodičov často limitujúci
jeho prirodzené záujmy. Od začiatku je potrebné budovať dobrú adherenciu rodiny k včasnej liečbe krvácaní
a najmä k profylaktickej liečbe, ktorá jedine môže poskytnúť dieťaťu dobrú kvalitu života. Podmienkou compliance je dostatočná edukácia rodičov a dieťaťa,
akceptácia liečby ako normálnej súčasti života hemofilika, aktívna účasť rodičov na starostlivosti, pochopenie významu profylaxie a v neposlednom rade aj dobré
vzťahy s lekármi a personálom hemofilického centra.
Rozhodovanie o začatí profylaxie obvykle závisí od prvého krvácania do kĺbov, ktoré sa u ťažkého hemofilika vyskytne s mediánom 1,8 roka (0,2-5,8r.)
Obávaným, i keď nie častým prejavom je krvácanie do
CNS s výskytom 3,5-15%, až 47% týchto príhod vzniká
vo veku do 15 rokov. U detí so závažným krvácavým fenotypom by sa profylaxia mala začať čo najskôr, aj bez
čakania na prvé kĺbové krvácanie. Sľubné sú pozorovania nižšej incidencie výskytu inhibítorov pri začatí
včasnej profylaxie, ktoré si však vyžadujú potvrdenie
na väčších súboroch.
Obzvlášť náročnou oblasťou je manažment detí s inhibítormi. Liečba krvácaní bypasovými liekmi je často
menej účinná ako špecifická liečba koncentrátom
FVIII/IX a možnosti profylaxie u týchto detí sú stále limitované. Imunotoleračná liečba (ITT) kladie vysoké
nároky na dieťa a jeho rodinu, ale aj na centrum
a zdravotnú poisťovňu, ktorá liečbu zabezpečuje.
Na Slovensku evidujeme 135 hemofilikov veku do 18
rokov, z nich 118 hemofilikov A (62 s ťažkým stupňom),
a 18 hemofilikov B (10 s ťažkým stupňom). Takmer
90% detí s ťažkým stupňom hemofílie starších ako 2
roky využíva domácu liečbu a 90% detí bez inhibítora
je na profylaktickej liečbe. Kumulatívna incidencia inhibítora FVIII u predtým neliečených pacientov (PUPs)
používajúcich pd-FVIII je 6,6% (8/122), pri ťažkom
stupni hemofílie A 8/71 (11%). U 5/8 pacientov sa podarilo inhibítor eradikovať. Rekombinantný FVIII doteraz dostávalo 18 detí (7 PUPs), inhibítor vznikol u 4/18
detí (22%), z nich dvaja pacienti s vysokým titrom inhibítora sa t.č. podrobujú ITT. V prezentácii rozoberieme
načrtnuté otázky starostlivosti o deti s hemofíliou.
SLIZNIČNÉ ŽIVOT-OHROZUJÚCE KRVÁCANIA
U PACIENTOV S HEMOFÍLIOU
A.Morongová1, A.Bátorová1, D.Jankovičová1,
T.Prigancová1, I.Stráňavová 2
1
2
Národné hemofilické centrum KHaT LFUK a SZU UNB
Detská klinika SZU, Nemocnica CaM, UNB
| U pacientov s ťažkým stupňom hemofílie môže aj
krvácanie zo slizníc spôsobiť závažný problém. Pri domácej liečbe najmä u detí rodičia často podcenia rozsah krvácania, pri intermitentnom zastavení krvácania
po aplikácii koncentrátu volia vyčkávaciu taktiku a hematológa konzultujú až keď pozorujú zmeny vyplývajúce z ťažkej anémie. V práci prezentujeme prípady
detských hemofilikov s krvácaním z ďasien, vedúcim
k ťažkej posthemoragickej anémii. V prvom prípade
išlo o 4 ročného chlapčeka s ťažkou hemofíliou A na
primárnej profylaxii rFVIII od 3 rokov, doposiaľ bez
spontánnych krvácaní do kĺbov. Ako 4 ročný sa podrobil mnohopočetnej extrakcii pre posttraumatickú subluxáciu zubov. Stomatochirurgický výkon pod clonou
koncentrátu FVIII, prebehol bez komplikácii. Na D10 po
extrakcii v domácom prostredí, vzniklo pozdné
krvácanie z poextrakčných lôžok Pri kontrole
v D14 sme zistili významný pokles Hb, ku
ktorému okrem krvácania prispela preexi-
21
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
stujúca sideropénia. Pri kompenzovanom klinickom
stave bez kardiovaskulárnych znakov anémie sme stav
zvládli intenzívnou ferroterapiou. V druhom prípade
išlo o 5 ročného chlapca s ťažkou hemofíliou B a inhibítorom FIX, pred plánovanou imunotolerančnou liečbou. V januári 2011 vzniklo krvácanie z ďasien, pre
ktoré opakovane dostal injekciu rFVIIa. Ku konzultácii
hematológa došlo po 7 dňoch intermitentného krvácania, kedy sme zistili pokračujúce krvácanie z ďasna pri
prerezávaní moláru a ťažkú posthemoragickú anémiu.
