Stručni članak ▪ Professional article
NISKOGRADUSNI GLIOMI ZADNJE LOBANJSKE JAME U DJECE:
KLINIČKO-PATOLOŠKA STUDIJA
Mirsad ZORNIĆ1, Mirsad HODŽIĆ1, Franck Emmanuel ROUX2
Klinika za neurohirurgiju
Univerzitetski klinički
centar Tuzla,
Tuzla, Bosna i Hercegovina
2
Klinika za neurohirurgiju
Hopital Purpan
Toulouse, Francuska
1
Mirsad Zornić
Klinika za neurohirurgiju
Univerzitetski klinički centar Tuzla,
75000 Tuzla,
Bosna i Hercegovina
e-mail: [email protected];
e-mail: [email protected]
Tel.: + 387 35 303 283
Primljeno: 25. 6. 2010.
Prihvaćeno: 28. 8. 2010.
Cilj Istraživanje je rađeno sa ciljem da se kod pacijenata sa niskogradusnim astrocitomima (gradus I i II) analiziraju kliničko-patološke karakteristike, način liječenja, komplikacije te ishod bolesti.
Materijal i metode Studija je obuhvatila retrospektivnu analizu
50 konsekutivnih pacijenata mlađih od 15 godina hospitalizovanih zbog operativnog liječenja tumora u zadnjoj lobanjskoj jami.
Analizirani su simptomi ili znaci intrakranijalne hipertenzije, neurološki nalaz, radiološki nalaz na inicijalnom i kontrolnim CT
ili NMR snimcima, lokalizacija tumora, vrsta resekcije, način liječenja hidrocefalusa, patohistološki nalaz tumora, komplikacije
i ishod liječenja.
Rezultati Djece sa astrocitomima bilo je 25 (50%) od ukupnog
broja tumora zadnje lobanjske jame. Od toga bilo je 18 (72%) pilocitičnih astrocitoma, dok je astrocitoma gradus II bilo 7 (28%).
Prosječna dob pacijenata iznosila je 78,5±40 mjeseci. Kod pacijenata sa pilocitičnim astrocitomom iznosila je 84±43 mjeseca, a
kod pacijenata sa astrocitomom gradus II bila je 64±27 mjeseca.
Prosječna veličina pilocitičnih astrocitoma bila je 48 mm, dok je
kod astrocitoma gradus II iznosila 37 mm. Najčešći simptomi
i znaci su bili vezani za povišen intrakranijalni pritisak. Pacijenti sa pilocitičnim astrocitomima su postoperativno praćeni od 4
mjeseca do 98 mjeseci, prosječno 47,7±25,9, a sa astrocitomima
gradus II od 6 mjeseci do 103 mjeseca, prosječno 57,2±38,4.
Zaključak Pacijenti sa niskogradusnim astrocitomima za-
dnje lobanjske jame u djece imaju dobru prognozu nakon
totalne resekcije tumora.
Ključne riječi: Pedijatrijski tumori mozga ▪ Astrocitomi
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
www.pedijatrijadanas.com
197
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
198
Uvod
Ispitanici i metode
Tumori zadnje lobanjske jame javljaju se češće u djece nego u odraslih. Oko 50-55% tumora mozga u djece su locirani infratentorijalno (1, 2). Najčešća lokalizacija ovih tumora
su cerebelarne hemisfere 35-45%, zatim vermis 15-20%, IV komora 15-20%, te moždano stablo 13-18%. Najčešći histološki tipovi
ovih tumora su astrocytoma, medulloblastoma i ependymoma. Astrocitomi su podijeljeni na četiri gradusa. Gradus I (pilocitični
astrocitom), gradus II, koji ima tri tipa (fibrilarni, protoplazmatični i gemistocitni), gradus III (anaplastični astrocitom), i gradus IV
(glioblastoma multiforme). Pilocitični astrocitomi najčešći su astrocitomi u djece, čineći
80% do 85% cerebelarnih astrocitoma. Juvenilni pilocitični astrocitomi obično nastaju u
cerebelumu, moždanom stablu, hipotalamičnoj regiji ili optičkom putu, ali mogu nastati
i u drugim regijama gdje su astrociti prisutni,
uključujući cerebelarne hemisfere i kičmenu
moždinu. Cerebelum je najčešće mjesto nastanka juvenilnog pilocitičnog astrocitoma
(3). Ostali astrocitomi čine od 15% do 20%.
Visokogradusni astrocitomi u zadnjoj lobanjskoj jami su rijetki.
Najčešći simptomi udruženi su sa povećanim intrakranijalnim pritiskom kao posljedicom spaciokompresivnog efekta tumora
ili hidrocefalusom. Simptomi mogu uključiti
glavobolju, mučninu, povraćanje, iritabilnost,
ataksiju, vidne smetnje, lezije perifernih nerava u zavisnosti od lokalizacije, veličine i brzine rasta tumora (4-7).
Cilj rada je bio da se kod pacijenata sa niskogradusnim astrocitomima (gradus I i II)
u zadnjoj lobanjskoj jami analiziraju kliničkopatološke karakteristike, učestalost simptoma
ili znakova intrakranijalne hipertenzije, neurološki nalaz, radiološki nalaz na inicijalnom
i kontrolnim CT ili NMR snimcima, lokalizacija tumora, opseg resekcije, liječenje hidrocefalusa, te komplikacije i ishod liječenja.
