Kazuistiky 2011
Papilomatóza extrahepatálnych žlčovodov a
žlčníka nezvyčajná príčina dlhodobej cholestázy
M. Kliment1, O. Urban1, M. Straka2,
L. Kudělka3
1
Gastroenterologické odd, Vítkovická Nemocnice, Ostrava
2
Chirurgické odd, Nemocnice Nový Jičín
3
Odd. patologie, P&R Lab, Nový Jičín
Kazuistiky 2011
Biliárna papilomatóza (BP)-história
Autor
Publikácia
Chappet
Lyon Chirurgic 1894
Prvá zmienka
Caroli
Rev Med Mal Foie 1959
Prvý anatomický opis BP
Yeung
J Hepatobil Pancr Surg
2003
Lee
Pac (N)
Charakteristika
7
Klinicko-patol črty BP
Cancer 2004
58
Adenóm-Ca sekvencia
Zen
Hepatology 2006
32
Podobné znaky BP a IPMN-P
D'Abrigeon
GIE 1997
5
ERCP u BP
Joo
GIE 2000
1
Asociácia b-IPMN a IPMN-P
Lai
GIE 2002
1
EUS obraz BP
Dumortier
J Hepatol 2002
1 (6)
LTx u pac s BP
Bechmann
W J Gastroenterol 2008
1
PDT u BP
Jazrawi
GIE 2009
1
APC u BP
Kazuistiky 2011
BP: definícia
BP = mnohopočetné papilárne adenómy v IH, EH alebo IH+EH ŽC
Histologicky: papilárna proliferácia výstelkového epitelu ŽC + FV stopka
- Mucín produkujúca
- Mucín neprodukujúca
Etiopatogenéza = ...???
...stáza žlče + infekcia
hyperproliferácia epitelu ŽC...???1,2
1Nakanuma
Y, et al. Histol.Histopathol 2002;17:851-861
2Zen Y, et al. J Hepatol 2006;44:350-358
Klinická prezentácia:
 Obštrukčný ikterus
 Cholanoitída
 Abdominalgie
 Cholestáza, asymptomaticky
(40% M-neproduk BP)
Klinické konsekvencie:
 Biliárna cirhóza
 Septický šok
 Papilárny karcinóm
(adenóm–karcinóm sekvencia)
Kazuistiky 2011
BP lokalizácia
9%
33%
IH-ŽC
EH-ŽC
IH+EH-ŽC
58%
IH-ŽC = Intrahepatálne žlčové cesty
EH-ŽC = Extrahepatálne žlčové cesty
BP je prekanceróza (sekvencia adenóm – karcinóm)
Riziko malignity = 35-41%1
1Holtkamp,
et al. Am J Gastroenterol 1994;89:2253-5
Kazuistiky 2011
BP diagnostika
 UZ, CT: dilat ŽC, dg solíd intralum masa >20mm
 MRCP: masa v lumen ŽC spojená so stenou ŽC
 ERC: výpadok KL, mucín z VP
 Cholangioskopia: presná v dg, histol dg, proxim okraj BP
 EUS: hyperechogénne masy v lumen ŽC, normálna stena ŽC
 Chirurgická dg: histol
Kazuistiky 2011
BP: terapia
Chirurgická R0 Rx = Th voľby u makrosk. lokalizovanej BP
KURATÍVNA
PALIATÍVNA
PDT1, APC2:
 Recidíva po Rx
Chirurgická Rx:
 HRx
 EH-ŽC Rx
 HDPE, kombinácia
 Nie kandidáti chir Th
LTx
 Difúzne postihnutie IH-ŽC
 Sek. biliárna Ci
 Prevencia rekurencie BP po
Rx + LU negat...??
1Bechmann
2Jarzawi
STENTING ŽC:
 SEMS, plastový DBD
 BDA
L, et al. World J Gastroenterol 2008;14:4234-37
S, et al. Gastrointest Endosc 2009;69:372-374