Popri substitúcii Er. sme začali intenzívnu liečbu
rFVIIa, avšak bez výrazného efektu. Po podaní prípravku FEIBA 50IU/kg a 2 dávok FIX (pri aktuálnej negativite inhibítora), došlo k okamžitému zastaveniu
krvácania. Liečba prípravkami s obsahom FIX viedla
k anamnestickej odpovedi inhibítora, s oddialením začiatku ITT. Prezentované prípady slizničného krvácania
u malých detí upozorňujú na závažnosť tohto typu
krvácania a nutnosť zlepšenia edukácie rodičov,
najmä ak sú deti liečené v podmienkach domácej
liečby alebo mimo centra.
JUVENILNÝ ANGIOFIBRÓM AKO PRÍČINA
TORPÍDNEJ EPISTAXY U PACIENTA
S ĽAHKÝM STUPŇOM HEMOFÍLIE
hemofílii. Po konzultácii sme pacienta odoslali na ďalšie riešenie na I.ORL kliniku. Rinoskopické a CT vyš.
odhalilo juvenilný angiofibróm v oblasti sfenoidálneho
a etmoidálnych sínov, zasahujúci až do infratemporálnej fossy s vtláčaním sa do infundibula orbity. Pod clonou FVIII sa angiofibróm odstránil v dvoch krokoch: 1)
pod kontrolou CT angiografie (CTA) sa vykonala embolizácia prívodných ciev angiofibrómu. 2) 48-hod po
embolizácii sa vykonala endoskopická resekcia tumoru. Napriek bohatej vaskularizácii tumoru výkon aj
poop. priebeh prebehli bez krvácavých komplikácií.
FVIII sme podávali 11 dní s celkovou spotrebou 540
IU/kg. Juvenilný angiofibróm je ojedinele sa vyskytujúci, vysoko vaskularizovaný benígny nádor, postihujúci chlapcov v adolescentnom veku s incidenciou 0,4/
milión obyvateľov ročne. Manifestuje sa obturáciou
nosohltana a torpídnou epistaxou. Endoskopická extirpácia angiofibrómu býva sprevádzaná zvýšeným krvácaním. Recidivujúce spontánne epistaxy u nášho
pacienta pri ľahkom stupni hemofílie viedli k podozreniu na lokálnu príčinu krvácania, ale pre zlú spoluprácu pacienta pri ORL vyš. sa diagnóza angiofibrómu
značne oddialila. Dostatočná liečba koncentrátom
FVIII zabezpečila nekomplikované endoskopické odstránenie angiofibrómu a trvalé vyriešenie problému
recidivujúcej epistaxy.
D.Jankovičová1, A.Bátorová1, T.Bárta2, V.Javorka3,
T.Prigancová1, D.Nechojdomová2
1
Národné hemofilické centrum, Klinika hematológie a transfuziológie LFUK, SZU UNB
2
I.ORL klinika LFUK, UNB
3
I. Rádiologická klinika LFUK, UNB
| Slizničné krvácania patria pri hemofílii k zriedkavejším prejavom krvácania. Ľahký stupeň hemofílie je
charakterizovaný absenciou spontánnych krvácaní.
Krvácanie vzniká zvyčajne len po provokácii, preto pri
recidivujúcej epistaxe treba vždy pátrať po lokálnej príčine. V práci prezentujeme prípad 12-r. chlapca s hemofíliou A ľahkého stupňa (FVIII:C: 11%). Prvé prejavy
krvácania sa dostavili až v 11.r. života v podobe recidivujúcej epistaxy, ktorá si v priebehu 1 roka vyžiadala
30 krát substitúciu FVIII, 3 krát hospitalizáciu a pri poslednom krvácaní, rezistentnom na lokálne ORL
ošetrenie aj hemoterapiu. ORL špecialista
v regióne hodnotil stav ako epistaxu pri
22
POTREBA STANOVENIA KONCENTRÁCIE FOLÁTOV
U NOVORODENCOV
T.Žikavská1, I.Brucknerová1, M.Grešíková2,
A.Vasilenková3, D.Behúlová3
1
I. Detská klinika LFUK a DFNsP Bratislava
HaT OLM DFNsP Bratislava
3
KB OLM DFNsP Bratislava
2
| Úvod: Najpresnejším ukazovateľom dlhodobých
zásob folátov v organizme je stanovenie koncentrácie
folátov v erytrocytoch. Adekvátny prísun folátov
u matky počas tehotenstva zabezpečuje optimálny
vývoj centrálnej nervovej sústavy u plodu a prispieva
k prevencii anémie po narodení. Koncentrácia folátov
v erytrocytoch sa líši v závislosti od veku, rasy a pohlavia. V novorodeneckom období môže byť ovplyvnená
aj transplacentárnym prenosom. Cieľ: Objektivizovať
koncentrácie folátov v erytrocytoch na 1. deň života
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
u novorodencov hospitalizovaných na Oddelení patologických novorodencov I. detskej kliniky LFUK v Bratislave a novorodencov narodených na 1.
gynekologicko-pôrodníckej klinike UNB v Bratislave
v rokoch 2010 - 2012. Súbor a metódy: Sledovaný
súbor tvorili novorodenci (n 179) z toho donosení novorodenci (n 120), nedonosení novorodenci (n 59)
u ktorých boli stanovené koncentrácie folátov v erytrocytoch na 1. deň života. Meranie folátov v erytrocytoch
sa uskutočnilo imunochemickou metódou na princípe
elektrochemiluminiscencie. Výsledky: V sledovanom
súbore novorodencov (n 179) boli stanovené koncentrácie folátov v erytrocytoch v rozpätí 717,49 - 1950,6
ng/ml (3. - 97. percentil CI) s mediánom 1084,02
ng/ml. Po rozdelení súboru podľa gestačného veku
sme nezistili žiadne signifikantné rozdiely, avšak nedonosení novorodenci mali tendenciu k vyšším hodnotám. Záver: Získané výsledky hodnôt koncentrácií
folátov v erytrocytoch u novorodencov prispejú po rozšírení súboru k stanoveniu referenčného rozpätia platného pre novorodencov na 1. deň života. Daná práca je
prvým krokom k monitorovaniu postnatálnych zmien
koncentrácií folátov v erytrocytoch u novorodencov.
NEOBVYKLÁ PRÍČINA EOZINOFÍLIE U DOJČAŤA
P.Čižnár1, L.Véghová1, J.Hornová1, T.Freiberger2
1
2
1.detská klinika LFUK a DFNsP, Bratislava
Laboratoř molekulární genetiky, CKTCH, Brno
| Stredne ťažká až ťažká eozinofília ( > 1,5
x10exp9/L) býva súčasťou mnohých chorôb v detskom
veku – alergických, infekčných, reumatických, malígnych, gastrointestinálnych. V spojitosti s purulentnými
infekciami mäkkých tkanív býva jedným z prvých diagnostických znakov zriedkavej imunodeficiencie, známej pod názvom Hyper-IgE syndróm. Najčastejšia
forma s autozomálne dominantnou dedičnosťou je
podmienená mutáciou v géne pre STAT3 (transduktor
signálu a aktivátor transkripcie 3). Ide o kľúčovú molekulu v signálnych dráhach viacerých cytokínov ako sú
IL6, IL10, IL11, IL17, IL21-23, neurotrofický faktor, onkostatín-M, kardiotrofín-1 a ďalších. Porucha vedie k zlyhaniu diferenciácie Th17 lymfocytov a deficitu TH17
cytokínov. Klinicky sa prejavuje multisystémovým postihnutím imunity, spojivového tkaniva, kostro-svalo-
vého a cievneho systému. Vysoké koncentrácie IgE sa
vyvíjajú len postupne a v dojčenskom veku preto nie
sú diagnostické. Kazuistika dvojmesačného dojčaťa
poukazuje na základné fenotypové znaky, ktoré môžu
byť nápomocné pri indikácii molekulárno-genetického
vyšetrenia. Včasná liečba následne znižuje výskyt závažných komplikácií, medzi ktoré patria nekrotizujúce
pneumónie podmienené kmeňom Staphylococcus aureus, vývoj bronchiektázií a pneumotokél, vývoj cievnych aneuryziem a lymfoproliferatívnych komplikácií.