Studija je obuhvatila retrospektivnu analizu pacijenata mlađih od 15 godina hospitalizovanih
zbog operativnog liječenja tumora u zadnjoj
lobanjskoj jami u Neurohirurškom centru Hopital Purpan u Toulouse-u (Francuska) od 13.
januara 1992. do 28. decembra 2001. godine. U
studiju su uključeni pacijenti koji su imali kompletnu medicinsku dokumentaciju koja se sastoji od inicijalnog kliničkog nalaza, inicijalnog
CT ili NMR neurokranijuma, operativnog nalaza, te jednog ili više postoperativnih kontrolnih
kliničkih, CT ili NMR nalaza. U pomenutom
periodu operisano je 78 pacijenata sa tumorima
u zadnjoj lobanjskoj jami, od kojih je 28 pacijenata isključeno iz ove studije (17 zbog nekompletne medicinske dokumentacije, a 11 pacijenata je nastavilo liječenje u drugim centrima).
Preostalih 50 pacijenata bili su predmet analize
ove studije. Histološka klasifikacija temeljena je
na kriterijima za klasifikaciju tumora nervnog
sistema preporučenog od strane WHO (7, 8).
Prisustvo intrakranijalne hipertenzije dijagnostikovano je na osnovu kliničkog nalaza (glavobolja, povraćanje, edem papile),
dilatacije ventrikularnog sistema, te gubitka
subarahnoidalnog prostora na snimku CT ili
NMR neurokranijuma. Stepen ventrikularne
dilatacije na CT ili NMR prikazan je frontookcipito-interparijetalnim indeksom (FOIP)
(9). Dob pacijenata prikazana je u mjesecima.
Veličina tumora izražena je u milimetrima.
Opseg resekcije tumora analiziran je na
osnovu kontrolnog CT sa kontrastom načinjenog 24 sata nakon operacije. Totalna resekcija
označava uvjerenje hirurga da nije ostavio nikakav tumorski fragment u operativnom polju
i odsustvo zona prihvatanja kontrasta na postoperativnom CT. Subtotalna resekcija označava prisustvo jednog minimalnog rezidualnog tumorskog fragmenta ili prisustvo sumnje
na minimalnu reziduu nakon postoperativnog
CT sa kontrastom. Parcijalna resekcija podrazumijeva prisustvo jasnih zona prihvatanja
kontrasta, dok je u nekih pacijenata, realizo-
M. Zornić i sar. ▪ Niskogradusni gliomi zadnje lobanjske jame u djece
vana samo biopsija. Ishod liječenja praćen je
od prijema pacijenta u neurohirurški centar do
zadnjih vijesti o pacijentu.
Statistička analiza
Statistička analiza je urađena pomoću statističkog paketa MedCalc software (version
8.1.0.0 for Windows, MedCalc). Rezultati su
predstavljeni apsolutnim i relativnim brojevima uz korišćenja srednje vrijednosti i standardne devijacije.
Rezultati
Djece sa astrocitomima bilo je 25 (50%) od
ukupnog broja analiziranih tumora zadnje
lobanjske jame, od toga 11 (44%) ženskog i
14 (56%) muškog pola. Od pomenutog broja
pacijenata sa niskogradusnim astrocitomima,
18 (72%) je bilo sa pilocitičnim astrocitomima, pet (27,8) ženskog i 13 (72,2%) muškog
pola, dok je sa astrocitomima gradus II bilo
7 (28%) pacijenata, šest (85,7%) ženskog i jedan (14,3%) muškog pola.
Prosječna dob pacijenata sa niskogradusnim astrocitomima iznosila je 78,5±40 mje-
seci. Pacijenti sa pilocitičnim astrocitomom
bili su u dobi od 24 mjeseca do 178 mjeseci, prosječno 84±43 mjeseca, a pacijenti sa
astrocitomom gradus II su bili u dobi između 47 mjeseci i 160 mjeseci prosječno 64±27
mjeseca.
Najčešće lokalizacije pilocitičnog astrocitoma su bile u cerebelarnim hemisferama
u osam (44,4%), moždanom stablu u pet
(27,7%), vermisu tri (16,6%) i četvrtoj komori u dva (11,1%) slučaja. Astrocitomi gradus
II imali su najčešću lokalizaciju u moždanom
stablu u 5 (71,4%) slučajeva i u dva slučaja
(28,6%) u cerebelarnoj hemisferi. Prisustvo
cističnog, pored muralnog dijela tumora, verifikovano je u 12 (66,6%) pacijenata sa pilocitičnim astrocitomima i četiri (57,1%) pacijenta sa astrocitomima gradus II.
Prosječna dužina simptoma, prije dijagnostikovanja tumora, iznosila je 4±5,5 mjeseci
u pacijenata sa pilocitičnim astrocitomima a
5,4±8,4 mjeseca u pacijenata sa astrocitomima gradus II. Učestalost simptoma i znakova
koji su bili prisutni u pacijenata sa pilocitičnim astrocitomima i astrocitomima gradus II
prikazana je u Tabeli 1.
