KRİPTORŞİDİZM
Prof.Dr.İbrahim Erkul
Doç.Dr.M.Emre Atabek
Uzm.Dr.Özgür Pirgon
Dr.Barış İlhan
*Kriptorşidizm,
testisin skrotuma inişinin
tamamlanamaması olarak
tanımlanır.
*Kriptorşidizm sıklığı
miadında doğan çocuklarda
%3,4’ tür.
*Prematürelerde bu oran
% 30’a varabilir.
*Çocukların çoğunda
ilk üç ay içinde
testis spontan olarak
scrotuma iner.
*Birinci yılın sonunda
hastaların % 75’inde
testisler scrotuma iner
ve oran %0.8’e düşer.
*Fakat 1 yaştan sonra
bu durum nadirdir.
*İnmemiş testis (%80-90)
tek taraflıdır ve
vakaların yarısından fazlasında
karşı testiste
kompansatuar bir hiperplazi
vardır.
*Testisin skrotuma inişinde
gubernakulum, epididim,
karın-içi basıncı,
genitofemoral sinir,
Anti-Müllerian Hormon ve
hipotalamus-hipofiz-testis aksı
gibi pek çok mekanik
ve hormonal faktör rol oynar.
*İnmemiş testis genellikle
testis iniş yolu üzerinde
olmak üzere
% 40 inguinal kanalda,
% 25 kanalın dış açıklığı
yakınlarında,
% 10 karın içindedir.
*Kalan % 25 vakada ise
normal iniş lokalizasyon dışında
ektopik olabilir.
(Perine,karın duvarı,
femoral kanal,... )
*Bu durumda hastalarda
Batın USG ve/veya Pelvik MR
görüntüleme ile
testisin yeri belirlenmelidir.
*Ayrıca inmemiş testisin,
iniş esnasında meydana gelen
bir zedelenme ya da
vasküler bozukluk nedeni ile
atrofiye uğramış olması
ya da hiç bulunamaması da
mümkündür.
*Testisin inmesinde
fetal LH ve testosteron
etkilidir.
*Hipopituitarizm gibi
endokrin salgı kusurları
ve fetal testosteron
sentezinin yetersiz oluşu
kriptorşidizme yol açabilir.
HİPOTALAMUS
(-)
GnRH
(-)
İnhibin
HİPOFİZ
FSH
(-) Testesteron
LH
TESTİS
Erkeklerde Hipotalamus – Hipofiz - Gonad
ekseninin çalışması.
RİSK FACTORS
HJERKVİST 1989
• IUGR, prematurity
– Incidence in premies 30%
• First-or second-born
• Perinatal asphyxia
• C-section
• Toxemia of pregnancy
• Congenital subluxation of hip
• Seasonal (especially winter)
*Primer bir testis patolojisi yoksa
abdomen içinde olan bir testis
iki yaşına kadar
normal yapısını korur.
*Bu yaştan sonra
spermatogonia sayısı azalır,
tübüler çap daralır ve
azospermi oluşur.
*Ayrıca bu testisler
malign dejenerasyona
eğilimlidir.
*Testis tümörlerinin %10’ u
inmemiş testislerden
kaynaklanır.
*Karın içi sıcaklığında
kalan testislerde
germ hücre yenilenmesi
inhibe olur;fakat testesteron sentezi
devam eder.
*Bu da insanların
kriptorşidizm oldukları halde
steril olduklarını;
fakat halen
sekonder seks karakterlerini
geliştirdiklerini
ve ereksiyonu başardıklarını açıklar.
*Kriptorşidizm
retraktil testisten
yani testislerin aralıklı olarak
scrotumda olmadıkları;
ama inguinal halkanın
distalinde oldukları
durumdan ayırt edilmelidir.
*Retraktil Testiste
kremasterik refleksin
aşırılığı sonucu,
inguinal kanalın içine çekilen
normal testisler vardır.
*Yenidoğan çocuklarda
farklı iki zamanda yapılan
fizik muayenede
(Testis muayenesi
sıcak bir ortamda
soğuk olmayan ellerle yapılmalıdır)
testislerin bir palpabl,
bir diğerinde ise
non-palpabl olması durumunda
retraktil tanısı
büyük olasıdır.
*Gerçek kriptorşidizmin,
normalin varyantı bir durum
olarak kabul edilen
retraktil testisten
ayırt edilmesi önem taşır.
*Bu ayırımda
yardımcı bazı ipuçları vardır.
*Kriptorşidizm sıklıkla
dismorfik sendromlara
eşlik ederken
retraktil testis vakalarında
bu özellik yoktur.
*Retraktil testis
genellikle bilateraldir ve
skrotuma indirilebilir.
*Kriptorşidizmin
hipospadias,mikropenis,
scrotal füzyon defekti ile
birlikte olması
cinsel gelişim kusurunu
akla getirir.
*Bu çocuklarda
erken postnatal dönemde GnRH’a LH
ve hCG’ye testosteron yanıtının
iyi olmadığı gösterilmiştir.
*Kriptorşidizm
büyük oranda
izole olmakla beraber,
çok sayıda
konjenital hastalık ve sendroma
eşlik etmektedir.
*Kriptorşidizmli bir hastada
dış genital anomali gözlenmesi
endokrinolojik ve sitogenetik
inceleme gerektirir.
*Bilateral kriptorşidili
her hasta
dişi psödohermafroditizm
açısından da incelenmelidir.