Kauzálna liečba neexistuje a transplantácia hematopoetických buniek nepriniesla dosiaľ očakávané výsledky.
VZÁCNA KOMPLIKÁCIA
WISKOTTOVHO-ALDRICHOVHO SYNDÓMU
– NEFROTICKÝ SYNDRÓM
A.Chocholová1, I.Boďová1, S.Šufliarska1, P.Švec1,
Z.Kizeková2, J.Horáková1
1
Transplantačná jednotka kostnej drene KDHaO LF UK a DFNsP
Bratislava
2
I. detská klinika LF UK a DFNsP Bratislava
| Wiskotov – Aldrichov syndróm (WAS) je vzácne
ochorenie s X viazanou dedičnosťou, incidencia je približne 4-10 : 1 000 000 narodených. Klinický prejav
ochorenia popísal v roku 1954 Aldrich ako syndróm pozostávajúci z triády: ekzém-trombocytopénia-imunodeficit. Podstatou ochorenia je gén na chromozóme X
(Xp11.22), ktorý kóduje proteín WASP. WASProteín sa
zúčasňuje na funkcii aktínových vlákien cytoskeletu.
Porucha vyúsťuje na poruche funkcie T-lymfocytov
a trombocytov a iných štruktúr. Pacienti s WAS sú
ohrození okrem akútnych komplikácií trombocytopénie a opakovaných infekcií aj vznikom autoimunitných
ochorení a malignít. Medzi autoimunitnými ochoreniami sú prítomné rôzne vaskulitídy, glomerulonefritídy a nefrotický syndróm. Kauzálnou liečbou WAS je
transplantácia krvotvorných buniek.
Autori prezentujú prípad 4 mesačného chlapca s WAS
liečeného na TJKD. DT je druhý chlapec v rodine s WAS
(starší brat je po úspešnej súrodeneckej transplantácii krvotvorných buniek). Od narodenia je s kritickými hodnotami trombocytov,
opakovanými krvácaniami a ťažkými in-
23
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
fekciami (ťažká pneumómia, sepsa spôsobená Ps. aeruginosa). Počas hospitalizácie dochádza k rozvoju nefrotického syndrómu s masívnymi stratami bielkovín,
edémami. Kortikoidová liečba bola bez efektu. Priebeh
bol komplikovaný mnohopočetnou intracerebrálnou
hemorágiou s kŕčovou aktivitou. Úprava stavu bola pozorovaná až po nasadení liečby cyklosporínom A. Biopsia obličky nebola vzhľadom na celE. Kaiserová, J.
Horákovákový stav dieťaťa indikovaná. Po stabilizácii
stavu mu bol podaný prípravný režim v plných dávkach
s dobrou toleranciou a bol transplantovaný od nepríbuzného darcu. Pacient je tč. v dobrom klinickom
stave, bez známok GvHD a bez recidívy nefrotického
syndrómu aj pri postupnej redukcii imunosupresívnej
liečby.
Priebeh WAS môže byť komplikovaný autoimunitnými
ochoreniami. Nefrotický syndróm je veľmi zriedkavou,
ale možnou komplikáciou.