Tabela 1 Simptomi i znaci kod 25 pacijenata sa pilocitičnim astrocitomima i astrocitomima gradus II
Table 1 Symptoms and signs of 25 patients with pilocytic astrocytoma and astrocytoma grade II
Simptomi i znaci/
Symptoms and signs
Vrsta tumora/
Type of tumor
Ukupno/
Total
Pilocitični astrocitom/
Pilocytic astrocytoma
n (%)
Astrocitomi gradus II/
Astrocytoma grade II
n (%)
n (%)
Glavobolja/Headache
13 (72,2)
5 (71,4)
18 (72)
Povraćanje/Vomiting
10 (55,5)
4 (57,1)
14 (56)
Ataksija/Ataxia
9 (50)
3 (42,8)
12 (48)
Statički cerebelarni znaci/Static
cerebellar signs
2 (11,1)
1 (14,2)
3 (12)
Pareza kranijalnog nerva/Cranial nerve
dysfunction
2 (11,1)
1 (14,2)
3 (12)
Tortikolis/Torticolis
3 (16,6)
1 (14,2)
4 (16)
Udruženi simptomi i znaci/
Associated symptoms and signs
14 (77,7)
7 (100)
21 (84)
199
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
Periventrikularni edem bio je prisutan u
11 pacijenata (61%) sa pilocitičnim astrocitomima i tri pacijenta (75%) sa niskogradusnim
astrocitomima.
Veličina tumora u momentu dijagnoze je
bila različita. Kod pilocitičnih astrocitoma
ispod 30 mm bilo je četiri (22,2%) tumora
od 31 mm do 50 mm bilo je sedam (38,8%)
tumora, a preko 51 mm bilo je, također, sedam (38,8%) tumora. Kod astrocitoma gradus II, četiri (57,1%) tumora su bili ispod 30
mm, dva (28,5%) između 31 mm i 50 mm
te jedan (14,2%) iznad 51 mm. Ukupno, od
25 analiziranih tumora ispod 30 mm bilo je
osam (32%) tumora, od 31 mm do 50 mm
bilo je devet (36%) tumora, a preko 51 mm
osam (32%). Praktično, 14 (77,7%) pilocitičnih astrocitoma je bilo veće od 30 mm u momentu dijagnoze, a kod astrocitoma gradus II
je bilo tri (42,8%).
Četvrta moždana komora mogla se identifikovati na osnovu CT ili NMR u svih pacijenata sa astrocitomima gradus II, dok se u
osam pacijenata (44%) sa pilocitičnim astrocitomima nije mogla identifikovati. Kod većine pacijenata rađena je totalna ili subtotalna
resekcija tumora (Tabela 2).
Postoperativne komplikacije su bile različite. Kod pilocitičnog astrocitoma se u dva
pacijenta pojavila pseudomeningocela te dvije likvorske fistule. Kod dva pacijenta su se
javili higromi supratentorijalno, a kod jednog
hidrocela testisa. Također, kod jednog pacijenta se postoperativno razvio apsces u operativnoj loži koji je uzrokovao hidrocefalus i
tretiran je postoperativno eksternom ventrikularnom drenažom (EVD). Jedan pacijent
je imao lokalnu infekciju rane sa osteitisom.
Kod pacijenata sa astrocitomom gradus II se
u 1 slučaju pojavio infratentorijalni higrom
a u 1 pacijenta se javio meningitis. Oba pacijenta su preoperativno imala implantiranu
ventrikuloparitonealnu drenažu (VPD).
Hidrocefalus je liječen ranom ablacijom
tumora uz primjenu kortikosteroida, privremenom implantacijom EVD prije ili za vrijeme izvođenja operativnog zahvata ili implantacijom VPD (Tabela 3).
