Patologie močového systému
Tubulointersticiální choroby
Jde o skupinu chorob, u nichž jsou postiženy především tubuly
a intersticium.
Postižení může mít různou etiopatogenezi, morfologický
projev však může být velmi podobný. Na základě morfologie
nelze spolehlivě soudit na etiopatogenezi.
Poznámky:
1. Termín intersticiální a tubulointersticiální se používá jako
synonymicky.
2. Dělení na akutní a chronické nefritidy je především
klinické. Na základě morfologie je možné jen v některých
případech.
3. Glomeruly jsou relativně málo postiženy.
Klasifikace tubulointersticiálních
chorob
1. infekční (bakterie, plísně, viry, rickettsie, paraziti)
a) reaktivní
b) přímé působení
2. polékové
3. imunitně zprostředkované
a) protilátky proti TBM
b) imunokomplexy
c) zprostředkované T lymfocyty
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
obstrukční
metabolické
plazmocytární dyskrasie
těžké kovy
hereditární
ostatní
idiopatické
Patogeneze tubulointersticiální
nefritis
1.
Přímé poškození:
A.
B.
2.
infekce
léky, toxiny, těžké kovy
Zprostředkované imunitně (infekce, léky)
hypersenzitivní reakce
imunokomplexy
protilátky proti TBM
T lymfocyty ( lymfokiny místně i v cirkulaci)
3.
4.
5.
6.
Metabolické
Vrozené tubulární poruchy
Mechanické
Hemodynamické
Infekční tubulointersticiální nefritis
Jde o nejčastější typ tubuloinersticiální nefritis.
Infekce může být bakteriální, virová, parazitární, mykotická.
Způsob poškození tkáně:
přímé: pronikajícím agens nebo jeho toxiny
nepřímé: doprovodnou imunitní reakcí
Akutní infekční tubulointersticiální
nefritis – akutní pyelonefritis
Jde o akutní zánět pánvičky a tkáně ledviny.
Vyvolávající agens: nejčastěji Escherichia coli (až 75%), Klebsiella
spurium, Proteus mirabilis, Enterobacter
Cesta infekce:
A. ascendentní, porogenní – nejčastější
B. hematogenní při bakteriemii zde častěji Stafylococcus aureus,
pseudomonas)
Disponující faktory:
obstrukce (striktury, kameny, tumory, hypertrofie prostaty,
prolaps dělohy)
vezikoureterální reflux
poruchy inervace močového měchýře
instrumentální výkony, katetrizace
diabets mellitus
pohlaví (více ženy)
Makroskopie
A. ascendentní infekce
Ledvina zvětšená
Drobné a nestejnoměrně
rozložené korové abscesy
B. hematogenní infekce
abscesy větší velikosti, stejnoměrně rozložené
carbunculus renic
perinefritický a paranefritický absces
Světelná mikroskopie
Edém intersticia
Polynukleáry v intersticiu a v tubulech
Abscesy
Klinika
Zimnice třesavka, horečka bolesti v boku, nauzea,
Renální kolika, dysurie v některých případech
Proteinurie minimální
Hematurie
Bakteriurie
Granulární válce
Chronická infekční tubulointersticiální
nefritis (chronická pyelonefritis)
Následek opakovaných infekčních zánětů ledvin různé intenzity.
Disponující faktory:
obstrukce
vezikoureterální reflux
Makroskopie
Asymetrické postižení jedné nebo obou ledvin
Ploché jizvy
Deformované kalichy
Pánvička může být rozšířená
Mikroskopie
Fibróza intersticia
Atrofie tubulů s hyalinními válci (obraz štítné žlázy)
Periglomerulární fibróza
Vaskulární nefroskleróza
Zvláštní forma chronické pyelonefritis: xantogranulomatózní
pyelonefritis
Klinika
Příznaky jako horečka, bolesti v bederní krajině jsou často neurčité
v anamnéze rekurentní infekce
známky obstrukce (striktury, kameny, tumor)
známky refluxu
často mírná proteinurie (pod 1g/den)
poruchy koncentrační schopnosti
v sedimentu granulární válce
bakteriurie může a nemusí být přítomna
Specifická infekční tubulointersticiální
nefritis – tuberkulóza ledviny
Cesta infekce: hematogenní
Formy:
Miliární tbc ledvin
Chronická kaseózně kavernózní tbc
Nodózní tbc (tuberkulom)
Specifická infekční tuberkulóza
Virové a rickettsiové
tubulointersticiální nefritis
herpes simplex
cytomegalovirus
arboviry
Hanta virus
Rickettsiová horečka Skalistých hor
Toxické tubulointersticiální nefritis
Do této skupiny patří postižení ledvin s převažujícím přímým
toxickým poškozením tubulointersticia
Toxiny mohou působit
1. nekrózu tubulárního epitelu, která se projeví akutním selháním
ledviny
2. při delší expozici, menší toxicitě a kumulativním účinku
vzniká chronická tubulointersticiální nefritis s pozvolným
zánikem funkcí
Akutní toxická tubulární nekróza
Toxické poškození tubulárního epitelu, které se projevuje
akutním selháním ledviny tj. náhlý a často reverzibilní pokles
funkce ledvin spojený s poklesem diurézy.