MINIINVAZÍVNA ONKOCHIRURGIA NA KDCH LF
UK A DFNSP V BRATISLAVE
V.Cingel, L.Zábojníková, J.Babala
KDCH LF UK a DFNsP Bratislava
Abstrakt nedodaný
ENDOSKOPICKÁ PEDIATRICKÁ ONKOCHIRURGIA:
SÚČASNOSŤ, GUIDELINY, BUDÚCNOSŤ
L.Zábojníková, V.Cingel
KDCH LF UK a DFNsP Bratislava
Abstrakt nedodaný
HEPATOCELULÁRNÍ KARCINOM
U DĚTÍ A DOSPÍVAJÍCÍCH
V.Bajčiová, J.Tůma, Z.Kala, M.Charvatová, L.Křen
KDHaO, Brno
Abstrakt nedodaný
INTERFERENCIE A INTERPRETÁCIE STANOVENIA
KRVNÝCH OBRAZOV POMOCOU KRVINKOVÝCH
ANALYZÁTOROV
J.Kopčová
HaT OLM DFNsP, Bratislava
| Pri hodnotení a správnej interpretácii výsledkov
krvných obrazov je potrebná dobrá znalosť meracích
systémov, ktorými sú vyhodnocované jednotlivé parametre krvných buniek. Výsledky krvného obrazu odrážajú kvantitatívne aj kvalitatívne vlastnosti krvných
elementov a môžu byť ovplyvňované rôznymi faktormi,
prítomnými v krvnej plazme. Tieto faktory, spôsobujúce interferencie merania, môžu byť bunkového
a plazmatického typu a vyvolávať kvantitatívne i kvalitatívne zmeny jednotlivých parametrov krvných buniek. Niektoré interferencie sú na spôsobe stanovenia
nezávislé, iné závisia od princípu merania (impedančný, optický). Na interferencie nás môžu upozorniť
výstupy z krvinkových analyzátorov vo forme histogramov RBC a PLT a abnormálne scattergramy optických
systémov. Neodhalenie príčiny interferencie a následné vydanie výsledku môže negatívne ovplyvniť
diagnózu a terapiu pacienta.
24
10 - ROČNÉ SKÚSENOSTI S MENEŽMENTOM
A LIEČBOU NÁDOROV PEČENE NA KDHaO
V BRATISLAVE
M.Mikesková1, V.Cingel2, Z.Pavlovičová3, E.Kaiserová1
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP,
Klinika detskej chirurgie LF UK a DFNsP,
3
Oddelenie rádiodiagnostiky DFNsP, Bratislava
2
| Nádory pečene patria medzi vzácne nádory detského veku. Najčastejšie sa v pečeni vyskytujú malígne nádory a to: hepatoblastómy, hepatocelulárne
karcinómy, vzácne aj iné, napr. sarkómy. Vrámci diferenciálnej diagnostiky treba odlíšiť benígne nádory,
z kt. najčastejšie ide o hemangiómy, cysty, FNH, príp.
hamartómy. Malígne nádory pečene sú predovšetkým
chirurgická diagnóza. Radikálna resekcia dáva reálnu
šancu na vyliečenie. Dôležitú úlohu zohráva pred aj
pooperačná chemoterapia, ktorá zvyšuje resekabilitu
nádoru, znižuje riziko mikroskopickej reziduálnej choroby a znižuje riziko lokálnej recidívy. Cieľom mojej
prednášky je vyhodnotiť 10 – ročný súbor pacientov
s nádormi pečene, menežment a výsledky liečby
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
ABSTRAKTY PREDNÁŠOK
AKO ĎALEJ V LIEČBE
RECIDÍV KOSTNÝCH NÁDOROV?
K.Baníková, A.Mocná, E.Kaiserová
KDHaO LF UK a DFNsP Bratislava
Abstrakt nedodaný.
MALÍGNY MELANÓM U DETÍ A MOŽNOSTI LIEČBY
pacientov s diseminovaným melanómom zahŕňajú
imunoterapiu vysoko dávkovaným interleukínom –
2(IL-2), imunoterapiou ipilimumabom (monoklonálnou
protilátkou namierenou proti CTLA-4) a inhibíciou MAP
kinázovej cesty vemurafenibom u pacientov s nádormi
nesúcimi V600 mutáciu v BRAF géne. V príspevku
bude navrhnutý algoritmus prístupu ku liečbe detských a adolescentných pacientov na Slovensku a uvedieme prvé skúsenosti s liečbou metastatického MM.