Kazuistiky 2011
BP - prognóza
Prognóza
Cholangoitída + septické komplikácie
Malígna transformácia
Celoživotný f-up
(laborat + zobrazenie ŽC)
Recidíva BP po Rx 14%1
1Holtkamp,
et al. Am J Gastroenterol 1994;89:2253-5
Prežívanie
Yeung et al (N=78)
Po Rx*
Bez Rx*
28
11
Medián prežívania, mes
* Benígne+malígne
Yeung YP, et al. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2003;10:390-5
Lee et al (N=24)
Prežívanie
5-r. po kuratívnej Rx
Celk po paliat dren ŽC
88%
37 mes
Lee SS, et al. Cancer 2004;100:783-93
Kazuistiky 2011
BP case report
57 r
OA: idiopatická ľahká AP pred 6 r, elevácia hepatálnych testov posl. 5 r
pri prevent prehliadkach, etiol nejasná
RA: negat.
Abuzy: 2 pivá/týždeň
TO: Odoslaný PL k vyš pre HT; Subj - epizóda svetlej stolice pred
mesiacom cca 3 dni, spontánna úprava; Iné ťažkosti = 0
Fyzikálne vyšetrenie: normálny nález
Laboratórne vyšetrenie:
Sérum: CA19-9 + CEA: norma
USG Brucha: Stetóza H,
Dilat. proxim EH ŽC na 12 mm
Kazuistiky 2011
Papilomatóza ŽC - kazuistika
Laboratórne parametre (sérum)
Aktuálna hodnota
Referenč.norma
Bilirubín celk (μmol/L)
40.1
5.0-21.0
Bilirubín konj (μmol/L
14.5
0.0-3.4
ALT (μkat/L)
2.79
0.0-0.57
AST (μkat/L)
1.92
0.0-0.52
ALP (μkat/L)
3.7
0.5-1.7
GMT (μkat/L)
53.94
0.00-0.63
Parameter
AST=aspartátaminotransferáza
ALP=alkalická fosfatáza
ALT=alanínaminotransferáza
GMT=γ-glutamyltransferáza
Dop: 1. ERCP = odmietol
2. EUS = súhlas
Kazuistiky 2011
Papilomatóza ŽC - kazuistika
Laboratórne parametre (sérum)
Aktuálna hodnota
Referenč.norma
Bilirubín celk (μmol/L)
40.1
5.0-21.0
Bilirubín konj (μmol/L
14.5
0.0-3.4
ALT (μkat/L)
2.79
0.0-0.57
AST (μkat/L)
1.92
0.0-0.52
ALP (μkat/L)
3.7
0.5-1.7
GMT (μkat/L)
53.94
0.00-0.63
Parameter
AST=aspartátaminotransferáza
ALP=alkalická fosfatáza
ALT=alanínaminotransferáza
GMT=γ-glutamyltransferáza
Dop: 1. ERCP = odmietol
2. EUS = súhlas
EUS – stredný DCH:
Echogénny materiál v lumen
Kazuistiky 2011
EUS - distálny DCH
Konkrement, Normálna stena DCH
EUS žlčník /isthmus/
Echogénny laločnatý útvar
Kazuistiky 2011
ERCP:
Laločnatý defekt v náplni stredného DCH (15mm)
Biopsia: Kliešte + Dormia košík /curretage/
Extrakcia konkrementu + DBD Amsterdam 9 cm 10Fr
Histológia:
Tubulopapilárny adenóm s fokusmi dobre diff adenoCa
Kazuistiky 2011
CT: Atypické nevysycujúce sa denzné štruktúry v krčku žlčníka
nesvedčiace pre Tu žlčníka
Stent v DCH
Predoperačná ddg úvaha:
a)
Atypický Ca žlčníka s inv DCH
b)
Ca DCH + polyp žlčníka
Kazuistiky 2011
Liečba pacienta