Příklady toxických látek:
soli těžkých kovů (rtuť, uran, chrom)
organická rozpouštědla
toxiny hub (faloidin)
léky: antibiotika, cytostatika, imunosupresiva
Světelná mikroskopie
Nekróza epitelu
Nepřítomnost tubulorhexe
Regenerující epitelie (dny až týden)
Regenerace do 3 měsíců
Chronická toxická
tubulointersticiální nefritis
1. Analgetická nefropatie
Dlouhodobý abuzus analgetik, nutné 2-3 kg během 2-3 let.
V ledvině dochází k výrazné fibróze dřeně až nekróze papil.
Kapiláry s výrazně zesílenou stěnou – mikroangiopatie.
2. Balkánská nefropatie
Dlouhodobý příjem blíže neznámého toxinu
Imunitně zprostředkované
tubulointersticiální nefritis
Patogeneza
hypersenzitivní reakce
imunokomplexy
protilátky proti TBM
T lymfocyty ( lymfokiny místně i v cirkulaci)
Akutní tubulointersticiální nefritis (neinfekční
akutní tubulointersticiální nefritis)
Je charakterizována především klinicky. Jde o akutní renální
dysfunkci různého stupně až renální selhání. Etiologie je
nejčastěji toxoalergická – reakce na léky. Může být i reakcí na
infekční agens – parainfekční TIN.
Příklady léčiv, které často doprovází hypersenzitivní projevy:
penicilin, sulfonamidy, antiflogistika
Světelná mikroskopie
Edém intersticia
Ložiskový infiltrát tvořený převážně mononukleáry
Různě intenzivní příměs eosinofilů a polynukleárů
Tubulární buňky dystrofické až nekrotické, tubulitis
Glomeruly normální
Klinika akutní neinfekční
tubulointersticiální nefritis
Příznaky jsou pestré.
1. hypersenzitivní reakce: exantém, teploty, eozinofilie
2. projevy selhání: oligurie až anurie
3. projevy tubulární dysfunkce: polyurie, hyperkalemie,
metabolická acidóza
4. obvykle minimální proteinurie a hematurie
5. v anamnéze infekce, podání léčiva, chemikálie
6. v moči mohou být přítomny eosinofily – eosinofilurie!
Prognóza: většinou dobrá, po odstranění vyvolávající příčiny
a steroidech se stav může zcela upravit.
Metabolické tubulointersticiální
nefritidy
A. urátová nefropatie – dnavá ledvina
je následkem hyperurikemie. Zvýšené vylučování kyseliny
močové může být primární poruchou nebo následkem
rozpadu buněčných jader.
B. hyperkalcemická nefropatie, nefrokalcinóza
ke kalcifikaci může dojít při hyperkalcémii (metastatické
zvápenění) i z místních příčin (dystrofické zvápenění).
Zvápenění intersticia může způsobit chronické selhání ledvin.
Urátová nefropatie
Nefrokalcinóza
Vrozené tubulopatie
Jde o vzácné, geneticky podmíněné odchylky, které se projevují
již od dětství
A. celková porucha metabolismu
jde o enzymopatie, při níž v ledvině střádá určitý produkt
oxalóza
cystinóza
glykogenóza
B. primární ledvinná porucha
renální glykosurie
aminoacidurie
cystinurie
Download

Vybrané stati patologie ledvin