J.Šuvada1, M.Džatková1, H.Zuzana1, Ľ.Mihók1,
M.Čermák3, L.Plank2, I.Oravkinova4, I.Brecht,
G.Bisogno, E.Kaiserová1
1
Klinika detskej hematológie a onkológie LF UK a DFNsP Bratislava
2
ÚPA JFL UK a UNM a MBC sro, Martin
3
Oddelenie onkologickej genetiky, Národný onkologický ústav
v Bratislave
4
ODOH,Košice
| Incidencia malígneho melanómu (MM) v súčasnosti celosvetovo narastá a najviac diagnostikovaných
prípadov je zachytených v skorom štádiu. Novodiagnostikovaných prípadov MM bolo v USA v roku 2011
okolo 76 tisíc. V detskom veku je táto diagnóza pre
všetky druhy MM zriedkavá a predstavuje okolo 3%
všetkých detských malignít. Avšak podobne ako u dospelých, incidencia MM za posledných 8 rokov celosvetovo narastá a odhaduje sa, že z pôvodného 1%
vzrástla incidencia u detí na 4%. Tento nárast predstavuje významnú zmenu v prístupe a ostražitosti ku tejto
nozologickej jednotke aj medzi pediatrickými disciplínami. U detí sa typické rizikové faktory, ktoré sú známe
v dospelej populácii považujú tiež za rizikové - najmä
faktory ako svetlá pokožka, slnenie na priamom
a prudkom slnku, boli potvrdené ako vysokorizikové.
Pozorovania potvrdzujú, že v porovnaní
s prípadmi MM u dospelých, tie u detí majú vyššie percento atypických klinických nálezov (amelanotické, reliefové, či tzv. vyvýšené lézie), nodulárne histologické
typy, ale známe sú aj hrubšie lézie. V prípadoch skorého záchytu ochorenia je chirurgická excízia kuratívna
u mnohých z nich. Avšak pre skupinu pacientov, ktorí
sú vo vysokom riziku a vyvinú metastatickú chorobu
môže byť účinná adjuvantná liečba s interferónom
alfa. Manažment pacientov s metastatickou chorobou
je všeobecne náročným problémom. Prístupy, ktoré
ukázali klinicky významný dopad na vhodne zvolených
25
XVII. stretnutie detských hematológov,
transfúziológov a onkológov
Koordinátori stretnutia:
MUDr. Zuzana Laluhová Striežencová, MPH.
tel: 02/59371544, 438
fax: 02/59371839
email: [email protected]
MUDr. Oksana Fábri
tel: 02/59371439
email: [email protected]
MUDr. Judita Puškáčová, PhD.
tel: 02/59371247
email: [email protected]
Miesto konania:
Poslucháreň prof. MUDr. J. Brdlíka
DFNsP Bratislava
Limbová 1, 833 40 Bratislava
Doprava:
trolejbusy:
autobusy:
204, 206, 209, 212
32
Ubytovanie:
Ubytovňa SZU, Limbová 12, Bratislava
(objednávky podľa prihlášok)
Konferenčný poplatok:
bez poplatku
26
12. a 13. apríl 2013
Bratislava
Rokovací jazyk:
slovenský, český, anglický
Certifikát:
účasť je hodnotená certifikátom SLS a kreditovaná
podľa SACCME
Pokyny pre prednášajúcich:
dodržiavať dĺžku prezentácie, ak prezentácia prekročí
určený čas o 1 min, bude prerušená!!!
prezentáciu odovzdať najneskôr 20 min
pred začiatkom bloku
Audiovizuálna technika:
dátový projektor, dvojitá projekcia (na vyžiadanie)
Stravovanie: zabezpečené občerstvenie v priestoroch konania
stretnutia
Spoločenský večer:
12.4.2013 recepcia v priestoroch konania stretnutia
po skončení odborného programu
27
Partneri:
Download

program 2013 - detskyhematoonkolog.sk