Neurološki nalaz prilikom posljednje evaluacije pacijenata je bio različit. Kod pilocitičnih astricitoma jedan pacijent je imao glavobolju, četiri su bila ataksična, jedan je imao
statičke cerebelarne znake, a dva perzistirajuću
parezu kranijalnog nerva. Kod astrocitoma
gradus II samo je kod jednog pacijenta postoperativno perzistirala ataksija. Ukupno,
u astrocitnih tumora u momentu otpusta iz
bolnice jedan pacijent je imao glavobolju, pet
ataksiju, kod jednog pacijenta je perzistirala
pareza nerva a kod jednog statički cerebelarni
znaci. Pacijenti sa pilocitičnim astrocitomima
su postoperativno praćeni od četiri mjeseca do
Tabela 2 Vrsta resekcije tumora
Table 2 Type of tumor resection
Vrsta tumora/
Type of tumor
n (%)
n (%)
n (%)
Pilocitični astrocitom/
Pilocytic astrocytoma
9 (36)
3 (12)
5 (20)
Astrocitom gradus II/
Astrocytoma grade II
3 (12)
Ukupno/Total
200
Vrsta resekcije tumora/ Type of tumor resection
Totalna
Subtotalna
resekcija/
resekcija/
Parcijalna resekcija/
Total
Subtotal
Partial resection
resection
resection
12 (48)
3 (12)
Biopsija/
Biopsia
Ukupno/
Total
n (%)
n (%)
1 (4)
18 (72)
2 (8)
2 (8)
7(28)
7 (28)
3 (12)
25 (100)
M. Zornić i sar. ▪ Niskogradusni gliomi zadnje lobanjske jame u djece
Tabela 3 Tretman hidrocefalusa
Table 3 Treatment of hydrocephalus
Tretman hidrocefalusa/Treatment of hydrocephalus
VPD prije
operacije/
VPD
preoperative
EVD prije
operacije/
EVD
preoperative
EVD za
vrijeme
operacije/
EVD
preoperative
EVD
nakon operacije/
EVD
postoperative
Bez
drenaže/
Without
derivation
Ukupno/
Total
n (%)
n (%)
n (%)
n (%)
n (%)
n (%)
Pilocitični astrocitom/ Pilocytic
astrocytoma
3 (12)
1 (4)
7 (28)
1 (4)
6 (24)
18 (72)
Astrocitom
gradus II/
Astrocytoma
grade II
3 (12)
-
1 (4)
2 (8)
1 (4)
7 (28)
6 (24)
1 (4)
8 (32)
3 (12)
7 (28)
25 (100)
Vrsta tumora/
Type of tumor
Ukupno/Total
VPD = ventrikuloperitonealna drenaža/VPD = ventriculoperitoneal derivation
EVD = eksterna ventrikularna drenaža/EVD = external ventricular derivation
98 mjeseci, prosječno 47,7±25,9 a sa astrocitomima gradus II od 6 mjeseci do 103 mjeseca, prosječno 57,2±38,4. Od 18 operisanih
pilocitičnih astrocitoma 6 je recidiviralo i to
četiri nakon parcijalne resekcije, jedan nakon
totalne resekcije, jedan nakon subtotalne i jedan nakon biopsije. Svi parcijalno resecirani
tumori su bili locirani u moždanom stablu.
Kod astrocitoma gradus II nije bilo znakova
rasta tumora u pomenutom periodu a kod jednog pacijenta, kod koga je načinjena biopsija,
sprovedena je radioterapija i hemoterapija.
Diskusija
Tumori mozga predstavljaju jedne od najtežih bolesti centralnog nervnog sistema, pogotovu ako su locirani u zadnjoj lobanjskoj
jami gdje je, s obzirom na ograničen prostor,
moguća brza kompresija moždanog stabla i
hernijacije (bilo prema foramenu magnumu
ili prema tentorijalnoj incizuri). Zbog ovih
opasnosti često je potrebna urgentna neurohirurška intervencija.
Od ukupno 78 operisanih pacijenata zbog
tumora u zadnjoj lobanjskoj jami u periodu
od 13.01.1992. do 28.12.2001. godine, kriterijume za ovu studiju je ispunilo 50 pacijenata. U pomenutom periodu je operisano 143
intrakranijalna tumora u dječijoj dobi od kojih je 78 (54,5 %) bilo locirano u zadnjoj lobanjskoj jami. Navedeni odnos je u skladu sa
ranije objavljenim studijama (10, 11). Bruno i
sar.(11) prezentiraju studiju od 1350 djece sa
intrakranijalnim tumorima u kojoj su tumori
zadnje jame činili 54,7%.
Od pomenutih 50 pacijenata, 29 (58%) su
bili muškog pola a 21 (42%) ženskog. Kod 25
analiziranih astrocitoma 18 (72%) su činili pilocitični a 7 (28%) astrocitomi gradus II. Kao
i u drugim studijama pilocitični astrocitom je
najčešća patohistološka vrsta astrocitnih tumora (2, 4, 6, 12).
Dob operisanih pacijenata, zavisno o patohistološkom nalazu, je bila različita. Kod pilocitičnih astrocitoma kretala se od 24 mjeseca do
178 mjeseci a prosječna dob iznosila je 84±43
mjeseca, dok se kod astrocitoma gradus II kre-
201
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
tala između 47 mjeseci i 160 mjeseci uz prosječnu dob od 64±27 mjeseca, što odgovara većini
dosad objavljenih studija (5, 13, 14, 15, 16, 17).
Pilocitični astrocitomi su se javljali kod dječaka
u 13 (72,2%) a kod djevojčica u 5 (27,8%) slučajeva. Astrocitomi gradus II, kojih je u studiji
bilo 7, su se dominantno pojavljivali kod djece
ženskog pola i to u odnosu 6:1. Ukupan odnos
između polova kod astrocitoma je 14 (56%)
kod dječaka prema 11 (44%) kod djevojčica, što
ne upućuje na bitnu polnu razliku kako pokazuju i ranije studije (5, 13, 15)
Kod pilocitičnih astrocitoma i astrocitoma
gradus II znaci intrakranijalne hipertenzije su
bili dominantni. Udruženost ovih simptoma
je bila česta 14 (77%) kod pilocitičnih a kod
astrocitoma gradus II je bila u svih 7 (100%)
slučajeva. Ukupno su se udruženi znaci kod
astrocitoma javljali u 21 (84%) slučajeva. Ovi
podaci se ne razlikuju bitno od podataka iz
literature (13, 16, 17, 18. 19).