Laparotómia + CHE + peroperačné UZ (rozsah postihnutia ŽC) +
Bio interaortokaválnych LU (negat perop histol)

Resekcia extrahepatálnych ŽC (retropankreatická časťDCH bifurkácia hepatikov) – R0 resekcia

Peroperačná histol: HGD bez invázie

Hepatoduodenálna + celiakálna lymfadenektómia

Rekonštrukcia: Roux – Y - bihepatikojejunostómia
Kazuistiky 2011
Histológia resekátu:
Papilomatóza extrahepatálnych žlčovodov s fókusmi HGD a
sekundárnym šírením do žlčníka, čistá resekčná línia
Negatívne LU
Kazuistiky 2011
Follow-up (12M po Rx):
Klinicky asymptomatický
Normálne laboratórne parametre
Normálny IH cholangiogram /MRCP/
Kazuistiky 2011
Diskusia I
Diagnostika:

Nešpecifické symptómy = zriedkavá predoperačná dg BP

Často nesprávne dg ako: CC, ak. cholangitída...

DDg:
- Choledocho/hepatikolitiáza (UZ/EUS-mucín, Tu masy = misdg ako
litiáza/sludge
- MCA/MCACa (može produkovať mucín, komunikovať ŽC=problém odlíšiť od
BP)
Morfologická klasifikácia CC1,2
a) Exofytický (masu-formujúci)
b) Periduktálny-infiltratívny
c) Polypoidný - Intraduktálny (papilárny-CC)
• P53, K-ras, B-katenín = zriedkavé
• Lepšia prgnóza vs ostatné typy CC
d) Kombinovaný
1Nakanuma
Y, et al. Lyon: IARC Press, 2000;173-180
2Nakanuma Y, et al. J.Hepatobiliary Pancreat Surg 2003;10:265-281
Kazuistiky 2011
5-ročné prežívanie pac po resekcii:
BP vs Papilárny CC vs Non-papilárny CC vs IPMN-P
Zen Y, et al. J Hepatol 2006;44:1333-1343
BP
Prežívanie
IPMN-P
Papilárny-CC
Non-papilárny-CC
(Mesiace)
BP (N=10) - histol: borderline (10)
Papilárny CC (N=22) - histol: CIS (8), tubular Ca (9), mucin Ca (5)
Non-papilárny CC (N=15) - histol: tubular Ca (15)
IPMN-P (N=31) - histol: adenóm (10), borderline (4), CIS (2), tubul Ca (7), mucin Ca (8)
Kazuistiky 2011
Diskusia II
Terapia BP:

LTx profylakticky po iniciálnej Rx a vylúčení pokročilého Tu a
negat. LU...?
Vibert E, et al. J Hepatobiliary Pancreat Sci 2010;17:241-5
Follow-up:

MRCP...?

ERCP...?

Cholangioskopia...?

Interval...?
Kazuistiky 2011
Závery I
1.
BP je zriedkavé ochorenie manifestujúce sa epizódami
obštrukčného ikteru a cholangoitídou.
2.
Mucín neprodukujúca forma BP može prebiehať asymptomaticky
a manifestovať sa len cholestázou.
3.
Znalosť ochorenia a vysoké klinické podozrenie sú potrebné k
predoperačnej dg BP.
4.
BP je prekanceróza s rizikom malígnej transformácie 35-41%.
Kazuistiky 2011
Závery II
5.
ERC s biopsiou žlčovodu a EUS sú prínosné v dg BP EH
žlčovodov.
6.
Prognóza pac s BP je výrazne lepšia ako pac s nepapil CC, preto
je vhodná chirurgická liečba týchto pacientov.
7.
Pravdepodobná profylaktická LTx u pac s lokalizovaným
ochorením a negat LU po prim. Rx
8.
Vzhľadom k riziku rekurencie je nutné celoživotné sledovanie
pac. po Rx pre BP neidnikovaných k LTx.
Download

Papilomatóza extrahepatálnych žlčovodov a žlčníka