T.C.
Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf
Gureba Eğitim Ve Araştırma
Hastanesi
İç Hastalıkları Kliniği
Dr.Serkan Elarslan
1.Vaka
• S.K.
• 69 yaşında, kadın hasta
• Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif darbelerle
vücudunda çürükler oluşması
• Halsizliği son bir ayda artmış
• Çürükler uzun yıllardan beri var
• Özgeçmiş:
• 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor),
• 25 senedir hipertansiyon
• Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok.
Fizik muayene
• Aşırı derecede soluk, vücudun değişik
yerlerinde peteşi ve ekimozlar mevcut.
• TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk ritmik,
• Hepatosplenomegali ve LAM yok.
• Diğer sistem muayeneleri normal.
Hemogram
• WBC : 1,600 / mm³
• RBC :1,530,000 / mm³
• Hg :5,5 g/dL
• Hct :15,9 %
• MCV :103 fl
• PLT :12,000 / mm³
Patolojik bulgular
•Pansitopeni
?
Pansitopeni ?
• Aplastik anemi
• Myelodisplastik sendrom
• Alösemik akut lösemiler
• Primer veya sekonder myelofibroz
• Megaloblastik anemi
• Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
• Hipersplenizm
Biyokimya
•
•
•
•
•
•
•
Glukoz:171 mg/dL
Üre:41mg/dL
Kreatinin:0,89mg/dL
Ürik asit:6,7mg/dL
T.bilirubin:0,37 mg/dL
D.bilirubin:0,07mg/dL
İ.bilirubin:0,30mg/dL
•
•
•
•
•
•
HBA1c:9,28
LDH:355mg/dL
T.protein:6,80mg/dL
Albumin:3,80mg/dL
Globulin:3,00mg/dL
Protein elektroforezi:
Normal
Biyokimya
•
•
•
•
•
•
TSH:1,23 uIU/mL
FT4:0,83 ng/dL
HBsAg :(-)
Anti HBs:(-)
AntiHCV:(-)
Anti HIV:(-)
•
•
•
•
ANA
:(-)
Anti ds DNA:(-)
RF
:(-)
HAM testi :(-)
• Batın USG:normal
• Düzeltilmiş retikülosit:%0,5
• Coombs testi:(-)
• Demir:106 ug/dL
• Demir bağlama:261ug/dL
• Vitamin B12: 122 pg/dL
• Sedimentasyon:120 mm/sa
• CRP:5,04 mg/dl
Periferik yayma
• Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve
•
•
anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat çekici
Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li
kümeler oluşturmakta
Lökosit formülünde %80 lenfosit, %5 monosit,
%9 nötrofil, %3 çomak, %3 eozinofil saptandı, 2
adet atipik hücre görüldü.
Kemik iliği aspirasyonu
• Hücreden orta derecede zengin
• Megakaryositler bol miktarda,
Mikromegakaryositler mevcut
• Eritroid seride, megaloblastik seyrek
çekirdek anomalileri
• Myeloid seri hipergranüler görünümde
Kemik iliği biyopsisi
•
•
•
•
•
•
Yağ dokusu:%70-80
Hiposellüler
Megakaryositler:Seyrek, tek tük displazi
Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik
matürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosiz
Granülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yok
Yama tarzında ve interstisiyal karakterde,
matürasyon göstermeyen genç blastik hücrelerin
oluşturduğu infiltrasyon alanları mevcut.
• Patolojik düzeyde genç blastik hücre artışı,
granülositik ve megakaryositik seride
regresyon gösteren hiposellüler kemik iliği
• Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı blastlı
olarak yorumlanabilir.
Tedavi
• Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya
•
•
parenteral vitamin B12 başlandı.Hastada klinik
yanıt gözlenmedi.
Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya aneminin
semptomatik olduğu dönemlerde kan
transfüzyonu yapıldı.
Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği
aspirasyonunda blast miktarında artma gözlendi.
2.Vaka
• H.Ç.
• 1955, Sinop doğumlu erkek hasta
• 3 ay kadar önce başlayan, efor sırasında
daha belirgin olan, kramp tarzında, batında
sol üst kadranda lokalize ağrı şikayeti ile
başvurdu.