U pomenutim studijama glavobolja se
javljala od 76% do 85% pacijenta, povraćanje
od 65% do 74%, ataksija od 46% do 86%
slučajeva, lezija kranijalnih nerava od 29% do
37 %. Poremećaji stajanja i hoda su bili česti
i kretali su se od 63% do 69%, ali pomenuti
autori (13, 16, 17, 18, 19) nisu citirali učestalost ovog znaka.
Dužina simptoma je bila različita, ovisno
o patohistološkom tipu. Kod pilocitičnih
astrocitoma prosječna dužina je bila 150 dana
a kod astrocitoma gradus II je bila 120 dana
što je u skladu sa dosad objavljenim rezultatima izvjesnog broja autora (16, 19, 20, 21)
kod kojih je taj period iznosio oko 120 dana.
Ilgren i Stiller (18) u svojoj studiji objavljuju da je prosječan period trajanja simptoma
iznosio 18,7 mjeseci.
Praktično, 14 (77,7%) pilocitičnih astrocitoma je bilo veće od 30 mm u momentu
dijagnoze, a kod astrocitoma tipa II je bilo 3
(42,8%). Ovaj podatak pokazuje da se klinička slika kod pilocitičnih astrocitoma razvija
kasnije u odnosu na astrocitome gradus II.
202
Međutim, 5 od 7 astrocitoma gradus II je bilo
locirano u moždanom stablu što može biti
razlog ranije manifestacije kliničke slike.
Tumori u zadnjoj lobanjskoj jami mogu
biti različite konzistencije. Mogu biti solidni,
cistični, cistični sa solidnom komponentom,
solidni sa intratumorskim mikrocistama i makrocistama, hemoragičnim ili kalcifikacijskim
zonama. U našoj studiji analizirali smo učestalost cistične komponente kod pojedinih
vrsta tumora. Kod pilocitičnog astrocitoma
cista je bila prisutna u 12 (66,6%) slučajeva, a
astrocitomi gradus II su imali cistu u 4 slučaja
(57,1%). Od 25 astrocitnih tumora ciste su
bile prisutne kod njih 16 (64%).
Cistične formacije kod pilocitičnog astrocitoma su vrlo česte i prema izvjesnim autorima javljaju se u 70% do 85 % slučajeva
(22, 23, 24). S obzirom na lokalizaciju cistične formacije, kod pilocitičnih astrocitoma su
bile prisutne kod hemisferičnih lokalizacija u
7 (38,8%) pacijenata, u predjelu vermisa kod
2 (11,1%) pacijenta a u predjelu stabla kod
4 (22,2%). Kod 5 (27,7%) pacijenata ciste
nisu bile prisutne. Astrocitomi gradus II su u
hemisferama bili cistični u 2 (28,5%) slučaja,
te u moždanom stablu, takođe, u 2 (28,5%)
slučaja. Nisu bili cistični u vermisu, gdje je
postojao samo 1 (14,2%) tumor te u dva
slučaja u moždanom stablu (28,5%). Od 25
astrocitoma 9 (36%) je imalo ciste u hemisferičnim lokalizacijama, 2 (8%) u vermisu, a u
moždanom stablu 6 (24%). Ovi podaci su u
skladu sa izvjesnim ranije objavljenim studijama. Ilgrin i saradnici (18), te Sgouros i saradnici (19), navode da se cistični astrocitomi
češće javljaju u hemisferama. S druge strane,
učestalost cističnih formacija u vermisu je
bila češća i to u odnosu 2:1 dok je u prethodno pomenutim studijama taj odnos bio veći
u korist solidnih tumora. Sgouros i saradnici
(19), te Pancelet i saradnici (17) navode da je
većina astrocitnih tumora u moždanom stablu solidne konzistencije što potvrđuje i naša
analiza gdje je odnos bio 1,5:1.
M. Zornić i sar. ▪ Niskogradusni gliomi zadnje lobanjske jame u djece
Infratentorijalni tumori čest su razlog hidrocefalusa zbog opstrukcije likvorske cirkulacije u zadnjoj lobanjskoj jami pri čemu
daju interni hidrocefalus. Liječenje hidrocefalusa u djece uzrokovanog tumorima zadnje
lobanjske jame još uvijek je kontraverzno.
Klasične opcije podrazumijevaju ranu ekstirpaciju tumora sa preoperativnom primjenom
kortikosteroida (25) sa ili bez postavljanja
EVD (26) ili sa druge strane, preoperativnu
implantaciju VPD (27).
Pristalice preoperativne implantacije
VPD pravdaju ovaj postupak sa više razloga: a) dobijanje vremena radi bolje pripreme
pacijenta za operaciju i obavljanje dodatnih
neuroradioloških pretraga; b) omogućavanje
bolje anesteziološke pripreme djeteta za jedan kompleksan hirurški zahvat; c) hirurška
procedura je potencijalno sigurnija kada je
intrakranijalni pritisak normalan. Albright i
sar. (27, 28) ističu da je mortalitet u njihovoj
seriji bio snižen preoperativnom implantacijom VPD. S druge strane, mnogi autori osporavaju ovakav stav ističući njegove nedostatke: a) nakon ekstirpacije tumora svi pacijenti
nemaju potrebu za VPD; b) VPD može biti
put za diseminaciju tumora (26), iako drugi
osporavaju ovu komplikaciju (29).
Na osnovu FOIP indeksa od 18 pilocitičnih astrocitoma hidrocefalus je bio prisutan u
13 (72,2%) slučajeva, astrocitomima gradus II
bio je prisutan u 6 (85,7%) slučajeva. Od 25
astrocitnih tumora hidrocefalus je bio prisutan
u 19 (76%) pacijenata. U cilju liječenja hidrocefalusa u našoj studiji, izvjesni hirurzi, su preferirali ablaciju tumora, sa ili bez postavljanja
EVD, uz prethodnu primjenu kortikosteroida,
dok su drugi preoperativno implantirali VPD.
Nakon tretmana i evaluacije pacijenata, u našoj studiji, nije bilo hidrocefalusa.
Od 25 pacijenata sa astrocitnim tumorima
kod njih 6 (24%) je preoperativno implantirana VPD i to kod tri (16,6%) pacijenta sa
pilocitičnim astrocitomima i kod tri (42,8%)
pacijenta sa astrocitomima gradus II.
Broj djece koja su imala stalnu VPD nakon operacije tumora u zadnjoj lobanjskoj
jami kreće se od 10,5% do 36%(30, 31). Postoji značajna razlika između broja djece koja
su imala stalnu VPD i faktora rizika za nastanak hidrocefalusa kod infratentorijalnih tumora (31) kao i neslaganje između pojedinih
autora oko sistematskog implantiranja VPD i
onih koji izbjegavaju ovaj postupak.
Etiološki faktori juvenilnih pilocitičnih
astrocitoma su nepoznati. Transformacija
u maligni, visokogradusni tumor, je rijetka.
Makroskopski, astrocitom se prezentira kao
dobro ograničena tumorska formacija koja
obično ima veliku cistu i fokalni muralni nodulus. Tumor također, može biti solidan, sa
ili bez cistične komponente. Mikroskopski,
juvenilni pilocitični astrocitom sastoji se od
dobro diferenciranih pilocita sa „hairlike“
glijalnim produžecima udruženim sa mikrocitima koji sadrže mukopolisaharidni materijal. Pilociti su miješani sa Rosenthalovim
vlaknima, eozinofilnim „rod-shaped“ tijelima i granularnim eozinofilnim tijelima, koji
se obično nađu kod „indolent“ neoplazmi.
Kapilarna formacija je obično prisutna.
Juvenilni pilocitični astrocitom nastaje
najčešće u cerebelarnoj hemisferi, lako se
prepoznaje na CT i NMR kao dobro ograničena lezija sa udruženom makrocistom. Nodularni dio lezije obično pokazuje homogeno
kontrastno prebojavanje. Kalcifikacija je prisutna u 10% juvenilnih pilocitičnih astrocitoma. Astrocitomi gradus II pokazuju tipičnu
hipoatenuaciju ili hipointenzivitet, nejasno su
ograničene lezije bez postkontrastnog prebojavanja na CT i NMR.
Pacijenti sa juvenilnim pilocitičnim astrocitomom imaju bolju prognozu nego pacijenti sa drugim vrstama astrocitoma. Tokom
postoperativnog praćenja pacijenata, u našoj
seriji, nije bilo letalnih egzitusa. Razlog za
ovakav rezultat je, vjerovatno, kratkotrajno
praćenje i mali broj pacijenata. Nakon totalne
resekcije, ukoliko je moguća, desetogodišnja
203
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
stopa preživljavanja je 90%. Nakon subtotalne resekcije ili biopsije, desetogodišnja stopa
preživljavanja je 45%. Morbiditet je ovisan o
lokalizaciji tumora i udruženim komplikacijama tumorske resekcije.
Preferirana radiološka dijagnostika kod
ovih tumora je NMR (32, 33, 34, 35). Korištenje samo radiološkog nalaza u identifikaciji niskogradusnih glioma rezultira nekorektnom dijagnozom u oko 50% slučajeva.
NMR je korisna u prikazivanju postkontrastno prebojenog tumora. Pilocitični astrocitomi se liječe hirurški. Tumor treba biti
kompletno reseciran kada god je to moguće.
Postkontrastno prebojavanje zida ciste može
se vidjeti na NMR, kada je takvo prebojavanje prisutno, indicirana je resekcija cijele ciste
(36, 37, 38, 39)
Zaključak
Rezultati istraživanja ukazuju da pacijenti sa
pilocitičnim astrocitomima imaju dobru prognozu nakon totalne resekcije tumora jednako kao i astrocitomi gradus II. S obzirom na
ograničeno vrijeme praćenja i mali broj pacijenata, u našoj seriji, nije bilo moguće utvrditi
dugoročnu prognozu. Tretman hidrocefalusa
kod niskogradusnih astrocitoma ostaje i dalje
kontraverzan.
Sukob interesa: autori su se izjasnili da nisu u
sukobu interesa. Studija nije bila sponzorirana od
neke vanjske institucije.
Conflict of Interest: The authors declare that
they have no conflict of interest. This study was
not sponsored by any external organisation.
Literatura
1. Campbell JW, Pollack IF. Cerebellar astrocytomas
in children. J Neurooncol. 1996;28(23):223-31.
on in pilocytic astrocytoma in adults. Cancer. 15
2007;110(12):2799-808.
2. Foreman NK, Gore L, Wells D, Straessle J, Heideman R, Donson AM. Gefitinib is effective against
juvenile pilocytic astrocytoma in vitro. Pediatr Blood Cancer. 2006;47(3):293-8.
9. O’Hayon BB, Drake JM, Ossip MG, Tuli S, Clarke M. Frontal and Occipital Horn Ratio: A linear
estimate of ventricular size for multiple imaging
modalities in pediatric hydrocephalus, Pediatr. Neurosurg. 1998;29:245-9.
3. Buschmann U, Gers B, Hildebrandt G. Pilocytic
astrocytomas with leptomeningeal dissemination:
biological behavior, clinical course, and therapeutical
options. Childs Nerv Syst. 2003;19(5-6):298-304.
4. Faerber EN, Roman NV. Central nervous system
tumors of childhood. Radiol Clin North Am.
1997;35(6):1301-28.
5. Gajjar A, Sanford RA, Heideman R, Jenkins JJ,
Walter A, Li Y, et al. Low-grade astrocytoma: a decade of experience at St. Jude Children’’s Research
Hospital. J Clin Oncol. 1997;15(8):2792-9.
204
10. Leetsma JE. Brain tumors-teaching monograph.
Am J Path. 1980;100:243-50
11. Bruno LA, Shunt L. Survay of pediatric brain tumors. In section of pediatric neurosurgery. The
American Assotiation of Neurological Surgeon. Pediatric Neurosurgery. Survey of diveloping Nervous
System. New York. Grune and Straton. 1982;361-5.
12. Alshail E, Rutka JT, Becker LE, Hoffman HJ. Optic chiasmatic-hypothalamic glioma. Brain Pathol.
1997;7(2):799-806.
6. Kestle J, Townsend JJ, Brockmeyer DL, Walker ML.
Juvenile pilocytic astrocytoma of the brainstem in
children. J Neurosurg. 2004;101(1 Suppl):1-6.
13. Garcia D, Latifi H, Simpson J, Picker S. Astrocytoma of the cerebellum in children. J Neurosurg.
1989;71:661-4.
7. Villarejo F, Belinchón de Diego JM, Gómez de la
Riva A. Prognosis of cerebellar astrocytomas in
children. Childs Nerv Syst. 2008;24(2):203-10.
14. Conway P, Oechler H, Kun L, Murray KJ. Importance of histologic condition and treatment of pediatric
cerebellar asrocytoma. Cancer. 1991;67: 2772-5.
8. Stüer C, Vilz B, Majores M, Becker A, Schramm
J, Simon M. Frequent recurrence and progressi-
15. Akyol F, Atahan I, Zorlu F, Gürkaynac M, Alanyali
H, Ozyar E. Results of post-operative or exclusive
M. Zornić i sar. ▪ Niskogradusni gliomi zadnje lobanjske jame u djece
radiotherapy in grade I and grade II cerebellar astrocytoma patients. Radiother Oncol.1992;23:245-8.
16. Abdollahzadeh M, Hoffman H, Becker LE,
Humphreys RP, Drake JM, Rutka JT. Benign cerebellar astrocytoma in childhood. Experiance et the
Hospital for Sick children 1980-1992. Child Nerv
Syst. 1994;10:380-3.
17. Pencalet P, Maixner W, Sainte-Rose C, LellouchTubiana A, Cinalli G, Zerah M, et al. Benign cerebellar astrocytomas in children. J Neurourg.
1999;90:265-73.
18. Ilgren E, Stiller C. Cerebellar astrocytomas. J Neurooncol.1987;4:293-98.
19. Sgouros I, Fineron PW, Hockley AD. Cerebellar
astrocytoma of childehood. Long-term folow-up.
Childs Nerv Syst. 1995;11:86-9.
20. Morreale V, Ebersold M, Quast LM, Parisi JE. Cerebellar astrocytoma. Expiriance with 54 cases surgically treated at the Mayo Clinic, Rochester, Minnesota, from 1978 to 1990. J Neurosurg. 1997;87:257-61.
21. Smoots DW, Geyer JR, Lieberman DM, Berger MS. Predicting disease progression in childhood cerebellar astrocytoma. Childs Nerv Syst.
1998;14:636-48.
22. Palma L, Russo A, Celli P. Prognosis of the socolled diffuse cerebelar astrocytoma. Neurosurgery. 1984;15:315-7.
23. Hayostek C, Shaw E, Scheithauer B, O’Fallon Jr,
Weiland TL, Schomberg PJ, et al. Astrocytoma of
the cerebellum. A comparativ clinicopathologic
study of pilocytic and diffuse astrocytomas. Cancer. 1993;72: 856-69.
24. Tomita T, McLone DG, Flannery AM. Choroid
plexus papillomas and carcinomas of neonates, infans and children. Pediatr Neurosci. 1998;14:23-30
25. Lapras C, Palet J, Lapras C. Cerebellar astrocytomas in childhood, Child. Nerv. Syst. 1986;2:55-9.
26. Kessler L, Dugan P, Concanon J. Sistematic metastasis of medulloblastoma promoted by shunting,
Surg. Neurol. 1975;3:147-54.
27. Albright L, Reigel DH. Management of hydrocephalus secondary to posterior fossa tumors. J
Neurosurg. 1977;46(1):52-5.
28. Albright L. Posterior fossa tumors. Neurosurg Clin
North Am. 1992;3:881-92.
29. Berger MS, Baumeister B, Geyer JR, Milstein J, Kaney PM, LeRoux PD. The risks of metastasis from
shunting in children with primary central nervous
system tumors, J. Neurosurg. 1991;74:872-87.
30. Cochrane DD, Gustavsson B, Poskvitt KP, Steinbok
P, Kestle JR. The surgical and natural morbidity of
aggressive resection for pediatric fossa tumors in
childhood, Pediatr. Neurosurg. 1994;20:19-29.
31. Culley DJ, Berger MS, Shaw D, Geyer R. An
analysis of factors determining the need for ventriculoperitoneal shunts after posterior fossa tumor
surgery in children, Neurosurgery. 1994;34:402-7.
32. Barkovich AJ. Pediatric Neuroimaging. New York:
Raven Press; 1990.
33. Davis PC, Hopkins KL. Imaging of the pediatric
orbit and visual pathways: computed tomography
and magnetic resonance imaging. Neuroimaging
Clin N Am. 1999;9(1):93-114.
34. Luh GY, Bird CR. Imaging of brain tumors in the
pediatric population. Neuroimaging Clin N Am.
1999;9(4):691-716.
35. Linscott LL, Osborn AG, Blaser S, Castillo M,
Hewlett RH, et al. Pilomyxoid Astrocytoma:
Expanding the Imaging Spectrum. AJNR Am J
Neuroradiol. 13:2008.
36. Lee EJ, Lee SK, Agid R, Bae JM, Keller A, Terbrugge K. Preoperative Grading of Presumptive LowGrade Astrocytomas on MR Imaging: Diagnostic
Value of Minimum Apparent Diffusion Coefficient. AJNR Am J Neuroradiol. 21:2008.
37. Komotar RJ, Zacharia BE, Sughrue ME, Mocco
J, Carson BS, Tihan T, et al. Magnetic resonance
imaging characteristics of pilomyxoid astrocytoma.
Neurol Res. 25:2008.
38. Hirai T, Murakami R, Nakamura H, Kitajima M,
Fukuoka H, Sasao A, et al. Prognostic Value of
Perfusion MR Imaging of High-Grade Astrocytomas: Long-Term Follow-Up Study. AJNR Am J
Neuroradiol. 12:2008.
39. Krishnan AP, Asher IM, Davis D, Okunieff P,
O’Dell WG. Evidence that MR diffusion tensor
imaging (tractography) predicts the natural history
of regional progression in patients irradiated conformally for primary brain tumors. Int J Radiat
Oncol Biol Phys. 2008;71(5):1553-62.
205
Pedijatrija danas 2010;6(2):197-206
Summary
POSTERIOR CRANIAL FOSSA LOW-GRADE GLIOMA IN
CHILDREN: A CLINOCOPATHOLOGICAL STUDY
Mirsad ZORNIĆ1, Mirsad HODŽIĆ1, Franck Emmanuel ROUX2
Department of neurosurgery, University Clinical Center Tuzla, Tuzla, Bosnia and
Herzegovina, 2Department of neurosurgery, Hospital Purpan Toulouse, France
1
Objective This study was done with the aim of analyzing the clinico-pathological characteristics, treatment, complications and outcome in patients with low-grade astrocytomas (grade I and II).
Material and methods This study was a retrospective analysis of 50 consecutive patients younger than
15 years who were hospitalized for surgical treatment of posterior fossa tumours. The intracranial hypertension, neurological status, radiological CT or MRI findings, tumour localization, type of resection,
hydrocephalus treatment, histopathology, complications and outcome were analyzed.
Results There were 25 (50%) children with astrocytoma among the fossa posterior tumours. Of this
number, there were 18 (72%) pilocytic astrocytomas and 7 (28%) ordinary histopathological subtypes of
low grade tumours. The average age in patients was 78.5±40 months, patients with pilocytic astrocytoma
84±43 months and patients with other types of low grade astrocytoma 64±27 months. The average size
of pilocytic astrocytoma was 48mm and the remaining low grade astrocytomas was 37 mm. The most
common neurological deficit before and after surgery was ataxia. Patients with pilocytic astrocytomas
evaluated postoperatively between 4 months to 98 months, in average 47.7±25.9 and patients with astrocytomas grade II between 6 months to 103 months, in average 57.2±38.4.
Conclusion Patients with posterior cranial fossa low grade astrocytomas in children have a good prognosis after tumor total grose resection.
Key words: Pediatric brain tumours ▪ Astrocytomas
Received: June 25, 2010
Accepted: August 28, 2010
206
Download

197 niskogradusni gliomi zadnje lobanjske jame u djece