DİŞİ PSÖDOHERMAFRODİTİZM
I-Fetal Androjen Fazlalığı
*21-Hidroksilaz eksikliği
*11-Hidroksilaz eksikliği
*3-HSD eksikliği
II-Maternal Androjen Fazlalığı
*Over ve sürrenalin androjenik tümörleri
*Androjenik ilaç kullanımı
III-Aromataz eksikliği
IV-Embriyolojik gelişme kusurları
TEDAVİ
• Hormonal
– hCG
– GnRH
– Kombine (hCG & GnRH)
• Cerrahi
HORMONAL THERAPY
• hCG since 1930
• GnRH since 1974 (IM) and
• 1975 (intranasal) (Europe)
*Kriptorşidizmde
hormonal tedavinin (hCG) yeri
tartışmalıdır.
*Orşiopeksi gerektiren vakaların
tespitinde hCG tedavisinin yararlı olduğu
görüşünü savunanlar olduğu gibi
gerçek kriptorşidizmde
hCG tedavisinden
fayda beklenmeyeceği için
bu vakaların klinik değerlendirilmesi ile
cerrahi tedavi kararı alınabileceğini
savunan gruplar da mevcuttur.
*hCG,
erkekte testesteron yapımını,
kadında östrojenler ve
özellikle ovülasyondan sonra
progesteron salgısını uyarır.
*hCG ile Stimülasyon
fonksiyon yapan testislerden
testesteron salınımına yol açar.
*Bu abdominal testisler için
eksprolasyon düşünülmesine
yol açar ve
sıklıkla retraktil testislerin
inmesini sağlar.
hCG STİMÜLASTON
TESTLERİ
I-3 günlük kısa
II-3 haftalık uzun
3 GÜNLÜK KISA hCG
STİMÜLASYON TESTİ
*Bazal serum testesteron ve
diğer androjenler
(DHEAS,Androstenodion,DHT),
FSH,LH ve karyotip analizi için kan
alınarak
<1 yaş 500Ü
1-10 yaş 1000Ü
>10 yaş 1500Ü hCG
günlük 1*1 im yapılır.
*Pregnly ampül
500Ü
1500Ü
5000Ü
olmak üzere üç formu
bulunmaktadır.
*Son dozdan 24 saat
sonra alınan
plazma testesteron düzeyinin
2-3 kat artmış olması
normal olarak değerlendirilir.
*Ve bu değer
testisin orşiopeksi için
yeterince büyük olduğunu
gösterir.
3 HAFTALIK UZUN hCG
STİMÜLASYON TESTİ
*Kısa süreli hCG testine yeterli yanıt
alınamayan vakalarda kullanılır.
*Fallusun ölçümü alınır.
*Kısa süreli test yeni yapılmışsa
bazal değere gerek yoktur.
<1 yaş 500Ü
1-10 yaş 1000Ü
>10 yaş 1500Ü hCG
haftada iki gün 1*1 im 3 hafta yapılır.
*Son dozdan
24 saat sonra
plazma testesteron düzeyi
ve fallus ölçümü
yapılır.
*Bazen kısa süreli teste
yanıt alınmayan vakalarda
yanıt alınır.
*Hiç yanıt alınamamsı
primer hipogonadizm
lehinedir.
İNHİBİN
*İnhibin erkeklerde sertoli,
kızlarda overin granülosa
hücrelerinden ve plasentadan
salgılanan heterodimerik bir
glikoproteindir .
*İnhibin hipofizer FSH salınımını
inhibe eder.
*Gonadal yetersizlik
nedeni ile
inhibin salınımının
yetersizleşmesi
FSH düzeyinin
önemli derecede
artımına yol açar.
*hCG ve GnRH agonistleri
tedavisi ile vakaların %15-40’ında
testislerde inme
bildirilmekle birlikte,
yanıt alınanların çoğu
retraktil testis vakalarıdır.
*Retraktil testis dışında
hormon tedavisi ile
başarı olasılığı azdır.
*Bununla birlikte bu tedaviyle
kısmi bir inme de olsa
cerrahi girişimin
kolaylaşacağı düşünülerek
ameliyattan önce
4-6 hafta süre ile hormon tedavisi
uygulanmakta,bunu izleyerek
orşipeksi yapılmaktadır.
*Medikal ve cerrahi tedavi
tübüler yapının bozulmaması açısından
iki yaşından önce uygulanmalıdır.
Hypothalamus
GnRH
Pituitary
FSH
Sertoli
LH
Leydig
Germ cells
Low/absent GnRH
Kallmann’s
Prader Willi
Hypopituitarism
Dysgenesis/anorchia
Testosterone biosynthetic problems
MIF deficiency/persistent Mullerian ducts
-MIF
Testosterone
5  reductase
5  reductase deficiency
-İnhibin
dihydrotestosterone
Androgen receptor
Post-receptor effects
Androgen resistance
ISSUES
*Definitions & epidemiology
*Normal testicular development and
descent
*Causes of cryptorchidism
*Consequences
-Azospermia
-Increased risk for neoplasia
*Treatment
-Medical/hormonal
-Surgical
Seminerimiz sona ermiştir.
İlgi ve sabrınız için
teşekkür ediyoruz.
Teşekkür...
Endokrin stajım boyunca
bilgi ve tecrübelerinden yararlandığım
değerli hocalarım
Pror.Dr.İbrahim Erkul
ve Doç.Dr.M.Emre Atabek’e;
Uzm.Dr.Özgür Pirgon’a
ve Birgül Hemşirehanım’a...
Download

hCG