• Özgeçmiş:Özellik yok.
• Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle ex
•
Amca karaciğer S
• Sigara kullanmıyor.
• Alkol kullanmıyor.
• Sürekli olarak kullandığı ilaç yok.
Fizik muayene
• Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif
• Traube kapalı, dalak kot altında
midklaviküler hatta 5 cm palpable
• Karaciğer kot altında midklaviküler
hatta 3 cm palpable, LAP yok
• Diğer organ ve sistemlerin muayene
bulguları doğaldır.
Patolojik bulgular
•Hepatomegali
•Splenomegali
?
Laboratuar bulguları
• EKG:Normal
• Teleradiografi:KTO<0,50
• Biyokimya: ürik asit :8,7 mg/dL
•
LDH
:933 mg/dL
• Sedimantasyon
:35 mm /sa
• CRP
:0,51 mg/dL
• HBsAg (-) , Anti HCV (-)
Hemogram
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
WBC : 40,500/ mm³
Neu : 37,600/ mm³
Lym :1,510/ mm³
Mono:892/ mm³
Eos :187/ mm³
Baso :311/ mm³
RBC :4,380,000/ mm³
Hg :12,1 g/dL
Hct : %36,0
PLT :229,000/ mm³
%92,8
%3,73
%2,20
%0,461
%0,769
WBC: 40,500 / mm³
Neu : 37,600 / mm³ , %92,8
Lökomoid reaksiyon ?
Hematolojik malignite ?
LAP skoru
• Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz aktivitesi
•
•
•
periferik yaymada azo boyaları ile incelenir.
Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar
derecelendirilir.
100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal olarak
verilir.
Normalde 20 ile 120 arasında bir değer elde
edilir.
LAP skoru
54
Periferik yayma
• Eritrositler normokrom, normositer
• Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve
miyelositlerle birlikte seyrek promiyelosit
• Bazofil ve eozinofil seyrek
• Blast görülmedi.
• Trombositler yeterli
Hepatosplenomegali
Hemogram
LAP skoru
Periferik yayma
Hematolojik malignite ?
Kemik iliği aspirasyonu
• Hücreden zengin kemik iliği
• Hücrelerin büyük çoğunluğunu miyeloid
dizi hücreleri oluşturmakta
• Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma
basamaklarındaki hücreler mevcut
• Megakaryosit bol
• Eritroid dizi: %7
• Blast: %3
Kemik iliği biyopsisi
• Yağ dokusu % 5 den az
• Hipersellüler
• Megakaryositler; orta derecede hiperplazi,
•
•
oldukça yaygın ve belirgin displazi mevcut
Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer
diskaryotik görünüm mevcut
Granülositer seri; belirgin derecede hiperplazi,
düzenli koloni yokluğu ve infiltratif patern
Kemik iliği biyopsisi
• ES/GS:1/20
• İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit seri
infiltrasyonu
• Retikülin;2
• Kollojen;0
• Hemosiderin;0
Kemik iliği biyopsisi
• Orta derecede retikülin lif artışı
• Granülositik seride infiltratif hiperplazi
• Orta derecede megakaryositoz gösteren
hipersellüler kemik iliği
Kronik myeloproliferatif hastalık
• Kronik myeloid lösemi ?
Ph Kromozomu ?
Ph Kromozomu
• Negatif
Sitogenetik analiz
• 46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 )
karyotip özelliği tespit edilmiştir.
• Ph (-)
• bcr-abl (+)
Kesin tanı
•?
Kronik myeloproliferatif hastalık
(sınıflandırılamayan)
Tedavi
• Hidroksiüre 1000 mg / gün
• Allopurinol 300 mg / gün
25,10,04
28,02,05
05,04,05
WBC
40,500
9,370
7,640
NEU
37,600
7,070
5,620
RBC
4,380,000
4,390,000
4,460,000
Hg
12,1
13,8
14,2
Hct
36
41,5
41
PLT
229,000
108,000
129,000
01,11,05
WBC
45,800
NEU
36,800
RBC
3,780,000
Hg
10,9
Hct
32,4
PLT
314,000
Download

T.C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma